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DERMATOMIOSITE AMIOPÁTICA COM LESÕES CUTÂNEAS REFRATÁRIAS, ASSOCIADA AO ANTICORPO ANTI‐MDA‐5: RELATO DE CASO
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S209–S235
manifestac¸ões pulmonares conhecidas e aplicado teste de Fischer para avaliac¸ão estatística. Resultados: Foram selecionados 70 pacientes com SSp (68% do sexo feminino e média de idade de 45.8 ± 9.5). Quinze (21.4%) apresentavam alguma forma de manifestac¸ão pulmonar, sendo 93.3% com DPI. Cistos pulmonares foram os achados mais frequentes na TC de tórax (14.2%). Encontrou-se associac¸ão estatística entre consumo de complemento e a presenc¸a de manifestac¸ão pulmonar de uma maneira geral (38.4% vs 10.2%, p: 0.02). Não houve associac¸ão entre os diferentes auto-anticorpos ou outras formas de manifestac¸ão extra-glandular com qualquer forma de manifestac¸ão pulmonar. Conclusão: Em nossa casuística, a presenc¸a de acometimento pulmonar foi frequente (21.4%) e associada à presenc¸a de consumo de complemento. Do conhecimento dos autores, essa associac¸ão é inédita, assim como é a caracterizac¸ão das manifestac¸ões pulmonares em uma populac¸ão brasileira de pacientes com SSp.
S213
1. Enomoto Y, Takemura T, Hagiwara E, Iwasawa T, Fukuda Y, Yanagawa N, et al. Prognostic factors in interstitial lung disease associated with primary sjögren’s syndrome: a retrospective analysis of 33 pathologically–proven cases. PLoS One. 2013;8:e73774. 2. Roca F, Dominique S, Schmidt J, Smail A, Duhaut P, Lévesque H, et al. Interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome. Autoimmun Rev. 2017;16:48–54. 3. Lechtman S, Debray MP, Crestani B, Bancal C, Hourseau M, Dossier A, et al. Cystic lung disease in Sjögren’s syndrome: An observational study. Joint Bone Spine. 2017;84:317–21. 4. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Seror R, Bootsma H, Bowman SJ, Dörner T, et al., EULAR Sjögren Syndrome Task Force. Characterization of systemic disease in primary sjögren’s syndrome: eular-ss task force recommendations for articular, cutaneous, pulmonary and renal involvements. Rheumatology (Oxford). 2015;54:2230–8.
glândulas salivares, que se apresenta com um edema firme glandular e, comumente, confunde-se com neoplasia. Essa lesão acomete geralmente as glândulas submandibulares e, raramente, são descritos casos de envolvimento das glândulas parótidas e lacrimais. Descric¸ão de caso: M.C.M.M., 48 anos, procurou oftalmologista devido ao surgimento de edema inflamatório, periorbitário à direita. Solicitou-se RNM de órbita, que evidenciou aumento de volume de glândula lacrimal direita, de aspecto inespecífico, sendo indicado tratamento com Prednisona, 50 mg, com reduc¸ão gradual da dose em cinco semanas, e Tobramicina + Dexametasona (tópico), havendo melhora do quadro. Ao desmame, houve recidiva, e nova RNM com contraste sugeriu dacrioadenite inflamatória/infecciosa, além de espessamento e edema de partes moles na região pré-septal direita. Diante do surgimento de linfonodomegalias cervicais, solicitou-se Ultrassonografia, que revelou adenomegalias de aspecto reacional, principalmente submandibular, com imagem nodular focal em glândula submandibular direita. Internou-se para exames laboratoriais como sorologia para doenc¸as infecciosas (Toxoplasmose, Rubéola, CMV, Hepatites B e C, HIV) e pesquisa de autoanticorpos (FR, FAN, anti-Ro/ La), negativa, e biópsia glandular, que evidenciou SEC, possivelmente relacionada à IgG4, com hiperplasia linfoide reacional moderada. Iniciou-se prednisona, 60 mg/dia, associada a azathioprina, 100 mg/dia. Após seis meses, apenas com imunossupressor, notou-se melhora nos parâmetros clínico-laboratoriais. Discussão: Apesar de ser considerada entidade rara, a SEC é um diagnóstico histopatológico que não deve ser considerado idiopático pelos investigadores, que devem esforc¸ar-se para avaliar envolvimento sistêmico e excluir hipóteses como: Sarcoidose, Doenc¸a Linfoproliferativa, Granulomatose de Wegener, Síndrome de Sjögren, entre outras e, quando associada à Doenc¸a Inflamatória da Órbita Idiopática, devem investigar a formac¸ão elevada e deposic¸ão de IgG4. De acordo com órgãos-alvo acometidos, refratariedade a imunossupressores orais ou dependência ao corticoide, indica-se Ciclofosfamida ou Rituximab.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.249
