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Cause exceptionnelle de douleurs abdominales. La péritonite encapsulante idiopathique. À propos d’une observation
S382
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
Discussion.– L’angioléïomyome des tissus mous est une tumeur bénigne rare puisqu’il ne compte que pour 5 % des tumeurs bénignes des tissus mous. La localisation est plus fréquente aux membres inférieurs et prédomine surtout aux extrémités. La localisation au genou est plus rare. La physiopathologie de ces tumeurs n’est pas connue, certains auteurs suggèrent le rôle de traumatismes minimes compliqués d’hématome localisé. Il n’a jamais été décrit de dégénérescence maligne. La présentation clinique est habituellement celle d’un nodule sous-cutané de petite taille (inférieure à 2 cm) solitaire et douloureux à la pression et lors des traumatismes. Les douleurs peuvent être invalidantes dans la vie quotidienne. Le délai diagnostique est habituellement de plusieurs années. Les diagnostics différentiels à évoquer sont les tumeurs glomiques et les schwanomes. L’imagerie (échographie et IRM) est non spécifique. Le diagnostic de certitude vient uniquement de l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse. L’ablation complète de la lésion permet de faire disparaître les douleurs. Conclusion.– L’angioléïomyome est une tumeur bénigne rare des tissus mous, responsable parfois de douleurs invalidantes et souvent chroniques en raison du retard diagnostique. L’exérèse chirurgicale est indispensable à visée diagnostique et thérapeutique. Le pronostic est excellent. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.163 CA151
Syndrome de Parsonage Turner traité par immunoglobulines polyvalentes : à propos de 2 cas C. Doutrelon , C. Diéval , P. Duffau , M.-C. Receveur , T. Pistone , E. Ribeiro , D. Malvy , M. Longy-Boursier , P. Mercié Maladie infectieuse et tropicale, hôpital Saint-André, Bordeaux, France Introduction.– Le syndrome de Parsonage Turner est une amyotrophie du plexus brachial d’origine indéterminée. L’incidence est de 2 à 3/100 000 pers/an avec une prédominance féminine (2/3 des cas), survenant entre 30 et 70 ans. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas de deux patients. Observation.– Un patient de 54 ans présentait une scapulalgie droite d’apparition brutale évoluant depuis environ 15 jours. L’examen retrouvait un déficit moteur localisé de l’épaule avec une force musculaire à 3/5 et une amyotrophie des muscles sus-épineux, du dentelé et du deltoïde. Le bilan biologique et la ponction lombaire étaient normaux. L’échographie articulaire de l’épaule droite montrait une fonte du muscle supra-épineux et l’électromyogramme des signes de dénervation axonale aigue. Le facteur déclenchant était une primoinfection à CMV : 10 jours avant un syndrome grippal avec hyperthermie à 39 ◦ C et une séroconversion. Un traitement par Immunoglobulines polyvalentes IV a été débuté suivi d’une récupération complète de la force musculaire à 6 cures.
