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Difficulté de groupage sanguin ABO : circonstances de diagnostic d’un déficit immunitaire commun variable
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Posters / Transfusion Clinique et Biologique 22 (2015) 215–272
échantillons montre une hyperviscosité déclenchant un dosage des protides et l’alerte des médecins en charge du suivi médical donneur (SMD). Résultats Le dosage de protides et l’électrophorèse des protéines montrent une hyperprotéinémie à 112 g/L associée à une immunoglobuline monoclonale de type IgG kappa (pic à 54 g/L). Le prélèvement de contrôle effectué une semaine plus tard confirme l’anémie (Hb à 10,7 g/dL) associée à une thrombopénie (102 g/L). L’évolution est rapide comme le montrent les analyses réalisées sur le don précèdent (deux mois auparavant) et le don de contrôle (une semaine plus tard) : le taux de protides augmente de 73 à 156 g/L et le pic IgG kappa de 22 à 92 g/L. Conclusion Bien qu’exceptionnel, ce cas illustre le rôle que peut jouer la QBD au service des donneurs. L’hyperviscosité du sérum ou du plasma détecté par les automates ou par les opérateurs oriente vers un dosage des protéines et une alerte du SMD. Dans notre cas la QBD et le SMD ont permis la prise en charge et le traitement anticipés du donneur dans un syndrome d’hyperviscosité. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2015.06.143 P142
Groupe sanguin rare : difficultés diagnostiques et de prise en charge
W. Lahiani , I. x Amor , T. Rekik , H. Rekik , H. Menif ∗ , J. Gargouri CRTS de Sfax, 99/ur/08-33, faculté de médecine, université de Sfax, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Menif) Le phénotype rare RH:1,-2,-3,-4,-5 (D- -) est caractérisé par la disparition des antigènes (Ag) Rhésus de grande fréquence et impose des précautions en cas de transfusion et/ou de grossesse. Nous rapportons le cas d’un phénotype RH:1,-2,-3,-4,-5 découvert lors d’un bilan prétransfusionnel. Une transfusion de globules rouges (CGR) a été indiquée chez une patiente lybienne (51 ans, race noire) pour hémorragie digestive. Le groupage sanguin (GS) a été O RH 1. Le phénotype RH-KEL1, réalisé en microplaque et en gel-filtration par 2 réactifs différents (Biorad, Diagast), a été négatif pour les 5 Ag. L’épreuve de fixation-élution (2 réactifs différents) a été négative avec l’anti-C et l’anti-c, positive faible avec l’anti-e et positive avec aspect de double population avec l’anti-E BioRad et négative avec l’anti-E Diagast. La recherche des anticorps irréguliers (RAI) et le test direct à l’antiglobuline (TDA) ont été négatifs. L’étude familiale a objectivé le phénotype D- - chez le frère qui était de groupe AB+. En l’absence d’un donneur familial compatible, d’une réserve de sang rare cryopréservé et devant l’urgence vitale, la patiente a été transfusée par 1 CGR O RH:1,-2,-3,4,5 et KEL:-1. Une RAI, réalisée 2 ans plus tard, a objectivé une pan-agglutination (panel DiaMED) avec un TDA négatif. Une alloimmunisation anti-public a été suspectée et un prélèvement adressé au CNRGS. La prise en charge d’un patient ayant un phénotype érythrocytaire rare pose des problèmes diagnostiques et transfusionnels. En l’absence d’une réserve nationale de sang rare congelé, la transfusion autologue constitue la seule solution. Cependant, elle ne peut répondre qu’à un nombre limité d’indications. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2015.06.144 P143
Difficulté de groupage sanguin ABO : circonstances de diagnostic d’un déficit immunitaire commun variable
