- Email: [email protected]
Alkaloza metaboliczna u dzieci chorych na mukowiscydozę
30
PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES
Alkaloza metaboliczna u dzieci chorych na mukowiscydozę Metabolic alkalosis in children with cystic fibrosis Dorota Sands, Katarzyna Walicka-Serzysko, Andrzej Milanowski
Pediatr Pol 2009; 84 (1): 30–33 © 2009 by Polskie Towarzystwo Pediatryczne Otrzymano/Received: 27.08.2008 Zaakceptowano do druku/Accepted: 20.10.2008 Klinika Pediatrii Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie Kierownik: dr n. med. Barbara Radomyska Wkład pracy autorów/ Authors contribution: D. Sands – koncepcja, zebranie materiału klinicznego, napisanie pracy. K. Walicka-Serzysko – opracowanie materiału klinicznego. A. Milanowski – ostateczna wersja pracy Konflikt interesu/ Conflicts of interest: Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów Adres do korespondencji/ Address for correspondence: dr med. Dorota Sands Klinika Pediatrii IMiD w Warszawie ul. Kasprzaka 17 A 01-211 Warszawa
STRESZCZENIE Wstęp. Niemowlęta chore na mukowiscydozę (CF) są szczególnie skłonne do odwodnienia z hiponatremią, hipochloremią i alkalozą metaboliczną, czyli rzekomego zespołu Barttera. Cel. Celem pracy była charakterystyka objawów klinicznych oraz ocena częstości występowania alkalozy metabolicznej u chorych na CF leczonych w IMiD. Metoda. Przeanalizowaliśmy objawy kliniczne i laboratoryjne u 21 dzieci z CF, u których wystąpiło odwodnienie z alkalozą i hipoelektrolitemią, w okresie od lipca 1995 r. do maja 2007 r. Wyniki. Spośród 270 pacjentów z CF prowadzonych w naszej Klinice odwodnienie z alkalozą metaboliczną wystąpiło u 21 (7,7%) dzieci, średnio w wieku 14,5 miesiąca (2 miesiące–7,5 roku) podczas pierwszego epizodu. U 4 dzieci problem powtarzał się 2–4 razy, pomimo zaleconej suplementacji NaCl. Najczęstszymi objawami były utrata łaknienia, wymioty, odwodnienie. Wszyscy pacjenci otrzymali płyny dożylnie i roztwór chlorku sodu. Wnioski. W przypadku wystąpienia alkalozy metabolicznej u dzieci, najpierw należy wziąć pod uwagę rozpoznanie mukowiscydozy. Słowa kluczowe: mukowiscydoza, alkaloza metaboliczna, rzekomy zespół Barttera
SUMMARY Introduction. Infants with cystic fibrosis are prone to develop dehydration with hyponatremia, hypochloremia and metabolic alkalosis, so called pseudo-Bartter syndrome. Aim. The aim of our study was to characterize clinical features and to assess the frequency of that problem in CF children followed up in Warsaw CF centre. Method. We analysed clinical and laboratory data for 21 children with CF and PB. They were under our care between July 1995 and May 2007. Results. Among 270 children followed-up in our CF Clinic PB occurred in 21 (7,7%), at the mean age 14,5 months (2 month to 7,5 years). In 4 children the problem was recurrent (2–4 times), even with prophylaxis of oral NaCl supplementation. The most common symptoms were: lack of appetite, nausea, dehydration. All the patients received intravenous and oral electrolyte supplementon. Conclusion. CF diagnosis should be considered in all the cases of metabolic alkalosis. Key words: cystic fibrosis, metabolic alkalosis, pseudo-Bartter’s syndrome
.VLPXJTDZEP[B KFTU DIPSPC XJFMPVLBEPX X LUËSFK HËXOZNJ PCKBXBNJ T QPTUÂQVKDB DIP SPCB QVD OJFXZEPMOPv¾ [FXOUS[XZE[JFMOJD[B US[VTULJ J QPEXZT[POF TUÂFOJF FMFLUSPMJUËX X QP DJF6USBUBFMFLUSPMJUËX[QPUFNNPFQSPXBE[J¾EP PEXPEOJFOJB [ IJQPFMFLUSPMJUFNJ J BMLBMP[ NFUB CPMJD[O LUËSF TUBOPXJ CJPDIFNJD[OF XZLBEOJLJ S[FLPNFHP [FTQPV #BSUUFSB 1# 8UËSOZ IJQFSBM EPTUFSPOJ[NKFTUPEQPXJFE[JOB[XJÂLT[POVUSBUÂ XPEZJTPMJ3[FLPNZ[FTQË#BSUUFSB[EFGJOJPXBOZ KFTUKBLPTUBOIJQPOBUSFNJJ IJQPDIMPSFNJJ[BMLBMP [NFUBCPMJD[O [XZLBEOJLBNJCJPDIFNJD[OZNJ KBLX[FTQPMF#BSUUFSB BMFCF[XTQËJTUOJFKDFKQB UPMPHJJLBOBMJLËX DFXFL OFSLPXZDI 1# XZTUÂQVKF HËXOJF V DIPSZDI OB NVLP XJTDZEP[Â S[BE[JFK X QS[ZQBELBDI [XÂFOJB PEyXJFSOJLB DZLMJD[OZDI XZNJPUBDI CJFHVODF [ VUSBU DIMPSV QS[FXMFLZN OBEVZXBOJV MFLËX
