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Devenir neurodéveloppemental des cardiopathies congénitales
Table ronde La cardiologie périnatale (GENIF)
Devenir neurodéveloppemental des cardiopathies congénitales J. Calderona,b,*, D. Bonnetb, I. Jambaquéa, N. Angearda a
Groupe Neuropsychologie du Développement, U663 Inserm, Université Paris-Descartes. Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes-M3C, Université Paris-Descartes, Hôpital Necker Enfants Malades AP-HP, Paris. b
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es progrès considérables dans le diagnostic et la prise en charge médicale et chirurgicale des enfants ayant des cardiopathies congénitales ont permis d’augmenter significativement leur survie et d’améliorer leur pronostic cardiaque. Néanmoins, les difficultés neurodéveloppementales constituent une des principales morbidités résiduelles pour un grand nombre de ces patients. Les nouveau-nés ayant des cardiopathies congénitales nécessitant une ou plusieurs interventions à cœur ouvert ont un risque de lésions cérébrales qui peuvent avoir des répercussions sur leur développement ultérieur. De récentes études en IRM ont mis en évidence des lésions ischémiques de la substance blanche, notamment sous la forme de leucomalacie périventriculaire modérée, chez plus de 40 % des nouveau-nés ayant une cardiopathie congénitale cyanogène (transposition des gros vaisseaux et hypoplasie du cœur gauche en particulier), et ce en période préopératoire et postopératoire [1,2]. L’étiologie de ces anomalies neurologiques ainsi que leurs conséquences seraient multifactorielles, faites d’une interaction complexe entre des facteurs de risque liés au patient (conditions préopératoires, type de malformation et syndromes génétiques associés) et des facteurs liés à la prise en charge médicale (facteurs intra-opératoires) [3]. Le profil neurodéveloppemental des enfants ayant des cardiopathies congénitales peut varier selon le caractère cyanogène ou non cyanogène de la pathologie cardiaque, mais aussi selon le type de malformation et sa complexité (transposition des gros vaisseaux (TGV), hypoplasie du cœur gauche, tétralogie de Fallot). L’examen neurologique précoce de nouveau-nés ayant des malformations cyanogènes montre une prévalence élevée (entre 30 % et 40 % selon les études) d’anomalies neurologiques telles qu’une microcéphalie et une hypotonie en pré et postopératoire [2,3]. Ces anomalies neurologiques persistent à l’âge de 1 an et s’accompagnent de retard du développement psychomoteur et cognitif chez 40 % des enfants environ [4]. De plus, ces dysfonctionnements semblent être plus fréquents et surtout plus sévères chez les enfants qui ont eu des interventions palliatives (hypoplasie du cœur gauche) par rapport aux enfants ayant bénéficié d’une chirurgie réparatrice de leur malformation (transposition des gros vaisseaux). En effet, le pronostic neurodéveloppemental à l’âge préscolaire et scolaire chez les patients ayant une hypoplasie du cœur gauche se caractérise par des déficits moteurs importants (entre 2 et 3 écarts-types
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected]
144 © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Archives de Pédiatrie 2011;18:144-145
en dessous de la norme) ainsi qu’un retard intellectuel (QI inférieur à 75) pour près de 20 % des enfants [5]. Les enfants ayant une TGV réparée ont un meilleur pronostic neurodéveloppemental avec toutefois des déficits marqués dans certains domaines cognitifs [6]. Malgré un excellent résultat cardiaque après le switch artériel, une absence de syndrome génétique associé et des capacités intellectuelles tout à fait dans la norme, les enfants ayant une TGV peuvent avoir des difficultés neuropsychologiques spécifiques. Les domaines affectés concernent principalement le langage expressif (difficultés oro-motrices et du langage pragmatique), les capacités visuo-spatiales, l’attention et les fonctions exécutives (difficultés de contrôle moteur et cognitif), les troubles du comportement (hyperactivité), ainsi qu’une mise en place tardive de la cognition sociale (théories de