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Description des territoires artériels au sein d’une série de 334 infarctus cérébraux du sujet jeune
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 2 S ( 2 0 1 6 ) A54–A100
nature (cognitive, fonctionnelle ou nutritionnelle) nécessitant une orientation en milieu spécialisé. Conclusion Le score composite post-AVC semble un moyen simple et relativement dichotomique permettant une appréciation globale du patient âgé en post-AVC. Il faudra apprécier sa validité au plan statistique et sur de plus grands échantillons de population. Mots clés Score ; Gériatrique ; AVC Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.152 R20
Prévalence de l’infection à VIH chez les patients victimes d’accident vasculaire cérébral au CHU Campus de Lomé Agnon Ayelola Koffi Balogou Neurologie, CHU Campus, Lomé, Togo Adresse e-mail : [email protected] Introduction Le VIH/SIDA et son traitement antirétroviral sont associés à un risque élevé de maladies cardiovasculaires comme les accidents vasculaires cérébraux (AVC). Objectifs Estimer la prévalence du VIH et ses facteurs associés chez les patients hospitalisés pour un AVC. Patients et méthodes Une étude transversale avait été réalisée dans le service de neurologie du CHU Campus de Lomé au Togo, du 1er août 2013 au 28 février 2014. Tous les patients hospitalisés pour un AVC sur la base de données cliniques et de scannographie cérébrale ont été enrôlés. Une sérologie au VIH avec deux tests rapides en série et d’autres bilans biologiques ont été réalisés. Une analyse de régression logique a été réalisée. Résultats Au total 444 patients ont été enrôlés avec un âge médian de 57 ans. Parmi eux, 309 (69,6 %) avaient un AVCI, 145 (30,4 %) un AVCH. La prévalence du VIH était de 8,1 % (n = 36) avec un intervalle de confiance à 95 % (IC95 %) (5,6–10,6 %). Chez les patients séropositifs au VIH, 25 (69,4 %) avaient fait un AVCI et 11 (30,6 %) un AVCH. Le type d’AVC n’était pas associé à l’infection à VIH avec un odds ratio de 0,63, IC95 % (0,10–4,02). L’hypertriglycéridémie était plus fréquente (63,9 %) chez les patients séropositifs au VIH. Discussion L’HTA était, le facteur de risque cardiovasculaire le plus fréquent chez tous les patients (82,0 %), chez les patients ayant un AVCI (79,6 %), chez les patients ayant un AVCH (81,4 %), chez les patients VIH− (84,3 %) et chez les patients VIH+ (55,6 %). Ces données sont en conformité avec celles de la littérature (81–83) et selon l’OMS, 62,0 % des affections cérébrovasculaires seraient dues à une tension artérielle élevée. Conclusion Cette prévalence au VIH était élevée par rapport à celle nationale (2,9 %). Un dépistage systématique du VIH chez les patients ayant fait un AVC reste nécessaire. Informations complémentaires Cette communication sera faite dans la session réservée à la Ligue Franco-Africaine contre les accidents vasculaires cérébraux. Mots clés Accident vasculaire cérébral ; Syndrome pyramidal ; Virus Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.153
A65
R21
Prévalence de la thrombophilie dans les accidents vasculaires cérébraux ischémiques du sujet jeune. Étude prospective de 182 cas
Hichem Bouzenada 1,∗ , Nefti Morad 1 , Yacine Larfi 2 , Mohamed Bendini 1 , Fayc¸al Messaoudi 1 1 Neurologie, hôpital central de l’armée, Alger, Algérie 2 Hémobiologie, hôpital central de l’armée, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Bouzenada) Introduction Les AVC ischémiques représentent 80 % des cas, dont environ 10 % chez l’adulte jeune. Parmi les étiologies, les hémopathies constituent une cause rare, justifiant tout de même la réalisation d’un bilan de thrombophilie onéreux. Objectifs Estimer la prévalence des thrombophilies dans les AVC ischémiques du sujet jeune, et faire une étude génétique des cas d’AVC ischémiques familiaux. Patients et méthodes Étude prospective multicentrique incluant 182 patients âgés de 16 à 55 ans présentant un AVC ischémique entre janvier 2013 et janvier 2015. Analyse des caractéristiques de la population, des facteurs de risque, des étiologies, et du bilan de thrombophilie. Enquête familiale et étude génétique ont été faites chez les patients présentant des cas familiaux d’AVC ischémique. Résultats L’âge moyen dans notre étude est de 40,81 