W. Lahiani , I. Ben Amor , F. Turki , H. Rekik , H. Menif ∗ , J. Gargouri CRTS de Sfax, 99/ur/08-33, faculté de médecine, université de Sfax, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Menif) Le déficit immunitaire commun variable (DICV), le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs de l’adulte, est caractérisé par une hypogammaglobuliné-
mie secondaire à des troubles de maturation des lymphocytes B. Nous rapportons le cas d’un DICV diagnostiqué devant une difficulté de groupage sanguin (GS) ABO. Une femme âgée de 32 ans est suivie au service d’Hématologie pour exploration d’une pancytopénie, d’adénopathies cervicales et d’une splénomégalie. Le bilan étiologique n’a pas été concluant (myélogramme et biopsie ostéomédullaire normales), d’où l’indication d’une splénectomie à visée diagnostique. Le GS ABO, réalisé sur deux échantillons différents, a objectivé une agglutination avec les sérums-tests anti-A et anti-A + B dans l’épreuve globulaire et l’absence d’agglutination dans l’épreuve sérique. Les témoins auto, allo et AB étaient négatifs. L’immunoélectrophorèse des protides sériques a montré une baisse des 3 classes d’immunoglobulines (IgG = 5,89 g/L, IgA < 0,24 g/L, IgM = 0,26 g/L). Compte tenu de la notion d’infections pulmonaires à répétition et de l’aspect fibroscopique évoquant une gastropathie atrophique avec lymphoangiectasie duodénale, un DICV a été suspecté. L’étude de la population lymphocytaire switchée a été en faveur du diagnostic. La confirmation par recherche d’anticorps spécifiques est en cours. L’absence des Ac naturels et réguliers mise en évidence par l’épreuve sérique de Simonin doit amener à pousser les explorations à la recherche d’un déficit immunitaire surtout dans un contexte évocateur. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2015.06.145 P144
Étude de l’incompatibilité fœto-maternelle HPA-1 et HPA-5 dans 28 cas de thrombopénies néo-natales
N. Mojâat , A. Bounemra ∗ , L. Ben Hamed , K. Joudi , E. Ben Issia , A. Neffati , A. Tangour , J. Kridis , S. Hamida Centre national de transfusion sanguine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Bounemra) Introduction Les thrombopénies néonatales allo-immunes (TNN alloimmunes) résultent de la destruction des plaquettes du fœtus et/ou du nouveau-né par les allo-anticorps maternels dirigés contre des antigènes spécifiquement plaquettaires ou HPA. Au sein de la population caucasienne l’allo-immunisation la plus impliquée dans la TNN allo-immunes est l’immunisation anti-HPA-1a (anti-PLA1). L’absence d’anticorps anti-plaquettaires chez la mère n’exclut pas l’origine allo-immune et la présence d’incompatibilité antigénique mère–nouveau-né est obligatoire pour retenir l’origine allo-immune de la thrombopénie. Matériel et méthodes Notre étude a porté sur 28 cas de thrombopénies néonatales adressés au Centre national de transfusion sanguine de Tunis dans le cadre s’une exploration immunologique. Nous avons réalisé une recherche d’anticorps anti-plaquettaires par la méthode MAIPA ainsi qu’un génotypage HPA par PCR SSP afin de rechercher une éventuelle incompatibilité groupale dans un ou plusieurs systèmes HPA entre le père et la mère transmise au nouveau-né. Nous disposions seulement de 17 ADN des nouveau-nés. Résultats L’incompatibilité antigénique HPA-5b a été retrouvée : – dans 3 cas sur 17 (17,6 %) : entre la mère et le nouveau-né (mère HPA-5a,a et nouveau-né HPA-5a,b) ; – dans 8 cas sur 28 (28,5 %) : entre la mère et le père (mère HPA-5a,a et père HPA-5a,b). L’incompatibilité HPA-1a (3,7 %) n’a été retrouvée que dans un seul cas entre la mère et le père (mère HPA-1b,b et père HPA-1a,a). Discussion Les résultats des incompatibilités antigéniques trouvés nous laissent nous interroger sur l’implication de l’Ag HPA-1a dans l’alloimmunisation fœto-maternelle en Tunisie. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2015.06.146