QS[FD[ZT[D[BKDZDI 8F XT[ZTULJDI PQJTBOZDI KFE OPTULBDIDIPSPCPXZDIXZEBMBOJFDIMPSV[NPD[FN KFTUNBF XQS[FDJXJFÉTUXJFEPQSBXE[JXFHP[FTQP V#BSUUFSB 8OJOJFKT[FKQSBDZQS[FETUBXJBNZBOBMJ[ÂQS[F CJFHV DIPSPCZ E[JFDJ [ $' V LUËSZDI XZTUQJB BMLBMP[BNFUBCPMJD[OB
Materiał i metody 1S[FBOBMJ[PXBMJvNZ IJTUPSJF DIPSËC E[JFDJ [ $' J1#MFD[POZDIXOBT[ZNPvSPELVNJÂE[ZMJQDFN BNBKFNSPLV8UZNPLSFTJFNJFMJvNZQPEPQJF LDIPSZDI TQPvSËELUËSZDI[JEFOUZGJLPXBMJvNZ DIPQDËXJE[JFXD[ZOFL LUËS[ZNJFMJXTVNJF FQJ[PEËX1( ,SZUFSJVN EJBHOPTUZD[OZN QJFSXPUOFK BMLBMP[Z NFUBCPMJD[OFK CZP QPEXZT[FOJF Q) LSXJ QPXZFK Pediatria Polska tom 8 4, nr 1, st yc zeń – lut y 20 0 9
31
PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES J MVC OBENJBS [BTBE X TVSPXJDZ EXVXÂHMBOZ QPXZFK NNPMM CF[ OJFXZEPMOPvDJ PEEFDIPXFK XTLVUFLD[FHPXZD[POBCZBNPMJXPv¾LPNQFOTB DKJNFUBCPMJD[OFKLXBTJDZPEEFDIPXFK )JQPOBUSFNJÂ [EFGJOJPXBOP KBLP TUÂFOJF TPEV QPOJFK NNPMM X TVSPXJDZ B IJQPDIMPSFNJB UP TUÂFOJFDIMPSVQPOJFKNNPMM /BTUÂQVKDFEBOFV[ZTLBMJvNZ[IJTUPSJJDIPSËC XJFLE[JFDLB PCKBXZLMJOJD[OF CBEBOJBMBCPSBUPSZK OF MJD[CB FQJ[PEËX 1# 1BDKFODJ CZMJ TUBOEBSEPXP MFD[FOJ XMFXBNJ EPZMOZNJ PSB[ EPVTUO QPEB DIMPSLVTPEV
Wyniki 1PNJÂE[ZMJQDFNSBNBKFNS1#TUXJFS E[BOPVTQPvSËEE[JFDJ [$'8ZTUQJ VDIPQDËXJE[JFXD[ZOFLXXJFLVPENJFTJÂ DZEP SPLV vSFEOJBXJFLVXNPNFODJFQJFSXT[F HP FQJ[PEV XZOPTJB NJFTJDB 0CKBXZ LMJOJD[ OF J HFOPUZQZ E[JFDJ [ 1# QS[FETUBXJPOP X UBCFMJ 8JÂLT[Pv¾FQJ[PEËX CPBTQPvSËE XZTUQJP X PLSFTJF MFUOJDI VQBËX PE NBKB EP XS[FvOJB %P QP[PTUBZDI EPT[P PE QByE[JFSOJLB EP LXJFUOJB X UZN B FQJ[PEËX UPXBS[ZT[ZP [BPTUS[FOJPN PTLS[FMPXPQVDOZN 6 XT[ZTULJDI E[JFDJ EJBHOP[B $' CZB [OBOB QS[FE XZTUQJFOJFN 1# 1PNJNP SV UZOPXP [BMFDBOFK TVQMFNFOUBDKJ DIMPSLJFN TPEV q NNPMLHE[ XJFMF E[JFDJ OJF PUS[ZNZXBP HP SFHV MBSOJF6XJÂLT[PvDJE[JFDJTUXJFSE[BOPVCZUFLNBTZ DJBB J DFDIZ PEXPEOJFOJB 8TLByOJLJ MBCPSBUPSZKOF XTLB[ZXBZ OB IJQPOBUSFNJD[O IJQPDIMPSFNJD[ O BMLBMP[Â NFUBCPMJD[O UBC .VUBDKB 'EFM X VLBE[JF IPNP[ZHPUZD[OZN XZTUÂQPXBB V E[JFDJ BXVLBE[JFIFUFSP[ZHPUZD[OZNV E[JFDJ UBC 6 E[JFDJ 1# OBXSBDB V EXVLSPUOJF VE[JFDLBLSPUOJF/BKTUBST[FE[JFD LP VLUËSFHPXZTUQJ1#NJBP SPLV
Omówienie ;BTBEPXJDBOJFPEEFDIPXB[IJQPDIMPSFNJPSB[IJQP LBMJFNJXQS[FCJFHVPEXPEOJFOJBS[BELPXZTUÂQVKF X PLSFTJF OJFNPXMÂDZN /BKD[ÂTUT[ZNJ KFK QS[ZD[Z OBNJTQZMPSPTUFOP[B DZLMJD[OFXZNJPUZ CJFHVOLB [VUSBUDIMPSV OJFLPOUSPMPXBOFQPEBXBOJFEJVSFUZ LËX QÂUMPXZDI OBEVZXBOJF MFLËX QS[FD[ZT[D[BK DZDI E[JBBOJFOJFQPEBOFBNJOPHMJLP[ZEËX UVCV MPQBUJF< > ;FTQËVUSBUZTPMJ[QS[FXMFLBMLBMP[NFUBCP MJD[O KFTU KFEOZN [ UZQPXZDI PCKBXËX LMJOJD[OZDI $' XZTUÂQVKDZDIT[D[FHËMOJFD[ÂTUPVOJFNPXMU< > 0LSFvMBOZ KBLP S[FLPNZ [FTQË #BSUUF SBDIBSBLUFSZ[VKFTJÂ[XJÂLT[POVUSBUFMFLUSPMJUËX [QPUFNJOBTJMPOSFBCTPSQDKFMFLUSPMJUËXXLBOBMJ LBDIOFSLPXZDI<>8ZOJLJFNVUSBUZFMFLUSPMJUËXKFTU Pediatria Polska tom 8 4, nr 1, st yc zeń – lut y 20 0 9
Tabela 1. Wskaźniki równowagi kwasowo-zasadowej badanych pacjentów Table 1. Acid-base parameters of investigated children
Parametry
Średnia wartość (min-max)
PH
7,569 (7,474–7,687)
HCO3, mmol/L
32,97 (22,7–39,7)
Na, mmol/L
128,68 (119,0–141,6)
Cl-, mmol/L
82,96 (67,9–105,0)
K+, mmol/L
3,32 (2,20–4,12)
Tabela 2. Genotypy pacjentów Table 2. Genotypes of investigated patients
Genotyp
N
%
F508del/F508del
9
42,7
F508del/2143delT
3
14,2
F508del/del 2,3
2
9,51
F508del/W1282X
1
4,8
F508del/G542X
1
4,8
F508del/R553X
1
4,8
F508del/2184insA-1
1
4,8
F508del/2183AA-G-1
1
4,8
F508del/?
