ENVOLVIMENTO RENAL NA ARTRITE GRANULOMATOSA PEDIÁTRICA: RELATO DE CASO

ENVOLVIMENTO RENAL NA ARTRITE GRANULOMATOSA PEDIÁTRICA: RELATO DE CASO

S318 r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S307–S344 Medicina, Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil Introduc¸ão: D...

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Medicina, Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil Introduc¸ão: Dados do envolvimento escrotal em crianc¸as e adolescentes com púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) usando um critério validado são limitados. Há poucas séries de casos com este acometimento, o que impede uma análise acurada dos fatores associados e evoluc¸ão dos pacientes com e sem esta complicac¸ão. Objetivos: Avaliar o envolvimento escrotal e evoluc¸ão em pacientes com PHS. Métodos: 296 pacientes que preencheram o critério do EULAR/PRINTO/PRESS para PHS foram retrospectivamente analisados. Envolvimento escrotal foi definido como presenc¸a de edema e dor escrotal ao exame clínico e/ou anormalidades na ultrassonografia testicular. Resultados: O envolvimento escrotal agudo foi observado em 28/150 (18%) meninos. Esta complicac¸ão foi evidenciada ao diagnóstico da PHS em 27/28 (96%) e somente um deles apresentou orquite após um ano de evoluc¸ão. Houve recorrência em 2/28 (7%) dos pacientes. Prednisolona/prednisona (0.52.0 mg/kg/dia) foi realizada em 26/28 (93%) por curto período de tempo com resoluc¸ão dos sintomas. As comparac¸ões dos pacientes com (n = 27) e sem acometimento escrotal (n = 122) ao diagnóstico revelaram que frequência de IgA elevada foi significativamente menor no grupo com orquite (18% vs. 57%, p = 0,017), e uso de corticosteroides (93% vs. 49%, p < 0,0001) e ranitidina (63% vs. 30%, p = 0,003) foram significantemente maior nesse mesmo grupo. Púrpura persistente, artrite, dor abdominal e nefrite foram similares em pacientes com e sem envolvimento escrotal agudo (p > 0.05). Conclusões: O envolvimento escrotal agudo foi observado em 20% dos pacientes do gênero masculino com PHS. Esta complicac¸ão foi principalmente evidenciada ao diagnóstico da doenc¸a e a recorrência foi raramente evidenciada. O edema e dor escrotal melhoraram após o uso precoce de corticosteroides.

refer ê ncias

1. De Almeida JL, Campos LM, Paim LB, Leone C, Koch VH, Silva CA. Renal involvement in Henoch-Schönlein purpura: a multivariate analysis of initial prognostic factors. J Pediatr (Rio J). 2007;83:259–66. 2. Silva CA, Cocuzza M, Borba EF, Bonfá E. Cutting-edge issues in autoimmune orchitis. Clin Rev Allergy Immunol. 2012;42:256–63.

Palavras-chave: Artrite granulomatosa pediátrica; Acometimento renal; Síndrome auto-inflamatória Artrite granulomatosa pediátrica (AGP) engloba duas entidades que compartilham o mesmo fenótipo: a síndrome de Blau, de caráter familiar, e a sarcoidose de início precoce, de caráter esporádico. São caracterizadas pela inflamac¸ão granulomatosa da pele, olhos e articulac¸ões, e associadas à mutac¸ão do gene NOD2CARD15 em 50-90% dos casos. O envolvimento renal é raro (0,5-2% dos casos) e pode incluir: metabolismo anormal do cálcio, nefrolitíase, nefrocalcinose, e nefrite intersticial aguda, com ou sem formac¸ão de granuloma. Relato de caso: DCF, sexo feminino, 11 anos, acompanhava em outro servic¸o por artrite idiopática juvenil oligoarticular com FAN positivo (1:160 padrão nuclear pontilhado fino) e uveíte anterior bilateral. Durante uma internac¸ão em nossa instituic¸ão em outubro/2013, por meningoencefalite herpética, sugeriu-se o diagnóstico de Síndrome de Blau por presenc¸a de uveíte anterior crônica granulomatosa bilateral, artrite e cistos sinoviais confirmado por teste genético em janeiro/2015 (NOD2/CARD15). Iniciou tratamento com metotrexato e houve uma recusa da mãe para o uso de agentes anti-TNF. Em abril/2016 apresentou febre de origem indeterminada e os exames evidenciaram: creatinina = 1,32 (TFG = 41 mL/min/1,73 m2), ureia = 66, proteinúria = 0,5 g/L, leucocitúria = 42000, VHS = 35 e PCR = 7,54; urocultura negativa. Ressonância de abdome mostrou nódulos de contornos regulares em topografia de adrenal direita com realce heterogêneo; linfonodomegalias periaórticas e retrocavais. Em junho/2016: creatinina = 1,92 (TFG = 28 mL/min/1,73 m2 ), ureia = 76, relac¸ão proteinúria/creatinúria = 1,4. Realizada biópsia renal: glomérulos globalmente esclerosados. Túbulos com alterac¸ões epiteliais degenerativas e regenerativas, sinais de atrofia, interstício com denso infiltrado inflamatório de células linfoides, plasmócitos, histiócitos, leucócitos e eosinófilos. Agregados intersticiais de células histiocitárias epitelioides, entremeadas por células de Langerhans e fibrose moderada. Alterac¸ões compatíveis com sarcoidose. Paciente evoluiu com normalizac¸ão da func¸ão renal em outubro/2016 após pulsoterapia seguida de corticoterapia via oral (1 mg/kg/dia). Introduzida azatioprina (atualmente 2,5 mg/kg/dia) para reduc¸ão gradual da dose de prednisona (atualmente 0,25 mg/kg/dia). Conclusão: A AGP pode raramente comprometer orgãos internos como o rim.

