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Diplégie faciale révélatrice d’une maladie de Lyme
G Model REVMED-4778; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS La Revue de médecine interne xxx (2014) xxx–xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Communication brève
Diplégie faciale révélatrice d’une maladie de Lyme Facial diplegia as the presenting feature of Lyme disease A. Lesourd , S. Ngo , G. Sauvêtre , F. Héron , H. Levesque , I. Marie ∗ Département de médecine interne, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France
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Historique de l’article : Disponible sur Internet le xxx Mots clés : Maladie de Lyme Neuroborréliose Diplégie faciale Atteinte neurologique
r é s u m é Introduction. – Le diagnostic de neuroborréliose est parfois difficile, basé sur des critères épidémiologiques, cliniques et biologiques. Cette affection se traduit principalement par des méningoradiculites sensitives (67 à 83 % des cas). Observation. – Nous rapportons l’observation d’un patient ayant présenté une diplégie faciale périphérique de survenue brutale, révélatrice d’une maladie de Lyme prouvée par la mise en évidence d’une sérologie de Lyme positive au niveau sanguin et du liquide céphalo-rachidien. L’interrogatoire ne relevait pas de morsure de tique, ni de lésion cutanée d’érythème migrant. Une antibiothérapie par ceftriaxone était instaurée (2 g/jour pendant 21 jours), permettant une régression complète des manifestations cliniques. Conclusion. – Notre observation souligne qu’un tableau neurologique de diplégie faciale périphérique doit faire suspecter une maladie de Lyme, justifiant la réalisation systématique d’une sérologie de Lyme chez ces patients. De fait, la prise en charge thérapeutique précoce est indispensable, avant la survenue des complications neurologiques en phase tertiaire de la maladie qui sont grevées de séquelles importantes malgré l’antibiothérapie. © 2014 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
a b s t r a c t Keywords: Lyme’s disease Neuroborreliosis Facial diplegia Neurologic impairment
Introduction. – Diagnosis of neuroborreliosis may be difficult. Neuroborreliosis mainly results in lymphocytic meningitis and in meningoradiculitis (67–83% of cases). Case report. – We report the case of a patient who developed a sudden facial diplegia, revealing neuroborreliosis proved by positive blood and cerebrospinal fluid serology. The patient had no previous history of tick bite and migrans erythema. The patient was given ceftriaxone therapy (2 g/day for 21 days), leading to resolution of all clinical symptoms. Conclusion. – Our report underscores that neuroborreliosis should be considered in patients exhibiting facial diplegia. Thus, Lyme serology should be performed systematically in these patients. Altogether, early management is crucial, before the onset of neurological manifestations at late stage, leading to disabling sequelae despite antibiotic therapy. © 2014 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction La maladie de Lyme est une zoonose transmise par les tiques, liée à un spirochète : Borrelia burgdorferi. Après inoculation de l’agent pathogène, la maladie de Lyme évolue en trois stades.
∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Marie).
Le stade primaire est déterminé par l’érythème migrant associé à des polyadénopathies, évoluant spontanément de manière favorable en 3 à 4 semaines [1,2]. La phase secondaire est caractérisée par l’apparition d’atteintes multi-systémiques, notamment articulaires et cardiaques, en raison de la dissémination par voie hématogène de l’infection [1,2]. Enfin, le stade tertiaire est défini par la chronicité des différentes localisations de l’infection [1–3]. Les atteintes neurologiques de la maladie de Lyme sont principalement représentées par les méningites lymphocytaires et les
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.05.002 0248-8663/© 2014 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Lesourd A, et al. Diplégie faciale révélatrice d’une maladie de Lyme. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.05.002
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méningoradiculites durant la phase secondaire [1,2]. Nous rapportons l’observation originale d’un patient ayant présenté une diplégie faciale révélatrice d’une maladie de Lyme. 2. Observation Un patient, âgé de 28 ans, sans antécédent médico-chirurgical, était hospitalisé, pour une altération de l’état général associée à une hyperthermie (38,5–39 ◦ C) sans frissons, évoluant depuis 15 jours. À l’admission, l’examen clinique retrouvait une hyperthermie à 38,9 ◦ C ; l’examen clinique était normal par ailleurs. Les examens biologiques montraient : vitesse de sédimentation : 16 mm à la première heure, C-réactive protéine : 14 mg/L, hémoglobine : 13,5 g/dL, leucocytes : 10,7 G/L (polynucléaires neutrophiles : 8,6 G/L) ; l’ionogramme sanguin et les tests hépatiques étaient normaux. Les hémocultures et l’examen cytobactériologique des urines étaient négatifs. La radiographie thoracique était normale. Vingt-quatre heures après son admission dans le service, le patient présentait une diplégie faciale périphérique, de survenue brutale ; le reste de l’examen neurologique était normal, et notamment ne montrait pas de syndrome méningé. L’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) cérébrale, effectuée en urgence, était normale. Les sérologies virales (virus ourlien, rubéole, cytomégalovirus, Epstein-Barr virus, adénovirus, Myxovirus influenzae et parainfluenzae, virus de l’immunodéficience humaine) de même que la sérologie syphilitique (TPHA, VDRL) étaient négatives. En revanche, la sérologie de Lyme était fortement positive en IgG à 230 UI, mais pas en IgM (< 0,9), témoignant d’une séroconversion. Le bilan immunologique (recherche d’anticorps antinucléaires, anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, cryoglobuline, cryofibrinogène) était négatif. La ponction lombaire mettait en évidence une hyperprotéinorachie (1,21 g/L) avec normoglycorachie (2,3 mmol/L) ; l’analyse cytologique révélait : 360 leucocytes/mm3 (dont 95 % de lymphocytes). L’examen direct et les cultures du liquide céphalo-rachidien étaient négatifs ; la sérologie de Lyme dans le liquide céphalo-rachidien objectivait des IgG à 1500 UI avec un indice de synthèse intra-thécale d’immunoglobulines spécifiques élevé à 25. En définitive, le diagnostic de neuroborréliose révélée par une diplégie faciale était retenu. Une antibiothérapie parentérale par ceftriaxone était instaurée, à la posologie quotidienne de 2 grammes pendant 21 jours, permettant une régression complète de l’ensemble des manifestations cliniques. 3. Discussion La prévalence des complications neurologiques de la maladie de Lyme a été diversement appréciée selon les séries, étant évaluée entre 10 et 68 % [4–6]. Si elles ont été décrites à tous les stades, leur mode de présentation est polymorphe, en fonction de leur survenue dans le cours évolutif de la maladie [4–6]. Ainsi, au stade primaire de la maladie, les manifestations neurologiques se traduisent, en règle générale, par des céphalées d’intensité variable en rapport avec une méningite lymphocytaire [1,2,4–6]. Ensuite, les manifestations neurologiques peuvent apparaître, comme chez notre patient, lors du stade secondaire de la maladie. Dans notre observation, l’interrogatoire n’a pas permis de relever de morsure de tique, ni de lésion cutanée d’érythème migrant ; ces données confortent les résultats d’un travail précédent, regroupant 25 patients porteurs de maladie de Lyme compliquée de manifestations neurologiques, qui décelait une morsure de tique dans 44 % des cas [6]. À ce stade, les manifestations neurologiques de la maladie de Lyme sont observées chez 10 à 15 % des patients [4–6]. Elles sont représentées essentiellement, d’une part, par une méningite lymphocytaire habituellement asymptomatique (88–100 % des
Tableau 1 Causes de diplégie faciale. Traumatiques Fractures du crâne Chirurgie parotidienne Chirurgie mastoïdienne Infectieuses Virus : influenza, Epstein-Barr, Herpès Virus de l’immunodéficience humaine Maladie de Lyme Syndrome de Guillain-Barré Syphilis Infection à HTLV1 Rhomboencéphalite Poliomyélite Métaboliques Diabète Porphyrie aiguë Néoplasiques Neurinome de l’acoustique Leucémie aiguë Systémiques Sarcoïdose Amylose Neurologiques Sclérose en plaque Paralysie pseudobulbaire, bulbaire Maladie de Parkinson Idiopathique
cas) [5,6], et d’autre part, par des méningoradiculites sensitives, qui sont constatées dans 67 à 83 % des cas de neuroborrélioses [6–8]. Les méningoradiculites se développent en moyenne 3 mois après la piqûre de tique ; elles siègent surtout au niveau des membres inférieurs (dans la zone métamérique de la piqûre initiale), se traduisant par des tableaux de cruralgies ou de sciatalgies hyperalgiques, à recrudescence nocturne responsables d’insomnie souvent totale [2,5,6]. Les neuropathies périphériques constituent, en termes de fréquence, la 2e complication neurologique au cours de la maladie de Lyme (38,2 % des cas) ; elles sont souvent localisées aux membres inférieurs (apparaissant en moyenne 5 mois après la piqûre de tique) [2,5,6]. Si les neuropathies sensitives sont les plus fréquentes (80 %), des atteintes sensitivomotrices ont été rapportées sous la forme de multinévrite (10 %) ou de polynévrite (10 %) proximale et distale ; ces neuropathies peuvent se compliquer de séquelles motrices malgré l’antibiothérapie [2,5,9,10]. D’autres localisations neurologiques sont possibles, comme les atteintes des nerfs crâniens (30 % des cas) associées à une réaction méningée [2,5,9,10]. Tous les nerfs crâniens peuvent être touchés. Dans une série incluant 131 patients ayant des manifestations neurologiques compliquant une maladie de Lyme, il s’agissait de : paralysie faciale périphérique (70 %), paralysie des nerfs oculomoteurs (20 %), mais aussi du nerf cochléo-vestibulaire, (7,5 %), trijumeau (22,5 %) ou glosso-pharyngien (2,5 %) [5]. Au cours de la neuroborréliose, la paralysie faciale est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes [1,2,5]. Dans deux études, une paralysie faciale était mentionnée chez 7 % à 15 % des patients adultes ayant une maladie de Lyme [6,11]. Si la paralysie faciale est surtout unilatérale, elle peut aussi être bilatérale, comme chez notre patient [5]. De fait, si les diplégies faciales sont rares, notre observation a l’intérêt de souligner qu’une neuroborréliose doit être recherchée systématiquement chez les sujets présentant une diplégie faciale. Chez notre patient, les autres causes de diplégie faciale ont pu être écartées, au premier rang desquelles une sarcoïdose, une syphilis, une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (Tableau 1). Dans notre observation, l’analyse du liquide céphalo-rachidien montrait une réaction cellulaire lymphocytaire et une hyperprotéinorachie.