1
4,8
W1282X/3272-26G>A
1
4,8
QPCVE[FOJF VLBEV SFOJOBqBOHJPUFOTZOBqBMEPTUFSPO J TUZNVMBDKB XZNJBOZ /B ) ,
QSPXBE[DB EP BMLBMP[ZJOBENJFSOFKVUSBUZQPUBTV8ZNJBOBKPOËX /B OB ) X LBOBMJLBDI OFSLPXZDI QSPXBE[J QP vSFEOJPEPSFBCTPSQDKJXPEPSPXÂHMBOËXJ[XJÂLT[POFK VUSBUZ QPUBTV <> 1SBXJEPXB SFBLDKB [F [XJÂLT[P OZN XZE[JFMBOJFN BMEPTUFSPOV X TZUVBDKJ OJTLJFHP TUÂFOJBXTVSPXJDZKFTUPEQPXJFE[JBMOB[BOBTJMFOJF BMLBMP[ZNFUBCPMJD[OFK[IJQPLBMJFNJ<> ;BTBEPXJDBOJFPEEFDIPXB[IJQPDIMPSFNJ IJQP LBMJFNJ FQJ[PEBNJ PEXPEOJFOJB V DIPSZDI OB $' PCTFSXPXBOF T HËXOJF X SFKPOBDI HFPHSBGJD[OZDI P HPSDZN J TVDIZN LMJNBDJF X OBKHPSÂUT[ZDI NJF TJDBDISPLV$[ÂTUPv¾JDIXZTUÂQPXBOJBT[BDVKFTJÂ OBPLX5VSDKJ<> X.BDFEPOJJ<>PSB[ X )JT[QBOJJ <> 8 QPQVMBDKJ OBT[ZDI QBDKFO UËX[$'XXJFLVPENJFTJDBEPMBU TUXJFSE[J MJvNZ KF [OBD[OJF S[BE[JFK V CBEBOZDI (ËX OZN D[ZOOJLJFN PEQPXJFE[JBMOZN [B UBLJF SËOJDF NPHCZ¾XBSVOLJLMJNBUZD[OF1SBXEPQPEPCOJFKFTU UPSËXOJF[XJ[BOF[CBSE[PJOUFOTZXOJFQSPXBE[P OZNQS[F[OBTT[LPMFOJFN EPUZD[DZNQSPGJMBLUZD[ OFKTVQMFNFOUBDKJDIMPSLJFNTPEV8vSËEOBT[ZDIQB DKFOUËX BMLBMP[B NFUBCPMJD[OB XZTUÂQPXBB D[ÂvDJFK
32
PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES XDJFQFKQPS[FSPLV8QVCMJLBDKBDI LUËSFQPDIPE[ [ SFKPOV .PS[B hSËE[JFNOFHP OJF PCTFSXPXBOP TF [POPXPvDJ<> KFEOBLFvSFEOJBSPD[OZDIUFNQFSBUVS KFTUUBNXZT[BOJX1PMTDF6XT[ZTULJDIPQJTZXB OZDI DIPSZDI SP[QP[OBOJF $' CZP VTUBMPOF QS[FE XZTUQJFOJFN 1# hXJBED[Z UP P T[D[FHËMOFK QSFEZT QP[ZDKJD[ÂvDJDIPSZDIEPXZTUÂQPXBOJBUFHP[FTQPV BVOJFLUËSZDIPCSBLVTZTUFNBUZD[OJFQSPXBE[POFK QSPGJMBLUZLJ 1SPCMFN[BTBEPXJDZOJFPEEFDIPXFK IJQPDIMPSFNJJ JIJQPLBMJFNJJJ[FQJ[PEBNJPEXPEOJFOJBXQS[FCJFHV $'EPUZD[ZHËXOJFE[JFDJXQJFSXT[ZNSPLVZDJB< >6OBT[ZDIDIPSZDI[BCVS[FOJBXZTUÂQPXBZ XXJFLVPENJFTJÂDZEP MBU vSFEOJPXXJFLV NJFTJDB 5SVEOPvDJ EJBHOPTUZD[OF NPH XZTUQJ¾ VE[JFDJ VLUËSZDIBMLBMP[BNFUBCPMJD[OBXZQS[FE[B JOOFPCKBXZNVLPXJTDZEP[Z< > /BTJMPOF QPDFOJF CF[ XZTUBSD[BKDFK TVQMFNFO UBDKJ TPMJ V OJFNPXMU [ $' QSPXBE[J EP IJQPDIMPSF NJD[OFK J IJQPOBUSFNJD[OFK BMLBMP[Z NFUBCPMJD[OFK 1SBXEPQPEPCOJFVTUBST[ZDIE[JFDJ[XJÂLT[POBVUSB UBFMFLUSPMJUËX[QPUFNKFTULPNQFOTPXBOBX[NPPO TFLSFDK BMEPTUFSPOV J [XJÂLT[POZN TQPZDJFN TPMJ /JTLB [BXBSUPv¾ TPMJ X NMFLV LPCJFDZN KFTU OJFXZ TUBSD[BKDBEP[SFLPNQFOTPXBOJB[XJÂLT[POFKVUSBUZ FMFLUSPMJUËX[QPUFNVOJFNPXMU[$'QPED[BTVQB ËX 8 KFEOZN [ CBEBÉ QS[FQSPXBE[POZDI X .BDF EPOJJXT[ZTULJFOJFNPXMÂUB[$'[BMLBMP[NFUBCP MJD[O J IJQPFMFLUSPMJUFNJ CZZ LBSNJPOF QJFSTJ <> <QP[ZDKBOJFNPXMU[$'OBXZTPLJFUFNQFSBUVSZ XQPD[FOJV[NBQPEBTPMJXEJFDJF NPFUSXB¾ QS[F[XJFMFEOJ8OJFLUËSZDIQS[ZQBELBDIOJFQSBXJ EPXF TUÂFOJB FMFLUSPMJUËX X TVSPXJDZ LSXJ J BMLB MP[B NFUBCPMJD[OB SP[XJKBK TJÂ TUPQOJPXP B PCKBXZ LMJOJD[OFPEXPEOJFOJBTNOJFKOBTJMPOFMVCOJFPCFD OF6OJFNPXMU[$'[F[OBD[OVUSBUTPMJJQZOËX TQPXPEPXBO OQ VQBBNJ PCKBXZ LMJOJD[OF T EP CS[FSP[QP[OBXBMOFJNPHXZTUÂQPXB¾CBSE[PHXB UPXOJF<> 6XJÂLT[PvDJOBT[ZDIQBDKFOUËXTUXJFSE[BOPVUSB UÂ BLOJFOJB XZNJPUZ QSPXBE[DF EP PEXPEOJFOJB VCZUFLNBTZDJBB8ZNJPUZNPHCZ¾XZXPBOFQS[F[ IJQPLBMJFNJÂ KFEOPD[FvOJFOBTJMBKOBENJFSOVUSB UÂ FMFLUSPMJUËX J BMLBMP[Â NFUBCPMJD[O 6 OJFNPXMU [$'[PTUSMVCQS[FXMFLVUSBUQZOËXJFMFLUSPMJ UËX[QPUFN [BCVS[FOJBNFUBCPMJD[OFJTUBOLMJOJD[OZ VMFHBKQPHPST[FOJVXXZOJLVXTQËJTUOJFKDZDIFQJ [PEËXXZNJPUËX CJFHVOLJ HPSD[LJ JOGFLDKJVLBEV PEEFDIPXFHP 5PXBS[ZT[DF DIPSPCZ QPXPEVK OBTJ MFOJFBMLBMP[ZNFUBCPMJD[OFKJIJQPFMFLUSPMJUFNJJPSB[ OBHF QPHPST[FOJF TUBOV PHËMOFHP 6 XJÂLT[PvDJ CB EBOZDI[BCVS[FOJBXZTUÂQPXBZXQS[FCJFHVJOGFLDKJ ESËHPEEFDIPXZDI 6XT[ZTULJDIOBT[ZDIQBDKFOUËXSP[QP[OBOJF$' CZPKVXD[FvOJFKVTUBMPOF$[ÂTUPKFEOBLUPBMLBMP[B NFUBCPMJD[OBJIJQPFMFLUSPMJUFNJBTQJFSXT[ZNJPCKB