refer ê ncias
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PO355 CONDUTA DIAGNÓSTICO-TERAPÊUTICA DA SIALOADENITE ESCLEROSANTE CRÔNICA Y.M.N. Alves a , D.C. Araújo b , J.E. Castro Jr b , F. Rolim c , M.R.S. Fonseca c , S.M.A. Fontenele a,b,c
1. Gunasekara T, Di Palma S, Bagwan I. IgG4 related sclerosing sialadenitis-a retrospective analysis. Malays J Pathol. 2016;38:111–5. 2. Flores JR, Vera VZ, Rocha MLM. Sialadenitis crónica esclerosante (tumor de Küttner) en glándulas submaxilares relacionada con enfermedad de IgG4. Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial. 2012;8:92–7.
a
Universidade de Cuiabá (UNIC), Cuiabá, MT, Brasil b Centro Universitário Christus (UNICHRISTUS), Fortaleza, CE, Brasil c Universidade Federal do Ceará (UFC), Fortaleza, CE, Brasil Palavras-chave: Sialoadenite Crônica Esclerosante; Depósito de IgG4 Introduc¸ão: A Sialoadenite Esclerosante Crônica (SEC) é uma patologia caracterizada por fibrose e inflamac¸ão das
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.250 PO356 DERMATOMIOSITE AMIOPÁTICA COM LESÕES CUTÂNEAS REFRATÁRIAS, ASSOCIADA AO ANTICORPO ANTI-MDA-5: RELATO DE CASO F.R. Pereira a , A.R. Silva b , V.C. Tadeu b , M.L.B. Lucas b , L.F.T. Oliveira b
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a Secretaria Municipal de Saúde de Macaé, Macaé, RJ, Brasil b Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Macaé, RJ, Brasil Palavras-chave: Dermatomiosite; Doenc¸as do colágeno; Prognóstico
5. Vleugels RA. Intravenous immunoglobulin for refractory cutaneous dermatomyositis: a retrospective analysis from an academic medical center. J Am Acad Dermatol. 2013;69:654–7.
Introduc¸ão: A dermatomiosite é uma condic¸ão clínica na qual o acometimento inflamatório muscular leva a elevada morbidade e mortalidade quando inadequadamente tratada. Acomete crianc¸as e adultos, sendo imperativa a identificac¸ão de características associadas a um pior prognóstico, impactando nas decisões terapêuticas e na evoluc¸ão dos pacientes. Descric¸ão do caso: SSCF, 19 anos, feminina, branca, sem comorbidades prévias, com quadro clínico iniciado há três meses: oligoartrite em mãos e pés; lesões exantemáticas em áreas fotoexpostas; heliótropo; pápulas de Gottron; rash palmar sugestivo de vasculite em palmas das mãos; alopecia; intenso fenômeno de Raynaud e febre. Forc¸a muscular proximal e distal preservada nos quatro membros. Perfil laboratorial geral e imunológico, incluindo FAN e anti-Jo-1, sem alterac¸ões; CPK, eletroneuromiografia dos quatro membros, tomografia de tórax e ecocardiograma sem alterac¸ões. Investigac¸ão para neoplasia negativa. Capilaroscopia com padrão SD. O caso foi conduzido como dermatomiosite amiopática, sendo tratado com glicocorticoide, azatioprina e hidroxicloroquina. Evoluiu com piora das lesões cutâneas e vasculíticas, ulcerac¸ões e edema em mãos e face, porém sem envolvimento pulmonar, sendo associado metotrexato. O padrão de acometimento cutâneo observado, com ulcerac¸ões, e refratariedade ao tratamento imunossupressor combinado motivou a pesquisa de anticorpo anti-MDA-5, que se mostrou positivo. Devido à persistência e ao agravamento das lesões cutâneas e vasculares, associado ao potencial envolvimento pulmonar grave nesse perfil de pacientes, optou-se pela terapia com imunoglobulina e metotrexato, com importante melhora. Discussão: A dermatomiosite amiopática associada ao anticorpo anti-MDA-5 tem sido relacionada a uma frequência aumentada de ulcerac¸ões cutâneas, digitais e edema das mãos, além de doenc¸a pulmonar intersticial de evoluc¸ão mais agressiva, piorando o prognóstico da doenc¸a. O diagnóstico desta condic¸ão permite identificar pacientes que podem evoluir com complicac¸ões mais graves, permitindo uma abordagem terapêutica precoce.
