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Du diagnostic différentiel des troubles du langage vs troubles arthriques dans le cadre des aphasies primaires progressives
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 2 S ( 2 0 1 6 ) A155–A163
UR) présentent un retard mental sévère avec encéphalopathie épileptique. Sur le plan moléculaire, sept patients présentent une néomutation (1 à 4 UR), un patient une mosaïque (3 UR), cinq patients une mutation héritée d’un des parents (3 et 4 UR), chez trois patients le mode de transmission n’est pas déterminé (1,8 à 3 UR). Le diagnostic est souvent retardé avec un délai entre 3 et 9 ans, même dans les cas familiaux. L’évolution est rapide et sévère, marquée par la perte de la marche à l’adolescence. Mots clés Dystrophie facio-scapulo-humérale ; Forme infantile précoce ; Faiblesse musculaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.382
A161
est rapide et sévère, marquée par la perte de la marche à l’adolescence et la possibilité d’une atteinte multisystémique. Mots clés FSHD infantile précoce ; Maladie multisystémique ; Hyperlordose Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.383
Union nationale pour le développement de la recherche et de l’évaluation en orthophonie (UNADREO)
CO-28
Dystrophie facio-scapulo-humérale : une maladie multisystémique chez l’enfant
Franc¸ois Rivier 1,∗ , Ulrike Walther-Louvier 1 , Pierre Meyer 1 , Claude Cances 2 , Caroline Espil-Taris 3 , Véronique Manel 4 , Marc Jeanpierre 5 1 Neuropédiatrie, CR maladies neuromusculaires Grand Sud, hôpital Gui-de-Chauliac, CHRU de Montpellier, 34295 Montpellier, France 2 Neuropédiatrie, CR maladies neuromusculaires Grand Sud, hôpital des Enfants, CHU de Toulouse, 31000 Toulouse, France 3 Neuropédiatrie, CR maladies neuromusculaires Grand Sud, Hôpital des Enfants, CHU de Bordeaux, 33000 Bordeaux, France 4 Explorations fonctionnelles neurologiques, hôpital FME, HCL Lyon, 69000 Lyon, France 5 Biochimie et génétique moléculaire, Cochin, St-Vincent-de-Paul, AP–HP Paris, 75000 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Rivier) La FSHD infantile précoce représenterait environ 4 % de la totalité des FSHD. Dans cette forme très précoce l’atteinte musculaire, souvent symétrique et plus rapidement évolutive, peut être associée à une surdité, à une vasculopathie rétinienne et, plus rarement, à une déficience intellectuelle et une épilepsie. Nous avons réuni à partir de 5 équipes neuropédiatriques franc¸aises les dossiers de 16 patients (9 filles/7 garc¸ons), âgés entre 6 et 29 ans, avec un début de l’atteinte faciale avant 5 ans et une faiblesse musculaire des ceintures avant 10 ans (critères de Brouwer, 1994). Le diagnostic était confirmé en biologie moléculaire chez tous les patients par une délétion, localisée en 4q35, avec de 1 à 4 fragments répétés (UR). Les premiers signes (lagophtalmie pendant le sommeil, diplégie faciale, sourire transversal) apparaissaient entre la naissance et 4,5 ans. L’évolution était marquée entre 2 et 12 ans par une extension de la faiblesse musculaire à la ceinture scapulaire puis pelvienne. Après l’âge de 10 ans, apparaissait un déficit des releveurs du pied souvent asymétrique. L’installation d’une hyperlordose majeure était responsable de la perte de la marche après 12 ans dans six cas. Une surdité était présente chez neuf patients ; la vasculopathie rétinienne concernait un garc¸on. Deux enfants présentaient une déficience intellectuelle sévère avec une encéphalopathie épileptique. Le diagnostic était posé après un délai de 3 à 9 ans (moyenne : 5,5 ans). Sur le plan moléculaire, sept patients présentaient une néomutation, un une mosaïque, cinq une mutation héritée d’un des parents, chez trois le mode de transmission n’est pas déterminé. Le diagnostic de la forme infantile précoce de la FSHD est souvent retardé, même dans les cas familiaux. L’évolution