XBNJ$'VOJFNPXMU<>0CTFSXPXBOFT[BCVS[F OJBSP[XPKVQTZDIPSVDIPXFHP CSBLMVCOJFQSBXJEP XFQS[ZSPTUZNBTZDJBB[MVCCF[PCKBXËX[FTUSPOZ VLBEVPEEFDIPXFHPD[ZQPLBSNPXFHP<>;PvSPELB X|PE[JQPDIPE[JPQJTQS[ZQBELVDIPQDB VLUËSFHP J[PMPXBOZ S[FLPNZ [FTQË #BSUUFSB [ OBXSBDBKDZNJ FQJ[PEBNJPEXPEOJFOJB XZTUÂQVKDZNJPEN CZ QPETUBXEPSP[QPD[ÂDJBEJBHOPTUZLJJVTUBMFOJBSP[ QP[OBOJB$'EPQJFSPXN<> 1SFEZTQP[ZDKBEPFQJ[PEËXBMLBMP[ZNFUBCPMJD[OFK JIJQPFMFLUSPMJUFNJJXQS[FCJFHV$'NPFCZ¾[XJ[BOB [HFOPUZQFN;BCVS[FOJBCJPDIFNJD[OFTQPXPEPXBOF OJFQSBXJEPX GVOLDK LBOBV DIMPSLPXFHP $'53 [BMFOFHP T CBSE[JFK OBTJMPOF V QBDKFOUËX [ DJÂL QPTUBDJDIPSPCZQPETUBXPXFK6OBT[ZDIQBDKFOUËX NVUBDKB 'EFM X VLBE[JF IPNP[ZHPUZD[OZN CZB PCFDOBV E[JFDJ BV XBMMFMV5ZMLPKFE OPE[JFDLPOJFNJBPNVUBDKJ'EFM6XT[ZTULJDI QBDKFOUËX[[BCVS[FOJBNJNFUBCPMJD[OZNJSP[QP[OB OP[FXOUS[XZE[JFMOJD[OJFXZEPMOPv¾US[VTULJ /BT[F PCTFSXBDKF QPUXJFSE[BK F D[ZOOJLBNJ QSFEZTQPOVKDZNJEPSP[XPKVBMLBMP[ZNFUBCPMJD[OFK [IJQPFMFLUSPMJUFNJVDIPSZDIOBNVLPXJTDZEP[ÂT XJFL OJFNPXMÂDZ HPSDB QPSB SPLV LBSNJFOJF QJFS TJ PQËyOJPOFSP[QP[OBOJFJPCFDOPv¾NVUBDKJ$'53 [XJ[BOB [ DJÂLJN QS[FCJFHJFN DIPSPCZ QPETUBXP XFK 3P[QP[OBOJF NVLPXJTDZEP[Z OBMFZ CSB¾ QPE VXBHÂXQJFSXT[FKLPMFKOPvDJXQS[ZQBELVXZTUQJF OJBBMLBMP[ZNFUBCPMJD[OFKVE[JFDJ OBXFUKFvMJOJFUP XBS[ZT[KFKJOOFPCKBXZLMJOJD[OF[FTUSPOZVLBEV PEEFDIPXFHPMVCJQPLBSNPXFHP PIŚMIENNICTWO #BJSE4+ 8BMLFS1 6SCBO" #FSEFMMB..FUBCPMJDBMLBMP TJTBOEDZTUJDGJCSPTJT$IFTU q #BMMFTUFSP: )FSOBOEF[.* 3PKP1 .BO[BOBSFT+ /FCSF EB 7 $BSCBKPTB ) J XTQ )ZQPOBUSFNJD EFIZESBUJPO BT BQSFTFOUBUJPOPGDZTUJDGJCSPTJT1FEJBUS&NFSH$BSF q $IPV$- $IFO:) $IBV5 -JO4)"DRVJSFE#BSUUFSMJLF TZOESPNFBTTPDJBUFEXJUIHFOUBNJDJOBENJOJTUSBUJPO"N +.FE4DJ q %BWJTPO "( 4OPEHSBTT (+"* $ZTUJD GJCSPTJT NJNJDLJOH #BSUUFSmT TZOESPNF "DUB 1FEJBUS 4DBOE q 'VTUJL4 1PQ+BSEBOPWB/ 4MBWFTLB/ ,PDFWB4 &GSFNPW ( .FUBCPMJD BMLBMPTJT XJUI IJQPFMFDUSPMZUFNJB JO JOGBOUT XJUIDZTUJDGJCSPTJT1FEJBUS*OU q ,FOOFEZ +% %JOXJEEJF 3 %BNBO8JMMFNT $ %JMMPO .+ .BUUIFX%+1TFVEP#BSUUFSmTTZOESPNFJODZTUJDGJCSPTJT "SDI%JT$IJME q ,IJO.B(ZJ.FUBCPMJDBMLBMPTJT8)PETPO.& (FEEFT %. #VTI" "SOPME SFE$ZTUJD'JCSPTJT-POEPO Q q -BOEBV % ,IFSS ,, (FOUBNJDJOJOEVDFE #BSUUFSMJLF TZOESPNF1FEJBUS/FQISPM q Pediatria Polska tom 8 4, nr 1, st yc zeń – lut y 20 0 9
PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES
.B[VSD[BL5 SFE.VLPXJTDZEP[BE[JFE[JD[FOJF FUJPQBUP HFOF[B EJBHOPTUZLB MFD[FOJF8BST[BXB /VTTCBVN& #PBU5' 8PPE3& %PFSTIVL$%$ZTUJDGJ CSPTJTXJUIBDVUFIZQPFMFDUSPMZUFNJBBOENFUBCPMJDBMLB MPTJTJOJOGBODZ"N+%JT$IJME q 4JNPQPVMPT"1 -BQFZ" #PBU5' EJ4BOUm"HOFTF1" #BSU UFS '$ 5IF SFOJOqBOHJPUFOTJOqBMEPTUFSPOF TZTUFN JO QB UJFOUTXJUIDZTUJDGJCSPTJTPGQBODSFBT1FEJBUS3FT q 5LBD[ZL. 3VT[D[ZL#JMFDLB5 ,PS[FOJFXTLB" +FS[ZÉ TLB + 4UFMNBDI * /PXJDLJ . 3[FLPNZ [FTQË #BSUUFSB KBLPQJFSXT[ZPCKBXNVLPXJTDZEP[ZVDIPQDB[IPNP[Z HPUZD[ONVUBDK'EFMqUSVEOPvDJEJBHOPTUZD[OB1F EJBUS1PM q
Pediatria Polska tom 8 4, nr 1, st yc zeń – lut y 20 0 9
:BMDJO& ,JQFS/ %PHSV% 0[DFMJL6 "TMBO"5$MJOJDBM GFBUVSFTBOEUSFBUNFOUBQQSPBDIFTJODZTUJDGJCSPTJTXJUI QTFVEP#BSUUFS TZOESPNF "OO 5SPQ 1BFEJBUS q 1JPUSPXTLJ3 (PCFL#;BCVS[FOJBFMFLUSPMJUPXF[BMLB MP[ NFUBCPMJD[O KBLP QJFSXT[Z PCKBX NVLPXJTDZEP[Z 1FEJBUS1PM q ;JFMJÉTLB& ;PDIOJBL, .ZOBSTLJ8 #PEBMTLJ+"MLBMP [BNFUBCPMJD[OBS[BELJPCKBXNVLPXJTDZEP[Z1FEJBUS1PM q
33
PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES
Alkaloza metaboliczna u dzieci chorych na mukowiscydozę Metabolic alkalosis in children with cystic fibrosis Dorota Sands, Katarzyna Walicka-Serzysko, Andrzej Milanowski
