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“Doctor, me han salido venas en el pecho”. A propósito de un caso de síndrome de la vena cava superior en atención primaria
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Caso clínico “Doctor, me han salido venas en el pecho”. A propósito de un caso de síndrome de la vena cava superior en atención primaria M. Figueroa Martín-Buitrago, F. Caudevilla Gálligo y E. Barrera Linares EAP San Blas (Área 10). Parla. Madrid. España.
Puntos clave ● El diagnóstico del SVCS es exclusivamente clínico y está al
alcance del médico de atención primaria. ● La causa más frecuente es un tumor maligno y de éstos, el
cáncer de pulmón.
● El síntoma más precoz y constante es la disnea y el signo
más frecuente, la circulación colateral torácica. ● La radiografía de tórax es patológica en un 84% de los
casos de SVCS, y el hallazgo más constante es el ensanchamiento del mediastino superior.
● En casi el 60% de los casos de SVCS de causa maligna,
el síndrome es la forma de inicio de un tumor subyacente.
● El pronóstico depende de la causa subyacente al SVCS, no
de éste.
E
l Sr. Pérez, varón de 84 años, padece hipertensión arterial diagnosticada desde hace cinco años y actualmente está en tratamiento dietético y farmacológico con 2 mg/día de doxazosina, dado que tiene hipertrofia benigna de próstata. Presenta también una insuficiencia renal crónica moderada desde hace un año y es portador de un marcapasos tras un episodio de bloqueo auriculoventricular completo hace cinco años. No tiene hábitos tóxicos relevantes. Acude a la consulta preocupado por la aparición de venas en el pecho hace cuatro días (fig. 1). Revisando nuestra historia comprobamos que una semana atrás consultó por edema facial predominantemente matutino. Estaba también pendiente del resultado de un análisis básico de orina y un urocultivo ante un episodio de hematuria con coágulos. En la anamnesis dirigida negaba perdida de peso reciente, pero reconocía disnea de tres meses de evolución, con empeoramiento progresivo, por la que nunca había consultado. En la exploración física destacaba cianosis central, hiperpigmentación de cara y cuello y edema evanescente en cue-
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FMC 2003;10(2):110-3
Figura 1. Circulación colateral torácica por la que consultó el paciente.
llo y cara, que aumentaba en decúbito, con ingurgitación yugular (fig. 2). Presentaba abundante circulación venosa superficial y acropaquias (fig. 3). Destacaba en la auscultación pulmonar una disminución del murmullo vesicular en la base derecha. 52
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Figura 2. Ingurgitación yugular observada durante la exploración del paciente.
Figura 3. Acropaquias observadas durante la exploración del paciente.
La obstrucción de la vena cava superior condiciona la aparición de un conjunto de signos y síntomas relacionados con la disminución del retorno venoso de cabeza, cuello y miembros superiores que define el síndrome del mismo nombre1. Aunque habitualmente es descrito en la esfera de la oncología, puede presentarse también en el nivel primario de atención. Los médicos de familia debemos tener en cuenta que un diagnóstico temprano es vital para un tratamiento eficaz y que, en ocasiones, se manifiesta como el inicio de la enfermedad subyacente2. Casi en el 60% de los pacientes el síndrome de la vena cava superior (SVCS) relacionado con causas malignas se inicia sin un diagnóstico previo de cáncer15. La etiología más habitual del SVCS son los tumores malignos (78-86%) que condicionan una compresión extrínseca del vaso3. El cáncer de pulmón es el más habitual, seguido de los linfomas, y juntos constituyen el 94% de