DERMATOMIOSITE AMIOPÁTICA: RELATO DE CASO
refer ê ncias
1. Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. N Engl J Med. 2015;372:1734–47. 2. Moghadam-Kia S, Oddis CV, Sato S, Kuwana M, Aggarwal R. Antimelanoma differentiation-associated Gene 5 antibody: expanding the clinical spectrum in north american patients with dermatomyositis. J Rheumatol. 2017;44:319–25. 3. Lam C, Vleugels RA. Management of cutaneous dermatomyositis. Dermatol Ther. 2012;25:112–34. 4. Ernste FC, Reed AM. Idiopathic inflammatory myopathies: current trend in pathogenesis, clinical features, and up-to-date treatment recommendations. Mayo Clinic. 2013;88:83–105.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.251 PO357
J.F. Pignatari, M.M.M. Cortês, F.F. Barboza, A.C.M. Sodré, A.A.V. Pugliesi, M.F. Mokwa, M.B. Bertolo Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil Introduc¸ão: A dermatomiosite amiopática (DMa) é caracterizada pela presenc¸a de achados dermatológicos típicos da dermatomiosite (heliotropo ou pápulas de Gottron) sem evidência clínica de doenc¸a muscular no exame físico ou laboratorial durante pelo menos 6 meses. A DMa está associada a maior risco de formas graves e de rápida instalac¸ão de acometimento pulmonar e a presenc¸a do anticorpo anti-MDA5 parece ser preditor desse risco. A possibilidade de evoluc¸ão para miopatia clínica/laboratorial existe, principalmente nos dois primeiros anos da doenc¸a. Descric¸ão do caso: Paciente feminino, 26 anos, apresentou há 1 ano quadro de eritema violáceo periorbitário com edema associado (heliotropo) e placas eritematosas em metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais (pápula de gottron) e em região anterior do tórax (sinal do V). Além disso observava-se fenômeno de Raynaud e artrite em punhos, metacarpofalangeanas e joelhos. A forc¸a muscular era normal. Durante investigac¸ão adicional, eletroneuromiografia sem alterac¸ões e enzima muscular (CK) dentro dos limites da normalidade. Apresentava capilaroscopia com padrão SD. Não apresentava sinais de doenc¸a intersticial pulmonar na tomografia de tórax. A investigac¸ão para neoplasia foi negativa. Feito diagnóstico de DMa e iniciado tratamento com Prednisona 20 mg/dia, Hidroxicloroquina e Metotrexate com melhora do quadro cutâneo e posterior reduc¸ão gradual do corticóide. Discussão: A DMa vem sendo cada vez mais reconhecida como entidade própria, com dados atuais estimando em 20% dos casos de dermatomiosite. O grave acometimento pulmonar deve ser lembrado e, se possível, o Anti-MDA5 deve ser dosado para predizer o risco desta manifestac¸ão. No caso acima, devido a indisponibilidade no servic¸o, este auto-anticorpo não foi dosado e optado por monitorizac¸ão semestral com prova de func¸ão pulmonar e nova tomografia de tórax em caso de piora. O tratamento baseou-se no convencional para manifestac¸ões cutâneas da dermatomiosite.