Pediatr Pol 2009; 84 (1): 30–33 © 2009 by Polskie Towarzystwo Pediatryczne Otrzymano/Received: 27.08.2008 Zaakceptowano do druku/Accepted: 20.10.2008 Klinika Pediatrii Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie Kierownik: dr n. med. Barbara Radomyska Wkład pracy autorów/ Authors contribution: D. Sands – koncepcja, zebranie materiału klinicznego, napisanie pracy. K. Walicka-Serzysko – opracowanie materiału klinicznego. A. Milanowski – ostateczna wersja pracy Konflikt interesu/ Conflicts of interest: Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów Adres do korespondencji/ Address for correspondence: dr med. Dorota Sands Klinika Pediatrii IMiD w Warszawie ul. Kasprzaka 17 A 01-211 Warszawa
STRESZCZENIE Wstęp. Niemowlęta chore na mukowiscydozę (CF) są szczególnie skłonne do odwodnienia z hiponatremią, hipochloremią i alkalozą metaboliczną, czyli rzekomego zespołu Barttera. Cel. Celem pracy była charakterystyka objawów klinicznych oraz ocena częstości występowania alkalozy metabolicznej u chorych na CF leczonych w IMiD. Metoda. Przeanalizowaliśmy objawy kliniczne i laboratoryjne u 21 dzieci z CF, u których wystąpiło odwodnienie z alkalozą i hipoelektrolitemią, w okresie od lipca 1995 r. do maja 2007 r. Wyniki. Spośród 270 pacjentów z CF prowadzonych w naszej Klinice odwodnienie z alkalozą metaboliczną wystąpiło u 21 (7,7%) dzieci, średnio w wieku 14,5 miesiąca (2 miesiące–7,5 roku) podczas pierwszego epizodu. U 4 dzieci problem powtarzał się 2–4 razy, pomimo zaleconej suplementacji NaCl. Najczęstszymi objawami były utrata łaknienia, wymioty, odwodnienie. Wszyscy pacjenci otrzymali płyny dożylnie i roztwór chlorku sodu. Wnioski. W przypadku wystąpienia alkalozy metabolicznej u dzieci, najpierw należy wziąć pod uwagę rozpoznanie mukowiscydozy. Słowa kluczowe: mukowiscydoza, alkaloza metaboliczna, rzekomy zespół Barttera
SUMMARY Introduction. Infants with cystic fibrosis are prone to develop dehydration with hyponatremia, hypochloremia and metabolic alkalosis, so called pseudo-Bartter syndrome. Aim. The aim of our study was to characterize clinical features and to assess the frequency of that problem in CF children followed up in Warsaw CF centre. Method. We analysed clinical and laboratory data for 21 children with CF and PB. They were under our care between July 1995 and May 2007. Results. Among 270 children followed-up in our CF Clinic PB occurred in 21 (7,7%), at the mean age 14,5 months (2 month to 7,5 years). In 4 children the problem was recurrent (2–4 times), even with prophylaxis of oral NaCl supplementation. The most common symptoms were: lack of appetite, nausea, dehydration. All the patients received intravenous and oral electrolyte supplementon. Conclusion. CF diagnosis should be considered in all the cases of metabolic alkalosis. Key words: cystic fibrosis, metabolic alkalosis, pseudo-Bartter’s syndrome
.VLPXJTDZEP[B KFTU DIPSPC XJFMPVLBEPX X LUËSFK HËXOZNJ PCKBXBNJ T QPTUÂQVKDB DIP SPCB QVD OJFXZEPMOPv¾ [FXOUS[XZE[JFMOJD[B US[VTULJ J QPEXZT[POF TUÂFOJF FMFLUSPMJUËX X QP DJF6USBUBFMFLUSPMJUËX[QPUFNNPFQSPXBE[J¾EP PEXPEOJFOJB [ IJQPFMFLUSPMJUFNJ J BMLBMP[ NFUB CPMJD[O LUËSF TUBOPXJ CJPDIFNJD[OF XZLBEOJLJ S[FLPNFHP [FTQPV #BSUUFSB 1# 8UËSOZ IJQFSBM EPTUFSPOJ[NKFTUPEQPXJFE[JOB[XJÂLT[POVUSBUÂ XPEZJTPMJ3[FLPNZ[FTQË#BSUUFSB[EFGJOJPXBOZ KFTUKBLPTUBOIJQPOBUSFNJJ IJQPDIMPSFNJJ[BMLBMP [NFUBCPMJD[O [XZLBEOJLBNJCJPDIFNJD[OZNJ KBLX[FTQPMF#BSUUFSB BMFCF[XTQËJTUOJFKDFKQB UPMPHJJLBOBMJLËX DFXFL OFSLPXZDI 1# XZTUÂQVKF HËXOJF V DIPSZDI OB NVLP XJTDZEP[Â S[BE[JFK X QS[ZQBELBDI [XÂFOJB PEyXJFSOJLB DZLMJD[OZDI XZNJPUBDI CJFHVODF [ VUSBU DIMPSV QS[FXMFLZN OBEVZXBOJV MFLËX
