Arch Pddiatr 1997;4:195.-198 © Elsevier. Paris Lettres h la r&laction
Syndrome de i'X fragile P Beauvais Service de neurop~diatrie, h~pital Armond-Trousseau, 26, avenue du Dr-A-Netter, 75571 Paris cedex 12, France (Refu le 10 septembre 1996; accept6 le 29 octob~e 1996) J'ai lu avee beaucoup d'int~r~t l'excellente mise au point de Mornet et Simon-Bouy sur l'X fragile dans le dernier num&o des Archives de P~diatrie [I]. Pour les neurop~diatres, le probl~me est de trier les malades candidats ~t la recherche de I'X fragile parmi les enfants ~.tardes, afin d'~viter les examcns inutiles et une surcharge des laboratoires de recherche. J'ai l'impression que le seul crit~re r~ellement fiable pour ce choix est la mesure du p~rim~tre cr[lnien, en dehors bien sftr de la macro-orchidie lorsqu'elle existe. Je erois qu'il n'y a pas d'X fragile au-dessous de - ! DS et fort peu entre - ! DS et la normale. Je serais tr~s int6ress~ de connaitre le p&im~tre cr~nien des 37 eas cites par l'av.icle. Simon-Bouy B. Biologic mol6culaire da syndrome de I'X fragile: donn~es r~centes et applications diagnostiques. Arch P~diatr 1996;3:814-21 Arch Pddiatr 1997;4:195 1 Mornet E,
R6ponse
E Momet Laboratoire de biologie moldculaire, centre d'~tudes de biologie prdnatale, SESEP, universitd de VersaillesSaint-Quentin, 45, avenue des I~tats-Unis, 7~035 Versailles cedex, France (Refu le 7 octobre 1996; accept~ le 29 octobre 1996) Nous n'avons malheureusement pas d'information sur le p~rim~tre cr~mien de la presque totalit6 des patients cit6s dans cette raise au point. Darts quelques cas seulelnent une 16glare macroc6phalie est effectivement signal6e. I1 serait sans doute int~ressant de mener une 6tude sur le p~rim~tre c~nien des patients souffrant d'X fragile, ce qui h notre connaissance, n'a pas encore ~t6 r6alis~. Arch Pddiatr 1997;4:195
Eloge fun~bre des prick-tests aux prot6ines du lait de vache JV de Monff:on, B Roquelanre, G Simonin, J Saxle~ Unitd de gastroentJrologie pddiatrique, h6pital des enfants de la Timone, 264, n~e Saint-Pierre, 13385 Marseille eedex 5, France (Requ le 21 octobre 1996; accept6 le 29 octobre 1996) Un rdcent arr~td minist6riel [I]. vient d'aboutir au retrait du march6 des prick-tests (PT) d'urigine bovine, n prive les p6diatres d'un des meilleurs moyens diagnostiques de rallergie aux protdines du lait de vache, comme le montre l'exp&ience de notre service. De janvier 1988 a mai 1996, 36 nourrissons agds de 1 h 21 mois (moyenne: 8,1 mois) ont dtd explords pour une forme rdaginique d'allergie aux protdines du lait de vache. Nous n'avons retenu que les cas dont le diagnostic avait pu ~tre affirmd par un test de provocation orale. et pour lesquels nous avions les donn6es suivantes : - dosage s6rique des IgE totales (immunoenzymologie par hlethode Coming); - dosage ~rique des IgE sp6eifiques (Rast) test6es sur quatre allerg~nes OaR de vache total, cas~ine, alphalacta!bumine, b~ta-laetoglobuline); - tests cutands (Prick-tests Stallerg~ne) en testant lait de vache to:al, cas6ine et alpha-lactalbumine. Quinze nourrissons (42 %) pr6sentaiem une attgmentation des lgE totales, mais seulement quatre d'entre eux ( I 1 % ) pr6sentaient des Rast de classe sup6rieure ou 6gale ~ 3 hour au moins un des quatre allcrgenes test6s, et 22 enfants to| %) des Rast de classe sup6rieure ou ~gaie h I. En revanche. 