refer ê ncias
1. Gil B, Merav L, Pnina L, Chagai G. Diagnosis and treatment of clinically amyophatic dermatomyositis (CADM): a case series and literature review. Clin Rheumatol. 2016;35:2125–30.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.252
manifestac¸ões pulmonares conhecidas e aplicado teste de Fischer para avaliac¸ão estatística. Resultados: Foram selecionados 70 pacientes com SSp (68% do sexo feminino e média de idade de 45.8 ± 9.5). Quinze (21.4%) apresentavam alguma forma de manifestac¸ão pulmonar, sendo 93.3% com DPI. Cistos pulmonares foram os achados mais frequentes na TC de tórax (14.2%). Encontrou-se associac¸ão estatística entre consumo de complemento e a presenc¸a de manifestac¸ão pulmonar de uma maneira geral (38.4% vs 10.2%, p: 0.02). Não houve associac¸ão entre os diferentes auto-anticorpos ou outras formas de manifestac¸ão extra-glandular com qualquer forma de manifestac¸ão pulmonar. Conclusão: Em nossa casuística, a presenc¸a de acometimento pulmonar foi frequente (21.4%) e associada à presenc¸a de consumo de complemento. Do conhecimento dos autores, essa associac¸ão é inédita, assim como é a caracterizac¸ão das manifestac¸ões pulmonares em uma populac¸ão brasileira de pacientes com SSp.
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1. Enomoto Y, Takemura T, Hagiwara E, Iwasawa T, Fukuda Y, Yanagawa N, et al. Prognostic factors in interstitial lung disease associated with primary sjögren’s syndrome: a retrospective analysis of 33 pathologically–proven cases. PLoS One. 2013;8:e73774. 2. Roca F, Dominique S, Schmidt J, Smail A, Duhaut P, Lévesque H, et al. Interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome. Autoimmun Rev. 2017;16:48–54. 3. Lechtman S, Debray MP, Crestani B, Bancal C, Hourseau M, Dossier A, et al. Cystic lung disease in Sjögren’s syndrome: An observational study. Joint Bone Spine. 2017;84:317–21. 4. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Seror R, Bootsma H, Bowman SJ, Dörner T, et al., EULAR Sjögren Syndrome Task Force. Characterization of systemic disease in primary sjögren’s syndrome: eular-ss task force recommendations for articular, cutaneous, pulmonary and renal involvements. Rheumatology (Oxford). 2015;54:2230–8.
glândulas salivares, que se apresenta com um edema firme glandular e, comumente, confunde-se com neoplasia. Essa lesão acomete geralmente as glândulas submandibulares e, raramente, são descritos casos de envolvimento das glândulas parótidas e lacrimais. Descric¸ão de caso: M.C.M.M., 48 anos, procurou oftalmologista devido ao surgimento de edema inflamatório, periorbitário à direita. Solicitou-se RNM de órbita, que evidenciou aumento de volume de glândula lacrimal direita, de aspecto inespecífico, sendo indicado tratamento com Prednisona, 50 mg, com reduc¸ão gradual da dose em cinco semanas, e Tobramicina + Dexametasona (tópico), havendo melhora do quadro. Ao desmame, houve recidiva, e nova RNM com contraste sugeriu dacrioadenite inflamatória/infecciosa, além de espessamento e edema de partes moles na região pré-septal direita. Diante do surgimento de linfonodomegalias cervicais, solicitou-se Ultrassonografia, que revelou adenomegalias de aspecto reacional, principalmente submandibular, com imagem nodular focal em glândula submandibular direita. Internou-se para exames laboratoriais como sorologia para doenc¸as infecciosas (Toxoplasmose, Rubéola, CMV, Hepatites B e C, HIV) e pesquisa de autoanticorpos (FR, FAN, anti-Ro/ La), negativa, e biópsia glandular, que evidenciou SEC, possivelmente relacionada à IgG4, com hiperplasia linfoide reacional moderada. Iniciou-se prednisona, 60 mg/dia, associada a azathioprina, 100 mg/dia. Após seis meses, apenas com imunossupressor, notou-se melhora nos parâmetros clínico-laboratoriais. Discussão: Apesar de ser considerada entidade rara, a SEC é um diagnóstico histopatológico que não deve ser considerado idiopático pelos investigadores, que devem esforc¸ar-se para avaliar envolvimento sistêmico e excluir hipóteses como: Sarcoidose, Doenc¸a Linfoproliferativa, Granulomatose de Wegener, Síndrome de Sjögren, entre outras e, quando associada à Doenc¸a Inflamatória da Órbita Idiopática, devem investigar a formac¸ão elevada e deposic¸ão de IgG4. De acordo com órgãos-alvo acometidos, refratariedade a imunossupressores orais ou dependência ao corticoide, indica-se Ciclofosfamida ou Rituximab.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.249
