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« Désorientation pour les personnes » au cours du vieillissement et des démences liées à l’âge
Annales Me´dico-Psychologiques 166 (2008) 141–146
FORMATION CONTINUE
« De´sorientation pour les personnes » au cours du vieillissement et des de´mences lie´es a` l’aˆge ‘‘Disorientation towards people’’ during ageing and age-related dementia J.-P. Luaute´ 25, rue de la Re´publique, 26100 Romans, France Disponible sur Internet le 13 fe´vrier 2008
Re´sume´ La « de´sorientation pour les personnes » se manifeste au cours des de´mences lie´es a` l’aˆge par des hypo- ou par des hyperidentifications (fausses reconnaissances). Le stade ultime ou` le de´ment ne reconnaıˆt plus ses proches est parfois pre´ce´de´, comme symptoˆme inaugural de la de´mence, par une me´connaissance incomple`te : le syndrome de Capgras, de´lire au cours duquel le proche est perc¸u comme un double et un imposteur. L’interpre´tation actuelle de ces phe´nome`nes fait appel aux pre´ceptes de la neuropsychologie cognitive. La re´alite´ d’une de´sorientation pour les personnes qui serait lie´e au vieillissement –– en dehors des difficulte´s de de´nomination ––reste tre`s discute´e. ß 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. Abstract Disorientation towards people manifests itself during age-related dementia by hypo- or by hyperidentifications (false recognitions). The final stage during which the demented does not recognize his close relatives is sometimes preceded, as an heralding symptom of dementia, by an incomplete nonrecognition: Capgras’ syndrome, a delusion where a close relative is perceived as a double and an impostor. Current interpretation of these phenomena is based on the precepts of cognitive neuropsychology. Aged-related disorientation towards people, apart from naming difficulties, remains an opened question. ß 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. Mots cle´s : De´mences lie´es a` l’aˆge ; De´sorientation pour les personnes ; Neuropsychologie cognitive ; Syndrome de Capgras ; Vieillissement Keywords: Aged-related dementia; Ageing; Capgras’ syndrome; Cognitive neuropsychology; Disorientation for people
L’ide´e que le vieillissement pourrait entraıˆner une de´sorientation pour les personnes s’alimente de deux pre´somptions, l’une est qu’il existe une re´trogene`se qui ferait progressivement perdre au sujet aˆge´ ses capacite´s dans l’ordre inverse ou` il les avait acquises, l’autre est que les de´mences de´ge´ne´ratives lie´es a` l’aˆge, qui s’accompagnent au moins dans leur stade ultime d’une de´sorientation pour les personnes, sont obligatoirement pre´ce´de´es d’une de´te´rioration progressive de cette capacite´ d’orientation.
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Nous re´sumerons d’abord l’e´tat actuel des connaissances concernant la fonction d’orientation pour les personnes, puis nous verrons si des travaux confirment l’ide´e d’une de´sorientation « physiologique » pour les personnes. Enfin, nous de´crirons les diffe´rentes manifestations cliniques de cette de´sorientation telles qu’on peut les observer au cours des de´mences lie´es a` l’aˆge. Une pre´cision se´mantique : nous avons choisi d’utiliser la formule « de´sorientation pour les personnes », car elle permet de rapprocher ce type de difficulte´ de celles qui concernent les modalite´s d’orientation, dans le temps et dans l’espace, elles aussi alte´re´es ou susceptibles de l’eˆtre, au cours des de´mences et du vieillissement.
0003-4487/$ – see front matter ß 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.amp.2007.12.018
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1. ONTOGENE`SE L’orientation vers les personnes, et vers leur partie la plus signifiante, le visage, constitue le stade le plus pre´coce du de´veloppement puisque c’est dans les tout premiers jours que le nourrisson manifeste son inte´reˆt pour le visage d’autrui [29]. Toutefois, ce n’est que vers deux mois que le visage parlant est pre´fe´re´ au visage silencieux et seulement vers trois ou quatre mois qu’il est pre´fe´re´ aux autres objets. Les ope´rations perceptives s’installent e´galement tre`s toˆt : de`s la deuxie`me semaine le be´be´ est capable de re´aliser une discrimination entre les visages humains, vers deux mois l’examen des traits centraux et particulie`rement des yeux l’emporte sur le contour, et vers six mois il a acquis un sche´ma repre´sentatif du visage normal [5]. Les capacite´s de reconnaissance d’autrui, appre´cie´es par diffe´rents tests, s’ame´liorent progressivement jusqu’a` l’aˆge de dix a` 12 ans ou` la strate´gie trait par trait qui pre´valait jusque-la` est remplace´e par une strate´gie globaliste qui va amener l’enfant a` acque´rir les capacite´s de discernement des adultes. Celles-ci sont fabuleuses puisque nous sommes capables de discriminer des milliers de visages et d’en reconnaıˆtre plusieurs centaines. Ces capacite´s de reconnaissance sont e´galement tre`s robustes puisqu’elles se maintiennent malgre´ les modifications de pre´sentation ou les transformations naturelles, si bien que nous pouvons parfois reconnaıˆtre autrui apre`s de tre`s longs de´lais. Mais l’eˆtre humain dispose aussi d’une aptitude particulie`re qui est celle de se reconnaıˆtre lui-meˆme sur une surface re´fle´chissante ou sur diffe´rents me´dias. Une ide´e populaire et fausse, que Zazzo [31] de´signait comme « l’illusion autoscopique », concerne l’aˆge d’apparition de cette aptitude. Elle est beaucoup moins pre´coce qu’on ne le croit (six mois pour Lacan avec son fameux stade du miroir) alors qu’elle n’est comple`tement acquise, par tous les enfants, qu’a` 24 mois. On notera ici que le jeune enfant reconnaıˆt autrui avant de se reconnaıˆtre. Zazzo remarque encore que c’est une a` deux semaines apre`s s’eˆtre reconnu que le pronom personnel « Je » est utilise´. Identifier et s’identifier paraissent ainsi indissociables. Cette bre`ve description de l’ontogene`se de la fonction d’orientation pour les personnes nous a fait passer des e´tapes premie`res d’attention et d’e´veil vis-a`-vis d’autrui vers les stades suivants de reconnaissance et d’identification. Bien qu’ils soient tre`s proches l’un de l’autre, ces termes me´ritent d’eˆtre distingue´s, d’autant qu’ils sont souvent confondus aussi bien dans le langage courant que savant. La de´finition du mot reconnaissance pose apparemment le moins de difficulte´s puisqu’elle implique, apre`s une e´tape de connaissance (ou d’acquisition), que l’ope´ration de reconnaissance va permettre de retrouver une trace fixe´e en me´moire a` long terme en la faisant correspondre avec la perception actuelle. Pendant longtemps on a cru que cette trace existait telle qu’elle avait e´te´ fixe´e et, selon les e´poques, diffe´rentes me´taphores ont e´te´ utilise´es, celles du rouleau de cire, de la plaque photographique ou de la diapo, plus re´cemment celle du fichier informatique. Dans tous les cas la reconnaissance correspondait, selon ces me´taphores, a` une ope´ration d’appariement. Outre le caracte`re naı¨f et anthropocentrique de cette ope´ration (qui l’effectue ?), une autre caracte´ristique