ans, avec un sex-ratio de 1,24. Les étiologies les plus fréquentes sont : cardio-emboliques juste devant l’indéterminées, puis athéromateuses, hématologiques et dissections artérielles. Les facteurs de risque les plus retrouvés sont le tabac et la contraception orale. La prévalence de la thrombophilie est de 8,8 % dominée par le déficit en protéine S suivie par la RPCA et l’étude génétique a révélé une mutation de facteur V Leiden hétérozygote. Discussion On remarque que la prévalence de la thrombophilie varie de 0,45 à 15 % dans les différentes études, cela est dû probablement au fait que le bilan de thrombophilie n’a pas été systématique dans toutes les études ou bien il n’a pas été confirmé à 3 mois d’intervalle, puisque sur les 65 dosages positifs dans notre série, seulement 16 ont été confirmés à trois mois et retenus comme étiologiques. Conclusion Les AVC ischémiques du sujet jeune dûs aux thrombophilies sont rares, mais leur découverte permet d’instaurer un traitement spécifique pour éviter la récidive ou l’apparition d’un nouvel AVC ischémique chez les porteurs sains. Mots clés Thrombophilie ; AVC ischémique ; Sujet jeune Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.154 R22
Description des territoires artériels au sein d’une série de 334 infarctus cérébraux du sujet jeune
Ielyzaveta Zinchenko 1,∗ , Veronique Quenardelle 1 , Florence Binder-Foucard 2 , Valérie Lauer 1 , Olivier Rouyer 1 , Daniela Bindila 1 , Valérie Wolff 1 1 Unité neurovasculaire, service de neurologie, les hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg 2 Département d’information médicale, les hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Zinchenko)
A66
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 2 S ( 2 0 1 6 ) A54–A100
Introduction Les infarctus cérébraux du sujet jeune représentent 10 % de la totalité des infarctus cérébraux. Dans cette tranche d’âge les causes les plus fréquentes sont classiquement les cardiopathies emboligènes et les dissections des artères cervicales. Objectifs Étudier les territoires artériels incriminés lors d’un infarctus cérébral (IC) du jeune adulte et leur lien avec l’étiologie sous-jacente. Patients et méthodes Nous avons étudié une série prospective de patients moins de 45 ans victimes d’IC récent confirmé par l’IRM sur une période de 9 ans. Un bilan étiologique extensif a été réalisé incluant une biologie sanguine, des explorations cardiovasculaires et une ne recherche de toxiques urinaires dont le cannabis. Nous avons distingué 4 groupes d’IC selon les territoires artériels incriminés : carotidien, vertébro-basilaire, jonctionnel et multiple. Résultats Dans cette série de 334 patients, l’âge moyen était de 36,8 ± 0,36 et le sex-ratio de 1,1. La répartition des territoires vasculaires était antérieure (56 %), postérieure (33 %), multiple (9 %) ou jonctionnelle (2 %). Les étiologies les plus fréquentes étaient cardio-emboliques (33 %), des sténoses artérielles intracrâniennes (20 %) et une dissection artérielle cervicale (11 %). Aucune étiologie n’a été retrouvée dans 30 % des IC carotidiens, 29 % des IC jonctionnels, 25 % des IC vertébro-basilaires et 7 % des IC multiples. Discussion La répartition de ces étiologies selon le territoire artériel touché montrait que les causes cardio-emboliques étaient plus fréquemment retrouvées lors d’IC de la circulation antérieure (62 %), les sténoses artérielles intracrâniennes étaient plus fréquemment associées à un territoire postérieur (45 %) et les dissections artérielles cervicales étaient plus volontiers associées aux IC antérieurs (49 %). Conclusion Les causes classiques d’IC du sujet jeune ont été colligées tout comme la présence de sténoses artérielles intracrâniennes avec un territoire vasculaire incriminé qui dépend de l’étiologie sous-jacente. Mots clés Infarctus cérébral ; Sujet jeune ; Territoires artériels Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.155 R23
Fistule artério-veineuse durale spinale sans visualisation de la veine de drainage