l’esprit) [7,8]. Les déficits dans ces domaines sont généralement qualifiés de légers à modérés, mais semblent avoir des répercussions concrètes sur la vie scolaire et sociale des enfants : entre 30 % et 40 % des enfants ont recours à des aides paramédicales pour pallier ces difficultés (orthophonie, psychologie, psychomotricité). Par ailleurs, le pronostic neurodéveloppemental des enfants ayant une tétralogie de Fallot, sans syndrome génétique associé, est similaire à celui de la TGV [9]. Ainsi, les malformations cardiaques cyanogènes, indépendamment de la technique chirurgicale employée (by-pass à flux bas ou continu) ont une vulnérabilité neurodéveloppementale plus importante que les malformations non cyanogènes. Ces dernières ont un profil neurocognitif normal avant et après l’opération, à l’exception des fonctions exécutives qui semblent altérées uniquement en postopératoire [10]. Quant aux facteurs prédictifs des déficits, il s’agit principalement de ceux liés au patient lui-même [4], comme l’acidose préopératoire, un faible poids à la naissance, le degré d’hypoxémie préopératoire, l’association à un syndrome génétique, la durée d’hospitalisation en soins intensifs et le diagnostic post-natal de la malformation. Les facteurs de risque intra-opératoires ne semblent pas avoir d’effet délétère sur les fonctions neurocognitives à long terme. Il reste néanmoins à déterminer l’évolution des anomalies cérébrales repérées en période néonatale et leurs éventuelles répercussions cognitives et comportementales à long terme. De même, le pronostic neurodéveloppemental détaillé des patients avec des cardiopathies congénitales à l’adolescence et à l’âge adulte demeure inconnu. Il est indispensable d’entreprendre et de poursuivre des recherches longitudinales et pluridisciplinaires afin de déterminer, avec un peu plus de précision, la trajectoire développementale des capacités
Devenir neurodéveloppemental des cardiopathies congénitales
neurocognitives chez ces patients. Ceci a un intérêt clinique majeur car le dépistage précoce d’éventuelles difficultés et la mise en place d’une aide rééducative adaptée pourraient contribuer à améliorer le pronostic et la qualité de vie générale des patients concernés.
[5]
[6]
Références [1]
Litch DJ, Shera DM, Clancy RR, et al. Brain maturation is delayed in infants with complex congenital cardiac defects. J Thorac and Cardiovasc Surg 2009;137:529-37. [2] Mahle WT, Tavani F, Zimmerman RA, et al. An MRI study of neurological injury before and after congenital heart surgery. Circulation 2002;106:109-14. [3] Massaro AN, El-Dib M, Glass P, et al. Factors associated with adverse neurodevelopmental outcomes in infants with congenital heart disease. Brain Dev 2008;30:437-46. [4] Gaynor JW, Wernovsky G, Jarvik GP, et al. Patients characteristics are important determinants of neurodevelopmental outcome at one year of age after neonatal and infant cardiac surgery. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:1344-53.
[7]
[8]
[9]
[10]
Tabbutt S, Nord AS, Jarvik GP, et al. Neurodevelopmental outcomes after staged palliation for hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics 2008;121:476-83. Bellinger DC, Wypij D, Du Plessis AJ, et al. Neurodevelopmental status at eight years in children with dextro-transposition of the great arteries: the Boston Circulartoy Arrest Trial. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:1385-96. Bellinger DC. Are children with congenital cardiac malformations at increased risks of deficits in social cognition? Cardiol Young 2008;18:3-9. Calderon J, Bonnet D, Courtin C, et al. Executive function and theory of mind in school-aged children after neonatal corrective cardiac surgery for transposition of the great arteries. Dev Med Child Neurol 2010;52:1139-44. Quartermain MD, Ittenbach RF, Flynn TB, et al. Neuropsychological status in children after repair of acyanotic congenital heart disease. Pediatrics 2010;126:e351-9. Miatton M., De Wolf,D, François K, et al. Intellectual, neuropsychological, and behavioral functioning in children with tetralogy of Fallot. J Thorac Cardivasc Surg 2007;133:449-55.