humaine la rend peu vraisemblable : c’est l’incapacite´ ou` nous sommes d’e´voquer mentalement un visage, c’est-a`-dire « d’ouvrir le fichier » ou` ces centaines d’images seraient archive´es. Cette conception du fonctionnement de la me´moire des visages par appariement est maintenant battue en bre`che et, d’une fac¸on ge´ne´rale, l’ide´e pre´vaut que la re´cupe´ration des souvenirs correspond plutoˆt a` une reconstruction a` chaque fois nouvelle (semblable peut-eˆtre au niveau neuronal a` la recre´ation d’une configuration d’activite´ semblable ou proche de celle qui s’e´tait e´tablie au moment de l’acquisition). Mais la reconnaissance des personnes ne se limite pas a` celle des visages (meˆme si le visage constitue la partie la plus singulie`re, au sens unique d’un individu) ; la corpulence, l’allure ge´ne´rale, la de´marche sont aussi inte´gre´es, et cela sans compter les informations fournies par les autres sens que la vue (la voix est e´galement une caracte´ristique personnelle). Dans d’autres espe`ces, comme le chien, c’est le flair qui pourra eˆtre pre´ponde´rant. La re´fe´rence particulie`re au chien qui reconnaıˆt son maıˆtre est la` pour te´moigner que la reconnaissance d’autrui, au sens ou` celle-ci assure le percevant du caracte`re unique d’une personne, n’a pas besoin d’informations se´mantiques. Tel est le sens courant du mot reconnaissance. Quant au mot identification, il ve´hicule l’ide´e supple´mentaire d’une connaissance de l’e´tat civil (de l’identite´) de la personne reconnue. 2. MODE´LISATIONS COGNITIVISTES On doit a` Bruce et Young [4] un mode`le de reconnaissance des visages qui, apre`s quelques perfectionnements, fait toujours autorite´ (voir pour sa description l’article de Henriet K, Haouzir S et Petit M. dans ce meˆme cahier de formation continue). Cette mode´lisation uniquement visuelle est une construction synthe´tique baˆtie a` partir de tre`s nombreuses donne´es physiologiques et pathologiques. Elle a comme ambition de pouvoir inte´grer tous les incidents et accidents qui peuvent eˆtre observe´s, et il s’agit d’une construction ouverte qu’il est toujours possible de modifier en fonction de nouvelles donne´es issues de l’expe´rience. Nous n’avons pas encore aborde´ une variable, qui nous paraıˆt essentielle, du processus de reconnaissance (au sens courant), a` savoir le caracte`re familier ou non de la personne qui en fait l’objet. En fait, le terme de « familiarite´ » n’est pas non plus de´pourvu d’ambiguı¨te´, car dans les e´tudes neuropsychologiques il de´signe a` la fois le de´ja` vu (quand il s’agit de reconnaıˆtre un visage qui avait e´te´ montre´) et le de´ja` connu (quand on demande de reconnaıˆtre et d’identifier un visage ce´le`bre), alors que le substantif renvoie aux « familiers », c’esta`-dire aux proches. Il conviendrait de distinguer ici ces deux sens et d’introduire deux concepts : celui d’une « familiarite´ perceptive », proche de la notion de ressemblance, et celui d’une « familiarite´ affective » avec la possibilite´ qu’il existerait, peut-eˆtre, concernant les proches, un processus de reconnaissance, une gnosie spe´cifique [18]. Les incidents et surtout les accidents qui affectent le processus dans la vie quotidienne et en pathologie doivent s’inte´grer au mode`le de Bruce et Young.
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3. INCIDENTS DANS LA VIE QUOTIDIENNE CHEZ L’ADULTE Si le syste`me de reconnaissance d’autrui est performant et robuste, il n’est cependant pas a` l’abri de « rate´s », et nous en sommes tous victimes. On doit a` Young et al. [30] leur recensement en situation e´cologique graˆce au remplissage d’un questionnaire re´alise´ aupre`s de 22 adultes (de 20 a` 40 ans). Parmi les sept principales difficulte´s rencontre´es, quatre e´taient particulie`rement fre´quentes et par ordre il s’agissait des difficulte´s suivantes : 1. des erreurs d’identification a` type de fausses reconnaissances soit d’un inconnu pris pour un familier, soit d’un familier pris pour un autre ; 2. d’un simple sentiment de familiarite´ en pre´sence d’autrui ; 3. d’une impossibilite´ a` retrouver les informations concernant une personne, dont son nom ; 4. de la non reconnaissance d’une personne familie`re. Certaines de ces difficulte´s e´taient tre`s bre`ves, ainsi la difficulte´ nume´ro 1 qui correspond a` ce que le langage courant de´signe comme une me´prise (les auteurs signalant a` ce sujet la responsabilite´ de mauvaises conditions perceptives). D’autres se re´solvaient plus lentement avec le temps, par exemple pour la difficulte´ nume´ro 2 quand la personne finissait soit par eˆtre identifie´e, soit s’ave´rait eˆtre un inconnu, mais parfois la difficulte´ demeurait inchange´e. Young et al. ont interpre´te´ ces difficulte´s par rapport aux diffe´rentes e´tapes du futur mode`le [4] — dont ce travail de´crit de´ja` l’essentiel —, mais compte tenu de l’aˆge de leur population, sans faire le trouble de la me´moire un facteur premier des difficulte´s. 4. VIEILLISSEMENT ET ORIENTATION POUR LES PERSONNES Si, comme le remarque Vital-Durand [28], l’ontogene`se inclut l’e´volution et les modifications normales lie´es a` l’involution, certaines pathologies, du fait de leur fre´quence, sont parfois aussi conside´re´es comme un e´le´ment presque normal du vieillissement. Tel est le cas de certaines pathologies oculaires (cataracte, de´ge´ne´rescence maculaire) dont le roˆle doit eˆtre envisage´ en premier dans les difficulte´s de reconnaissance rencontre´es par les personnes aˆge´es. Parmi les facteurs optiques du vieillissement, la re´duction du diame`tre pupillaire et la diminution de l’acuite´ et de la sensibilite´ au contraste de´gradent certainement les capacite´s visuelles, mais moins qu’on pourrait le penser, car des strate´gies cognitives vont y supple´er. Dans une taˆche de discrimination a` partir de visages de´grade´s (cense´e correspondre a` ce qui se passe du point de vue perceptif avec l’aˆge), Grady et al. [14] constatent chez des sujets aˆge´s, par rapport a` de jeunes adultes, une absence de corre´lation entre l’aˆge et le degre´ de la de´gradation et, dans une e´tude en PetScan, ils relient ce re´sultat a` la notion de plasticite´ ce´re´brale, car ils constatent, chez le sujet aˆge´, l’utilisation d’aires ce´re´brales diffe´rentes. Il n’y a pas eu, a` notre connaissance, d’e´tudes du type de celle de Young et al. [30] portant sur des personnes aˆge´es. Gageons que la principale plainte aurait e´te´, concernant les difficulte´s rencontre´es en
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pre´sence d’autrui, l’acce`s au nom propre. De nombreux travaux expe´rimentaux ont e´te´ consacre´s a` ce sujet, citons celui de Pluchon et al. [24] qui e´tudient a` partir de photographies de visages ce´le`bres, chez 542 sujets re´partis en trois tranches d’aˆge et de niveau d’e´tudes, les capacite´s de reconnaissance (choisir le patronyme exact parmi quatre noms) et de de´nomination. Il est constate´ que les performances en reconnaissance sont significativement meilleures, quels que soient l’aˆge, le sexe et le niveau culturel par rapport a` l’incapacite´ a` retrouver un patronyme, laquelle paraıˆt lie´e a` un de´ficit d’acce`s lexical. Bruyer [6] enrichit a` ce sujet le mode`le de Bruce et Young en introduisant une « boıˆte » –– re´cupe´ration et production du nom –– qui de´taille toutes les ope´rations lexicales et phonologiques successives permettant d’acce´der a` la de´nomination orale. Le roˆle de l’atteinte mne´sique dans le processus de reconnaissance a e´te´ e´galement explore´ chez le sujet aˆge´ [2] en demandant a` 64 sujets (aˆge moyen : 64,36 3,03 ans) versus 64 jeunes (21,73 2,36 ans) dans un test de reconnaissance oui–non et a` choix force´, de pre´ciser pour chaque visage reconnu s’il « se souvenait », « savait » ou « devinait ». Les re´sultats ont montre´ un effet du vieillissement sur la proportion d’items correctement reconnus dans la taˆche oui–non, mais pas dans la taˆche a` choix force´, et les sujets aˆge´s donnaient moins de re´ponses « je me souviens ». Ce type de re´ponse correspondrait a` la re´cupe´ration consciente du contexte d’encodage de l’information par rapport a` la re´ponse « je sais » qui correspond, elle, a` un simple sentiment de familiarite´, sugge´rant par la` une qualite´ moindre des souvenirs rappele´s par les personnes aˆge´es. Le fait que les personnes aˆge´es pre´sentent une me´moire de la source de´ficitaire par rapport aux sujets jeunes les rendrait aussi plus vulne´rables a` la production de faux souvenirs, ce que divers paradigmes tentent de de´montrer [10]. Cependant, aucune de ces e´tudes, meˆme celles utilisant un mate´riel dit e´cologique, ne permet d’affirmer que des erreurs d’identification (reconnaissance) surviennent fre´quemment chez le sujet aˆge´ dans la vie quotidienne, au meˆme titre que les difficulte´s de de´nomination. On peut a` ce sujet penser que l’apparition des troubles cliniques va signer le de´passement des strate´gies de compensation et la faillite du me´canisme physiologique d’autocritique et comprendre ainsi pourquoi les divers symptoˆmes de de´sorientation pour les personnes dont nous allons parler sont caracte´ristiques des de´mences constitue´es et sont parfois meˆme inauguraux. 