QS[FD[ZT[D[BKDZDI 8F XT[ZTULJDI PQJTBOZDI KFE OPTULBDIDIPSPCPXZDIXZEBMBOJFDIMPSV[NPD[FN KFTUNBF XQS[FDJXJFÉTUXJFEPQSBXE[JXFHP[FTQP V#BSUUFSB 8OJOJFKT[FKQSBDZQS[FETUBXJBNZBOBMJ[ÂQS[F CJFHV DIPSPCZ E[JFDJ [ $' V LUËSZDI XZTUQJB BMLBMP[BNFUBCPMJD[OB
Materiał i metody 1S[FBOBMJ[PXBMJvNZ IJTUPSJF DIPSËC E[JFDJ [ $' J1#MFD[POZDIXOBT[ZNPvSPELVNJÂE[ZMJQDFN BNBKFNSPLV8UZNPLSFTJFNJFMJvNZQPEPQJF LDIPSZDI TQPvSËELUËSZDI[JEFOUZGJLPXBMJvNZ DIPQDËXJE[JFXD[ZOFL LUËS[ZNJFMJXTVNJF FQJ[PEËX1( ,SZUFSJVN EJBHOPTUZD[OZN QJFSXPUOFK BMLBMP[Z NFUBCPMJD[OFK CZP QPEXZT[FOJF Q) LSXJ QPXZFK Pediatria Polska tom 8 4, nr 1, st yc zeń – lut y 20 0 9
31
PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES J MVC OBENJBS [BTBE X TVSPXJDZ EXVXÂHMBOZ QPXZFK NNPMM CF[ OJFXZEPMOPvDJ PEEFDIPXFK XTLVUFLD[FHPXZD[POBCZBNPMJXPv¾LPNQFOTB DKJNFUBCPMJD[OFKLXBTJDZPEEFDIPXFK )JQPOBUSFNJÂ [EFGJOJPXBOP KBLP TUÂFOJF TPEV QPOJFK NNPMM X TVSPXJDZ B IJQPDIMPSFNJB UP TUÂFOJFDIMPSVQPOJFKNNPMM /BTUÂQVKDFEBOFV[ZTLBMJvNZ[IJTUPSJJDIPSËC XJFLE[JFDLB PCKBXZLMJOJD[OF CBEBOJBMBCPSBUPSZK OF MJD[CB FQJ[PEËX 1# 1BDKFODJ CZMJ TUBOEBSEPXP MFD[FOJ XMFXBNJ EPZMOZNJ PSB[ EPVTUO QPEB DIMPSLVTPEV
Wyniki 1PNJÂE[ZMJQDFNSBNBKFNS1#TUXJFS E[BOPVTQPvSËEE[JFDJ [$'8ZTUQJ VDIPQDËXJE[JFXD[ZOFLXXJFLVPENJFTJÂ DZEP SPLV vSFEOJBXJFLVXNPNFODJFQJFSXT[F HP FQJ[PEV XZOPTJB NJFTJDB 0CKBXZ LMJOJD[ OF J HFOPUZQZ E[JFDJ [ 1# QS[FETUBXJPOP X UBCFMJ 8JÂLT[Pv¾FQJ[PEËX CPBTQPvSËE XZTUQJP X PLSFTJF MFUOJDI VQBËX PE NBKB EP XS[FvOJB %P QP[PTUBZDI EPT[P PE QByE[JFSOJLB EP LXJFUOJB X UZN B FQJ[PEËX UPXBS[ZT[ZP [BPTUS[FOJPN PTLS[FMPXPQVDOZN 6 XT[ZTULJDI E[JFDJ EJBHOP[B $' CZB [OBOB QS[FE XZTUQJFOJFN 1# 1PNJNP SV UZOPXP [BMFDBOFK TVQMFNFOUBDKJ DIMPSLJFN TPEV q NNPMLHE[ XJFMF E[JFDJ OJF PUS[ZNZXBP HP SFHV MBSOJF6XJÂLT[PvDJE[JFDJTUXJFSE[BOPVCZUFLNBTZ DJBB J DFDIZ PEXPEOJFOJB 8TLByOJLJ MBCPSBUPSZKOF XTLB[ZXBZ OB IJQPOBUSFNJD[O IJQPDIMPSFNJD[ O BMLBMP[Â NFUBCPMJD[O UBC .VUBDKB 'EFM X VLBE[JF IPNP[ZHPUZD[OZN XZTUÂQPXBB V E[JFDJ BXVLBE[JFIFUFSP[ZHPUZD[OZNV E[JFDJ UBC 6 E[JFDJ 1# OBXSBDB V EXVLSPUOJF VE[JFDLBLSPUOJF/BKTUBST[FE[JFD LP VLUËSFHPXZTUQJ1#NJBP SPLV
Omówienie ;BTBEPXJDBOJFPEEFDIPXB[IJQPDIMPSFNJPSB[IJQP LBMJFNJXQS[FCJFHVPEXPEOJFOJBS[BELPXZTUÂQVKF X PLSFTJF OJFNPXMÂDZN /BKD[ÂTUT[ZNJ KFK QS[ZD[Z OBNJTQZMPSPTUFOP[B DZLMJD[OFXZNJPUZ CJFHVOLB [VUSBUDIMPSV OJFLPOUSPMPXBOFQPEBXBOJFEJVSFUZ LËX QÂUMPXZDI OBEVZXBOJF MFLËX QS[FD[ZT[D[BK DZDI E[JBBOJFOJFQPEBOFBNJOPHMJLP[ZEËX UVCV MPQBUJF< > ;FTQËVUSBUZTPMJ[QS[FXMFLBMLBMP[NFUBCP MJD[O KFTU KFEOZN [ UZQPXZDI PCKBXËX LMJOJD[OZDI $' XZTUÂQVKDZDIT[D[FHËMOJFD[ÂTUPVOJFNPXMU< > 0LSFvMBOZ KBLP S[FLPNZ [FTQË #BSUUF SBDIBSBLUFSZ[VKFTJÂ[XJÂLT[POVUSBUFMFLUSPMJUËX [QPUFNJOBTJMPOSFBCTPSQDKFMFLUSPMJUËXXLBOBMJ LBDIOFSLPXZDI<>8ZOJLJFNVUSBUZFMFLUSPMJUËXKFTU Pediatria Polska tom 8 4, nr 1, st yc zeń – lut y 20 0 9
Tabela 1. Wskaźniki równowagi kwasowo-zasadowej badanych pacjentów Table 1. Acid-base parameters of investigated children
Parametry
Średnia wartość (min-max)
PH
7,569 (7,474–7,687)
HCO3, mmol/L
32,97 (22,7–39,7)
Na, mmol/L
128,68 (119,0–141,6)
Cl-, mmol/L
82,96 (67,9–105,0)
K+, mmol/L
3,32 (2,20–4,12)
Tabela 2. Genotypy pacjentów Table 2. Genotypes of investigated patients
Genotyp
N
%
F508del/F508del
9
42,7
F508del/2143delT
3
14,2
F508del/del 2,3
2
9,51
F508del/W1282X
1
4,8
F508del/G542X
1
4,8
F508del/R553X
1
4,8
F508del/2184insA-1
1
4,8
F508del/2183AA-G-1
1
4,8
F508del/?
