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Cœur maternel univentriculaire et grossesse
Société
Dilatation anévrysmale d’une veine vitelline : à propos d’un cas de diagnostic anténatal
G. BENOIST*, J.-C. CAUVIN**, D. LALOUM**, F. BELLOY***, F. GAUTHIER****, M. HERLICOVIEZ*, M. DREYFUS* * Maternité, CHU de Caen. ** Service de Néonatologie CHU Caen. *** Service de Radiologie, CHU de Caen. **** Service de Chirurgie Pédiatrique, CHU de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre. Nous rapportons une observation originale de dilatation anévrysmale de veine vitelline observée en anténatal. Un diagnostic échographique de dilatation vasculaire intra-abdominale a été effectué à 22 SA. Ses rapports avec l’ombilic et la veine porte l’ont fait qualifiée de dilatation de veine ombilicale. La tolérance fœtale est restée excellente tout au long de la grossesse notamment sur le plan cardiaque, malgré une augmentation progressive de la taille de cette veine. Les échographies post-natales ont montré l’apparition progressive d’une thrombose de cet anévrysme avec extension dans la veine porte alors que sur le plan biologique sont apparus de sévères troubles de la coagulation. Une tentative de thrombectomie a été faite au 9e jour. Les constatations opératoires étaient les suivantes : 1) absence de veine ombilicale 2) présence d’une veine anormale, dilatée et thrombosée, reliant l’ombilic à la veine porte, dont le trajet était celui de la veine vitelline droite. La désobstruction du tronc porte a été un échec, avec développement ultérieur d’une circulation collatérale caverneuse et signes d’hypertension portale précoce. Cette anomalie, dans laquelle le retour veineux fœtal placentaire vers le fœtus se fait par la veine vitelline en l’absence de veine ombilicale, semble n’avoir jamais été décrite à ce jour. Son mécanisme pourrait être une anastomose entre la veine vitelline droite et la veine ombilicale. Sa connaissance mérite d’être diffusée afin de programmer dans un tel cas, un traitement néonatal précoce qui permettrait peut-être d’éviter une thrombose portale.
Cœur maternel univentriculaire et grossesse
M. SPILMANN, C. ALMANGE, J.-Y. GRALL, F. JOULIE, M. LEFEBVRE, C. LEVAILLANT, G. BOOG, H.-J. PHILIPPE CHU de Nantes et de Rennes. Il s’agit d’une patiente primigeste de 27 ans, ayant un cœur univentriculaire, sans indication de chirurgie cardiaque du fait d’une saturation cutanée (SpO2) à 90 % avant la grossesse et traitée par Sotalex (200 mg) à cause de troubles du rythme cardiaque et Kardegic (160 mg) du fait d’une polyglobulie, qui est admise à 25 SA en raison d’un RCIU fœtal sévère, précoce, inférieur au 3e percentile avec un flux diastolique ombilical nul et une vasodilatation cérébrale. La patiente est discrètement cyanosée, l’hématocrite est à 51,6 %. L’administration d’oxygène au masque ne permet pas d’élever la SpO2 au dessus de 82 %. Le caryotype fœtal est normal et les recherches virales sur le liquide amniotique sont négatives. Malgré le sombre pronostic lié à la précocité et à la gravité du RCIU avec un arrêt de la croissance abdominale et à l’impasse thérapeutique, les parents ont souhaité une prise en charge active vis-à-vis du fœtus. Devant l’apparition de signes de défaillance cardiaque fœtale à 27 SA, à type de reflux dans l’artère ombilicale et d’augmentation de l’index de pulsatilité dans le canal d’Arantius (IP : 1,14), associés à des anomalies du rythme cardiaque fœtal (tachycardie à 170 bpm, baisse de la variabilité à court terme (VCT à 3,8 ms), une décision d’extraction fœtale par césarienne est prise, après une cure de maturation pulmonaire fœtale par la bêtaméthasone : naissance d’un enfant de sexe masculin, pesant 550 g, avec un liquide amniotique teinté, un score d’Apgar à 7 à 5 minutes et des lactates prélevés dans la veine ombilicale à 6,3 mmol/L. L’évolution néonatale est marquée par une hémorragie pulmonaire grave, par une maladie des membranes hyalines et par une hémorragie intra-ventriculaire de grade II. À 6 mois, l’enfant présente une dysplasie broncho-pulmonaire