refer ê ncias http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.427 PO529 ENVOLVIMENTO RENAL NA ARTRITE GRANULOMATOSA PEDIÁTRICA: RELATO DE CASO D.G.P. Piotto, G.G.M. Balbi, G.G.B. Alves, A.M. Giorjão, M.C. Andrade, M.T. Terreri Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil

1. Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet PY, Müller-Quernheim J. Sarcoidosis. Lancet. 2014;383:1155–67. 2. Rosé CD, Aróstegui JI, Martin TM, Espada G, Scalzi L, Yagüe J, et al. NOD2-associated pediatric granulomatous arthritis, an expanding phenotype: study of an international registry and a national cohort in Spain. Arthritis Rheum. 2009;60:1797–803. 3. Blau EB. Familial granulomatous arthritis, iritis, and rash. J Pediatr. 1985;107:689–93. 4. Fink CW, Cimaz R. Early onset sarcoidosis: not a benign disease. J Rheumatol. 1997;24:174–7.

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5. Meiorin SM, Espada G, Costa CE, Tartara A, De Matteo E, Wouters C, et al. Granulomatous nephritis associated with R334Q mutation in CARD 15. J Rheumatol. 2007;34:1945–7.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.428 PO530 ERROS DIAGNÓSTICOS E DOENC¸AS ASSOCIADAS À ARTERITE DE TAKAYASU PEDIÁTRICA G. Clemente a , C.A. Silva b , Sacchetti Silvana c , V.P. Ferriani d , F. Sztajnbok e , Oliveira f , B. Bica f , A. Cavalcanti g , T. Robazzi h , M. Bandeira i , M.T. Terreri a a

Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil b Instituto da Crianc¸a do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil c Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil d Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP), Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil e Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil f Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil g Universidade Federal de Pernambuco (UFPE), Recife, PE, Brasil h Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador, BA, Brasil i Hospital Pequeno Príncipe, Curitiba, PR, Brasil Palavras-chave: Arterite de Takayasu; Infância; Diagnóstico Introduc¸ão: Arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite que afeta predominantemente a artéria aorta e seus ramos principais. Devido à raridade desta vasculite e ao início insidioso, seu diagnóstico é um desafio, particularmente na faixa etária pediátrica. Objetivo: Descrever os diagnósticos errôneos encontrados em crianc¸as e adolescentes no início da AT, assim como as doenc¸as associadas ao longo do acompanhamento. Método: Estudo multicêntrico brasileiro com 10 centros terciários de reumatologia pediátrica onde foram incluídos 71 pacientes de até 18 anos com AT, que preenchiam os critérios de classificac¸ão do EULAR/PRINTO/PRESS para AT pediátrica. Foram avaliados os dados clínicos, laboratoriais e angiográficos. Resultados: Dos 71 pacientes, 51 (72%) eram meninas. A idade de início dos sintomas foi 9,2 anos e o tempo para o diagnóstico foi 1,2 anos. Vinte (28%) pacientes receberam diagnósticos prévios ao da AT. Destes, os mais comuns foram febre reumática e coarctac¸ão da aorta, presentes em 7 pacientes cada (um deles recebeu os dois diagnósticos) e os outros foram: dor de crescimento (2 pacientes), espondiloartropatia, malformac¸ão arteriovenosa espinhal, AIJ, AIJ com PAN e FOI. Onze (15,5%) pacientes tinham doenc¸as associadas à AT, sendo

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a tuberculose pulmonar a mais frequente (presente em cinco pacientes). As outras doenc¸as associadas foram: febre reumática; espondiloartropatia e doenc¸a de Chron; síndrome de Prader Willi e diabetes mellitus; Moyamoya; AIJ poliarticular; e imunodeficiência. Conclusão: É importante estar alerta aos diagnósticos diferenciais da AT que podem contribuir para o atraso no diagnóstico, assim como às doenc¸as que podem vir associadas e merecem igual atenc¸ão no seu tratamento.

refer ê ncias

1. Clemente G, Hilario MO, Lederman H, Silva CA, Sallum AM, Campos LM, et al. Takayasu arteritis in a brazilian multicenter study: children with a longer diagnosis delay than adolescentes. Clin Exp Rheumatol. 2014;32 3 Suppl 82:128–33. 2. Ozen S, Pistorio A, Lusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu’s arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010;69:798–806.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.429 PO531 ESTUDO DE EXTENSÃO PARA AVALIAR SEGURANC¸A E EFICÁCIA DE LONGO PRAZO DE TOCILIZUMABE EM PACIENTES BRASILEIROS COM ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL POLIARTICULAR C.A. Silva a , S.K. Oliveira b , S.H. Machado c , F.R. Sztajnbok d , A.P. Lucco e , F.C. Furlan e , J.R. Bianco e a Unidade de Reumatologia Pediátrica, Instituto da Crianc¸a, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil b Departamento de Pediatria, Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil c Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS), Porto Alegre, RS, Brasil d Núcleo de Estudos da Saúde do Adolescente, Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil e Produtos Roche Químicos e Farmacêuticos, Roche Brasil, Rio de Janeiro, RJ, Brasil Palavras-chave: Tocilizumabe; Artrite idiopática Juvenil Poliarticular; Interleucina 6

Introduc¸ão: Diferentes citocinas, como a interleucina 6 (IL6) participam do processo inflamatório que caracteriza a artrite idiopática juvenil poliarticular (AIJp). O tocilizumabe, agente biológico que bloqueia os receptores da IL6, constitui alternativa terapêutica para pacientes que apresentam esta doenc¸a. Objetivo: Avaliar a seguranc¸a e eficácia de longo prazo do tocilizumabe no tratamento de pacientes brasileiros com AIJp.