5. TROUBLES DE L’ORIENTATION POUR LES PERSONNES ET DE´MENCES 5.1. Classifications Les troubles de l’orientation pour les personnes s’ordonnent autour de deux poˆles, l’un de´ficitaire qui dans sa forme extreˆme et ultime va aboutir a` la non identification des proches, l’autre « productif » qui consiste en divers de´lires ou fabulations concernant l’identite´ d’autrui. Une classification allant du poˆle hypo- au poˆle hyperidentification a e´te´ propose´e, de fac¸on a` rassembler les difficulte´s rencontre´es en pre´sence d’autrui
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[17]. A` ces phe´nome`nes qui concernent les personnes ont e´te´ adjoints des troubles similaires se rapportant aux lieux et aux objets et l’ensemble a e´te´ englobe´ dans le cadre anglo-saxon des delusional misidentification syndromes (DMS). Cependant, la spe´cificite´ (postule´e) des me´canismes de reconnaissance des personnes, par rapport a` ces autres « Objets », nous fait pre´fe´rer [17] le terme de de´lires d’identification des personnes (DIP). Il est a` noter que la plupart de ces phe´nome`nes, et le syndrome de Capgras [7] d’abord, ont e´te´ de´crits chez des psychotiques et ce n’est qu’assez tardivement qu’il a e´te´ observe´ que nombre d’entre eux survenaient aussi chez des malades ce´re´brole´se´s, notamment des de´ments, et encore plus tard qu’ont e´te´ de´crits chez le de´ment des troubles spe´cifiques. Les DIP correspondent a` plusieurs phe´nome`nes cliniques. Dans certains cas les troubles, fugaces et s’associant a` des modifications perceptives, peuvent eˆtre qualifie´s d’illusionnels, dans d’autres cas la conviction est incertaine et variable et on parlera de confabulations, mais c’est souvent le terme de de´lire qui s’impose, tant les malades sont persuade´s de la re´alite´ de leurs perceptions et tant ils agissent en conse´quence (plaintes, re´actions agressives). 5.2. Hypo-identifications (ou me´connaissances) La non reconnaissance de son entourage par le de´ment est fre´quemment pre´ce´de´e d’erreurs portant sur la de´nomination et/ou l’identite´ qui prennent leur valeur du lien et de la proximite´ qui existe avec le proche. Une erreur portant sur le pre´nom d’une petite fille sera ainsi diffe´rente de la non identification du fils, appele´ « Monsieur », surtout quand elle se double d’une non reconnaissance (au sens courant) telle que l’absence de toute re´action affective permet de l’infe´rer. Cette non reconnaissance, lie´e a` la progression de l’atteinte ce´re´brale, pourrait eˆtre a` la rigueur de´finie comme « une agnosie pour les personnes », mais suˆrement pas comme une prosopagnosie, puisque dans l’agnosie des visages, le malade identifie la personne a` partir d’informations autres que faciales. En fait, il ne s’agit pas d’un trouble « instrumental », mais de la faillite profonde et de´finitive des capacite´s de reconnaissance cognitives et affectives. Dans cette perspective, plusieurs travaux se sont inte´resse´s aux re´actions du de´ment face a` son image spe´culaire. Les e´tudes pionnie`res sont dues a` Postel [25] et a` Ajuriaguerra et al. [1]. Ces derniers avaient constate´ que « les plus atteints ne se reconnaissent plus, ils parlent souvent avec leur image, se palpent le visage, font des grimaces et sont souvent angoisse´s » [1]. Pour eux ces phe´nome`nes de de´sinte´gration n’offrent qu’une similitude tre`s superficielle avec la prosopagnosie, et malgre´ des analogies avec les conduites de l’enfant devant le miroir, ils estiment que cette de´sinte´gration ne suit pas en inversant l’ordre de la gene`se des premie`res conduites (ainsi il n’y a pas d’abord et obligatoirement perte de l’identification de soi par rapport a` autrui). Cyrulnik et al. [9], explorant e´galement les re´actions du de´ment face a` son image, e´voquent, en revanche, l’autoprosopagnosie et estiment qu’elle « constituerait le signe tre`s pre´coce, a` peine clinique de la re´trogene`se ». D’autres auteurs [15] qui utilisent la vide´o, qui permet d’offrir une image non inverse´e, puisent
dans les conceptions psychodynamiques le sens, non seulement des re´actions du de´ment face a` son image (blessure narcissique), mais encore de la de´mence elle-meˆme dont ils font une affection psychoge`ne (due a` une alte´ration de l’image de soi). 5.3. Syndrome de Capgras C’est le plus ce´le`bre des DIP et leur chef de file. On peut le de´finir en fonction de sa position sur l’axe hypo- et hyperidentification comme une me´connaissance incomple`te puisque le malade, quand il de´clare a` propos d’un proche qu’il s’agit d’un sosie (ou d’un double, d’un jumeau), a` la fois reconnaıˆt ses traits et me´connaıˆt son identite´ [7]. En terme de neuropsychologie, on pourrait parler d’une dissociation naturelle entre la reconnaissance formelle (notion de ressemblance) qui est conserve´e et l’identification a` laquelle le malade n’a plus acce`s, ou encore e´voquer une dissociation entre une familiarite´ perceptive conserve´e et une familiarite´ affective perdue, celle qui importe pour ve´ritablement « reconnaıˆtre ». Le syndrome de Capgras et les autres DIP constituent un des the`mes de´lirants les plus caracte´ristiques des DTA (avec les ide´es de pre´judice et de jalousie), mais plusieurs cas ont e´te´ aussi observe´s au cours des de´mences a` corps de Lewy. Seuls Fo¨rstl et al. [13] se sont inte´resse´s a` la neuropathologie du trouble et ont constate´ qu’il y avait moins de cellules pyramidales dans l’aire hippocampique CA1 chez des patients avec DMS que chez des patients sans DMS. Personne, a` notre connaissance, n’a e´value´ le roˆle favorisant e´ventuel des troubles de la vision, tant pe´riphe´rique que centrale [8], qui sont pourtant majeurs dans ces pathologies. La fre´quence du syndrome au cours de ces de´mences de´pend de la de´finition qu’on lui donne : soit on exige que le malade fasse e´tat d’une ressemblance, soit on accepte que le diagnostic puisse eˆtre porte´ quand ses propos, ou ses re´actions, permettent d’infe´rer la pre´sence d’un imposteur. On opposera, par exemple, le cas de M. X. de´clarant qu’il vit avec la jumelle de sa femme (ce qu’il supporte tre`s mal) au cas de Mme Y. qui traite son mari comme un e´tranger et lui dit qu’il sera chasse´ quand Bernard (le pre´nom du mari) rentrera. Pour Mendez et al. [21] dans cette dernie`re de´finition, ou` le syndrome ne se distingue pas d’une me´connaissance comple`te, sa fre´quence est de 5 % au cours des DTA. Pour Nagaratnam et al. [22], la pre´valence, pour l’ensemble des DIP, au cours des de´mences, est de 35 %. En revanche, en s’en tenant a` une de´finition stricte du syndrome, Nedelec-Ciceri et al. [23], dans une enqueˆte portant sur 104 patients atteints de maladie d’Alzheimer (selon les crite`res du DSM-IV), ne notent qu’une seule fois sa pre´sence alors que les troubles de l’identification en ge´ne´ral (surtout des lieux), qu’ils soient de´lirants ou non, sont note´s chez 81,6 % des patients. Quelques particularite´s cliniques distinguent la forme des de´ments de celle des psychotiques. Le the`me de´lirant est isole´, pur et re´duit a` l’essentiel (il n’y a pas multiplication des sosies). Il est instable et peut disparaıˆtre quand le contexte se modifie (par exemple, telle malade remarque que lorsqu’elle sort un court moment, son mari l’identifie bien a` son retour, dans un autre cas le passage dans un lieu e´tranger le fait
