- Email: [email protected]
Dermatosis eritematodescamativas. Concepto. Criterios de sospecha y diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Tratamiento
ACTUALIZACIÓN
Dermatosis eritematodescamativas. Concepto. Criterios de sospecha y diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Tratamiento A. Ledo Médico Dermatólogo. Madrid.
Pitiriasis rosada de Gibert Descrita por Gibert en 1860, es una dermatosis eruptiva, eritematoescamosa, benigna, de evolución cíclica, que se resuelve espontáneamente. Afecta sobre todo a jóvenes de ambos sexos con predominio estacional en primavera y otoño. De probable origen, vírico, confiere inmunidad.
PUNTOS CLAVE Pitiriasis rosada de Gibert. Dermatosis eruptiva, eritematoescamosa, benigna, de probable origen vírico, evolución cíclica y resolución espontánea. Afecta a jóvenes de ambos sexos con predominio estacional en primavera y otoño. Psoriasis. Dermatosis eritematoescamosa muy frecuente, ya que afecta al 1%-3% de la población • Según el tamaño y morfología de las lesiones se denomina: en gotas numular, en placas zoniforme, universal, anular, circinado o geográfico • El curso clínico es crónico con brotes de intensidad y frecuencia variables • Se transmite de forma autosómica dominante poligénica con escasa y variable penetrancia • En las opciones terapéuticas existen múltiples terapias tópicas y sistémicas. Entre las primeras destacan los queratolíticos, corticoides y análogos de la vitamina D. Entre los segundos, los retinoides, inmunosupresores y fármacos anti TNF. Parapsoriasis. Predomina en varones con máxima incidencia en la quinta década. Evoluciona de forma crónica y con escasas modificaciones durante años hasta el desarrollo de una micosis fungoide o linfoma. El tratamietno se basa en corticoides locales y luz MV y A asociada o no a etretinato. Eritrodermias. Afectan el 90% de la superficie cutánea con afectación de estado general que requiere hospitalización. Más frecuente en varones entre los 50-70 años, se asocia a multitiud de procesos: dermatosis previas, procesos sistémicos y tumores hematológicos y sólidos.
Clínica Sin síntomas previos o con leves manifestaciones, cierto malestar general, febrícula, inapetencia, náuseas, artromialgias y poliadenopatías, que pueden mantenerse durante el período eruptivo, el proceso comienza en el tronco o raíz de miembros el “medallón” de Brocq. Se trata de una placa ovalada de 2-10 cm de diámetro, con una amplia zona central amarillenta, “asalmonada”, ligeramente deprimida, y apenas descamativa, se rodea por un halo eritematoso, cuyo borde interno forma un delicado collarete escamoso. Esta placa aumenta lentamente de tamaño, durante 1-2 semanas (fig. 1). A los pocos días, de forma sucesiva, progresiva y con cierta simetría, surgen diseminados por el tronco, zona proximal de las extremidades y cuello, múltiples elementos eritematoescamosos similares al “medallón”, pero más peque-
Fig. 1. Pitiriasis rosada. Medicine 2006; 9(47): 3063-3068
3063
ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)
ños (2-10 mm diámetro) que siguen las líneas de tensión disponiéndose “en árbol de Navidad”. La erupción, casi siempre asintomática salvo prurito leve, desaparece espontáneamente sin secuelas en 4-6 semanas, pero a veces quedan acromias o hiperpigmentaciones residuales semejantes a la pigmentación maculosa eruptiva idiopática. La inmunidad permanente es regla, si bien pueden ocurrir recidivas en un 1%-2% de los pacientes. Aunque faltan datos patognomónicos, el conjunto de hallazgos contribuye al diagnóstico. En la biopsia cutánea se comprueba paraqueratosis, acantosis, discreta espongiosis o focos de vesiculación intersticial con exocitosis linfocitaria. En la dermis subyacente se observa cierto edema papilar, vasodilatación e infiltrados linfohistiocitarios y eosinofílicos perivasculares.
Epidemiología y etiopatogenia Tiene una amplia distribución geográfica, incidencia similar en ambos sexos y en todas las edades, predominio en primavera-otoño y pequeñas epidemias. Se ha considerado al herpes virus 6 y al 7 como causantes.
Diagnóstico No suele plantear dificultades, pero hay que excluir otros procesos, fundamentalmente eccemátides que, a diferencia de la pitiriasis rosada, interesan también la cara y el cuero cabelludo con evolución mucho más prolongada y frecuentes recidivas sin “medallón” inicial característico. Lo mismo ocurre con la roseola de la sífilis secundaria. La roseola no es descamativa y las sifílides papulosas aparecen en palmas de manos, plantas de pies y mucosas. El herpes circinado predomina en extremidades y cara, y excepcionalmente cursa con elementos múltiples. Ciertas toxicodermias pueden tener un aspecto muy semejante, pero la anamnesis y la evolución permiten distinguirlas.
Tratamiento Por tratarse de una dermatosis absolutamente benigna, autorresolutiva e irritable con el uso de numerosos medicamentos tópicos, es aconsejable la abstención terapéutica. A lo sumo, cabe recurrir a la aplicación de lociones y cremas emolientes adicionadas de corticoides en concentración mínima, y/o a la administración de antihistamínicos en pequeñas dosis si cursa con prurito.
Psoriasis Dermatosis eritematoescamosa muy frecuente, de expresión clínica extraordinariamente variable, topografía preferente en planos de extensión y evolución prolongada, a veces durante toda la vida, con brotes irregulares de intensidad diversa. Desde formas mínimas, hasta las eritrodérmicas y pustulosas generalizadas se ven todas las transiciones. De3064
Medicine 2006; 9(47): 3063-3068
sencadenada por numerosos factores, dependiente de circunstancias heredo-familiares y adquiridas.
Incidencia y epidemiología De distribución universal, sin predominio de sexo, que interesa del 1% al 3% de la población sobre todo de raza blanca, pero hay netas diferencias entre diversos países que se atribuyen a factores genéticos, raciales y ambientales. No existe entre los aborígenes de Samoa y resulta excepcional entre los indios americanos. Mínima incidencia en Asia (0,37% en China), superior en Estados Unidos de Norteamérica (1%1,4%), algo mayor en India y entre los europeos (entre 1,5%2% según los países), hasta alcanzar cifras máximas en las Islas Faroe (2,8%), Suecia (2,3%) y Dinamarca (1,7% a 2,9%). Excepcionalmente es congénito e infrecuente en la primera década, surge sobre todo entre los 15 y 30 años, con una incidencia máxima en torno a los 22 años. La mayoría de las veces comienza en la tercera década. Si lo hace antes de los 10-15 años la evolución suele ser más tempestuosa y menor la respuesta terapéutica. Por lo general hay antecedentes familiares de la dermatosis. Con la edad disminuye la frecuencia. Es habitual comprobar mejorías espontáneas durante la época estival.
