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Explorations vasculaires autres que la capillaroscopie
72 cavités dont l’artère pulmonaire. La définition de l’HTP est la présence d’une PAP moyenne (PAPm) supérieure à 25 mmHg. L’HTAP est une HTP pré-capillaire avec une PAPO inférieure ou égale à 15 mmHg. Si le scanner thoracique n’est un outil ni de dépistage ni de diagnostic de l’HTAP au cours de la ScS, il est néanmoins indispensable. Réalisé en coupes millimétriques, il permet de préciser l’existence ou non d’une pneumopathie interstitielle et d’en évaluer l’extension. Le diagnostic d’HTAP sous-entend habituellement que la capacité pulmonaire totale (CPT) et la capacité vitale forcée (CVF) soient supérieures à 70 %. En cas d’HTP pré-capillaire chez un patient sclérodermique ayant une fibrose pulmonaire avec CVF et/ou CPT inférieure à 60 %, il ne s’agit sans doute pas d’une HTAP mais plus probablement d’une HTP sur fibrose si la PAPm est inférieure à 35—40 mmHg. En cas de CPT et/ou CVF entre 60 et 70 %, différencier HTAP et HTP liée à la fibrose peut être difficile. Le traitement de l’HTAP associée à la ScS repose sur la même base que l’HTAP idiopathique avec des mesures générales comme la vaccination antipneumococcique et antigrippale annuelle, l’utilisation de diurétiques, d’oxygène si nécessaire et les traitements spécifiques de l’HTAP : les antagonistes de l’endothéline 1, les inhibiteurs de la phosphodiestérase V et les dérivés de la prostacycline. Chez les patients en classe fonctionnelle IV NYHA, c’est l’époprosténol IV qui est recommandé en première ligne. Dans certaines formes sévères, des traitements combinés d’emblée peuvent se discuter. Dans tous les cas, une réévaluation par cathétérisme cardiaque droit doit être fait au 3e —4e mois. La prise en charge de l’HTP de la sclérodermie nécessite donc une approche multidisciplinaire pour son diagnostic et sa prise en charge. Références [1] Hachulla E, Gressin V, Guillevin L, Carpentier P, Diot E, Sibilia J, et al. Early detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: a French nationwide prospective multicenter study. Arthritis Rheum 2005;52:3792—800. [2] Mukerjee D, St George D, Coleiro B, Knight C, Denton CP, Davar J, et al. Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: application of a registry approach. Ann Rheum Dis 2003;62:1088—93. [3] Hachulla E, Launay D, Mouthon L, Sitbon O, Berezne A, Guillevin L, et al. Is pulmonary arterial hypertension really a late complication of systemic sclerosis? Chest 2009;136:1211—9. [4] Hachulla E, de Groote P, Gressin V, Sibilia J, Diot E, Carpentier P, et al. The three-year incidence of pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis in a multicenter nationwide longitudinal study in France. Arthritis Rheum 2009;60:1831—9. [5] Hachulla E, Bervar JF, Launay D, Lamblin N, Perez T, Mouthon L, et al. Dyspnea upon exertion in systemic scleroderma: from symptom to etiological diagnosis. Presse Med 2009;38:911—26. [6] Galie N, Hoeper MM, Humbert M, Torbicki A, Vachiery JL, Barbera JA, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493—537. http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2012.12.107 R07
Place de la capillaroscopie dans la prise en charge des patients sclérodermiques P. Carpentier Clinique universitaire de médecine vasculaire, CHU Michallon, 38043 Grenoble cedex, France
Rapports Mots clés : Capillaroscopie ; Microcircualtion ; Sclérodermie systémique ; Dépistage ; Diagnostic ; Pronostic La capillaroscopie permet de détecter, simplement et de manière non invasive, une microangiopathie périunguéale très spécifique de la sclérodermie systémique, qui associe principalement deux éléments : — une destruction capillaire se manifestant par une raréfaction de leur densité linéaire et la présence de zones avasculaires ; — une augmentation de la taille de ces capillaires qui peut devenir monstrueuse et aboutir à la formation de mégacapillaires. À ces deux anomalies principales s’associent des hémorragies spontanées, des dépôts exsudatifs, et une désorganisation plus ou moins importante du réseau capillaire. Ces anomalies sont précoces dans la maladie sclérodermique, et surviennent le plus souvent avant l’apparition des signes cutanés. En complément des différents types d’anticorps antinucléaires, elles permettent donc un diagnostic précoce de la maladie, et même un dépistage au stade du phénomène de Raynaud isolé, ce qu’ont montré plusieurs études longitudinales. Pour cette raison, la capillaroscopie fait actuellement partie des critères diagnostiques de la sclérodermie limitée (critères de LeRoy et Medsger). Mais l’information fournie par la capillaroscopie dans la sclérodermie est également pronostique, en opposant, selon la classification de Maricq, les aspects de microangiopathie agressive, caractérisés par une prédominance de la raréfaction et de la désorganisation, à ceux des formes lentes, où les mégacapillaires prédominent et compensent partiellement la destruction capillaire. La différence de pronostic entre ces deux aspects concerne à la fois le risque d’ulcère digital et celui d’évolutivité viscérale associé au pronostic vital. D’autres études utilisant la classification en trois groupes de Cutolo, ou des scores composites où prédomine toujours l’intensité de la raréfaction capillaire, corroborent ces résultats. La capillaroscopie apparaît donc actuellement comme un élément incontournable de la prise en charge diagnostique et pronostique du patient sclérodermique. http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2012.12.108 R08