CO-29
Du diagnostic différentiel des troubles du langage vs troubles arthriques dans le cadre des aphasies primaires progressives
Antoine Renard 1,∗ , Marion Gigleux 2 1 Orthophonie, cabinet libéral, 60000 Beauvais, France 2 Département universitaire d’enseignement et de formation en orthophonie, Amiens, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Renard) Les critères consensuels d’aphasie primaire progressive de Gorno-Tempini et al. [1] identifient 3 syndromes langagiers dégénératifs : le non-fluent agrammatique, le sémantique et le logopénique. Des données récentes [2] proposent d’identifier un nouveau variant « Apraxie de la Parole Progressive » et de le dissocier du variant non-fluent agrammatique, en raison notamment de particularités cliniques, linguistiques et physiopathologiques. Son identification sur le plan sémiologique et cognitif est donc un enjeu majeur de diagnostic et de rééducation pour les orthophonistes. À partir d’une étude rétrospective, nous montrerons qu’il existe, au sein du variant nf/a, une certaine diversité de profils sémiologiques et cognitifs identifiables dès le stade débutant. Une évaluation langagière circonstanciée (Cambridge Semantic Battery [3] + épreuves inédites) a été proposée à 4 patients répondant aux critères d’Aphasie Primaire Progressive non-fluente [1]. Bien que vus au stade débutant et répondant aux critères d’APPnf/a, les 4 patients montrent une diversité de profils cognitifs langagiers tant à l’évaluation initiale qu’au cours du suivi longitudinal. Un patient présente notamment une perturbation sélective de la programmation motrice de la parole sans aucune atteinte linguistique dès le stade initial et durant près de 7 ans après le diagnostic. Ces données rejoignent celles de Josephs et al. [2] arguant ainsi pour l’existence d’un variant supplémentaire devant être dissocié du variant non-fluent agrammatique et se caractérisant par une atteinte arthrique mais une préservation du fonctionnement langagier et–dans le cas de notre patient–par une durée d’évolution longue qui sera illustrée par le bilan et le suivi à partir d’extraits vidéos. Mots clés Aphasie primaire progressive ; Évaluation ; Dysarthrie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Références [1] Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa S, Grossman EF M. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011;76(11):1006–14.
A162
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 2 S ( 2 0 1 6 ) A155–A163
[2] Josephs KA, Duffy JR, Strand EA, Machulda MM, Senjem ML, Master AV, Whitwell JL. Characterizing a neurodegenerative syndrome: primary progressive apraxia of speech. Brain 2012:aws032. [3] Adlam ALR, Patterson K, Bozeat S, Hodges JR. The Cambridge Semantic Memory Test Battery: detection of semantic deficits in semantic dementia and Alzheimer’s disease. Neurocase 2010;16(3):193–207. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.384
[2] Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SE, et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011;76(11):1006–14. [3] Josephs KA, Duffy JR, Strand EA, Machulda MM, Senjem ML, Master AV, et al. Characterizing a neurodegenerative syndrome: primary progressive apraxia of speech. Brain 2012:aws032. [4] Majerus S. Les multiples déterminants de la mémoire à court terme verbale: Implications théoriques et évaluatives. Developpements 2010;(1):5–15.
