Czy chorzy na fenyloketonurię są zagrożeni osteoporozą? Stan tkanki kostnej u chorych na fenyloketonurię w Polsce

207

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES

Czy chorzy na fenyloketonurię są zagrożeni osteoporozą? Stan tkanki kostnej u chorych na fenyloketonurię w Polsce Are PKU patients treatened with osteoporosis? The bone status in Polish PKU patients Agata Lange1, Dariusz Chmielewski2, Maria Nowacka 3, Bożena Didycz4, Agnieszka Chrobot 5, Jolanta Amilkiewicz 6 , Bożena Mikołuć 7, Barbara Schneiberg 8 , Ewa Starostecka1, Jolanta Filipowicz 9, Iwona Barbara Wójcicka-Bartłomiejczyk10, Andrzej Milanowski10

STRESZCZENIE Wstęp. Do zaburzeń kościotworzenia u chorych na PKU mogą doprowadzić: niekorzystne oddziaływanie samego procesu chorobowego zaburzającego budowę macierzy kostnej, stosowanie diety eliminacyjnej, zaburzone procesy wchłaniania składników mineralnych z diety, w tym wapnia, a także dość częste zjawisko odstępowania od ścisłej diety przez pacjentów w wieku dorastania. Cel. Celem pracy była ocena stanu tkanki kostnej u chorych na fenyloketonurię leczonych zgodnie ze standardami obowiązującymi w Polsce. Materiał i metody. Badaniami objęto 195 chorych na fenyloketonurię (średnia wieku: 13,7 ± 0,6 lat) pozostających pod opieką 8 poradni metabolicznych w Polsce. U chorych analizowano podstawowe parametry gospodarki wapniowo-fosforanowej (stężenie wapnia, fosforanów nieorganicznych, parathormonu w surowicy, kalciurię, aktywność fosfatazy zasadowej) oraz gęstość mineralną kości (BMD) metodą DXA. Ponadto retrospektywnie analizowano średnie stężenia fenyloalaniny (w latach poprzedzających badanie DXA) u 57 pacjentów w wieku powyżej 14 lat. Wyniki. W badanej grupie chorych nie wykazano istotnych zaburzeń homeostazy wapniowo-fosforanowej, natomiast zaobserwowano niższe wartości BMD. Wartości średnie Z-score BMD wynosiły odpowiednio dla projekcji Total body: -0,59 ± 0,82 a spine: -0,89 ± 0,98. Analiza trendu zmian stężenia fenyloalaniny w poszczególnych latach u pacjentów z prawidłową oraz niską masą kostną (Z-score BMD≤ -2) wykazała wyższe stężenia fenyloalaniny w grupie chorych z niską masą kostną. Wnioski. U badanych chorych na PKU nie wykazano istotnych zaburzeń homeostazy wapniowo-fosforanowej, ale niższą masę kostną. Zaobserwowano także związek między nieprawidłową kontrolą diety PKU w okresie intensywnego wzrastania a akrecją masy kostnej. Wyniki wskazują na celowość monitorowania stanu tkanki kostnej chorych na fenyloketonurię i stanowią kolejne uzasadnienie do ścisłego przestrzegania zaleceń dietetycznych przez chorych w wieku dorastania. Słowa kluczowe: fenyloketonuria, osteoporoza, osteopenia, densytometria

ABSTRACT Introduction. The bone metabolism in PKU patients can be disturbed by pathophysiology of underlying process, eliminating diet, disturbances of mineral elements absorption in digestive tract and discompliance of patients with diet regimen. Aim. The aim of the investigations was to evaluate the bone status in PKU patients treated according to Polish standards. Patients and Methods. The examined group comprised 195 PKU patients (mean age 13.7 SD 6,6y), treated in 8 PKU-centers in Poland. The levels of calcium, phosphorus, parathormon, alcaline phosphatase in serum, calciuria and bone mass density (total body and spine BMD) by DXA method were investigated in all patients. In 57 patients older then 14y the maen level of phenylalanine in former years were analysed. Results. None disturbances of calcium-phosphorus metabolism were observed. Mean value of Z-score Total body BMD was –0,59 (SD 0,82) and spine BMD –0,89 (SD 0,98). Analysis of the changes in the phenylalanine level in years previous to that investigation showed higher Phe levels in the group of patients with lower BMD (Z-score BMD < -2). Conclusions. No substantial disturbances in calcium-phosphorus metabolizm were discovered, but mean BMD in whole group of patients was lower then reference value. The dependence of non-complience with diet and low bone mass was observed. These investigation is the next evidence that patient compliance with diet regimen is necessary. Key words: PKU, osteoporosis, bone mass density, densytometry

Pediatria Polska tom 85, nr 3, maj– czerwiec 2010

Pediatr Pol 2010; 85 (3): 207–215 © 2010 by Polskie Towarzystwo Pediatryczne Otrzymano/Received: 20.01.2010 Zaakceptowano do druku/Accepted: 16.02.2010 1 Poradnia Metaboliczna Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi

Klinika Ortopedii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

2

3 Klinika Pediatrii, i Poradnia Metaboliczna Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie 4 Klinika Pediatrii, i Poradnia Metaboliczna Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie 5 Poradnia Metaboliczna Szpitala Wojewódzkiego w Bydgoszczy 6 Kliniczny Szpital Dziecięcy w Lublinie 7 Klinika Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku 8 Klinika Pediatrii, Nefrologii i Endokrynologii Uniwersytetu Śląskiego 9 Klinika Pediatrii, Onkologii i Endokrynologii w Gdańsku 10 Polska Grupa Robocza Fenyloketonurii

Konflikt interesu/ Conflicts of interest: Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów Adres do korespondencji/ Address for correspondence: dr n.med. Agata Lange Poradnia Metaboliczna Centrum Zdrowia MatkiPolki ul. Rzgowska 281/289 93-338 Łódź Praca finansowana z grantu Fundacji Badawczej Nutricia

208

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES 'FOZMPLFUPOVSJB
1,6
XH
0.*.
q

KFTU
OBKD[ÂvDJFK
XZTUÂQVK‘DZN
XSPE[POZN
[BCVS[FOJFN
NFUBCPMJ[NV
BNJOPLXBTËX
+FTU
UP
DIPSPCB
NPOP HFOPXB
E[JFE[JD[POB
X
TQPTËC
BVUPTPNBMOZ
SFDF TZXOZ
$[ÂTUPv¾
KFK
XZTUÂQPXBOJB
[PTUB‹B
QP[OBOB
E[JÂLJ
XQSPXBE[FOJV
NBTPXFHP
CBEBOJB
QS[FTJFXP XFHP
OPXPSPELËX
X
1PMTDF
XZTUÂQVKF
POB
V

OPXPSPELËX %FGFLU
CJPDIFNJD[OZ
PQJTBOP
X

S
KBLP
CSBL
MVC
EFGJDZU
BLUZXOPvDJ
FO[ZNV
IZESPLTZMB[Z
GFOZ MPBMBOJOPXFK
X
LPNËSDF
X‘USPCZ
QPXPEVK‘DZ
[B CVS[FOJF
QS[FNJBOZ
IZESPLTZMBDKJ
GFOZMPBMBOJOZ
EP
UZSP[ZOZ
,PGBLUPSFN
OJF[CÂEOZN
X
UFK
SFBLDKJ
KFTU
UFUSBIZESPCJPQUFSZOB
#)
<>
'FOZMPLFUPOVSJB
OJF MFD[POB
QSPXBE[J
EP
VQPvMFE[FOJB
SP[XPKV
QTZDIPSV DIPXFHP
NB‹PH‹PXJB
J
QBEBD[LJ
%MBUFHP
SP[QP[OBOJF
DIPSPCZ
V
OPXPSPELB
PCMJHVKF
EP
KBL
OBKXD[FvOJFK T[FHP
XESP—FOJB
MFD[FOJB
8D[FTOF
SP[QP[OBOJF
J
[B TUPTPXBOJF
EJFUZ
OJTLPGFOZMPBMBOJOPXFK
XBSVOLVKF
QSBXJE‹PXZ
SP[XËK
VNZT‹PXZ
E[JFDLB
J
[NJFOJB
IJ TUPSJÂ
OBUVSBMO‘
UFK
DIPSPCZ
<q>
-FD[FOJF
QPMFHB
OB
[BQFXOJFOJV
UBLJFK
QPEB—Z
GFOZMPBMBOJOZ
BCZ
VUS[Z NB¾
vDJvMF
PLSFvMPOF
PQUZNBMOF
EMB
EBOFHP
XJFLV
TU—FOJF
UFHP
BNJOPLXBTV
X
TVSPXJDZ
.JOJNBMOB
QPEB—
GFOZMPBMBOJOZ
X
HSBOJDBDI
JOEZXJEVBMOJF
UP MFSPXBOZDI
QS[F[
DIPSFHP
KFTU
OJF[CÂEOB
EMB
TZO UF[Z
X‹BTOZDI
CJB‹FL
NJÂvOJ
FO[ZNËX
J
IPSNPOËX
;OBD[OF
PHSBOJD[FOJF
QPEB—Z
OBUVSBMOFHP
CJB‹LB
XZNBHB
TUPTPXBOJB
TZOUFUZD[OZDI
QSFQBSBUËX
BNJ OPLXBTPXZDI
QP[CBXJPOZDI
GFOZMPBMBOJOZ
1SFQB SBUZ
UF
T‘
X[CPHBDBOF
X
TL‹BEOJLJ
PE—ZXD[F
[
HSVQZ
NBLSPFMFNFOUËX
J
NJLSPFMFNFOUËX
B
UBL—F
LBSOJ UZOÂ
UBVSZOÂ
OJF[CÂEOF
OJFOBTZDPOF
LXBTZ
U‹VT[ D[PXF
PSB[
XJUBNJOZ
.MFLP
J
QSPEVLUZ
NMFD[OF
T‘
EP[XPMPOF
X
PHSBOJD[POFK
JMPvDJ
XZ‹‘D[OJF
X
—ZXJF OJV
OJFNPXM‘U
DIPSZDI
OB
1,6
6[VQF‹OJFOJF
EJFUZ
E[JFDJ
TUBST[ZDI
TUBOPXJ
TQFDKBMOB
—ZXOPv¾
P
PCOJ—P OFK
[BXBSUPvDJ
CJB‹LB
;HPEOJF
[
PCFDOZNJ
SFLPNFO EBDKBNJ
[BMFDB
TJÂ
LPOUZOVBDKÂ
EJFUZ
QS[F[
DB‹F
—ZDJF
[
EPQVT[D[FOJFN
XJÂLT[FK
QPEB—Z
CJB‹LB
OBUVSBMOFHP
J
XZ—T[ZDI
TU—FÉ
GFOZMPBMBOJOZ
X
QËyOJFKT[ZN
XJF LV
<>
'FOZMPLFUPOVSJB
KFTU
DIPSPC‘
LUËSB
NP—F
CZ¾
TLVUFD[OJF
MFD[POB
EJFU‘
QSPCMFNFN
QP[PTUBKF
KFEOBL
QS[FTUS[FHBOJF
SF—JNV
EJFUFUZD[OFHP
QS[F[
QBDKFO UËX
[X‹BT[D[B
X
XJFLV
EPSBTUBOJB
<>
$FMF
—ZXJFOJB
E[JFDJ
DIPSZDI
OB
1,6
QP[B
VUS[ZNBOJFN
TUBCJMOF HP
TU—FOJB
GFOZMPBMBOJOZ
X
TVSPXJDZ
T‘
QPEPCOF
EP
UZDI
LUËSF
PEOPT[‘
TJÂ
EP
QPQVMBDKJ
E[JFDJ
[ESPXZDI
4‘
UP
QSBXJE‹PXZ
SP[XËK
GJ[ZD[OZ
PSB[
[BQPCJFHBOJF
TUBOPN
OJFEPCPSPXZN
#BEBOJB
[BQPUS[FCPXBOJB
OB
QPT[D[FHËMOF
TL‹BEOJLJ
QPLBSNPXF
X
1,6
XZLB[B‹Z
LPOJFD[OPv¾
XJÂLT[FK
OJ—
X
QS[ZQBELV
EJFUZ
OPSNBM OFK
QPEB—Z
CJB‹LB
[
VXBHJ
OB
KFHP
HPST[F
XDI‹BOJBOJF
J
QS[ZTXBKBMOPv¾
[
NJFT[BOJO
BNJOPLXBTPXZDI
6
DIPSZDI
OB
1,6
PQJTZXBOP
OJFEPCPSZ
NJLSPFMFNFO UËX
UBLJDI
KBL
DZOL
TFMFO
—FMB[P
B
UBL—F
XJUBNJO