Un patient âgé de 48 ans présentait depuis 15 jours une scapulalgie gauche intense et une de perte de force de la main gauche sans notion de facteur déclenchant. Le bilan biologique était strictement normal. L’EMG retrouvait une réduction d’amplitude du potentiel moteur médian gauche, du potentiel sensitif brachial cutané interne, des signes de dénervation chronique évoquant un tableau de plexopathie brachial gauche des territoires proximaux et distaux. Le traitement par 6 cures d’Ig polyvalentes a permis une régression complète des symptômes à la fois cliniques et électromyographiques. Discussion.– Le syndrome de Parsonage Turner se manifeste par une séquence clinique associant une douleur neuropathique unilatérale majeure de l’épaule, une atteinte bilatérale dans 30 % des cas, puis secondairement une amyotrophie musculaire. Il peut s’ajouter une atteinte sensitive (paresthésie, hypoesthésie) et une neurovégétative (modification cutanée, œdème d’une extrémité et dysrégulation thermique), non systématisées. Les muscles supraet infraépineux sont les plus fréquemment atteints. Les facteurs déclenchant sont une primo-infection virale, une maladie de système, la période péri-chirurgicale ou le péri-partum. Le diagnostic est confirmé par l’électromyogramme avec à la phase précoce (3–4 semaines) des signes de dénervation axonale avec conservation des potentiels sensitifs et présence de potentiels de fibrillation puis à la phase tardive (3–4 mois) des signes de dénervation chronique associé à des potentiels moteurs polyphasiques témoin de la réinnervation en cours. Les examens radiologiques permettent d’éliminer une atteinte rachidienne cervicale. L’RM peut évoquer le diagnostic devant la présence d’un œdème musculaire en hypersignal T2. Il n’existe pas de traitement de référence. Une corticothérapie précoce a été évaluée par Cochrane et permettrait un contrôle de la douleur avec une récupération neurologique plus précoce. Les traitements antalgiques de type antiépileptiques ou antidépresseurs tricycliques n’ont pas montré d’efficacité avec des récidives précoces. Il n’existe pas de données concernant les Ig. Conclusion.– Le syndrome de Parsonage Turner doit être évoqué devant la chronologie d’apparition des symptômes : douleur neuropathique de l’épaule puis amyotrophie musculaire. Le diagnostic est confirmé par l’EMG montrant des lésions axonales spécifiques. L’IRM pourrait avoir un apport diagnostic. Il n’existe pas de traitement de référence en dehors d’une corticothérapie à la phase précoce, les immunoglobulines polyvalentes semblent apporter un meilleur contrôle de la douleur et surtout une récupération complète. Pour en savoir plus Stutz CM. Neuralgic amyotrophy: parsonage-turner syndrome. JHS 2010;A. Slaoui T, et al. Neuro-borréliose révélée par un syndrome de Parsonage-Turner bilatéral. Rev Neurol 2007. Cree M, Gaskin MD. Parsonage-Turner Syndrome: MR imaging findings and clinical information of 27 patients. Radiology 2006. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.164 CA152
Cause exceptionnelle de douleurs abdominales. La péritonite encapsulante idiopathique. À propos d’une observation I. Ben Ghorbel a , R. Hajji a , A. Makni b , H. Azzouz c , S. Mezrioui a , M. Lamloum a , A. Hamzaoui a , M. Khanfir a , M. Ben Romdhane a , M.H. Houman a a Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie b Service de chirurgie, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie c Service d’anatomie pathologique, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
Introduction.– La péritonite encapsulante ou sclérosante est une entité pathologique rare correspondant à une maladie fibroinflammatoire du péritoine. Souvent secondaire à la dialyse péritonéale, elle peut aussi compliquer une péritonite aiguë, une ascite, une cirrhose, un lupus érythémateux systémique, une tuberculose abdominale, un thecome lutéinisant de l’ovaire ou survenir suite à la prise de bêtabloquant ou à distance d’une laparotomie. Par contre, les cas idiopathiques ou associés à des tumeurs malignes sont exceptionnels. Nous rapportons une observation de péritonite encapsulante idiopathique. Patients et méthodes.– Un homme âgé de 45 ans a été hospitalisé en mars 2011 pour exploration de douleurs de la fosse iliaque gauche évoluant depuis 2 mois sans trouble de transit ni altération de l’état général. Observation.