CO-30
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.385
Troubles arthriques dégénératifs : une diversité de profils en mémoire à court terme verbale
CO-31
Gigleux 1,∗ ,
Renard 2
Marion Antoine 1 Département universitaire d’enseignement et de Formation en Orthophonie, Amiens, France 2 Orthophonie, Cabinet Libéral, 60000 Beauvais, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Gigleux) Introduction Des données récentes suggèrent que la mémoire à court terme auditivo-verbale (MCTav) et les représentations langagières sont en étroite interaction. Pourtant, l’évaluation fine de la mémoire à court terme auditivo-verbale (MCTav) ne fait que rarement partie du bilan orthophonique de la dysarthrie dans un contexte dégénératif, alors qu’elle fournit de précieuses informations sur le statut linguistique et cognitif des patients et constitue ainsi un apport diagnostique intéressant. Objectif Notre objectif est de documenter l’intérêt et la complémentarité de l’évaluation de la MCTav et de l’évaluation langagière dans le diagnostic, à travers les résultats de 4 patients présentant une atteinte arthrique dans un contexte dégénératif. Méthode Un protocole d’évaluation de la MCTav (épreuves de rappels sériels immédiats, empan de rimes, empan de catégories [1]) a été proposé à 4 patients répondant aux critères d’APP non-fluente agrammatique (APPnf/a) décrits par GornoTempini et al. [2]. Résultats Les résultats montrent qu’à l’instar des performances langagières [3], les performances en MCTav sont préservées chez le sujet présentant une perturbation de la programmation motrice de la parole isolée de toute atteinte linguistique. On observe par ailleurs un décrément de performances parallèlement à la sévérité de l’atteinte langagière chez les 3 autres patients qui répondent pourtant aux mêmes critères d’APPnf/a. Conclusion Nos investigations, inédites, corroborent les données sur la forte intrication entre MCTav et représentations langagières à long terme [4] et confirment la légitimité d’isoler un variant spécifique d’APP, l’apraxie de la parole progressive, n’impliquant que les processus articulatoires sans autre atteinte langagière. Il existe donc un gradient de performances en MCTav correspondant à l’atteinte langagière sous-jacente et les données longitudinales dont nous disposons montrent qu’il constitue un critère clé du diagnostic et du pronostic de dysarthrie dans un contexte dégénératif. Mots clés Mémoire à court terme ; Aphasie progressive primaire ; Apraxie progressive primaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Références [1] Majerus S. L’évaluation de la mémoire à court terme. In: Seron X, Van der Linden M, editors. Traité de neuropsychologie clinique. 2ème éd. Marseille: Solal; 2012.
MonPaGe : un protocole informatisé d’évaluation de la parole pathologique en langue franc¸aise
Nathalie Lévêque 1,2,∗ , Marina Laganaro 2 , Cécile Fougeron 3 , Véronique Delvaux 4 , Michaela Pernon 2,5 , Stéphanie Borel 2,6 , Sabina Catalano 2 1 Département des maladies du système nerveux, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, 75651 Paris cedex 13, France 2 Université et hôpitaux de Genève, FPSE, Suisse 3 Laboratoire de phonétique et phonologie, UMR7018, CNRS-université Paris 3, Sorbonne-Nouvelle, 19, rue des Bernardins, 75005 Paris, France 4 Université de Mons, FNRS & institut de recherche en sciences et technologies du langage, Belgique 5 Service de neurologie, CNR Wilson, hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75475 Paris cedex 10 6 Service d’oto-rhino-laryngologie, département d’otologie, implants auditifs et chirurgie de la base du crâne, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, 75013 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Lévêque) MonPaGe est un outil d’évaluation de la parole couvrant différents aspects de la production de la parole (voix, mobilité et précision articulatoire, prosodie, fluence, processus phonologiques, intelligibilité, etc.) et différents facteurs pouvant affecter cette production (complexité et longueur des séquences, types de son, position prosodique, contexte phonétique, parole continue ou isolée, etc.). Le temps de passation est adapté à la pratique clinique (15 minutes environ). L’analyse permet l’extraction semi-automatique