235 © Soci(ti d'Edition de l'Association d'Enseignement Mddical des H6pitaux de Paris, 1995
Fibrosarcome h localisation digitale A propos d'un cas
M. O U A R A B , S. F N I N I , M. R A H M I , D. C O H E N , M. T R A F E H
RI~SUMI~ : La localisation du fibrosarcome au niveau de la main est exceptionnelle. Nous en rapportons un cas chez une patiente de 52 ans, prdsentant une tumeur ulc6robourgeonnante de la face palmaire de l'index droit. Cette tumeur 6voluait depuis 2 ans. L'examen radiologique notait une 6rosion trbs importante de la deuxibme phalange de l'index. Devant l'importance de la tumeur, une amputation proximale de l'index 6tait ddcid6e. L'examen histologique concluait ~ un fibrosarcome dont l'ex6r~se 6tait totale. Le bilan d'extension 6tait normal. La patiente a 6t6 suivie pendant 8 mois, sans signe de r6cidive ni mdtastase g distance. La frdquence des fibrosarcomes au niveau de la main est de 2,7 h 5,3 %. Ces tumeurs sont rarement localisdes au niveau des parties molles de la main. Le traitement est chirurgical, bas6 sur une exdr~se carcinologique, seul moyen d'6viter les rdcidives, 6valu6es ~ 12 % aprbs amputation. Ann Chir Main (Ann Hand Surg), 1995, 14, n° 4-5,235-238.
MOTS-CLt~S : Fibrosarcome. - - Main. - - Chirurgie.
INTRODUCTION Le fibrosarcome est une tumeur maligne primitive dont la diffdrenciation cellulaire se fait uniquement vers la lign6e fibroblastique, sans aucune tend a n c e ?~ l ' 6 1 a b o r a t i o n de t i s s u o s s e u x ou cartilagineux [8]. Sa localisation au niveau de la main est exceptionnelle [2, 6, 8]. Nous rapportons un cas de f i b r o s a r c o m e d 6 v e l o p p 6 au n i v e a u de l ' i n d e x avec revue de la litt6rature.
CAS C L I N I Q U E En juillet 1993, M m e H. 52 ans, consultait pour une tumeur de l'index droit. Cette patiente m6nopaus6e depuis 8 ans, ne pr6sentait pas d ' a n t d c 6 dents p a t h o l o g i q u e s particuliers. L ' h i s t o i r e de sa
maladie c o m m e n ~ a i t 2 ans auparavant par l ' a p p a r i tion d ' u n e p h l y c t b n e sur la f a c e p a l m a i r e de la deuxibme phalange. La tumeur s'6tait d6velopp6e p r o g r e s s i v e m e n t au m a r n e endroit. L ' e x a m e n l ' a d m i s s i o n t r o u v a i t une t u m e u r si6geant sur la face p a l m a i r e et latdrale interne de l ' i n d e x droit, b o u r g e o n n a n t e et u l c 6 r d e , i n f e c t 6 e a v e c u n e i n f l a m m a t i o n trbs i m p o r t a n t e de l ' i n d e x , la f a c e palmaire et dorsale de la main (fig. 1). I1 n ' y avait pas d' autres particularit6s h l ' e x a m e n physique.
Service de Chirurgie Orthop~dique et Traumatologique (Pavilion 32), CHU Ibnou Rochd, CASABLANCA (Maroc). Correspondance : D r M. Ouarab, 6, rue Velasquez, app. l, Quartier Palmier, CASABLANCA (Maroc). Manuscrit regu ~ la R(~daction le 9 juin 1994. Accept~ te 3 juillet 1995.
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FIBROSARCOME fi, LOCALISATION DIGITALE
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ANNALES DE CHIRURGIE DE ~ ~ v t ~ ET DU NJ~VI]IRE SUPJE~IEEUR
n ° 4 - 5 ANNALSO F I ~ ANO UPPE~ Lfi'Cm
SURGERY
Fig. 1. - - Tumeur de I'index droit. Fig. 1. - - Tumour of the right index finger. Fig. 1. - - Tumor del indice derecho.
Fig. 2. ~
Lyse osseuse de la deuxi6me
phalange. Fig. 2. - - Osteolysis of the second phalanx. Fig. 2. - - Lisis 6sea de la s e g u n d a falange.