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disparaıˆtre, mais fait apparaıˆtre de fausses reconnaissances). Enfin, il disparaıˆt quand la de´te´rioration progresse. La forme des de´ments se distingue aussi des autres formes secondaires, ou` la le´sion ce´re´brale est ge´ne´ralement he´misphe´rique droite, par le caracte`re diffus des le´sions. Toutefois, l’atrophie pre´domine souvent a` droite [13] ou bien c’est l’imagerie fonctionnelle qui de´couvre une localisation a` droite de l’hypome´tabolisme ou de l’hypoperfusion, que l’on retrouve aussi curieusement dans les autres « psychoses » des DTA [27]. Les interpre´tations du phe´nome`ne ont beaucoup change´ depuis les premiers travaux, ou` elles e´taient de type psychodynamique (mais elles concernaient surtout des cas psychotiques ou formes primaires) et les approches actuelles. Celles-ci, issues de la neuropsychologie cognitive, mais qui tiennent compte des donne´es anatomiques, se veulent unitaires, c’est-a`-dire s’appliquant a` l’ensemble des e´tiologies (formes secondaires et primaires). Ellis et Young [12] ont propose´ en 1990 une hypothe`se qui fait du syndrome de Capgras un phe´nome`ne en miroir par rapport a` la prosopagnosie. On se reportera pour une description de cette hypothe`se a` l’article de Henriet et al., avec les arguments expe´rimentaux fournis depuis par Ellis [11] et la modification du mode`le propose´e par Breen [3]. Pour notre part, dans le cas du syndrome tel qu’il se manifeste au cours des de´mences [19], nous avons mis l’accent sur l’association au trouble de la me´moire d’une note frontale qui paraıˆt eˆtre a` l’origine d’une perception par de´tails ou` le malade se saisit de fac¸on impulsive d’un de´tail, sans aucune tentative de correction, pour interpre´ter le tout. Cette fac¸on de percevoir, qui est celle des frontaux selon Luria [20] pourrait correspondre au « me´canisme » classique de l’interpre´tation (Capgras insistait sur les traits de paranoı¨a de sa malade princeps avec l’attention extreˆme qu’elle portait aux moindres de´tails). Cette « perception par de´tails » ne s’oppose pas au roˆle supple´mentaire que jouerait une de´faillance des me´canismes de´cisionnels qui conduirait le malade (surtout le psychotique qui conserve ses capacite´s discursives) a` appuyer sa conviction de l’existence d’un sosie, qui n’est pas « l’original » disparu, par l’existence de pseudode´tails diffe´renciateurs [26]. Le syndrome de Capgras qui est une entite´ naturelle (il existe dans tous les pays) apparaıˆt lors des de´sinte´grations le´sionnelles (formes secondaires, dont les plus fre´quentes sont les formes des de´ments) ou dysfonctionnelles (au cours des psychoses) d’une fonction d’orientation, puis de reconnaissance des personnes. Re´alisant a` propos d’un proche une dissociation entre reconnaissance formelle (la ressemblance) et identite´, il confirmerait ainsi sche´matiquement, et a` rebours, les deux e´tapes qui aboutissent a` l’identification d’autrui. 5.4. Phe´nome`nes apparente´s, hyperidentifications Nous avons vu que le de´ment, a` un stade avance´ de l’affection, perdait, en face du miroir, le sens de son appartenance a` l’image refle´te´e et pouvait s’adresser a` elle comme a` une autre personne. Dans quelques cas cette de´solidarisation aboutit a` la cre´ation d’un compagnon tardif qui peut se manifester a` partir d’un support physique (miroir,
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personnage re´el ou vu a` la te´le´vision) ou eˆtre imaginaire, et on le rapprochera des hallucinations de pre´sence (le phantom boarder des Anglo-Saxons). De fausses reconnaissances sont e´galement banales, qu’elles soient vraies ou qu’il s’agisse de fausses identifications (erreurs portant sur l’identite´). Ces fausses reconnaissances constituent l’essentiel des hyperidentifications observe´es chez le de´ment chez lequel on n’a pas de´crit les de´lires e´labore´s (et tre`s rares) de certains psychotiques (illusion de Fre´goli, illusion d’interme´tamorphose, double subjectif). 5.5. Sens de ces phe´nome`nes Quelques travaux d’inspiration psychanalytique se sont attache´s, on l’a dit, a` de´couvrir le sens de ces phe´nome`nes. Il apparaıˆt moins spe´culatif de supposer que ces phe´nome`nes cliniques sont le re´sultat a` la fois de la de´sinte´gration due au de´ficit le´sionnel et d’un effort de compre´hension et de communication du malade face a` ce qui lui arrive. Nous avons interpre´te´ de cette fac¸on le re´sultat d’une e´preuve spe´culaire. Dix-huit malades atteints de DTA probable et place´s depuis longtemps dans un long se´jour ont e´te´ confronte´s a` leur image et a` celle d’un observateur place´ a` leur coˆte´ en meˆme temps qu’ils devaient re´pondre a` des questions destine´es a` faire apparaıˆtre des re´ponses confabule´es concernant leurs perceptions [16]. La gamme des re´ponses habituelles concernant l’image spe´culaire a e´te´ obtenue, mais sans aucune confabulation. Nous avons interpre´te´ ce re´sultat ne´gatif par le fait que ces malades vivaient depuis des anne´es dans un environnement stable et se´curisant et qu’ils n’avaient plus aucun effort de communication a` fournir. D’une fac¸on plus ge´ne´rale, la cre´ation du sosie au cours du syndrome de Capgras peut eˆtre aussi comprise comme une rationalisation qui permettrait au malade de trouver un compromis entre ce qu’il voit (un proche qui n’est plus familier) et ce qu’il ne peut pas croire. On soulignera ici la nature tre`s particulie`re des personnes qui sont de´double´es puisque ce sont toujours celles qui sont les plus proches affectivement du malade qui sont ses « appartenances » (celles qu’ils de´signent par l’adjectif possessif). Le choix de la personne faussement reconnue n’est e´galement pas indiffe´rent, par exemple quand le de´ment prend ses enfants pour ses parents, mais a` la condition d’admettre que toute fausse reconnaissance implique une non reconnaissance pre´alable de nature de´ficitaire. 6. CONCLUSIONS L’inte´reˆt porte´ re´cemment aux DIP des de´ments et particulie`rement au syndrome de Capgras s’inscrit dans un double courant, l’un qui correspond a` l’abandon du paradigme purement de´ficitaire de la de´mence, ce qui a rendu leur place a` des phe´nome`nes non proprement cognitifs, tels certains de´lires. L’autre courant, paralle`le, provient de la conception actuelle « constructive » de la me´moire selon laquelle des distorsions mne´siques accompagnent de fac¸on obligatoire les de´ficits proprement dits. La neuropsychologie cognitive a compris l’inte´reˆt de ces phe´nome`nes et de la prise en compte
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des facteurs affectifs, ne´cessairement implique´s dans la reconnaissance des personnes et surtout des proches. Cela lui a permis d’affiner ses mode´lisations (qui sont encore perfectibles, en particulier la conception par comparaison du fonctionnement de l’unite´ de reconnaissance faciale). Mais ces phe´nome`nes soule`vent bien d’autres questions fondamentales qui sont encore a` peine aborde´es et non re´solues : celle de la re´trogene`se, celle des rapports entre vieillissement ce´re´bral et de´mence, celle de la possibilite´ d’un me´canisme de reconnaissance spe´cifique pour les proches, etc. Sur un plan pratique la connaissance de ces phe´nome`nes, surtout du syndrome de Capgras, peut aider a` comprendre certaines re´actions agressives du de´ment en pre´sence de ses proches afin d’essayer d’y re´pondre et, compte tenu de leur sensibilite´ au contexte, pas ne´cessairement par des moyens me´dicamenteux (mais par des manipulations de l’environnement).
