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Découverte d’une tumeur ovarienne à cellules de Leydig avec hyperthécose devant un déséquilibre de diabète de type 2 associé à une hyperandrogénie clinique chez une femme ménopausée
SFE Nancy 2018 / Annales d’Endocrinologie 79 (2018) 250–259
258
Résultats L’âge moyen était comparable (25,1 ± 7,8 vs. 24,3 ± 5,4 ans, p = 0,015) avec un âge de ménarche plus jeune (12 ± 1,8 vs. 13,2 ± 1,4 ans, p = 0,001). La fréquence du phénotype A était plus importante dans le 1er groupe (62,5 vs. 58,3 %, p = 0,54), et la fréquence des autres phénotypes était comparable dans les deux groupes. Les troubles menstruels étaient moindres dans G1 (65, 62 % vs. 75 %) sans différence significative. Les patientes du G1 étaient plus obèses que ceux du G2, avec une fréquence d’obésité et de surpoids respectivement de 43,7 et 31,3 % vs. 12,5 et 29,2 %, p = 0,02, et une fréquence plus importante d’obésité androïde (68,7 vs. 41,6 %, p < 0,0001). Le DT2 étaient plus fréquemment retrouvés dans G1 (21,9 vs. 8,3 % ; p = 0,001) aussi bien que la baisse du HDLémie (28,2 vs. 12,5 %). Discussion L’hérédité familiale d’HTA et/ou de DT2 est associée à une aggravation du phénotype des patientes porteuses SOPK, avec un risque métabolique plus élevé. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.179 PA-P039
Influence de l’activité steroïdogène ovarienne sur l’oviducte proximal chez Meriones libycus sauvage au cours du cycle saisonnier de reproduction : approche histologique et immunohistochimique Dr S. Smaï a , Dr R. Menad a , Pr T. Gernigon-Spychalowicz a , Pr F. Khammar a , Dr Z. Hamidouche b,∗ , Pr J.M. Exbrayat c a Reproduction des petits vertébrés, laboratoire de recherche sur les zones arides, faculté des sciences biologiques, université des sciences et de la technologie Houari Boumédiene, Dz-16111, El-Alia, Algérie b Université Mouloud-Mammeri, faculté des sciences BIOlogiques et des sciences agronomiques, departement de biologie animale et végétale, Bp 15000, Tizi-Ouzou, Algérie c Laboratoire de biologie générale, université catholique de Lyon, reproduction et développement comparé/EPHE, 10, place des archives, 69002 Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Hamidouche) Les hormones stéroïdes ovariennes jouent un rôle dans la régulation morphofonctionnelle de l’oviducte. Afin de confirmer les variations saisonnières, de Meriones libycus, des études histologiques et immunohistochimiques de l’ovaire et de l’oviducte proximal ont été réalisées. L’ovaire montre, en période active, une importante stéroïdogenèse ; En période de quiescence, elle est très réduite. L’oviducte proximal révèle des variations histologiques cycliques et saisonnières. En période active et en oestrus, du cycle œstral, la muqueuse présente de longs plis arborisés. L’épithélium de revêtement est formé de nombreuses cellules ciliées (CC), des cellules sécrétrices (CS) à protrusions apocrines et des cellules en extrusion (CE) rares à absentes. En métaoestrus, les plis de la muqueuse deviennent larges ; l’axe conjonctif est épais ; des (CC) et des (CS) sont observées ; le nombre de (CE) a augmenté. En dioestrus, de nombreuses cryptes sont formées ; le chorion devient fin ; une réduction de la hauteur de l’épithélium est observée ; les protrusions apocrines des (CS) sont moindres ; les (CE) sont abondantes. En proestrus, la hauteur de l’épithélium est maximale ; des (CS) à grandes protrusions apicales sont présentes ; les (CE) persistent. En période de quiescence, les plis de la muqueuse sont moins importants. La formation de nombreuses cryptes est évidente ; la hauteur de l’épithélium de surface a diminué ; les (CC) sont présentes ; les sécrétions apocrines des (CS) sont atténuées ; les (CE) sont nombreuses. En conclusion, l’oviducte proximal suit un cycle d’activité bien corrélé avec les variations saisonnières de l’ovaire du mérion. Mots clés Ovaire ; Oviducte proximal ; Variations saisonnières ; Immunohistochimie ; Histologie ; Meriones libycus Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.180
