Calcifications des noyaux gris centraux et épilepsie

Calcifications des noyaux gris centraux et épilepsie

r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A61–A74 des corps de Lafora à la biopsie des glandes sudoripares axillaires. L’évolution est so...

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des corps de Lafora à la biopsie des glandes sudoripares axillaires. L’évolution est souvent fatale. Conclusion.– Devant une détérioration cognitive chez un sujet jeune, des hallucinations visuelles et une résistance aux antiépileptiques, le clinicien doit pratiquer une biopsie cutanée axillaire pour confirmer le diagnostic de la maladie. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.162

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Épilepsie partielle occipitale secondaire à une encéphalopathie postérieure réversible (PRES) au cours d’une éclampsie du post-partum au Mali Y. Maiga a,∗ , S. Diakité a , A. Pango a , M. Sima b , M. Diallo c , B. Guillon d,e , H.A. Traoré f a Service de neurologie, hôpital Gabriel-Touré, CHU Gabriel-Touré, 267 Bamako, Mali b Service de gynéco-obstétrique, hôpital du point G, CHU, 333 Bamako, Mali c Service de radiologie, hôpital Gabriel-Touré, CHU, 267 Bamako, Mali d Hôpital Laennec, CHU Nantes, boulevard Jacques-Monod, Saint-Herblain, 44093 Nantes cedex 1, France e Unité de neurovasculaire, clinique neurologique, 44093 Nantes, France f Service de médecine interne, hôpital du point G, CHU, 333 Bamako, Mali ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Maiga) Mots clés : Épilepsie partielle occipitale ; Éclampsie ; Press Introduction.– L’incidence de l’éclampsie est élevée en Afrique. Elle est pourvoyeuse du syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES). L’épilepsie symptomatique post éclamptique est exceptionnelle. Observation.– Une patiente de 39 ans, fut hospitalisée pour céphalées inhabituelles. Le diagnostic de PRES fut retenu sur la base d’arguments cliniques (céphalées violentes, HTA, comitialité, cécité corticale réversible et hyper protéinurie) ; radiologiques (hématomes occipitaux bilatéraux, avec ½dème péri lésionnel) et réversibles. Neuf mois plus tard, elle présenta plusieurs crises partielles visuelles puis généralisées. La TDM de contrôle montra une atrophie corticale postérieure bilatérale. La patiente ne présenta pas d’autres crises sous carbamazepine (recul supérieur à six mois). Discussion.– Le PRES syndrome, se caractérise dans sa description initiale par la réversibilité des lésions. Lorsqu’un dysfonctionnement survient dans la prise en charge, des séquelles irréversibles peuvent émailler l’évolution du tableau à long terme. Conclusion.– Cette présentation, souligne le risque de comitialité séquellaire d’un PRES. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.163

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Pronostic de l’état de mal épileptique chez les patients atteints de cirrhose C. Marois a,b,∗,c,d , M. Rudler a,b,c,d , H. Benosman a,b,c,d , S. Mouri a,b,c,d , V. Navarro a,b,c,d , D. Thabut a,b,c,d , N. Weiss a,b,c,d a Groupe de recherche B-lips (brain-liver), groupe hospitalier Pitié-Salpétrière (GHPS), 75013, Paris, France b Unité de réanimation neurologique, pôle des maladies du système nerveux, GHPS, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France c Unité de soins intensifs, service d’hépatologie-gastroentérologie, GHPS, 75013 Paris, France

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Service de neurophysiologie, GHPS, 75013 Paris, France correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Marois) ∗ Auteur