Aurore Braquet 1,∗ , Yaohua Chen 1 , Fakhreddine Boustia 2 , Pasquier Florence 1 , Rollin-Sillaire Adeline 1 1 Centre mémoire de ressources et de recherche, CHRU de Lille, Lille 2 Neuroradiologie, hôpital Roger-Salengro, Lille ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Braquet) Introduction La fistule artério-veineuse durale spinale (FAVDS), bien qu’étant relativement rare, est la plus fréquente des malformations vasculaires médullaires. Elle est localisée majoritairement en dorsolombaire (80–90 % des cas). Observation Une femme de 69 ans sans antécédent particulier présentait en février 2015 un épisode transitoire de lombalgie avec déficit moteur des membres inférieurs. Après un intervalle libre, s’installait une paraparésie d’aggravation progressive accompagnée de fuites mictionnelles par regorgement et d’une constipation, la conduisant à consulter en neurologie après un mois d’évolution. L’examen clinique révélait un niveau sensitif L2–L3, une paraparésie, un syndrome tétrapyramidal et une marche talonnante. L’IRM médullaire montrait un hypersignal T2 centro-médullaire avec prise de contraste diffuse de la moelle dorsale et du cône terminal
et aspect hypertrophique de la moelle. Devant l’absence de structure vasculaire anormale visible sur l’IRM médullaire il était réalisé en premier lieu un bilan inflammatoire infectieux et tumoral, négatif. En avril, après aggravation clinique avec quasi-paraplégie et une IRM médullaire de contrôle stable, une artériographie médullaire était réalisée, mettant en évidence par cathétérisme de l’artère lombaire L2 droite une fistule artério-veineuse de l’espace intersomatique L2–L3. Une prise en charge chirurgicale en urgence était alors pratiquée. Dans les suites, la patiente était adressée en rééducation. Discussion La FAVDS est un shunt unique entre une artère et une veine épidurales, la veine se drainant à contre-courant. Reposant sur un aspect d’œdème centro-médullaire hypersignal T2 et des veines de drainages serpigineuses en hyposignal T2, son diagnostic s’avère difficile en absence de veine de drainage. Le diagnostic définitif est apporté par l’angiographie, permettant également de planifier la stratégie thérapeutique. Conclusion Devant un tableau de myélite étendue, même en l’absence de visualisation des vaisseaux de drainage, il est nécessaire d’évoquer rapidement une FAVDS après avoir éliminé les étiologies inflammatoires, infectieuses, tumorales. Mots clés Myélite étendue ; Artériographie ; Fistule artério-veineuse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.156 R24
Une thrombose veineuse cérébrale révélant une hémoglobinurie paroxystique nocturne
Soumia Kiniouar ∗ , Yamina Sifi , Houda Semra , Samia Benhamada , Khodja Imene Benabdallah , Abdelmadjid Hamri Neurologie, CHU Ibn Badis, Constantine, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : miss mia [email protected] (S. Kiniouar) Introduction L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie hématologique associée à un risque non négligeable d’accidents thrombotiques. Nous rapportons le cas d’une thrombose veineuse cérébrale (TVC) du sinus longitudinal supérieur sur HPN. Observation Une femme âgée de 52 ans, droitière, mariée, mère d’un enfant et sans profession. Aux antécédents d’aplasie médullaire idiopathique sous immunosuppresseur depuis 10 ans, d’HTA et de diabète. Hospitalisée dans notre service pour une faiblesse de l’hémicorps droit d’installation brutale au repos. L’examen clinique a retrouvé une hémiparésie droite à prédominance facio-brachiale, une aphasie d’expression, un syndrome pariétal gauche et un ictère cutanéo-muqueux. La TDM cérébrale d’urgence a révélé une hyperdensité hétérogène pariétale gauche et l’ARM a mis en évidence une TVC du sinus longitudinal supérieur avec un hématome cortical pariétal gauche. Deux jours après nous avons constaté chez cette patiente des urines matinales foncées, rouge porto. Le bilan biologique a révélé une pancytopénie modérée, une hémolyse biologique avec bilirubine totale et LDH augmentées. La cytométrie de flux a confirmé le diagnostic par la mise en évidence d’un clone HPN. L’enquête étiologique a conclu à une TVC sur HPN. La patiente était mise sous héparinothérapie à dose curative relayée par antivitamine K et l’évolution fut favorable. Discussion L’ HPN est caractérisée par une triade comprenant une anémie hémolytique, une aplasie médullaire et des thromboses veineuses atteignant les veines du système nerveux centrale dans 14 % des cas. Cette complication redoutable cause le décès dans 24 % des cas.