refer ê ncias
refer ê ncias
PO355 CONDUTA DIAGNÓSTICO-TERAPÊUTICA DA SIALOADENITE ESCLEROSANTE CRÔNICA Y.M.N. Alves a , D.C. Araújo b , J.E. Castro Jr b , F. Rolim c , M.R.S. Fonseca c , S.M.A. Fontenele a,b,c
1. Gunasekara T, Di Palma S, Bagwan I. IgG4 related sclerosing sialadenitis-a retrospective analysis. Malays J Pathol. 2016;38:111–5. 2. Flores JR, Vera VZ, Rocha MLM. Sialadenitis crónica esclerosante (tumor de Küttner) en glándulas submaxilares relacionada con enfermedad de IgG4. Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial. 2012;8:92–7.
a
Universidade de Cuiabá (UNIC), Cuiabá, MT, Brasil b Centro Universitário Christus (UNICHRISTUS), Fortaleza, CE, Brasil c Universidade Federal do Ceará (UFC), Fortaleza, CE, Brasil Palavras-chave: Sialoadenite Crônica Esclerosante; Depósito de IgG4 Introduc¸ão: A Sialoadenite Esclerosante Crônica (SEC) é uma patologia caracterizada por fibrose e inflamac¸ão das
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.250 PO356 DERMATOMIOSITE AMIOPÁTICA COM LESÕES CUTÂNEAS REFRATÁRIAS, ASSOCIADA AO ANTICORPO ANTI-MDA-5: RELATO DE CASO F.R. Pereira a , A.R. Silva b , V.C. Tadeu b , M.L.B. Lucas b , L.F.T. Oliveira b
S214
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S209–S235
a Secretaria Municipal de Saúde de Macaé, Macaé, RJ, Brasil b Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Macaé, RJ, Brasil Palavras-chave: Dermatomiosite; Doenc¸as do colágeno; Prognóstico
5. Vleugels RA. Intravenous immunoglobulin for refractory cutaneous dermatomyositis: a retrospective analysis from an academic medical center. J Am Acad Dermatol. 2013;69:654–7.
Introduc¸ão: A dermatomiosite é uma condic¸ão clínica na qual o acometimento inflamatório muscular leva a elevada morbidade e mortalidade quando inadequadamente tratada. Acomete crianc¸as e adultos, sendo imperativa a identificac¸ão de características associadas a um pior prognóstico, impactando nas decisões terapêuticas e na evoluc¸ão dos pacientes. Descric¸ão do caso: SSCF, 19 anos, feminina, branca, sem comorbidades prévias, com quadro clínico iniciado há três meses: oligoartrite em mãos e pés; lesões exantemáticas em áreas fotoexpostas; heliótropo; pápulas de Gottron; rash palmar sugestivo de vasculite em palmas das mãos; alopecia; intenso fenômeno de Raynaud e febre. Forc¸a muscular proximal e distal preservada nos quatro membros. Perfil laboratorial geral e imunológico, incluindo FAN e anti-Jo-1, sem alterac¸ões; CPK, eletroneuromiografia dos quatro membros, tomografia de tórax e ecocardiograma sem alterac¸ões. Investigac¸ão para neoplasia negativa. Capilaroscopia com padrão SD. O caso foi conduzido como dermatomiosite amiopática, sendo tratado com glicocorticoide, azatioprina e hidroxicloroquina. Evoluiu com piora das lesões cutâneas e vasculíticas, ulcerac¸ões e edema em mãos e face, porém sem envolvimento pulmonar, sendo associado metotrexato. O padrão de acometimento cutâneo observado, com ulcerac¸ões, e refratariedade ao tratamento imunossupressor combinado motivou a pesquisa de anticorpo anti-MDA-5, que se mostrou positivo. Devido à persistência e ao agravamento das lesões cutâneas e vasculares, associado ao potencial envolvimento pulmonar grave nesse perfil de pacientes, optou-se pela terapia com imunoglobulina e metotrexato, com importante melhora. Discussão: A dermatomiosite amiopática associada ao anticorpo anti-MDA-5 tem sido relacionada a uma frequência aumentada de ulcerac¸ões cutâneas, digitais e edema das mãos, além de doenc¸a pulmonar intersticial de evoluc¸ão mais agressiva, piorando o prognóstico da doenc¸a. O diagnóstico desta condic¸ão permite identificar pacientes que podem evoluir com complicac¸ões mais graves, permitindo uma abordagem terapêutica precoce.