PA-P040
Profil diagnostique et thérapeutique des défauts de développement sexuel au CHU Mohammed VI Oujda Dr A. Khlifi ∗ , Pr H. Latrech CHU, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Khlifi)
Les défaut de développement sexuel constitue un groupe d’affections congénitales, dans lesquelles le développement du sexe chromosomique, gonadique, anatomique est atypique, disharmonieux. L’objectif de ce travail était de décrire les aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques des ces anomalies. Nous avons colligé 20 patients à l’étude. La moyenne d’âge était de 5,22 ± 4,5 ans. La consanguinité était retrouvée dans 22,2 % des cas. Le diagnostic a été porté en période néonatale essentiellement (55,6 %). Environ 66,7 % des patients présentaient des anomalies des organes génitaux externes, associé à un retard staturo-pondéral dans 22,2 %. Le carotype de type masculin a été retrouvé dans 55,55 % et de type féminin dans 22,2 %. Une formule chromosomique en mosaïque a été retrouvée dans 22,3 %. Le diagnostic retenu était une dysgénésie gonadique partielle dans 22,2 %, une dysgénésie gonadique mixte dans 22,2 %, une hyperplasie congénitale par bloc en 21 hydroxylase dans 22,2 %, un syndrome de régression testiculaire dans 22,2 % et une insensibilité partielle aux androgènes dans 11,1 %. La prise en charge était multidisciplinaire. Une génitoplastie féminisante était faite dans 22,2 %, une cure de l’hypospadias dans 33,3 %, une correction du micropénis dans 66,6 % et une gonadectomie chez 22,2 %. Un traitement par hydrocortisone et fudrocortisone était réalisé chez les patients présentant le bloc enzymatique complet en 21 hydroxylase. La substitution par GH a été proposée chez 22,2 % des cas. Un soutien psychologique a été proposé aux patients selon leur âge et à leurs parents. En concLusion, les DSD sont une entité assez rare. Leur prise en charge devrait revêtir nécessairement un caractère multidisciplinaire. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.181 PA-P041
Découverte d’une tumeur ovarienne à cellules de Leydig avec hyperthécose devant un déséquilibre de diabète de type 2 associé à une hyperandrogénie clinique chez une femme ménopausée T. Brun ∗ , Dr I. Guilhem , Dr E. Bauville , Dr A. Guenego CHU Rennes, Rennes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Brun)
Introduction Devant une hyperandrogénie, les causes ovariennes, hors syndrome des ovaires polykystiques, sont rares et souvent méconnues par les endocrinologues. Observation Une femme de 60 ans, 3e pare, ménopausée, diabétique de type 2, consulte pour un déséquilibre glycémique récent motivant l’initiation d’une insulinothérapie. L’examen retrouve des signes d’hyperandrogénie : alopécie ancienne et hirsutisme d’aggravation récente jamais explorés. La testostéronémie est élevée à 3463 pg/mL (0–950), avec 17-OH-progestérone légèrement augmentée 1,47 ng/mL (ménopause 0,08–1,3), DHA-S, Delta-4androstènedione, axe corticotrope et TSH normaux. Le scanner surrénalien et deux échographies pelviennes sont normaux. L’IRM retrouve des ovaires de taille augmentée, évocateur d’hyperthécose, ainsi qu’une zone nodulaire ovarienne droite. Une annexectomie bilatérale est réalisée. L’anatomopathologie retrouve une tumeur stéroïde à cellules de Leydig de l’ovaire droit, non hilaire, de 7 mm, développée dans un contexte d’hyperplasie stromale diffuse avec hyperplasie des cellules de Leydig. En post-opératoire à 1 mois, la testosteronémie se normalise (111 pg/mL) avec diminution des besoins en insuline sans régression de l’hyperandrogénie clinique.