Clínica La lesión elemental es muy característica. Consiste en una mancha rosada o roja, redondeada, de tamaño variable y bordes netos, a veces ligeramente elevada, recubierta por abundantes escamas secas blanquecinas. El componente eritematoso puede evidenciarse exclusivamente como un anillo congestivo alrededor de las escamas y en ocasiones se halla limitado, a su vez, por un halo blanquecino. Es el signo de Voronoff atribuido a un inhibidor endógeno de la síntesis de las prostaglandinas. La exploración de una lesión de psoriasis mediante el raspado metódico de Brocq proporciona datos patognomónicos. Los primeros golpes desprenden abundantes fragmentos pulverulentos de las escamas y queda una superficie blanca opaca: signo de la mancha de cera. A continuación el signo de la “película despegable” de Duncan-Buckley. Finalmente, aparece un enrojecimiento brillante donde se aprecia un delicado punteado hemorrágico o signo del rocío hemorrágico de Auspitz. Según el tamaño y morfología de las lesiones, de manera muy descriptiva hablamos de psoriasis en gotas, numular, en placas, lineal o zoniforme, en sábana, universal o generalizado, anular, circinado o geográfico. Pero en cualquier caso la erupción es monomorfa, a menudo confluente, con o sin picor, puede comenzar por cualquier tipo de elementos y modificarse, a veces sin causa aparente (lo que no resta uniformidad al cuadro clínico), y repercute sobre el psiquismo y la personalidad del individuo, de forma muy variable (fig. 2). Hay una destacada tendencia a la simetría y gran predilección por las zonas donde la piel descansa más directamente sobre planos óseos y se halla más expuesta a roces externos como son los codos y borde cubital de antebrazos, rodillas y superfi-
DERMATOSIS ERITEMATODESCAMATIVAS. CONCEPTO. CRITERIOS DE SOSPECHA Y DIAGNÓSTICO. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. TRATAMIENTO
Fig. 2. Psoriasis en placas.
cie pretibial, región lumbosacra, cuero cabelludo y uñas, pero todas las zonas de la piel y mucosas pueden estar afectas. La evolución de la psoriasis es habitualmente crónica, con brotes de varias semanas o meses de duración que recidivan con intensidad y frecuencia imprevisibles. Mientras unos pacientes sólo presentan algunos episodios en toda la vida, otros padecen accesos subintrantes que dan a la dermatosis un aspecto casi continuo. Durante los brotes cualquier roce puede determinar la aparición de lesiones características, a menudo lineales o zoniformes. Es el fenómeno isomorfo de Koebner, que también ocurre en otras dermatosis (liquen plano, etc.) y debe tenerse en cuenta para evitar nuevos elementos e implicaciones médico-legales. Procede señalar ahora ciertos aspectos de la dermatosis en la infancia, etapa en la que comienza en un 15% de los casos aproximadamente. Acabamos de indicar la gran frecuencia de brotes “en gotas”, a menudo perifolicular después de infecciones rinofaríngeas y vacunaciones (fig. 3). Formas clínicas Hay algunas variantes que poseen especial interés, como la psoriasis del cuero cabelludo y cara. Es frecuente y se caracteriza por elementos aislados o confluentes en placas circunscritas, que atraviesan los cabellos sin quedar aglutinados en las escamas. No determina alopecia. En los límites con la frente y regiones témporo-occipitales destaca el componente eritematoso y puede confundirse con la “corona seborreica” de las eccemátides. En la región occipital y nuca suele acompañarse de picor y liquenificación, obligando a excluir la posibilidad de “neurodermitis circunscrita”. En los pabellones auriculares interesa la concha, conducto auditivo externo y pliegues posteriores. La psoriasis invertida se localiza casi exclusivamente en los grandes pliegues: submamarios, interglúteo, inguinales y ombligo. Se manifiesta como un intértrigo crónico: grandes placas rojo vivo, brillantes, lisas, de contornos netos y apenas escamosas, maceradas e irritables. La sobreinfección por Candida albicans, según indicamos antes, es un hecho frecuente. La psoriasis palmo-plantar es bilateral y simétrica, el aspecto varía: pulpitis secas finamente escamosas y placas rojas policíclicas, parcialmente cubiertas por escamas amarillentas que sobrepasan los bordes de las manos o bien
Fig. 3. Psoriasis guttata.
auténticas queratodermias difusas con fisuras profundas muy dolorosas que llegan a dificultar incluso las labores habituales. Psoriasis de las mucosas, muy poco frecuente. Cuando ocurre en la boca suele acompañar brotes pustulosos en el tegumento y en la lengua que puede llegar a tener un aspecto plegado, escrotal. En el glande se desarrollan manchas eritematosas, bien limitadas, apenas escamosas, de evolución muy crónica. Otras localizaciones y formas clínicas como la psoriasis ungueal, pustulosa, la psoriasis pustulosa generalizada, la psoriasis generalizada grave (Zumbusch), la psoriasis artropática, y la psoriasis eritrodérmica, son las formas más rebeldes y a su vez más resistentes a las terapéuticas habituales. Merecen un capítulo aparte.
Histología En la epidermis hay paraqueratosis, a veces muy intensa, con microabscesos de polinucleares neutrófilos (Munro-Sabouraud) por exocitosis transepitelial, adelgazamiento malpighiano y microabscesos neutrofílicos e hiperacantosis con engrosamiento proximal. Los queratinocitos presentan intensa actividad mitósica basal y suprabasal.
Etiopatogenia En las lesiones activas la renovación epidérmica está muy acelerada debido fundamentalmente al aumento de las mitosis. Sería consecuencia de la mayor longitud de la unión epidermodérmica con más células basales por unidad de superficie, un acortamiento del ciclo reproductivo celular que pasa de 200 a 100 horas o menos y mayor rapidez en alcanzar los queratinocitos la superficie cutánea desde la capa basal, 2-5 días, a diferencia de los 13 que tardan en circunstancias normales. Medicine 2006; 9(47): 3063-3068
3065
ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)
Sobre la predisposición genética de la psoriasis no hay duda alguna, aceptándose que se transmite de forma autosómica dominante poligénica con escasa y variable penetrancia. Esta circunstancia es bien conocida desde hace mucho tiempo a través de extensos árboles genealógicos, y por la coincidencia de ciertos antígenos de histocompatibilidad. El carácter heredo-familiar de la dermatosis es claramente manifiesto en una tercera parte de los casos, y el estudio de largas series ha permitido comprobar que el riesgo de psoriasis se halla en torno al 18% cuando uno de los padres padece la dermatosis y que la cifra aumenta al 40%-50% cuando se trata de ambos progenitores.
Diagnóstico Es fácil en la mayoría de los casos, en ocasiones requiere el concurso de la biopsia en un elemento inmodificado por tratamientos previos u otros factores. A veces hay que distinguir las eccemátides psoriasiformes, de contornos menos netos y topografía preferente en zonas seborreicas. En la pitiriasis rosada de Gibert el hallazgo del medallón inicial, curso y resolución espontánea son definitivos.
