Pseudo-sarcoïdose révélant un déficit immunitaire commun variable de l'adulte

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Pseudo-sarcoi’dose

r&Aant

un deficit immunitaire

commun

variable de I’adulte

B. Simorre, S. Rivikre, P. CBballos,A. Le Quellec, A.J. Ciurana Le dtficit immunitaire commun variable (DICV) est une hypogammaglobulin&mie primitive. II peut s’associer k une maladie granulomateuse. Nous rapportons le cas d’un homme tabagique de 39 ans, aux anttktdents de tuberculose, consultant pour dyspnCe croissante depuis huit mois. II a un fils atteint d’une hypogammaglobulinCmie non CtiquetCe. 11a bCnCfici& cinq mois auparavant d’une scanographie (TDM) thoracique qui a objectivt un syndrome interstitiel bilatkral et de multiples adknopathies mkdiastinales comportant histologiquement des granulomes tpithklio’ides, sans n&rose cadeuse. La recherche de tuberculose a ttir negative. Les tests fonctionnels respiratoires ttaient normaux. Le diagnostic de sarco’idose a CtC retenu, l’abstention thkrapeutique d&idCe. L’examen clinique repkre une hypertrophie amygdalienne bilat&ale et une adknopathie sus-claviculaire gauche de 3 cm. Sur la nouvelle TDM thoracoabdominale, le nombre d’adknopathies a augment& Du point de vue biologique : lymphopknie B

Neurosarcoi’dose

19OO/mm’; hypogammaglobulinCmie g 3,9 g/L ; IgA : 0,07 g/L, IgM : 0,l g/L et IgG : 4,4 g/L sans pit monoclonal ; enzyme de conversion de l’angiotensine (ACE) deux fois la normale. On retient finalement le diagnostic de granulomatose ganglionnaire et bronchique associCe ?tun DICV. En effet, l’association DICV et sarcdidose est discutke (Mechanic L, et al. Ann Intern Med 1997 ; 127 : 6 13-7) car une granulomatose s’observe dans 5 & 10 % des DICV. L’Cltvation de I’ACE n’est pas contributive au diagnostic diffkrentiel car elle peut &tre augmentCe dans les DICV sans granulomatose. La corticothkrapie, qui peut &tre indiquke dans les deux cas, devra b&&icier d’une surveillance particulikre dans ce contexte d’immunodkficience. L’expression clinique des DICV &ant extr&mement variable (Zenone T. Rev Med Interne 1998 ; 19 suppl. 3 : 447), nous rappelons par cette observation la nkcessitt de rkaliser un dtpistage de I’hypogammaglobulinCmie devant toute granulomatose. Service de m&Wine inteme A. hbpifal 34295 Montpellier cedex 5, France

Saint-&,

A localisation hypothalamohypophysaire trois observations originales

2, avenue

Bertin-Sans,

:

F. Nathan’, C. Vaudrey’, J. Couchot’, B. Delemer’, J.L. Pennaforte’, J. Caron’ Introduction : La sarco’idose a localisation hypothalamohypophysaire est une entitk rare, pouvant causer un diabkte insipide ainsi qu’une insuffisance antkhypophysaire. Nous rapportons trois observations d’insuffisance antkhypophysaire rCvClatrices d’une sarco’idose. Observations : Une femme de 50 ans suivie pour une sinusite chronique prksente un syndrome polyuropolydipsique, un tableau d’insuffisance antkhypophysaire et des troubles du comportement. Le bilan confirme la prksence d’une insuffisance antthypophysaire globale associke ?tun diabbte insipide. L’IRM ckrtbrale rCv&le une masse touchant la rkgion hypothalamohypophysaire. Le diagnostic de sarco’idose est apportk par une biopsie sinusienne. Le bilan d’extension est nkgatif. Une corticothkrapie est instituke avec une efficacitt? partielle sur le syndrome tumoral et une inefficacitk sur le plan hormonal. Un homme de 59 ans consulte pour une impuissance. Le bilan objective une insuffisance gonadotrope isolte. II prksente CgaIement des l&ions du visage. La biopsie cutanke fait porter le diagnostic de sarcoi’dose. Le bilan d’extension r&Ye aussi une localisation oculaire (uvkite antkieure), mkdiastinale (adknopa-

thies hilaires bilatdrales) et Cpididymaire (kpididymite). L’IRM ckrkbrale montre une infiltration de l’hypothalamus. Un traitement par cortico’ides est efficace, seule l’insuffisance gonadotrope persiste. Un homme de 29 ans consulte pour une impuissance isolke. Le bilan montre uniquement une insuffisance gonadotrope. On retrouve B I’IRM hypophysaire une infiltration de la tige pituitaire. Le bilan Ctiologique rCvble des adknopathies hilaires bilatkales assocites B une hyperlymphocytose au lavage bronchioalvtolaire. On pose le diagnostic de sarco’idose mkdiastinale et hypophysaire. La corticothkrapie instituke est efficace sur la localisation pulmonaire, en revanche, led&kit hormonal se complbte par une insuffisance thyrkotrope et un diab&e insipide. Conclusion : Ces trois observations illustrent un mode de r&klation rare de la sarcoi’dose et les difficult& thkrapeutiques de la localisation hypothalamohypophysaire avec Cchec de la corticotherapie. ’ Servicede mddecine CHU Robert-Deb&

inteme+ndocrino/ogie, avenue du G&&al-Koenig,

2setvicede 51100

medecine inteme, Reims, France

Rev MCd Inteme 1999 ; 20 Suppl 1