H‹ËXOJF
[
HSVQZ
#
XJUBNJOZ
#
PSB[
XJUBNJOZ
"
NJNP
[HPEOFK
[
[BMFDFOJBNJ
B
OBXFU
OJFDP
XZ—T[FK
JDI
QPEB—Z
X
EJFDJF
<
>
%MBUFHP
UF—
DIPS[Z
OB
1,6
XZNBHBK‘
TZTUFNBUZD[OFK
LPOUSPMJ
XTLByOJLËX
TUBOV
PE—ZXJFOJB
J
PDFOZ
EJFUZ
QPE
X[HMÂEFN
[BSËXOP
KBLP vDJPXZN
KBL
J
JMPvDJPXZN $IPS[Z
OB
1,6
MFD[FOJ
PE
VSPE[FOJB
EJFU‘
PCFDOJF
XDIPE[‘
X
XJFL
EPSPT‹Z
BMF
OBEBM
QP[PTUBK‘
QPE
PQJF L‘
QFEJBUSËX
QPOJFXB—
QSPCMFNBUZLB
XSPE[POZDI
DIPSËC
NFUBCPMJD[OZDI
KBLP
N‹PEFK
E[JFE[JOZ
NFEZ DZOZ
EPQJFSP
UFSB[
EPDJFSB
EP
LMJOJLJ
PTËC
EPSPT‹ZDI
/B
QFEJBUSBDI
TQPD[ZXB
XJÂD
[BEBOJF
[BQPCJFHBOJB
QPXJL‹BOJPN
DIPSPCZ
XZTUÂQVK‘DZN
X
XJFLV
QËyOJFK T[ZN
B
NBK‘DZN
TXPKF
VXBSVOLPXBOJB
X
E[JFDJÉ TUXJF
5BLJN
QSPCMFNFN
[ESPXPUOZN
KFTU
PTUFPQPSP[B
J
PTUFPQFOJB
;
QPXPEV
OJFEPTUBUFD[OFK
NBTZ
LPTUOFK
KBXOB
LMJOJD[OJF
PTUFPQPSP[B
XZTUÂQVKF
V
DP
US[FDJFK
LPCJFUZ
J
DP
ËTNFHP
N—D[Z[OZ
QP

SPLV
—ZDJB
[B HSB—B
[‹BNBOJBNJ
P
QPXB—OZN
QS[FCJFHV
LMJOJD[OZN
$[ÂTUP
NB
POB
QPD[‘UFL
X
XJFLV
E[JFDJÂDZN
#BEBOJB
QPQVMBDKJ
DIPSZDI
OB
1,6
X
S˗OZDI
PvSPELBDI
XTLB[VK‘
OB
HPST[‘
NJOFSBMJ[BDKÂ
LPv¾ DB
J
[BCVS[POZ
NFUBCPMJ[N
LPTUOZ
;KBXJTLP
UP
NP—F
NJF¾
XJFMF
QS[ZD[ZO
XvSËE
LUËSZDI
XZNJFOJB
TJÂ
OJF EPCPSZ
EJFUFUZD[OF
PSB[
OJFLPS[ZTUOF
PEE[JB‹ZXBOJF
TBNFHP
QSPDFTV
DIPSPCPXFHP
OB
TUSVLUVSÂ
NBDJFS[Z
LPTUOFK
LUËSFK
CJB‹LP
q
LPMBHFO
q
KFTU
QPETUBXPXZN
TL‹BEOJLJFN
CVEVMDPXZN
8Q‹ZX
NPH‘
SËXOJF—
NJF¾
[BCVS[POF
QSPDFTZ
XDI‹BOJBOJB
TL‹BEOJLËX
NJOFSBM OZDI
[
EJFUZ
X
UZN
XBQOJB
B
UBL—F
EPv¾
D[ÂTUF
[KB XJTLP
PETUÂQPXBOJB
PE
vDJT‹FK
EJFUZ
QS[F[
QBDKFOUËX
X
XJFLV
EPSBTUBOJB
.BTB
LPTUOB
KFTU
CVEPXBOB
X
XJFLV
SP[XPKPXZN
B
T[D[ZUPX‘
XBSUPv¾
PTJ‘HB
X
US[FDJFK
EFLBE[JF
—ZDJB
+FK
XJFMLPv¾
EFDZEVKF
P
TUBOJF
LPv¾DB
X
XJFLV
QËy OJFKT[ZN
J
XBSVOLVKF
OBTJMFOJF
QSPDFTËX
PTUFPQPSP[Z
JOXPMVDZKOFK
.JOFSBMJ[BDKB
T[LJFMFUV
J
X[SPTU
NBTZ
LPTUOFK
QPTUÂQVK‘
XSB[
[F
X[SBTUBOJFN
E[JFDLB
J
TUB CJMJ[VK‘
TJÂ
QP
V[ZTLBOJV
EPKS[B‹PvDJ
GJ[ZD[OFK
J
Q‹DJP XFK
3P[XËK
LPv¾DB
KFTU
QSPDFTFN
CBSE[P
[‹P—POZN
EFUFSNJOPXBOZN
QS[F[
XJFMF
D[ZOOJLËX
/JFQPEXB —BMOJF
QJFSXT[PQMBOPX‘
SPMÂ
PEHSZXB
QSBXJE‹PXF
—Z XJFOJF
+FTU
POP
PQSËD[
PEQPXJFEOJP
EP[PXBOFK
BL UZXOPvDJ
GJ[ZD[OFK
XBSVOLJFN
LUËSZ
NP—OB
X
JTUPUOZ
TQPTËC
NPEZGJLPXB¾
<>
+FEOZN
[
OBKXB—OJFKT[ZDI
NBLSPFMFNFOUËX
OJF [CÂEOZDI
EP
QSBXJE‹PXFHP
CVEPXBOJB
LPv¾DB
KFTU
XBQÉ
;XJÂLT[POB
QPEB—
XBQOJB
NP—F
QPQSBXJ¾
SP[ XËK
LPv¾DB
V
E[JFDJ
H‹ËXOJF
QS[FE
PTJ‘HOJÂDJFN
PLSF TV
EPKS[FXBOJB
(‹ËXOZN
ySËE‹FN
XBQOJB
X
EJFDJF
E[JFDJ
[ESPXZDI
KFTU
NMFLP
J
KFHP
QS[FUXPSZ
0QSËD[
CF[X[HMÂEOFK
QPEB—Z
XBQOJB
XB—OZ
KFTU
UBL—F
QSBXJ E‹PXZ
TUPTVOFL
UFHP
QJFSXJBTULB
EP
JOOZDI
TL‹BEOJ LËX
PE—ZXD[ZDI
OQ
CJB‹LB
/JFEPCËS
CJB‹LB
X
EJFDJF
IBNVKF
SP[XËK
LPv¾DB
[
ESVHJFK
TUSPOZ
KFHP
OBENJBS
OBTJMB
LBMDJVSJÂ
J
NP—F
[XJÂLT[B¾
TUSBUZ
XBQOJB

Pediatria Polska tom 85, nr 3, maj– czerwiec 2010

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES /JF
NP—OB
UBL—F
QPNJO‘¾
SPMJ
XJUBNJO
[X‹BT[D[B
XJ UBNJOZ
%
LUËSFK
QPEB—
KFTU
XB—OB
OJF
UZMLP
X
PLSF TJF
OJFNPXMÂDZN
HEZ—
KFK
OJFEPCPSZ
PCTFSXVKF
TJÂ
PCFDOJF
D[ÂvDJFK
X
PLSFTJF
QPLXJUBOJB
X
D[BTJF
JO UFOTZXOFHP
X[SBTUBOJB
LPvDJ



1SPCMFNBUZLB
PDFOZ
TUBOV
ULBOLJ
LPTUOFK
V
DIP SZDI
OB
1,6
[PTUB‹B
QPEKÂUB
X
CBEBOJBDI
OBVLPXZDI
SËXOPMFHMF
[
SP[XPKFN
NFUPE
OJFJOXB[ZKOFK
EJBHOP TUZLJ
CVEPXZ
LPvDJ
J
JDI
NFUBCPMJ[NV
V
E[JFDJ
1JFSX T[F
EPOJFTJFOJB
TJÂHBK‘
PLSFTV
QS[FE
XQSPXBE[FOJFN
QPXT[FDIOZDI
CBEBÉ
QS[FTJFXPXZDI
OPXPSPELËX
X
LJFSVOLV
1,6
B
TUPQJFÉ
NJOFSBMJ[BDKJ
LPvDJ
PDF OJBOP
NFUPEBNJ
LMBTZD[OFK
SBEJPMPHJJ
<>
8
MBUBDI
E[JFXJ¾E[JFTJ‘UZDI
99
X
XQSPXBE[POP
OPXPD[FTOF
NFUPEZ
EFOTZUPNFUSZD[OF
QPD[‘ULPXP
BCTPSQDKPNF USJÂ
QSPNJFOJPXBOJB
SFOUHFOPXTLJFHP
P
QPKFEZOD[FK
FOFSHJJ
41"