Pour citer cet article : Lesourd A, et al. Diplégie faciale révélatrice d’une maladie de Lyme. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.05.002
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Djukic et al. [12] ont récemment noté que les patients porteurs de neuroborréliose, comparés à des sujets ayant une méningite virale, présentaient une élévation plus importante du taux des lactates dans le liquide céphalo-rachidien ; ce dosage n’a pas été effectué chez notre patient. Le diagnostic de diplégie faciale révélant une maladie de Lyme a été confirmé par une sérologie de Lyme positive dans le liquide céphalo-rachidien (associée à une synthèse intra-thécale d’immunoglobulines IgG) et dans le sang. La recherche d’une synthèse spécifique d’anticorps IgG, IgA ou IgM dirigés contre Borrelia burdorferi est l’examen diagnostique de choix dans la neuroborréliose, dont la positivité peut précéder celle de la sérologie sanguine [13–15] ; les sensibilité et spécificité de cet examen ont été estimées à, respectivement, 75 % et 97 % [16]. En revanche, la méthode de détection par Polymerase chain reaction (PCR) spécifique n’est pas recommandée en pratique, car elle est très peu sensible au cours des neuroborrélioses, sa sensibilité ayant été évaluée à 5 % dans le liquide céphalo-rachidien [17]. L’IRM cérébrale peut visualiser des hypersignaux prenant le contraste après injection de gadolinium au niveau du nerf facial sur les séquences pondérées T2 [18,19]. Chez notre patient, l’IRM cérébrale était normale, probablement en raison de sa réalisation précoce durant les 24 premières heures suivant la survenue de la diplégie faciale ; en effet, Marsot-Dupuch et al. [20] ont mentionné, chez un patient ayant une paralysie faciale gauche périphérique compliquant une maladie de Lyme, que si l’IRM cérébrale réalisée dans les 24 heures suivant l’apparition de la paralysie faciale était non contributive, cet examen, pratiqué au 3e jour chez le même patient, a permis de déceler, un rehaussement du nerf facial dans ses portions mastoïdiennes et tympaniques. Enfin, au cours de la phase tertiaire de la maladie de Lyme, l’action directe de Borrelia burgdorferi est encore possible, mais les phénomènes dysimmunitaires participent essentiellement à la persistance des lésions neurologiques. Les complications neurologiques peuvent être centrales, sous la forme d’encéphalomyélites progressives (4–10 % des patients atteints de neuroborrélioses), d’accidents vasculaires cérébraux ou de tableaux pouvant mimer une maladie de Horton en rapport avec une vascularite cérébrale (0,3 % des cas), de troubles cognitifs ou encore de neuropathies périphériques [2,5,6,21,22]. L’objectif du traitement antibiotique est l’éradication complète de Borrelia burgdorferi, afin d’éviter l’aggravation des symptômes et l’évolution vers une phase tertiaire [1,2]. Les céphalosporines de 3e génération sont les antibiotiques de choix pour diffuser à travers la barrière hémato-encéphalique et au sein du liquide céphalorachidien. Selon les dernières recommandations de la Société de pathologie infectieuse de langue franc¸aise, la molécule à privilégier est la ceftriaxone à la posologie quotidienne de 2 grammes pendant 21 à 28 jours ; en cas d’allergie aux pénicillines, un traitement oral par doxycycline peut être proposé, dont l’efficacité est superposable à celle des céphalosporines de 3e génération [2,23,24]. Dans tous les cas, devant une suspicion de neuroborréliose, l’antibiothérapie doit être administrée en urgence, avant la réception des résultats des sérologies. Le pronostic de récupération des atteintes neurologiques de la maladie de Lyme en phase secondaire est, en règle générale, bon sous traitement. Ainsi, notre patient a présenté une régression complète de la diplégie faciale durant les deux semaines suivant l’instauration du traitement par ceftriaxone. Cependant, dans une série récente, Skogman et al. [25] ont constaté que 13 % des patients présentaient des séquelles de paralysie faciale. En 2013, dans une série regroupant 50 patients atteints de neurroborréliose, Eikeland et al. [26] ont signalé que les facteurs suivants étaient prédictifs de la survenue de séquelles : un retard à l’institution de l’antibiothérapie, une atteinte multisystémique, une absence de régression complète des manifestations cliniques après 4 mois de traitement ; par contraste, les anomalies du liquide céphalo-rachidien ne constituaient pas un facteur