Posters / Transfusion Clinique et Biologique 22 (2015) 215–272
échantillons montre une hyperviscosité déclenchant un dosage des protides et l’alerte des médecins en charge du suivi médical donneur (SMD). Résultats Le dosage de protides et l’électrophorèse des protéines montrent une hyperprotéinémie à 112 g/L associée à une immunoglobuline monoclonale de type IgG kappa (pic à 54 g/L). Le prélèvement de contrôle effectué une semaine plus tard confirme l’anémie (Hb à 10,7 g/dL) associée à une thrombopénie (102 g/L). L’évolution est rapide comme le montrent les analyses réalisées sur le don précèdent (deux mois auparavant) et le don de contrôle (une semaine plus tard) : le taux de protides augmente de 73 à 156 g/L et le pic IgG kappa de 22 à 92 g/L. Conclusion Bien qu’exceptionnel, ce cas illustre le rôle que peut jouer la QBD au service des donneurs. L’hyperviscosité du sérum ou du plasma détecté par les automates ou par les opérateurs oriente vers un dosage des protéines et une alerte du SMD. Dans notre cas la QBD et le SMD ont permis la prise en charge et le traitement anticipés du donneur dans un syndrome d’hyperviscosité. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2015.06.143 P142
Groupe sanguin rare : difficultés diagnostiques et de prise en charge
W. Lahiani , I. x Amor , T. Rekik , H. Rekik , H. Menif ∗ , J. Gargouri CRTS de Sfax, 99/ur/08-33, faculté de médecine, université de Sfax, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Menif) Le phénotype rare RH:1,-2,-3,-4,-5 (D- -) est caractérisé par la disparition des antigènes (Ag) Rhésus de grande fréquence et impose des précautions en cas de transfusion et/ou de grossesse. Nous rapportons le cas d’un phénotype RH:1,-2,-3,-4,-5 découvert lors d’un bilan prétransfusionnel. Une transfusion de globules rouges (CGR) a été indiquée chez une patiente lybienne (51 ans, race noire) pour hémorragie digestive. Le groupage sanguin (GS) a été O RH 1. Le phénotype RH-KEL1, réalisé en microplaque et en gel-filtration par 2 réactifs différents (Biorad, Diagast), a été négatif pour les 5 Ag. L’épreuve de fixation-élution (2 réactifs différents) a été négative avec l’anti-C et l’anti-c, positive faible avec l’anti-e et positive avec aspect de double population avec l’anti-E BioRad et négative avec l’anti-E Diagast. La recherche des anticorps irréguliers (RAI) et le test direct à l’antiglobuline (TDA) ont été négatifs. L’étude familiale a objectivé le phénotype D- - chez le frère qui était de groupe AB+. En l’absence d’un donneur familial compatible, d’une réserve de sang rare cryopréservé et devant l’urgence vitale, la patiente a été transfusée par 1 CGR O RH:1,-2,-3,4,5 et KEL:-1. Une RAI, réalisée 2 ans plus tard, a objectivé une pan-agglutination (panel DiaMED) avec un TDA négatif. Une alloimmunisation anti-public a été suspectée et un prélèvement adressé au CNRGS. La prise en charge d’un patient ayant un phénotype érythrocytaire rare pose des problèmes diagnostiques et transfusionnels. En l’absence d’une réserve nationale de sang rare congelé, la transfusion autologue constitue la seule solution. Cependant, elle ne peut répondre qu’à un nombre limité d’indications. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2015.06.144 P143
Difficulté de groupage sanguin ABO : circonstances de diagnostic d’un déficit immunitaire commun variable
W. Lahiani , I. Ben Amor , F. Turki , H. Rekik , H. Menif ∗ , J. Gargouri CRTS de Sfax, 99/ur/08-33, faculté de médecine, université de Sfax, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Menif) Le déficit immunitaire commun variable (DICV), le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs de l’adulte, est caractérisé par une hypogammaglobuliné-