– L’examen physique a objectivé une sensibilité de la fosse iliaque gauche avec une masse oblongue douloureuse étendue sur la quasi-totalité de l’étage sus-ombilical. Le bilan rénal, hépatique et inflammatoire était normal. La radiographie de thorax, la fibroscopie œsogastroduodénale et la colonoscopie étaient sans anomalie. La jéjunoscopie a montré des lésions de duodéno-jéjunite érosives. La tomodensitométrie abdominale et l’entéroscanner ont montré un agglutinat d’anses intestinales de la première anse jéjunale jusqu’à la dernière anse iléale dans un sac péritonéal avec une infiltration discrète de la graisse mésentérique. La laparotomie exploratrice a mis en évidence une masse ovoïde, bien limitée de 30 cm de grand axe contractant des adhérences intimes avec la paroi abdominale antérieure et le cadre colique. Les biopsies péritonéales révélaient une fibrose avec des remaniements hyalins marqués, associée à un infiltrat inflammatoire non spécifique. Il n’existait pas de lésion de sarcoïdose, de tuberculose ni d’amylose. Le diagnostic d’une péritonite encapsulante primitive a été retenu et un traitement par du prednisone à la dose de 1 mg/kg/jour a été instauré. L’évolution était favorable avec amélioration clinique et disparition de la symptomatologie douloureuse. Le recul actuel est de 4 mois. Conclusion.– La péritonite encapsulante est peu connue et de diagnostic difficile à établir en préopératoire. Les signes cliniques et les examens radiologiques sont peu spécifiques. Elle doit être suspectée devant l’association d’un syndrome occlusif, d’une dilatation du grêle proximal et d’une ascite et reconnue macroscopiquement peropératoire. Ce traitement chirurgical est difficile et associé à une mortalité élevée. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.165 CA153
Une biopsie compromettante A. Smail a , M. Krim b , D. Salaches c , F. Dumont a , P. Merle d , V. Salle a , J. Schmidt e , L. Lepage a , S. Lion a , P. Duhaut f , J.-P. Ducroix f a Médecine interne, CHRU Amiens Nord, Amiens, France b Service de médecine interne E, CHU–hôpital Nord, Amiens, France c Département neurologie, groupe Pitié-Salpêtrière, Paris, France d Exploration système nerveux, CHRU Amiens Nord, Amiens, France e Médecine Interne, centre hospitalier universitaire d’Amiens, Amiens, France f Service de médecine interne E, CHRU Amiens Nord, Amiens, France Introduction.– Il est parfois difficile de distinguer une atteinte inflammatoire musculaire d’une origine neurologique et le diagnostic peut errer longtemps malgré de nombreux examens complémentaires. C’est parfois un signe sémiologique nouveau qui fera reprendre le dossier. Patients et méthodes.– Monsieur H.R. débute ses symptômes en juin 2008 par une fatigabilité musculaire proximales touchant les hanches et épaules de fac¸on bilatérales avec des CPK évoluant entre 800 et 1400 UI. Observation.– Monsieur H est marié, 3 enfants en bonne santé, n’a aucun antécédents familial ; est ancien bûcheron, actuellement
S383
paysagiste et élagueur. Une hypercholestérolémie est traitée par une statine. Six mois d’arrêt du médicament, ne changera pas la situation. Le bilan comprendra : une biologie standard avec un bilan immunologique complet (avec un Dot-myosite) qui sera normal (en dehors de l’augmentation des CPK), un électromyogramme (EMG) montrant une souffrance radiculaire avec anomalie neurogène C7-C8, une biopsie des glandes salivaires accessoires montrant un stade II de Chisholm, une imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) musculaire confirmant : une plage en hypersignal T2 fatsat bilatérale et symétrique des loges antérieures et postérieures des cuisses, avec respect des fascias intermusculaires. Une biopsie musculaire guidée mettra en évidence de discrètes lésions inflammatoires et atrophie périfasciculaire. Le diagnostic de polymyosite est retenu sur l’immunophénotypage et le patient traité par corticothérapie et Azathioprine. L’évolution ne sera pas franchement bonne : persistance de la fatigabilité, difficulté pour se relever de la position accroupie. En décembre 2009, son épouse signale lors d’une consultation qu’elle est réveillée par des mouvements musculaires durant la nuit présentés par son mari. Effectivement il est constaté des fasciculations diffuses qui n’avaient jamais été constatées lors des précédentes consultations mais que le patient semblait connaître depuis fort longtemps, abolition des ROT, pas de syndrome pyramidal. L’EMG confirmera un aspect de corne antérieur. Le bilan carcinologique est normal, IRM cérébrale et médullaire normaux. Une relecture de la biopsie musculaire par le Pr Maurrade (CHU Lariboisière) confirmera l’interprétation initiale. Nous adressons le patient au professeur Lyon-Caen à la Pitié-Salpêtrière pour la suspicion d’une sclérose latérale amyotrophique. Après reprise de l’interrogatoire, il est constaté une nette aggravation au froid de l’atteinte distale des membres supérieurs, un tremblement d’attitude depuis 25 ans, des crampes, les fasciculations depuis 2007, le déficit moteur est par contre difficile à affirmer. Tous ces éléments pouvaient évoquer une atteinte du deuxième motoneurone entrant dans le cadre d’un syndrome de Kennedy qui a été confirmé par l’étude génétique montrant la présence d’une expansion CAG sur le gène du récepteur aux androgènes. Discussion.