nature (cognitive, fonctionnelle ou nutritionnelle) nécessitant une orientation en milieu spécialisé. Conclusion Le score composite post-AVC semble un moyen simple et relativement dichotomique permettant une appréciation globale du patient âgé en post-AVC. Il faudra apprécier sa validité au plan statistique et sur de plus grands échantillons de population. Mots clés Score ; Gériatrique ; AVC Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.152 R20
Prévalence de l’infection à VIH chez les patients victimes d’accident vasculaire cérébral au CHU Campus de Lomé Agnon Ayelola Koffi Balogou Neurologie, CHU Campus, Lomé, Togo Adresse e-mail : [email protected] Introduction Le VIH/SIDA et son traitement antirétroviral sont associés à un risque élevé de maladies cardiovasculaires comme les accidents vasculaires cérébraux (AVC). Objectifs Estimer la prévalence du VIH et ses facteurs associés chez les patients hospitalisés pour un AVC. Patients et méthodes Une étude transversale avait été réalisée dans le service de neurologie du CHU Campus de Lomé au Togo, du 1er août 2013 au 28 février 2014. Tous les patients hospitalisés pour un AVC sur la base de données cliniques et de scannographie cérébrale ont été enrôlés. Une sérologie au VIH avec deux tests rapides en série et d’autres bilans biologiques ont été réalisés. Une analyse de régression logique a été réalisée. Résultats Au total 444 patients ont été enrôlés avec un âge médian de 57 ans. Parmi eux, 309 (69,6 %) avaient un AVCI, 145 (30,4 %) un AVCH. La prévalence du VIH était de 8,1 % (n = 36) avec un intervalle de confiance à 95 % (IC95 %) (5,6–10,6 %). Chez les patients séropositifs au VIH, 25 (69,4 %) avaient fait un AVCI et 11 (30,6 %) un AVCH. Le type d’AVC n’était pas associé à l’infection à VIH avec un odds ratio de 0,63, IC95 % (0,10–4,02). L’hypertriglycéridémie était plus fréquente (63,9 %) chez les patients séropositifs au VIH. Discussion L’HTA était, le facteur de risque cardiovasculaire le plus fréquent chez tous les patients (82,0 %), chez les patients ayant un AVCI (79,6 %), chez les patients ayant un AVCH (81,4 %), chez les patients VIH− (84,3 %) et chez les patients VIH+ (55,6 %). Ces données sont en conformité avec celles de la littérature (81–83) et selon l’OMS, 62,0 % des affections cérébrovasculaires seraient dues à une tension artérielle élevée. Conclusion Cette prévalence au VIH était élevée par rapport à celle nationale (2,9 %). Un dépistage systématique du VIH chez les patients ayant fait un AVC reste nécessaire. Informations complémentaires Cette communication sera faite dans la session réservée à la Ligue Franco-Africaine contre les accidents vasculaires cérébraux. Mots clés Accident vasculaire cérébral ; Syndrome pyramidal ; Virus Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.153
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Prévalence de la thrombophilie dans les accidents vasculaires cérébraux ischémiques du sujet jeune. Étude prospective de 182 cas
Hichem Bouzenada 1,∗ , Nefti Morad 1 , Yacine Larfi 2 , Mohamed Bendini 1 , Fayc¸al Messaoudi 1 1 Neurologie, hôpital central de l’armée, Alger, Algérie 2 Hémobiologie, hôpital central de l’armée, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Bouzenada) Introduction Les AVC ischémiques représentent 80 % des cas, dont environ 10 % chez l’adulte jeune. Parmi les étiologies, les hémopathies constituent une cause rare, justifiant tout de même la réalisation d’un bilan de thrombophilie onéreux. Objectifs Estimer la prévalence des thrombophilies dans les AVC ischémiques du sujet jeune, et faire une étude génétique des cas d’AVC ischémiques familiaux. Patients et méthodes Étude prospective multicentrique incluant 182 patients âgés de 16 à 55 ans présentant un AVC ischémique entre janvier 2013 et janvier 2015. Analyse des caractéristiques de la population, des facteurs de risque, des étiologies, et du bilan de thrombophilie. Enquête familiale et étude génétique ont été faites chez les patients présentant des cas familiaux d’AVC ischémique. Résultats L’âge moyen dans notre étude est de 40,81 ans, avec un sex-ratio de 1,24. Les étiologies les plus fréquentes sont : cardio-emboliques juste devant l’indéterminées, puis athéromateuses, hématologiques