Tratamiento En el momento presente disponemos de numerosas posibilidades tópicas y sistémicas. Terapias tópicas La terapéutica local siempre resulta fundamental y se utilizan queratolíticos. Es clásico el empleo de vaselina salicílica al 0,5%-10%, evitando concentraciones mayores y aplicaciones en grandes superficies por el peligro de intoxicación. La urea al 10%-30% en crema o pomada es muy útil y puede asociarse a corticoides y al ácido retinoico hasta el 0,1% respectivamente. Los reductores permiten blanquear un alto porcentaje de psoriásicos en unas 2 semanas y el resultado persiste bastante tiempo. El alquitrán de hulla al 5%-10% se utiliza en el “método de Goeckerman” con rayos UVB para psoriasis diseminadas, en gotas o en placas, y el coaltar saponificado, que casi no mancha, para la cara y el cuello. Hay diversos preparados comerciales con alquitranes vegetales (Polytar®) en lociones jabonosas y champús. También se utiliza la antralina (dithranol) adicionada de ácido salicílico (0,5%-1%) como antioxidante, en crema o pomada. En pasta dura logra notables beneficios en la psoriasis en placas y en gotas. Hay diversos métodos más simples, sin necesidad de UVB, mediante concentraciones progresivas de antralina desde 0,05% a 2% que se mantienen hasta que desaparecen las placas quedando áreas pseudoleucodérmicas. Los corticoides son antiinflamatorios, citostáticos e inhiben la fosfolipasa A2, pero tienen inconvenientes, sobre todo en niños y superficies extensas. La elección del excipiente y su concentración resulta fundamental. Las lociones y cremas están indicadas en regiones pilosas, cuero cabelludo y pliegues, las pomadas en el resto del tegumento. 3066
Medicine 2006; 9(47): 3063-3068
En “cura oclusiva”, cuyas indicaciones competen esencialmente al dermatólogo, aumenta su acción. Los análogos (derivados) de la vitamina D que regula la diferenciación e inhibe la proliferación de los queratinocitos no presenta riesgos estimables de absorción y repercusión sistémica, de manera que no interfiere el metabolismo del calcio, salvo que se emplee indiscriminadamente y en cantidades excesivas, fuera de todo criterio razonable. La indicación preferente corresponde a la psoriasis en placas. Métodos físicos y fotoquimioterapia: la helioterapia y talasoterapia son eficaces. De hecho la mayoría de los psoriásicos mejoran durante el verano. También parece útil el calor por ultrasonidos. Las radiaciones ultravioleta B, en dosis suberitema dos horas después de aplicar una sustancia fotosensibilizante (alquitrán de hulla) y una vez retirada ésta, son el fundamento de la “cura de Goeckerman”. Los rayos UVA combinados con un psoraleno constituyen la fotoquimioterapia o PUVA-terapia. Terapia sistémica Se consiguen mejores resultados combinando las medidas tópicas y las generales. Así los retinoides derivados de la vitamina A como el acitretino han adquirido enorme importancia por su indudable utilidad en las formas eritrodérmicas y en las pustulosas. Se administran en dosis iniciales de l mg/kg/día durante un mes y después 0,5 mg/kg/día como dosis de mantenimiento. La asociación a PUVA-terapia (REPUVA) unos 10 días antes de la irradiación permite reducir ésta. Los efectos secundarios son estimables: sequedad de las mucosas y queilitis, descamación palmoplantar, cierta atrofia cutánea, alopecia transitoria, aumento de triglicéridos, colesterol y, eventualmente, de las transaminasas y fosfatasas alcalinas. Además, son teratógenos. Por lo tanto son imprescindibles rigurosas medidas anticonceptivas en las mujeres fértiles, al menos durante dos años después de finalizado el tratamiento. El metotrexato, preferentemente intramuscular (25-50 mg semanales), puede determinar aplasia medular y fibrosis hepática. La hidroxiurea (0,5-1 mg/día) es menos tóxica, pero también menos eficaz. La ciclosporina tiene capacidad inmunomoduladora cuya utilidad en la psoriasis está ya suficientemente demostrada. Terapia biológica. La terapia biológica emplea proteínas que imitan a las proteínas naturales obtenidas por tecnología recombinante del ADN, que van dirigidas a bloquear de forma selectiva mecanismos moleculares específicos que intervienen en la patogenia de la psoriasis, de modo que tengan la menor repercusión sobre el sistema inmune global, minimizando así sus efectos adversos. Las posibilidades son innumerables puesto que, teóricamente, se podría actuar en cada uno de los pasos moleculares que tienen lugar en el desarrollo de la placa psoriásica. Las principales vías estratégicas de actuación incluyen: inhibición de la activación de las células T, inhibición de la proliferación de las células T, modulación de la diferenciación de las células T (desviación inmune), bloqueo de las citocinas efectoras e inhibición de la adhesión y migración de las células T en la piel. Pero sólo mencionaremos los fármacos aprobados por la Agencia Europea de Evaluación de Medicamentos (EMEA).
DERMATOSIS ERITEMATODESCAMATIVAS. CONCEPTO. CRITERIOS DE SOSPECHA Y DIAGNÓSTICO. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. TRATAMIENTO
Efalizumab (Raptiva®). Es un anticuerpo monoclonal humanizado dirigido contra la cadena CDlla de la molécula LFA-1 presente en la superficie de las células T 13-1G. El efalizumab ha demostrado ser un medicamento eficaz y seguro en el tratamiento de la psoriasis en adultos. Se administra en dosis de 1 mg/kg/semana por vía subcutánea excepto la dosis inicial que es menor (0,7 mg/kg) para evitar reacciones a la inyección. En ensayos clínicos sobre pacientes con psoriasis crónica en placas moderada-grave se ha conseguido alcanzar una mejoría de, al menos, el 75% del PASI ( Psoriasis Area and Severity Index). Alefacept (Amevive®). Es una proteína de fusión completamente humana. Es muy eficaz y disminuye el número de placas y su intensidad, con buena tolerancia. Se emplea la vía intramuscular con las dosis de 15 mg/semana. Etanercept (Enbrel©). Es una proteína recombinante completamente humana. En dosis de 25 mg 2 veces a la semana se alcanza un PASI 75 en el 34% y 44% de los pacientes a los 3 y 6 meses de tratamiento, respectivamente; empleando 50 mg, 2 veces a la semana, se obtiene una mejoría de un 75% del PASI inicial (PASI 75) en el 49% y 59% de los pacientes en los mismos períodos. Infliximab (Remicade®). Es un anticuerpo monoclonal IgG quimérico. La dosificación para la psoriasis se encuentra entre los 3 y 5 mg/kg. Se administra mediante perfusión intravenosa lenta. Dada su larga vida media, la pauta de tratamiento consiste en una primera infusión, seguida de otras a las 2 y 6 semanas de la primera, para continuar con infusiones cada 8 semanas. Es un fármaco muy rápido en su acción y bien tolerado en general. La terapia biológica, por su especificidad de acción, eficacia y seguridad, representa un avance en el manejo de la psoriasis moderada-grave, especialmente en aquellos pacientes en los cuales ha fracasado, está contraindicada o no toleran la terapia sistémica convencional. Limitaciones administrativas y de coste impiden en el momento actual situar a estos fármacos en las primeras líneas de tratamiento.
