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Deux cas d’insulinome multiple non syndromique de présentation clinique atypique, caractérisée par la survenue d’hypoglycémies induites par le glucose : une nouvelle entité diagnostique ?
SFE Nancy 2018 / Annales d’Endocrinologie 79 (2018) 321–324 PA-P234
Deux cas d’insulinome multiple non syndromique de présentation clinique atypique, caractérisée par la survenue d’hypoglycémies induites par le glucose : une nouvelle entité diagnostique ? Dr F. Bonnet-Serrano a,∗ , Dr G. Lethielleux b , Pr S. Gaujoux b , Dr M.O. North b , Dr B. Terris b , Pr J. Guibourdenche b , Pr J. Bertherat b a Inserm U1016-Institut Cochin, Paris, France b AP–HP, hôpital Cochin, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Bonnet-Serrano) Introduction L’insulinome est le plus souvent sporadique mais peut également s’intégrer dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) avec une prévalence importante des formes multiples dans ce contexte. Un seul cas d’insulinome multiple en dehors du contexte de NEM1 a déjà été rapporté (Babic et al., JCEM, 2016). Description Nous rapportons ici deux cas d’insulinome multiple, chez respectivement, un homme âgé de 51 ans et une femme âgée de 69 ans. Les deux patients rapportaient la survenue de malaises atypiques, post-prandiaux et présentèrent une hypoglycémie sévère après charge en glucose, respectivement 0,8 mmol/L après charge IV chez le premier cas et 2 mmol/L après charge orale chez le deuxième cas, associée à des taux d’insulinémie inadaptés, respectivement 157,6 mUI/L et 28,2 mUI/L. L’imagerie pancréatique, conventionnelle et basée sur l’expression des récepteurs de la somatostatine, identifia 4 lésions caudales chez les deux patients. L’histologie confirma la présence de 4 tumeurs endocrines bénignes dans les deux cas, toutes positives pour l’insuline à l’exception d’une lésion chez le 2e cas. Aucune mutation du gène MEN1 ne fut identifiée chez aucun des 2 patients. L’analyse des gènes ABCC8, KCNJ11, GCK, HNF4A et HNF1A fut également négative chez le premier cas. Conclusion Nous décrivons ici une nouvelle entité d’insulinome multiple non syndromique, caractérisée par un début des symptômes après 50 ans et la présence de malaises hypoglycémiques atypiques, post-prandiaux. La recherche d’une origine moléculaire permettrait de progresser dans la compréhension de cette nouvelle entité diagnostique. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.383 PA-P235
Exploration de VIP plasmatiques anormalement élevés Dr L. Chardon a,∗ , C. Harthe a , Dr C. Lombard-Bohas b , Pr F. Borson-Chazot c , Dr J.B. Delobel d , Dr D. Bonnet e , Pr T. Walter b a Hormonologie - centre de biologie Est, CHU de Lyon, Bron, France b Oncologie médicale hôpital E. Herriot, CHU de Lyon, Lyon, France c Service d’endocrinologie, de diabétologie et des maladies métaboliques A, groupement hospitalier Est, CHU de Lyon, Bron, France d Service d’hépato gastroentérologie addictologie, centre hospitalier de Saint-Brieuc, Saint-Brieuc, France e Service de médecine interne de la fédération digestive, CHU Purpan, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Chardon) Introduction Le VIPome est une tumeur endocrinienne extrêmement rare, le plus souvent pancréatique, caractérisée dans sa forme clinique par l’association : diarrhée profuse, hypokaliémie et achlorhydrie, et par une concentration de peptide vasoactif intestinal (VIP) autour de 2 fois la normale (normale < 30pM RIA Eurodiagnostica). Nous rapportons l’exploration biologique de 3 patients ayant bénéficié d’un dosage de VIP devant un tableau de diarrhée sans mise en évidence de lésion pour 2 d’entre eux et lors du suivi de NEM1 avec petite lésion pancréatique sans diarrhée pour le 3e . La présence d’une interférence était suspectée devant des VIP dépassant très largement les valeurs attendues (1320, 2977 et 468 pM respectivement).
323
Méthode Les plasmas des 3 patients ont été testés parallèlement à des plasmas négatifs et un témoin avec VIPome documenté. Trois techniques ont été utilisées : dosage du VIP de fractions de différents PM obtenues par chromatographie, précipitation au PEG avant dosage, fixation de VIP radiomarqué. Résultats Alors que le plasma témoin montrait un VIP détectable dans la fraction de petit PM, aucune modification du résultat après précipitation au PEG et aucune fixation du VIP marqué, les 3 plasmas explorés présentaient un VIP détectable de haut PM, une normalisation du dosage après précipitation au PEG et la capacité à fixer du VIP marqué. Conclusion L’exploration a démontré la présence d’une interférence de type anti-VIP conduisant à des résultats faussement élevés. Tout résultat de VIP anormalement élevé et non accompagné de signes cliniques compatibles avec une sécrétion exagérée de VIP doit être exploré. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.384 PA-P236
Comportement scintigraphique d’une « métastase » comparativement à sa tumeur primitive neuroendocrine : quelles explications possibles ?