los casos de SVCS de causa maligna4. Los tumores metastásicos completan el resto de la categoría. Las causas benignas de SVCS son raras y variadas (tabla 1): tumores benignos, aneurisma aórtico, bocio intratorácico, trombosis de la propia vena cava (generalmente iatrogénica) y mediastinitis fibrosantes (histoplasmosis, radiaciones previas…)5. Cobra especial significación en el caso de nuestro paciente la posibilidad de una trombosis de la vena cava, dado que es portador de un marcapasos6. El cuadro clínico es habitualmente de instauración insidiosa. El síntoma más precoz y frecuente es la disnea, seguida por la hinchazón de cuello y cara y la tos3,7. Otros síntomas menos constantes son: ronquera, hinchazón de la lengua, cefaleas, congestión nasal, epistaxis, hemoptisis, disfagia, dolor, mareos, síncope y aletargamiento. Es más frecuente observar un rostro pletórico que cianótico8. Todos ellos se agravan al inclinarse hacia delante o al ponerse bocabajo. En cuanto a los signos observables en la exploración, se aprecia aparición de circulación colateral venosa y dilata-
ción de las venas cervicales. Puede haber cianosis y edema facial, en brazos y tórax. Existen casos más intensos con proptosis, edema lingual y laríngeo y obnubilación mental. El cuadro clínico es más leve si la obstrucción se localiza por encima de la vena ácigos9. En el caso de nuestro paciente la disnea había sido un síntoma bien tolerado que no le decidió a consultarnos. Sí lo hizo al notar edema facial matutino, que podría interpretarse en relación con la insuficiencia renal moderada que consta entre sus antecedentes. Tanto en el caso de la insuficiencia renal como en el SVCS, el edema es más aparente por la mañana y disminuye con el correr del día10. La sospecha de SVCS se fundamentó en la aparición de abundante circulación colateral torácica, el aumento de la presión venosa yugular y el agravamiento de estos síntomas en relación con el decúbito. Se realizó una radiografía de tórax con carácter urgente (fig. 4) que mostró una masa pulmonar espiculada de unos 4 cm y bordes imprecisos en lóbulo superior derecho, adeno-
53
TABLA 1. Causas benignas del SVCS5 Mediastino Mediastinitis: tuberculosa, histoplasmosis, actinomicosis, sífilis, piógena, postradiación, idiopática Tumores: teratoma, timoma, bocio retroesternal, quiste dermoide, hematoma postraumático, linfadenopatía Cardiovascular Aneurisma aórtico, fístula arterio-venosa, trombosis, tromboflebitis idiopática, mixoma auricular, pericarditis severa, estenosis mitral, complicaciones de marcapasos, catéter o vía central, insuficiencia cardíaca congestiva Pulmonar Neumotórax, silicosis, quiste broncógeno, absceso pulmonar, calcificaciones pleurales Otras causas Osteomielitis clavicular, divertículo esofágico, sarcoidosis, síndrome de Behcet, propiltiouracilo
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Figura 4. Radiografía simple de tórax realizada al paciente.
patías mediastínicas paratraqueales ipsilaterales y traqueobronquiales derechas, engrosamiento pleural apical y derrame pleural de probable origen neoplásico, así como elevación de hemidiafragma derecho. Aunque el diagnóstico del SVCS es clínico, no se debe olvidar que el pronóstico no depende de la obstrucción de la cava, sino de su causa subyacente8. Por lo tanto, es primordial confirmar la etiología en cada caso. La radiografía de tórax tiene una alta rentabilidad para orientar el diagnóstico etiológico, dado que hasta en un 84% de los casos hay alteraciones significativas11. El signo radiológico más significativo es el ensanchamiento del mediastino superior (principalmente derecho). En un 25% de los casos hay derrame pleural asociado, sobre todo derecho.
Figura 5.