Parapsoriasis Bajo este término se reunió un grupo de procesos cutáneos eritemato-pápulo-escamosos de naturaleza desconocida, evolución crónica y rebeldes al tratamiento. Son tres modalidades clínicas diferentes: en gotas, en pequeñas placas y en grandes placas. Actualmente la primera modalidad o pitiriasis liquenoide se considera una vasculitis leucitoclástica. La parapsoriasis en pequeñas o grandes placas (pudiera tratarse del mismo proceso) o parapsoriasis liquenoide predomina en adultos del sexo masculino, con mayor incidencia hacia la quinta década. Se caracteriza por grandes placas congestivas, violáceas o parduzcas, poco numerosas, distribuidas con cierta simetría en el tronco (nalgas, flancos, senos), raíz de los miembros y grandes pliegues. Redondeadas o cuadrangulares, la superficie es atrófica, ligeramente descamati-
Fig. 4. Parapsoriasis en placas.
va y ofrece un aspecto en “piel de cebolla”, o del todo poiquilodérmica, abigarrada, con diminutas pápulas en su interior, e incluso toman un aspecto reticulado (paraqueratosis o parapsoriasis variegata). En más de la mitad de los pacientes hay picor leve (fig. 4). La dermatosis evoluciona con notable cronicidad y escasas modificaciones durante muchos años. Por fin, al cabo de 10, 30 o más años, aumenta el picor, se desarrolla cierta infiltración y los bordes se vuelven orbiculares, datos que evidencian el desarrollo de un linfoma. Casi siempre se trata de una micosis fungoide y con menor frecuencia de una enfermedad de Hodgkin. El riesgo de malignización es mayor en las formas poiquilodérmicas. La histología es inespecífica al principio, pronto se aprecia atrofia epidérmica, vacuolización de los queratinoblastos y un infiltrado linfocitario en banda subepitelial, epidermotropo, que contribuye a disociar el límite epidermodérmico. Progresivamente en la infiltración destacan grandes células de amplio núcleo irregular e hipercromático, idénticas a las que aparecen en las micosis fungoide que, aisladas o en pequeños cúmulos, participan en la exocitosis y proporcionan a la epidermis un aspecto “apolillado”. En general el diagnóstico es fácil y siempre hay que esforzarse en confirmar o excluir un linfoma, recurriendo, cuando sea preciso, al estudio mediante reordenamiento genético, a veces mucho tiempo. El tratamiento consiste en la aplicación local de corticoides y luz ultravioleta B. También es útil la PUVA-terapia, eventualmente asociada a etretinato y permiten que la malignización franca se retrase.
Eritrodermias Una extensa variedad de dermatosis de diferente etiología se manifiesta con una morfología muy similar, que es la de eritrodermia exfoliativa. Establecer el diagnóstico del proceso que subyace es a menudo difícil. No si se trata del agravamiento de una dermatosis preexistente. Si no se precisa su origen la encajamos en eritrodermia idiopática en espera de una confirmación de su etiología. Medicine 2006; 9(47): 3063-3068
3067
ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)
Fig. 5. Eritrodermia.
TABLA 1
Eritrodermia: diagnóstico diferencial Dermatosis Psoriasis, dermatitis atópica Linfoma cutáneo de células T Pitiriasis rubra pilaris
Clínicamente se caracteriza por afectar el 90% de la superficie cutánea, con un intensísimo eritema, prurito intenso, sensación de frío, por la pérdida de calor descamación en ocasiones muy marcada, con intensa exfoliación (fig. 5). Las modalidades vienen dadas muchas veces por la dermatosis preexistente. Se acompaña de muy mal estado general, fiebre, astenia, riesgo de fallo cardíaco, sepsis y riesgo de infecciones oportunistas. Para su tratamiento, el paciente requiere hospitalización para el control de su balance electrolítico, prevención de la hipotermia y de infecciones secundarias. En las idiopáticas se aconseja de 1 a 3 mg/kg/día de prednisona, vendajes húmedos y emolientes, incluso corticoides de baja potencia. En aquellos que se conoce su dermatosis inicial, plantearse el tratamiento más idóneo para paliar el proceso inicial, dermatitis, psoriasis, medicamentos, procesos hematológicos, etc. Aparece más en varones, entre los 50-70 años, con causa conocida, como una dermatitis previa en el 25%, psoriasis en el 20%, cifras similares como las ocasionadas por drogas (se han incriminado más de 80 medicamentos, hasta el momento), un 8% son linfomas cutáneos de células T y así una larga lista de procesos (tabla 1).
Pénfigo eritematoso Pemfigoide ampolloso Dermatitis de contacto Prúrigo actínico, infecciones por dermatofitos, sarna noruega, tuberculosis, toxoplasmosis, histoplasmosis, leishmaniasis y VIH Sistémicas Lupus subagudo y dermatomiositis Enfermedad injerto contra huésped Sarcoidosis, tirotoxicosis Hipogammaglobulinemia
Bibliografía recomendada
• Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Epidemiología
Leiner’s disease, histiocitosis Hipercalcitonemia Hematológicas Linfoma de Hodgkin Linfoma de células B Linfoma anaplásico de células grandes Leucemia aguda mielomonocítica Leucemia de células T del adulto Leucemia linfocítica crónica Retículo-sarcoma Mielodisplasia Leucemia eosinofílica crónica Tumores malignos Próstata, pulmón, tiroides, hígado, mama, ovario, recto, esófago, estómago Melanoma maligno, tumor de Buschke-Loewenstein
3068
Medicine 2006; 9(47): 3063-3068
Boyd AS. Erythrodermic psoriasis. J Am Acad Dermatol. 1989;21:985-91. Brocq L. Les parapsoriasis. Ann Dermatol Syph. 1902;3:433-6. Chuang TY, Ilstrup DM, Perry HO, Kurland LT. Pytiriasis rosea in Rochester, Minnesota 1969 to 1978: a 10 years epidemiologic study .J Am Acad Dermatol. 1982;7(1):80-9. Degos R. Dermatoses erytemato-scameuses. Dermatologie. Paris: Ed Flammarion; 1953. Gibert CM. Traité pratique des maladies de la peau et de la syphilis. Paris: H. Plon; 1860;402. Hartley AH. Pythiriasis rosea. Pediatrics Rev. 1999;20:266-9. Hasan T, Jansen CT. Erythroderma: a follow up of fifty cases. J Am Acad Dermatol. 1983;8(6):836-40. Kohler S, Kim YH, Smoller BR. Histologic criteria for the diagnosis of erythrodermic mycosis fungoides and Sezary syndrome: a critical reappraisal. J Cutan Pathol. 1997;24:292-7. Lazar AP, Caro WA, Roenigk HH Jr,Pinski KS. Parapsorisis and mycosis fungoides. The Northwestern University experience, 1970 to 1985. J Am Acad Dermatol. 1989;21:919-23. Sehgal VN. Exfoliative dermatitis. A prospective study of 80 patients. Dermatologica. 1986;173:278-84.