Dr L. Zaabar ∗ , Dr B. Letaief , Pr A. Mhiri , Dr D. Ben Sellem Université Tunis El-Manar, faculté de médecine de Tunis, service de médecine nucléaire, institut Salah Azaeiz, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : lamia [email protected] (L. Zaabar) Objectif Le but de notre travail est de rapporter quelques illustrations sur la scintigraphie aux octréotides marqués à l’Indium 111 de tumeur neuroendocrine (TNE) métastatique et expliquer les possibilités diagnostiques, pronostiques et l’impact sur les orientations thérapeutiques. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective sur 11 patients qui nous ont été adressés pour exploration de TNE. Des acquisitions statiques et du corps entier, précoces (4 h) et tardives (24 h) ont été réalisées, suivies d’acquisitions tomoscintigraphiques fusionnées à une tomodensitométrie de repérage (TEMP/TDM). Résultats Les métastases étaient confirmées sur biopsie dans 5 cas (M+), ou vues sur scanner (M1) dans 5 cas. L’étude immuno-histochimique et le ki67 ont été précisés chez 5 patients. Treize scintigraphies ont été réalisées, dont 2 de contrôle sous traitement par Sandostatine. Elles ont objectivé le primitif dans 4 cas, 18 foyers métastatiques concordants avec la TDM et 2 nouveaux foyers. Un seul foyer n’a pas fixé des 5 foyers type M+. Un seul foyer n’a pas fixé des 13 foyers type M1, qui était vertébral. Sur une des scintigraphies de contrôle, on a noté une extinction de la fixation de quelques foyers et une stabilité sur le reste des lésions connues. Discussion La discordance de fixation de certaines métastases par rapport à leur tumeur primitive ou aux autres métastases est à considérer avec précaution, il faut chercher des explications techniques ou fonctionnelles avant d’évoquer la dédifférenciation. Le traitement ciblé en dépendra. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.385 PA-P237
Prise en charge d’un insulinome de grade 1 avec hypoglycémies non contrôlées chez une patiente présentant une insuffisance rénale : intérêt de la radiothérapie interne vectorisée (RIV) au [177Lu]-DOTA0-Tyr3-octréotate ® (LUTATHERA ) N. Bouzehouane a,∗ , Dr L. Mele a , Dr A. Lemelin b , Pr T. Walter b , Dr C. Bournaud a a CHU de Lyon Est, centre de médecine nucléaire, Lyon, France
Deux cas d’insulinome multiple non syndromique de présentation clinique atypique, caractérisée par la survenue d’hypoglycémies induites par le glucose : une nouvelle entité diagnostique ? Dr F. Bonnet-Serrano a,∗ , Dr G. Lethielleux b , Pr S. Gaujoux b , Dr M.O. North b , Dr B. Terris b , Pr J. Guibourdenche b , Pr J. Bertherat b a Inserm U1016-Institut Cochin, Paris, France b AP–HP, hôpital Cochin, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Bonnet-Serrano) Introduction L’insulinome est le plus souvent sporadique mais peut également s’intégrer dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) avec une prévalence importante des formes multiples dans ce contexte. Un seul cas d’insulinome multiple en dehors du contexte de NEM1 a déjà été rapporté (Babic et al., JCEM, 2016). Description Nous rapportons ici deux cas d’insulinome multiple, chez respectivement, un homme âgé de 51 ans et une femme âgée de 69 ans. Les deux patients rapportaient la survenue de malaises atypiques, post-prandiaux et présentèrent une hypoglycémie sévère après charge en glucose, respectivement 0,8 mmol/L après charge IV chez le premier cas et 2 mmol/L après charge orale chez le deuxième cas, associée à des taux d’insulinémie inadaptés, respectivement 157,6 mUI/L et 28,2 mUI/L. L’imagerie pancréatique, conventionnelle et basée sur l’expression des récepteurs de la somatostatine, identifia 4 lésions caudales chez les deux patients. L’histologie confirma la présence de 4 tumeurs endocrines bénignes dans les deux cas, toutes positives pour l’insuline à l’exception d’une lésion chez le 2e cas. Aucune mutation du gène MEN1 ne fut identifiée chez aucun des 2 patients. L’analyse des gènes ABCC8, KCNJ11, GCK, HNF4A et HNF1A fut également négative chez le premier cas. Conclusion Nous décrivons ici une nouvelle entité d’insulinome multiple non syndromique, caractérisée par un début des symptômes après 50 ans et la présence de malaises hypoglycémiques atypiques, post-prandiaux. La recherche d’une origine moléculaire permettrait de progresser dans la compréhension de cette nouvelle entité diagnostique. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.383 PA-P235
Exploration de VIP plasmatiques anormalement élevés Dr L. Chardon a,∗ , C. Harthe a , Dr C. Lombard-Bohas b , Pr F. Borson-Chazot c , Dr J.B. Delobel d , Dr D. Bonnet e , Pr T. Walter b a Hormonologie - centre de biologie Est, CHU de Lyon, Bron, France b Oncologie médicale hôpital E. Herriot, CHU de Lyon, Lyon, France c Service d’endocrinologie, de diabétologie et des maladies métaboliques A, groupement hospitalier Est, CHU de Lyon, Bron, France d Service d’hépato gastroentérologie addictologie, centre hospitalier de Saint-Brieuc, Saint-Brieuc, France e Service de médecine interne de la fédération digestive, CHU Purpan, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Chardon) Introduction Le VIPome est une tumeur endocrinienne extrêmement rare, le plus souvent pancréatique, caractérisée dans sa forme clinique par l’association : diarrhée profuse, hypokaliémie et achlorhydrie, et par une concentration de peptide vasoactif intestinal (VIP) autour de 2 fois la normale (normale < 30pM RIA Eurodiagnostica). Nous rapportons l’exploration biologique de 3 patients ayant bénéficié d’un dosage de VIP devant un tableau de diarrhée sans mise en évidence de lésion pour 2 d’entre eux et lors du suivi de NEM1 avec petite lésion pancréatique sans diarrhée pour le 3e . La présence d’une interférence était suspectée devant des VIP dépassant très largement les valeurs attendues (1320, 2977 et 468 pM respectivement).