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Una vez sospechada la existencia de una masa que comprime la vena cava superior, es la tomografía axial computarizada (TAC) con contraste la técnica preferida, ya que permite evidenciar, además de la causa de la obstrucción, el grado de opacificación de las estructuras venosas centrales y la circulación venosa colateral. La venografía es mucho más específica para detallar la localización y extensión de la estenosis, pero aporta pocos datos más para el diagnóstico12,13. La TAC helicoidal con inyección de contraste en ambos miembros superiores permite combinar las ventajas diagnósticas de la TAC convencional y la precisión de la venografía14. En los pocos casos en que la TAC no muestra una lesión que justifique el síndrome, es imprescindible una evaluación más completa. No se debe olvidar que hay causas curables cuyo tratamiento resuelve por completo el síndrome. Se remitió al paciente a atención especializada y fue ingresado para estudio. Se confirmó la presencia de la masa pulmonar en lóbulo superior derecho en la tomografía axial toracoabdominal (fig. 5), en la que también se evidenció una masa renal derecha compatible con neoplasia. Se realizó punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de la masa pulmonar mediante fibrobroncoscopia, que resultó compatible con adenocarcinoma, sin que se pudiera concluir si el origen era primario de pulmón o metástasis de la masa renal derecha. Se instauró tratamiento sintomático y se derivó para seguimiento por el médico de familia. Una vez establecida la sospecha de malignidad hay que confirmarla mediante la anatomía patológica. Aunque el proceso final casi siempre conlleva la realización de una biopsia, otros métodos menos invasivos pueden tener un papel en el abordaje inicial de los pacientes en quienes se inicia un SVCS sin diagnóstico de malignidad previo. Entre ellas destacan la citología de esputo, la biopsia de médula ósea (cuando se sospecha de tumores hematológicos) y la biopsia de ganglios periféricos15. La PAAF con control por TAC puede ser considerada una modalidad diagnóstica muy eficaz que puede desplazar a métodos más agresivos. Cuando estos métodos no están disponibles o no aportan información suficiente, la broncoscopia, la mediastinoscopia o la toracotomía son lo indicado. En el caso de nuestro paciente, se realizó una PAAF mediante fibrobroncoscopia. Dado que por este procedimiento sólo obtenemos un aspirado de células, sin el contexto tisular en el que se encuentran, el diagnóstico anatomopatológico es aproximativo. Se obtuvo una muestra compatible con un adenocarcinoma sin poder especificar el origen primario. El paciente presentaba dos masas en distinta localización: en pulmón y en riñón derecho. Supongamos que el tumor principal es un adenocarcinoma de pulmón. Es el tipo más frecuente en mujeres y no fumadores. Las lesiones suelen ser de localización periférica y de pequeño tamaño16, lo cual no corresponde muy bien con 54
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la localización y extensión de la masa pulmonar que nos ocupa. Dado que invade el mediastino y la cava superior y tras atribuir la lesión renal a una metástasis, correspondería a un estadio T4-N1-M1. Es por tanto un estadio de pobre pronóstico no susceptible de cirugía. Por otro lado, podemos establecer como tumor primario un adenocarcinoma renal con metástasis pulmonar. Es el tumor renal más frecuente en adultos, con preferencia por el sexo masculino y propio de ancianos. Suelen ser lesiones unilaterales que pueden alcanzar un gran tamaño (hasta 15 cm). Tiene tendencia a invadir las venas renales y crecer en su luz. Suele cursar de forma asintomática, ya que sólo el 10% muestra la tríada clásica de dolor costovertebral, masa palpable y hematuria. Metastatiza precozmente, con mayor frecuencia en el pulmón (50%) y los huesos (33%)17. Es un tumor de pobre pronóstico. Por los hallazgos clínicos, radiológicos y anatomopatológicos, la hipótesis más verosímil es la segunda, por lo que consideramos que estamos ante un paciente que presenta un