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FORMATION CONTINUE
« De´sorientation pour les personnes » au cours du vieillissement et des de´mences lie´es a` l’aˆge ‘‘Disorientation towards people’’ during ageing and age-related dementia J.-P. Luaute´ 25, rue de la Re´publique, 26100 Romans, France Disponible sur Internet le 13 fe´vrier 2008
Re´sume´ La « de´sorientation pour les personnes » se manifeste au cours des de´mences lie´es a` l’aˆge par des hypo- ou par des hyperidentifications (fausses reconnaissances). Le stade ultime ou` le de´ment ne reconnaıˆt plus ses proches est parfois pre´ce´de´, comme symptoˆme inaugural de la de´mence, par une me´connaissance incomple`te : le syndrome de Capgras, de´lire au cours duquel le proche est perc¸u comme un double et un imposteur. L’interpre´tation actuelle de ces phe´nome`nes fait appel aux pre´ceptes de la neuropsychologie cognitive. La re´alite´ d’une de´sorientation pour les personnes qui serait lie´e au vieillissement –– en dehors des difficulte´s de de´nomination ––reste tre`s discute´e. ß 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. Abstract Disorientation towards people manifests itself during age-related dementia by hypo- or by hyperidentifications (false recognitions). The final stage during which the demented does not recognize his close relatives is sometimes preceded, as an heralding symptom of dementia, by an incomplete nonrecognition: Capgras’ syndrome, a delusion where a close relative is perceived as a double and an impostor. Current interpretation of these phenomena is based on the precepts of cognitive neuropsychology. Aged-related disorientation towards people, apart from naming difficulties, remains an opened question. ß 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. Mots cle´s : De´mences lie´es a` l’aˆge ; De´sorientation pour les personnes ; Neuropsychologie cognitive ; Syndrome de Capgras ; Vieillissement Keywords: Aged-related dementia; Ageing; Capgras’ syndrome; Cognitive neuropsychology; Disorientation for people
L’ide´e que le vieillissement pourrait entraıˆner une de´sorientation pour les personnes s’alimente de deux pre´somptions, l’une est qu’il existe une re´trogene`se qui ferait progressivement perdre au sujet aˆge´ ses capacite´s dans l’ordre inverse ou` il les avait acquises, l’autre est que les de´mences de´ge´ne´ratives lie´es a` l’aˆge, qui s’accompagnent au moins dans leur stade ultime d’une de´sorientation pour les personnes, sont obligatoirement pre´ce´de´es d’une de´te´rioration progressive de cette capacite´ d’orientation.
Adresse e-mail : [email protected].
Nous re´sumerons d’abord l’e´tat actuel des connaissances concernant la fonction d’orientation pour les personnes, puis nous verrons si des travaux confirment l’ide´e d’une de´sorientation « physiologique » pour les personnes. Enfin, nous de´crirons les diffe´rentes manifestations cliniques de cette de´sorientation telles qu’on peut les observer au cours des de´mences lie´es a` l’aˆge. Une pre´cision se´mantique : nous avons choisi d’utiliser la formule « de´sorientation pour les personnes », car elle permet de rapprocher ce type de difficulte´ de celles qui concernent les modalite´s d’orientation, dans le temps et dans l’espace, elles aussi alte´re´es ou susceptibles de l’eˆtre, au cours des de´mences et du vieillissement.
0003-4487/$ – see front matter ß 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.amp.2007.12.018
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1. ONTOGENE`SE L’orientation vers les personnes, et vers leur partie la plus signifiante, le visage, constitue le stade le plus pre´coce du de´veloppement puisque c’est dans les tout premiers jours que le nourrisson manifeste son inte´reˆt pour le visage d’autrui [29]. Toutefois, ce n’est que vers deux mois que le visage parlant est pre´fe´re´ au visage silencieux et seulement vers trois ou quatre mois qu’il est pre´fe´re´ aux autres objets. Les ope´rations perceptives s’installent e´galement tre`s toˆt : de`s la deuxie`me semaine le be´be´ est capable de re´aliser une discrimination entre les visages humains, vers deux mois l’examen des traits centraux et particulie`rement des yeux l’emporte sur le contour, et vers six mois il a acquis un sche´ma repre´sentatif du visage normal [5]. Les capacite´s de reconnaissance d’autrui, appre´cie´es par diffe´rents tests, s’ame´liorent progressivement jusqu’a` l’aˆge de dix a` 12 ans ou` la strate´gie trait par trait qui pre´valait jusque-la` est remplace´e par une strate´gie globaliste qui va amener l’enfant a` acque´rir les capacite´s de discernement des adultes. Celles-ci sont fabuleuses puisque nous sommes capables de discriminer des milliers de visages et d’en reconnaıˆtre plusieurs centaines. Ces capacite´s de reconnaissance sont e´galement tre`s robustes puisqu’elles se maintiennent malgre´ les modifications de pre´sentation ou les transformations naturelles, si bien que nous pouvons parfois reconnaıˆtre autrui apre`s de tre`s longs de´lais. Mais l’eˆtre humain dispose aussi d’une aptitude particulie`re qui est celle de se reconnaıˆtre lui-meˆme sur une surface re´fle´chissante ou sur diffe´rents me´dias. Une ide´e populaire et fausse, que Zazzo [31] de´signait comme « l’illusion autoscopique », concerne l’aˆge d’apparition de cette aptitude. Elle est beaucoup moins pre´coce qu’on ne le croit (six mois pour Lacan avec son fameux stade du miroir) alors qu’elle n’est comple`tement acquise, par tous les enfants, qu’a` 24 mois. On notera ici que le jeune enfant reconnaıˆt autrui avant de se reconnaıˆtre. Zazzo remarque encore que c’est une a` deux semaines apre`s s’eˆtre reconnu que le pronom personnel « Je » est utilise´. Identifier et s’identifier paraissent ainsi indissociables. Cette bre`ve description de l’ontogene`se de la fonction d’orientation pour les personnes nous a fait passer des e´tapes premie`res d’attention et d’e´veil vis-a`-vis d’autrui vers les stades suivants de reconnaissance et d’identification. Bien qu’ils soient tre`s proches l’un de l’autre, ces termes me´ritent d’eˆtre distingue´s, d’autant qu’ils sont souvent confondus aussi bien dans le langage courant que savant. La de´finition du mot reconnaissance pose apparemment le moins de difficulte´s puisqu’elle implique, apre`s une e´tape de connaissance (ou d’acquisition), que l’ope´ration de reconnaissance va permettre de retrouver une trace fixe´e en me´moire a` long terme en la faisant correspondre avec la perception actuelle. Pendant longtemps on a cru que cette trace existait telle qu’elle avait e´te´ fixe´e et, selon les e´poques, diffe´rentes me´taphores ont e´te´ utilise´es, celles du rouleau de cire, de la plaque photographique ou de la diapo, plus re´cemment celle du fichier informatique. Dans tous les cas la reconnaissance correspondait, selon ces me´taphores, a` une ope´ration d’appariement. Outre le caracte`re naı¨f et anthropocentrique de cette ope´ration (qui l’effectue ?), une autre caracte´ristique