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Méthode Les plasmas des 3 patients ont été testés parallèlement à des plasmas négatifs et un témoin avec VIPome documenté. Trois techniques ont été utilisées : dosage du VIP de fractions de différents PM obtenues par chromatographie, précipitation au PEG avant dosage, fixation de VIP radiomarqué. Résultats Alors que le plasma témoin montrait un VIP détectable dans la fraction de petit PM, aucune modification du résultat après précipitation au PEG et aucune fixation du VIP marqué, les 3 plasmas explorés présentaient un VIP détectable de haut PM, une normalisation du dosage après précipitation au PEG et la capacité à fixer du VIP marqué. Conclusion L’exploration a démontré la présence d’une interférence de type anti-VIP conduisant à des résultats faussement élevés. Tout résultat de VIP anormalement élevé et non accompagné de signes cliniques compatibles avec une sécrétion exagérée de VIP doit être exploré. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.384 PA-P236
Comportement scintigraphique d’une « métastase » comparativement à sa tumeur primitive neuroendocrine : quelles explications possibles ?
Dr L. Zaabar ∗ , Dr B. Letaief , Pr A. Mhiri , Dr D. Ben Sellem Université Tunis El-Manar, faculté de médecine de Tunis, service de médecine nucléaire, institut Salah Azaeiz, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : lamia [email protected] (L. Zaabar) Objectif Le but de notre travail est de rapporter quelques illustrations sur la scintigraphie aux octréotides marqués à l’Indium 111 de tumeur neuroendocrine (TNE) métastatique et expliquer les possibilités diagnostiques, pronostiques et l’impact sur les orientations thérapeutiques. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective sur 11 patients qui nous ont été adressés pour exploration de TNE. Des acquisitions statiques et du corps entier, précoces (4 h) et tardives (24 h) ont été réalisées, suivies d’acquisitions tomoscintigraphiques fusionnées à une tomodensitométrie de repérage (TEMP/TDM). Résultats Les métastases étaient confirmées sur biopsie dans 5 cas (M+), ou vues sur scanner (M1) dans 5 cas. L’étude immuno-histochimique et le ki67 ont été précisés chez 5 patients. Treize scintigraphies ont été réalisées, dont 2 de contrôle sous traitement par Sandostatine. Elles ont objectivé le primitif dans 4 cas, 18 foyers métastatiques concordants avec la TDM et 2 nouveaux foyers. Un seul foyer n’a pas fixé des 5 foyers type M+. Un seul foyer n’a pas fixé des 13 foyers type M1, qui était vertébral. Sur une des scintigraphies de contrôle, on a noté une extinction de la fixation de quelques foyers et une stabilité sur le reste des lésions connues. Discussion La discordance de fixation de certaines métastases par rapport à leur tumeur primitive ou aux autres métastases est à considérer avec précaution, il faut chercher des explications techniques ou fonctionnelles avant d’évoquer la dédifférenciation. Le traitement ciblé en dépendra. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.385 PA-P237
Prise en charge d’un insulinome de grade 1 avec hypoglycémies non contrôlées chez une patiente présentant une insuffisance rénale : intérêt de la radiothérapie interne vectorisée (RIV) au [177Lu]-DOTA0-Tyr3-octréotate ® (LUTATHERA ) N. Bouzehouane a,∗ , Dr L. Mele a , Dr A. Lemelin b , Pr T. Walter b , Dr C. Bournaud a a CHU de Lyon Est, centre de médecine nucléaire, Lyon, France