26 enfants (72 %) avaient au moins un prick-test positif pour un des trois allerg~nes 6tudi6s. Les dix enfants qui n'avaient pas de r,~ponse significative aux prick-tests pr6sentaient des Rast de classe z,~m. Ainsi, sept enfants (19 %) pr6sentaient des r~sultats n~gatifs pour les trois examens. En revanche, en I'ahsence de prick-tests, 21 enfants (58 %) n'auraiant eu aucun r6sultat positiL La litt~rature nous rappelle que l'augmentation des lgE totales n'a aucune sp6eifieit6 pour l'allergie aux prot6ines du lait de vache [2]. et notre s6rie confirme la m6diocre sensihilit~ des Rast. Celle--ci peut ~tre am61ior6e en se eontentant de l'association d'une posi,'i,.it6 de classe 1 et d'uoc symptomatologie clinique 6vocatrice, comme le proposent certains auteurs [3], mais la sp6cificit6 est alora moins bonne. D'autres explorations immunologiques sont parfois proposces, mais leur fiabilit6 n'est pas satisfaisante
196 [3-5]. Lear cofit, et surtout leur realisation, ne sont pas la portee de tous les centres, /~ l'inverse des prick-tests dont un autre avantage est la simplicite et la rapidite de realisation. Les prick-tests ont ~t6 recommandes comme examen de choix daos le diagnostic de l'asthme [6]. II semble que leur inter~t soit aussi grand dans les formes re~giniques de l'allergie aux proteines du lait de vache. Leur sp~.cificite est excenente si on interpr~te les resultats de mani~re rigoureuse: eliminer les sujets qui pr~sentent une r~action au temoin negatif, et ne retenir comme positives que les reactions de diam~tre au moins egal au temoin positlf [4, 7]. L'fige semble avoir peu d'influence sur les resultats dens notre serie, ceRains enfams ayant des reactions positives d~s le debut du 2e mois. Nos r~sultats montrent que les prick-tests sont un outil simple, fiable et peu coQteux du diagnostic de l'allergie aux proteines du lait de vache. Leur retrait du marche, sans doute justifie par la crainte d'une transmission percutan~e de prions responsables d'enc~phalopathie, nous prive d'un outil essentiel clans l'approche d'une des pathologies les plus frt~quentes du nourrisson. Que ceue decision soit justifiee ou non, elle contraste avec l'absence de discussion autour du danger, probablement 6gal, lie ~ I'ingestion de lair de vache, sous forme de preparation ~ ultra-hante temperature (UHT), ou de preparations pour nourrissons. Ceci est d'autant plus 6tonnant que les allerg~:nes utilis~s pour les prick-tests sont directemeot extraits du lalt UHT. Alors oh est la logique ? Si le risque que le lait contienne des prions est reel, il n'y a qu'une alternative. Soit l'on soumet tous les derives du lait aux procedes d'inactivation recommandes ~ ce jour [8], mais ceux-ci entraineraient la destruction des epitopes naturels et sont incompatibles avec la fabrication de preparations pour nourrissons. Soit I'on interdit l'utilisation des d~riv~s du lair. En tout cas, il est peu probable que le risque lie l'effraetion cutanee tr~s superficielle des PT soit beaucoup plus grand que celui de l'ingestion de lait artificiel, 6tant donne la fore permeabilite in~estinale chez le nouveau-n6 et le nourrisson. I Minisff~re du Travail et des Affoires sociales. Direction generale de la Sante. Atret6 du 15 mai 1996 portant sur I'interdiction de I'execution et de la d~liv,-e,nce de preparations magistralesou autres preparations/t base de produits d'origine bovine, Journal officiel du 23 mai 1996 2 Bousquet J. Dhivert H, Michel FB. D:'agnostic immunologique de l'allergie alimentaire. In: Navarro J, Schmitz J, ,~ds.Allergies alimentaires. Paris: Doin, 1994:193-207 3 Juchet A, Datau G, Ghisolfi J. Allergie alimentaire de I'enfant. In: Ricour C, Ghisolfi J, Purer G, Goulet O, 6ds. Traitd de nutrition pddiatrique. Paris: Maloine. 