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pronostique chez ces patients. Enfin, les complications neurologiques centrales de la maladie de Lyme en phase tertiaire sont grevées d’une morbidité importante, et notamment de séquelles malgré l’antibiothérapie appropriée. 4. Conclusion Un tableau neurologique de diplégie faciale doit faire suspecter une maladie de Lyme, y compris chez les patients qui n’ont pas présenté, comme dans notre observation, d’érythème migrant, ni de piqûre de tique. Ces données soulignent qu’une sérologie de Lyme doit être réalisée systématiquement chez ces patients. De fait, la prise en charge thérapeutique est indispensable, avant la survenue des complications neurologiques en phase tertiaire de la maladie de Lyme qui sont responsables de séquelles importantes malgré l’antibiothérapie. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Nadelman RB, Hanincová K, Mukherjee P, Liveris D, Nowakowski J, McKenna D, et al. Differentiation of reinfection from relapse in recurrent Lyme disease. N Engl J Med 2012;367:1883–90. [2] Stanek G, Wormser GP, Gray J, Strle F. Lyme borreliosis. Lancet 2012;379:461–73. [3] Marie J, Osorio Perez F, Saint Lezer A, Legrain Lifermann V, Lifermann F. Red lower limb. Rev Med Interne 2013;34:123–4. [4] Anda P, Rodríguez I, de la Loma A, Fernández MV, Lozano A. A serological survey and review of clinical Lyme borreliosis in Spain. Clin Infect Dis 1993;16:310–9. [5] Christamm D, Hansmann Y, Erhart A, Warter JM, Jaulhac B. Aspects cliniques des manifestations neurologiques au cours de la borréliose de Lyme. Med Mal Infect 1998;28(Suppl.):354–8. [6] Ragnaud JM, Morlat P, Buisson M, Ferrer X, Orgogozo JM, Julien J, et al. Manifestations neurologiques de la maladie de Lyme. À propos de 25 cas. Rev Med Interne 1995;16:487–94. [7] Hansen K, Lebech AM. The clinical and epidemiological profile of Lyme neuroborreliosis in Denmark 1985–1990. A prospective study of 187 patients with Borrelia burgdorferi specific intrathecal antibody production. Brain 1992;115:399–423. [8] Oschmann P, Dorndorf W, Hornig C, Schäfer C, Wellensiek HJ, Pflughaupt KW. Stages and syndromes of neuroborreliosis. J Neurol 1998;245:262–72. [9] Reik Jr L, Burgdorfer W, Donaldson JO. Neurologic abnormalities in Lyme disease without erythema chronicum migrans. Am J Med 1986;81:73–8. [10] Eik L, Steere AC, Bartenhagen NH, Shope RE, Malawista SE. Neurologic abnormalities of Lyme disease. Medicine (Baltimore) 1979;58:281–94. [11] Cryan B, Wright DJ. Lyme disease in paediatrics. Arch Dis Child 1991;66:1359–63. [12] Djukic M, Schmidt-Samoa C, Lange P, Spreer A, Neubieser K, Eiffert H, et al. Cerebrospinal fluid findings in adults with acute Lyme neuroborreliosis. J Neurol 2012;259:630–6. [13] Aguero-Rosenfeld ME, Wang G, Schwartz I, Wormser GP. Diagnosis of lyme borreliosis. Clin Microbiol Rev 2005;18:484–509. [14] Mygland A, Ljostad U, Fingerle V, Rupprecht T, Schmutzhard E, Steiner I. EFNS guidelines on the diagnosis and management of European Lyme neuroborreliosis. Eur J Neurol 2010;17:8–16. [15] Stanek G, Strle F. Lyme borreliosis. Lancet 2003;362:1639–47. [16] Blanc F, Jaulhac B, Fleury M, de Seze J, de Martino SJ, Remy V, et al. Relevance of the antibody index to diagnose Lyme neuroborreliosis among seropositive patients. Neurology 2007;69:953–8. [17] Avery RA, Frank G, Eppes SC. Diagnostic utility of Borrelia burgdorferi cerebrospinal fluid polymerase chain reaction in children with Lyme meningitis. Pediatr Infect Dis J 2005;24:705–8. [18] Eyselbergs M, Tillemans B, Pals P, De Vuyst D, Vanhoenacker FM. Lyme neuroborreliosis. JBR-BTR 2013;96:226–7. [19] Hildenbrand P, Craven DE, Jones R, Nemeskal P. Lyme neuroborreliosis: manifestations of a rapidly emerging zoonosis. AJNR Am J Neuroradiol 2009;30:1079–87. [20] Marsot-Dupuch K, Gallouedec G, Bousson V, Bonneville F, Vidailhet M, Tubiana JM. Diplégie faciale au cours d’une maladie de Lyme de l’enfant : réhaussement bilatéral du nerf facial et IRM après injection de gadolinium. J Radiol 2000;81:43–5. [21] Back T, Grünig S, Winter Y, Bodechtel U, Guthke K, Khati D, et al. Neuroborreliosis-associated cerebral vasculitis: long-term outcome and health-related quality of life. J Neurol 2013;260:1569–75.
Pour citer cet article : Lesourd A, et al. Diplégie faciale révélatrice d’une maladie de Lyme. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.05.002
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[22] Eikeland R, Ljøstad U, Mygland A, Herlofson K, Løhaugen GC. European neuroborreliosis: neuropsychological findings 30 months post-treatment. Eur J Neurol 2012;19:480–7. [23] Kowalski TJ, Tata S, Berth W, Mathiason MA, Agger WA. Antibiotic treatment duration and long-term outcomes of patients with early Lyme disease from a Lyme disease-hyperendemic area. Clin Infect Dis 2010;50:512–20. [24] Wormser GP, Ramanathan R, Nowakowski J, et al. Duration of antibiotic therapy for early Lyme disease. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Intern Med 2003;138:697–704.