et dissections artérielles. Les facteurs de risque les plus retrouvés sont le tabac et la contraception orale. La prévalence de la thrombophilie est de 8,8 % dominée par le déficit en protéine S suivie par la RPCA et l’étude génétique a révélé une mutation de facteur V Leiden hétérozygote. Discussion On remarque que la prévalence de la thrombophilie varie de 0,45 à 15 % dans les différentes études, cela est dû probablement au fait que le bilan de thrombophilie n’a pas été systématique dans toutes les études ou bien il n’a pas été confirmé à 3 mois d’intervalle, puisque sur les 65 dosages positifs dans notre série, seulement 16 ont été confirmés à trois mois et retenus comme étiologiques. Conclusion Les AVC ischémiques du sujet jeune dûs aux thrombophilies sont rares, mais leur découverte permet d’instaurer un traitement spécifique pour éviter la récidive ou l’apparition d’un nouvel AVC ischémique chez les porteurs sains. Mots clés Thrombophilie ; AVC ischémique ; Sujet jeune Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.154 R22
Description des territoires artériels au sein d’une série de 334 infarctus cérébraux du sujet jeune
Ielyzaveta Zinchenko 1,∗ , Veronique Quenardelle 1 , Florence Binder-Foucard 2 , Valérie Lauer 1 , Olivier Rouyer 1 , Daniela Bindila 1 , Valérie Wolff 1 1 Unité neurovasculaire, service de neurologie, les hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg 2 Département d’information médicale, les hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Zinchenko)
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r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 2 S ( 2 0 1 6 ) A54–A100
Introduction Les infarctus cérébraux du sujet jeune représentent 10 % de la totalité des infarctus cérébraux. Dans cette tranche d’âge les causes les plus fréquentes sont classiquement les cardiopathies emboligènes et les dissections des artères cervicales. Objectifs Étudier les territoires artériels incriminés lors d’un infarctus cérébral (IC) du jeune adulte et leur lien avec l’étiologie sous-jacente. Patients et méthodes Nous avons étudié une série prospective de patients moins de 45 ans victimes d’IC récent confirmé par l’IRM sur une période de 9 ans. Un bilan étiologique extensif a été réalisé incluant une biologie sanguine, des explorations cardiovasculaires et une ne recherche de toxiques urinaires dont le cannabis. Nous avons distingué 4 groupes d’IC selon les territoires artériels incriminés : carotidien, vertébro-basilaire, jonctionnel et multiple. Résultats Dans cette série de 334 patients, l’âge moyen était de 36,8 ± 0,36 et le sex-ratio de 1,1. La répartition des territoires vasculaires était antérieure (56 %), postérieure (33 %), multiple (9 %) ou jonctionnelle (2 %). Les étiologies les plus fréquentes étaient cardio-emboliques (33 %), des sténoses artérielles intracrâniennes (20 %) et une dissection artérielle cervicale (11 %). Aucune étiologie n’a été retrouvée dans 30 % des IC carotidiens, 29 % des IC jonctionnels, 25 % des IC vertébro-basilaires et 7 % des IC multiples. Discussion La répartition de ces étiologies selon le territoire artériel touché montrait que les causes cardio-emboliques étaient plus fréquemment retrouvées lors d’IC de la circulation antérieure (62 %), les sténoses artérielles intracrâniennes étaient plus fréquemment associées à un territoire postérieur (45 %) et les dissections artérielles cervicales étaient plus volontiers associées aux IC antérieurs (49 %). Conclusion Les causes classiques d’IC du sujet jeune ont été colligées tout comme la présence de sténoses artérielles intracrâniennes avec un territoire vasculaire incriminé qui dépend de l’étiologie sous-jacente. Mots clés Infarctus cérébral ; Sujet jeune ; Territoires artériels Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.155 R23
Fistule artério-veineuse durale spinale sans visualisation de la veine de drainage