Dermatosis eritematodescamativas. Concepto. Criterios de sospecha y diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Tratamiento A. Ledo Médico Dermatólogo. Madrid.
Pitiriasis rosada de Gibert Descrita por Gibert en 1860, es una dermatosis eruptiva, eritematoescamosa, benigna, de evolución cíclica, que se resuelve espontáneamente. Afecta sobre todo a jóvenes de ambos sexos con predominio estacional en primavera y otoño. De probable origen, vírico, confiere inmunidad.
PUNTOS CLAVE Pitiriasis rosada de Gibert. Dermatosis eruptiva, eritematoescamosa, benigna, de probable origen vírico, evolución cíclica y resolución espontánea. Afecta a jóvenes de ambos sexos con predominio estacional en primavera y otoño. Psoriasis. Dermatosis eritematoescamosa muy frecuente, ya que afecta al 1%-3% de la población • Según el tamaño y morfología de las lesiones se denomina: en gotas numular, en placas zoniforme, universal, anular, circinado o geográfico • El curso clínico es crónico con brotes de intensidad y frecuencia variables • Se transmite de forma autosómica dominante poligénica con escasa y variable penetrancia • En las opciones terapéuticas existen múltiples terapias tópicas y sistémicas. Entre las primeras destacan los queratolíticos, corticoides y análogos de la vitamina D. Entre los segundos, los retinoides, inmunosupresores y fármacos anti TNF. Parapsoriasis. Predomina en varones con máxima incidencia en la quinta década. Evoluciona de forma crónica y con escasas modificaciones durante años hasta el desarrollo de una micosis fungoide o linfoma. El tratamietno se basa en corticoides locales y luz MV y A asociada o no a etretinato. Eritrodermias. Afectan el 90% de la superficie cutánea con afectación de estado general que requiere hospitalización. Más frecuente en varones entre los 50-70 años, se asocia a multitiud de procesos: dermatosis previas, procesos sistémicos y tumores hematológicos y sólidos.
Clínica Sin síntomas previos o con leves manifestaciones, cierto malestar general, febrícula, inapetencia, náuseas, artromialgias y poliadenopatías, que pueden mantenerse durante el período eruptivo, el proceso comienza en el tronco o raíz de miembros el “medallón” de Brocq. Se trata de una placa ovalada de 2-10 cm de diámetro, con una amplia zona central amarillenta, “asalmonada”, ligeramente deprimida, y apenas descamativa, se rodea por un halo eritematoso, cuyo borde interno forma un delicado collarete escamoso. Esta placa aumenta lentamente de tamaño, durante 1-2 semanas (fig. 1). A los pocos días, de forma sucesiva, progresiva y con cierta simetría, surgen diseminados por el tronco, zona proximal de las extremidades y cuello, múltiples elementos eritematoescamosos similares al “medallón”, pero más peque-
Fig. 1. Pitiriasis rosada. Medicine 2006; 9(47): 3063-3068
3063
ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)
ños (2-10 mm diámetro) que siguen las líneas de tensión disponiéndose “en árbol de Navidad”. La erupción, casi siempre asintomática salvo prurito leve, desaparece espontáneamente sin secuelas en 4-6 semanas, pero a veces quedan acromias o hiperpigmentaciones residuales semejantes a la pigmentación maculosa eruptiva idiopática. La inmunidad permanente es regla, si bien pueden ocurrir recidivas en un 1%-2% de los pacientes. Aunque faltan datos patognomónicos, el conjunto de hallazgos contribuye al diagnóstico. En la biopsia cutánea se comprueba paraqueratosis, acantosis, discreta espongiosis o focos de vesiculación intersticial con exocitosis linfocitaria. En la dermis subyacente se observa cierto edema papilar, vasodilatación e infiltrados linfohistiocitarios y eosinofílicos perivasculares.
Epidemiología y etiopatogenia Tiene una amplia distribución geográfica, incidencia similar en ambos sexos y en todas las edades, predominio en primavera-otoño y pequeñas epidemias. Se ha considerado al herpes virus 6 y al 7 como causantes.
Diagnóstico No suele plantear dificultades, pero hay que excluir otros procesos, fundamentalmente eccemátides que, a diferencia de la pitiriasis rosada, interesan también la cara y el cuero cabelludo con evolución mucho más prolongada y frecuentes recidivas sin “medallón” inicial característico. Lo mismo ocurre con la roseola de la sífilis secundaria. La roseola no es descamativa y las sifílides papulosas aparecen en palmas de manos, plantas de pies y mucosas. El herpes circinado predomina en extremidades y cara, y excepcionalmente cursa con elementos múltiples. Ciertas toxicodermias pueden tener un aspecto muy semejante, pero la anamnesis y la evolución permiten distinguirlas.
Tratamiento Por tratarse de una dermatosis absolutamente benigna, autorresolutiva e irritable con el uso de numerosos medicamentos tópicos, es aconsejable la abstención terapéutica. A lo sumo, cabe recurrir a la aplicación de lociones y cremas emolientes adicionadas de corticoides en concentración mínima, y/o a la administración de antihistamínicos en pequeñas dosis si cursa con prurito.
Psoriasis Dermatosis eritematoescamosa muy frecuente, de expresión clínica extraordinariamente variable, topografía preferente en planos de extensión y evolución prolongada, a veces durante toda la vida, con brotes irregulares de intensidad diversa. Desde formas mínimas, hasta las eritrodérmicas y pustulosas generalizadas se ven todas las transiciones. De3064
Medicine 2006; 9(47): 3063-3068
sencadenada por numerosos factores, dependiente de circunstancias heredo-familiares y adquiridas.
Incidencia y epidemiología De distribución universal, sin predominio de sexo, que interesa del 1% al 3% de la población sobre todo de raza blanca, pero hay netas diferencias entre diversos países que se atribuyen a factores genéticos, raciales y ambientales. No existe entre los aborígenes de Samoa y resulta excepcional entre los indios americanos. Mínima incidencia en Asia (0,37% en China), superior en Estados Unidos de Norteamérica (1%1,4%), algo mayor en India y entre los europeos (entre 1,5%2% según los países), hasta alcanzar cifras máximas en las Islas Faroe (2,8%), Suecia (2,3%) y Dinamarca (1,7% a 2,9%). Excepcionalmente es congénito e infrecuente en la primera década, surge sobre todo entre los 15 y 30 años, con una incidencia máxima en torno a los 22 años. La mayoría de las veces comienza en la tercera década. Si lo hace antes de los 10-15 años la evolución suele ser más tempestuosa y menor la respuesta terapéutica. Por lo general hay antecedentes familiares de la dermatosis. Con la edad disminuye la frecuencia. Es habitual comprobar mejorías espontáneas durante la época estival.