– Le syndrome de Kennedy ou Amyotrophie bulbospinale liée à l’X est une maladie neuromusculaire rare qui touche les personnes de sexe masculin. Conclusion.– Les personnes atteintes présentent une faiblesse musculaire et un défaut de l’action des hormones masculines. La prévalence est estimée à 1/36 000. L’évolution de la maladie est généralement lente mais il existe des formes sévères. Le traitement se résume à des antioxydants, kinésithérapie, un soutien psychologique, le traitement des déficits éventuels endocrinologiques (une baisse de la libido. Une atrophie testiculaire, une gynécomastie (50 %). Pour en savoir plus MacLean H, et al. J Neurol Sci 1996;135:149–57. Amato A, et al. Neurology 1993;43:791–4. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.166
Posters électroniques : médecine interne CA154
Lymphome associé au pyothorax M. Roriz a , B. Lioger a , L. Voicu a , C. Rousselot-Denis b , O. Favelle c , E. Diot d a Medecine interne, hôpital Bretonneau, centre hospitalier régional et universitaire, Tours, France b Anatomopathogie, hôpital Bretonneau, centre hospitalier régional et universitaire, Tours, France c Radiologie adulte, centre hospitalier régional et universitaire, hôpital Bretonneau, Tours, France
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
Discussion.– L’angioléïomyome des tissus mous est une tumeur bénigne rare puisqu’il ne compte que pour 5 % des tumeurs bénignes des tissus mous. La localisation est plus fréquente aux membres inférieurs et prédomine surtout aux extrémités. La localisation au genou est plus rare. La physiopathologie de ces tumeurs n’est pas connue, certains auteurs suggèrent le rôle de traumatismes minimes compliqués d’hématome localisé. Il n’a jamais été décrit de dégénérescence maligne. La présentation clinique est habituellement celle d’un nodule sous-cutané de petite taille (inférieure à 2 cm) solitaire et douloureux à la pression et lors des traumatismes. Les douleurs peuvent être invalidantes dans la vie quotidienne. Le délai diagnostique est habituellement de plusieurs années. Les diagnostics différentiels à évoquer sont les tumeurs glomiques et les schwanomes. L’imagerie (échographie et IRM) est non spécifique. Le diagnostic de certitude vient uniquement de l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse. L’ablation complète de la lésion permet de faire disparaître les douleurs. Conclusion.– L’angioléïomyome est une tumeur bénigne rare des tissus mous, responsable parfois de douleurs invalidantes et souvent chroniques en raison du retard diagnostique. L’exérèse chirurgicale est indispensable à visée diagnostique et thérapeutique. Le pronostic est excellent. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.163 CA151
Syndrome de Parsonage Turner traité par immunoglobulines polyvalentes : à propos de 2 cas C. Doutrelon , C. Diéval , P. Duffau , M.-C. Receveur , T. Pistone , E. Ribeiro , D. Malvy , M. Longy-Boursier , P. Mercié Maladie infectieuse et tropicale, hôpital Saint-André, Bordeaux, France Introduction.– Le syndrome de Parsonage Turner est une amyotrophie du plexus brachial d’origine indéterminée. L’incidence est de 2 à 3/100 000 pers/an avec une prédominance féminine (2/3 des cas), survenant entre 30 et 70 ans. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas de deux patients. Observation.– Un patient de 54 ans présentait une scapulalgie droite d’apparition brutale évoluant depuis environ 15 jours. L’examen retrouvait un déficit moteur localisé de l’épaule avec une force musculaire à 3/5 et une amyotrophie des muscles sus-épineux, du dentelé et du deltoïde. Le bilan biologique et la ponction lombaire étaient normaux. L’échographie articulaire de l’épaule droite montrait une fonte du muscle supra-épineux et l’électromyogramme des signes de dénervation axonale aigue. Le facteur déclenchant était une primoinfection à CMV : 10 jours avant un syndrome grippal avec hyperthermie à 39 ◦ C et une séroconversion. Un traitement par Immunoglobulines polyvalentes IV a été débuté suivi d’une récupération complète de la force musculaire à 6 cures.