SVCS como forma de inicio de un probable adenocarcinoma renal que ha metastatizado al pulmón. De acuerdo con el paciente y la familia se decidió un abordaje sintomático del cuadro y el traslado al domicilio. El Sr. Pérez permaneció en su domicilio con tratamiento postural, oxigenoterapia, corticoterapia oral y diuréticos en pequeñas dosis, con aceptable control sintomático. Falleció dos meses después del diagnóstico del síndrome y del tumor subyacente. Se ha dejado de considerar el tratamiento del SVCS una urgencia médica susceptible de radioterapia urgente, salvo en aquellos casos en que haya peligro para la vía aérea (estridor o edema laríngeo severo)15. En la mayoría de las situaciones, el abordaje principal es el de la enfermedad de base y ésta, y no la compresión de la vena cava, es la que condiciona el pronóstico del paciente1. Las medidas de tratamiento sintomático específico encaminadas a mejorar la tolerancia del síndrome son principalmente posturales (elevación de la cabecera de la cama), oxigenoterapia, dieta hiposódica y diuréticos9. Los corticoides aportan un beneficio inicial al disminuir el edema peritumoral y, por tanto, el grado de compresión de la vena cava superior. El conocimiento de la histología de cada tumor permite el abordaje terapéutico óptimo. En líneas generales, se emplea radioterapia cuando la causa es un cáncer no microcítico o tumores metastásicos. La quimioterapia es eficaz cuando el cáncer es de células pequeñas o es un linfoma. Se aconseja en estos casos asociar radioterapia como coadyuvante1. Cuando la radioterapia o la quimioterapia no están indicadas en el caso de un SVCS asociado a cáncer, se puede considerar alternativas como la colocación de dispositivos intravasculares (stent) que permitan mantener la permeabilidad de la vena cava superior. Otras alternativas son las técnicas de derivación (bypass) mediante injerto de safena18. 55
En el caso de la trombosis de vena cava superior, que habitualmente ocurre en presencia de catéteres intravasculares (incluidos los marcapasos), las opciones de tratamiento contemplan la terapia fibrinolítica precoz (ante 5 días de evolución o menos) con o sin angioplastia. Tras ésta, anticoagulación oral para disminuir el riesgo de recurrencias19. Este caso muestra, en nuestra opinión, cómo en una enfermedad aparentemente de dominio oncológico el médico de familia puede ocupar una posición relevante en el diagnóstico precoz y el seguimiento del paciente. Máxime cuando el diagnóstico es puramente clínico y la orientación etiológica inicial no precisa pruebas más sofisticadas que la radiografía simple de tórax.
Bibliografía 1. Bridgen ML. Hematologic and oncologic emergencies: doing the most good in the least time. Postgraduate Medicine 2001;109:143-63. 2. Willis J. Medicina Interna. Tratado para la Práctica Médica. 2.a ed. Madrid: Editorial Panamericana, 1990; p. 625. 3. Calzas J, Lianes P, Cortés-Funes H. Patología del corazón de origen extracardíaco (IV): Corazón y neoplasias. Rev Esp Cardiol 1998;51:31431. 4. Abner A. Aproach to the patient who presents with superior cava obstruction. Chest 1993;103(Suppl):394. 5. Ziad F, Lacasa J, Serrano R, Aznar R, Garrapiz J. Síndrome de la vena cava superior secundario a bocio benigno intratorácico: presentación de un caso y revisión de la literatura. Rev Clin Esp 1990;187:233-5. 6. Rosa MC, Checco L, De Bernardi A, Morello M, Mangiardi L. The superior vena cava obstruction syndrome after the implantation of a permanent pace marker: a clinical case report. Cardiologia 1998;43:201-4. 7. De las Heras García B, Jiménez Gordo AM, Casado E, Zamora P, Cantalejo M, González M. Síndrome de vena cava superior: presentación de seis casos. An Med Interna (Madrid) 2001;18:369-72. 8. Burgdorff T, Douwes KE, et al. Superior vena cava syndrome: an important differential diagnosis in patients with facial edema. Acta Dermatovenereol; 81:205-6. 9. Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, et al. Harrison, Principios de Medicina Interna. 14.a ed. Editorial McGraw-Hill Interamericana, 1998; p. 715. 10. De Castro S. Manual de patología general. 