[25] Skogman BH, Glimåker K, Nordwall M, Vrethem M, Ödkvist L, Forsberg P. Longterm clinical outcome after Lyme neuroborreliosis in childhood. Pediatrics 2012;130:262–9. [26] Eikeland R, Mygland Å, Herlofson K, Ljøstad U. Risk factors for a nonfavorable outcome after treated European neuroborreliosis. Acta Neurol Scand 2013;127:154–60.
Pour citer cet article : Lesourd A, et al. Diplégie faciale révélatrice d’une maladie de Lyme. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.05.002
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r é s u m é Introduction. – Le diagnostic de neuroborréliose est parfois difficile, basé sur des critères épidémiologiques, cliniques et biologiques. Cette affection se traduit principalement par des méningoradiculites sensitives (67 à 83 % des cas). Observation. – Nous rapportons l’observation d’un patient ayant présenté une diplégie faciale périphérique de survenue brutale, révélatrice d’une maladie de Lyme prouvée par la mise en évidence d’une sérologie de Lyme positive au niveau sanguin et du liquide céphalo-rachidien. L’interrogatoire ne relevait pas de morsure de tique, ni de lésion cutanée d’érythème migrant. Une antibiothérapie par ceftriaxone était instaurée (2 g/jour pendant 21 jours), permettant une régression complète des manifestations cliniques. Conclusion. – Notre observation souligne qu’un tableau neurologique de diplégie faciale périphérique doit faire suspecter une maladie de Lyme, justifiant la réalisation systématique d’une sérologie de Lyme chez ces patients. De fait, la prise en charge thérapeutique précoce est indispensable, avant la survenue des complications neurologiques en phase tertiaire de la maladie qui sont grevées de séquelles importantes malgré l’antibiothérapie. © 2014 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Introduction. – Diagnosis of neuroborreliosis may be difficult. Neuroborreliosis mainly results in lymphocytic meningitis and in meningoradiculitis (67–83% of cases). Case report. – We report the case of a patient who developed a sudden facial diplegia, revealing neuroborreliosis proved by positive blood and cerebrospinal fluid serology. The patient had no previous history of tick bite and migrans erythema. The patient was given ceftriaxone therapy (2 g/day for 21 days), leading to resolution of all clinical symptoms. Conclusion. – Our report underscores that neuroborreliosis should be considered in patients exhibiting facial diplegia. Thus, Lyme serology should be performed systematically in these patients. Altogether, early management is crucial, before the onset of neurological manifestations at late stage, leading to disabling sequelae despite antibiotic therapy. © 2014 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction La maladie de Lyme est une zoonose transmise par les tiques, liée à un spirochète : Borrelia burgdorferi. Après inoculation de l’agent pathogène, la maladie de Lyme évolue en trois stades.
∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Marie).
Le stade primaire est déterminé par l’érythème migrant associé à des polyadénopathies, évoluant spontanément de manière favorable en 3 à 4 semaines [1,2]. La phase secondaire est caractérisée par l’apparition d’atteintes multi-systémiques, notamment articulaires et cardiaques, en raison de la dissémination par voie hématogène de l’infection [1,2]. Enfin, le stade tertiaire est défini par la chronicité des différentes localisations de l’infection [1–3]. Les atteintes neurologiques de la maladie de Lyme sont principalement représentées par les méningites lymphocytaires et les
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Pour citer cet article : Lesourd A, et al. Diplégie faciale révélatrice d’une maladie de Lyme. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.05.002
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méningoradiculites durant la phase secondaire [1,2]. Nous rapportons l’observation originale d’un patient ayant présenté une diplégie faciale révélatrice d’une maladie de Lyme. 2. Observation Un patient, âgé de 28 ans, sans antécédent médico-chirurgical, était hospitalisé, pour une altération de l’état général associée à une hyperthermie (38,5–39 ◦ C) sans frissons, évoluant depuis 15 jours. À l’admission, l’examen clinique retrouvait une hyperthermie à 38,9 ◦ C ; l’examen clinique était normal par ailleurs. Les examens biologiques montraient : vitesse de sédimentation : 16 mm à la première heure, C-réactive protéine : 14 mg/L, hémoglobine : 13,5 g/dL, leucocytes : 10,7 G/L (polynucléaires neutrophiles : 8,6 G/L) ; l’ionogramme sanguin et les tests hépatiques étaient normaux. Les hémocultures et l’examen cytobactériologique des urines étaient négatifs. La radiographie thoracique était normale. Vingt-quatre heures après son admission dans le service, le patient présentait une diplégie faciale périphérique, de survenue brutale ; le reste de l’examen neurologique était normal, et notamment ne montrait pas de syndrome méningé. L’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) cérébrale, effectuée en urgence, était normale. Les sérologies virales (virus ourlien, rubéole, cytomégalovirus, Epstein-Barr virus, adénovirus, Myxovirus influenzae et parainfluenzae, virus de l’immunodéficience humaine) de même que la sérologie