SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 413–434 Résultats Les données d’ostéodensitométries de 21 patients (13 femmes) ont été analysées, avec une moyenne d’âge de 29 (± 14) ans. Au total, 16 patients ont eu une surrénalectomie bilatérale, à 25(± 12) ans en moyenne. En préopératoire, les ostéodensitométries (n = 5), montraient une ostéopénie au rachis, au fémur total, cervical et zone de Ward avec respectivement une moyenne de T -score à –1,8(± 0,6) ; –0,775 (± 0,9) ; –1,5(± 0,8) et –2,2 (± 1,1) ; une amélioration en post-opératoire à –1,2 (± 1,2) ; –1 (± 1,2) ;–0,5 (± 1,4) et –1 (± 1,2), à 2 ans (n = 11) et –0,8(± 1) ; –0,86(± 0,9) ;–1,24(± 0,9) et –1,15(± 1,3), à 4 ans (n = 7). La taille finale des patients opérés (H : 161(± 12) cm ; F : 157 (± 7cm) traduisait cependant un retentissement sur la croissance. Les patients non opérés (n = 5/21) car sans Cushing clinique présentaient une moyenne de T-score normale à –0,14(± 1,8) ; 0,14 (± 1,1) ;–0,5 (± 1,1) et 0,92 (± 2). En préopératoire, 20 % des patients prenaient un traitement anti-ostéoporotique, aucun en post-opératoire ; 21 % prenaient une supplémentation vitamino-calcique. Il n’est pas retrouvé d’autre facteur d’atteinte osseuse que l’hypercorticisme chez ces patients. Conclusion L’hypercortisolisme de la PPNAD entraîne une déminéralisation chez des sujets jeunes, mais sa correction s’accompagne d’une amélioration fréquente. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.963 P339
Phéochromocytome malin silencieux d’évolution foudroyante
I. Benoumechiara (Dr) ∗ , F. Chentli (Pr) Faculté de médecine d’Alger, service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (I. Benoumechiara) Introduction Le phéochromocytome peu ou pas secrétant, isolé ou rentrant dans le cadre de néoplasie endocrinien multiple (NEM), est de diagnostic tardif. Notre but est de présenter un cas diagnostiqué 7 ans après la découverte d’un cancer médullaire (CMT) supposé sporadique par une génétique faussement rassurante. Observation Une jeune femme âgée de 37 ans a été opérée en 2008 pour un CMT considéré sporadique, classé PT4 N1 M0. En 2012 et 2014, elle a eu deux reprises chirurgicales pour métastases ganglionnaires. Les contrôles réguliers à la recherche d’associations et de récidive sont restés négatifs jusqu’au juin 2015 où en l’absence de manifestations cliniques, un nodule surrénalien de 19 mm de densité tissulaire a été découvert. Celui-ci était associé à des localisations secondaires pulmonaires et sus claviculaires. Le bilan biologique était normal strictement normal (thyrocalcitonine, ACE, dérivés méthoxylés, cortisol et androgènes avant et après freinage, et chromogranine A). Trois mois après, sa taille avait atteint 64 mm alors que la clinique et la biologie étaient toujours muettes. Cette masse surrénalienne ne fixait pas la MIBG. Après exérèse chirurgicale, l’étude histologique était en faveur d’un phéochromocytome avec un score de PASS à 12 et un Ki 67 > 50 mitoses/10 champs. La patiente est décédée 2 mois après chirurgie. Conclusion La présence d’un CMT supposé sporadique par une étude génétique négative (qu’il aurait fallu vérifier), n’élimine pas un néoplasie endocrinien multiple et retarde le diagnostic d’un phéochromocytome non ou faiblement secrétant dont l’évolution peut être fatale comme dans le cas présenté. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.964
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Adrénoleucodystrophie liée à l’x : il faut y penser devant toute insuffisance surrénalienne périphérique dite « idiopathique »
N. Belmrhar (Dr) ∗ , Z. Al Houari (Dr) , K. Bakali Ghazouani (Dr) , A. Chraibi (Pr) Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (N. Belmrhar) Introduction L’adrénoleucodystrophie liée à l’X (ALD) est la maladie métabolique héréditaire neurodégénérative la plus commune parmi les désordres du peroxisome. La maladie associe une démyélinisation progressive du système nerveux central, et périphérique, et une insuffisance surrénalienne (IS) périphérique. Notre observation est un exemple de retard diagnostique de cette pathologie, d’où la nécessité d’y penser devant toute IS périphérique avant de l’étiqueter « idiopathique ». Observation Patient de 34 ans, sans antécédents notables, suivi pour une IS périphérique diagnostiquée depuis 10 ans. L’enquête étiologique initiale n’a pas révélé d’étiologie, le diagnostic d’une IS « idiopathique » a été retenu. Le malade a été mis sous hormonothérapie substitutive. À l’âge de 29 ans, il a présenté une paraparésie spastique d’installation progressive. Le diagnostic de l’ALD a été suspecté, puis objectivé à l’IRM et confirmé par un taux élevé d’acides gras à très longues chaînes. Discussion L’ALD se manifeste dans la majorité des cas par l’association d’une insuffisance surrénalienne à divers déficits neurologiques, mais il existe dans 6 à 8 % des cas une IS isolée. C’est pourquoi, il s’avère indispensable de réaliser chez tout patient de sexe masculin présentant une insuffisance surrénale périphérique « idiopathique », un dosage des acides gras à très longues chaînes afin de proposer un conseil génétique pour leur future descendance. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Pour en savoir plus Girard S, Bruckert E, Turpin G. Endocrine disease in adrenoleukodystrophy. Ann Med Interne 2001 ; 152 : 15-26. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.965 P341
Corrélation entre cycle cellulaire, stéroidogenèse et pka dans les cellules corticosurrénaliennes tumorales h295r M. Rizk-Rabin a,∗ , B. Ragazzon a , J. Bertherat (Pr) b a Institut Cochin, Inserm U1016, CNRS UMR 8104, université Paris Descartes, Paris, France b Institut Cochin, Inserm U1016, CNRS UMR 8104, université Paris Descartes, centre de références des maladies rares, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (M. Rizk-Rabin) La voie de signalisation de l’AMPc/PKA est impliquée dans la pathogenèse des tumeurs surrénaliennes cortisoliques (ACT). Les sous unités PKARIA et RIIB contrôlent, la prolifération/apoptose de la lignée corticosurrénalienne humaine H295R. Leurs invalidations accumulent les cellules dans la phase G2 du cycle cellulaire, augmentent la stéroidogenèse et activent les voies PKA et MAPKinase. Objectif Étudier la corrélation entre les différentes phases du cycle cellulaire et la stéroïdogenèse, et leur modulation par la PKA dans les cellules H295R. Méthodes La synchronisation des cellules à différentes phases du cycle cellulaire, par des agents pharmacologiques est évaluée par cytométrie de flux. L’analyse des sous unités de la PKA, de StAR (western blot, Star/luc), des enzymes de la stéroidogenèse (RT/PCR) et des voies de signalisation, est effectuée. L’activation de la PKA par l’inactivation de la PRKARIA et RIIB, et la surexpression de la PRKACA, au cours de la synchronisation du cycle cellulaire sont étudiées.
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Résultats La stéroidogenèse est faible en phase G1, et importante en phase G2 dans les H295R. L’inactivation de PRKARIA contrecarre la diminution de l’activité Star/luc, augmente de (1.8 × ) dans les cellules bloquées en phase G1 (58 %) et les induit dans le cycle (45 %) phase G1. Alors que la surexpression de PRKACA augmente Star/luc (20 × ) indépendamment de la phase du cycle cellulaire. Conclusion Cette étude démontre un lien étroit entre phase du cycle cellulaire et stéroïdogenèse. Seule l’activation de la PKA par invalidation de RIA agit à la fois sur le cycle cellulaire (G1) et les cellules pauvres en stéroïdes. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
répondant pas au traitement à l’HHC et à la réhydratation. Une hémodialyse est indiquée en urgence, ce qui a permis de stabiliser le patient. L’enquête étiologique est revenue négative. L’origine auto-immune est plus probable. Un traitement de fond avec une éducation Addisonnien n’est pas établis. Discussion L’hyperkaliémie est l’une des complications de l’insuffisance surrénalienne aiguë. En absence d’ionogramme sanguin et d’ECG, il faut y penser devant la résistance de l’hypotension artérielle au traitement à l’HHC et à la réhydratation. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.968
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.966 P344 P342
Les incidentalomes surrénaliens : de la pratique courante au recommandations, à propos de 15 cas
I. Hammouti (Dr) ∗ , M. Amjad (Dr) , H. Iraqi (Pr) CHU Avicennes, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (I. Hammouti) Le terme « incidentalome surrénalien » (IS) est un néologisme désignant une masse surrénalienne découverte fortuitement lors d’un examen d’imagerie abdominale. Objectif du travail Est de comparer la prise en charge d’IS conduite au service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques et nutrition du CHU Ibn Sina de Rabat, à celle proposée par les consensus internationaux. Patients et méthodes C’est une analyse descriptive rétrospective d’une série de 15 cas d’IS colligés au service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques et nutrition du CHU Ibn Sina, sur une période de 5 ans entre 2009 et 2014. Résultats Sur les 212 dossiers de pathologies surrénaliennes recensés durant la période entre 2009 et 2014, 15 dossiers d’IS ont été retenus. La prévalence des IS est