Un patient âgé de 48 ans présentait depuis 15 jours une scapulalgie gauche intense et une de perte de force de la main gauche sans notion de facteur déclenchant. Le bilan biologique était strictement normal. L’EMG retrouvait une réduction d’amplitude du potentiel moteur médian gauche, du potentiel sensitif brachial cutané interne, des signes de dénervation chronique évoquant un tableau de plexopathie brachial gauche des territoires proximaux et distaux. Le traitement par 6 cures d’Ig polyvalentes a permis une régression complète des symptômes à la fois cliniques et électromyographiques. Discussion.– Le syndrome de Parsonage Turner se manifeste par une séquence clinique associant une douleur neuropathique unilatérale majeure de l’épaule, une atteinte bilatérale dans 30 % des cas, puis secondairement une amyotrophie musculaire. Il peut s’ajouter une atteinte sensitive (paresthésie, hypoesthésie) et une neurovégétative (modification cutanée, œdème d’une extrémité et dysrégulation thermique), non systématisées. Les muscles supraet infraépineux sont les plus fréquemment atteints. Les facteurs déclenchant sont une primo-infection virale, une maladie de système, la période péri-chirurgicale ou le péri-partum. Le diagnostic est confirmé par l’électromyogramme avec à la phase précoce (3–4 semaines) des signes de dénervation axonale avec conservation des potentiels sensitifs et présence de potentiels de fibrillation puis à la phase tardive (3–4 mois) des signes de dénervation chronique associé à des potentiels moteurs polyphasiques témoin de la réinnervation en cours. Les examens radiologiques permettent d’éliminer une atteinte rachidienne cervicale. L’RM peut évoquer le diagnostic devant la présence d’un œdème musculaire en hypersignal T2. Il n’existe pas de traitement de référence. Une corticothérapie précoce a été évaluée par Cochrane et permettrait un contrôle de la douleur avec une récupération neurologique plus précoce. Les traitements antalgiques de type antiépileptiques ou antidépresseurs tricycliques n’ont pas montré d’efficacité avec des récidives précoces. Il n’existe pas de données concernant les Ig. Conclusion.– Le syndrome de Parsonage Turner doit être évoqué devant la chronologie d’apparition des symptômes : douleur neuropathique de l’épaule puis amyotrophie musculaire. Le diagnostic est confirmé par l’EMG montrant des lésions axonales spécifiques. L’IRM pourrait avoir un apport diagnostic. Il n’existe pas de traitement de référence en dehors d’une corticothérapie à la phase précoce, les immunoglobulines polyvalentes semblent apporter un meilleur contrôle de la douleur et surtout une récupération complète. Pour en savoir plus Stutz CM. Neuralgic amyotrophy: parsonage-turner syndrome. JHS 2010;A. Slaoui T, et al. Neuro-borréliose révélée par un syndrome de Parsonage-Turner bilatéral. Rev Neurol 2007. Cree M, Gaskin MD. Parsonage-Turner Syndrome: MR imaging findings and clinical information of 27 patients. Radiology 2006. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.164 CA152
Cause exceptionnelle de douleurs abdominales. La péritonite encapsulante idiopathique. À propos d’une observation I. Ben Ghorbel a , R. Hajji a , A. Makni b , H. Azzouz c , S. Mezrioui a , M. Lamloum a , A. Hamzaoui a , M. Khanfir a , M. Ben Romdhane a , M.H. Houman a a Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie b Service de chirurgie, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie c Service d’anatomie pathologique, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