syphilitique (TPHA, VDRL) étaient négatives. En revanche, la sérologie de Lyme était fortement positive en IgG à 230 UI, mais pas en IgM (< 0,9), témoignant d’une séroconversion. Le bilan immunologique (recherche d’anticorps antinucléaires, anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, cryoglobuline, cryofibrinogène) était négatif. La ponction lombaire mettait en évidence une hyperprotéinorachie (1,21 g/L) avec normoglycorachie (2,3 mmol/L) ; l’analyse cytologique révélait : 360 leucocytes/mm3 (dont 95 % de lymphocytes). L’examen direct et les cultures du liquide céphalo-rachidien étaient négatifs ; la sérologie de Lyme dans le liquide céphalo-rachidien objectivait des IgG à 1500 UI avec un indice de synthèse intra-thécale d’immunoglobulines spécifiques élevé à 25. En définitive, le diagnostic de neuroborréliose révélée par une diplégie faciale était retenu. Une antibiothérapie parentérale par ceftriaxone était instaurée, à la posologie quotidienne de 2 grammes pendant 21 jours, permettant une régression complète de l’ensemble des manifestations cliniques. 3. Discussion La prévalence des complications neurologiques de la maladie de Lyme a été diversement appréciée selon les séries, étant évaluée entre 10 et 68 % [4–6]. Si elles ont été décrites à tous les stades, leur mode de présentation est polymorphe, en fonction de leur survenue dans le cours évolutif de la maladie [4–6]. Ainsi, au stade primaire de la maladie, les manifestations neurologiques se traduisent, en règle générale, par des céphalées d’intensité variable en rapport avec une méningite lymphocytaire [1,2,4–6]. Ensuite, les manifestations neurologiques peuvent apparaître, comme chez notre patient, lors du stade secondaire de la maladie. Dans notre observation, l’interrogatoire n’a pas permis de relever de morsure de tique, ni de lésion cutanée d’érythème migrant ; ces données confortent les résultats d’un travail précédent, regroupant 25 patients porteurs de maladie de Lyme compliquée de manifestations neurologiques, qui décelait une morsure de tique dans 44 % des cas [6]. À ce stade, les manifestations neurologiques de la maladie de Lyme sont observées chez 10 à 15 % des patients [4–6]. Elles sont représentées essentiellement, d’une part, par une méningite lymphocytaire habituellement asymptomatique (88–100 % des
Tableau 1 Causes de diplégie faciale. Traumatiques Fractures du crâne Chirurgie parotidienne Chirurgie mastoïdienne Infectieuses Virus : influenza, Epstein-Barr, Herpès Virus de l’immunodéficience humaine Maladie de Lyme Syndrome de Guillain-Barré Syphilis Infection à HTLV1 Rhomboencéphalite Poliomyélite Métaboliques Diabète Porphyrie aiguë Néoplasiques Neurinome de l’acoustique Leucémie aiguë Systémiques Sarcoïdose Amylose Neurologiques Sclérose en plaque Paralysie pseudobulbaire, bulbaire Maladie de Parkinson Idiopathique
cas) [5,6], et d’autre part, par des méningoradiculites sensitives, qui sont constatées dans 67 à 83 % des cas de neuroborrélioses [6–8]. Les méningoradiculites se développent en moyenne 3 mois après la piqûre de tique ; elles siègent surtout au niveau des membres inférieurs (dans la zone métamérique de la piqûre initiale), se traduisant par des tableaux de cruralgies ou de sciatalgies hyperalgiques, à recrudescence nocturne responsables d’insomnie souvent totale [2,5,6]. Les neuropathies périphériques constituent, en termes de fréquence, la 2e complication neurologique au cours de la maladie de Lyme (38,2 % des cas) ; elles sont souvent localisées aux membres inférieurs (apparaissant en moyenne 5 mois après la piqûre de tique) [2,5,6]. Si les neuropathies sensitives sont les plus fréquentes (80 %), des atteintes sensitivomotrices ont été rapportées sous la forme de multinévrite (10 %) ou de polynévrite (10 %) proximale et distale ; ces neuropathies peuvent se compliquer de séquelles motrices malgré l’antibiothérapie [2,5,9,10]. D’autres localisations neurologiques sont possibles, comme les atteintes des nerfs crâniens (30 % des cas) associées à une réaction méningée [2,5,9,10]. Tous les nerfs crâniens peuvent être touchés. Dans une série incluant 131 patients ayant des manifestations neurologiques compliquant une maladie de Lyme, il s’agissait de : paralysie faciale périphérique (70 %), paralysie des nerfs oculomoteurs (20 %), mais aussi du nerf cochléo-vestibulaire, (7,5 %), trijumeau (22,5 %) ou glosso-pharyngien (2,5 %) [5]. Au cours de la neuroborréliose, la paralysie faciale est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes [1,2,5]. Dans deux études, une paralysie faciale était mentionnée chez 7 % à 15 % des patients adultes ayant une maladie de Lyme [6,11]. Si la paralysie faciale est surtout unilatérale, elle peut aussi être bilatérale, comme chez notre patient [5]. De fait, si les diplégies faciales sont rares, notre observation a l’intérêt de souligner qu’une neuroborréliose doit être recherchée systématiquement chez les sujets présentant une diplégie faciale. Chez notre patient, les autres causes de diplégie faciale ont pu être écartées, au premier rang desquelles une sarcoïdose, une syphilis, une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (Tableau 1). Dans notre observation, l’analyse du liquide céphalo-rachidien montrait une réaction cellulaire lymphocytaire et une hyperprotéinorachie.