Clínica La lesión elemental es muy característica. Consiste en una mancha rosada o roja, redondeada, de tamaño variable y bordes netos, a veces ligeramente elevada, recubierta por abundantes escamas secas blanquecinas. El componente eritematoso puede evidenciarse exclusivamente como un anillo congestivo alrededor de las escamas y en ocasiones se halla limitado, a su vez, por un halo blanquecino. Es el signo de Voronoff atribuido a un inhibidor endógeno de la síntesis de las prostaglandinas. La exploración de una lesión de psoriasis mediante el raspado metódico de Brocq proporciona datos patognomónicos. Los primeros golpes desprenden abundantes fragmentos pulverulentos de las escamas y queda una superficie blanca opaca: signo de la mancha de cera. A continuación el signo de la “película despegable” de Duncan-Buckley. Finalmente, aparece un enrojecimiento brillante donde se aprecia un delicado punteado hemorrágico o signo del rocío hemorrágico de Auspitz. Según el tamaño y morfología de las lesiones, de manera muy descriptiva hablamos de psoriasis en gotas, numular, en placas, lineal o zoniforme, en sábana, universal o generalizado, anular, circinado o geográfico. Pero en cualquier caso la erupción es monomorfa, a menudo confluente, con o sin picor, puede comenzar por cualquier tipo de elementos y modificarse, a veces sin causa aparente (lo que no resta uniformidad al cuadro clínico), y repercute sobre el psiquismo y la personalidad del individuo, de forma muy variable (fig. 2). Hay una destacada tendencia a la simetría y gran predilección por las zonas donde la piel descansa más directamente sobre planos óseos y se halla más expuesta a roces externos como son los codos y borde cubital de antebrazos, rodillas y superfi-
DERMATOSIS ERITEMATODESCAMATIVAS. CONCEPTO. CRITERIOS DE SOSPECHA Y DIAGNÓSTICO. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. TRATAMIENTO
Fig. 2. Psoriasis en placas.
cie pretibial, región lumbosacra, cuero cabelludo y uñas, pero todas las zonas de la piel y mucosas pueden estar afectas. La evolución de la psoriasis es habitualmente crónica, con brotes de varias semanas o meses de duración que recidivan con intensidad y frecuencia imprevisibles. Mientras unos pacientes sólo presentan algunos episodios en toda la vida, otros padecen accesos subintrantes que dan a la dermatosis un aspecto casi continuo. Durante los brotes cualquier roce puede determinar la aparición de lesiones características, a menudo lineales o zoniformes. Es el fenómeno isomorfo de Koebner, que también ocurre en otras dermatosis (liquen plano, etc.) y debe tenerse en cuenta para evitar nuevos elementos e implicaciones médico-legales. Procede señalar ahora ciertos aspectos de la dermatosis en la infancia, etapa en la que comienza en un 15% de los casos aproximadamente. Acabamos de indicar la gran frecuencia de brotes “en gotas”, a menudo perifolicular después de infecciones rinofaríngeas y vacunaciones (fig. 3). Formas clínicas Hay algunas variantes que poseen especial interés, como la psoriasis del cuero cabelludo y cara. Es frecuente y se caracteriza por elementos aislados o confluentes en placas circunscritas, que atraviesan los cabellos sin quedar aglutinados en las escamas. No determina alopecia. En los límites con la frente y regiones témporo-occipitales destaca el componente eritematoso y puede confundirse con la “corona seborreica” de las eccemátides. En la región occipital y nuca suele acompañarse de picor y liquenificación, obligando a excluir la posibilidad de “neurodermitis circunscrita”. En los pabellones auriculares interesa la concha, conducto auditivo externo y pliegues posteriores. La psoriasis invertida se localiza casi exclusivamente en los grandes pliegues: submamarios, interglúteo, inguinales y ombligo. Se manifiesta como un intértrigo crónico: grandes placas rojo vivo, brillantes, lisas, de contornos netos y apenas escamosas, maceradas e irritables. La sobreinfección por Candida albicans, según indicamos antes, es un hecho frecuente. La psoriasis palmo-plantar es bilateral y simétrica, el aspecto varía: pulpitis secas finamente escamosas y placas rojas policíclicas, parcialmente cubiertas por escamas amarillentas que sobrepasan los bordes de las manos o bien
Fig. 3. Psoriasis guttata.
auténticas queratodermias difusas con fisuras profundas muy dolorosas que llegan a dificultar incluso las labores habituales. Psoriasis de las mucosas, muy poco frecuente. Cuando ocurre en la boca suele acompañar brotes pustulosos en el tegumento y en la lengua que puede llegar a tener un aspecto plegado, escrotal. En el glande se desarrollan manchas eritematosas, bien limitadas, apenas escamosas, de evolución muy crónica. Otras localizaciones y formas clínicas como la psoriasis ungueal, pustulosa, la psoriasis pustulosa generalizada, la psoriasis generalizada grave (Zumbusch), la psoriasis artropática, y la psoriasis eritrodérmica, son las formas más rebeldes y a su vez más resistentes a las terapéuticas habituales. Merecen un capítulo aparte.
Histología En la epidermis hay paraqueratosis, a veces muy intensa, con microabscesos de polinucleares neutrófilos (Munro-Sabouraud) por exocitosis transepitelial, adelgazamiento malpighiano y microabscesos neutrofílicos e hiperacantosis con engrosamiento proximal. Los queratinocitos presentan intensa actividad mitósica basal y suprabasal.
Etiopatogenia En las lesiones activas la renovación epidérmica está muy acelerada debido fundamentalmente al aumento de las mitosis. Sería consecuencia de la mayor longitud de la unión epidermodérmica con más células basales por unidad de superficie, un acortamiento del ciclo reproductivo celular que pasa de 200 a 100 horas o menos y mayor rapidez en alcanzar los queratinocitos la superficie cutánea desde la capa basal, 2-5 días, a diferencia de los 13 que tardan en circunstancias normales. Medicine 2006; 9(47): 3063-3068
3065
ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)
Sobre la predisposición genética de la psoriasis no hay duda alguna, aceptándose que se transmite de forma autosómica dominante poligénica con escasa y variable penetrancia. Esta circunstancia es bien conocida desde hace mucho tiempo a través de extensos árboles genealógicos, y por la coincidencia de ciertos antígenos de histocompatibilidad. El carácter heredo-familiar de la dermatosis es claramente manifiesto en una tercera parte de los casos, y el estudio de largas series ha permitido comprobar que el riesgo de psoriasis se halla en torno al 18% cuando uno de los padres padece la dermatosis y que la cifra aumenta al 40%-50% cuando se trata de ambos progenitores.
Diagnóstico Es fácil en la mayoría de los casos, en ocasiones requiere el concurso de la biopsia en un elemento inmodificado por tratamientos previos u otros factores. A veces hay que distinguir las eccemátides psoriasiformes, de contornos menos netos y topografía preferente en zonas seborreicas. En la pitiriasis rosada de Gibert el hallazgo del medallón inicial, curso y resolución espontánea son definitivos.
