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diagnostic anténatal des cardiopathies complexes
J Pkdiatr IWriculture 2002 ; 15 : 82-3 0 2002 gditions scientifiques et mCdic&s Elsevier SAS. Tous droirs r&r&s
PATHOLOGIES
CARDIAQUES
PiRINATALES
diagnostic antbnatol des cardiopathies complexes Le Bidois de pu&cu/ture
et de p&imta/ogie, 26, boulevard Brune,
echographic anttnatale permet le diagnostic de la majorite des cardiopathies. Certaines sont relativement (( simples )) et accessibles a un traitement chirurgical en un temps, c’est le cas des communications interventriculaires isokes, de la tetralogie de Fallot, de la transposition des gros vaisseaux, par exemple. D’autres sont (( complexes de pronostic alkatoire :
)), car dz$%iles rt traiter et
- dans certains cas, de fason certaine, seules des interventions palliatives repetees pourront &tre proposees, c’est le cas des cardiopathies univentriculaires ; dans d’autres cas, une reparation complete, c’est-aen serie, d.ire avec deux ventricules et une circulation est envisageable mais non certaine : c’est le cas des asymttries ventriculaires, isoltes ou associees 3. d’autres anomalies intracardiaques ; c’est Cgalement le cas des malformations assocites a une hypoplasie arterielle pulmonaire.
les cardiopathies oti seules des interventions palliatives pourront Qtre propos6es II s’agit avant tout des cardiopathies univentriculaires, caracteristes par la presence dun seul ventricule fonctionnel. 11 peut s’agir dun ventricule unique vrai, dune hypoplasie majeure du cceur gauche, dune 82
atrtsie mitrale
750 I4 Paris, France
pulmonaire a septum intact, ou dune atrtsie tricuspide.
dune
atresie
Le diagnostic de ventricule unique vrai n’est pas toujours facile avant la naissance, quand deux valves auriculo-ventriculaires sont presentes et de taille normale : en effet, il arrive qu’un gros pilier valvulaire puisse simuler un septum interventriculaire. Cependant, les vaisseaux sont habituellement transposes dans les ventricules uniques, ce qui doit hidemment attirer l’attention. Le diagnostic est plus facile en cas de valve auriculo-ventriculaire unique, le plus souvent de type valve de canal atrioventriculaire et associte a une 11 dy associe souvent d’autres oreillette unique. anomalies : stenose sous-pulmonaire ou sous-aortique, coarctation. La forme majeure d’bypopkzsie du cczw gauche ne pose pas habituellement de dificulte diagnostique majeure, mais parfois le ventricule gauche est totalement virtuel, non identifiable, et on peut le confondre avec un ventricule unique, ce qui est cependant sans therapeuticonsequence majeure, car les probltmes ques sont tres proches. A la trb petite taille du ventricule gauche, s’associent une hypoplasie majeure (l-2 mm) de l’aorte ascendante, telle que celle-la est souvent non identifiable, et une dilatation du tronc de l’artere pulmonaire. L’ab-t!siepulmonaire h septum intact avec bypoplasie majeure du ventricule droit est pratiquement l’image symetrique de I’hypoplasie du cceur gauche : valve tricuspide de petite taille, s’ouvrant mal, cavite ventriJOURNAL DE PiDIATRIE ET DE PUtRlCULTURE no 2 - 2002
PATHOLOGIES
culaire droite tres rtduite, atresie de la valve pulmonaire. Cependant les branches arttrielles pulmonaires ne sont habituellement que peu hypoplasiques, alimentees par le canal arteriel. Enfin, l’atrbie mitrale et l’atresie tricuspide sont diagnostiquees en l’absence de mouvement de l’une de ces valves en tchographie et de l’absence de flux au Doppler. Ce qui rassemble l’ensemble de ces malformations est I’impossibilite d’envisager, actuellement, une reparation chirurgicale des deux ventricules, c’est-a-dire un ventricule gauche qui assure l’ensemble du debit systemique et un ventricule droit qui assure l’ensemble du debit pulmonaire. La seule possibilitt est, a terme, la realisation dune derivation cavopulmonaire totale, dont le pronostic a moyen terme est incertain.