La radiographie de la main montrait une lyse osseuse, intEressant la c0rticale ant6ro-interne de la deuxi~me phalange de l'index, associ6e ~ une dEmin6ralisation diffuse du squelette de la main (fig. 2). Devant l'importance de la tumeur et l'infection 6tendue du doigt et de la main, aprbs consentement de la patiente, une amputation de l'index droit a 6t6 pratiqu6e selon la technique de Chase, consistant en une amputation de l'index jusqu'~ la base du deuxibme m6tacarpien. La patiente a 6t6 mise sous antibiotiques et anti-inflammatoires non st6ro'idiens, avec une bonne 6volution locale. L'examen macroscopique de la pibce d'ex6r~se, montrait une tumeur de 4,3 x 2 x 2,5 cm, ulcEr6e en surface, avec u n aspect fibreux dense ?~ la
coupe. A l'examen microscopique, les multiples pr616vements montraient une prolif6ration de cellules ?~ cytoplasme mal d6fini, ?~ noyaux de petit e tai!l e r 6 g u l i e r s le plus souvent, avec de rares noyaux atypiques et une activit6 mitotique mod6rEe. Cette prolif6ration 6tait dense par plage, tourbillonnante, au sein de plages myxoides richement vascularis6es. Par ailleurs, la pr6sence d'un infiltrat inflammatoire essentiellement plasmocytaire nodulaire 6tait not6e en regard du rev~tement cutan6 ulc6r6 (fig. 3). L'examen concluait ~ une tumeur m6senchymateuse maligne 6voquant un fibrosarcome de faible grade, dont l'ex6rbse 6tait complete. U n bilan d'extension tumorale a 6t6 effectu6 et n'a pas montr6 de localisation secondaire.
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SURGERY
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Fig. 3. - - Aspect histologique de la tumeur. Fig. 3. - - Histological appearance of the tumour. Fig. 3. - - Aspecto histoldgico del tumor.
La patiente a 6t6 revue au 8 e mois post-op6ratoire, sans signe de r6cidive locale. Le r6sultat fonctionnel et esth6tique 6tait satisfaisant. Le bilan d'extension 6tait toujours normal. DISCUSSION Le fibrosarcome reprdsente 3 ~t 5 % des tumeurs malignes primitives osseuses [8] et 16 % des satcomes des tissus mous. Steven [7] sur une s6rie de 132 fibrosarcomes des tissus mous signale 7 localisations au niveau de la main et du poignet. Edward [2] sur une s6rie infantile de 110 cas en note 3 cas. Dans les deux sdries, la frdquence de l'atteinte de la main est respectivement de 5,3 et 2,7 %. L'histoire clinique de notre patiente, la radiologie et l'histologie plaident en faveur d'une atteinte des tissus mous de l'index avec 6rosion osseuse
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secondaire. Penington [6] rapporte un cas de fibrosarcome ddvelopp6 au niveau du 3e m6tacarpien. Les fibrosarcomes ne doivent pas atre confondus avec les dermatofibrosarcomes protub6rants. Ces derniers sont g6n6ralement consid6rds comme les tumeurs ~ malignit6 intermddiaire, avec une frdquence 61ev6e de r6cidives locales et rarement des mdtastases ~t distance [1, 3, 4, 5]. Ces tumeurs surviennent souvent pendant la p6riode de gestation chez la femme, et peuvent contenir des plages fibrosarcomateuses dont l'importance est un 616ment pronostique [4]. Le choix de la thdrapeutique d6pend du sibge, de la taille, de l'existence de m6tastases et du type histologique. Le traitement reste chirurgical malgr6 les espoirs fond6s sur les progrbs de la chimioth6rapie [7, 8] ; cette chirurgie doit atre la plus large possible pour 6viter les rdcidives locales. La radioth6rapie est peu efficace si elle est utilis6e seule 6tant donn6 la radio-r6sistance du fibrosarcome, quoique Tomeno rapporte une gu6rison totale avec la radioth6rapie seule [8]. Etant donn6 l'absence de sdries importantes, il est difficile de donner des indications pr6cises. Penington [6] prdsente un cas de bas grade de malignit6, trait6 par chimioth6rapie intra-art6rielle pr6-opdratoire, excision large et reconstruction imm6diate par un greffon osseux vascutaris6 h partir du radius homolat6ral. La fonction de la main est excellente et il n'y a pas de rdcidives h 5 ans de recul. Le pronostic du fibrosarcome d6pend de l'fige, du sibge, du type histologique et du traitement effectu6 [2, 6, 7, 8]. Les r6cidives locales sont 6valudes ~ 60 % des cas traitds par radioth6rapie et 10 15 % des cas traitds par exdr~se large ou amputation. Les m6tastases sont fr6quentes, p6joratives et retrouv6es dans 30 h 40 % des cas. C ' e s t dire l'int6r~t d'une surveillance prolongde du patient avant d' affirmer la gu6rison.
REFERENCES 1. CHIANG W., WANG C.C., HO W.D., KEH D.L., CHUNG M.T. - - Dermatofibrosarcoma protuberans of the hand. A case report. Chung Hua I Hsueh Tsa Chih, 1993, 51, 148-150. 2. SOULE E.H., PRITCHARD D.J. - - Fibrosarcoma in infants and children. A review of 110 cases. Cancer, 1977, 40, 1711-1721. 3. HAR-SHAI Y., GOVRIN YEHUDAIN J. ULLMANN Y. KERNER H., COHEN H.I., LICHTIG C., BERGMANN R., COHEN A., KUTER A., FRIDMAN-BIRNBAUM R. et al. - - Dermatofibrosarcoma Protuberans appearing during pregnancy. Ann Plast Surg, 1993, 31, 91-93. 4. JIAN DING, HIROCHI HASHIMOTO, MUNETOMO ENJOJI. - Dermatofibrosarcoma Protuberans with fibrosarcomatous areas. Cancer, 1989, 64, 721-729.
