Caractéristiques phénotypiques des tumeurs surrénaliennes : à propos de 83 cas

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SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 336–353

A. Sahli CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Introduction.– L’HTA endocrinienne représente plus de 50 % des causes secondaires d’HTA. Elle en constitue une cause curable dont la symptomatologie reste peu spécifique, d’où l’intérêt d’un dépistage orienté. But du travail.– Analyser les caractéristiques de l’HTA endocrinienne dans notre contexte. Patients et méthodes.– Étude rétrospective de 16 mois concernant tout malade présentant une HTA endocrinienne. Recueil des données cliniques des patients ainsi que les caractéristiques de l’HTA. Résultats.– Trente cas d’HTA endocrinienne ont été admis, d’âge moyen de 38,6 ans avec prédominance féminine sans hérédité hypertensive. Les étiologies observées : phéochromocytome dans 26 % des cas, syndrome de cushing dans 37 % acromégalie dans 20 %, hyperparathyroïdie dans 10 % et adénome de Conn dans7 %. L’HTA était résistante chez 18 % des malades contrôlée chez 82 % par une trithérapie dans 7 % une bithérapie dans 66 % et une monothérapie dans 27 % des cas. Elle était sévère chez 47 % modérée chez 22 %, compliquée chez 16 % des malades. Les antihypertenseurs prescrits : diurétiques dans 60 %, IC dans 32 %, ARAII dans 22 %et d’autres classes dans 40 %. L’évolution était marquée par la régression de l’HTA chez 73 % des malades après traitement de l’endocrinopathie causale. Conclusion.– L’HTA endocrine est une HTA sévère survenant sur un terrain jeune sans hérédité hypertensive et constitue une cause curable d’HTA, Elle est représentée dans notre contexte par le syndrome de Cushing et doit être suspectée devant des signes évocateurs et confirmée par des bilans spécialisés. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.794 P225

Hémorragie intra-alvéolaire révélatrice d’un phéochromocytome : à propos d’un cas

H. Afane ∗ , A. Chadli , S. Elaziz , H. Elghomari , A. Farouqi CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Les phéochromocytomes sont des tumeurs rares, dont les manifestations cliniques touchent rarement le poumon. En l’absence de diagnostic et de traitement spécifique, le pronostic vital peut être mis en jeu. Observation.– Nous rapportons un cas de phéochromocytome révélé par une hémorragie intra-alvéolaire chez une femme de 27 ans, ayant comme ATCD une HTA stade 3 mal équilibrée sous trithérapie, présentant trois mois avant son admission deux épisodes d’hémoptysie de moyenne abondance. La patiente a consulté chez un pneumologue qui a demandé une TDM thoracique objectivant un aspect en verre dépoli en rapport avec une hémorragie alvéolaire, avec découverte d’une masse surrénalienne droite hypodense de 4 cm. L’interrogatoire retrouve la notion de palpitations intermittentes, suivis de sueurs profuses avec céphalées. Enfin, elle avait perdu 10 kg au cours de l’année écoulée. On évoquait alors le diagnostic de phéochromocytome, devant l’association de l’HTA avec la triade de Ménard, et d’une masse surrénalienne découverte fortuitement sur l’examen scannographique. Pour confirmer l’hypothèse diagnostique de phéochromocytome, les dosages des métanéphrines sur les urines des 24 heures étaient réalisés et affirmaient le diagnostic. La patiente a bénéficié d’une surrénalectomie droite, et le diagnostic de phéochromocytome était confirmé à l’examen anatomopathologique. Conclusion.– Notre patiente présentait des symptômes typiques de phéochromocytome. Pourtant, le diagnostic n’a été établi que dans les suites d’une complication aiguë potentiellement létale. En l’absence d’imagerie, le diagnostic aurait pu rester méconnu, et la patiente rester exposée à de graves complications. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.795

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Corticosurrénalome et syndrome de Lynch A.-S. Arbey a,∗ , F. Schillo a , A. Mohn a , A. Penfornis a , M.-A. Collonge Rame b , G. Vienet c a Service diabétologie endocrinologie, CHU de Besan¸ con, Besan¸con, France b Service oncogénétique, Besan¸ con, France c Service d’anatomopathologie, Besan¸ con, France ∗ Auteur correspondant. Le syndrome de Lynch ou syndrome Hereditary Non Polyposis Colorectal Cancer (HNPCC) est une prédisposition génétique au cancer colorectal sans polypose et au cancer de l’endomètre. Cette prédisposition est liée à une mutation d’un gène impliqué dans le système de réparation des mésappariements de l’ADN. Le spectre tumoral du syndrome de Lynch est bien décrit et exclut le corticosurrénalome. Nous rapportons le cas de deux patients porteurs de gène de prédisposition au cancer colorectal et présentant un corticosurrénalome. Le premier, âgé de 36 ans à la découverte du corticosurrénalome, est porteur d’une mutation MSH2. La recherche d’instabilité des microsatellites montre un phénotype microsatellite stable ; l’immuno-histochimie montre une extinction des protéines MSH2 et MSH6 par les cellules tumorales. Le deuxième, âgé de 45 ans est porteur d’une mutation MLH1. Dans les antécédents du patient, un carcinome sébacé de la paupière est à signaler, tumeur entrant dans une variante du syndrome de Lynch ; le syndrome de Muir-Torr. L’immunohistochimie réalisée sur la lésion tumorale retrouve une perte d’expression des protéines MMR (MSH2, MLH1 et PMS2) par les cellules tumorales. La recherche d’instabilité des microsatellites montre une instabilité pour trois des cinq marqueurs. La revue de la littérature rapporte trois cas de syndrome de Lynch avec mutations de MSH2 et corticosurrénalome. Pour le second patient, il s’agirait alors d’un premier cas rapporté de corticosurrénalome présentant un phénotype microsatellite instable chez un patient porteur du syndrome de Lynch avec mutation dans le gène hMLH1. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.796 P227

Caractéristiques phénotypiques des tumeurs surrénaliennes : à propos de 83 cas N.S. Fedala , F. Chentli Service endocrinologie, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction.– L’avènement de nouvelles explorations a permis d’améliorer le diagnostic et la prise en charge des masses surrénaliennes. Objectif.– Apprécier les caractéristiques phénotypiques des tumeurs surrénaliennes. Méthodologie.– Quatre-vingt-trois patients avec tumeur surrénalienne hospitalisés entre 1990 et 2010 ont été étudiés : caractéristiques cliniques (âge, sexe, motif de consultation, hyperfonctionnement surrénalien) biologiques et radiologiques (taille, siège de la tumeur). Les étiologies ont été précisées au terme de l’exploration et de l’étude histologique. Résultats.– Il existe une prédominance féminine 60 %. Âge moyen : F : H : 48 ans. Discussion et conclusion.– Les principaux problèmes soulevés par la découverte d’une masse surrénalienne sont l’indication d’une exérèse chirurgicale et en absence d’intervention, les modalités de la surveillance. En accord avec la littérature, la majorité des tumeurs surrénaliennes surviennent à un âge moyen de la vie et sont non sécrétantes et de petites tailles. Le phéochromocytome occupe la deuxième étiologie dans notre série. Il doit être recherché systématiquement. Toutes les tumeurs malignes sont volumineuses ≥ 60 cm. L’indication de la chirurgie surrénalienne est posé en cas de tumeur sécrétante, ou de lésion suspecte à la radiologie (taille ≥ 3 cm, hétérogénéité). http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.797