1
4,8
W1282X/3272-26G>A
1
4,8
QPCVE[FOJF VLBEV SFOJOBqBOHJPUFOTZOBqBMEPTUFSPO J TUZNVMBDKB XZNJBOZ /B ) ,
QSPXBE[DB EP BMLBMP[ZJOBENJFSOFKVUSBUZQPUBTV8ZNJBOBKPOËX /B OB ) X LBOBMJLBDI OFSLPXZDI QSPXBE[J QP vSFEOJPEPSFBCTPSQDKJXPEPSPXÂHMBOËXJ[XJÂLT[POFK VUSBUZ QPUBTV <> 1SBXJEPXB SFBLDKB [F [XJÂLT[P OZN XZE[JFMBOJFN BMEPTUFSPOV X TZUVBDKJ OJTLJFHP TUÂFOJBXTVSPXJDZKFTUPEQPXJFE[JBMOB[BOBTJMFOJF BMLBMP[ZNFUBCPMJD[OFK[IJQPLBMJFNJ<> ;BTBEPXJDBOJFPEEFDIPXB[IJQPDIMPSFNJ IJQP LBMJFNJ FQJ[PEBNJ PEXPEOJFOJB V DIPSZDI OB $' PCTFSXPXBOF T HËXOJF X SFKPOBDI HFPHSBGJD[OZDI P HPSDZN J TVDIZN LMJNBDJF X OBKHPSÂUT[ZDI NJF TJDBDISPLV$[ÂTUPv¾JDIXZTUÂQPXBOJBT[BDVKFTJÂ OBPLX5VSDKJ<> X.BDFEPOJJ<>PSB[ X )JT[QBOJJ <> 8 QPQVMBDKJ OBT[ZDI QBDKFO UËX[$'XXJFLVPENJFTJDBEPMBU TUXJFSE[J MJvNZ KF [OBD[OJF S[BE[JFK V CBEBOZDI (ËX OZN D[ZOOJLJFN PEQPXJFE[JBMOZN [B UBLJF SËOJDF NPHCZ¾XBSVOLJLMJNBUZD[OF1SBXEPQPEPCOJFKFTU UPSËXOJF[XJ[BOF[CBSE[PJOUFOTZXOJFQSPXBE[P OZNQS[F[OBTT[LPMFOJFN EPUZD[DZNQSPGJMBLUZD[ OFKTVQMFNFOUBDKJDIMPSLJFNTPEV8vSËEOBT[ZDIQB DKFOUËX BMLBMP[B NFUBCPMJD[OB XZTUÂQPXBB D[ÂvDJFK
32
PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES XDJFQFKQPS[FSPLV8QVCMJLBDKBDI LUËSFQPDIPE[ [ SFKPOV .PS[B hSËE[JFNOFHP OJF PCTFSXPXBOP TF [POPXPvDJ<> KFEOBLFvSFEOJBSPD[OZDIUFNQFSBUVS KFTUUBNXZT[BOJX1PMTDF6XT[ZTULJDIPQJTZXB OZDI DIPSZDI SP[QP[OBOJF $' CZP VTUBMPOF QS[FE XZTUQJFOJFN 1# hXJBED[Z UP P T[D[FHËMOFK QSFEZT QP[ZDKJD[ÂvDJDIPSZDIEPXZTUÂQPXBOJBUFHP[FTQPV BVOJFLUËSZDIPCSBLVTZTUFNBUZD[OJFQSPXBE[POFK QSPGJMBLUZLJ 1SPCMFN[BTBEPXJDZOJFPEEFDIPXFK IJQPDIMPSFNJJ JIJQPLBMJFNJJJ[FQJ[PEBNJPEXPEOJFOJBXQS[FCJFHV $'EPUZD[ZHËXOJFE[JFDJXQJFSXT[ZNSPLVZDJB< >6OBT[ZDIDIPSZDI[BCVS[FOJBXZTUÂQPXBZ XXJFLVPENJFTJÂDZEP MBU vSFEOJPXXJFLV NJFTJDB 5SVEOPvDJ EJBHOPTUZD[OF NPH XZTUQJ¾ VE[JFDJ VLUËSZDIBMLBMP[BNFUBCPMJD[OBXZQS[FE[B JOOFPCKBXZNVLPXJTDZEP[Z< > /BTJMPOF QPDFOJF CF[ XZTUBSD[BKDFK TVQMFNFO UBDKJ TPMJ V OJFNPXMU [ $' QSPXBE[J EP IJQPDIMPSF NJD[OFK J IJQPOBUSFNJD[OFK BMLBMP[Z NFUBCPMJD[OFK 1SBXEPQPEPCOJFVTUBST[ZDIE[JFDJ[XJÂLT[POBVUSB UBFMFLUSPMJUËX[QPUFNKFTULPNQFOTPXBOBX[NPPO TFLSFDK BMEPTUFSPOV J [XJÂLT[POZN TQPZDJFN TPMJ /JTLB [BXBSUPv¾ TPMJ X NMFLV LPCJFDZN KFTU OJFXZ TUBSD[BKDBEP[SFLPNQFOTPXBOJB[XJÂLT[POFKVUSBUZ FMFLUSPMJUËX[QPUFNVOJFNPXMU[$'QPED[BTVQB ËX 8 KFEOZN [ CBEBÉ QS[FQSPXBE[POZDI X .BDF EPOJJXT[ZTULJFOJFNPXMÂUB[$'[BMLBMP[NFUBCP MJD[O J IJQPFMFLUSPMJUFNJ CZZ LBSNJPOF QJFSTJ <> <QP[ZDKBOJFNPXMU[$'OBXZTPLJFUFNQFSBUVSZ XQPD[FOJV[NBQPEBTPMJXEJFDJF NPFUSXB¾ QS[F[XJFMFEOJ8OJFLUËSZDIQS[ZQBELBDIOJFQSBXJ EPXF TUÂFOJB FMFLUSPMJUËX X TVSPXJDZ LSXJ J BMLB MP[B NFUBCPMJD[OB SP[XJKBK TJÂ TUPQOJPXP B PCKBXZ LMJOJD[OFPEXPEOJFOJBTNOJFKOBTJMPOFMVCOJFPCFD OF6OJFNPXMU[$'[F[OBD[OVUSBUTPMJJQZOËX TQPXPEPXBO OQ VQBBNJ PCKBXZ LMJOJD[OF T EP CS[FSP[QP[OBXBMOFJNPHXZTUÂQPXB¾CBSE[PHXB UPXOJF<> 6XJÂLT[PvDJOBT[ZDIQBDKFOUËXTUXJFSE[BOPVUSB UÂ BLOJFOJB XZNJPUZ QSPXBE[DF EP PEXPEOJFOJB VCZUFLNBTZDJBB8ZNJPUZNPHCZ¾XZXPBOFQS[F[ IJQPLBMJFNJÂ KFEOPD[FvOJFOBTJMBKOBENJFSOVUSB UÂ FMFLUSPMJUËX J BMLBMP[Â NFUBCPMJD[O 6 OJFNPXMU [$'[PTUSMVCQS[FXMFLVUSBUQZOËXJFMFLUSPMJ UËX[QPUFN [BCVS[FOJBNFUBCPMJD[OFJTUBOLMJOJD[OZ VMFHBKQPHPST[FOJVXXZOJLVXTQËJTUOJFKDZDIFQJ [PEËXXZNJPUËX CJFHVOLJ HPSD[LJ JOGFLDKJVLBEV PEEFDIPXFHP 5PXBS[ZT[DF DIPSPCZ QPXPEVK OBTJ MFOJFBMLBMP[ZNFUBCPMJD[OFKJIJQPFMFLUSPMJUFNJJPSB[ OBHF QPHPST[FOJF TUBOV PHËMOFHP 6 XJÂLT[PvDJ CB EBOZDI[BCVS[FOJBXZTUÂQPXBZXQS[FCJFHVJOGFLDKJ ESËHPEEFDIPXZDI 6XT[ZTULJDIOBT[ZDIQBDKFOUËXSP[QP[OBOJF$' CZPKVXD[FvOJFKVTUBMPOF$[ÂTUPKFEOBLUPBMLBMP[B NFUBCPMJD[OBJIJQPFMFLUSPMJUFNJBTQJFSXT[ZNJPCKB