5. KRAEMER B.A., FREMLING M. - - Dermatofibrosarcoma of the toe. Ann Plast Surg, 1990, 25, 295-298. 6. PENNINGTON D.G., MARSDEN W., STEPHENS F.O. - - Fibrosarcoma of metacarpal treated by combined therapy and immediate reconstruction with vascularized bone graft, J Hand Surg; 1991, 16A, 877-881. 7. SCOTT S.M., REIMAN H.T., PRITCHARD D.J., ILsTRU~' D.M. - - Soft tissue fibrosarcom, a clinicopathologic study of 132 cases. Cancer, 1989, 64, 925-931. 8. TOMENO B., LANCE D., HOUCKE M. - - Fibrosarcome~i EMC, Paris, Appareil locomoteur, 14030 D-30, 1980. ~'~ 9. WIDGEROW A.D., MURRAY J. - - Fibrosarcoma of the hand. A case report. S Afr J Surg, 1988, 26, 118-120.
ANNALES DE C'HIRURGIE
1995, D~ta MAIN ET DU M~VlBRESUPERmUR 14, n ° 4-5 Ar,rN~SO~"
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SURGERY
OUARAB M., FNINI S., RAHMI M., COHEN D., TRAFEH M. - - Fibrosarcoma of the finger. A case report. (In French). Ann Chit Main (Ann Hand Surg), 1995, 14, n° 4-5, 235-238.
OUARAB M., FNINI S., RAHMI M., COHEN D., TRAFEH M. - - Fibrosarcoma del dedo (a prop6sito de un caso). Ann Chir Main (Ann Hand Surg), 1995, 14, n ° 4-5, 235-238.
S U M M A R Y : The hand is a rare site of fibrosarcoma. We r e p o r t one case in a fifty two y e a r old female patient, presenting with a two-year history of an ulcerated tumor o f the palmar aspect o f the right index finger. The X Ray showed severe erosion of the 2nd phalanx. Because of the large volume of the tumor, a proximal amputation o f the 2nd finger was p e r f o r m e d . Histological e x a m i n a t i o n concluded on a fibrosarcoma which was completely r e s e c t e d . N o signs o f r e c u r r e n c e or d i s t a n t metastasis were seen after 8 months. The frequenc y o f f i b r o s a r c o m a in the hand is 2.7 to 5.3 %. These tumors are rarely located in the soft tissues o f the hand. The treatment is essentially surgical based on a carcinological resection, which represents the only way to avoid recurrence, which is evaluated to be 12 % after amputation.
R E S O M E N " La localizacidn del fibrosarcoma a nivel de la mano es excepcional. Relacionamos un caso en una paciente de 52 afios, quien presentaba un tumor ulcero-granulomatoso en la cara palmar del fndice derecho. Este tumor tenfan una e v o l u ' ci6n de 2 afios. E1 examen radiogr~ifico mostraba una erosi6n importante de la segunda falange del indice. Ante la importancia del tumor, se decidi6 efectuar una amputaci6n proximal del fndice. E1 e x a m e n h i s t o l 6 g i c o e v i d e n c i 6 un f i b r o s a r c o m a cuya ex6resis fue total, La evaluaci6n de extensi6n fue n o r m a l . L a p a c i e n t e fue s e g u i d a d u r a n t e 8 meses sin signos de recidiva ni de met~istasis a distancia. La frecuencia de fibrosarcomas a nivel de la mano es de 2,7 a 5,3 %. Estos tumores se localizan m u y raramente a nivel de los tejidos blandos de la mano. E1 tratamiento es quirfirgico, basado en una ex6resis carcinol6gica, dnico miedo de evitar las r e c i d i v a s que se e v a l d a n a 12 % despu6s de la amputaci6n.
KEY-WORDS : Fibrosarcoma. - - Hand Surgery.
PALABRAS-CLAVE : Fibrosarcoma. - - Mano. - - Cirugfa.
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Monographiedu Groupe d'Etude de la Main n ° 20 Collection publi~e sous la direction de R. TU1BIANA
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la main du sportif sous la direction de Y. ALLIEU I
- G6n~ralit6s, notions ~tiologiques. Classification 6tiopathog~nique.
II - P a t h o l o g i e s n o n s p ~ c i f i q u e s d e la p r a t i q u e s p o r t i v e .
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III - La m a i n qui f r a p p e . IV - La m a i n qui tient. IIUII,~"
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