B
OBTUÂQOJF
%9"
q
EXVFOFSHFUZD[O‘
BCTPSQDKPNFUSJÂ
QSPNJFOJPXBOJB
SFOUHFOPXTLJFHP
8ZOJLJ
LJMLV
CBEBÉ
TZHOBMJ[PXB‹Z
QSPCMFN
PCOJ—P OFK
NBTZ
LPTUOFK
V
QBDKFOUËX
[
1,6
#BEBOJB
UF
EPUZ D[Z‹Z
D[ÂvDJFK
E[JFDJ
TUBST[ZDI
J
N‹PE[JF—Z
<q>
4QPTËC
MFD[FOJB
1,6
VMFH‹
JTUPUOFK
[NJBOJF
X
PTUBUOJDI
MBUBDI
1PQSBXJ‹B
TJÂ
KBLPv¾
TUPTPXB OZDI
QSFQBSBUËX
CJB‹LP[BTUÂQD[ZDI
[XJÂLT[Z‹B
JMPv¾
—ZXOPvDJ
OJTLPCJB‹LPXFK
QPQSBXJ‹B
LPOUSPMB
EJFUZ
V
E[JFDJ
N‹PET[ZDI
1SPCMFNFN
QP[PTUBKF
OJFEPTUB UFD[OF
QS[FTUS[FHBOJF
[BMFDFÉ
EJFUFUZD[OZDI
QS[F[
EPSBTUBK‘D‘
N‹PE[JF—
;
HPST[‘
LPOUSPM‘
NFUBCPMJD[ O‘
EJFUZ
J
VUS[ZNZXBOJFN
TJÂ
XZTPLJDI
TU—FÉ
GF OZMPBMBOJOZ
XF
LSXJ
.D
.VSSZ
J
XTQ
<>
QPXJ‘[BMJ
XZTUÂQPXBOJF
OJ—T[ZDI
XBSUPvDJ
XTLByOJLB
#.$
V

E[JFDJ
[
1,6
QPXZ—FK

SPLV
—ZDJB
1PEPCOJF
(SFFWFT
J
XTQ
<>
OB
QPETUBXJF
CBEBÉ
BOLJFUPXZDI
XZLB [BMJ
XZ—T[F
SZ[ZLP
[‹BNBÉ
V
E[JFDJ
DIPSZDI
OB
1,6
QPXZ—FK

SPLV
—ZDJB
;
ESVHJFK
TUSPOZ
QPOJFXB—
GF OZMPBMBOJOB
KFTU
BNJOPLXBTFN
OJF[CÂEOZN
EP
CVEP XZ
CJB‹LB
EF
OPWP
NP—OB
[B‹P—Z¾
—F
X
XBSVOLBDI
[OBD[OFHP
PHSBOJD[FOJB
KFK
QPEB—Z
X
EJFDJF
NP—F
EPDIPE[J¾
EP
[BCVS[FÉ
TZOUF[Z
CJB‹FL
VTUSPKPXZDI
%ZTLVUPXBOZ
KFTU
PCFDOJF
QSPCMFN
PQUZNBMOFK
TVC TUZUVDKJ
CJB‹LB
OBUVSBMOFHP
[B
QPNPD‘
QSFQBSBUËX
BNJOPLXBTPXZDI
QP[CBXJPOZDI
GFOZMPBMBOJOZ
;B MFDFOJB
DP
EP
JMPvDJ
QPEBXBOFHP
DIPSZN
TVCTUZUVUV
CJB‹LB
S˗OJ‘
TJÂ
X
QPT[D[FHËMOZDI
LSBKBDI
8B—OB
KFTU
SËXOJF—
PQUZNBMOB
TVQMFNFOUBDKB
QSFQBSBUËX
CJB‹LP[BTUÂQD[ZDI
X
TL‹BEOJLJ
NJOFSBMOF
OJF[CÂEOF
EP
QSBXJE‹PXFK
CVEPXZ
LPvDJ
(PST[B
QS[ZTXBKBMOPv¾
XBQOJB
[
QˋTZOUFUZD[OFK
EJFUZ
OJTLPGFOZMPBMBOJOPXFK
X
QPSËXOBOJV
[
OBUVSBMOZN
KFHP
ySËE‹FN
KBLJN
T‘
NMFLP
J
KFHP
QSPEVLUZ
NP—F
QS[ZD[ZOJB¾
TJÂ
EP
PCOJ —FOJB
SFUFODKJ
TL‹BEOJLËX
NJOFSBMOZDI
X
PSHBOJ[NJF
DIPSFHP
OB
1,6
/B
OJFEPTUBUFD[OZ
SP[XËK
NBTZ
LPTUOFK
XQ‹ZXB
OJFQSBXJE‹PXB
EJFUB
VCPHB
X
TVCTUBODKF
CVEVMDPXF
OJF[CÂEOF
EMB
ULBOLJ
LPTUOFK
PSB[
DPSB[
D[ÂvDJFK
PC TFSXPXBOZ
CSBL
PEQPXJFEOJFK
EP
XJFLV
BLUZXOPvDJ
Pediatria Polska tom 85, nr 3, maj– czerwiec 2010

GJ[ZD[OFK
E[JFDJ
B
XJÂD
EXB
D[ZOOJLJ
XBSVOLVK‘DF
PQUZNBMO‘
T[D[ZUPX‘
NBTÂ
LPTUO‘
8JFMF
QS[FXMF L‹ZDI
DIPSËC
XQ‹ZXB
OJFLPS[ZTUOJF
OB
SP[XËK
T[LJF MFUV
V
E[JFDJ
6EPXPEOJPOP
SPMÂ
[BCVS[POZDI
T[MBLËX
CJPDIFNJD[OZDI
X
QBUPHFOF[JF
[BCVS[FÉ
NJOFSBMJ[B DKJ
LPv¾DB
X
OJFLUËSZDI
HFOFUZD[OJF
VXBSVOLPXB OZDI
DIPSPCBDI
NFUBCPMJD[OZDI
V
E[JFDJ
0EQPXJFE OJP
X
PEOJFTJFOJV
EP
DIPSZDI
OB
1,6
UBL—F
XTLB[VKF
TJÂ
OB
HPST[‘
NJOFSBMJ[BDKÂ
LPv¾DB
J
[XJ‘[BOZ
[
UZN
[BCVS[POZ
NFUBCPMJ[N
LPTUOZ
;KBXJTLP
UP
NP—F
NJF¾
XJFMF
QS[ZD[ZO
XvSËE
LUËSZDI
XZNJFOJB
TJÂ
OJFLP S[ZTUOF
PEE[JB‹ZXBOJF
TBNFHP
QSPDFTV
DIPSPCPXFHP
[BCVS[BK‘DFHP
CVEPXÂ
NBDJFS[Z
LPTUOFK
8Q‹ZX
NPH‘
NJF¾
UBL—F
TUPTPXBOJF
EJFUZ
FMJNJOBDZKOFK
[BCVS[POF
QSPDFTZ
XDI‹BOJBOJB
TL‹BEOJLËX
NJOFSBMOZDI
[
EJFUZ
X
UZN
XBQOJB
B
UBL—F
EPv¾
D[ÂTUF
[KBXJTLP
PETUÂQP XBOJB
PE
vDJT‹FK
EJFUZ
QS[F[
QBDKFOUËX
X
XJFLV
EPSB TUBOJB
8T[ZTULJF
XZ—FK
XZNJFOJPOF
D[ZOOJLJ
NPH‘
EPQSPXBE[J¾
EP
[BCVS[FÉ
LPvDJPUXPS[FOJB
V
DIPSZDI
OB
1,6 /B
QPETUBXJF
QS[FETUBXJPOZDI
[B‹P—FÉ
DFMFN
QSB DZ
CZ‹P
[OBMF[JFOJF
PEQPXJFE[J
OB
QZUBOJF
D[Z
V
DIP SZDI
OB
1,6
MFD[POZDI
[HPEOJF
[
PCPXJ‘[VK‘DZNJ
X
1PMTDF
[BTBEBNJ
XZTUÂQVK‘
[BCVS[FOJB
TZOUF[Z
ULBOLJ
LPTUOFK


Materiał i metody #BEBOJFN
PCKÂUP

QBDKFOUËX
[

LMBTZD[O‘
QPTUB DJ‘
GFOZMPLFUPOVSJJ
X
XJFLV
q
MBU
vSFEOJB
XJF LV
 
‰
 

DI‹PQDËX
PSB[

E[JFXD[ZOFL


QP[PTUBK‘DZDI
QPE
PQJFL‘

PvSPELËX
NFUBCPMJD[ OZDI
X
1PMTDF
#JB‹ZTUPL
#ZEHPT[D[
(EBÉTL
,SB LËX
-VCMJO
|ËEy
8BST[BXB
;BCS[F 
6
XT[ZTULJDI
QBDKFOUËX
SP[QP[OBOJF
DIPSPCZ
VTUBMPOP
X
PLSFTJF
OPXPSPELPXZN
XFE‹VH
UZDI
TBNZDI
TUBOEBSEËX
EJBHOPTUZD[OZDI
0E
UFHP
D[BTV
T‘
POJ
TUBMF
MFD[FOJ
EJFU‘
OJTLPGFOZMPBMBOJOPX‘
J
QP[PTUBK‘
QPE
LPOUSPM‘
QPSBEOJ
NFUBCPMJD[OZDI
8BSVOLJFN
QS[ZTU‘QJFOJB
EP
CBEBOJB
CZ‹B
QJTFNOB
vXJBEPNB
[HPEB
PCPKHB
SPE[JDËX
LUËS‘
V[ZTLBOP
X
QS[ZQBELV
LB—EFHP
[B LXBMJGJLPXBOFHP
E[JFDLB
#BEBOJ
DIPS[Z
QPDIPE[JMJ
[
S˗OZDI
XBSVOLËX
vSPEPXJTLPXZDI
TPDKBMOZDI
PSB[
FLPOPNJD[OZDI
"OBMJ[Â
UZDI
D[ZOOJLËX
QPNJ OJÂUP
X
OJOJFKT[FK
QSBDZ
/B
QPETUBXJF
XZXJBEV
QS[F QSPXBE[POFHP
[
SPE[JDBNJ
QS[FE
CBEBOJFN
QS[ZKÂUP
OBTUÂQVK‘DF
LSZUFSJB
XZ‹‘D[FOJB
[
CBEBOJB
q
TUPTPXBOJF
QSFQBSBUËX
GBSNBLPMPHJD[OZDI
XBQOJB
J
XJUBNJOZ
% q
XTQˋJTUOJFOJF
V
QBDKFOUB
DIPSËC
[
HSVQZ
FOEPLSZ OPQBUJJ
QS[FXMFL‹ZDI
DIPSËC
QS[FXPEV
QPLBSNP XFHP
X
UZN
QS[FEF
XT[ZTULJN
[FTQP‹ËX
VQPvMFE[P OFHP
XDI‹BOJBOJB
[
JTUPUOZNJ
[BCVS[FOJBNJ
TUBOV
PE—ZXJFOJB q
XTQˋXZTUÂQPXBOJF
JOOZDI
QS[FXMFL‹ZDI
DIPSËC
QSPXBE[‘DZDI
EP
[BCVS[FÉ
NFUBCPMJ[NV
XBQOJP