d’indices perceptifs et acoustiques de la parole de patients adultes atteints de troubles moteurs de la parole. Ce protocole répond à un besoin criant d’outils normés et validés pour la langue franc¸aise (Jan, 2007). Les batteries tels que la BECD (Auzou et Rolland-Monnoury, 2006) permettent une évaluation perceptivo-motrice de la dysarthrie (Darley et al., 1969), mais n’en offre pas une analyse acoustique directe. Le logiciel Vocalab 4 (Sicard E., et al., 2013 ; Sicard A. et Sicard E., 2014) et les applications du constructeur anglo-saxon KayPentax® (ADSV, MDVP) restent uniquement dédiés à l’analyse de la voix. Notre groupe de réflexion, composé d’orthophonistes, de phonéticiens et de psycholinguistes, a élaboré un protocole d’évaluation comprenant des modules couvrant divers aspects de la parole : productions de [a] tenus, diadococinésies verbales, syllabes, pseudo-mots, phrases avec modulations prosodiques et lecture d’un texte. Le protocole est entièrement informatisé, tant au niveau de la passation des modules successifs (incluant l’enregistrement des productions du patient) que de la procédure d’évaluation, c’est-à-dire de la cotation qualitative (perceptifs ou visuels sur représentations spectrographiques) et quantitative (mesures acoustiques) de caractères déviants dans la parole. L’informatisation permet une meilleure standardisation des conditions de passation,
UR) présentent un retard mental sévère avec encéphalopathie épileptique. Sur le plan moléculaire, sept patients présentent une néomutation (1 à 4 UR), un patient une mosaïque (3 UR), cinq patients une mutation héritée d’un des parents (3 et 4 UR), chez trois patients le mode de transmission n’est pas déterminé (1,8 à 3 UR). Le diagnostic est souvent retardé avec un délai entre 3 et 9 ans, même dans les cas familiaux. L’évolution est rapide et sévère, marquée par la perte de la marche à l’adolescence. Mots clés Dystrophie facio-scapulo-humérale ; Forme infantile précoce ; Faiblesse musculaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.382
A161
est rapide et sévère, marquée par la perte de la marche à l’adolescence et la possibilité d’une atteinte multisystémique. Mots clés FSHD infantile précoce ; Maladie multisystémique ; Hyperlordose Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.383
Union nationale pour le développement de la recherche et de l’évaluation en orthophonie (UNADREO)
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Dystrophie facio-scapulo-humérale : une maladie multisystémique chez l’enfant
Franc¸ois Rivier 1,∗ , Ulrike Walther-Louvier 1 , Pierre Meyer 1 , Claude Cances 2 , Caroline Espil-Taris 3 , Véronique Manel 4 , Marc Jeanpierre 5 1 Neuropédiatrie, CR maladies neuromusculaires Grand Sud, hôpital Gui-de-Chauliac, CHRU de Montpellier, 34295 Montpellier, France 2 Neuropédiatrie, CR maladies neuromusculaires Grand Sud, hôpital des Enfants, CHU de Toulouse, 31000 Toulouse, France 3 Neuropédiatrie, CR maladies neuromusculaires Grand Sud, Hôpital des Enfants, CHU de Bordeaux, 33000 Bordeaux, France 4 Explorations fonctionnelles neurologiques, hôpital FME, HCL Lyon, 69000 Lyon, France 5 Biochimie et génétique moléculaire, Cochin, St-Vincent-de-Paul, AP–HP Paris, 75000 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Rivier) La FSHD infantile précoce représenterait environ 4 % de la totalité des FSHD. Dans cette forme très précoce l’atteinte musculaire, souvent symétrique et plus rapidement évolutive, peut être associée à une surdité, à une vasculopathie rétinienne et, plus rarement, à une déficience intellectuelle et une épilepsie. Nous avons réuni à partir de 5 équipes neuropédiatriques franc¸aises les dossiers de 16 patients (9 filles/7 garc¸ons), âgés entre 6 et 29 ans, avec un début de l’atteinte faciale avant 5 ans et une faiblesse musculaire des ceintures avant 10 ans (critères de Brouwer, 1994). Le diagnostic était confirmé en biologie moléculaire chez tous les patients par une délétion, localisée en 4q35, avec de 1 à 4 fragments répétés (UR). Les premiers signes (lagophtalmie pendant le sommeil, diplégie faciale, sourire transversal) apparaissaient entre la naissance et 4,5 ans. L’évolution était marquée entre 2 et 12 ans par une extension de la faiblesse musculaire à la ceinture scapulaire puis