5.a ed. Barcelona: Editorial Masson S. A. 1993; p. 292-3. 11. Parish JM, Marschke RF Jr, Dines DE, Lee RE. Etiologic considerations in superior vena cava syndrome. Mayo Clin Proc 1981;56:407. 12. Engel IA, Auh YH, Rubenstein WA. CT diagnosis of mediastinal and thoracic inlet venous obstruction. AJR Am J Roetgenol 1983;141:485. 13. Bechtold RE, Wolfman NT, Karstaedt N, Choplin RH. Superior vena cava obstruction: detection using CT. Radiology 1985;157:485. 14. Qanadli SD, El Hajjam M, Bruckert F. Helical CT phlebography of the superior vena cava: diagnosis and evaluation of venous obstruction. AJR AmJ Roetgenol 1999;172:1327. 15. Scharaufnagel DE, Hill R, Leech JA, Pare JA. Superior vena caval obstruction. Is it a medical emergency? Am J Med 1981;70:1169. 16. Cotran RS, Kumar V, Robbins S. Robbins Pathologic Basis of Disease. 5th ed. Filadelfia: W.B Saunders Company 1994; p. 723. 17. Cotran RS, Kumar V, Robbins S. Robbins Pathologic Basis of Disease. 5th edition. Filadelfia: W.B Saunders Company 1994; p. 986-7. 18. Schinler N, Vogelzang RL. Superior vena cava syndrome. Experience with endovascular stents and surgical therapy. Surg Clin North Am 1999;9:683. 19. Peñalver N, Worner F, San José A, Selva A, Ordi J, Ardeiu A. [A superior vena cava syndrome secondary to intracavitary pacemarkers. The diagnostic and therapeutics aspects]. Rev Esp Cardiol 1991;44:491-3. FMC 2003;10(2):110-3
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Caso clínico “Doctor, me han salido venas en el pecho”. A propósito de un caso de síndrome de la vena cava superior en atención primaria M. Figueroa Martín-Buitrago, F. Caudevilla Gálligo y E. Barrera Linares EAP San Blas (Área 10). Parla. Madrid. España.
Puntos clave ● El diagnóstico del SVCS es exclusivamente clínico y está al
alcance del médico de atención primaria. ● La causa más frecuente es un tumor maligno y de éstos, el
cáncer de pulmón.
● El síntoma más precoz y constante es la disnea y el signo
más frecuente, la circulación colateral torácica. ● La radiografía de tórax es patológica en un 84% de los
casos de SVCS, y el hallazgo más constante es el ensanchamiento del mediastino superior.
● En casi el 60% de los casos de SVCS de causa maligna,
el síndrome es la forma de inicio de un tumor subyacente.
● El pronóstico depende de la causa subyacente al SVCS, no
de éste.
E
l Sr. Pérez, varón de 84 años, padece hipertensión arterial diagnosticada desde hace cinco años y actualmente está en tratamiento dietético y farmacológico con 2 mg/día de doxazosina, dado que tiene hipertrofia benigna de próstata. Presenta también una insuficiencia renal crónica moderada desde hace un año y es portador de un marcapasos tras un episodio de bloqueo auriculoventricular completo hace cinco años. No tiene hábitos tóxicos relevantes. Acude a la consulta preocupado por la aparición de venas en el pecho hace cuatro días (fig. 1). Revisando nuestra historia comprobamos que una semana atrás consultó por edema facial predominantemente matutino. Estaba también pendiente del resultado de un análisis básico de orina y un urocultivo ante un episodio de hematuria con coágulos. En la anamnesis dirigida negaba perdida de peso reciente, pero reconocía disnea de tres meses de evolución, con empeoramiento progresivo, por la que nunca había consultado. En la exploración física destacaba cianosis central, hiperpigmentación de cara y cuello y edema evanescente en cue-
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Figura 1. Circulación colateral torácica por la que consultó el paciente.
llo y cara, que aumentaba en decúbito, con ingurgitación yugular (fig. 2). Presentaba abundante circulación venosa superficial y acropaquias (fig. 3). Destacaba en la auscultación pulmonar una disminución del murmullo vesicular en la base derecha. 52
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Figueroa Martín-Buitrago M, et al. “Doctor, me han salido venas en el pecho”. A propósito de un caso de síndrome de la vena cava superior en atención primaria
Figura 2. Ingurgitación yugular observada durante la exploración del paciente.