209

210

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES XPGPTGPSBOPXFHP
OQ
QS[FXMFL‹FK
OJFXZEPMOPvDJ
OFSFL

q
SP[QP[OBOJF
VQS[FEOJP
DIPSPCZ
VL‹BEV
LPTUOP TUBXPXFHP 1PNJBSZ
X[SPTUV
J
NBTZ
DJB‹B
XZLPOZXBOP
[B
QP NPD‘
EPTUÂQOFHP
X
QPSBEOJBDI
TQS[ÂUV
QPNJBSPXFHP
XBHB
MFLBSTLB
[F
X[SPTUPNJFS[FN 
8
UZN
TBNZN
EOJV
XZLPOZXBOP
CBEBOJF
NPD[V
X
DFMV
PDFOZ
EP CPXFHP
XZEBMBOJB
XBQOJB
QPCJFSBOP
LSFX
EP
CBEBÉ
CJPDIFNJD[OZDI
PSB[
XZLPOZXBOP
CBEBOJF
EFOTZUP NFUSZD[OF
LPvDJ
%BOF
BOUSPQPNFUSZD[OF
PEOJFTJPOP
EP
OPSN
PQVCMJLPXBOZDI
X

S
QS[F[
1BMD[FXTL‘
J
/JFEyXJFDL‘
X
QPTUBDJ
TJBUFL
DFOUZMPXZDI
PQSBDP XBOZDI
X
;BL‹BE[JF
3P[XPKV
%[JFDJ
J
.‹PE[JF—Z
*O TUZUVUV
.BULJ
J
%[JFDLB
%PEBULPXP
EP
PDFOZ
TUBOV
PE—ZXJFOJB
PCMJD[POP
EMB
LB—EFHP
E[JFDLB
XTLByOJL
NBTZ
DJB‹B
#.*


LUËSFHP
XBSUPv¾
BOBMJ[PXBOP
OB
QPETUBXJF
TJBUFL
DFOUZMPXZDI
.BTÂ
DJB‹B
X[SPTU
PSB[
#.*
QS[FETUBXJPOP
X
QPTUBDJ
XTLByOJLËX
;TDPSF
4%4
KBLP
MJD[CÂ
PEDIZMFÉ
TUBOEBSEPXZDI
PE
vSFE OJDI
XBSUPvDJ
EMB
QPQVMBDKJ
QPMTLJDI
E[JFDJ
8BSUPvDJ
vSFEOJF
EMB
DB‹FK
QPQVMBDKJ
CBEBOFK
OJF
PECJFHB‹Z
PE
XBSUPvDJ
QSBXJE‹PXZDI
J
vXJBED[Z‹Z
P
QSBXJE‹PXZN
UFNQJF
SP[XPKV
TPNBUZD[OFHP
CBEBOZDI
QBDKFOUËX
0LSFT
EPKS[FXBOJB
PDFOJPOP
OB
QPETUBXJF
TLBMJ
5BO OFSB
J
XZPESÂCOJPOP

HSVQZ
XJFLPXF
*
q
X
PLSFTJF
QS[FEQPLXJUBOJPXZN
O


**
q
X
PLSFTJF
PLP‹PQP LXJUBOJPXZN
O
PSB[
***
q
QP
[BLPÉD[FOJV
EPKS[F XBOJB
O 
.FUPEZ 0DFOÂ
HÂTUPvDJ
NJOFSBMOFK
LPvDJ
QS[FQSPXBE[POP
NF UPE‘
EXVFOFSHFUZD[OFK
BCTPSQDKPNFUSJJ
SFOUHFOPX TLJFK
%9" 
6
XT[ZTULJDI
QBDKFOUËX
PDFOÂ
#.%
QSP XBE[POP
BQBSBUFN
%19
-VOBS
X
EXËDI
QSPKFLDKBDI
q
EMB
DB‹FHP
T[LJFMFUV
UPUBM
CPEZ
#.%
PSB[
LSÂHPT‹V QB
TQJOF
#.%
X
PEDJOLV
--
X
QSPKFLDKJ
QS[FEOJP UZMOFK
"OBMJ[JF
QPEEBXBOP
XTLByOJL
;TDPSF
D[ZMJ
MJD[ CÂ
PEDIZMFÉ
TUBOEBSEPXZDI
PE
vSFEOJFK
EMB
XJFLV
J
Q‹DJ
[
V—ZDJFN
QSPHSBNV
QFEJBUSZD[OFHP
J
CB[Z
SFGF SFODZKOFK
[BXBSUFK
X
PQSPHSBNPXBOJV
BQBSBUV
-VOBS
%19
%BXLB
QPDI‹POJÂUB
QS[F[
QBDKFOUB
XZOPTJ‹B
EMB
QPNJBSV
DB‹FHP
DJB‹B
q
 q 
N3
B
EMB
QPNJBSV
LSÂHPT‹VQB
 
N3
;HPEOJF
[
SFLPNFOEBDKBNJ
*O UFSOBUJPOBM
4PDJFUZ
GPS
$MJOJDBM
%FOTJUPNFUSZ

XTLByOJL
;TDPSF
ä

P[OBD[B
NB‹‘
NBTÂ
LPTUO‘
MVC
OJTL‘
HÂTUPv¾
LPvDJ
EMB
EBOFHP
XJFLV
DISPOPMPHJD[OF HP
;F
X[HMÂEV
OB
CSBL
JTUPUOZDI
[BCVS[FÉ
X[SBTUBOJB
X
CBEBOFK
HSVQJF
QPNJOJÂUP
PDFOÂ
XJFLV
LPTUOFHP 0DFOB
HPTQPEBSLJ
XBQOJPXPGPTGPSBOPXFK
J
NF UBCPMJ[NV
LPTUOFHP
PCFKNPXB‹B
QPNJBS
TU—FOJB
XBQOJB
GPTGPSBOËX
OJFPSHBOJD[OZDI
QBSBUIPSNPOV
X
TVSPXJDZ
LBMDJVSJJ
OB
QPETUBXJF
XZEBMBOJB
XBQOJB
X
NPD[V
EPCPXZN
0[OBD[POP
UBL—F
BLUZXOPv¾
GPT GBUB[Z
[BTBEPXFK
"-1
X
TVSPXJDZ

8
HSVQJF
QBDKFOUËX
QPXZ—FK

SPLV
—ZDJB
BOBMJ[P XBOP
UBL—F
vSFEOJF
SPD[OF
XBSUPvDJ
TU—FOJB
GFOZMPBMB OJOZ
X
TVSPXJDZ
QPD[‘XT[Z
PE

SPLV
—ZDJB
0[OBD[F OJB
XZLPOZXBOF
CZ‹Z
X
QPT[D[FHËMOZDI
MBUBDI
NFUPE‘
LPMPSZNFUSZD[O‘
1FSLJO&MNFS
X
QSBDPXOJBDI
QS[F TJFXPXZDI
,SFX
—ZMO‘
EP
CBEBÉ
CJPDIFNJD[OZDI
QP CJFSBOP
SBOP
OB
D[D[P
4U—FOJF
XBQOJB
DB‹LPXJUFHP
X
TVSPXJDZ
P[OBD[BOP
NFUPE‘
LPMPSZNFUSZD[O‘
GPT GPSBOËX
OJFPSHBOJD[OZDI
q
GPTGPNPMJCEFOPX‘
OB
BOB MJ[BUPS[F
BVUPNBUZD[OZN
$PCBT
*OUFHSB
/BUPNJBTU
EPCPXF
XZEBMBOJF
XBQOJB
X
NPD[V
P[OBD[BOP
NFUPE‘
LJOFUZD[O‘
$PCBT 
"LUZXOPv¾
GPTGBUB[Z
[BTBEPXFK
P[OBD[BOP
X
TVSPXJDZ
NFUPE‘
LPMPSZNFUSZD[O‘
QS[Z
E‹VHPvDJ
GBMJ

ON
1BSBUIPSNPO
15)
P[OBD[BOP
X
TVSPXJDZ
LSXJ
NFUPE‘
FMFLUSPDIFNJMVNJOFTDFODKJ
X[NPDOJPOFK
[
[BTUPTPXBOJFN
TXPJTUZDI
QS[FDJXDJB‹
NPOPLMPOBMOZDI
BVUPNBUZD[OJF
[B
QPNPD‘
BQBSBUV
&MFDTZT

GJSNZ
3PDIF
"OBMJ[B
TUBUZTUZD[OB %BOF
DJ‘H‹F
[BQSF[FOUPXBOP
X
UBCFMBDI
KBLP
vSFEOJF
J
PEDIZMFOJB
TUBOEBSEPXF
QPEBOP
SËXOJF—
MJD[CÂ
EP TUÂQOZDI
QPNJBSËX
%BOF
LBUFHPSZD[OF
T‘
QSF[FOUP XBOF
X
QPTUBDJ
MJD[FCOPvDJ
J
PETFULËX 1PSËXOBOJB
vSFEOJFHP
TU—FOJB
GFOZMPBMBOJOZ
PSB[
vSFEOJFHP
XJFLV
CBEBOJB
%9"
X
HSVQBDI
CBEBOZDI
QS[FQSPXBE[POP
[
V—ZDJFN
UFTUV
BOBMJ[Z
XBSJBODKJ
8
DFMV
QPSËXOBOJB
XBSUPvDJ
#.%
NJÂE[Z
QPT[D[FHËMOZ NJ
HSVQBNJ
XJFLPXZNJ
[BTUPTPXBOP
UFTU
vSFEOJDI
;HPEOJF
[
[BTBEBNJ
TUBUZTUZLJ
QS[ZKÂUP
QP[JPN
JTUPU OPvDJ
α
ä
 
0CMJD[FOJB
QS[FQSPXBE[POP
[
V—ZDJFN
QBLJFUV
TUBUZTUZD[OFHP
4144

1-

Wyniki 8
UBCFMJ

QS[FETUBXJPOP
QPETUBXPXF
EBOF
BOUSPQP NFUSZD[OF
PSB[
XZOJLJ
CBEBÉ
EFOTZUPNFUSZD[OZDI
CBEBOZDI
DIPSZDI
KBLP
vSFEOJF
J
4%4 6
 

CBEBOZDI
O
XBSUPv¾
XTLByOJLB
;TDPSF
X
NJOJNVN
KFEOFK
QSPKFLDKJ
CZ‹B
OJ—T[B
OJ—
q

J
PEQPXJBEB‹B
EFGJOJDKJ
OJTLJFK
HÂTUPvDJ
LPvDJ
EMB
EBOFHP
XJFLV
hSFEOJB
XBSUPv¾
XTLByOJLB
#.%
;TDPSF
X
QSPKFL DKJ
UPUBM
CPEZ
XZOPTJ‹B
q ‰ 
OBUPNJBTU
X
QSPKFL DKJ
TQJOF
CZ‹B
OJ—T[B
q ‰ 
)JTUPHSBNZ
XBSUPvDJ
#.%
X
PETUÂQBDI
SPD[OZDI
QS[FETUBXJPOP
OB
SZD

J

8
PCV
QSPKFLDKBDI
VXJEPD[OJPOP
OJ—T[F
XBSUPvDJ
#.%
PSB[
UFOEFODKF
EP
QPH‹ÂCJBOJB
TJÂ
[BCVS[FÉ
[
XJFLJFN
1PSËXOBOP
HÂTUPv¾
NJOFSBMO‘
LPvDJ
X