Introduction.– La péritonite encapsulante ou sclérosante est une entité pathologique rare correspondant à une maladie fibroinflammatoire du péritoine. Souvent secondaire à la dialyse péritonéale, elle peut aussi compliquer une péritonite aiguë, une ascite, une cirrhose, un lupus érythémateux systémique, une tuberculose abdominale, un thecome lutéinisant de l’ovaire ou survenir suite à la prise de bêtabloquant ou à distance d’une laparotomie. Par contre, les cas idiopathiques ou associés à des tumeurs malignes sont exceptionnels. Nous rapportons une observation de péritonite encapsulante idiopathique. Patients et méthodes.– Un homme âgé de 45 ans a été hospitalisé en mars 2011 pour exploration de douleurs de la fosse iliaque gauche évoluant depuis 2 mois sans trouble de transit ni altération de l’état général. Observation.– L’examen physique a objectivé une sensibilité de la fosse iliaque gauche avec une masse oblongue douloureuse étendue sur la quasi-totalité de l’étage sus-ombilical. Le bilan rénal, hépatique et inflammatoire était normal. La radiographie de thorax, la fibroscopie œsogastroduodénale et la colonoscopie étaient sans anomalie. La jéjunoscopie a montré des lésions de duodéno-jéjunite érosives. La tomodensitométrie abdominale et l’entéroscanner ont montré un agglutinat d’anses intestinales de la première anse jéjunale jusqu’à la dernière anse iléale dans un sac péritonéal avec une infiltration discrète de la graisse mésentérique. La laparotomie exploratrice a mis en évidence une masse ovoïde, bien limitée de 30 cm de grand axe contractant des adhérences intimes avec la paroi abdominale antérieure et le cadre colique. Les biopsies péritonéales révélaient une fibrose avec des remaniements hyalins marqués, associée à un infiltrat inflammatoire non spécifique. Il n’existait pas de lésion de sarcoïdose, de tuberculose ni d’amylose. Le diagnostic d’une péritonite encapsulante primitive a été retenu et un traitement par du prednisone à la dose de 1 mg/kg/jour a été instauré. L’évolution était favorable avec amélioration clinique et disparition de la symptomatologie douloureuse. Le recul actuel est de 4 mois. Conclusion.– La péritonite encapsulante est peu connue et de diagnostic difficile à établir en préopératoire. Les signes cliniques et les examens radiologiques sont peu spécifiques. Elle doit être suspectée devant l’association d’un syndrome occlusif, d’une dilatation du grêle proximal et d’une ascite et reconnue macroscopiquement peropératoire. Ce traitement chirurgical est difficile et associé à une mortalité élevée. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.165 CA153
Une biopsie compromettante A. Smail a , M. Krim b , D. Salaches c , F. Dumont a , P. Merle d , V. Salle a , J. Schmidt e , L. Lepage a , S. Lion a , P. Duhaut f , J.-P. Ducroix f a Médecine interne, CHRU Amiens Nord, Amiens, France b Service de médecine interne E, CHU–hôpital Nord, Amiens, France c Département neurologie, groupe Pitié-Salpêtrière, Paris, France d Exploration système nerveux, CHRU Amiens Nord, Amiens, France e Médecine Interne, centre hospitalier universitaire d’Amiens, Amiens, France f Service de médecine interne E, CHRU Amiens Nord, Amiens, France Introduction.– Il est parfois difficile de distinguer une atteinte inflammatoire musculaire d’une origine neurologique et le diagnostic peut errer longtemps malgré de nombreux examens complémentaires. C’est parfois un signe sémiologique nouveau qui fera reprendre le dossier. Patients et méthodes.– Monsieur H.R. débute ses symptômes en juin 2008 par une fatigabilité musculaire proximales touchant les hanches et épaules de fac¸on bilatérales avec des CPK évoluant entre 800 et 1400 UI. Observation.– Monsieur H est marié, 3 enfants en bonne santé, n’a aucun antécédents familial ; est ancien bûcheron, actuellement
