Dermatomyosite sous traitement par interféron

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Communication affich#o 062

Dermatomyosite et maladie coeliaque : une association fortuite ? B. Fournier, T. Boye, B. Guennoc, F. Carsuzaa L'association dermatomyosite (DM) et maladie coeliaque (MC) est exceptionnelle [Iannone F. et al. Clin Exp Rheumatol 2001, 19 (6) : 757-8]. Nous rapportons un nouveau cas. O b s e r v a t i o n : Mme E ~gte de 49 arts est suivie pour une maladie coeliaque. Elle dtveloppe depuis 3 mois une 6ruption photodistribu6e avec signe de Gottron. et myosite des ceintures. L'EMG et la biopsie musculaire confirment la DM (type II). I1 n'y a pas de symptomatologie fonctionnelle digestive. La r66valuation de la MC confirme la rtmission clinique (endoscopie, histologie). I1 n ' y a pas d'argument en faveur d'un lymphome. La recherche d'une autre n6oplasie est ntgative. L'tvolution de la DM est favorable sous corticothtrapie - APS (recul 1 an). C o m m e n t a i r e s : L'association D M et maladies auto-immunes est classique. 4 observations concernent la MC dont deux chez

des enfants. Celle-ci est le plus souvent pr~cessive (3/4 : d~lal de plusieurs anntes). La maladie est habituellement en r6mission. I1 n'y a pas de modification de l'tvolutivit6 au dtcours de la DM. Aucun cas de transformation en lymphome n'est signal6 (recul limitt). Le lien unissant DM et MC est probablement voisin de celui reliant DM et dermatite herpttiforme avec l'hypoth~se d'une susceptibilit6 immunogtnttique spdcifique [Buderus et al. J. Pediatr Gastroenterol Nutr 1997 ; 25 (1) : 101-3]. La survenue d'une symptomatologie digestive au dtcours d'une DM conduit ~ discuter une MC [Marie Iet al. Clin Exp Rheumatol 2001 ; 19(2) : 201-3].

Service de Dermatologie, HIA Sainte Anne, 83800 Toulon Naval

Communication affich#e 063

Dermatomyosite sous traitement par interfdron E. Noel ~, E. AndrOs ~, J.M. Brogard~, J.F. Blickle~

Le dtclenchement de pathologie auto-immune sous interftron est maintenant bien connu mais l'association entre myopathie inflammatoire et traitement par interftron n' a 6t6 que peu dtcrite dans la litttrature. Nous rapportons le cas d'un homme de 40 ans trait6 pour une htpatite C par une association interfdron alpha et ribavirine. Le patient est admis dans notre service pour des myalgies des 4 membres assocites ~ une faiblesse musculaire proximale accompagntes de fausses routes et de signes cutants 5 type 7000

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d'trythro-oed~me palptbral et des ailes du nez, de papules de Gottron et de signes de la manucure. Le bilan biologique objective une augmentation des enzymes musculaires ~t 3 fois la normale, une cytolyse htpatique 5 2,5 fois la normale, l'absence de syndrome inflammatoire, le bilan thyro'fdien est normal. Le bilan immunologique ne met 6vidence que des anticorps anti-nucltalres positifs au 1 / 2 560 e. La charge virale de l'htpatite C est ntgative. L'EMG est en faveur d'une polymyosite et la biopsie musculaire est non contributive. Le diagnostic de dermatomyo-

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site est pos6, le traitement antiviral est art&6 et une corticothdrapie, par vole orale, ~tla dose de 1 mg/kg/j est d6but6e. L'6voludon est favorable sur le plan cliuique et biologique en un mois pela'nettant l'initiation de la d6croissance de la corticothdrapie. Cette observation originale est la troisi~me ~ rapporter un cas de myopathie inflarnmatoire d6clar6e sous traitement par interf6ron [Dietrich LL et al. Med Oncol 2000 ; 17 : 64-69 ; Cirigliano et al. Rheumatol Int 1999 ; 19 : 65-67]. Bien que les signes muscu-

laires puissent 6voquer des effets secondaires standards du traitement, il est important que les pathologies auto-immunes telles que les polymyosites soient reconnues devant des signes 6vocateurs. La relation entre l'h6patite C et la pathologie autoimmune, dans notre observation, est indirectement ~cart6e par la n6gativit6 de la charge virale. 1Service de m~deeine interne B, hSpitaux universitaires de Strasbourg, place de I'h6pital, 67091 Strasbourg cedex, France