XBNJ$'VOJFNPXMU<>0CTFSXPXBOFT[BCVS[F OJBSP[XPKVQTZDIPSVDIPXFHP CSBLMVCOJFQSBXJEP XFQS[ZSPTUZNBTZDJBB[MVCCF[PCKBXËX[FTUSPOZ VLBEVPEEFDIPXFHPD[ZQPLBSNPXFHP<>;PvSPELB X|PE[JQPDIPE[JPQJTQS[ZQBELVDIPQDB VLUËSFHP J[PMPXBOZ S[FLPNZ [FTQË #BSUUFSB [ OBXSBDBKDZNJ FQJ[PEBNJPEXPEOJFOJB XZTUÂQVKDZNJPEN CZ QPETUBXEPSP[QPD[ÂDJBEJBHOPTUZLJJVTUBMFOJBSP[ QP[OBOJB$'EPQJFSPXN<> 1SFEZTQP[ZDKBEPFQJ[PEËXBMLBMP[ZNFUBCPMJD[OFK JIJQPFMFLUSPMJUFNJJXQS[FCJFHV$'NPFCZ¾[XJ[BOB [HFOPUZQFN;BCVS[FOJBCJPDIFNJD[OFTQPXPEPXBOF OJFQSBXJEPX GVOLDK LBOBV DIMPSLPXFHP $'53 [BMFOFHP T CBSE[JFK OBTJMPOF V QBDKFOUËX [ DJÂL QPTUBDJDIPSPCZQPETUBXPXFK6OBT[ZDIQBDKFOUËX NVUBDKB 'EFM X VLBE[JF IPNP[ZHPUZD[OZN CZB PCFDOBV E[JFDJ BV XBMMFMV5ZMLPKFE OPE[JFDLPOJFNJBPNVUBDKJ'EFM6XT[ZTULJDI QBDKFOUËX[[BCVS[FOJBNJNFUBCPMJD[OZNJSP[QP[OB OP[FXOUS[XZE[JFMOJD[OJFXZEPMOPv¾US[VTULJ /BT[F PCTFSXBDKF QPUXJFSE[BK F D[ZOOJLBNJ QSFEZTQPOVKDZNJEPSP[XPKVBMLBMP[ZNFUBCPMJD[OFK [IJQPFMFLUSPMJUFNJVDIPSZDIOBNVLPXJTDZEP[ÂT XJFL OJFNPXMÂDZ HPSDB QPSB SPLV LBSNJFOJF QJFS TJ PQËyOJPOFSP[QP[OBOJFJPCFDOPv¾NVUBDKJ$'53 [XJ[BOB [ DJÂLJN QS[FCJFHJFN DIPSPCZ QPETUBXP XFK 3P[QP[OBOJF NVLPXJTDZEP[Z OBMFZ CSB¾ QPE VXBHÂXQJFSXT[FKLPMFKOPvDJXQS[ZQBELVXZTUQJF OJBBMLBMP[ZNFUBCPMJD[OFKVE[JFDJ OBXFUKFvMJOJFUP XBS[ZT[KFKJOOFPCKBXZLMJOJD[OF[FTUSPOZVLBEV PEEFDIPXFHPMVCJQPLBSNPXFHP PIŚMIENNICTWO #BJSE4+ 8BMLFS1 6SCBO" #FSEFMMB..FUBCPMJDBMLBMP TJTBOEDZTUJDGJCSPTJT$IFTU q #BMMFTUFSP: )FSOBOEF[.* 3PKP1 .BO[BOBSFT+ /FCSF EB 7 $BSCBKPTB ) J XTQ )ZQPOBUSFNJD EFIZESBUJPO BT BQSFTFOUBUJPOPGDZTUJDGJCSPTJT1FEJBUS&NFSH$BSF q $IPV$- $IFO:) $IBV5 -JO4)"DRVJSFE#BSUUFSMJLF TZOESPNFBTTPDJBUFEXJUIHFOUBNJDJOBENJOJTUSBUJPO"N +.FE4DJ q %BWJTPO "( 4OPEHSBTT (+"* $ZTUJD GJCSPTJT NJNJDLJOH #BSUUFSmT TZOESPNF "DUB 1FEJBUS 4DBOE q 'VTUJL4 1PQ+BSEBOPWB/ 4MBWFTLB/ ,PDFWB4 &GSFNPW ( .FUBCPMJD BMLBMPTJT XJUI IJQPFMFDUSPMZUFNJB JO JOGBOUT XJUIDZTUJDGJCSPTJT1FEJBUS*OU q ,FOOFEZ +% %JOXJEEJF 3 %BNBO8JMMFNT $ %JMMPO .+ .BUUIFX%+1TFVEP#BSUUFSmTTZOESPNFJODZTUJDGJCSPTJT "SDI%JT$IJME q ,IJO.B(ZJ.FUBCPMJDBMLBMPTJT8)PETPO.& (FEEFT %. #VTI" "SOPME SFE$ZTUJD'JCSPTJT-POEPO Q q -BOEBV % ,IFSS ,, (FOUBNJDJOJOEVDFE #BSUUFSMJLF TZOESPNF1FEJBUS/FQISPM q Pediatria Polska tom 8 4, nr 1, st yc zeń – lut y 20 0 9
PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES
.B[VSD[BL5 SFE.VLPXJTDZEP[BE[JFE[JD[FOJF FUJPQBUP HFOF[B EJBHOPTUZLB MFD[FOJF8BST[BXB /VTTCBVN& #PBU5' 8PPE3& %PFSTIVL$%$ZTUJDGJ CSPTJTXJUIBDVUFIZQPFMFDUSPMZUFNJBBOENFUBCPMJDBMLB MPTJTJOJOGBODZ"N+%JT$IJME q 4JNPQPVMPT"1 -BQFZ" #PBU5' EJ4BOUm"HOFTF1" #BSU UFS '$ 5IF SFOJOqBOHJPUFOTJOqBMEPTUFSPOF TZTUFN JO QB UJFOUTXJUIDZTUJDGJCSPTJTPGQBODSFBT1FEJBUS3FT q 5LBD[ZL. 3VT[D[ZL#JMFDLB5 ,PS[FOJFXTLB" +FS[ZÉ TLB + 4UFMNBDI * /PXJDLJ . 3[FLPNZ [FTQË #BSUUFSB KBLPQJFSXT[ZPCKBXNVLPXJTDZEP[ZVDIPQDB[IPNP[Z HPUZD[ONVUBDK'EFMqUSVEOPvDJEJBHOPTUZD[OB1F EJBUS1PM q
Pediatria Polska tom 8 4, nr 1, st yc zeń – lut y 20 0 9
:BMDJO& ,JQFS/ %PHSV% 0[DFMJL6 "TMBO"5$MJOJDBM GFBUVSFTBOEUSFBUNFOUBQQSPBDIFTJODZTUJDGJCSPTJTXJUI QTFVEP#BSUUFS TZOESPNF "OO 5SPQ 1BFEJBUS q 1JPUSPXTLJ3 (PCFL#;BCVS[FOJBFMFLUSPMJUPXF[BMLB MP[ NFUBCPMJD[O KBLP QJFSXT[Z PCKBX NVLPXJTDZEP[Z 1FEJBUS1PM q ;JFMJÉTLB& ;PDIOJBL, .ZOBSTLJ8 #PEBMTLJ+"MLBMP [BNFUBCPMJD[OBS[BELJPCKBXNVLPXJTDZEP[Z1FEJBUS1PM q
33