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médiane était de 9,2 mois depuis la première perfusion (IC 95 % : 6,5—11,4) : 45 patients (61,6 %) ont présenté des effets secondaires, dont 20 de grade 3—4 (27,4 %). Les dix cas de colite grade 3—4 ont été réversibles sous corticoïdes, et anti-TNF pour deux cas. En analyse multivariée les facteurs associés à une amélioration de la survie globale étaient le nombre de perfusions d’ipilimumab (≥ 4), le taux de lymphocytes le jour de la deuxième perfusion d’ipilimumab (> 1000/mm3 ) et une augmentation du taux d’éosinophiles de plus de 100/mm3 entre les deux premières perfusions. Conclusion.— L’efficacité de l’ipilimumab se confirme en pratique quotidienne, et sa toxicité est contrôlable. Certains dosages biogiques comme le taux de lymphocytes (déjà rapporté dans une étude précédente), et le taux d’éosinophiles au moment de la deuxième perfusion (encore non décrit), pourraient être des marqueurs précoces de la réponse au traitement. Déclaration d’intérêts.— Aucun. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet.
plastique. La première récidive ne prédominait pas au niveau local comme le suggère la littérature, probablement en raison d’exérèses en marges saines d’emblée. La proportion de récidive viscérale (20,8 %) est probablement à mettre en relation avec les indices de Breslow épais. Conclusion.— Le mélanome desmoplastique n’a pas forcément un moins bon pronostic local si celui-ci est traité chirurgicalement de manière suffisante d’emblée. De nouveaux marqueurs ayant une grande sensibilité à marquer les MD (p75) pourraient devenir essentiels en cas de marges douteuses. Déclaration d’intérêts.— Aucun.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.492
W. Hariz ∗ , H. Chabéne , A. Masmoudi , T.J. Miziou , M. Mseddi , H. Turki Service de dermatologie, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant.
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Mélanomes desmoplastiques : une série de 24 cas à partir de trois centres de Bouches-du-Rhône S. Lorcy a,∗ , M.-A. Richard b , J.-J. Grob b , P. Berbis c , M.-C. Koeppel c , J.-J. Morand a a Service de dermatologie, HIA Sainte-Anne, Toulon, France b Service de dermatologie, CHU Timone, Marseille, France c Service de dermatologie, hôpital Nord, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Chirurgie ; Desmoplastique ; Mélanome Introduction.— Le mélanome desmoplastique (MD) est une forme rare de mélanome d’aspect souvent atypique rendant son diagnostic difficile et tardif. Sa connaissance est nécessaire en raison d’un fort potentiel de récidives locales. Notre travail a pour but d’analyser les caractéristiques cliniques et histologiques, le risque de récidive et la survie des MD. Matériel et méthodes.— Notre étude rétrospective, multicentrique a été menée dans trois centres de Bouches-du-Rhône, de 1998 à 2010. Le diagnostic de MD avait été posé sur un résultat d’Anatomopathologie : mélanocytes fusiformes au sein d’un conjonctif fibreux dense, avec ou sans composante neurotrope. Résultats.— Notre étude a porté sur 24 patients, dont 62,5 % d’hommes. L’âge moyen était de 65,1 ans (extrêmes 28 à 96 ans). La lésion était papulonodulaire dans 13 cas (54,2 %), achromique dans huit cas (33,3 %), localisée à l’extrémité céphalique dans dix cas (41,7 %). Le Breslow moyen était de 7,37 mm et 83,4 % des patients avaient un Clark à IV—V. Dix lésions étaient ulcérées, un présentait une régression et 11 (45,8 %) avaient une composante neurotrope. Le PS100, l’HMB45, le Melan-A fixaient dans 17 (70,8 %), neuf (37,5 %) et quatre cas (16,7 %) respectivement. Les stades AJCC I, II, III, IV étaient de 4,1 %, 66,7 %, 20,8 % et 4,1 % respectivement. Tous les patients étaient traités chirurgicalement en marges saines (1 à 4 cm) sauf une lésion inextirpable. Des métastases étaient présentes d’emblée dans six cas. Douze patients (50 %) ont présenté des récidives (délai moyen d’apparition : 21 mois). La première récidive était cutanée dans un cas, trois ganglionnaire, cinq viscérale, un viscérale + sous-cutanée et deux viscérale + ganglionnaire. Quatre patients sont décédés en stade IV. Discussion.— Notre étude confirme le caractère avancé des MD avec des indices de Breslow et de Clark importants au moment du diagnostic, malgré un délai diagnostic raccourci. L’extrémité céphalique reste le site de prédilection du MD laissant sous-entendre un rôle de photo-exposition. L’association positivité du PS-100 et négativité de l’HMB45 et Melan-A est en faveur du caractère desmo-
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.493 P341
Changement du profil épidémiologique du mélanome cutané en Tunisie au cours des deux dernières décennies