Figura 3. Acropaquias observadas durante la exploración del paciente.
La obstrucción de la vena cava superior condiciona la aparición de un conjunto de signos y síntomas relacionados con la disminución del retorno venoso de cabeza, cuello y miembros superiores que define el síndrome del mismo nombre1. Aunque habitualmente es descrito en la esfera de la oncología, puede presentarse también en el nivel primario de atención. Los médicos de familia debemos tener en cuenta que un diagnóstico temprano es vital para un tratamiento eficaz y que, en ocasiones, se manifiesta como el inicio de la enfermedad subyacente2. Casi en el 60% de los pacientes el síndrome de la vena cava superior (SVCS) relacionado con causas malignas se inicia sin un diagnóstico previo de cáncer15. La etiología más habitual del SVCS son los tumores malignos (78-86%) que condicionan una compresión extrínseca del vaso3. El cáncer de pulmón es el más habitual, seguido de los linfomas, y juntos constituyen el 94% de los casos de SVCS de causa maligna4. Los tumores metastásicos completan el resto de la categoría. Las causas benignas de SVCS son raras y variadas (tabla 1): tumores benignos, aneurisma aórtico, bocio intratorácico, trombosis de la propia vena cava (generalmente iatrogénica) y mediastinitis fibrosantes (histoplasmosis, radiaciones previas…)5. Cobra especial significación en el caso de nuestro paciente la posibilidad de una trombosis de la vena cava, dado que es portador de un marcapasos6. El cuadro clínico es habitualmente de instauración insidiosa. El síntoma más precoz y frecuente es la disnea, seguida por la hinchazón de cuello y cara y la tos3,7. Otros síntomas menos constantes son: ronquera, hinchazón de la lengua, cefaleas, congestión nasal, epistaxis, hemoptisis, disfagia, dolor, mareos, síncope y aletargamiento. Es más frecuente observar un rostro pletórico que cianótico8. Todos ellos se agravan al inclinarse hacia delante o al ponerse bocabajo. En cuanto a los signos observables en la exploración, se aprecia aparición de circulación colateral venosa y dilata-
ción de las venas cervicales. Puede haber cianosis y edema facial, en brazos y tórax. Existen casos más intensos con proptosis, edema lingual y laríngeo y obnubilación mental. El cuadro clínico es más leve si la obstrucción se localiza por encima de la vena ácigos9. En el caso de nuestro paciente la disnea había sido un síntoma bien tolerado que no le decidió a consultarnos. Sí lo hizo al notar edema facial matutino, que podría interpretarse en relación con la insuficiencia renal moderada que consta entre sus antecedentes. Tanto en el caso de la insuficiencia renal como en el SVCS, el edema es más aparente por la mañana y disminuye con el correr del día10. La sospecha de SVCS se fundamentó en la aparición de abundante circulación colateral torácica, el aumento de la presión venosa yugular y el agravamiento de estos síntomas en relación con el decúbito. Se realizó una radiografía de tórax con carácter urgente (fig. 4) que mostró una masa pulmonar espiculada de unos 4 cm y bordes imprecisos en lóbulo superior derecho, adeno-
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TABLA 1. Causas benignas del SVCS5 Mediastino Mediastinitis: tuberculosa, histoplasmosis, actinomicosis, sífilis, piógena, postradiación, idiopática Tumores: teratoma, timoma, bocio retroesternal, quiste dermoide, hematoma postraumático, linfadenopatía Cardiovascular Aneurisma aórtico, fístula arterio-venosa, trombosis, tromboflebitis idiopática, mixoma auricular, pericarditis severa, estenosis mitral, complicaciones de marcapasos, catéter o vía central, insuficiencia cardíaca congestiva Pulmonar Neumotórax, silicosis, quiste broncógeno, absceso pulmonar, calcificaciones pleurales Otras causas Osteomielitis clavicular, divertículo esofágico, sarcoidosis, síndrome de Behcet, propiltiouracilo
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Figura 4. Radiografía simple de tórax realizada al paciente.