Mots clés : Encéphalopathie hépatique ; État de mal épileptique ; Cirrhose Introduction.– L’état de mal (EM) épileptique semble être une complication sévère de la cirrhose. Aucune série n’a à ce jour étudié le pronostic de l’EM chez les malades atteints de cirrhose. Objectifs.– Déterminer le pronostic de l’EM à court et long terme chez les patients atteints de cirrhose, en termes de mortalité et de séquelles neurologiques. Méthodes.– Nous avons identifié de manière rétrospective de 2005 à 2012, les patients hospitalisés en unité de soins intensifs d’hépatologie et de gastroentérologie pour complications de la cirrhose et ayant présenté un EM selon des critères cliniques ou électriques. Le diagnostic d’encéphalopathie hépatique (EH) a été posé selon les critères de West-Haven. Résultats.– Dix-huit patients ont été analysés : âge moyen 58 ans [39–78] cirrhose alcoolique/C/B dans 72/22/6 % des cas, score Child A/B/C dans 6/11/83 % des cas un score de MELD à 22,5 [5–40], 17 patients présentaient une EH, dont quatre dans un contexte de sevrage éthylique, un de surdosage en lithium. Trois patients ont présenté des crises partielles, les autres des crises généralisées. Quinze patients (83 %) sont décédés dans les six mois, dont huit dans les sept jours, et six dans le mois suivant l’EM. Trois patients ont survécu sans séquelles neurologiques. Discussion.– Ce fort taux de mortalité peut s’expliquer par l’importance de l’EH, par l’aggravation de l’EH secondaire aux traitements mis en oeuvre pour traiter l’EM et la gravité de la cirrhose sous-jacente. Il est important de distinguer les tracés d’EH des tracés d’EM sur l’EEG en raison d’implications thérapeutiques différentes. Conclusion.– Dans cette étude préliminaire rétrospective, la survenue d’un EM chez les patients cirrhotiques était associée à une mortalité de 83 %. Informations complémentaires.– Déclaration publique d’intérêts : néant. Financement : aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.164

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Calcifications des noyaux gris centraux et épilepsie A. Mosbah a,∗,b , A. Boulefkhad a,b , N. Taghane a,b , A. Hamri a,b Service de neurologie, CHU Constantine, 31000 Constantine, Algérie b EHS El Okbi, 24000 Guelma, Algérie ∗ Auteur correspondant. Coopérative Diar Essalama, Villa 8, Annaba, Algérie. Adresse e-mail : mosbah [email protected] (A. Mosbah) a

Mots clés : Épilepsie ; FAHR ; CNGC Introduction.– Le syndrome de Fahr, défini par l’existence de calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux, peut être asymptomatique ou se traduire par des manifestations neurologiques polymorphes et non spécifiques. Objectifs.– Étudier les caractères cliniques et étiologiques d’une série de syndrome de Fahr, déterminer la proportion de la symptomatologie épileptique, en préciser les aspects cliniques, EEG, radiologiques et discuter l’étiopathogénie. Méthodes.– Nous rapportons une série de 20 patients présentant des calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux (CNGC) associées à des manifestations

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neurologiques. Ces malades ont bénéficié d’un bilan biologique, électrophysiologique et neuroradiologique complet. Résultats.– Les CNGC étaient associées à des dysparathyroidies chez 13 patients (65 %) dont neuf cas d’hypoparathyroidies (post-chirurgicales et primaires) et quatre cas de pseudohypoparathyroidies ; sept de nos malades (35 %) ne présentaient aucun trouble du métabolisme phosphocalcique. La survenue récurrente de crises épileptiques dans 12 cas (60 %) constituées aux deux-tiers de crises partielles, a attiré notre attention. Discussion.– Un large éventail de manifestations cliniques est décrit chez les patients porteurs de CNGC, dominés essentiellement par les troubles du caractère et le parkinsonisme. Dans notre série, l’épilepsie partielle est souvent révélatrice de la maladie et constitue le symptôme clinique le plus présent ; elle s’associe ou non à des troubles phosphocalciques et curieusement nous n’avons pas retrouvé de calcifications corticales radiologiquement apparentes. Conclusion.– La prédominance de la symptomatologie épileptique partielle au cours des calcifications des noyaux gris centraux suscite un questionnement sur le rôle de la calcinose sous-corticale dans la pathogénie des crises épileptiques. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.165