Communication affich6e 064

Infliximab dans le traitement des polymyosites rdfractaires : & propos d'un cas I. Labioche, O. Longuet, K. Ly, P. Soria, V. Loustaud-Ratti, E. Liozon, F. Tabaraud, B. Wechsler, E. Vidal Madame P, 63 arts, pr6sentait une polymyosite (PM) (3 critbres de Peter et Bohan) avec atteinte interstitielle respiratoire et bilan paran6oplasique n6gatif. Elle est mise sous corticoth6rapie : bolus puis prednisone (1 mg/kg/j). L'efficacit6 incompl&e fait indiquer six cures mensuelles d'immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Apr~s nne r6mission transitoire, rechute et aggravation progressive, entrainent l'adjonction de m6thotrexate (30 rag/ semaine) pendant 3 mois, azathioprine (150 rag/j) pendant 5 mois, nouveau bolus de m6thylprednisolone, sans efficacit6. Elle est alors trait6e par anticorps anti-TNF alpha (Remicade ®) : 10 mg/kg, 4 cures ~t 2 semaines d'intervalle et derni~re cure ~t4 semaines. La patiente est en r6mission clinique avec CPK limites depuis 6tools. Discussion De r6centes 6tudes ont permis d'incriminer plusieurs cytokines, particuli~rement le TNFalpha, dans les PM [1], lequel, par ses effets syst6miques et locaux, pourrait ~tre une cible privildgi6e des nouveaux traitements de l'immunoth6rapie s61ective.

Le Remicade ® (infliximab) est un anticorps anti TNFalpha humain construit par la liaison des r6gions variables de l'anticorps murin, ~t la r6gion constante de l ' i m m u n o g l o b u l i n e humaine. Le traitement de la polymyosite (PM) est bas6 sur les corticoYdes, les immunosuppresseurs (m6thotrexate, azathioprine, voire cyclophosphamide ou ciclosporine) et les IgIV. Les 6checs thdrapeutiques concernent 30 5. 50 % des patients. Dans notre cas, le Remicade, utilis6 sur une PM r6sistante au traitement conventionnel a 6t6 rapidement efficace, sans effets secondaires. A notre connaissance seulement trois cas de PM rdfractaires ont 6t6 trait6s par infliximab avec succbs. Malgr6 le cofit 61ev6 de ce traiternent, la gravit6 ce cette maladie semble justifier son utilisation. 1 Faro AG. Recent advances in the management of adult myositis. Expert Opinion Investigation drug 2001 ; 10 : 1265-77 Clinique M#dicale A, CHU Dupuytren, 2, Avenue Martin Luther King, 87042 Limoges

Communication affich&e 065

Syndrome de Brody - 1 cas J. Glowinski 1, O. Dubourg 2, I. Amoura 1, F. Bouguetofl Les myopathies m6taboliques de l'adulte sont 1ides ~tun dysfonctionnement 6nerg~tique musculaire et se caract6risent cliniquement par une intol6rance h l'effort. Mr P G6rard, n6 en 48, consultait en janvier 02 pour apparition progressive d'une g~ne ?~la mobilisation des doigts des deux mains. Chez ce patient graveur sur m6taux, portettr d'une hypertension art6rielle trait6e par inhibiteur calcique, la symptomatologie clinique 6tait marqu6e par une fatigabilit6 musculaire distale des membres sup6rieurs, l'apparition de contractures persistantes apr~s l'effort et une impossibilit6 de relaxation. Ce

patient avait bdn6fici6 d'une neurolyse des deux nerfs m6dians et cubitaux au coude, sans aucune am61ioration clinique. L ' e x a m e n neuromusculaire et articulaire 6tait normal. Les r6flexes 6talent vifs aux deux membres sup6rieurs sans signe d'hypertonie tant pyramidale qu' extrapyramidale. La force musculaire 6tait normale au testing. Trois 61ectromyogrammes successifs concluaient ~ 1' absence de signe neurog~ne ou myogbne. Le bilan m6tabolique 6tait normal. La biopsie musculaire 6tait normale Le syndrome de Brody s'int~gre dans le cadre des myopathies m6taboliques de l'adulte. D6crit en 1969, il s'agit d'une affec-

Rev M6d Interne 2002 ; 23 Suppl 2