Pour citer cet article : Lesourd A, et al. Diplégie faciale révélatrice d’une maladie de Lyme. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.05.002
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Djukic et al. [12] ont récemment noté que les patients porteurs de neuroborréliose, comparés à des sujets ayant une méningite virale, présentaient une élévation plus importante du taux des lactates dans le liquide céphalo-rachidien ; ce dosage n’a pas été effectué chez notre patient. Le diagnostic de diplégie faciale révélant une maladie de Lyme a été confirmé par une sérologie de Lyme positive dans le liquide céphalo-rachidien (associée à une synthèse intra-thécale d’immunoglobulines IgG) et dans le sang. La recherche d’une synthèse spécifique d’anticorps IgG, IgA ou IgM dirigés contre Borrelia burdorferi est l’examen diagnostique de choix dans la neuroborréliose, dont la positivité peut précéder celle de la sérologie sanguine [13–15] ; les sensibilité et spécificité de cet examen ont été estimées à, respectivement, 75 % et 97 % [16]. En revanche, la méthode de détection par Polymerase chain reaction (PCR) spécifique n’est pas recommandée en pratique, car elle est très peu sensible au cours des neuroborrélioses, sa sensibilité ayant été évaluée à 5 % dans le liquide céphalo-rachidien [17]. L’IRM cérébrale peut visualiser des hypersignaux prenant le contraste après injection de gadolinium au niveau du nerf facial sur les séquences pondérées T2 [18,19]. Chez notre patient, l’IRM cérébrale était normale, probablement en raison de sa réalisation précoce durant les 24 premières heures suivant la survenue de la diplégie faciale ; en effet, Marsot-Dupuch et al. [20] ont mentionné, chez un patient ayant une paralysie faciale gauche périphérique compliquant une maladie de Lyme, que si l’IRM cérébrale réalisée dans les 24 heures suivant l’apparition de la paralysie faciale était non contributive, cet examen, pratiqué au 3e jour chez le même patient, a permis de déceler, un rehaussement du nerf facial dans ses portions mastoïdiennes et tympaniques. Enfin, au cours de la phase tertiaire de la maladie de Lyme, l’action directe de Borrelia burgdorferi est encore possible, mais les phénomènes dysimmunitaires participent essentiellement à la persistance des lésions neurologiques. Les complications neurologiques peuvent être centrales, sous la forme d’encéphalomyélites progressives (4–10 % des patients atteints de neuroborrélioses), d’accidents vasculaires cérébraux ou de tableaux pouvant mimer une maladie de Horton en rapport avec une vascularite cérébrale (0,3 % des cas), de troubles cognitifs ou encore de neuropathies périphériques [2,5,6,21,22]. L’objectif du traitement antibiotique est l’éradication complète de Borrelia burgdorferi, afin d’éviter l’aggravation des symptômes et l’évolution vers une phase tertiaire [1,2]. Les céphalosporines de 3e génération sont les antibiotiques de choix pour diffuser à travers la barrière hémato-encéphalique et au sein du liquide céphalorachidien. Selon les dernières recommandations de la Société de pathologie infectieuse de langue franc¸aise, la molécule à privilégier est la ceftriaxone à la posologie quotidienne de 2 grammes pendant 21 à 28 jours ; en cas d’allergie aux pénicillines, un traitement oral par doxycycline peut être proposé, dont l’efficacité est superposable à celle des céphalosporines de 3e génération [2,23,24]. Dans tous les cas, devant une suspicion de neuroborréliose, l’antibiothérapie doit être administrée en urgence, avant la réception des résultats des sérologies. Le pronostic de récupération des atteintes neurologiques de la maladie de Lyme en phase secondaire est, en règle générale, bon sous traitement. Ainsi, notre patient a présenté une régression complète de la diplégie faciale durant les deux semaines suivant l’instauration du traitement par ceftriaxone. Cependant, dans une série récente, Skogman et al. [25] ont constaté que 13 % des patients présentaient des séquelles de paralysie faciale. En 2013, dans une série regroupant 50 patients atteints de neurroborréliose, Eikeland et al. [26] ont signalé que les facteurs suivants étaient prédictifs de la survenue de séquelles : un retard à l’institution de l’antibiothérapie, une atteinte multisystémique, une absence de régression complète des manifestations cliniques après 4 mois de traitement ; par contraste, les anomalies du liquide céphalo-rachidien ne constituaient pas un facteur