SFE Nancy 2018 / Annales d’Endocrinologie 79 (2018) 250–259 Discussion Les tumeurs de Leydig et les thécomes, principalement présents à la ménopause, sont bénins et peuvent être virilisants. Leur prise en charge est chirurgicale. Il faut savoir y penser même si les examens complémentaires de première intention sont normaux. Chez cette patiente, le diagnostic de tumeur de Leydig a été tardif (retard de consultation, errance diagnostique après deux échographies ovariennes normales). L’hyperandrogénie induite a été potentialisée par l’hyperthécose, favorisant le déséquilibre de diabète, soit un motif de consultation atypique pour un tel diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.182 PA-P042
Déficit en 5 alpha-réductase : à propos de 5 cas
Dr I. Gargouri ∗ , Dr F. Hadjkacem , Pr M. Mnif , Pr F. Mnif , Pr N. Charfi , Pr N. Rekik , Pr M. Abid Service d’endocrinologie et diabétologie CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Gargouri)
259
PA-P043
Immunolocalisation des récepteurs aux œstrogènes et de l’aromatase au niveau de la prostate ventrale d’un rongeur saharien, Gerbillus tarabuli au cours du cycle de reproduction Dr A. Kheddache a,c,∗ , Dr Y. Zatra b,c , Dr N. Aknoun-Sail c , Pr Z. Amirat c , Dr E. Moudilou d , Pr J.M. Exbrayat d , Pr F. Khammar c a Faculté des sciences biologiques et agronomiques, université Mouloud Mammeri de Tizi, Ouzou, 15000, Algérie b Faculté des sciences de la nature et de la vie, université de Blida 1, 09000, Algérie c Faculté des sciences biologiques, laboratoire de recherche sur les zones arides, université des sciences et de la technologie Houari Boumediene, 16111 Alger, Algérie d Laboratoire de biologie générale, université catholique de Lyon, UDL, EPHE, PSL, 69288 Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : aa [email protected] (A. Kheddache)
Introduction Le déficit en 5␣ réductase de type 2 (D5R) est une affection très rare responsable d’ambiguïté sexuelle à la naissance et peut se révéler à l’âge pubertaire. Patients et méthodes Étude rétrospective de 5 patientes âgées entre 5 et 26 ans, hospitalisées au service d’endocrinologie du CHU Hedi Chaker de Sfax. Résultats Le motif de consultation était une aménorrhée primaire associée à un hirsutisme chez 3 patientes et une ambiguïté sexuelle dans les deux autres cas. Le profil hormonal réalisé chez nos patientes a évoqué fortement le diagnostic de D5R. La FSH était élevée chez 4 patientes et la LH était élevée dans 2 cas. La dihydrotestostérone (DHT) était basse chez une patiente, avant et après stimulation à l’HCG ce qui est en faveur d’un déficit en 5␣ réductase type 2. Deux testicules inguinaux étaient visualisés à l’échographie dans 4 cas avec absence de l’utérus dans 5 cas. Le caryotype était 46, XY chez toutes les patientes. Au terme de ce bilan le sexe féminin était choisi par toutes les patientes. Une œstrogénothérapie était instaurée et une gonadectomie était réalisée chez 4 patientes avec hyperplasie des cellules de Leydig à l’histologie. Une seule patiente a bénéficié d’une génitoplastie féminisante. Discussion Le rapport testostérone/DHT est utile avant et après stimulation par la HCG et peut évoquer fortement le diagnostic de D5R en cas d’ambiguïté sexuelle. Le diagnostic prénatal est possible permettant une déclaration du sexe réel de l’enfant à la naissance ainsi qu’une prise en charge thérapeutique précoce.
Gerbillus tarabuli est un rongeur saharien qui se reproduit selon un mode saisonnier caractérisé par une période de pleine activité testiculaire au printemps et une période de régression et repos gonadique aux autres saisons. L’objectif de ce travail est la détection par immunohistochime indirecte l’expression des récepteurs aux œstrogènes (RE␣ and RE) et de l’aromatase au niveau de la prostate ventrale chez Gerbillus tarabuli, adulte capturé dans son environnement naturel (région de Béni Abbès (30◦ 07 N., 2◦ 10 O.)) au printemps et en automne. Nos analyses montrent des variations saisonnières dans l’expression et la distribution des récepteurs aux œstrogènes (RE␣ et RE) et de l’aromatase au niveau des compartiments histologiques de la prostate ventrale. En