DERMATOMIOSITE AMIOPÁTICA: RELATO DE CASO
refer ê ncias
1. Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. N Engl J Med. 2015;372:1734–47. 2. Moghadam-Kia S, Oddis CV, Sato S, Kuwana M, Aggarwal R. Antimelanoma differentiation-associated Gene 5 antibody: expanding the clinical spectrum in north american patients with dermatomyositis. J Rheumatol. 2017;44:319–25. 3. Lam C, Vleugels RA. Management of cutaneous dermatomyositis. Dermatol Ther. 2012;25:112–34. 4. Ernste FC, Reed AM. Idiopathic inflammatory myopathies: current trend in pathogenesis, clinical features, and up-to-date treatment recommendations. Mayo Clinic. 2013;88:83–105.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.251 PO357
J.F. Pignatari, M.M.M. Cortês, F.F. Barboza, A.C.M. Sodré, A.A.V. Pugliesi, M.F. Mokwa, M.B. Bertolo Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil Introduc¸ão: A dermatomiosite amiopática (DMa) é caracterizada pela presenc¸a de achados dermatológicos típicos da dermatomiosite (heliotropo ou pápulas de Gottron) sem evidência clínica de doenc¸a muscular no exame físico ou laboratorial durante pelo menos 6 meses. A DMa está associada a maior risco de formas graves e de rápida instalac¸ão de acometimento pulmonar e a presenc¸a do anticorpo anti-MDA5 parece ser preditor desse risco. A possibilidade de evoluc¸ão para miopatia clínica/laboratorial existe, principalmente nos dois primeiros anos da doenc¸a. Descric¸ão do caso: Paciente feminino, 26 anos, apresentou há 1 ano quadro de eritema violáceo periorbitário com edema associado (heliotropo) e placas eritematosas em metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais (pápula de gottron) e em região anterior do tórax (sinal do V). Além disso observava-se fenômeno de Raynaud e artrite em punhos, metacarpofalangeanas e joelhos. A forc¸a muscular era normal. Durante investigac¸ão adicional, eletroneuromiografia sem alterac¸ões e enzima muscular (CK) dentro dos limites da normalidade. Apresentava capilaroscopia com padrão SD. Não apresentava sinais de doenc¸a intersticial pulmonar na tomografia de tórax. A investigac¸ão para neoplasia foi negativa. Feito diagnóstico de DMa e iniciado tratamento com Prednisona 20 mg/dia, Hidroxicloroquina e Metotrexate com melhora do quadro cutâneo e posterior reduc¸ão gradual do corticóide. Discussão: A DMa vem sendo cada vez mais reconhecida como entidade própria, com dados atuais estimando em 20% dos casos de dermatomiosite. O grave acometimento pulmonar deve ser lembrado e, se possível, o Anti-MDA5 deve ser dosado para predizer o risco desta manifestac¸ão. No caso acima, devido a indisponibilidade no servic¸o, este auto-anticorpo não foi dosado e optado por monitorizac¸ão semestral com prova de func¸ão pulmonar e nova tomografia de tórax em caso de piora. O tratamento baseou-se no convencional para manifestac¸ões cutâneas da dermatomiosite.
refer ê ncias
1. Gil B, Merav L, Pnina L, Chagai G. Diagnosis and treatment of clinically amyophatic dermatomyositis (CADM): a case series and literature review. Clin Rheumatol. 2016;35:2125–30.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.252