mie secondaire à des troubles de maturation des lymphocytes B. Nous rapportons le cas d’un DICV diagnostiqué devant une difficulté de groupage sanguin (GS) ABO. Une femme âgée de 32 ans est suivie au service d’Hématologie pour exploration d’une pancytopénie, d’adénopathies cervicales et d’une splénomégalie. Le bilan étiologique n’a pas été concluant (myélogramme et biopsie ostéomédullaire normales), d’où l’indication d’une splénectomie à visée diagnostique. Le GS ABO, réalisé sur deux échantillons différents, a objectivé une agglutination avec les sérums-tests anti-A et anti-A + B dans l’épreuve globulaire et l’absence d’agglutination dans l’épreuve sérique. Les témoins auto, allo et AB étaient négatifs. L’immunoélectrophorèse des protides sériques a montré une baisse des 3 classes d’immunoglobulines (IgG = 5,89 g/L, IgA < 0,24 g/L, IgM = 0,26 g/L). Compte tenu de la notion d’infections pulmonaires à répétition et de l’aspect fibroscopique évoquant une gastropathie atrophique avec lymphoangiectasie duodénale, un DICV a été suspecté. L’étude de la population lymphocytaire switchée a été en faveur du diagnostic. La confirmation par recherche d’anticorps spécifiques est en cours. L’absence des Ac naturels et réguliers mise en évidence par l’épreuve sérique de Simonin doit amener à pousser les explorations à la recherche d’un déficit immunitaire surtout dans un contexte évocateur. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2015.06.145 P144
Étude de l’incompatibilité fœto-maternelle HPA-1 et HPA-5 dans 28 cas de thrombopénies néo-natales
N. Mojâat , A. Bounemra ∗ , L. Ben Hamed , K. Joudi , E. Ben Issia , A. Neffati , A. Tangour , J. Kridis , S. Hamida Centre national de transfusion sanguine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Bounemra) Introduction Les thrombopénies néonatales allo-immunes (TNN alloimmunes) résultent de la destruction des plaquettes du fœtus et/ou du nouveau-né par les allo-anticorps maternels dirigés contre des antigènes spécifiquement plaquettaires ou HPA. Au sein de la population caucasienne l’allo-immunisation la plus impliquée dans la TNN allo-immunes est l’immunisation anti-HPA-1a (anti-PLA1). L’absence d’anticorps anti-plaquettaires chez la mère n’exclut pas l’origine allo-immune et la présence d’incompatibilité antigénique mère–nouveau-né est obligatoire pour retenir l’origine allo-immune de la thrombopénie. Matériel et méthodes Notre étude a porté sur 28 cas de thrombopénies néonatales adressés au Centre national de transfusion sanguine de Tunis dans le cadre s’une exploration immunologique. Nous avons réalisé une recherche d’anticorps anti-plaquettaires par la méthode MAIPA ainsi qu’un génotypage HPA par PCR SSP afin de rechercher une éventuelle incompatibilité groupale dans un ou plusieurs systèmes HPA entre le père et la mère transmise au nouveau-né. Nous disposions seulement de 17 ADN des nouveau-nés. Résultats L’incompatibilité antigénique HPA-5b a été retrouvée : – dans 3 cas sur 17 (17,6 %) : entre la mère et le nouveau-né (mère HPA-5a,a et nouveau-né HPA-5a,b) ; – dans 8 cas sur 28 (28,5 %) : entre la mère et le père (mère HPA-5a,a et père HPA-5a,b). L’incompatibilité HPA-1a (3,7 %) n’a été retrouvée que dans un seul cas entre la mère et le père (mère HPA-1b,b et père HPA-1a,a). Discussion Les résultats des incompatibilités antigéniques trouvés nous laissent nous interroger sur l’implication de l’Ag HPA-1a dans l’alloimmunisation fœto-maternelle en Tunisie. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2015.06.146