HSVQBDI
XJFLPXZDI
QS[FE
PLP‹P
J
QPQPLXJUBOJPXZN 
4QJOF
#.%
X
HSVQJF
***
CZ‹
JTUPUOJF
OJ—T[Z
X
QPSËXOBOJV
[
HSVQ‘
*
q ‰ 
WT
q ‰ 
1POBEUP
[BCV S[FOJB
TZOUF[Z
ULBOLJ
LPTUOFK
EPUZD[Z‹Z
X
XJÂLT[ZN
TUPQOJV
LPvDJ
CFMFD[LPXBUFK
LSÂHPT‹VQ 
8
HSVQJF
***
4QJOF
#.%
CZ‹P
JTUPUOJF
OJ—T[F
OJ—
UPUBM
CPEZ
#.%
 ‰ 
WT
q ‰  Pediatria Polska tom 85, nr 3, maj– czerwiec 2010

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES

Tabela 1. Charakterystyka grupy badanej i dane antropometryczne Table 1. The anthropometric and densytometric data in PKU patients

Liczba badanych (n)

195

Wiek (lata)

śr. 13,7±0,6 (3-33)

Płeć (m/k)

82/113

Masa ciała – SDS

śr. 0,04±1,17

Wzrost – SDS

śr. –0,48±1,99

BMI – SDS

śr. 0,72±1,83

DXA – Total body Z-score

śr. –0,59±0,82

DXA – Lumbar spine Z-score

śr.-0,89±0,98

Liczba pacjentów z DXA Z-score ≤ -2 w minimum 1 projekcji

8BSUPvDJ
XTLByOJLËX
HPTQPEBSLJ
XBQOJPXPGPT GPSBOPXFK
PSB[
NFUBCPMJ[NV
LPTUOFHP
QS[FETUBXJP OP
X
UBC

hSFEOJF
TU—FOJB
XBQOJB
GPTGPSBOËX
QBSBUIPSNPOV
PSB[
BLUZXOPv¾
GPTGBUB[Z
BMLBMJD[OFK
X
QPT[D[FHËMOZDI
HSVQBDI
XJFLPXZDI
NJFvDJ‹Z
TJÂ
X
HSBOJDBDI
[BLSFTËX
SFGFSFODZKOZDI
%PCPXF
XZEB

11,8%

88,2%

Z-score <-2 Ryc. 1. Odsetek pacjentów z niką gęstością kości Fig. 1. Percent of patients with low bone density

Ryc. 2. BMD całego szkieletu w rocznych odstępach wiekowych Fig. 2. Total body BMD in consecutive age-groups

Pediatria Polska tom 85, nr 3, maj– czerwiec 2010

23 (11,8%)

MBOJF
XBQOJB
[
NPD[FN
XZOPTJ‹P
vSFEOJP
 ‰ 

*
HSVQB


 ‰ 
**
HSVQB
 ‰ 
***
HSVQB

NHLH
NBTZ
DJB‹B
EPCÂ
J
CZ‹P
OJF[OBD[OJF
QPEXZ— T[POF
X
HSVQJF
** 8
QPT[VLJXBOJV
QS[ZD[ZOZ
OJTLJFK
NBTZ
LPTUOFK
X
1,6
QS[FBOBMJ[PXBOP
V
DIPSZDI
QPXZ—FK

S—

DIPSZDI
SFUSPTQFLUZXOJF
aEJFUBSZ
DPNQMJBODFo
8
UFK
HSVQJF

QSF[FOUPXB‹P
OJFQSBXJE‹PXF
XBS UPvDJ
#.%
KBLP
;TDPSF
ä
q
8TLByOJLJFN
LPOUSPMJ
EJFUZ
CZ‹Z
vSFEOJF
TU—FOJB
GFOZMPBMBOJOZ
XF
LSXJ
[
LPMFKOZDI
MBU
QPQS[FE[BK‘DZDI
CBEBOJF
%9"
hSFE OJF
TU—FOJB
GFOZMPBMBOJOZ
X
PLSFTJF
TQS[FE
CBEBOJB
%9"
X
PCV
HSVQBDI
OJF
S˗OJ‹Z
TJÂ
JTUPUOJF
1S[F QSPXBE[POP
OBUPNJBTU
BOBMJ[Â
USFOEËX
[NJBO
TUÂ —FOJB
GFOZMPBMBOJOZ
X
HSVQJF
QBDKFOUËX
[
PCOJ—PO‘
NBT‘
LPTUO‘
X
QPSËXOBOJV
[
HSVQ‘
OJFXZLB[VK‘D‘
[BCVS[FÉ
QS[ZSPTUV
NBTZ
LPTUOFK
4UXJFSE[POP
—F
TU—FOJB
GFOZMPBMBOJOZ
X
HSVQJF
[
OJTL‘
#.%
CZ‹Z
JTUPUOJF
XZ—T[F
EMB
XJFLV


MBU
PSB[
QPXZ—FK

SPLV
—ZDJB


211

212

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES

Tabela 2. BMD w trzech grupach wiekowych Table 2. BMD In three age-groups

I n=74

II n=31

III n=90

Total BMD Z-score

-0,43 ± 0,71

-0,94± 0,65

-0,7 ± 0,95**

Spine BMD Z-score

-0,64 ± 0,81

-0,84 ± 0,99

-1,1 ± 1,06*

3 (4,1%)

4 (12,9%)

16 (17,9%)

Grupy Groups

Liczba badanych (%) z Z-score ≤ -2 Wartości przedstawiono jako średnia ± SD *SBMD Z-score I vs III p=0,0056 **TBMD Z-score III vs SBMD Z-score III p=0,036

Tabela 3. Wskaźniki biochemiczne metabolizmu kostnego Table 3. Biochemical parameters of bone metabolism

I n=74

II n=31

III n=90

Zakres wartości referencyjnych

Wapń w surowicy (mmol/L)

2,45 ± 0,16

2,4 ± 0,17

2,4 ± 0,15

2,25–2,65

Fosfor w surowicy (mmol/L)

1,57 ± 0,31

1,2 ± 0,21

1,2 ±0,37

I i II : 1,3–2,26 III: 0,8-1,45

Fosfataza alkaliczna (IU/L)

252 ± 57,6

274 ± 195

158 ± 92,6

I i II: < 450 IU/L III: 42–128 IU/L

Parathormon (ng/ml)

23,6 ± 18,7

18,7 ± 28

32,4 ± 15,9

15–65 ng/ml

Wydalanie wapnia w DZM (mg/kg/d)

3,29 ± 1,92

4,2 ± 2,4

2,48 ±1,27

< 4 mg/kg/dobę

Grupy Groups

Wartości przedstawiono jako średnia ± SD

Ryc. 3. Gęstość mineralna kości kręgosłupa w rocznych odstępach wiekowych Fig. 3. Spine BMD in consecutive age-groups

Dyskusja 1,6
UP
XSPE[POB
XBEB
NFUBCPMJD[OB
X
LUËSFK
[BTUP TPXBOJF
X‹BvDJXFHP
MFD[FOJB
QS[ZOPTJ
EPCSF
FGFLUZ
LMJOJD[OF
0CFDOJF
USZC
—ZDJB
DIPSZDI
X
OJFXJFMLJN
TUPQOJV
S˗OJ
TJÂ
PE
JDI
[ESPXZDI
SËXJFvOJLËX
/BK XB—OJFKT[ZN
DFMFN
UFSBQJJ
KFTU
[BQPCJFHBOJF
VQPvMF E[FOJV
VNZT‹PXFNV
3P[XËK
JOUFMFLUVBMOZ
X
QS[Z QBELV
QSBXJE‹PXP
TUPTPXBOFHP
MFD[FOJB
KFTU
EPCSZ
MVC
[CMJ—POZ
EP
OPSNZ
8B—OZN
DFMFN
MFD[FOJB
KFTU
SËXOJF—
QSBXJE‹PXZ
SP[XËK
GJ[ZD[OZ
J
[BQFXOJFOJF
PQUZNBMOZDI
XBSVOLËX
EMB
SP[XPKV
NBTZ
LPTUOFK


X
XBSVOLBDI
TUPTPXBOFK
EJFUZ
FMJNJOBDZKOFK
[F
[OBD[ OZN
PHSBOJD[FOJFN
CJB‹LB
OBUVSBMOFHP
<q>
8
OJOJFKT[FK
QSBDZ
QS[FENJPUFN
SP[XB—BÉ
KFTU
HP TQPEBSLB
XBQOJPXPGPTGPSBOPXB
TUBO
ULBOLJ
LPTUOFK
J
[BDIPE[‘DF
X
OJFK
QSPDFTZ
NFUBCPMJD[OF
V
QBDKFOUËX
[
1,6
8
QJFSXT[FK
D[ÂvDJ
CBEBOJB
BOBMJ[PXBOP
#.%
NFUPE‘
%9"
V
DIPSZDI
#BEBOJ
XZLB[ZXBMJ
QSBXJ E‹PXZ
SP[XËK
TPNBUZD[OZ
PDFOJPOZ
[B
QPNPD‘
QPE TUBXPXZDI
QBSBNFUSËX
BOUSPQPNFUSZD[OZDI
PSB[
QSBXJE‹PXZ
TUBO
PE—ZXJFOJB
8ZOJLJ
CBEBÉ
JOOZDI
BVUPSËX
T‘
[HPEOF
DP
EP
GBLUV
J—
BLUVBMOJF
EJFUB
X
1,6
[BQFXOJB
QSBXJE‹PXZ
SP[XËK
TPNBUZD[OZ
/JF LUËS[Z
BVUPS[Z
QPELSFvMBK‘
OBXFU
XJÂLT[‘
D[ÂTUPv¾
XZTUÂQPXBOJB
OBEXBHJ
J
PUZ‹PvDJ
V
DIPSZDI
OB
1,6
D[FHP
OJF
TUXJFSE[JMJvNZ
V
OBT[ZDI
DIPSZDI
8
PDFOJF
#.%
V
E[JFDJ
J
N‹PEZDI
EPSPT‹ZDI
QPXT[FDIOJF
TUP TPXBOZ
KFTU
XTLByOJL
;TDPSF
QPSËXOVK‘DZ
XBSUPv¾
CF[X[HMÂEO‘
#.%
EP
vSFEOJFK
X
SËXOPXJFLPXFK
HSV QJF
SFGFSFODZKOFK
[
VX[HMÂEOJFOJFN
Q‹DJ
4UXJFSE[POP
OJ—T[F
PE
vSFEOJFK
XBSUPvDJ
;TDPSF
QSBXJF
XF
XT[ZTU LJDI
HSVQBDI
XJFLPXZDI
[BSËXOP
EMB
DB‹FHP
T[LJFMF UV
KBL
J
X
[BLSFTJF
MÂEyXJPXFHP
PEDJOLB
LSÂHPT‹VQB
;BPCTFSXPXBOP
QSPHSFTKÂ
[NJBO
XSB[
[
XJFLJFN
DP
VXJEPD[OJ‹P
TJÂ
JTUPUOJF
X
HSVQJF
EPSPT‹ZDI
8ZOJLJ
EPUZDID[BT
QS[FQSPXBE[POZDI
CBEBÉ
ULBOLJ
LPTUOFK
XTLB[VK‘
OB
JTUOJFK‘DF
[BCVS[FOJB
BLSFDKJ
NBTZ
LPTU OFK
V
DIPSZDI
OB
1,6
8JÂLT[Pv¾
CBEBOZDI
HSVQ
CZ‹B
[S˗OJDPXBOB
XJFLPXP
PCFKNPXB‹B
DIPSZDI
X
XJFLV
Pediatria Polska tom 85, nr 3, maj– czerwiec 2010