Mots clés : Breslow ; Mélanome ; Mélanome à extension superficielle ; Plante Introduction.— Les études épidémiologiques ont montré l’évolution du profil du mélanome cutané (MC) durant les dernières décennies. Malgré l’absence de registre national, des études rétrospectives ont dévoilé une évolution du profil du MC en Tunisie. Matériel et méthodes.— Comparaison analytique des résultats de deux études rétrospectives des cas de mélanomes cutanés MC colligés dans le Sud tunisien. La première série (S1) s’étendait sur une période de dix ans (1990 à 1999), la deuxiéme (S2) sur une période de 12 ans (2000 à 2011). Résultats.— Le nombre de MC colligé était égal à 50 dans S1 (soit cinq nouveaux cas par an), il était de 115 dans S2 (soit 9,6 nouveaux cas/an). L’âge moyen était de 51 ans dans S1 ; il était significativement plus avancé (58,4 ans) dans S2 (p = 0,004). Dans S1, la localisation plantaire était dominante (38 %) suivie par l’extrémité céphalique (26 %) ; dans S2, la tumeur siégeait au niveau des plantes (33 %), du tronc (23 %), et de l’extrémité céphalique (17 %). Quant au type histologique, S1 montrait que le mélanome acro-lentigineux (ALM) représentait 32 % des MC, le mélanome nodulaire (NM), (24 %), le mélanome à extension superficielle SSM (4 %), le mélanome de Dubreuil DM (10 %) et les mélanomes inclassables IM (30 %). Dans S2, la fréquence de l’ALM était de 36 %, du NM de 33 %, du SSM de 17 %, du DM de 5 % et des IM de 9 %. De point de vue épaisseur tumorale, 70 % des MC avaient un indice de Breslow supérieur à 4 mm au moment du diagnostic dans S1, contre 50 % uniquement dans S2 (p = 0,001). Conclusion.— Au terme de cette analyse, il parait évident que le MC dans la région du sud tunisien avait changé de profil épidémiologique au cours des deux dernières décennies, à savoir : un doublement de l’incidence annuelle expliquée par une augmentation réelle de la prévalence du fait de la photo-exposition, mais aussi par la meilleure connaissance de cette tumeur tant par les médecins que le public (la phobie de la « tumeur noire maligne »). Cette connaissance expliquerait aussi la diminution de l’épaisseur tumorale ; la localisation plus fréquente au niveau du tronc et l’augmentation de l’incidence des SSM suggèrent un rapprochement progressif avec les données européennes et résulte d’une tendance de plus en plus importante à l’exposition solaire de loisir allant en paire avec l’amélioration des conditions socioculturelles et économiques lors des années 1970 à 1990 ; une diminution de la fréquence des mélanomes inclassables expliquée par un savoir anatomopathologique plus approfondi en matière de mélanome mais aussi par
B272 la diminution de la fréquence des formes très avancées rendant difficile le diagnostic de type histologique. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.494 P342
L’analyse comparative des nævi et le signe du vilain petit canard (partie 1) : capacité des dermatologues à percevoir des morphotypes dominants de nævus chez chaque individu J.-J. Grob ∗ , Y. Wazaefi , C. Gaudy-Marqueste , Y. Bruneu , L. Thomas , M.-F. Avril , R. Triller , S. Monestier , S. Hesse , G. Pellacani , J. Malvehy , M.-A. Richard , B. Fertil Service de dermatologie, Aix-Marseille université, AP—HM, Marseille, France ∗ Auteur correspondant.
Mots clés : Vilain petit canard ; Analyse comparative ; Nævus Introduction.— Le signe du « Vilain petit canard » (VPC) est reconnu comme important pour la détection précoce du mélanome. Il sousentend d’une part que les nævi d’un sujet donné partagent des caractéristiques communes permettant de les grouper en « groupes de similarité perc ¸ue » (GSP) qui représentent des morphotypes dominants de nævus chez ce sujet et, d’autre part, que l’analyse comparative permet alors de détecter celui qui n’appartient pas à ces GSP, à savoir le VPC. Matériel et méthodes.— Notre objectif était de démontrer que la variabilité des nævi chez chaque individu est limitée à quelques morphotypes dominants facilement identifiables. Nous avons demandé à 18 examinateurs (neuf experts dermatologues internationaux et neuf naïfs), de classer des photographies de l’intégralité des nævus de 80 patients à l’échelle clinique (2089 nævus) et à l’échelle dermoscopique pour 30 d’entre eux (766 nævus). L’expérience comportait trois phases successives : une phase d’identification du VPC (voir partie 2), une phase de classement intuitif des nævus en GSP, et enfin une troisième phase de hiérarchisation des différences entre GSPs, par regroupement étape par étape des GSPs les plus ressemblants, en vue d’une modélisation. Résultats.— Les experts ont identifié en moyenne 2,73 GSPs par patient à l’examen clinique, avec une meilleure concordance entre eux (B-cubed = 0,65, [0,55, 0,73]) que les naïfs (0,56 [0,49, 0,64]). Le nombre de GSPs tend à augmenter avec le nombre de nævus, mais faiblement. La concordance entre les examinateurs est meilleure à l’échelle clinique que dermoscopique. Certains ont une tendance plus forte que d’autres à fragmenter en plus de GSPs, qui s’exprime parallèlement à l’échelle clinique ou dermoscopique. La modélisation permet de construire à partir du classement de tous les experts, la meilleure représentation possible de la diversité des nævi chez chaque patient, à savoir une moyenne de 2,45 morphotypes dominants de nævus par patient. Conclusion.— Bien que les nævi soient très polymorphes, c’est la première étude qui montre qu’il y a, chez chaque patient, un nombre réduit de morphotypes de nævus, quel que soit le nombre total de nævus. La capacité du cerveau humain à les percevoir est plus développée après une formation dermatologique, et permet l’analyse comparative et la détection du VPC. La modélisation permet d’introduire l’analyse comparative dans l’aide au diagnostic assistée par ordinateur. Déclaration d’intérêts.— Aucun.