Explorations vasculaires autres que la capillaroscopie I. Lazareth Service de médecine vasculaire, groupe hospitalier Paris-Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14, France Mots clés : Sclérodermie systémique ; Ulcère digital ; Artère ulnaire ; Pression systolique digitale L’atteinte vasculaire de la sclérodermie systémique ne se résume pas à l’atteinte microcirculatoire dont l’expression habituelle est le phénomène de Raynaud et dont la démonstration est faite aisément par la visualisation des anomalies capillaroscopiques. Une atteinte des artères de moyen et gros calibres est également possible. L’occlusion des artères du poignet et notamment des artères ulnaires est connue depuis longtemps sur la base d’études artériographiques. La démonstration de cette atteinte est aujourd’hui possible sur un mode non invasif par l’échographieDoppler et la mesure de la pression systolique digitale par laser-Doppler permettant de calculer un index de pression digitale dont l’abaissement pourrait être corrélé au risque d’apparition d’un ulcère digital. http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2012.12.109
Place de la capillaroscopie dans la prise en charge des patients sclérodermiques P. Carpentier Clinique universitaire de médecine vasculaire, CHU Michallon, 38043 Grenoble cedex, France
Rapports Mots clés : Capillaroscopie ; Microcircualtion ; Sclérodermie systémique ; Dépistage ; Diagnostic ; Pronostic La capillaroscopie permet de détecter, simplement et de manière non invasive, une microangiopathie périunguéale très spécifique de la sclérodermie systémique, qui associe principalement deux éléments : — une destruction capillaire se manifestant par une raréfaction de leur densité linéaire et la présence de zones avasculaires ; — une augmentation de la taille de ces capillaires qui peut devenir monstrueuse et aboutir à la formation de mégacapillaires. À ces deux anomalies principales s’associent des hémorragies spontanées, des dépôts exsudatifs, et une désorganisation plus ou moins importante du réseau capillaire. Ces anomalies sont précoces dans la maladie sclérodermique, et surviennent le plus souvent avant l’apparition des signes cutanés. En complément des différents types d’anticorps antinucléaires, elles permettent donc un diagnostic précoce de la maladie, et même un dépistage au stade du phénomène de Raynaud isolé, ce qu’ont montré plusieurs études longitudinales. Pour cette raison, la capillaroscopie fait actuellement partie des critères diagnostiques de la sclérodermie limitée (critères de LeRoy et Medsger). Mais l’information fournie par la capillaroscopie dans la sclérodermie est également pronostique, en opposant, selon la classification de Maricq, les aspects de microangiopathie agressive, caractérisés par une prédominance de la raréfaction et de la désorganisation, à ceux des formes lentes, où les mégacapillaires prédominent et compensent partiellement la destruction capillaire. La différence de pronostic entre ces deux aspects concerne à la fois le risque d’ulcère digital et celui d’évolutivité viscérale associé au pronostic vital. D’autres études utilisant la classification en trois groupes de Cutolo, ou des scores composites où prédomine toujours l’intensité de la raréfaction capillaire, corroborent ces résultats. La capillaroscopie apparaît donc actuellement comme un élément incontournable de la prise en charge diagnostique et pronostique du patient sclérodermique. http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2012.12.108 R08
Explorations vasculaires autres que la capillaroscopie I. Lazareth Service de médecine vasculaire, groupe hospitalier Paris-Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14, France Mots clés : Sclérodermie systémique ; Ulcère digital ; Artère ulnaire ; Pression systolique digitale L’atteinte vasculaire de la sclérodermie systémique ne se résume pas à l’atteinte microcirculatoire dont l’expression habituelle est le phénomène de Raynaud et dont la démonstration est faite aisément par la visualisation des anomalies capillaroscopiques. Une atteinte des artères de moyen et gros calibres est également possible. L’occlusion des artères du poignet et notamment des artères ulnaires est connue depuis longtemps sur la base d’études artériographiques. La démonstration de cette atteinte est aujourd’hui possible sur un mode non invasif par l’échographieDoppler et la mesure de la pression systolique digitale par laser-Doppler permettant de calculer un index de pression digitale dont l’abaissement pourrait être corrélé au risque d’apparition d’un ulcère digital. http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2012.12.109