automne, approximativement 37 et 41 % des cellules sont immunopositives pour respectivement RE␣ et RE. L’immunomarquage est intense pour l’aromatase, il est faible pour les REs dans le stroma. L’épithélium exprime un marquage modéré pour RE␣. Pour les RE et l’aromatase le signal est intense. Au printemps, l’immunoréactivité est détectée dans environ 54 % pour les RE␣ et 64 % pour RE. Le stroma est faiblement marqué pour les RE. Pour les RE␣ et l’aromatase, il montre un signal modéré. L’épithélium exprime une intense immunoréactivité pour les RE␣. Le signal est modéré pour RE et l’aromatase dans ce compartiment. Cette étude montre que les œstrogènes et l’aromatase sont impliqués dans l’homéostasie et la régulation saisonnière de la prostate chez ce rongeur saharien. Mots clés Rongeur saharien ; Prostate ; Œstrogènes ; Récepteurs ; Aromatase ; Saisons
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.183
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.184
258
Résultats L’âge moyen était comparable (25,1 ± 7,8 vs. 24,3 ± 5,4 ans, p = 0,015) avec un âge de ménarche plus jeune (12 ± 1,8 vs. 13,2 ± 1,4 ans, p = 0,001). La fréquence du phénotype A était plus importante dans le 1er groupe (62,5 vs. 58,3 %, p = 0,54), et la fréquence des autres phénotypes était comparable dans les deux groupes. Les troubles menstruels étaient moindres dans G1 (65, 62 % vs. 75 %) sans différence significative. Les patientes du G1 étaient plus obèses que ceux du G2, avec une fréquence d’obésité et de surpoids respectivement de 43,7 et 31,3 % vs. 12,5 et 29,2 %, p = 0,02, et une fréquence plus importante d’obésité androïde (68,7 vs. 41,6 %, p < 0,0001). Le DT2 étaient plus fréquemment retrouvés dans G1 (21,9 vs. 8,3 % ; p = 0,001) aussi bien que la baisse du HDLémie (28,2 vs. 12,5 %). Discussion L’hérédité familiale d’HTA et/ou de DT2 est associée à une aggravation du phénotype des patientes porteuses SOPK, avec un risque métabolique plus élevé. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.179 PA-P039
Influence de l’activité steroïdogène ovarienne sur l’oviducte proximal chez Meriones libycus sauvage au cours du cycle saisonnier de reproduction : approche histologique et immunohistochimique Dr S. Smaï a , Dr R. Menad a , Pr T. Gernigon-Spychalowicz a , Pr F. Khammar a , Dr Z. Hamidouche b,∗ , Pr J.M. Exbrayat c a Reproduction des petits vertébrés, laboratoire de recherche sur les zones arides, faculté des sciences biologiques, université des sciences et de la technologie Houari Boumédiene, Dz-16111, El-Alia, Algérie b Université Mouloud-Mammeri, faculté des sciences BIOlogiques et des sciences agronomiques, departement de biologie animale et végétale, Bp 15000, Tizi-Ouzou, Algérie c Laboratoire de biologie générale, université catholique de Lyon, reproduction et développement comparé/EPHE, 10, place des archives, 69002 Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Hamidouche) Les hormones stéroïdes ovariennes jouent un rôle dans la régulation morphofonctionnelle de l’oviducte. Afin de confirmer les variations saisonnières, de Meriones libycus, des études histologiques et immunohistochimiques de l’ovaire et de l’oviducte proximal ont été réalisées. L’ovaire montre, en période active, une importante stéroïdogenèse ; En période de quiescence, elle est très réduite. L’oviducte proximal révèle des variations histologiques cycliques et saisonnières. En période active et en oestrus, du cycle œstral, la muqueuse présente de longs plis arborisés. L’épithélium de revêtement est formé de nombreuses cellules ciliées (CC), des cellules sécrétrices (CS) à protrusions apocrines et des cellules en extrusion (CE) rares à absentes. En métaoestrus, les plis de la muqueuse deviennent larges ; l’axe conjonctif est épais ; des (CC) et des (CS) sont observées ; le nombre de (CE) a augmenté. En dioestrus, de nombreuses cryptes sont formées ; le chorion devient fin ; une réduction de la hauteur de l’épithélium est observée ; les protrusions apocrines des (CS) sont moindres ; les (CE) sont abondantes. En proestrus, la hauteur de l’épithélium est maximale ; des (CS) à grandes protrusions apicales sont présentes ; les (CE) persistent. En période de quiescence, les plis de la muqueuse sont moins importants. La formation de nombreuses cryptes est évidente ; la hauteur de l’épithélium de surface a diminué ; les (CC) sont présentes ; les sécrétions apocrines des (CS) sont atténuées ; les (CE) sont nombreuses. En conclusion, l’oviducte proximal suit un cycle d’activité bien corrélé avec les variations saisonnières de l’ovaire du mérion. Mots clés Ovaire ; Oviducte proximal ; Variations saisonnières ; Immunohistochimie ; Histologie ; Meriones libycus Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.180