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES

Ryc. 4. Analiza trendów zmian stężenia fenyloalaniny Fig. 4. Trend of phenylalanine blood level related to age of patients

PE
LJMLV
MBU
EP
PLSFTV
EPSPT‹FHP
;FNBO
J
XTQ
<>
PDFOJBK‘D
QBDKFOUËX
DIPSZDI
OB
1,6
q
MBU


XZ LB[BMJ
[OBD[OF
PEDIZMFOJB
X
#.%
LUËSF
X
XJÂLT[ZN
TUPQOJV
EPUZD[Z‹Z
LSÂHPT‹VQB
V

CBEBOZDI 
8JB EPNP
—F
LSÂHJ
[BXJFSBK‘
EV—‘
JMPv¾
VULBOJB
CFMFD[ LPXFHP
LUËSF
KFTU
XSB—MJXF
OB
XQ‹ZXZ
D[ZOOJLËX
[FXOÂUS[OZDI
EJFUB
MFLJ
PSB[
QPEBUOF
OB
[‹BNBOJB
PTUFPQPSPUZD[OF
1PEPCOF
PCTFSXBDKF
XZOJLBK‘
[
QSB DZ
4DIXBIOB
J
XTQ
<>
LUËS[Z
V
E[JFDJ
N‹PE[JF—Z
J
EPSPT‹ZDI
[
1,6
TUXJFSE[JMJ
PCOJ—PO‘
[BXBSUPv¾
NJ OFSB‹V
LPTUOFHP
#.$
X
LPvDJ
CFMFD[LPXBUFK
OBUP NJBTU
CSBL
[NJBO
#.%
X
[BLSFTJF
DB‹FHP
T[LJFMFUV
8
BOBMJ[JF
QS[FETUBXJPOFK
X
OJOJFKT[FK
QSBDZ
X
HSVQJF
DIPSZDI
OB
1,6
X
XJFLV
q
MBU
TUXJFSE[POP
PEDIZ MFOJB
X
#.%
EPUZD[‘DF
[BSËXOP
LSÂHPT‹VQB
MÂEyXJP XFHP
KBL
J
DB‹FHP
T[LJFMFUV
/JTLB
NBTB
LPTUOB
LPSF MPXB‹B
EPEBUOJP
[
XJFLJFN
PSB[
EPUZD[Z‹B
X
XJÂLT[ZN
TUPQOJV
LPvDJ
CFMFD[LPXBUFK
0CTFSXBDKF
UF
T‘
[HPEOF
[F
TQPTUS[F—FOJBNJ
QPQS[FEOJP
DZUPXBOZDI
BVUPSËX
1SPCMFNFN
TZHOBMJ[PXBOZN
X
LJMLV
QSBDBDI
CZ‹
TQPTËC
TVQMFNFOUBDKJ
DIPSZDI
[B
QPNPD‘
S˗OZDI
TVCTUZUVUËX
CJB‹LB
;FNBO
J
XTQ
<>
XZLB[BMJ
LPSF MBDKÂ
NJÂE[Z
TQPTPCFN
—ZXJFOJB
B
#.%
4UXJFSE[JMJ
—F
MFD[FOJF
VCPHPGFOZMPBMBOJOPXZNJ
IZESPMJ[BUBNJ
LB[FJOZ
XQ‹ZXB‹P
OFHBUZXOJF
OB
#.%
/JF
[BPCTFS XPXBMJ
OBUPNJBTU
UBLJFK
[BMF—OPvDJ
QPED[BT
TUPTP XBOJB
NJFT[BOJO
BNJOPLXBTËX
CF[
GFOZMPBMBOJOZ
0CFDOJF
EJFUB
DIPSZDI
OB
1,6
PQBSUB
KFTU
XZ‹‘D[OJF
OB
TVQMFNFOUBDI
CÂE‘DZDI
TZOUFUZD[O‘
NJFT[BOJO‘
BNJOPLXBTËX
PEQPXJFEOJP
X[CPHBDBOZDI
X
NBLSP
NJLSPFMFNFOUZ
J
XJUBNJOZ
8
LJMLV
JOOZDI
QSBDBDI
BVUPS[Z
TZHOBMJ[PXBMJ
VKFNO‘
LPSFMBDKÂ
NJÂE[Z
XJF LJFN
QBDKFOUËX
B
EFGJDZUFN
NJOFSBMOFK
HÂTUPvDJ
LP vDJ
U[O
EPXPE[JMJ
PCOJ—FOJF
UFNQB
QS[ZSPTUV
NBTZ
LPTUOFK
XSB[
[
XJFLJFN
#BEBOJB
.D
.VSSJFHP
J
XTQ
<>
EPUZD[‘DF
[BXBSUPvDJ
NJOFSB‹ËX
X
LPvDJ
XZ LB[B‹Z
QSBXJE‹PXZ
SP[XËK
LPv¾DB
EP

SPLV
—ZDJB
B
X
LPMFKOZDI
HSVQBDI
XJFLPXZDI
JTUPUOF
PCOJ—FOJF
#.$
X
TUPTVOLV
EP
E[JFDJ
[ESPXZDI
#BEBOJF
QS[F QSPXBE[POF
[PTUB‹P
NFUPE‘
%19
DP
VUSVEOJB
QPSËX Pediatria Polska tom 85, nr 3, maj– czerwiec 2010

OBOJF
[
XZOJLBNJ
CBEBÉ
X‹BTOZDI
1PEPCOF
XZOJ LJ
V[ZTLBMJ
"M
2BESFI
J
XTQ
<
>
LUËS[Z
PDFOJBK‘D
DIPSZDI
[
1,6
[BPCTFSXPXBMJ
J—
[BCVS[POZ
SP[XËK
NBTZ
LPTUOFK
QPTUÂQPXB‹
XSB[
[
XJFLJFN
J
VKBXOJB‹
TJÂ
XZSByOJF
QP

SPLV
—ZDJB
(SFFWFT
J
XTQ
<>
QS[F QSPXBE[JMJ
BOBMJ[Â
MJD[CZ
[‹BNBÉ
V

QBDKFOUËX
[
1,6
J
TUXJFSE[JMJ
X[SPTU
JDI
D[ÂTUPvDJ
V
E[JFDJ
QPXZ—FK

SPLV
—ZDJB
X
QPSËXOBOJV
[
HSVQ‘
[ESPXZDI
SËXJF vOJLËX
8JBEPNP
J—
X[SPTU
SZ[ZLB
[‹BNBÉ
LPvDJ
P

XZTUÂQVKF
QS[Z
PCOJ—FOJV
#.%
P

8T[ZTDZ
DZUPXBOJ
BVUPS[Z
OFHBUZXOF
[NJBOZ
#.%
[BDIP E[‘DF
QP

SPLV
—ZDJB
U‹VNBD[‘
QPHBST[BK‘D‘
TJÂ
PE
XJFLV
T[LPMOFHP
LPOUSPM‘
EJFUZ
LUËSFK
UPXBS[ZT[‘
[BXT[F
QPEXZ—T[POF
X
TUPTVOLV
EP
[BMFDBOZDI
TUÂ —FOJB
GFOZMPBMBOJOZ
XF
LSXJ
*TUOJFOJF
UBLJFHP
[XJ‘[ LV
TVHFSPXB‹Z
UBL—F
CBEBOJB
:BOJDFMMFHP
J
XTQ
<>
QS[FQSPXBE[POF
OB
NZT[BDI
1,6
V
LUËSZDI
TUXJFS E[POP
OFHBUZXOZ
XQ‹ZX
IJQFSGFOZMPBMBOJOFNJJ
OB
TUBO
LPv¾DB
/BUPNJBTU
PCTFSXBDKF
JOOZDI
BVUPSËX
OJF
QPUXJFSE[BK‘
UFK
[BMF—OPvDJ
<
>
8
QS[FQSPXBE[POFK
X
OJOJFKT[FK
QSBDZ
PDFOJF
NBTZ
LPTUOFK
NFUPE‘
%9"
QPEKÂUP
TJÂ
UBL—F
PDFOZ
OJFEPCPSËX
NBTZ
LPTUOFK
X
[BMF—OPvDJ
PE
TUPQOJB
QS[FTUS[FHBOJB
EJFUZ
X
MBUBDI
QPQS[FE[BK‘DZDI
CB EBOJF
%9"
8
HSVQJF
CBEBOZDI
[F
TUXJFSE[PO‘
NB‹‘
NBT‘
LPTUO‘
XZLB[BOP
CSBL
PEQPXJFEOJFK
LPOUSPMJ
EJFUZ
X
PLSFTJF
JOUFOTZXOFHP
X[SBTUBOJB
T[LJFMFUV
UP
KFTU
X
q
SPLV
"MMFO
J
XTQ
<>
EPLPOBMJ
BOBMJ[Z
EJFUZ
OJTLPGFOZ MPBMBOJOPXFK
TUPTPXBOFK
V
E[JFDJ
X
PLSFTJF
QS[FEQP LXJUBOJPXZN
0DFOJMJ
QPEB—
QPETUBXPXZDI
TVCTUBO DKJ
NJOFSBMOZDI
q
CVEVMDPXZDI
EMB
LPvDJ
XBQOJB
GPTGPSBOËX
PSB[
NBHOF[V
8ZLB[BMJ
POJ
J—
[BCV S[FOJB
HÂTUPvDJ
NJOFSBMOFK
LPvDJ
XZTUÂQPXB‹Z
QS[Z
QSBXJE‹PXFK
B
OBXFU
OJFDP
XZ—T[FK
PE
[BMFDBOZDI
QPEB—Z
TL‹BEOJLËX
NJOFSBMOZDI
X
EJFDJF
1PEPCOF
XOJPTLJ
QS[FETUBXJMJ
4DIXBIO
J
XTQ
<>
LUËS[Z
[B PCTFSXPXBMJ
[NJBOZ
#.%
V
QBDKFOUËX
MFD[POZDI
EJF U‘
[CJMBOTPXBO‘
QPE
X[HMÂEFN
TL‹BEOJLËX
NJOFSBM OZDI
%MBUFHP
UF—
[BTVHFSPXBMJ
[XJÂLT[FOJF
QPEB—Z
XBQOJB
X
EJFDJF
OJTLPGFOZMPBMBOJOPXFK
EP

