Fièvre méditerranéenne familiale et sclérose en plaques: Association fortuite ou atteinte neurologique de la fièvre méditerranéenne familiale?

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Syndrome de Gayet-Wernicke aprbs gastroplastie pour ob~sit~ C. Houdent 1, N. Verger ~, P. Ahtoy 2, H. Courtois 1, P. T~ni~re a Un homme de 41 ans est hospitalis6 pour lipothymies et intol6rance alimentaire complSte depuis cinq semaines, quatre mois apr~s une intervention de gastroplastie de Mason pour ob6sit6 morbide (180 kg, IMC h 60 kg/m2). I1 pSse 130 kg, ne prend pas d'alcool. Une obnubilation avec troubles de la m6moire et comprdhension, une diplopie, un nystagmus multidirectionnel et des hallucinations 6voquent un syndrome de Gayet-Wernicke. Le scanner enc6phalique est normal ; tandis que la vitaminoth6rapie parent6rale B 1 1 g/24 h, B 6 PP folates associ6e 5 un r6gime mix6, am61iore progressivement les sympt6mes avec persistance de troubles mn6siques moindres ~ 2 mois, les examens compl6mentaires confortent le diagnostic : la vitamine B ~est 5 3 nmol/L (n : 6-40), le TP ~ 63 %, les folates plasmatiques ~ 2,2 nmol/L, l'albumine est normale 5 38 g/L. Le transit gastroduod6nal et la fibroscopie avec biopsies sont normaux. I1 s ' a g i t du seul cas observ6 sur une s6rie rouennaise de 120 gastroplasties. L'augmentation des interventions de gastroplastie incite ~ rapporter cette complication rare.

Les vomissements ne sont pas une cons6quence normale des interventions de gastroplastie pour obdsit6. Les vomissements incontr616s et prolong6s peuvent entro3ner trois types de complications nutritionnelles rares : une malnutrition prot6ique avec risque de d6c~s soudain, un syndrome de r6alimentation ou un syndrome de Wemicke-Korsakoff (Mason E, et al. World J Surg 1998 ; 22 : 1002-7). I1 survient 1 ~i 4 mois apr~s le d6but des vomissements avec des troubles mentaux transitoires, une fatigabilit6 progressive des extr6mit6s, une ataxie. Une neuropathie p~riph6rique ou l'association d'une atteinte p6riphdrique et centrale est tr~s 6vocatrice. La vitaminoth6rapie injectable B 1 permet une am61ioration souvent incomplete. La pr6vention doit consister en une prise en chargenutritionnelle prdcoce avec vitaminoth6rapie en cas de vomissements r6pdtds et la recherche d'un obstacle ou d'un comportement alimentaire inadapt& La suppl6mentation vitaminique syst6matique (Seehra H, et al. Br Med J 1996 ; 312 : 434) ne paraR pas justifi6e. l D~partemont de mOdecine interne, 2service de neurologie, 3service de chirurgie g6n#rale et digestive, CHU de Rouen, 76031 Rouen cedex, France

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Fievre mdditerrandenne familiale et scldrose en plaques : association fortuite ou atteinte neurologique de la fibvre mdditerrandenne familiale ? E. Muller, L. Laueriere, C. Marguet, E. Mallet, D. Parain, H. Courtois, H. L6vesque La survenue d'une atteinte neurologique au cours de la fi~vre mdditerran~enne familiale (FMF) est rare. Des cas de ndvrites optiques ont ~t6 rapportds (Losso A. J Clin Neuro-ophtalmo 1993 ; 13 : 141-3) et la survenue d'une scl6rose en plaques (SEP) signal~e une seule fois (Topcuoglu MA. J Neurol 1997 ; 244 : 510-4). Nous rapportons l'observation d'une patiente trait6e pour une FMF et pr6sentant un tableau de scl6rose en plaques. Mademoiselle A, ~g6e de 16 ans, est hospitalis6e pour des c~phal~es f6briles persistantes r6sistantes aux antalgiques usuels. L'examen retrouve un nystagmus horizontal in6puisable darts le regard gauche et un pt6sis gauche. Elle est suivie pour une FMF (homozygotie pour la mutation M694V de g~ne MEFV, fr~re symptomatique). Le bilan biologique est normal la rdserve d'une acc616ration isol6e de la vitesse de s6dimentadon. L'61ectronystagmogramme confirme la presence d'un nystagmus horizontal d'origine centrale. L'61ectroenc6phalogramme, les potentiels 6voqu6s visuels, auditifs et