JDP 2012 P343
Métastases épidermotropes et achromiques de mélanome : étude dermoscopique et histologique夽 H. Hammami a,∗ , D. Giacchero a , F. Le Duff a , G. Poissonet b , V. Hofman c , T. Passeron a , J.-P. Lacour a , P. Bahadoran a a Service de dermatologie, hôpital Archet 2, CHU de Nice, Nice, France b Service de chirurgie ORL de la face et du cou, département de chirurgie, centre Antoine-Lacassagne, institut universitaire de la face et du cou, France c Service d’anatomie pathologique, laboratoire de pathologie cellulaire et expérimentale, hôpital Pasteur, Nice, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Dermoscopie ; Mélanome ; Métastases épidermotropes achromiques Introduction.— Les métastases épidermotropes de mélanome sont rares. Nous rapportons deux cas de métastases de mélanome à la fois épidermotropes et achromiques réalisant une présentation clinique trompeuse pour laquelle la dermoscopie a permis d’orienter le diagnostic. Observations.— Dans le premier cas, il s’agissait d’une patiente âgée de 80 ans, opérée en juin 2010 d’un mélanome nodulaire du palais par hémi-maxillectomie droite. Elle développait secondairement des récidives locales et des métastases à distance multiples. En l’absence de mutation des gènes BRAF ou c-kit, une prise en charge palliative était décidée. En décembre 2011, l’examen révélait l’éruption d’une trentaine de macules rosées ou à peine pigmentées, à surface télangiectasique prédominant au niveau du tronc. Dans le deuxième cas, il s’agissait d’un patient âgé de 79 ans opéré d’un mélanome de la jambe gauche type SSM, Breslow 1,68 mm, non ulcéré. Après dix mois, il présentait un nodule achromique rosé avec un petit hématome en surface situé au dessous de la cicatrice d’exérèse. Le bilan d’extension ne montrait pas de métastases à distance. Dans les deux cas, l’examen dermoscopique montrait un patron vasculaire polymorphe avec des vaisseaux punctiformes, des aires rouges laiteuses, et des vaisseaux sacculaires, associé à une pigmentation beige clair homogène et une ébauche de réseau mélanocytaire. L’analyse histologique trouvait dans les deux cas une infiltration tumorale du derme superficiel, mais aussi intra-épidermique composée de thèques volumineuses associées à une composante jonctionnelle minoritaire lentigineuse. Les mélanocytes tumoraux étaient dépourvus de pigment mélanique. L’étude immunohistochimique montrait une expression des anticorps HMB45 et Melan-A. Le diagnostic de métastase cutanée épidermotrope achromique de mélanome était retenu. Discussion.— Les métastases épidermotropes de mélanome sont rares et se présentent sous forme de macules ou nodules pigmentés, multiples, symétriques, siégeant le plus souvent à proximité de la tumeur primitive. Leur aspect dermoscopique n’a été rapporté que dans deux cas de métastases pigmentées montrant différents patrons pigmentaires : pigmentation homogène, globules bruns, points noirs, stries radiaires, voile bleu-blanc et pigmentation des follicules pileux. Le patron dermoscopique polymorphe observé chez nos deux patients était proche de celui rapporté dans les mélanomes achromiques primitifs ou dans les métastases non épidermotropes de mélanome. Conclusion.— La description de ces métastases d’allure télangiectasique vient enrichir le spectre des présentations inhabituelles de métastases cutanées de mélanome aux côtés des métastases en cible ou de métastases d’allure ecchymotique. Déclaration d’intérêts.— Aucun. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.495 http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.496