Tratamiento En el momento presente disponemos de numerosas posibilidades tópicas y sistémicas. Terapias tópicas La terapéutica local siempre resulta fundamental y se utilizan queratolíticos. Es clásico el empleo de vaselina salicílica al 0,5%-10%, evitando concentraciones mayores y aplicaciones en grandes superficies por el peligro de intoxicación. La urea al 10%-30% en crema o pomada es muy útil y puede asociarse a corticoides y al ácido retinoico hasta el 0,1% respectivamente. Los reductores permiten blanquear un alto porcentaje de psoriásicos en unas 2 semanas y el resultado persiste bastante tiempo. El alquitrán de hulla al 5%-10% se utiliza en el “método de Goeckerman” con rayos UVB para psoriasis diseminadas, en gotas o en placas, y el coaltar saponificado, que casi no mancha, para la cara y el cuello. Hay diversos preparados comerciales con alquitranes vegetales (Polytar®) en lociones jabonosas y champús. También se utiliza la antralina (dithranol) adicionada de ácido salicílico (0,5%-1%) como antioxidante, en crema o pomada. En pasta dura logra notables beneficios en la psoriasis en placas y en gotas. Hay diversos métodos más simples, sin necesidad de UVB, mediante concentraciones progresivas de antralina desde 0,05% a 2% que se mantienen hasta que desaparecen las placas quedando áreas pseudoleucodérmicas. Los corticoides son antiinflamatorios, citostáticos e inhiben la fosfolipasa A2, pero tienen inconvenientes, sobre todo en niños y superficies extensas. La elección del excipiente y su concentración resulta fundamental. Las lociones y cremas están indicadas en regiones pilosas, cuero cabelludo y pliegues, las pomadas en el resto del tegumento. 3066
Medicine 2006; 9(47): 3063-3068
En “cura oclusiva”, cuyas indicaciones competen esencialmente al dermatólogo, aumenta su acción. Los análogos (derivados) de la vitamina D que regula la diferenciación e inhibe la proliferación de los queratinocitos no presenta riesgos estimables de absorción y repercusión sistémica, de manera que no interfiere el metabolismo del calcio, salvo que se emplee indiscriminadamente y en cantidades excesivas, fuera de todo criterio razonable. La indicación preferente corresponde a la psoriasis en placas. Métodos físicos y fotoquimioterapia: la helioterapia y talasoterapia son eficaces. De hecho la mayoría de los psoriásicos mejoran durante el verano. También parece útil el calor por ultrasonidos. Las radiaciones ultravioleta B, en dosis suberitema dos horas después de aplicar una sustancia fotosensibilizante (alquitrán de hulla) y una vez retirada ésta, son el fundamento de la “cura de Goeckerman”. Los rayos UVA combinados con un psoraleno constituyen la fotoquimioterapia o PUVA-terapia. Terapia sistémica Se consiguen mejores resultados combinando las medidas tópicas y las generales. Así los retinoides derivados de la vitamina A como el acitretino han adquirido enorme importancia por su indudable utilidad en las formas eritrodérmicas y en las pustulosas. Se administran en dosis iniciales de l mg/kg/día durante un mes y después 0,5 mg/kg/día como dosis de mantenimiento. La asociación a PUVA-terapia (REPUVA) unos 10 días antes de la irradiación permite reducir ésta. Los efectos secundarios son estimables: sequedad de las mucosas y queilitis, descamación palmoplantar, cierta atrofia cutánea, alopecia transitoria, aumento de triglicéridos, colesterol y, eventualmente, de las transaminasas y fosfatasas alcalinas. Además, son teratógenos. Por lo tanto son imprescindibles rigurosas medidas anticonceptivas en las mujeres fértiles, al menos durante dos años después de finalizado el tratamiento. El metotrexato, preferentemente intramuscular (25-50 mg semanales), puede determinar aplasia medular y fibrosis hepática. La hidroxiurea (0,5-1 mg/día) es menos tóxica, pero también menos eficaz. La ciclosporina tiene capacidad inmunomoduladora cuya utilidad en la psoriasis está ya suficientemente demostrada. Terapia biológica. La terapia biológica emplea proteínas que imitan a las proteínas naturales obtenidas por tecnología recombinante del ADN, que van dirigidas a bloquear de forma selectiva mecanismos moleculares específicos que intervienen en la patogenia de la psoriasis, de modo que tengan la menor repercusión sobre el sistema inmune global, minimizando así sus efectos adversos. Las posibilidades son innumerables puesto que, teóricamente, se podría actuar en cada uno de los pasos moleculares que tienen lugar en el desarrollo de la placa psoriásica. Las principales vías estratégicas de actuación incluyen: inhibición de la activación de las células T, inhibición de la proliferación de las células T, modulación de la diferenciación de las células T (desviación inmune), bloqueo de las citocinas efectoras e inhibición de la adhesión y migración de las células T en la piel. Pero sólo mencionaremos los fármacos aprobados por la Agencia Europea de Evaluación de Medicamentos (EMEA).
DERMATOSIS ERITEMATODESCAMATIVAS. CONCEPTO. CRITERIOS DE SOSPECHA Y DIAGNÓSTICO. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. TRATAMIENTO
Efalizumab (Raptiva®). Es un anticuerpo monoclonal humanizado dirigido contra la cadena CDlla de la molécula LFA-1 presente en la superficie de las células T 13-1G. El efalizumab ha demostrado ser un medicamento eficaz y seguro en el tratamiento de la psoriasis en adultos. Se administra en dosis de 1 mg/kg/semana por vía subcutánea excepto la dosis inicial que es menor (0,7 mg/kg) para evitar reacciones a la inyección. En ensayos clínicos sobre pacientes con psoriasis crónica en placas moderada-grave se ha conseguido alcanzar una mejoría de, al menos, el 75% del PASI ( Psoriasis Area and Severity Index). Alefacept (Amevive®). Es una proteína de fusión completamente humana. Es muy eficaz y disminuye el número de placas y su intensidad, con buena tolerancia. Se emplea la vía intramuscular con las dosis de 15 mg/semana. Etanercept (Enbrel©). Es una proteína recombinante completamente humana. En dosis de 25 mg 2 veces a la semana se alcanza un PASI 75 en el 34% y 44% de los pacientes a los 3 y 6 meses de tratamiento, respectivamente; empleando 50 mg, 2 veces a la semana, se obtiene una mejoría de un 75% del PASI inicial (PASI 75) en el 49% y 59% de los pacientes en los mismos períodos. Infliximab (Remicade®). Es un anticuerpo monoclonal IgG quimérico. La dosificación para la psoriasis se encuentra entre los 3 y 5 mg/kg. Se administra mediante perfusión intravenosa lenta. Dada su larga vida media, la pauta de tratamiento consiste en una primera infusión, seguida de otras a las 2 y 6 semanas de la primera, para continuar con infusiones cada 8 semanas. Es un fármaco muy rápido en su acción y bien tolerado en general. La terapia biológica, por su especificidad de acción, eficacia y seguridad, representa un avance en el manejo de la psoriasis moderada-grave, especialmente en aquellos pacientes en los cuales ha fracasado, está contraindicada o no toleran la terapia sistémica convencional. Limitaciones administrativas y de coste impiden en el momento actual situar a estos fármacos en las primeras líneas de tratamiento.