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pronostique chez ces patients. Enfin, les complications neurologiques centrales de la maladie de Lyme en phase tertiaire sont grevées d’une morbidité importante, et notamment de séquelles malgré l’antibiothérapie appropriée. 4. Conclusion Un tableau neurologique de diplégie faciale doit faire suspecter une maladie de Lyme, y compris chez les patients qui n’ont pas présenté, comme dans notre observation, d’érythème migrant, ni de piqûre de tique. Ces données soulignent qu’une sérologie de Lyme doit être réalisée systématiquement chez ces patients. De fait, la prise en charge thérapeutique est indispensable, avant la survenue des complications neurologiques en phase tertiaire de la maladie de Lyme qui sont responsables de séquelles importantes malgré l’antibiothérapie. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Nadelman RB, Hanincová K, Mukherjee P, Liveris D, Nowakowski J, McKenna D, et al. Differentiation of reinfection from relapse in recurrent Lyme disease. N Engl J Med 2012;367:1883–90. [2] Stanek G, Wormser GP, Gray J, Strle F. Lyme borreliosis. Lancet 2012;379:461–73. [3] Marie J, Osorio Perez F, Saint Lezer A, Legrain Lifermann V, Lifermann F. Red lower limb. Rev Med Interne 2013;34:123–4. [4] Anda P, Rodríguez I, de la Loma A, Fernández MV, Lozano A. A serological survey and review of clinical Lyme borreliosis in Spain. Clin Infect Dis 1993;16:310–9. [5] Christamm D, Hansmann Y, Erhart A, Warter JM, Jaulhac B. Aspects cliniques des manifestations neurologiques au cours de la borréliose de Lyme. Med Mal Infect 1998;28(Suppl.):354–8. [6] Ragnaud JM, Morlat P, Buisson M, Ferrer X, Orgogozo JM, Julien J, et al. Manifestations neurologiques de la maladie de Lyme. À propos de 25 cas. Rev Med Interne 1995;16:487–94. [7] Hansen K, Lebech AM. The clinical and epidemiological profile of Lyme neuroborreliosis in Denmark 1985–1990. A prospective study of 187 patients with Borrelia burgdorferi specific intrathecal antibody production. Brain 1992;115:399–423. [8] Oschmann P, Dorndorf W, Hornig C, Schäfer C, Wellensiek HJ, Pflughaupt KW. Stages and syndromes of neuroborreliosis. J Neurol 1998;245:262–72. [9] Reik Jr L, Burgdorfer W, Donaldson JO. Neurologic abnormalities in Lyme disease without erythema chronicum migrans. Am J Med 1986;81:73–8. [10] Eik L, Steere AC, Bartenhagen NH, Shope RE, Malawista SE. Neurologic abnormalities of Lyme disease. Medicine (Baltimore) 1979;58:281–94. [11] Cryan B, Wright DJ. Lyme disease in paediatrics. Arch Dis Child 1991;66:1359–63. [12] Djukic M, Schmidt-Samoa C, Lange P, Spreer A, Neubieser K, Eiffert H, et al. Cerebrospinal fluid findings in adults with acute Lyme neuroborreliosis. J Neurol 2012;259:630–6. [13] Aguero-Rosenfeld ME, Wang G, Schwartz I, Wormser GP. Diagnosis of lyme borreliosis. Clin Microbiol Rev 2005;18:484–509. [14] Mygland A, Ljostad U, Fingerle V, Rupprecht T, Schmutzhard E, Steiner I. EFNS guidelines on the diagnosis and management of European Lyme neuroborreliosis. Eur J Neurol 2010;17:8–16. [15] Stanek G, Strle F. Lyme borreliosis. Lancet 2003;362:1639–47. [16] Blanc F, Jaulhac B, Fleury M, de Seze J, de Martino SJ, Remy V, et al. Relevance of the antibody index to diagnose Lyme neuroborreliosis among seropositive patients. Neurology 2007;69:953–8. [17] Avery RA, Frank G, Eppes SC. Diagnostic utility of Borrelia burgdorferi cerebrospinal fluid polymerase chain reaction in children with Lyme meningitis. Pediatr Infect Dis J 2005;24:705–8. [18] Eyselbergs M, Tillemans B, Pals P, De Vuyst D, Vanhoenacker FM. Lyme neuroborreliosis. JBR-BTR 2013;96:226–7. [19] Hildenbrand P, Craven DE, Jones R, Nemeskal P. Lyme neuroborreliosis: manifestations of a rapidly emerging zoonosis. AJNR Am J Neuroradiol 2009;30:1079–87. [20] Marsot-Dupuch K, Gallouedec G, Bousson V, Bonneville F, Vidailhet M, Tubiana JM. Diplégie faciale au cours d’une maladie de Lyme de l’enfant : réhaussement bilatéral du nerf facial et IRM après injection de gadolinium. J Radiol 2000;81:43–5. [21] Back T, Grünig S, Winter Y, Bodechtel U, Guthke K, Khati D, et al. Neuroborreliosis-associated cerebral vasculitis: long-term outcome and health-related quality of life. J Neurol 2013;260:1569–75.
Pour citer cet article : Lesourd A, et al. Diplégie faciale révélatrice d’une maladie de Lyme. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.05.002
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Pour citer cet article : Lesourd A, et al. Diplégie faciale révélatrice d’une maladie de Lyme. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.05.002