et de discrets troubles du tonus axial. Une revue de la littérature concernant la grossesse sur ventricule unique, permet de mettre en évidence que le taux de naissances vivantes semble être meilleur après l’opération de Fontan du cœur univentriculaire, ces grossesses étant essentiellement compliquées de troubles du rythme. On ne retrouve qu’un seul autre cas publié de grossesse sur cœur univentriculaire non opéré, avec la naissance d’un enfant de 900 g à 29 SA, ayant eu pour principale complication l’aggravation de la pathologie maternelle pendant la grossesse, avec un retour à l’état basal seulement au 14 e mois du postpartum grâce à une opération de Fontan. Cette intervention réalise, en effet, un shunt de la circulation cave vers la circulation pulmonaire, transformant ainsi le ventricule unique en un ventricule gauche, et elle permet de séparer le sang oxygéné du sang désaturé en améliorant la SaO2 des patientes. Les complications redoutées de la grossesse sur cœur univentriculaire sont tout d’abord maternelles, avec une insuffisance cardiaque potentielle, un risque thrombo-embolique du fait de la polyglobulie importante, la hantise d’une hypertension artérielle pulmonaire réalisant le syndrome d’Eisenmenger, qui est l’une des rares contre-indications absolues à la grossesse et dont le seul traitement est la transplantation cardio-pulmonaire. Les complications fœtales sont les fausses couches, les RCIU par hypoxie chronique pouvant être aggravés par les traitements bêta-bloquants et les cardiopathies fœtales qui passent de 0,8 % dans la population générale à 4,5 % chez ces patientes. Au total, cette observation montre le rôle primordial de l’oxygénation du sang maternel dans la croissance fœtale et fait évoquer la nécessité d’une opération de Fontan avant toute autre grossesse chez cette patiente, du fait de l’impossibilité d’améliorer l’oxygénation maternelle tant que persistera le mélange constant des sangs artériel et veineux.
J Gynecol Obstet Biol Reprod / Volume 33, n° 7, 2004
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Dilatation anévrysmale d’une veine vitelline : à propos d’un cas de diagnostic anténatal
G. BENOIST*, J.-C. CAUVIN**, D. LALOUM**, F. BELLOY***, F. GAUTHIER****, M. HERLICOVIEZ*, M. DREYFUS* * Maternité, CHU de Caen. ** Service de Néonatologie CHU Caen. *** Service de Radiologie, CHU de Caen. **** Service de Chirurgie Pédiatrique, CHU de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre. Nous rapportons une observation originale de dilatation anévrysmale de veine vitelline observée en anténatal. Un diagnostic échographique de dilatation vasculaire intra-abdominale a été effectué à 22 SA. Ses rapports avec l’ombilic et la veine porte l’ont fait qualifiée de dilatation de veine ombilicale. La tolérance fœtale est restée excellente tout au long de la grossesse notamment sur le plan cardiaque, malgré une augmentation progressive de la taille de cette veine. Les échographies post-natales ont montré l’apparition progressive d’une thrombose de cet anévrysme avec extension dans la veine porte alors que sur le plan biologique sont apparus de sévères troubles de la coagulation. Une tentative de thrombectomie a été faite au 9e jour. Les constatations opératoires étaient les suivantes : 1) absence de veine ombilicale 2) présence d’une veine anormale, dilatée et thrombosée, reliant l’ombilic à la veine porte, dont le trajet était celui de la veine vitelline droite. La désobstruction du tronc porte a été un échec, avec développement ultérieur d’une circulation collatérale caverneuse et signes d’hypertension portale précoce. Cette anomalie, dans laquelle le retour veineux fœtal placentaire vers le fœtus se fait par la veine vitelline en l’absence de veine ombilicale, semble n’avoir jamais été décrite à ce jour. Son mécanisme pourrait être une anastomose entre la veine vitelline droite et la veine ombilicale. Sa connaissance mérite d’être diffusée afin de programmer dans un tel cas, un traitement néonatal précoce qui permettrait peut-être d’éviter une thrombose portale.