S383
paysagiste et élagueur. Une hypercholestérolémie est traitée par une statine. Six mois d’arrêt du médicament, ne changera pas la situation. Le bilan comprendra : une biologie standard avec un bilan immunologique complet (avec un Dot-myosite) qui sera normal (en dehors de l’augmentation des CPK), un électromyogramme (EMG) montrant une souffrance radiculaire avec anomalie neurogène C7-C8, une biopsie des glandes salivaires accessoires montrant un stade II de Chisholm, une imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) musculaire confirmant : une plage en hypersignal T2 fatsat bilatérale et symétrique des loges antérieures et postérieures des cuisses, avec respect des fascias intermusculaires. Une biopsie musculaire guidée mettra en évidence de discrètes lésions inflammatoires et atrophie périfasciculaire. Le diagnostic de polymyosite est retenu sur l’immunophénotypage et le patient traité par corticothérapie et Azathioprine. L’évolution ne sera pas franchement bonne : persistance de la fatigabilité, difficulté pour se relever de la position accroupie. En décembre 2009, son épouse signale lors d’une consultation qu’elle est réveillée par des mouvements musculaires durant la nuit présentés par son mari. Effectivement il est constaté des fasciculations diffuses qui n’avaient jamais été constatées lors des précédentes consultations mais que le patient semblait connaître depuis fort longtemps, abolition des ROT, pas de syndrome pyramidal. L’EMG confirmera un aspect de corne antérieur. Le bilan carcinologique est normal, IRM cérébrale et médullaire normaux. Une relecture de la biopsie musculaire par le Pr Maurrade (CHU Lariboisière) confirmera l’interprétation initiale. Nous adressons le patient au professeur Lyon-Caen à la Pitié-Salpêtrière pour la suspicion d’une sclérose latérale amyotrophique. Après reprise de l’interrogatoire, il est constaté une nette aggravation au froid de l’atteinte distale des membres supérieurs, un tremblement d’attitude depuis 25 ans, des crampes, les fasciculations depuis 2007, le déficit moteur est par contre difficile à affirmer. Tous ces éléments pouvaient évoquer une atteinte du deuxième motoneurone entrant dans le cadre d’un syndrome de Kennedy qui a été confirmé par l’étude génétique montrant la présence d’une expansion CAG sur le gène du récepteur aux androgènes. Discussion.– Le syndrome de Kennedy ou Amyotrophie bulbospinale liée à l’X est une maladie neuromusculaire rare qui touche les personnes de sexe masculin. Conclusion.– Les personnes atteintes présentent une faiblesse musculaire et un défaut de l’action des hormones masculines. La prévalence est estimée à 1/36 000. L’évolution de la maladie est généralement lente mais il existe des formes sévères. Le traitement se résume à des antioxydants, kinésithérapie, un soutien psychologique, le traitement des déficits éventuels endocrinologiques (une baisse de la libido. Une atrophie testiculaire, une gynécomastie (50 %). Pour en savoir plus MacLean H, et al. J Neurol Sci 1996;135:149–57. Amato A, et al. Neurology 1993;43:791–4. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.166
Posters électroniques : médecine interne CA154
Lymphome associé au pyothorax M. Roriz a , B. Lioger a , L. Voicu a , C. Rousselot-Denis b , O. Favelle c , E. Diot d a Medecine interne, hôpital Bretonneau, centre hospitalier régional et universitaire, Tours, France b Anatomopathogie, hôpital Bretonneau, centre hospitalier régional et universitaire, Tours, France c Radiologie adulte, centre hospitalier régional et universitaire, hôpital Bretonneau, Tours, France