humaine la rend peu vraisemblable : c’est l’incapacite´ ou` nous sommes d’e´voquer mentalement un visage, c’est-a`-dire « d’ouvrir le fichier » ou` ces centaines d’images seraient archive´es. Cette conception du fonctionnement de la me´moire des visages par appariement est maintenant battue en bre`che et, d’une fac¸on ge´ne´rale, l’ide´e pre´vaut que la re´cupe´ration des souvenirs correspond plutoˆt a` une reconstruction a` chaque fois nouvelle (semblable peut-eˆtre au niveau neuronal a` la recre´ation d’une configuration d’activite´ semblable ou proche de celle qui s’e´tait e´tablie au moment de l’acquisition). Mais la reconnaissance des personnes ne se limite pas a` celle des visages (meˆme si le visage constitue la partie la plus singulie`re, au sens unique d’un individu) ; la corpulence, l’allure ge´ne´rale, la de´marche sont aussi inte´gre´es, et cela sans compter les informations fournies par les autres sens que la vue (la voix est e´galement une caracte´ristique personnelle). Dans d’autres espe`ces, comme le chien, c’est le flair qui pourra eˆtre pre´ponde´rant. La re´fe´rence particulie`re au chien qui reconnaıˆt son maıˆtre est la` pour te´moigner que la reconnaissance d’autrui, au sens ou` celle-ci assure le percevant du caracte`re unique d’une personne, n’a pas besoin d’informations se´mantiques. Tel est le sens courant du mot reconnaissance. Quant au mot identification, il ve´hicule l’ide´e supple´mentaire d’une connaissance de l’e´tat civil (de l’identite´) de la personne reconnue. 2. MODE´LISATIONS COGNITIVISTES On doit a` Bruce et Young [4] un mode`le de reconnaissance des visages qui, apre`s quelques perfectionnements, fait toujours autorite´ (voir pour sa description l’article de Henriet K, Haouzir S et Petit M. dans ce meˆme cahier de formation continue). Cette mode´lisation uniquement visuelle est une construction synthe´tique baˆtie a` partir de tre`s nombreuses donne´es physiologiques et pathologiques. Elle a comme ambition de pouvoir inte´grer tous les incidents et accidents qui peuvent eˆtre observe´s, et il s’agit d’une construction ouverte qu’il est toujours possible de modifier en fonction de nouvelles donne´es issues de l’expe´rience. Nous n’avons pas encore aborde´ une variable, qui nous paraıˆt essentielle, du processus de reconnaissance (au sens courant), a` savoir le caracte`re familier ou non de la personne qui en fait l’objet. En fait, le terme de « familiarite´ » n’est pas non plus de´pourvu d’ambiguı¨te´, car dans les e´tudes neuropsychologiques il de´signe a` la fois le de´ja` vu (quand il s’agit de reconnaıˆtre un visage qui avait e´te´ montre´) et le de´ja` connu (quand on demande de reconnaıˆtre et d’identifier un visage ce´le`bre), alors que le substantif renvoie aux « familiers », c’esta`-dire aux proches. Il conviendrait de distinguer ici ces deux sens et d’introduire deux concepts : celui d’une « familiarite´ perceptive », proche de la notion de ressemblance, et celui d’une « familiarite´ affective » avec la possibilite´ qu’il existerait, peut-eˆtre, concernant les proches, un processus de reconnaissance, une gnosie spe´cifique [18]. Les incidents et surtout les accidents qui affectent le processus dans la vie quotidienne et en pathologie doivent s’inte´grer au mode`le de Bruce et Young.
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3. INCIDENTS DANS LA VIE QUOTIDIENNE CHEZ L’ADULTE Si le syste`me de reconnaissance d’autrui est performant et robuste, il n’est cependant pas a` l’abri de « rate´s », et nous en sommes tous victimes. On doit a` Young et al. [30] leur recensement en situation e´cologique graˆce au remplissage d’un questionnaire re´alise´ aupre`s de 22 adultes (de 20 a` 40 ans). Parmi les sept principales difficulte´s rencontre´es, quatre e´taient particulie`rement fre´quentes et par ordre il s’agissait des difficulte´s suivantes : 1. des erreurs d’identification a` type de fausses reconnaissances soit d’un inconnu pris pour un familier, soit d’un familier pris pour un autre ; 2. d’un simple sentiment de familiarite´ en pre´sence d’autrui ; 3. d’une impossibilite´ a` retrouver les informations concernant une personne, dont son nom ; 4. de la non reconnaissance d’une personne familie`re. Certaines de ces difficulte´s e´taient tre`s bre`ves, ainsi la difficulte´ nume´ro 1 qui correspond a` ce que le langage courant de´signe comme une me´prise (les auteurs signalant a` ce sujet la responsabilite´ de mauvaises conditions perceptives). D’autres se re´solvaient plus lentement avec le temps, par exemple pour la difficulte´ nume´ro 2 quand la personne finissait soit par eˆtre identifie´e, soit s’ave´rait eˆtre un inconnu, mais parfois la difficulte´ demeurait inchange´e. Young et al. ont interpre´te´ ces difficulte´s par rapport aux diffe´rentes e´tapes du futur mode`le [4] — dont ce travail de´crit de´ja` l’essentiel —, mais compte tenu de l’aˆge de leur population, sans faire le trouble de la me´moire un facteur premier des difficulte´s. 4. VIEILLISSEMENT ET ORIENTATION POUR LES PERSONNES Si, comme le remarque Vital-Durand [28], l’ontogene`se inclut l’e´volution et les modifications normales lie´es a` l’involution, certaines pathologies, du fait de leur fre´quence, sont parfois aussi conside´re´es comme un e´le´ment presque normal du vieillissement. Tel est le cas de certaines pathologies oculaires (cataracte, de´ge´ne´rescence maculaire) dont le roˆle doit eˆtre envisage´ en premier dans les difficulte´s de reconnaissance rencontre´es par les personnes aˆge´es. Parmi les facteurs optiques du vieillissement, la re´duction du diame`tre pupillaire et la diminution de l’acuite´ et de la sensibilite´ au contraste de´gradent certainement les capacite´s visuelles, mais moins qu’on pourrait le penser, car des strate´gies cognitives vont y supple´er. Dans une taˆche de discrimination a` partir de visages de´grade´s (cense´e correspondre a` ce qui se passe du point de vue perceptif avec l’aˆge), Grady et al. [14] constatent chez des sujets aˆge´s, par rapport a` de jeunes adultes, une absence de corre´lation entre l’aˆge et le degre´ de la de´gradation et, dans une e´tude en PetScan, ils relient ce re´sultat a` la notion de plasticite´ ce´re´brale, car ils constatent, chez le sujet aˆge´, l’utilisation d’aires ce´re´brales diffe´rentes. Il n’y a pas eu, a` notre connaissance, d’e´tudes du type de celle de Young et al. [30] portant sur des personnes aˆge´es. Gageons que la principale plainte aurait e´te´, concernant les difficulte´s rencontre´es en
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pre´sence d’autrui, l’acce`s au nom propre. De nombreux travaux expe´rimentaux ont e´te´ consacre´s a` ce sujet, citons celui de Pluchon et al. [24] qui e´tudient a` partir de photographies de visages ce´le`bres, chez 542 sujets re´partis en trois tranches d’aˆge et de niveau d’e´tudes, les capacite´s de reconnaissance (choisir le patronyme exact parmi quatre noms) et de de´nomination. Il est constate´ que les performances en reconnaissance sont significativement meilleures, quels que soient l’aˆge, le sexe et le niveau culturel par rapport a` l’incapacite´ a` retrouver un patronyme, laquelle paraıˆt lie´e a` un de´ficit d’acce`s lexical. Bruyer [6] enrichit a` ce sujet le mode`le de Bruce et Young en introduisant une « boıˆte » –– re´cupe´ration et production du nom –– qui de´taille toutes les ope´rations lexicales et phonologiques successives permettant d’acce´der a` la de´nomination orale. Le roˆle de l’atteinte mne´sique dans le processus de reconnaissance a e´te´ e´galement explore´ chez le sujet aˆge´ [2] en demandant a` 64 sujets (aˆge moyen : 64,36 3,03 ans) versus 64 jeunes (21,73 2,36 ans) dans un test de reconnaissance oui–non et a` choix force´, de pre´ciser pour chaque visage reconnu s’il « se souvenait », « savait » ou « devinait ». Les re´sultats ont montre´ un effet du vieillissement sur la proportion d’items correctement reconnus dans la taˆche oui–non, mais pas dans la taˆche a` choix force´, et les sujets aˆge´s donnaient moins de re´ponses « je me souviens ». Ce type de re´ponse correspondrait a` la re´cupe´ration consciente du contexte d’encodage de l’information par rapport a` la re´ponse « je sais » qui correspond, elle, a` un simple sentiment de familiarite´, sugge´rant par la` une qualite´ moindre des souvenirs rappele´s par les personnes aˆge´es. Le fait que les personnes aˆge´es pre´sentent une me´moire de la source de´ficitaire par rapport aux sujets jeunes les rendrait aussi plus vulne´rables a` la production de faux souvenirs, ce que divers paradigmes tentent de de´montrer [10]. Cependant, aucune de ces e´tudes, meˆme celles utilisant un mate´riel dit e´cologique, ne permet d’affirmer que des erreurs d’identification (reconnaissance) surviennent fre´quemment chez le sujet aˆge´ dans la vie quotidienne, au meˆme titre que les difficulte´s de de´nomination. On peut a` ce sujet penser que l’apparition des troubles cliniques va signer le de´passement des strate´gies de compensation et la faillite du me´canisme physiologique d’autocritique et comprendre ainsi pourquoi les divers symptoˆmes de de´sorientation pour les personnes dont nous allons parler sont caracte´ristiques des de´mences constitue´es et sont parfois meˆme inauguraux. 5. TROUBLES DE L’ORIENTATION POUR LES PERSONNES ET DE´MENCES 5.1. Classifications Les troubles de l’orientation pour les personnes s’ordonnent autour de deux poˆles, l’un de´ficitaire qui dans sa forme extreˆme et ultime va aboutir a` la non identification des proches, l’autre « productif » qui consiste en divers de´lires ou fabulations concernant l’identite´ d’autrui. Une classification allant du poˆle hypo- au poˆle hyperidentification a e´te´ propose´e, de fac¸on a` rassembler les difficulte´s rencontre´es en pre´sence d’autrui