estimée à 7,07 %. La moyenne d’âge est de 57 ans + /–10 ans, avec des extrêmes de 43 et 79 ans. Les motifs de consultations sont dominés dans notre série par les douleurs abdominales et les lombalgies. L’adénome surrénalien non secrétant est la lésion la plus retrouvée (47 %), suivi du phéochromocytome (20 %). Huit de nos patients ont été opérés pour des indications figurants dans les recommandations de la SFE. Les 7 autres patients ont un suivi médical en consultation. Discussion Au terme de ce travail, nous avons noté une homogénéisation de la prise en charge des IS au sein du service où les recommandations de la SFE sont prises en compte. Ceci a amélioré le pronostic des différentes étiologies d’IS. Nous avons proposé des recommandations pour améliorer cette prise en charge et l’adapter au contexte marocain. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
Hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales au cours d’un lymphome Hodgkinien : à propos d’un cas
E. Dendana (Dr) ∗ , H. Sayadi (Dr) , G. Saad (Dr) , S. Graja (Dr) , T. Slim (Dr) , M. Jmal (Dr) , H. Marmouch (Dr) , I. Kochtali (Pr) Service d’endocrinologie-diabétologie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (E. Dendana) Introduction L’hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales (HMBS) est caractérisée par le développement de nodules supra-centimétriques bilatéraux de la corticosurrénale. Elle s’associe souvent à une sécrétion infraclinique de cortisol. Nous rapportons le cas d’une patiente qui présentait une HMBS découverte dans le cadre du suivi d’un lymphome Hodgkinien. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 64 ans qui avait comme antécédents un diabète de type 2 et une HTA grade I bien équilibrés sous traitement. À l’examen, elle ne présentait pas de signes d’hypercorticisme. La localisation surrénalienne lymphomateuse était peu probable. En effet, le lymphome était en rémission depuis un an et l’aspect des nodules était stable sur 3 tomodensitométries réalisés à 1 an d’intervalle montrant : un nodule gauche de 13 × 27 mm et un nodule à droite de 10 mm de densité spontanée négative à –6 UH. Le cycle nycthéméral du cortisol était rompu : 284 ng/mL à 8H et à 126 ng/mL à minuit. Il n’y avait pas de freinage du cortisol : la cortisolémie après freinage minute était à 41 ng/mL et après freinage faible à 29 ng/mL. L’ACTH était à 13 pg/mL. Discussion Ce cas illustre une association inhabituelle d’une HMBS et d’un lymphome Hodgkinien. L’utilisation fréquente de la tomodensitométrie est à l’origine d’une augmentation de la fréquence des incidentalomes surrénaliens allant de 0,2 à 7 %. Le syndrome de Cushing infra-clinique a été rapporté chez 5 à 10 % de ces patients [1]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Référence [1] Nieman LK. Approach to the patient with an adrenal incidentaloma. J Clin Endocrinol Metab 2010;95:4106–13.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.967
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.969
P343
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Hémodialyse d’une hyperkaliémie secondaire à une insuffisance surrénalienne aiguë. À propos d’un cas
Lymphome B diffus à grandes cellules unilatéral mimant un phéochromocytome : à propos d’un cas
F.-Z. Hachelaf (Dr) ∗ , A. Harbi (Dr) , B. Boudour (Dr) Faculté de médecine d’Annaba, Annaba, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (F.-Z. Hachelaf) Introduction L’insuffisance surrénalienne aiguë peut être déclenchée par différents facteurs et être responsable d’état de choc et d’hyperkaliémie. Observation Patient âgé de 26 ans, aux antécédents de fièvre paratyphoïde en juin 2012. Depuis, le patient présente des signes cliniques évocateurs d’insuffisance surrénalienne. Le cortisol est revenu bas, sans signes de dysthyroïdie associée. La confirmation n’est faite que le 20 novembre 2012 au décours d’une décompensation aiguë avec hypotension artérielle et hyperkaliémie ne
I. Barka (Dr) , O. Rejeb (Dr) ∗ , M. Yazidi (Dr) , A. Melki (Dr) , F. Chaker (Dr) , M. Chihaoui (Pr) , H. Slimane (Pr) Service d’endocrinologie, hôpital universitaire, La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (O. Rejeb) Introduction La démarche diagnostique devant une volumineuse masse solide et peu graisseuse de la région rétro-péritonéale reste délicate et c’est le plus souvent l’histologie qui a son mot définitif. Nous en rapportons une observation. Observation Monsieur M.R, âgé de 47 ans, hypertendu et diabétique de type 2 traité par insuline, consulte pour lombalgies évoluant depuis un mois sans autre signe associé. L’examen clinique était sans particularité. L’échographie