les cardiopothies pour lesquelles la r6paration (< compkte >B est incertaine
.* dans un cas, la reparation de la malformation pourra &re (( complete )), et done la qualitt de la
JOURNAL
DE PtDIATRIE
ET DE PU6RICULTURE
no 2 - 2002
CARDIAOUES
PERINATALES
vie excellente et l’esperance de vie tres longue ; dans l’autre cas, il faudra s’orienter vers des interventions palliatives et done un pronostic tres altatoire. 11est trts important dans ces situations de suivre la croissance des structures cardiaques hypoplasiques, afin de detecter une eventuelle aggravation. 11 faut savoir enfin que m&me I’echographie postnatale ne rtpond pas toujours aux interrogations de la periode anttnatale.
les malformations avec hypoplasie art&ielle pulmonaire majeure 11 s’agit essentiellement des atresies pulmonaires avec communication interventriculaire ou CIV (atrtsies pulmonaires a septum ouvert ou APSO), mais egalement de certaines tetralogies de Fallot. Dans ces malformations, une CIV sous-aortique est toujours presente ; elle ne pose pas de probleme technique pour le chirurgien. C’est la qualitt de l’arbre arttriel pulmonaire qui determine la (( reparabilitt )) de ces malformations. Si l’arbre arteriel pulmonaire est peu hypoplasique, la continuitt entre le ventricule droit et l’arttre pulmonaire peut &tre rttablie et la CIV fermee, ce qui permet d’obtenir une circulation en serie des deux ventricules. En revanche, si l’arbre arteriel pulmonaire est tres hypoplasique, on pourra certes souvent tenter de le developper par des interventions palliatives prealables B l’intervention de reparation (( complete )), mais le resultat final est la aussi trb akatoire, avec parfois de reelles impasses thtrapeutiques. On peut rapprocher celles pour lesquelles il (( reparation complete d’autres interventions riel commun, stenoses
de ces cardiopathies complexes y a une tres forte probabilite de )), mais aussi eventuellement ulttrieures lourdes (tronc arteaortiques, par exemple).
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et de p&imta/ogie, 26, boulevard Brune,
echographic anttnatale permet le diagnostic de la majorite des cardiopathies. Certaines sont relativement (( simples )) et accessibles a un traitement chirurgical en un temps, c’est le cas des communications interventriculaires isokes, de la tetralogie de Fallot, de la transposition des gros vaisseaux, par exemple. D’autres sont (( complexes de pronostic alkatoire :
)), car dz$%iles rt traiter et
- dans certains cas, de fason certaine, seules des interventions palliatives repetees pourront &tre proposees, c’est le cas des cardiopathies univentriculaires ; dans d’autres cas, une reparation complete, c’est-aen serie, d.ire avec deux ventricules et une circulation est envisageable mais non certaine : c’est le cas des asymttries ventriculaires, isoltes ou associees 3. d’autres anomalies intracardiaques ; c’est Cgalement le cas des malformations assocites a une hypoplasie arterielle pulmonaire.
les cardiopathies oti seules des interventions palliatives pourront Qtre propos6es II s’agit avant tout des cardiopathies univentriculaires, caracteristes par la presence dun seul ventricule fonctionnel. 11 peut s’agir dun ventricule unique vrai, dune hypoplasie majeure du cceur gauche, dune 82
atrtsie mitrale
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pulmonaire a septum intact, ou dune atrtsie tricuspide.