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[17]. A` ces phe´nome`nes qui concernent les personnes ont e´te´ adjoints des troubles similaires se rapportant aux lieux et aux objets et l’ensemble a e´te´ englobe´ dans le cadre anglo-saxon des delusional misidentification syndromes (DMS). Cependant, la spe´cificite´ (postule´e) des me´canismes de reconnaissance des personnes, par rapport a` ces autres « Objets », nous fait pre´fe´rer [17] le terme de de´lires d’identification des personnes (DIP). Il est a` noter que la plupart de ces phe´nome`nes, et le syndrome de Capgras [7] d’abord, ont e´te´ de´crits chez des psychotiques et ce n’est qu’assez tardivement qu’il a e´te´ observe´ que nombre d’entre eux survenaient aussi chez des malades ce´re´brole´se´s, notamment des de´ments, et encore plus tard qu’ont e´te´ de´crits chez le de´ment des troubles spe´cifiques. Les DIP correspondent a` plusieurs phe´nome`nes cliniques. Dans certains cas les troubles, fugaces et s’associant a` des modifications perceptives, peuvent eˆtre qualifie´s d’illusionnels, dans d’autres cas la conviction est incertaine et variable et on parlera de confabulations, mais c’est souvent le terme de de´lire qui s’impose, tant les malades sont persuade´s de la re´alite´ de leurs perceptions et tant ils agissent en conse´quence (plaintes, re´actions agressives). 5.2. Hypo-identifications (ou me´connaissances) La non reconnaissance de son entourage par le de´ment est fre´quemment pre´ce´de´e d’erreurs portant sur la de´nomination et/ou l’identite´ qui prennent leur valeur du lien et de la proximite´ qui existe avec le proche. Une erreur portant sur le pre´nom d’une petite fille sera ainsi diffe´rente de la non identification du fils, appele´ « Monsieur », surtout quand elle se double d’une non reconnaissance (au sens courant) telle que l’absence de toute re´action affective permet de l’infe´rer. Cette non reconnaissance, lie´e a` la progression de l’atteinte ce´re´brale, pourrait eˆtre a` la rigueur de´finie comme « une agnosie pour les personnes », mais suˆrement pas comme une prosopagnosie, puisque dans l’agnosie des visages, le malade identifie la personne a` partir d’informations autres que faciales. En fait, il ne s’agit pas d’un trouble « instrumental », mais de la faillite profonde et de´finitive des capacite´s de reconnaissance cognitives et affectives. Dans cette perspective, plusieurs travaux se sont inte´resse´s aux re´actions du de´ment face a` son image spe´culaire. Les e´tudes pionnie`res sont dues a` Postel [25] et a` Ajuriaguerra et al. [1]. Ces derniers avaient constate´ que « les plus atteints ne se reconnaissent plus, ils parlent souvent avec leur image, se palpent le visage, font des grimaces et sont souvent angoisse´s » [1]. Pour eux ces phe´nome`nes de de´sinte´gration n’offrent qu’une similitude tre`s superficielle avec la prosopagnosie, et malgre´ des analogies avec les conduites de l’enfant devant le miroir, ils estiment que cette de´sinte´gration ne suit pas en inversant l’ordre de la gene`se des premie`res conduites (ainsi il n’y a pas d’abord et obligatoirement perte de l’identification de soi par rapport a` autrui). Cyrulnik et al. [9], explorant e´galement les re´actions du de´ment face a` son image, e´voquent, en revanche, l’autoprosopagnosie et estiment qu’elle « constituerait le signe tre`s pre´coce, a` peine clinique de la re´trogene`se ». D’autres auteurs [15] qui utilisent la vide´o, qui permet d’offrir une image non inverse´e, puisent
dans les conceptions psychodynamiques le sens, non seulement des re´actions du de´ment face a` son image (blessure narcissique), mais encore de la de´mence elle-meˆme dont ils font une affection psychoge`ne (due a` une alte´ration de l’image de soi). 5.3. Syndrome de Capgras C’est le plus ce´le`bre des DIP et leur chef de file. On peut le de´finir en fonction de sa position sur l’axe hypo- et hyperidentification comme une me´connaissance incomple`te puisque le malade, quand il de´clare a` propos d’un proche qu’il s’agit d’un sosie (ou d’un double, d’un jumeau), a` la fois reconnaıˆt ses traits et me´connaıˆt son identite´ [7]. En terme de neuropsychologie, on pourrait parler d’une dissociation naturelle entre la reconnaissance formelle (notion de ressemblance) qui est conserve´e et l’identification a` laquelle le malade n’a plus acce`s, ou encore e´voquer une dissociation entre une familiarite´ perceptive conserve´e et une familiarite´ affective perdue, celle qui importe pour ve´ritablement « reconnaıˆtre ». Le syndrome de Capgras et les autres DIP constituent un des the`mes de´lirants les plus caracte´ristiques des DTA (avec les ide´es de pre´judice et de jalousie), mais plusieurs cas ont e´te´ aussi observe´s au cours des de´mences a` corps de Lewy. Seuls Fo¨rstl et al. [13] se sont inte´resse´s a` la neuropathologie du trouble et ont constate´ qu’il y avait moins de cellules pyramidales dans l’aire hippocampique CA1 chez des patients avec DMS que chez des patients sans DMS. Personne, a` notre connaissance, n’a e´value´ le roˆle favorisant e´ventuel des troubles de la vision, tant pe´riphe´rique que centrale [8], qui sont pourtant majeurs dans ces pathologies. La fre´quence du syndrome au cours de ces de´mences de´pend de la de´finition qu’on lui donne : soit on exige que le malade fasse e´tat d’une ressemblance, soit on accepte que le diagnostic puisse eˆtre porte´ quand ses propos, ou ses re´actions, permettent d’infe´rer la pre´sence d’un imposteur. On opposera, par exemple, le cas de M. X. de´clarant qu’il vit avec la jumelle de sa femme (ce qu’il supporte tre`s mal) au cas de Mme Y. qui traite son mari comme un e´tranger et lui dit qu’il sera chasse´ quand Bernard (le pre´nom du mari) rentrera. Pour Mendez et al. [21] dans cette dernie`re de´finition, ou` le syndrome ne se distingue pas d’une me´connaissance comple`te, sa fre´quence est de 5 % au cours des DTA. Pour Nagaratnam et al. [22], la pre´valence, pour l’ensemble des DIP, au cours des de´mences, est de 35 %. En revanche, en s’en tenant a` une de´finition stricte du syndrome, Nedelec-Ciceri et al. [23], dans une enqueˆte portant sur 104 patients atteints de maladie d’Alzheimer (selon les crite`res du DSM-IV), ne notent qu’une seule fois sa pre´sence alors que les troubles de l’identification en ge´ne´ral (surtout des lieux), qu’ils soient de´lirants ou non, sont note´s chez 81,6 % des patients. Quelques particularite´s cliniques distinguent la forme des de´ments de celle des psychotiques. Le the`me de´lirant est isole´, pur et re´duit a` l’essentiel (il n’y a pas multiplication des sosies). Il est instable et peut disparaıˆtre quand le contexte se modifie (par exemple, telle malade remarque que lorsqu’elle sort un court moment, son mari l’identifie bien a` son retour, dans un autre cas le passage dans un lieu e´tranger le fait