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Devenir neurodéveloppemental des cardiopathies congénitales J. Calderona,b,*, D. Bonnetb, I. Jambaquéa, N. Angearda a
Groupe Neuropsychologie du Développement, U663 Inserm, Université Paris-Descartes. Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes-M3C, Université Paris-Descartes, Hôpital Necker Enfants Malades AP-HP, Paris. b
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es progrès considérables dans le diagnostic et la prise en charge médicale et chirurgicale des enfants ayant des cardiopathies congénitales ont permis d’augmenter significativement leur survie et d’améliorer leur pronostic cardiaque. Néanmoins, les difficultés neurodéveloppementales constituent une des principales morbidités résiduelles pour un grand nombre de ces patients. Les nouveau-nés ayant des cardiopathies congénitales nécessitant une ou plusieurs interventions à cœur ouvert ont un risque de lésions cérébrales qui peuvent avoir des répercussions sur leur développement ultérieur. De récentes études en IRM ont mis en évidence des lésions ischémiques de la substance blanche, notamment sous la forme de leucomalacie périventriculaire modérée, chez plus de 40 % des nouveau-nés ayant une cardiopathie congénitale cyanogène (transposition des gros vaisseaux et hypoplasie du cœur gauche en particulier), et ce en période préopératoire et postopératoire [1,2]. L’étiologie de ces anomalies neurologiques ainsi que leurs conséquences seraient multifactorielles, faites d’une interaction complexe entre des facteurs de risque liés au patient (conditions préopératoires, type de malformation et syndromes génétiques associés) et des facteurs liés à la prise en charge médicale (facteurs intra-opératoires) [3]. Le profil neurodéveloppemental des enfants ayant des cardiopathies congénitales peut varier selon le caractère cyanogène ou non cyanogène de la pathologie cardiaque, mais aussi selon le type de malformation et sa complexité (transposition des gros vaisseaux (TGV), hypoplasie du cœur gauche, tétralogie de Fallot). L’examen neurologique précoce de nouveau-nés ayant des malformations cyanogènes montre une prévalence élevée (entre 30 % et 40 % selon les études) d’anomalies neurologiques telles qu’une microcéphalie et une hypotonie en pré et postopératoire [2,3]. Ces anomalies neurologiques persistent à l’âge de 1 an et s’accompagnent de retard du développement psychomoteur et cognitif chez 40 % des enfants environ [4]. De plus, ces dysfonctionnements semblent être plus fréquents et surtout plus sévères chez les enfants qui ont eu des interventions palliatives (hypoplasie du cœur gauche) par rapport aux enfants ayant bénéficié d’une chirurgie réparatrice de leur malformation (transposition des gros vaisseaux). En effet, le pronostic neurodéveloppemental à l’âge préscolaire et scolaire chez les patients ayant une hypoplasie du cœur gauche se caractérise par des déficits moteurs importants (entre 2 et 3 écarts-types
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected]
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en dessous de la norme) ainsi qu’un retard intellectuel (QI inférieur à 75) pour près de 20 % des enfants [5]. Les enfants ayant une TGV réparée ont un meilleur pronostic neurodéveloppemental avec toutefois des déficits marqués dans certains domaines cognitifs [6]. Malgré un excellent résultat cardiaque après le switch artériel, une absence de syndrome génétique associé et des capacités intellectuelles tout à fait dans la norme, les enfants ayant une TGV peuvent avoir des difficultés neuropsychologiques spécifiques. Les domaines affectés concernent principalement le langage expressif (difficultés oro-motrices et du langage pragmatique), les capacités visuo-spatiales, l’attention et les fonctions exécutives (difficultés de contrôle moteur et cognitif), les troubles du comportement (hyperactivité), ainsi qu’une mise en place tardive de la cognition sociale (théories de l’esprit) [7,8]. Les déficits dans ces domaines sont généralement qualifiés de légers à modérés, mais semblent avoir des répercussions concrètes sur la