patías mediastínicas paratraqueales ipsilaterales y traqueobronquiales derechas, engrosamiento pleural apical y derrame pleural de probable origen neoplásico, así como elevación de hemidiafragma derecho. Aunque el diagnóstico del SVCS es clínico, no se debe olvidar que el pronóstico no depende de la obstrucción de la cava, sino de su causa subyacente8. Por lo tanto, es primordial confirmar la etiología en cada caso. La radiografía de tórax tiene una alta rentabilidad para orientar el diagnóstico etiológico, dado que hasta en un 84% de los casos hay alteraciones significativas11. El signo radiológico más significativo es el ensanchamiento del mediastino superior (principalmente derecho). En un 25% de los casos hay derrame pleural asociado, sobre todo derecho.
Figura 5.
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Una vez sospechada la existencia de una masa que comprime la vena cava superior, es la tomografía axial computarizada (TAC) con contraste la técnica preferida, ya que permite evidenciar, además de la causa de la obstrucción, el grado de opacificación de las estructuras venosas centrales y la circulación venosa colateral. La venografía es mucho más específica para detallar la localización y extensión de la estenosis, pero aporta pocos datos más para el diagnóstico12,13. La TAC helicoidal con inyección de contraste en ambos miembros superiores permite combinar las ventajas diagnósticas de la TAC convencional y la precisión de la venografía14. En los pocos casos en que la TAC no muestra una lesión que justifique el síndrome, es imprescindible una evaluación más completa. No se debe olvidar que hay causas curables cuyo tratamiento resuelve por completo el síndrome. Se remitió al paciente a atención especializada y fue ingresado para estudio. Se confirmó la presencia de la masa pulmonar en lóbulo superior derecho en la tomografía axial toracoabdominal (fig. 5), en la que también se evidenció una masa renal derecha compatible con neoplasia. Se realizó punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de la masa pulmonar mediante fibrobroncoscopia, que resultó compatible con adenocarcinoma, sin que se pudiera concluir si el origen era primario de pulmón o metástasis de la masa renal derecha. Se instauró tratamiento sintomático y se derivó para seguimiento por el médico de familia. Una vez establecida la sospecha de malignidad hay que confirmarla mediante la anatomía patológica. Aunque el proceso final casi siempre conlleva la realización de una biopsia, otros métodos menos invasivos pueden tener un papel en el abordaje inicial de los pacientes en quienes se inicia un SVCS sin diagnóstico de malignidad previo. Entre ellas destacan la citología de esputo, la biopsia de médula ósea (cuando se sospecha de tumores hematológicos) y la biopsia de ganglios periféricos15. La PAAF con control por TAC puede ser considerada una modalidad diagnóstica muy eficaz que puede desplazar a métodos más agresivos. Cuando estos métodos no están disponibles o no aportan información suficiente, la broncoscopia, la mediastinoscopia o la toracotomía son lo indicado. En el caso de nuestro paciente, se realizó una PAAF mediante fibrobroncoscopia. Dado que por este procedimiento sólo obtenemos un aspirado de células, sin el contexto tisular en el que se encuentran, el diagnóstico anatomopatológico es aproximativo. Se obtuvo una muestra compatible con un adenocarcinoma sin poder especificar el origen primario. El paciente presentaba dos masas en distinta localización: en pulmón y en riñón derecho. Supongamos que el tumor principal es un adenocarcinoma de pulmón. Es el tipo más frecuente en mujeres y no fumadores. Las lesiones suelen ser de localización periférica y de pequeño tamaño16, lo cual no corresponde muy bien con 54