PA-P040
Profil diagnostique et thérapeutique des défauts de développement sexuel au CHU Mohammed VI Oujda Dr A. Khlifi ∗ , Pr H. Latrech CHU, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Khlifi)
Les défaut de développement sexuel constitue un groupe d’affections congénitales, dans lesquelles le développement du sexe chromosomique, gonadique, anatomique est atypique, disharmonieux. L’objectif de ce travail était de décrire les aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques des ces anomalies. Nous avons colligé 20 patients à l’étude. La moyenne d’âge était de 5,22 ± 4,5 ans. La consanguinité était retrouvée dans 22,2 % des cas. Le diagnostic a été porté en période néonatale essentiellement (55,6 %). Environ 66,7 % des patients présentaient des anomalies des organes génitaux externes, associé à un retard staturo-pondéral dans 22,2 %. Le carotype de type masculin a été retrouvé dans 55,55 % et de type féminin dans 22,2 %. Une formule chromosomique en mosaïque a été retrouvée dans 22,3 %. Le diagnostic retenu était une dysgénésie gonadique partielle dans 22,2 %, une dysgénésie gonadique mixte dans 22,2 %, une hyperplasie congénitale par bloc en 21 hydroxylase dans 22,2 %, un syndrome de régression testiculaire dans 22,2 % et une insensibilité partielle aux androgènes dans 11,1 %. La prise en charge était multidisciplinaire. Une génitoplastie féminisante était faite dans 22,2 %, une cure de l’hypospadias dans 33,3 %, une correction du micropénis dans 66,6 % et une gonadectomie chez 22,2 %. Un traitement par hydrocortisone et fudrocortisone était réalisé chez les patients présentant le bloc enzymatique complet en 21 hydroxylase. La substitution par GH a été proposée chez 22,2 % des cas. Un soutien psychologique a été proposé aux patients selon leur âge et à leurs parents. En concLusion, les DSD sont une entité assez rare. Leur prise en charge devrait revêtir nécessairement un caractère multidisciplinaire. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.181 PA-P041
Découverte d’une tumeur ovarienne à cellules de Leydig avec hyperthécose devant un déséquilibre de diabète de type 2 associé à une hyperandrogénie clinique chez une femme ménopausée T. Brun ∗ , Dr I. Guilhem , Dr E. Bauville , Dr A. Guenego CHU Rennes, Rennes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Brun)
Introduction Devant une hyperandrogénie, les causes ovariennes, hors syndrome des ovaires polykystiques, sont rares et souvent méconnues par les endocrinologues. Observation Une femme de 60 ans, 3e pare, ménopausée, diabétique de type 2, consulte pour un déséquilibre glycémique récent motivant l’initiation d’une insulinothérapie. L’examen retrouve des signes d’hyperandrogénie : alopécie ancienne et hirsutisme d’aggravation récente jamais explorés. La testostéronémie est élevée à 3463 pg/mL (0–950), avec 17-OH-progestérone légèrement augmentée 1,47 ng/mL (ménopause 0,08–1,3), DHA-S, Delta-4androstènedione, axe corticotrope et TSH normaux. Le scanner surrénalien et deux échographies pelviennes sont normaux. L’IRM retrouve des ovaires de taille augmentée, évocateur d’hyperthécose, ainsi qu’une zone nodulaire ovarienne droite. Une annexectomie bilatérale est réalisée. L’anatomopathologie retrouve une tumeur stéroïde à cellules de Leydig de l’ovaire droit, non hilaire, de 7 mm, développée dans un contexte d’hyperplasie stromale diffuse avec hyperplasie des cellules de Leydig. En post-opératoire à 1 mois, la testosteronémie se normalise (111 pg/mL) avec diminution des besoins en insuline sans régression de l’hyperandrogénie clinique.