Aurore Braquet 1,∗ , Yaohua Chen 1 , Fakhreddine Boustia 2 , Pasquier Florence 1 , Rollin-Sillaire Adeline 1 1 Centre mémoire de ressources et de recherche, CHRU de Lille, Lille 2 Neuroradiologie, hôpital Roger-Salengro, Lille ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Braquet) Introduction La fistule artério-veineuse durale spinale (FAVDS), bien qu’étant relativement rare, est la plus fréquente des malformations vasculaires médullaires. Elle est localisée majoritairement en dorsolombaire (80–90 % des cas). Observation Une femme de 69 ans sans antécédent particulier présentait en février 2015 un épisode transitoire de lombalgie avec déficit moteur des membres inférieurs. Après un intervalle libre, s’installait une paraparésie d’aggravation progressive accompagnée de fuites mictionnelles par regorgement et d’une constipation, la conduisant à consulter en neurologie après un mois d’évolution. L’examen clinique révélait un niveau sensitif L2–L3, une paraparésie, un syndrome tétrapyramidal et une marche talonnante. L’IRM médullaire montrait un hypersignal T2 centro-médullaire avec prise de contraste diffuse de la moelle dorsale et du cône terminal
et aspect hypertrophique de la moelle. Devant l’absence de structure vasculaire anormale visible sur l’IRM médullaire il était réalisé en premier lieu un bilan inflammatoire infectieux et tumoral, négatif. En avril, après aggravation clinique avec quasi-paraplégie et une IRM médullaire de contrôle stable, une artériographie médullaire était réalisée, mettant en évidence par cathétérisme de l’artère lombaire L2 droite une fistule artério-veineuse de l’espace intersomatique L2–L3. Une prise en charge chirurgicale en urgence était alors pratiquée. Dans les suites, la patiente était adressée en rééducation. Discussion La FAVDS est un shunt unique entre une artère et une veine épidurales, la veine se drainant à contre-courant. Reposant sur un aspect d’œdème centro-médullaire hypersignal T2 et des veines de drainages serpigineuses en hyposignal T2, son diagnostic s’avère difficile en absence de veine de drainage. Le diagnostic définitif est apporté par l’angiographie, permettant également de planifier la stratégie thérapeutique. Conclusion Devant un tableau de myélite étendue, même en l’absence de visualisation des vaisseaux de drainage, il est nécessaire d’évoquer rapidement une FAVDS après avoir éliminé les étiologies inflammatoires, infectieuses, tumorales. Mots clés Myélite étendue ; Artériographie ; Fistule artério-veineuse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.156 R24
Une thrombose veineuse cérébrale révélant une hémoglobinurie paroxystique nocturne
Soumia Kiniouar ∗ , Yamina Sifi , Houda Semra , Samia Benhamada , Khodja Imene Benabdallah , Abdelmadjid Hamri Neurologie, CHU Ibn Badis, Constantine, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : miss mia [email protected] (S. Kiniouar) Introduction L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie hématologique associée à un risque non négligeable d’accidents thrombotiques. Nous rapportons le cas d’une thrombose veineuse cérébrale (TVC) du sinus longitudinal supérieur sur HPN. Observation Une femme âgée de 52 ans, droitière, mariée, mère d’un enfant et sans profession. Aux antécédents d’aplasie médullaire idiopathique sous immunosuppresseur depuis 10 ans, d’HTA et de diabète. Hospitalisée dans notre service pour une faiblesse de l’hémicorps droit d’installation brutale au repos. L’examen clinique a retrouvé une hémiparésie droite à prédominance facio-brachiale, une aphasie d’expression, un syndrome pariétal gauche et un ictère cutanéo-muqueux. La TDM cérébrale d’urgence a révélé une hyperdensité hétérogène pariétale gauche et l’ARM a mis en évidence une TVC du sinus longitudinal supérieur avec un hématome cortical pariétal gauche. Deux jours après nous avons constaté chez cette patiente des urines matinales foncées, rouge porto. Le bilan biologique a révélé une pancytopénie modérée, une hémolyse biologique avec bilirubine totale et LDH augmentées. La cytométrie de flux a confirmé le diagnostic par la mise en évidence d’un clone HPN. L’enquête étiologique a conclu à une TVC sur HPN. La patiente était mise sous héparinothérapie à dose curative relayée par antivitamine K et l’évolution fut favorable. Discussion L’ HPN est caractérisée par une triade comprenant une anémie hémolytique, une aplasie médullaire et des thromboses veineuses atteignant les veines du système nerveux centrale dans 14 % des cas. Cette complication redoutable cause le décès dans 24 % des cas.