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L’épilepsie dans le secteur privé : l’exemple de l’unité de préparation à la chirurgie de l’épilepsie de la clinique Soukra, Tunisie H. Mrabet a,∗ , R. Manai a , N. Hattab b , A. Mrabet c , M. Kefi a , J. Ouni d , M. Talbi e a Service de neurologie, clinique de la soukra, rue Cheikh Mohamed Enneifer, 2036 Soukra, Tunisie b Service de neurochirurgie, hôpital Fattouma-Bourguiba, 5000 Monastir, Tunisie c Cabinet privé, 1006 Tunis, Tunisie d Cabinet privé, 4002 Sousse, Tunisie e Cabinet privé, 1004 Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Mrabet) Mots clés : Épilepsie pharmaco-résistante ; Chirurgie Introduction.– Le traitement chirurgical de l’épilepsie pharmaco-résistante nécessite une approche multidisciplinaire et un accès à des outils de diagnostic avancés. Il est souvent réservé aux structures sanitaires universitaires. Objectifs.– Décrire un exemple de programme de chirurgie de l’épilepsie mis en place dans un pays en voie de développement au sein de structures sanitaires du secteur privé. Méthodes.– Des patients avec une épilepsie pharmaco- résistante ont été inclus. Un protocole non invasif incluant une évaluation neurologique, une imagerie cérébrale, un monitorage vidéo EEG de scalp et une évaluation neuropsychologique ont été réalisés. Tous les cas étaient discutés en staff incluant neurologues, neurochirurgiens et neurophysiologistes. En cas de concordance clinique, radiologique, électrique une chirurgie curative était proposée. Résultats.– Dix patients avec un âge moyen de 20 ans ont été inclus. Six patients avaient une épilepsie mésiotemporale. Deux patients avaient une épilepsie frontale symptomatique. Un patient avait une épilepsie temporale externe secondaire à une dysplasie corticale. Un autre patient avait un syndrome de Rasmussen. La chirurgie a été réalisée chez cinq patients. Pour un patient, la chirurgie a été récusée et une implantation du nerf vague a été réalisée. Après chirurgie, tous les patients étaient libres de crises.

Discussion.– La prise en charge des épilepsies pharmacorésistantes est en constante évolution. Des unités publiques puis privées, depuis quelques années, en Amérique du Nord, se mettent en place pour répondre aux demandes de plus en plus croissantes. Mettre en place une unité de préparation à la chirurgie de l’épilepsie dans un pays en voie de développement où la chirurgie est rare et la proposer dans une structure sanitaire privée était un défi à relever. Conclusion.– Nos résultats quoique préliminaires sont très encourageants. Nous espérons développer un centre de référence pour les pays africains et maghrébins. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.166

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Influence des troubles du sommeil sur la qualité de vie des épileptiques

S. Naija ∗ , I. Chatti , A. Hassine , Z. Saied , S. Ben Amor , M.S. Harzallah , S. Benammou Neurologie, CHU Sahloul, rue de Ceinture, 4054 Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : salma [email protected] (S. Naija)

Mots clés : Épilepsie ; Qualité de vie ; Trouble du sommeil Introduction.– La fréquence des troubles du sommeil chez les patients épileptiques et leurs impacts sur la qualité de vie (QV) ont été documentés dans quelques rapports, et les résultats sont contradictoires. Objectifs.– Déterminer chez les patients épileptiques la prévalence de la somnolence diurne excessive (SDE), l’insomnie et l’apnée obstructive du sommeil (AOS) et d’évaluer leur impact potentiel sur la qualité de vie (QV). Méthodes.– Il s’agit d’une étude observationnelle descriptive sur un an (janvier 2012–décembre2012) incluant 102 malades épileptiques suivis dans le service de neurologie CHU Sahloul de Sousse et stabilisés depuis six mois. Les données ont été recueillis dans un questionnaire comportant des renseignements sociodémographiques et cliniques. On a utilisé comme échelles : SA-SDQ scale ; Echelle Epworth de somnolence ; Echelle Insomnie d’Athènes ; et QOLIE-31 arabe. Les résultats ont été analysés par SPSS. Résultats.– La SDE a été notée dans 20,8 %. 25 % des patients avaient des les troubles respiratoires liées au sommeil. La fréquence de l’AOS était significativement plus élevée chez les hommes (p < 0,05). Il n’y avait pas de corrélation significative entre SDE et l’AOS. La fréquence de l’insomnie était de 45,8 % avec une corrélation positive entre insomnie et crise nocturne. Les patients avec SDE et ceux souffrant d’insomnie avaient un score significativement plus faible dans le score total et tous les domaines de QOLIE-31 (p < 0,05). Discussion.– Les données de la littérature concernant la fréquence des troubles de sommeil chez les patients épileptiques sont contradictoires. Les facteurs prédictifs de ces troubles constituent aussi un sujet de controverse à travers les études ce qui indique que leur pathogénie est un phénomène complexe, qui nécessite une évaluation attentive. L’impact des troubles du sommeil sur la QV des épileptiques a été signalé dans quelques études. Conclusion.– Les résultats de notre série ont conclu à un impact négatif des troubles du sommeil sur la qualité de vie des sujets épileptiques. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.167

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Épilepsie avec absence myoclonique : à propos d’un cas et revue de la littérature