SFE Nancy 2018 / Annales d’Endocrinologie 79 (2018) 250–259 Discussion Les tumeurs de Leydig et les thécomes, principalement présents à la ménopause, sont bénins et peuvent être virilisants. Leur prise en charge est chirurgicale. Il faut savoir y penser même si les examens complémentaires de première intention sont normaux. Chez cette patiente, le diagnostic de tumeur de Leydig a été tardif (retard de consultation, errance diagnostique après deux échographies ovariennes normales). L’hyperandrogénie induite a été potentialisée par l’hyperthécose, favorisant le déséquilibre de diabète, soit un motif de consultation atypique pour un tel diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.182 PA-P042
Déficit en 5 alpha-réductase : à propos de 5 cas
Dr I. Gargouri ∗ , Dr F. Hadjkacem , Pr M. Mnif , Pr F. Mnif , Pr N. Charfi , Pr N. Rekik , Pr M. Abid Service d’endocrinologie et diabétologie CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Gargouri)
259
PA-P043
Immunolocalisation des récepteurs aux œstrogènes et de l’aromatase au niveau de la prostate ventrale d’un rongeur saharien, Gerbillus tarabuli au cours du cycle de reproduction Dr A. Kheddache a,c,∗ , Dr Y. Zatra b,c , Dr N. Aknoun-Sail c , Pr Z. Amirat c , Dr E. Moudilou d , Pr J.M. Exbrayat d , Pr F. Khammar c a Faculté des sciences biologiques et agronomiques, université Mouloud Mammeri de Tizi, Ouzou, 15000, Algérie b Faculté des sciences de la nature et de la vie, université de Blida 1, 09000, Algérie c Faculté des sciences biologiques, laboratoire de recherche sur les zones arides, université des sciences et de la technologie Houari Boumediene, 16111 Alger, Algérie d Laboratoire de biologie générale, université catholique de Lyon, UDL, EPHE, PSL, 69288 Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : aa [email protected] (A. Kheddache)
Introduction Le déficit en 5␣ réductase de type 2 (D5R) est une affection très rare responsable d’ambiguïté sexuelle à la naissance et peut se révéler à l’âge pubertaire. Patients et méthodes Étude rétrospective de 5 patientes âgées entre 5 et 26 ans, hospitalisées au service d’endocrinologie du CHU Hedi Chaker de Sfax. Résultats Le motif de consultation était une aménorrhée primaire associée à un hirsutisme chez 3 patientes et une ambiguïté sexuelle dans les deux autres cas. Le profil hormonal réalisé chez nos patientes a évoqué fortement le diagnostic de D5R. La FSH était élevée chez 4 patientes et la LH était élevée dans 2 cas. La dihydrotestostérone (DHT) était basse chez une patiente, avant et après stimulation à l’HCG ce qui est en faveur d’un déficit en 5␣ réductase type 2. Deux testicules inguinaux étaient visualisés à l’échographie dans 4 cas avec absence de l’utérus dans 5 cas. Le caryotype était 46, XY chez toutes les patientes. Au terme de ce bilan le sexe féminin était choisi par toutes les patientes. Une œstrogénothérapie était instaurée et une gonadectomie était réalisée chez 4 patientes avec hyperplasie des cellules de Leydig à l’histologie. Une seule patiente a bénéficié d’une génitoplastie féminisante. Discussion Le rapport testostérone/DHT est utile avant et après stimulation par la HCG et peut évoquer fortement le diagnostic de D5R en cas d’ambiguïté sexuelle. Le diagnostic prénatal est possible permettant une déclaration du sexe réel de l’enfant à la naissance ainsi qu’une prise en charge thérapeutique précoce.
Gerbillus tarabuli est un rongeur saharien qui se reproduit selon un mode saisonnier caractérisé par une période de pleine activité testiculaire au printemps et une période de régression et repos gonadique aux autres saisons. L’objectif de ce travail est la détection par immunohistochime indirecte l’expression des récepteurs aux œstrogènes (RE␣ and RE) et de l’aromatase au niveau de la prostate ventrale chez Gerbillus tarabuli, adulte capturé dans son environnement naturel (région de Béni Abbès (30◦ 07 N., 2◦ 10 O.)) au printemps et en automne. Nos analyses montrent des variations saisonnières dans l’expression et la distribution des récepteurs aux œstrogènes (RE␣ et RE) et de l’aromatase au niveau des compartiments histologiques de la prostate ventrale. En automne, approximativement 37 et 41 % des cellules sont immunopositives pour respectivement RE␣ et RE. L’immunomarquage est intense pour l’aromatase, il est faible pour les REs dans le stroma. L’épithélium exprime un marquage modéré pour RE␣. Pour les RE et l’aromatase le signal est intense. Au printemps, l’immunoréactivité est détectée dans environ 54 % pour les RE␣ et 64 % pour RE. Le stroma est faiblement marqué pour les RE. Pour les RE␣ et l’aromatase, il montre un signal modéré. L’épithélium exprime une intense immunoréactivité pour les RE␣. Le signal est modéré pour RE et l’aromatase dans ce compartiment. Cette étude montre que les œstrogènes et l’aromatase sont impliqués dans l’homéostasie et la régulation saisonnière de la prostate chez ce rongeur saharien. Mots clés Rongeur saharien ; Prostate ; Œstrogènes ; Récepteurs ; Aromatase ; Saisons
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.183
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.184