pelvienne. Après l’âge de 10 ans, apparaissait un déficit des releveurs du pied souvent asymétrique. L’installation d’une hyperlordose majeure était responsable de la perte de la marche après 12 ans dans six cas. Une surdité était présente chez neuf patients ; la vasculopathie rétinienne concernait un garc¸on. Deux enfants présentaient une déficience intellectuelle sévère avec une encéphalopathie épileptique. Le diagnostic était posé après un délai de 3 à 9 ans (moyenne : 5,5 ans). Sur le plan moléculaire, sept patients présentaient une néomutation, un une mosaïque, cinq une mutation héritée d’un des parents, chez trois le mode de transmission n’est pas déterminé. Le diagnostic de la forme infantile précoce de la FSHD est souvent retardé, même dans les cas familiaux. L’évolution
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Du diagnostic différentiel des troubles du langage vs troubles arthriques dans le cadre des aphasies primaires progressives
Antoine Renard 1,∗ , Marion Gigleux 2 1 Orthophonie, cabinet libéral, 60000 Beauvais, France 2 Département universitaire d’enseignement et de formation en orthophonie, Amiens, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Renard) Les critères consensuels d’aphasie primaire progressive de Gorno-Tempini et al. [1] identifient 3 syndromes langagiers dégénératifs : le non-fluent agrammatique, le sémantique et le logopénique. Des données récentes [2] proposent d’identifier un nouveau variant « Apraxie de la Parole Progressive » et de le dissocier du variant non-fluent agrammatique, en raison notamment de particularités cliniques, linguistiques et physiopathologiques. Son identification sur le plan sémiologique et cognitif est donc un enjeu majeur de diagnostic et de rééducation pour les orthophonistes. À partir d’une étude rétrospective, nous montrerons qu’il existe, au sein du variant nf/a, une certaine diversité de profils sémiologiques et cognitifs identifiables dès le stade débutant. Une évaluation langagière circonstanciée (Cambridge Semantic Battery [3] + épreuves inédites) a été proposée à 4 patients répondant aux critères d’Aphasie Primaire Progressive non-fluente [1]. Bien que vus au stade débutant et répondant aux critères d’APPnf/a, les 4 patients montrent une diversité de profils cognitifs langagiers tant à l’évaluation initiale qu’au cours du suivi longitudinal. Un patient présente notamment une perturbation sélective de la programmation motrice de la parole sans aucune atteinte linguistique dès le stade initial et durant près de 7 ans après le diagnostic. Ces données rejoignent celles de Josephs et al. [2] arguant ainsi pour l’existence d’un variant supplémentaire devant être dissocié du variant non-fluent agrammatique et se caractérisant par une atteinte arthrique mais une préservation du fonctionnement langagier et–dans le cas de notre patient–par une durée d’évolution longue qui sera illustrée par le bilan et le suivi à partir d’extraits vidéos. Mots clés Aphasie primaire progressive ; Évaluation ; Dysarthrie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Références [1] Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa S, Grossman EF M. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011;76(11):1006–14.
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r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 2 S ( 2 0 1 6 ) A155–A163
[2] Josephs KA, Duffy JR, Strand EA, Machulda MM, Senjem ML, Master AV, Whitwell JL. Characterizing a neurodegenerative syndrome: primary progressive apraxia of speech. Brain 2012:aws032. [3] Adlam ALR, Patterson K, Bozeat S, Hodges JR. The Cambridge Semantic Memory Test Battery: detection of semantic deficits in semantic dementia and Alzheimer’s disease. Neurocase 2010;16(3):193–207. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.384
[2] Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SE, et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011;76(11):1006–14. [3] Josephs KA, Duffy JR, Strand EA, Machulda MM, Senjem ML, Master AV, et al. Characterizing a neurodegenerative syndrome: primary progressive apraxia of speech. Brain 2012:aws032. [4] Majerus S. Les multiples déterminants de la mémoire à court terme verbale: Implications théoriques et évaluatives. Developpements 2010;(1):5–15.