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Figueroa Martín-Buitrago M, et al. “Doctor, me han salido venas en el pecho”. A propósito de un caso de síndrome de la vena cava superior en atención primaria
la localización y extensión de la masa pulmonar que nos ocupa. Dado que invade el mediastino y la cava superior y tras atribuir la lesión renal a una metástasis, correspondería a un estadio T4-N1-M1. Es por tanto un estadio de pobre pronóstico no susceptible de cirugía. Por otro lado, podemos establecer como tumor primario un adenocarcinoma renal con metástasis pulmonar. Es el tumor renal más frecuente en adultos, con preferencia por el sexo masculino y propio de ancianos. Suelen ser lesiones unilaterales que pueden alcanzar un gran tamaño (hasta 15 cm). Tiene tendencia a invadir las venas renales y crecer en su luz. Suele cursar de forma asintomática, ya que sólo el 10% muestra la tríada clásica de dolor costovertebral, masa palpable y hematuria. Metastatiza precozmente, con mayor frecuencia en el pulmón (50%) y los huesos (33%)17. Es un tumor de pobre pronóstico. Por los hallazgos clínicos, radiológicos y anatomopatológicos, la hipótesis más verosímil es la segunda, por lo que consideramos que estamos ante un paciente que presenta un SVCS como forma de inicio de un probable adenocarcinoma renal que ha metastatizado al pulmón. De acuerdo con el paciente y la familia se decidió un abordaje sintomático del cuadro y el traslado al domicilio. El Sr. Pérez permaneció en su domicilio con tratamiento postural, oxigenoterapia, corticoterapia oral y diuréticos en pequeñas dosis, con aceptable control sintomático. Falleció dos meses después del diagnóstico del síndrome y del tumor subyacente. Se ha dejado de considerar el tratamiento del SVCS una urgencia médica susceptible de radioterapia urgente, salvo en aquellos casos en que haya peligro para la vía aérea (estridor o edema laríngeo severo)15. En la mayoría de las situaciones, el abordaje principal es el de la enfermedad de base y ésta, y no la compresión de la vena cava, es la que condiciona el pronóstico del paciente1. Las medidas de tratamiento sintomático específico encaminadas a mejorar la tolerancia del síndrome son principalmente posturales (elevación de la cabecera de la cama), oxigenoterapia, dieta hiposódica y diuréticos9. Los corticoides aportan un beneficio inicial al disminuir el edema peritumoral y, por tanto, el grado de compresión de la vena cava superior. El conocimiento de la histología de cada tumor permite el abordaje terapéutico óptimo. En líneas generales, se emplea radioterapia cuando la causa es un cáncer no microcítico o tumores metastásicos. La quimioterapia es eficaz cuando el cáncer es de células pequeñas o es un linfoma. Se aconseja en estos casos asociar radioterapia como coadyuvante1. Cuando la radioterapia o la quimioterapia no están indicadas en el caso de un SVCS asociado a cáncer, se puede considerar alternativas como la colocación de dispositivos intravasculares (stent) que permitan mantener la permeabilidad de la vena cava superior. Otras alternativas son las técnicas de derivación (bypass) mediante injerto de safena18. 55
En el caso de la trombosis de vena cava superior, que habitualmente ocurre en presencia de catéteres intravasculares (incluidos los marcapasos), las opciones de tratamiento contemplan la terapia fibrinolítica precoz (ante 5 días de evolución o menos) con o sin angioplastia. Tras ésta, anticoagulación oral para disminuir el riesgo de recurrencias19. Este caso muestra, en nuestra opinión, cómo en una enfermedad aparentemente de dominio oncológico el médico de familia puede ocupar una posición relevante en el diagnóstico precoz y el seguimiento del paciente. Máxime cuando el diagnóstico es puramente clínico y la orientación etiológica inicial no precisa pruebas más sofisticadas que la radiografía simple de tórax.
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