Parapsoriasis Bajo este término se reunió un grupo de procesos cutáneos eritemato-pápulo-escamosos de naturaleza desconocida, evolución crónica y rebeldes al tratamiento. Son tres modalidades clínicas diferentes: en gotas, en pequeñas placas y en grandes placas. Actualmente la primera modalidad o pitiriasis liquenoide se considera una vasculitis leucitoclástica. La parapsoriasis en pequeñas o grandes placas (pudiera tratarse del mismo proceso) o parapsoriasis liquenoide predomina en adultos del sexo masculino, con mayor incidencia hacia la quinta década. Se caracteriza por grandes placas congestivas, violáceas o parduzcas, poco numerosas, distribuidas con cierta simetría en el tronco (nalgas, flancos, senos), raíz de los miembros y grandes pliegues. Redondeadas o cuadrangulares, la superficie es atrófica, ligeramente descamati-
Fig. 4. Parapsoriasis en placas.
va y ofrece un aspecto en “piel de cebolla”, o del todo poiquilodérmica, abigarrada, con diminutas pápulas en su interior, e incluso toman un aspecto reticulado (paraqueratosis o parapsoriasis variegata). En más de la mitad de los pacientes hay picor leve (fig. 4). La dermatosis evoluciona con notable cronicidad y escasas modificaciones durante muchos años. Por fin, al cabo de 10, 30 o más años, aumenta el picor, se desarrolla cierta infiltración y los bordes se vuelven orbiculares, datos que evidencian el desarrollo de un linfoma. Casi siempre se trata de una micosis fungoide y con menor frecuencia de una enfermedad de Hodgkin. El riesgo de malignización es mayor en las formas poiquilodérmicas. La histología es inespecífica al principio, pronto se aprecia atrofia epidérmica, vacuolización de los queratinoblastos y un infiltrado linfocitario en banda subepitelial, epidermotropo, que contribuye a disociar el límite epidermodérmico. Progresivamente en la infiltración destacan grandes células de amplio núcleo irregular e hipercromático, idénticas a las que aparecen en las micosis fungoide que, aisladas o en pequeños cúmulos, participan en la exocitosis y proporcionan a la epidermis un aspecto “apolillado”. En general el diagnóstico es fácil y siempre hay que esforzarse en confirmar o excluir un linfoma, recurriendo, cuando sea preciso, al estudio mediante reordenamiento genético, a veces mucho tiempo. El tratamiento consiste en la aplicación local de corticoides y luz ultravioleta B. También es útil la PUVA-terapia, eventualmente asociada a etretinato y permiten que la malignización franca se retrase.
Eritrodermias Una extensa variedad de dermatosis de diferente etiología se manifiesta con una morfología muy similar, que es la de eritrodermia exfoliativa. Establecer el diagnóstico del proceso que subyace es a menudo difícil. No si se trata del agravamiento de una dermatosis preexistente. Si no se precisa su origen la encajamos en eritrodermia idiopática en espera de una confirmación de su etiología. Medicine 2006; 9(47): 3063-3068
3067
ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)
Fig. 5. Eritrodermia.
TABLA 1
Eritrodermia: diagnóstico diferencial Dermatosis Psoriasis, dermatitis atópica Linfoma cutáneo de células T Pitiriasis rubra pilaris
Clínicamente se caracteriza por afectar el 90% de la superficie cutánea, con un intensísimo eritema, prurito intenso, sensación de frío, por la pérdida de calor descamación en ocasiones muy marcada, con intensa exfoliación (fig. 5). Las modalidades vienen dadas muchas veces por la dermatosis preexistente. Se acompaña de muy mal estado general, fiebre, astenia, riesgo de fallo cardíaco, sepsis y riesgo de infecciones oportunistas. Para su tratamiento, el paciente requiere hospitalización para el control de su balance electrolítico, prevención de la hipotermia y de infecciones secundarias. En las idiopáticas se aconseja de 1 a 3 mg/kg/día de prednisona, vendajes húmedos y emolientes, incluso corticoides de baja potencia. En aquellos que se conoce su dermatosis inicial, plantearse el tratamiento más idóneo para paliar el proceso inicial, dermatitis, psoriasis, medicamentos, procesos hematológicos, etc. Aparece más en varones, entre los 50-70 años, con causa conocida, como una dermatitis previa en el 25%, psoriasis en el 20%, cifras similares como las ocasionadas por drogas (se han incriminado más de 80 medicamentos, hasta el momento), un 8% son linfomas cutáneos de células T y así una larga lista de procesos (tabla 1).
Pénfigo eritematoso Pemfigoide ampolloso Dermatitis de contacto Prúrigo actínico, infecciones por dermatofitos, sarna noruega, tuberculosis, toxoplasmosis, histoplasmosis, leishmaniasis y VIH Sistémicas Lupus subagudo y dermatomiositis Enfermedad injerto contra huésped Sarcoidosis, tirotoxicosis Hipogammaglobulinemia
Bibliografía recomendada
• Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Epidemiología
Leiner’s disease, histiocitosis Hipercalcitonemia Hematológicas Linfoma de Hodgkin Linfoma de células B Linfoma anaplásico de células grandes Leucemia aguda mielomonocítica Leucemia de células T del adulto Leucemia linfocítica crónica Retículo-sarcoma Mielodisplasia Leucemia eosinofílica crónica Tumores malignos Próstata, pulmón, tiroides, hígado, mama, ovario, recto, esófago, estómago Melanoma maligno, tumor de Buschke-Loewenstein
3068
Medicine 2006; 9(47): 3063-3068
Boyd AS. Erythrodermic psoriasis. J Am Acad Dermatol. 1989;21:985-91. Brocq L. Les parapsoriasis. Ann Dermatol Syph. 1902;3:433-6. Chuang TY, Ilstrup DM, Perry HO, Kurland LT. Pytiriasis rosea in Rochester, Minnesota 1969 to 1978: a 10 years epidemiologic study .J Am Acad Dermatol. 1982;7(1):80-9. Degos R. Dermatoses erytemato-scameuses. Dermatologie. Paris: Ed Flammarion; 1953. Gibert CM. Traité pratique des maladies de la peau et de la syphilis. Paris: H. Plon; 1860;402. Hartley AH. Pythiriasis rosea. Pediatrics Rev. 1999;20:266-9. Hasan T, Jansen CT. Erythroderma: a follow up of fifty cases. J Am Acad Dermatol. 1983;8(6):836-40. Kohler S, Kim YH, Smoller BR. Histologic criteria for the diagnosis of erythrodermic mycosis fungoides and Sezary syndrome: a critical reappraisal. J Cutan Pathol. 1997;24:292-7. Lazar AP, Caro WA, Roenigk HH Jr,Pinski KS. Parapsorisis and mycosis fungoides. The Northwestern University experience, 1970 to 1985. J Am Acad Dermatol. 1989;21:919-23. Sehgal VN. Exfoliative dermatitis. A prospective study of 80 patients. Dermatologica. 1986;173:278-84.