CO-30
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.385
Troubles arthriques dégénératifs : une diversité de profils en mémoire à court terme verbale
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Gigleux 1,∗ ,
Renard 2
Marion Antoine 1 Département universitaire d’enseignement et de Formation en Orthophonie, Amiens, France 2 Orthophonie, Cabinet Libéral, 60000 Beauvais, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Gigleux) Introduction Des données récentes suggèrent que la mémoire à court terme auditivo-verbale (MCTav) et les représentations langagières sont en étroite interaction. Pourtant, l’évaluation fine de la mémoire à court terme auditivo-verbale (MCTav) ne fait que rarement partie du bilan orthophonique de la dysarthrie dans un contexte dégénératif, alors qu’elle fournit de précieuses informations sur le statut linguistique et cognitif des patients et constitue ainsi un apport diagnostique intéressant. Objectif Notre objectif est de documenter l’intérêt et la complémentarité de l’évaluation de la MCTav et de l’évaluation langagière dans le diagnostic, à travers les résultats de 4 patients présentant une atteinte arthrique dans un contexte dégénératif. Méthode Un protocole d’évaluation de la MCTav (épreuves de rappels sériels immédiats, empan de rimes, empan de catégories [1]) a été proposé à 4 patients répondant aux critères d’APP non-fluente agrammatique (APPnf/a) décrits par GornoTempini et al. [2]. Résultats Les résultats montrent qu’à l’instar des performances langagières [3], les performances en MCTav sont préservées chez le sujet présentant une perturbation de la programmation motrice de la parole isolée de toute atteinte linguistique. On observe par ailleurs un décrément de performances parallèlement à la sévérité de l’atteinte langagière chez les 3 autres patients qui répondent pourtant aux mêmes critères d’APPnf/a. Conclusion Nos investigations, inédites, corroborent les données sur la forte intrication entre MCTav et représentations langagières à long terme [4] et confirment la légitimité d’isoler un variant spécifique d’APP, l’apraxie de la parole progressive, n’impliquant que les processus articulatoires sans autre atteinte langagière. Il existe donc un gradient de performances en MCTav correspondant à l’atteinte langagière sous-jacente et les données longitudinales dont nous disposons montrent qu’il constitue un critère clé du diagnostic et du pronostic de dysarthrie dans un contexte dégénératif. Mots clés Mémoire à court terme ; Aphasie progressive primaire ; Apraxie progressive primaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Références [1] Majerus S. L’évaluation de la mémoire à court terme. In: Seron X, Van der Linden M, editors. Traité de neuropsychologie clinique. 2ème éd. Marseille: Solal; 2012.
MonPaGe : un protocole informatisé d’évaluation de la parole pathologique en langue franc¸aise
Nathalie Lévêque 1,2,∗ , Marina Laganaro 2 , Cécile Fougeron 3 , Véronique Delvaux 4 , Michaela Pernon 2,5 , Stéphanie Borel 2,6 , Sabina Catalano 2 1 Département des maladies du système nerveux, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, 75651 Paris cedex 13, France 2 Université et hôpitaux de Genève, FPSE, Suisse 3 Laboratoire de phonétique et phonologie, UMR7018, CNRS-université Paris 3, Sorbonne-Nouvelle, 19, rue des Bernardins, 75005 Paris, France 4 Université de Mons, FNRS & institut de recherche en sciences et technologies du langage, Belgique 5 Service de neurologie, CNR Wilson, hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75475 Paris cedex 10 6 Service d’oto-rhino-laryngologie, département d’otologie, implants auditifs et chirurgie de la base du crâne, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, 75013 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Lévêque) MonPaGe est un outil d’évaluation de la parole couvrant différents aspects de la production de la parole (voix, mobilité et précision articulatoire, prosodie, fluence, processus phonologiques, intelligibilité, etc.) et différents facteurs pouvant affecter cette production (complexité et longueur des séquences, types de son, position prosodique, contexte phonétique, parole continue ou isolée, etc.). Le temps de passation est adapté à la pratique clinique (15 minutes environ). L’analyse permet l’extraction semi-automatique d’indices perceptifs et acoustiques de la parole de patients adultes atteints de troubles moteurs de la parole. Ce protocole répond à un besoin criant d’outils normés et validés pour la langue franc¸aise (Jan, 2007). Les batteries tels que la BECD (Auzou et Rolland-Monnoury, 2006) permettent une évaluation perceptivo-motrice de la dysarthrie (Darley et al., 1969), mais n’en offre pas une analyse acoustique directe. Le logiciel Vocalab 4 (Sicard E., et al., 2013 ; Sicard A. et Sicard E., 2014) et les applications du constructeur anglo-saxon KayPentax® (ADSV, MDVP) restent uniquement dédiés à l’analyse de la voix. Notre groupe de réflexion, composé d’orthophonistes, de phonéticiens et de psycholinguistes, a élaboré un protocole d’évaluation comprenant des modules couvrant divers aspects de la parole : productions de [a] tenus, diadococinésies verbales, syllabes, pseudo-mots, phrases avec modulations prosodiques et lecture d’un texte. Le protocole est entièrement informatisé, tant au niveau de la passation des modules successifs (incluant l’enregistrement des productions du patient) que de la procédure d’évaluation, c’est-à-dire de la cotation qualitative (perceptifs ou visuels sur représentations spectrographiques) et quantitative (mesures acoustiques) de caractères déviants dans la parole. L’informatisation permet une meilleure standardisation des conditions de passation,