dune
atresie
Le diagnostic de ventricule unique vrai n’est pas toujours facile avant la naissance, quand deux valves auriculo-ventriculaires sont presentes et de taille normale : en effet, il arrive qu’un gros pilier valvulaire puisse simuler un septum interventriculaire. Cependant, les vaisseaux sont habituellement transposes dans les ventricules uniques, ce qui doit hidemment attirer l’attention. Le diagnostic est plus facile en cas de valve auriculo-ventriculaire unique, le plus souvent de type valve de canal atrioventriculaire et associte a une 11 dy associe souvent d’autres oreillette unique. anomalies : stenose sous-pulmonaire ou sous-aortique, coarctation. La forme majeure d’bypopkzsie du cczw gauche ne pose pas habituellement de dificulte diagnostique majeure, mais parfois le ventricule gauche est totalement virtuel, non identifiable, et on peut le confondre avec un ventricule unique, ce qui est cependant sans therapeuticonsequence majeure, car les probltmes ques sont tres proches. A la trb petite taille du ventricule gauche, s’associent une hypoplasie majeure (l-2 mm) de l’aorte ascendante, telle que celle-la est souvent non identifiable, et une dilatation du tronc de l’artere pulmonaire. L’ab-t!siepulmonaire h septum intact avec bypoplasie majeure du ventricule droit est pratiquement l’image symetrique de I’hypoplasie du cceur gauche : valve tricuspide de petite taille, s’ouvrant mal, cavite ventriJOURNAL DE PiDIATRIE ET DE PUtRlCULTURE no 2 - 2002
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culaire droite tres rtduite, atresie de la valve pulmonaire. Cependant les branches arttrielles pulmonaires ne sont habituellement que peu hypoplasiques, alimentees par le canal arteriel. Enfin, l’atrbie mitrale et l’atresie tricuspide sont diagnostiquees en l’absence de mouvement de l’une de ces valves en tchographie et de l’absence de flux au Doppler. Ce qui rassemble l’ensemble de ces malformations est I’impossibilite d’envisager, actuellement, une reparation chirurgicale des deux ventricules, c’est-a-dire un ventricule gauche qui assure l’ensemble du debit systemique et un ventricule droit qui assure l’ensemble du debit pulmonaire. La seule possibilitt est, a terme, la realisation dune derivation cavopulmonaire totale, dont le pronostic a moyen terme est incertain.
les cardiopothies pour lesquelles la r6paration (< compkte >B est incertaine
.* dans un cas, la reparation de la malformation pourra &re (( complete )), et done la qualitt de la
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vie excellente et l’esperance de vie tres longue ; dans l’autre cas, il faudra s’orienter vers des interventions palliatives et done un pronostic tres altatoire. 11est trts important dans ces situations de suivre la croissance des structures cardiaques hypoplasiques, afin de detecter une eventuelle aggravation. 11 faut savoir enfin que m&me I’echographie postnatale ne rtpond pas toujours aux interrogations de la periode anttnatale.
les malformations avec hypoplasie art&ielle pulmonaire majeure 11 s’agit essentiellement des atresies pulmonaires avec communication interventriculaire ou CIV (atrtsies pulmonaires a septum ouvert ou APSO), mais egalement de certaines tetralogies de Fallot. Dans ces malformations, une CIV sous-aortique est toujours presente ; elle ne pose pas de probleme technique pour le chirurgien. C’est la qualitt de l’arbre arttriel pulmonaire qui determine la (( reparabilitt )) de ces malformations. Si l’arbre arteriel pulmonaire est peu hypoplasique, la continuitt entre le ventricule droit et l’arttre pulmonaire peut &tre rttablie et la CIV fermee, ce qui permet d’obtenir une circulation en serie des deux ventricules. En revanche, si l’arbre arteriel pulmonaire est tres hypoplasique, on pourra certes souvent tenter de le developper par des interventions palliatives prealables B l’intervention de reparation (( complete )), mais le resultat final est la aussi trb akatoire, avec parfois de reelles impasses thtrapeutiques. On peut rapprocher celles pour lesquelles il (( reparation complete d’autres interventions riel commun, stenoses
de ces cardiopathies complexes y a une tres forte probabilite de )), mais aussi eventuellement ulttrieures lourdes (tronc arteaortiques, par exemple).
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