vie scolaire et sociale des enfants : entre 30 % et 40 % des enfants ont recours à des aides paramédicales pour pallier ces difficultés (orthophonie, psychologie, psychomotricité). Par ailleurs, le pronostic neurodéveloppemental des enfants ayant une tétralogie de Fallot, sans syndrome génétique associé, est similaire à celui de la TGV [9]. Ainsi, les malformations cardiaques cyanogènes, indépendamment de la technique chirurgicale employée (by-pass à flux bas ou continu) ont une vulnérabilité neurodéveloppementale plus importante que les malformations non cyanogènes. Ces dernières ont un profil neurocognitif normal avant et après l’opération, à l’exception des fonctions exécutives qui semblent altérées uniquement en postopératoire [10]. Quant aux facteurs prédictifs des déficits, il s’agit principalement de ceux liés au patient lui-même [4], comme l’acidose préopératoire, un faible poids à la naissance, le degré d’hypoxémie préopératoire, l’association à un syndrome génétique, la durée d’hospitalisation en soins intensifs et le diagnostic post-natal de la malformation. Les facteurs de risque intra-opératoires ne semblent pas avoir d’effet délétère sur les fonctions neurocognitives à long terme. Il reste néanmoins à déterminer l’évolution des anomalies cérébrales repérées en période néonatale et leurs éventuelles répercussions cognitives et comportementales à long terme. De même, le pronostic neurodéveloppemental détaillé des patients avec des cardiopathies congénitales à l’adolescence et à l’âge adulte demeure inconnu. Il est indispensable d’entreprendre et de poursuivre des recherches longitudinales et pluridisciplinaires afin de déterminer, avec un peu plus de précision, la trajectoire développementale des capacités
Devenir neurodéveloppemental des cardiopathies congénitales
neurocognitives chez ces patients. Ceci a un intérêt clinique majeur car le dépistage précoce d’éventuelles difficultés et la mise en place d’une aide rééducative adaptée pourraient contribuer à améliorer le pronostic et la qualité de vie générale des patients concernés.
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Références [1]
Litch DJ, Shera DM, Clancy RR, et al. Brain maturation is delayed in infants with complex congenital cardiac defects. J Thorac and Cardiovasc Surg 2009;137:529-37. [2] Mahle WT, Tavani F, Zimmerman RA, et al. An MRI study of neurological injury before and after congenital heart surgery. Circulation 2002;106:109-14. [3] Massaro AN, El-Dib M, Glass P, et al. Factors associated with adverse neurodevelopmental outcomes in infants with congenital heart disease. Brain Dev 2008;30:437-46. [4] Gaynor JW, Wernovsky G, Jarvik GP, et al. Patients characteristics are important determinants of neurodevelopmental outcome at one year of age after neonatal and infant cardiac surgery. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:1344-53.
[7]
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[9]
[10]
Tabbutt S, Nord AS, Jarvik GP, et al. Neurodevelopmental outcomes after staged palliation for hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics 2008;121:476-83. Bellinger DC, Wypij D, Du Plessis AJ, et al. Neurodevelopmental status at eight years in children with dextro-transposition of the great arteries: the Boston Circulartoy Arrest Trial. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:1385-96. Bellinger DC. Are children with congenital cardiac malformations at increased risks of deficits in social cognition? Cardiol Young 2008;18:3-9. Calderon J, Bonnet D, Courtin C, et al. Executive function and theory of mind in school-aged children after neonatal corrective cardiac surgery for transposition of the great arteries. Dev Med Child Neurol 2010;52:1139-44. Quartermain MD, Ittenbach RF, Flynn TB, et al. Neuropsychological status in children after repair of acyanotic congenital heart disease. Pediatrics 2010;126:e351-9. Miatton M., De Wolf,D, François K, et al. Intellectual, neuropsychological, and behavioral functioning in children with tetralogy of Fallot. J Thorac Cardivasc Surg 2007;133:449-55.
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