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disparaıˆtre, mais fait apparaıˆtre de fausses reconnaissances). Enfin, il disparaıˆt quand la de´te´rioration progresse. La forme des de´ments se distingue aussi des autres formes secondaires, ou` la le´sion ce´re´brale est ge´ne´ralement he´misphe´rique droite, par le caracte`re diffus des le´sions. Toutefois, l’atrophie pre´domine souvent a` droite [13] ou bien c’est l’imagerie fonctionnelle qui de´couvre une localisation a` droite de l’hypome´tabolisme ou de l’hypoperfusion, que l’on retrouve aussi curieusement dans les autres « psychoses » des DTA [27]. Les interpre´tations du phe´nome`ne ont beaucoup change´ depuis les premiers travaux, ou` elles e´taient de type psychodynamique (mais elles concernaient surtout des cas psychotiques ou formes primaires) et les approches actuelles. Celles-ci, issues de la neuropsychologie cognitive, mais qui tiennent compte des donne´es anatomiques, se veulent unitaires, c’est-a`-dire s’appliquant a` l’ensemble des e´tiologies (formes secondaires et primaires). Ellis et Young [12] ont propose´ en 1990 une hypothe`se qui fait du syndrome de Capgras un phe´nome`ne en miroir par rapport a` la prosopagnosie. On se reportera pour une description de cette hypothe`se a` l’article de Henriet et al., avec les arguments expe´rimentaux fournis depuis par Ellis [11] et la modification du mode`le propose´e par Breen [3]. Pour notre part, dans le cas du syndrome tel qu’il se manifeste au cours des de´mences [19], nous avons mis l’accent sur l’association au trouble de la me´moire d’une note frontale qui paraıˆt eˆtre a` l’origine d’une perception par de´tails ou` le malade se saisit de fac¸on impulsive d’un de´tail, sans aucune tentative de correction, pour interpre´ter le tout. Cette fac¸on de percevoir, qui est celle des frontaux selon Luria [20] pourrait correspondre au « me´canisme » classique de l’interpre´tation (Capgras insistait sur les traits de paranoı¨a de sa malade princeps avec l’attention extreˆme qu’elle portait aux moindres de´tails). Cette « perception par de´tails » ne s’oppose pas au roˆle supple´mentaire que jouerait une de´faillance des me´canismes de´cisionnels qui conduirait le malade (surtout le psychotique qui conserve ses capacite´s discursives) a` appuyer sa conviction de l’existence d’un sosie, qui n’est pas « l’original » disparu, par l’existence de pseudode´tails diffe´renciateurs [26]. Le syndrome de Capgras qui est une entite´ naturelle (il existe dans tous les pays) apparaıˆt lors des de´sinte´grations le´sionnelles (formes secondaires, dont les plus fre´quentes sont les formes des de´ments) ou dysfonctionnelles (au cours des psychoses) d’une fonction d’orientation, puis de reconnaissance des personnes. Re´alisant a` propos d’un proche une dissociation entre reconnaissance formelle (la ressemblance) et identite´, il confirmerait ainsi sche´matiquement, et a` rebours, les deux e´tapes qui aboutissent a` l’identification d’autrui. 5.4. Phe´nome`nes apparente´s, hyperidentifications Nous avons vu que le de´ment, a` un stade avance´ de l’affection, perdait, en face du miroir, le sens de son appartenance a` l’image refle´te´e et pouvait s’adresser a` elle comme a` une autre personne. Dans quelques cas cette de´solidarisation aboutit a` la cre´ation d’un compagnon tardif qui peut se manifester a` partir d’un support physique (miroir,
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personnage re´el ou vu a` la te´le´vision) ou eˆtre imaginaire, et on le rapprochera des hallucinations de pre´sence (le phantom boarder des Anglo-Saxons). De fausses reconnaissances sont e´galement banales, qu’elles soient vraies ou qu’il s’agisse de fausses identifications (erreurs portant sur l’identite´). Ces fausses reconnaissances constituent l’essentiel des hyperidentifications observe´es chez le de´ment chez lequel on n’a pas de´crit les de´lires e´labore´s (et tre`s rares) de certains psychotiques (illusion de Fre´goli, illusion d’interme´tamorphose, double subjectif). 5.5. Sens de ces phe´nome`nes Quelques travaux d’inspiration psychanalytique se sont attache´s, on l’a dit, a` de´couvrir le sens de ces phe´nome`nes. Il apparaıˆt moins spe´culatif de supposer que ces phe´nome`nes cliniques sont le re´sultat a` la fois de la de´sinte´gration due au de´ficit le´sionnel et d’un effort de compre´hension et de communication du malade face a` ce qui lui arrive. Nous avons interpre´te´ de cette fac¸on le re´sultat d’une e´preuve spe´culaire. Dix-huit malades atteints de DTA probable et place´s depuis longtemps dans un long se´jour ont e´te´ confronte´s a` leur image et a` celle d’un observateur place´ a` leur coˆte´ en meˆme temps qu’ils devaient re´pondre a` des questions destine´es a` faire apparaıˆtre des re´ponses confabule´es concernant leurs perceptions [16]. La gamme des re´ponses habituelles concernant l’image spe´culaire a e´te´ obtenue, mais sans aucune confabulation. Nous avons interpre´te´ ce re´sultat ne´gatif par le fait que ces malades vivaient depuis des anne´es dans un environnement stable et se´curisant et qu’ils n’avaient plus aucun effort de communication a` fournir. D’une fac¸on plus ge´ne´rale, la cre´ation du sosie au cours du syndrome de Capgras peut eˆtre aussi comprise comme une rationalisation qui permettrait au malade de trouver un compromis entre ce qu’il voit (un proche qui n’est plus familier) et ce qu’il ne peut pas croire. On soulignera ici la nature tre`s particulie`re des personnes qui sont de´double´es puisque ce sont toujours celles qui sont les plus proches affectivement du malade qui sont ses « appartenances » (celles qu’ils de´signent par l’adjectif possessif). Le choix de la personne faussement reconnue n’est e´galement pas indiffe´rent, par exemple quand le de´ment prend ses enfants pour ses parents, mais a` la condition d’admettre que toute fausse reconnaissance implique une non reconnaissance pre´alable de nature de´ficitaire. 6. CONCLUSIONS L’inte´reˆt porte´ re´cemment aux DIP des de´ments et particulie`rement au syndrome de Capgras s’inscrit dans un double courant, l’un qui correspond a` l’abandon du paradigme purement de´ficitaire de la de´mence, ce qui a rendu leur place a` des phe´nome`nes non proprement cognitifs, tels certains de´lires. L’autre courant, paralle`le, provient de la conception actuelle « constructive » de la me´moire selon laquelle des distorsions mne´siques accompagnent de fac¸on obligatoire les de´ficits proprement dits. La neuropsychologie cognitive a compris l’inte´reˆt de ces phe´nome`nes et de la prise en compte
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des facteurs affectifs, ne´cessairement implique´s dans la reconnaissance des personnes et surtout des proches. Cela lui a permis d’affiner ses mode´lisations (qui sont encore perfectibles, en particulier la conception par comparaison du fonctionnement de l’unite´ de reconnaissance faciale). Mais ces phe´nome`nes soule`vent bien d’autres questions fondamentales qui sont encore a` peine aborde´es et non re´solues : celle de la re´trogene`se, celle des rapports entre vieillissement ce´re´bral et de´mence, celle de la possibilite´ d’un me´canisme de reconnaissance spe´cifique pour les proches, etc. Sur un plan pratique la connaissance de ces phe´nome`nes, surtout du syndrome de Capgras, peut aider a` comprendre certaines re´actions agressives du de´ment en pre´sence de ses proches afin d’essayer d’y re´pondre et, compte tenu de leur sensibilite´ au contexte, pas ne´cessairement par des moyens me´dicamenteux (mais par des manipulations de l’environnement).
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