NH EPCÂ
V
E[JFDJ
QPXZ—FK

SPLV
—ZDJB
#BEBOJB
PDFOJBK‘ DF
QPETUBXPXF
QBSBNFUSZ
HPTQPEBSLJ
XBQOJPXPGPT GPSBOPX‘
V
DIPSZDI
OB
1,6
QS[FQSPXBE[BOF
QS[F[
JOOZDI
CBEBD[Z
OJF
EPTUBSD[BK‘
KFEOP[OBD[OZDI
JO GPSNBDKJ
OB
UFNBU
QS[ZD[ZOZ
[BCVS[FÉ
TZOUF[Z
NBTZ
LPTUOFK
8
XJÂLT[PvDJ
QSBD
QPETUBXPXF
XTLByOJLJ
CJPDIFNJD[OF
TU—FOJF
XBQOJB
GPTGPSBOËX
X
TVSP XJDZ
OJF
PECJFHBK‘
PE
OPSNZ
+FEOPD[FvOJF
XJBEP NP
J—
NPH‘
POF
QP[PTUBXB¾
QSBXJE‹PXF
X
QS[FCJFHV
PTUFPQPSP[Z .D
.VSSZ
J
XTQ
<>
[B
KFEFO
[
D[ZOOJLËX
QSP XBE[‘DZDI
EP
[BCVS[FÉ
TUBOV
LPv¾DB
X
1,6
VXB —BK‘
[XJÂLT[POF
TUSBUZ
XBQOJB
[
NPD[FN
1PEXZ— T[POB
LBMDJVSJB
NP—F
CZ¾
XZOJLJFN
EJFUZ
[
XJÂLT[‘
OJ—
X
QPQVMBDKJ
[ESPXFK
QPEB—‘
CJB‹LB
QPE
QPTUBDJ‘


213

214

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES QSFQBSBUËX
BNJOPLXBTPXZDI
B
UBL—F
[XJÂLT[POFHP
XZEBMBOJB
[
NPD[FN
LXBvOZDI
NFUBCPMJUËX
GFOZMP BMBOJOZ
V
QBDKFOUËX
OJFQS[FTUS[FHBK‘DZDI
[BMFDFÉ
EJFUFUZD[OZDI
%‹VHPUSXB‹B
XZTPLB
IJQFSGFOZMPBMB OJOFNJB
QPXPEVKF
OBHSPNBE[FOJF
X
PSHBOJ[NJF
QSP EVLUËX
VCPD[OZDI
QS[FNJBOZ
GFOZMPBMBOJOZ
q
LXBTV
QIZESPLTZGFOZMPQJSPHSPOPXFHP
J
JOOZDI
5P
[KBXJTLP
XZTUÂQVKF
QS[Z
QS[FXMFL‹ZDI
[BOJFECBOJBDI
EJFUF UZD[OZDI
[X‹BT[D[B
V
QBDKFOUËX
X
PLSFTJF
EPSBTUBOJB
J
TUBST[ZDI
8
OJOJFKT[FK
QSBDZ
V

DIPSZDI
[BPC TFSXPXBOP
XZ—T[F
XBSUPvDJ
LBMDJVSJJ
OBUPNJBTU
QP [PTUB‹F
QPETUBXPXF
XTLByOJLJ
HPTQPEBSLJ
XBQOJPXP GPTGPSBOPXFK
CZ‹Z
X
HSBOJDBDI
OPSN
SFGFSFODZKOZDI ;BCVS[FOJB
NJOFSBMJ[BDKJ
ULBOLJ
LPTUOFK
X
QS[F CJFHV
1,6
PCTFSXPXBOP
[BSËXOP
V
E[JFDJ
N‹PET[ZDI
X
PLSFTJF
QS[FEQPLXJUBOJPXZN
KBL
J
V
N‹PE[JF—Z
PSB[
PTËC
EPSPT‹ZDI
DIP¾
[
XJÂLT[PvDJ
QSBD
XZOJLB
—F
OBTJMBK‘
TJÂ
POF
[
XJFLJFN
8
XZKBvOJFOJV
QBUPHF OF[Z
UFHP
[KBXJTLB
PSB[
KFHP
NPOJUPSPXBOJV
QPNPD OF
NPH‘
CZ¾
XTLByOJLJ
PCSPUV
LPTUOFHP
[BSËXOP
UXPS[FOJB
LPvDJ
KBL
J
SFTPSQDKJ
8
OJOJFKT[FK
QSBDZ
BOBMJ[PXBOP
UZMLP
KFEFO
XTLByOJL
LPvDJPUXPS[FOJB
"-1


LUËSZ
NJFvDJ‹
TJÂ
X
HSBOJDBDI
SFGFSFODZKOZDI
XF
XT[ZTULJDI
HSVQBDI
XJFLPXZDI
8ZOJLJ
UF
OJF
QP[XB MBK‘
XJÂD
OB
EPL‹BEOJFKT[‘
PDFOÂ
QSPDFTV
UFNQB
PC SPUV
LPTUOFHP
V
DIPSZDI
OB
1,6
)JMMNBO
J
XTQ
<>
BOBMJ[VK‘D
TUBO
ULBOLJ
LPTUOFK
V
QBDKFOUËX
X
XJFLV
vSFEOJP

‰

MBUB
SP[T[FS[ZMJ
CBEBOJB
P
NBSLFSZ
PC SPUV
LPTUOFHP
;BPCTFSXPXBMJ
—F
PCOJ—POFK
#.%
UP XBS[ZT[Z‹Z
OJ—T[F
XBSUPvDJ
NBSLFSËX
LPvDJPUXPS[F OJB
q
0$
J
LPTUOFK
GSBLDKJ
"-1
"VUPS[Z
[BTVHFSPXBMJ
JTUOJFOJF
X
1,6
[BCVS[FÉ
GVOLDKJ
PTUFPCMBTUËX
QS[Z
CSBLV
[NJBO
X
[BLSFTJF
SFTPSQDKJ
LPvDJ
QBSBNFUSFN
CBEBOZN
CZ‹B
XJOJBOPPQPSOB
GPTGBUB[B
LXBvOB 
.D
.VSSZ
J
XTQ
<>
[BPCTFSXPXBMJ
V
E[JFDJ
[
1,6
PCOJ —POF
TU—FOJB
"-1
15)
PSB[
NBHOF[V
X
TVSPXJDZ
6
BOBMJ[PXBOZDI
QBDKFOUËX
TUPTPXBOP
KFEOBL
—ZXJFOJF
JOOZNJ
OJ—
PCFDOJF
QSFQBSBUBNJ
CJB‹LP[BTUÂQD[ZNJ
UK
IZESPMJ[BUBNJ
LB[FJOZ
P
[NOJFKT[POFK
[BXBSUPvDJ
GFOZMPBMBOJOZ
DP
VUSVEOJB
QPSËXOZXBOJF
XZOJLËX
CBEBÉ
8JFMLPv¾
NBTZ
LPTUOFK
KFTU
vDJvMF
[XJ‘[BOB
[
NFDIBOJ[NBNJ
PCSPUV
NFUBCPMJD[OFHP
X
ULBODF
LPTUOFK
,JMLB
QSBD
QPvXJÂDPOP
QSPDFTPN
NFUBCP MJ[NV
LPTUOFHP
X
1,6
1SPCMFN
UFO
[PTUB‹
QPEKÂUZ
QS[F[
"NCSPT[LJFXJD[
J
XTQ
<
>
LUËS[Z
XZLB[BMJ
[OBD[OF
PCOJ—FOJF
TU—FOJB
X
TVSPXJDZ
NBSLFSËX
PC SPUV
LPTUOFHP
q
PTUFPLBMDZOZ
0$
J
$UFSNJOBMOZDI
UFMPQFQUZEËX
LPMBHFOV
UZQV
*
$5Y
V

E[JFDJ
DIPSZDI
OB
1,6
X
QPSËXOBOJV
[
HSVQ‘
E[JFDJ
[ESPXZDI
"V UPS[Z
XZLB[BMJ
UBL—F
OJTLJF
TU—FOJB
CJB‹LB
[
SPE[JOZ
DZUPLJO
q
PTUFPQSPUFHFSZOZ
PEHSZXBK‘DFHP
SPMÂ
KBLP
FOEPHFOOZ
JOIJCJUPS
PTUFPLMBTUPHFOF[Z
J
SFTPSQDKJ
LPTUOFK
"OBMJ[VK‘D
NBSLFSZ
PCSPUV
LPTUOFHP
US[FCB
VX[HMÂEOJ¾
EV—‘
[NJFOOPv¾
UZDI
QBSBNFUSËX
[BMF—O‘
PE
XJFMV
D[ZOOJLËX
OBXFU
BLUZXOPvDJ
GJ[ZD[OFK
QP

QS[FE[BK‘DFK
CBEBOJF
DP
VUSVEOJB
JOUFSQSFUBDKÂ
XZOJ LËX
CBEBÉ
4‘
POF
OBUPNJBTU
D[ÂTUP
XZLPS[ZTUZXB OF
EP
NPOJUPSPXBOJB
[NJBO
NFUBCPMJ[NV
LPTUOFHP
CÂE‘DZDI
TLVULJFN
S˗OZDI
E[JB‹BÉ
UFSBQFVUZD[OZDI
GBSNBLPMPHJD[OZDI
EJFUFUZD[OZDI 
/B
QS[ZL‹BE[JF
X‹BTOZDI
XZOJLËX
NP—OB
[B‹P—Z¾
—F
JTUPUOB
CZ‹BCZ
E‹VHPUSXB‹B
PCTFSXBDKB
DIPSZDI
OB
1,6
QP[PTUBK‘ DZDI
OB
MFD[FOJV
EJFUFUZD[OZN
/BMF—B‹PCZ
NPOJUP SPXB¾
TUBO
ULBOLJ
LPTUOFK
V
XT[ZTULJDI
QBDKFOUËX
[
1,6
QPD[‘XT[Z
PE
PLSFTV
XD[FTOPE[JFDJÂDFHP
B
CBEBOJB
HPTQPEBSLJ
XBQOJPXPGPTGPSBOPXFK
PSB[
HÂTUPvDJ
NJOFSBMOFK
LPvDJ
V[OB¾
KBLP
[BMFDBOF
X
LPO USPMJ
DIPSZDI
OB
GFOZMPLFUPOVSJÂ
4[D[FHËMO‘
VXBHÂ
OBMF—Z
[XSËDJ¾
OB
UZDI
QBDKFOUËX
V

LUËSZDI
X
QJFSX T[ZDI
CBEBOJBDI
XZLB[BOP
[BCVS[FOJF
UFNQB
QS[ZSP TUV
NBTZ
LPTUOFK
8[PSFN
MFD[FOJB
JOOZDI
QS[ZQBE LËX
XUËSOFK
PTUFPQFOJJ
X
QPTUÂQPXBOJV
QPXJOOP
TJÂ
VX[HMÂEOJ¾
PQUZNBMO‘
EJFUÂ
TVQMFNFOUPXBO‘
QSF QBSBUBNJ
BNJOPLXBTPXZNJ
X[CPHBDPOZNJ
X
XBQÉ
EPCS‘
LPOUSPMÂ
NFUBCPMJD[O‘
EJFUZ
8
QS[ZQBELV
HEZ
EFGJDZUZ
NJOFSBMJ[BDKJ
LPv¾DB
OBSBTUBK‘
[
XJFLJFN
LPOJFD[OF
KFTU
TUPTPXBOJF
GBSNBLPMPHJD[OZDI
QSFQB SBUËX
XBQOJB
[
XJUBNJO‘
%
PSB[
NBHOF[V
B
UBL—F
TZTUFNBUZD[OF
NPOJUPSPXBOJF
EFOTZUPNFUSZD[OF
LPv¾DB
PSB[
XTLByOJLËX
CJPDIFNJD[OZDI
HPTQPEBSLJ
XBQOJPXPGPTGPSBOPXFK