1993:747-69 4 Dupont C, Barau E. Diagnostic de l'allergie alimentaire chez I'enfant. Ann Pddiatr 1992;39:5-12 5 The European Society for Paediatric Gastroenterology and Nutrilion. Working Group for the diagnostic criteria for food allergy. Diagnostic criteria for food allergy with predominantly intestinal symptoms. J Pediatr Gaslroenterol Nutr 1992;14:108--12 6 ANDEM. Asthme : crit#res de gravitd, aspects diagnostiques et th~rapeutiques. Recommandations et rdfdrences. Paris: ANDEM, 1995:7-8
7 Brunet D, Rufin P, Paty E, Scheinmann P. Exploration clinlque. In: Paupe J, ScheinmannI?. de Blic J, 6ds. Allergologie pddiatrique. Paris: Flammarion. Medecine-Sciences 1994:129-,a6 8 Circulaire DGS/DH n° 100 du 11 decembre 1995.Bulletin officiel 6 fevrier 1996 A rch Pddlatr t 997;4:195-196
Causes de l'insuffisance renale chronique terminale de l'enfant en Tunisie A Kamoun l*, F Jawahdou l, j Hachicha 2, T Ben Abdallah 3, H Ben Maiz 3, F Ben Moussa3, R Lakhoua ] t Service de pddiatrie, 3service de ndphrologie, hSpital Charles-Nicolle. Tunis; 2service de ndphrologie, h@ital Hedi Chaker, Sfax, Tunisie (Refu le 15 octobre 1996; accepte le 29 octobre 1996) Les donnees coneernant i'~pid~miologie et les causes de l'insuffisance renale chronique de I'enfant en Afrique du Nord sont rares. Une precedente etude avait et6 menee en Tunisie, mais avait concern~ une population het~rog~ne d'enfants, ceRains ayant atteint le stade d'insuffisance r~nale tcrminale (IRT) et d'autres etant au stade du traitement conservateur [1]. Notre ~tude a concern6 139 enfants de moins de 15 arts, ayant atteint le stade d'IRT entre ~ c e m b r e 1989 et mars 1996. La prise en charge de ces enfants a et~ r~alisle pour 120 d'entre eax dens le service de p&liatrie de l'hepital Charles-Nicolle et pour les 19 antres dans le service de nephrologie de l'hepital de Sfax. Seize de ces enfants etaient ~ges de moins de 5 arts, 43 entre 5 et 10 ans et 80 entre 10 et 15 arts. Le sex-ratio (M/F) 6tait de 1,8. Les patients admis en insuffisance renale severe, rapidement d~.c~d~s, et pour lesquels le caract~re aigu ou chronique de leur insuffisance r~nale n'a pu ~tre aft'rune, n'ont pas 6t6 inclus dens cette etude. La nephropathie initiale a pu ~:tre determinee aprils confrontation des donnees cliniques, radiologiques, biologiques et histologiques. Toutes les glomerulopathies, saul une, et tomes les nephronophtises ont b~neficie d'une analyse histologique r~nale. Tousles cas de syndrome d'Alport out ~te confirmes par une etude en microscopie ~lectronique. Les nephropathies initiales ont ete regroup~es selon la classification adoptee par l ' E u r o p e a n Dialysis and Transplant Association (EDTA). Les causes de i ' I R T de I'enfant figurent dans le tableau I: ce sont essentiellement des glomerulopathies (19 %) et des n~.phropathies h~r~ditaire, (29 %). Aucune cause n'a et6 retrouvee pour 24 % des enfants. Parmi les 16 enfants de moins de 5 ans, une hyperoxalurie primaire et2Jt en cause darts six cas, une uropathie malformative dans trois cas, une dysplasie renale et un syndrome hemolytique et uremique darts deux cas et une
* Correspondance: Dr Ayoub Kamoun. 9, me lmam-Sahnoun, Tunis 1002,Tunisie.