Cœur maternel univentriculaire et grossesse
M. SPILMANN, C. ALMANGE, J.-Y. GRALL, F. JOULIE, M. LEFEBVRE, C. LEVAILLANT, G. BOOG, H.-J. PHILIPPE CHU de Nantes et de Rennes. Il s’agit d’une patiente primigeste de 27 ans, ayant un cœur univentriculaire, sans indication de chirurgie cardiaque du fait d’une saturation cutanée (SpO2) à 90 % avant la grossesse et traitée par Sotalex (200 mg) à cause de troubles du rythme cardiaque et Kardegic (160 mg) du fait d’une polyglobulie, qui est admise à 25 SA en raison d’un RCIU fœtal sévère, précoce, inférieur au 3e percentile avec un flux diastolique ombilical nul et une vasodilatation cérébrale. La patiente est discrètement cyanosée, l’hématocrite est à 51,6 %. L’administration d’oxygène au masque ne permet pas d’élever la SpO2 au dessus de 82 %. Le caryotype fœtal est normal et les recherches virales sur le liquide amniotique sont négatives. Malgré le sombre pronostic lié à la précocité et à la gravité du RCIU avec un arrêt de la croissance abdominale et à l’impasse thérapeutique, les parents ont souhaité une prise en charge active vis-à-vis du fœtus. Devant l’apparition de signes de défaillance cardiaque fœtale à 27 SA, à type de reflux dans l’artère ombilicale et d’augmentation de l’index de pulsatilité dans le canal d’Arantius (IP : 1,14), associés à des anomalies du rythme cardiaque fœtal (tachycardie à 170 bpm, baisse de la variabilité à court terme (VCT à 3,8 ms), une décision d’extraction fœtale par césarienne est prise, après une cure de maturation pulmonaire fœtale par la bêtaméthasone : naissance d’un enfant de sexe masculin, pesant 550 g, avec un liquide amniotique teinté, un score d’Apgar à 7 à 5 minutes et des lactates prélevés dans la veine ombilicale à 6,3 mmol/L. L’évolution néonatale est marquée par une hémorragie pulmonaire grave, par une maladie des membranes hyalines et par une hémorragie intra-ventriculaire de grade II. À 6 mois, l’enfant présente une dysplasie broncho-pulmonaire et de discrets troubles du tonus axial. Une revue de la littérature concernant la grossesse sur ventricule unique, permet de mettre en évidence que le taux de naissances vivantes semble être meilleur après l’opération de Fontan du cœur univentriculaire, ces grossesses étant essentiellement compliquées de troubles du rythme. On ne retrouve qu’un seul autre cas publié de grossesse sur cœur univentriculaire non opéré, avec la naissance d’un enfant de 900 g à 29 SA, ayant eu pour principale complication l’aggravation de la pathologie maternelle pendant la grossesse, avec un retour à l’état basal seulement au 14 e mois du postpartum grâce à une opération de Fontan. Cette intervention réalise, en effet, un shunt de la circulation cave vers la circulation pulmonaire, transformant ainsi le ventricule unique en un ventricule gauche, et elle permet de séparer le sang oxygéné du sang désaturé en améliorant la SaO2 des patientes. Les complications redoutées de la grossesse sur cœur univentriculaire sont tout d’abord maternelles, avec une insuffisance cardiaque potentielle, un risque thrombo-embolique du fait de la polyglobulie importante, la hantise d’une hypertension artérielle pulmonaire réalisant le syndrome d’Eisenmenger, qui est l’une des rares contre-indications absolues à la grossesse et dont le seul traitement est la transplantation cardio-pulmonaire. Les complications fœtales sont les fausses couches, les RCIU par hypoxie chronique pouvant être aggravés par les traitements bêta-bloquants et les cardiopathies fœtales qui passent de 0,8 % dans la population générale à 4,5 % chez ces patientes. Au total, cette observation montre le rôle primordial de l’oxygénation du sang maternel dans la croissance fœtale et fait évoquer la nécessité d’une opération de Fontan avant toute autre grossesse chez cette patiente, du fait de l’impossibilité d’améliorer l’oxygénation maternelle tant que persistera le mélange constant des sangs artériel et veineux.
J Gynecol Obstet Biol Reprod / Volume 33, n° 7, 2004
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