Wnioski 
6
DIPSZDI
OB
GFOZMPLFUPOVSJÂ
OB
QPETUBXJF
QS[FQSPXBE[POZDI
CBEBÉ
EFOTZUPNFUSZD[OZDI
XZ LB[BOP
OJ—T[‘
NBTÂ
LPTUO‘
OBUPNJBTU
OJF
TUXJFS E[POP
JTUPUOZDI
[BCVS[FÉ
XTLByOJLËX
IPNFPTUB[Z
XBQOJPXPqGPTGPSBOPXFK
PSB[
NFUBCPMJ[NV
LPTUOFHP
0EDIZMFOJB
UF
CZ‹Z
JTUPUOF
X
HSVQJF
E[JFDJ
TUBST[ZDI
N‹PE[JF—Z
PSB[
EPSPT‹ZDI
J
EPUZD[Z‹Z
D[ÂvDJFK
LPvDJ
CFMFD[LPXBUFK 
;BPCTFSXPXBOP
[XJ‘[FL
NJÂE[Z
[‹‘
LPOUSPM‘
EJFUZ
OJTLPGFOZMPBMBOJOPXFK
X
PLSFTJF
JOUFOTZXOFHP
X[SBTUBOJB
B
BLSFDK‘
NBTZ
LPTUOFK
 
8ZOJLJ
CBEBÉ
XTLB[VK‘
OB
DFMPXPv¾
NPOJUPSP XBOJB
TUBOV
ULBOLJ
LPTUOFK
V
E[JFDJ
DIPSZDI
OB
GFOZ MPLFUPOVSJÂ
PSB[
QSPXBE[FOJB
EBMT[ZDI
CBEBÉ
X
DFMV
VTUBMFOJB
QBUPHFOF[Z
PCTFSXPXBOZDI
[BCVS[FÉ
8Z OJLJ
CBEBOJB
TUBOPXJ‘
LPMFKOF
V[BTBEOJFOJF
EP
vDJ T‹FHP
QS[FTUS[FHBOJB
[BMFDFÉ
EJFUFUZD[OZDI
QS[F[
DIP SZDI
OB
1,6
X
XJFLV
EPSBTUBOJB

Piśmiennictwo 
/PXBDLB
.
'FOZMPLFUPOVSJB
\8^
8ZCSBOF
DIPSPCZ
NFUB CPMJD[OF
V
E[JFDJ
#
$BCBMTLB
SFE
1;8-
8BST[BXB

q 
#VSHBSE
1
%FWFMPQNFOU
PG
JOUFMMJHFODF
JO
FBSMZ
USFBUFE
QIFOZMLFUPOVSJB
&VS
+
1FEJBUS

 TVQQM 
q  Pediatria Polska tom 85, nr 3, maj– czerwiec 2010

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES 
$BCBMTLB
#
/PXBD[FXTLB
*
4FOEFDLB
&
J
XTQ
-POHJUVEJ OBM
TUVEZ
PO
FBSMZ
EJBHOPTJT
BOE
USFBUNFOU
PG
QIFOZMLFUP OVSJB
JO
1PMBOE
&VS
+
1FEJBUS

q 
,PDI
3
.PTFMFZ
,
/JOH
+
J
XTQ
-POHUFSN
CFOFGJDJBM
FG GFDUT
PG
UIF
QIFOZMBMBOJOF
SFTUSJDUFE
EJFU
JO
MBUF
EJBHOPTFE
JOEJWJEVBMT
XJUI
QIFOZMLFUPOVSJB
.PM
(FOFU
.FUBC


q
 
.BD
%POBME
"
%JFU
BOE
DPNQMJBODF
JO
QIFOZMLFUPOVSJB
&VS
+
1FEJBUS

 TVQQM 
q 
"DPTUB
1#
/VUSJUJPO
TUVEJFT
JO
USFBUFE
JOGBOUT
BOE
DIJM ESFO
XJUI
QIFOZMLFUPOVSJB
WJUBNJOT
NJOFSBMT
USBDF
FMF NFOUT
&VS
+
1FEJBUS


TVQQM
 
q 
"DPTUB
1#
:BOJDFMMJ
4
4JOHI
3
J
XTQ
/VUSJFOU
JOUBLFT
BOE


UJPOBM
JOUBLF
BOE
QIFOZMBMBOJOF
DPOUSPM
"N
+
$MJO
/VUS


q 
"NCSPT[LJFXJD[
+
(BKFXTLB
+
-BTLPXTLB,MJUB
5
.BS LFSZ
LPvDJPUXPS[FOJB
J
SFTPSQDKJ
LPvDJ
V
E[JFDJ
[
GFOZMPLF UPOVSJ‘
X
XJFLV
QS[FEQPLXJUBOJPXZN
.FE
8JFLV
3P[X


q 
"NCSPT[LJFXJD[
+
(BKFXTLB
+
$IF‹DIPXTLB
.
J
XTQ
4U—FOJF
PTUFPQSPUFHFSZOZ
PSB[
NBSLFSËX
LPvDJPUXPS[FOJB
J
SFTPSQDKJ
LPvDJ
V
DIPSZDI
OB
GFOZMPLFUPOVSJÂ
1PM
.FSL
-FL

q 
;FNBO
+
#BZFS
.
4UFQBO
+
#POF
EFOTJUZ
JO
QBUJFOUT
XJUI
QIFOZMLFUPOVSJB
"DUB
1BFEJBUS


q 
4DIXBIO
#
.PLPW
&
4DIFJEIBVFS
,
FU
BM
%FDSFBTFE


QIZTJDBM
HSPXUI
PG
DIJMESFO
XJUI
QIFOZMLFUPOVSJB
VOEFS

USBCFDVMBS
CPOF
NJOFSBM
EFOTJUZ
JO
QBUJFOUT
XJUI
QIFOZM

HPJOH
OVUSJUJPO
UIFSBQZ
+
"N
%JFU
"TPD



LFUPOVSJB
NFBTVSFE
CZ
QFSJQIFSBM
RVBOUJUBUJWF
DPNQVUFE


 
#PPU
".
EF
3JEEFS
."+
1PMT
)"1
FU
BM
#POF
NJOFSBM


UPNPHSBQIZ
"DUB
1BFEJBUS

q 
:BOOJDFMMJ
4
.FEFJSPT
%.
FU
BM
&MFWBUFE
QMBTNB
QIFOZ

EFOTJUZ
JO
DIJMESFO
BOE
BEPMFTDFOUT
SFMBUJPO
UP
QVCFSUZ


MBMBOJOF
DPODFOUSBUJPO
NBZ
BEWFSTFMZ
BGGFDU
CPOF
TUBUVT
PG


DBMDJVN
JOUBLF
BOE
QIZTJDBM
BDUJWJUZ
+
$MJO
&OEPDS
.FUB

QIFOZMLFUPOVSJD
NJDF
+
*OIFS
.FUBC
%JT

 TVQQM 


CPM


q 
$FSPOF
3
4DIJBGGJOP
.$
%J
4UFGBOP
4
FU
BM
1IFOZMLFUPOV SJB
EJFU
GPS
MJGF
PS
OPU
"DUB
1BFEJBUS


q 
.VSEPDI
..
)PMNBO
()
3PFOUHFOPMPHJD
CPOF
DIBOHFT
JO
QIFOZMLFUPOVSJB
"N
+
%JT
$IJME


q 
"MMFO
+3
)VNQISJFT
*3+
8BUFST
%-
FU
BM
%FDSFBTFE
CPOF
NJOFSBM
EFOTJUZ
JO
DIJMESFO
XJUI
QIFOZMLFUPOVSJB
"N
+
$MJO
/VUS


q 
"M2BESFI
"
4DIVMQJT
,)
"UIBOBTPQPVMPV
)
FU
BM
#POF
NJOFSBM
TUBUVT
JO
DIJMESFO
XJUI
QIFOZMLFUPOVSJB
VOEFS
USF BUNFOU
"DUB
1BFEJBUS


q 
$BSTPO
%+
(SFFWFT
-(
4XFFOFZ
-&
FU
BM
0TUFPQFOJB
BOE
QIFOZMLFUPOVSJB
1FEJBUS
3BEJPM


q 
(SFFWFT
(
$BSTPO
%+
.BHFF
"
FU
BM
'SBDUVSFT
BOE
QIF OZMLFUPOVSJB
"DUB
1BFEJBUS


q 
)JMMNBO
-
4DIMPU[IBVFS
$
-FF
%
FU
BM
%FDSFBTFE
CPOF
NJOFSBMJ[BUJPO
JO
DIJMESFO
XJUI
QIFOZMLFUPOVSJB
VOEFS
USF BUNFOU
&VS
+
1FEJBUS


TVQQM
 
q 
.D
.VSSZ
.1
$IBO
(.
-FPOBSE
$
#POF
NJOFSBM
TUBUVT
JO
DIJMESFO
XJUI
QIFOZMLFUPOVSJB
q
SFMBUJPOTIJQ
UP
OVUSJ

Pediatria Polska tom 85, nr 3, maj– czerwiec 2010

q 
1FSF[%VFOBT
#
$BNCSB
'+
7JMBTFDB
."
FU
BM
/FX
BQ QSPBDI
UP
PTUFPQFOJB
JO
QIFOZMLFUPOVSJD
QBUJFOUT
"DUB
1BFEJBUS


q 
"M2BESFI
4DIVMQJT
,)
"UIBOBTPQPVMPV
)
FU
BM
#POF
NJ OFSBM
TUBUVT
JO
DIJMESFO
XJUI
QIFOZMLFUPOVSJB
VOEFS
USFBU NFOU
"DUB
1BFEJBUS


q 
#BSBU
1
#BSUIF
/
3FEPOOFUq7FSOIFU
*
FU
BM
5IF
JNQBDU
PG
UIF
DPOUSPM
PG
TFSVN
QIFOZMBMBOJOF
MFWFMT
PO
PTUFPQFOJB
JO
QBUJFOUT
XJUI
QIFOZMLFUPOVSJB
&VS
+
1FEJBUS

q 
#JDLFM
)
5IF
GJSTU
USFBUNFOU
PG
QIFOZMLFUPOVSJB
&VS
+
1FEJBUS


TVQQM
 
q 
1S[ZSFNCFM
)
#SFNFS
)+
/VUSJUJPO
QIZTJDBM
HSPXUI
BOE
CPOF
EFOTJUZ
JO
USFBUFE
QIFOZMLFUPOVSJB
&VS
+
1FEJBUS


TVQQM 
q 
4DIBFGFS
'
#VSHBSE
1
#BU[MFS
6
FU
BM
(SPXUI
BOE
TLF MFUBM
NBUVSBUJPO
JO
DIJMESFO
XJUI
QIFOZMLFUPOVSJB
"DUB
1BFEJBUS


q

215