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somesth~siques et la tomodensitom6trie du crg.ne sont normaux. La ponction lombaire objective une m6ningite lymphocytaire, les cultures adrobies et ana6orobies ainsi que la s6rologie de la maladie de Lyme sont n6gatives. Surtout il existe une 616vation polyclonale des gammaglobufines avec un indice gamma ?~ 1 (n < 0,80). L ' I R M enc6phalique retrouve un hypersignal en T2 de la substance blanche sous-corticale et p6riventriculaire et le fond d' oeil un aspect de vascularite r6tinienne ~ gauche. Le diagnostic de probable premi6re pouss6e de SEP est retenu. La patiente est trait6e par bolus de mdthylprednisolone avec maintien de la colchicine. L'6volution est rapidement favorable avec disparition des signes neurologiques. L ' I R M r6alis6e apr~s six mois montre la persistance des anomalies de la substance blanche. L'dtat clinique est stable apr6s dix-huit mois d'6volution. La possibilit6 d'une association fortuite entre FMF et SEP ne pent atre formellement 61imin6e. Notre observation pose la question d'un 6ventuel lien physiopathologique entre ces deux enti-

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t6s. La perte de contr61e de la r6action inflammatoire par les polynucltaires neutrophiles est suppos6e atre ~t l'origine des manifestations de la FMF. Ce m6canisme, qui reste hypoth6tique, n'est pas retrouv6 dans la SEP et les essais de traitement de la SEP par la colchicine se sont avtrts peu efficaces. L'ttude par IRM enctphalique de patient atteint de FMF sans manifestation

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neurologique pourrait permettre de pr6ciser la frtquence des anomalies de la substance blanche an cours de cette affection et de faire la part entre les 16sions de la FMF et celles de la SEP. D#partement de m6decine interne, service de p6diatrie, laboratoire de neurophysiologie, CHU, 76031 Rouen cedex, France

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Amylose laryngde sans extension systdmique : a propos d'un cas R. Cevallos~, M.N. Guilhaume1, C. Cordonnier3, V. Salle1, V. Strunski 2, J.P. DucroixI Monsieur NC, ~g6 de 45 ans, est hospitalis6 pour bilan d'une dysphonie et dyspnde d'effort. Ce patient originaire du Congo travaille comme vendeur en pharmacie. I1 a pr6sent6 des sinusites rtptttes. La dysphonie est apparue depuis 3 ans et une dyspn6e d'effort s'est aggravte depuis 6 mois. L'endoscopie ORL montrait un aspect pseudo-tumoral sous-glottique avec un d6bordement jusqu'aux deux premiers anneaux trachdaux. Le scanner cervical retrouve une sttnose circonftrentielle serrte du larynx s'ttendant anx 2 premiers anneaux tracMaux. La biopsie laryng~e montre l'existence d'un mattriel amorphe 6osinophile, color6 par le rouge C o n g o et p r t s e n t a n t un dichro~sme caracttristique vert-jaune en lumi~re polaris6e. Le typage immuno-histochimique est compatible avec une amylose AL avec une double positivit6 des chaines ldgtres kappa et lambda. L'examen clinique est normal. Le patient a btn6fici6 d'une 6chographie cardiaque qui montre un aspect normal du myocarde. Le bilan rdnal ne montre pas de prottinurie, ni de stdiment urinaire pathologique, la crdatinine est normale. I1 n'existe pas de cytolyse ni de cholestase. I1 n'existe pas de trouble ionique. I1 n'y a aucun syndrome iuflammatoire. Le patient a btntfici6 d'une fibroscopie gastrique et d'une coloscopie avec

des biopsies 6tag6es normales (oesophage, estomac, duod6num, c61on, rectum). L'61ectromyogramme est normal, la biopsie des glandes salivaires accessoires est normale. Le diagnostic retenu est celui d'une amylose localis6e au niveau laryng6 et trachtal sans localisation systtmique. Le traitement est local. Une stance de laser a 6t6 dtbut6e ~tvis6e de d6sobstruction. C o m m e n t a i r e s : il s'agit d'une observation rare d'amylose AL localis6e exclusivement au niveau laryng6 et trachtal de prtsentation pseudo-tumorale avec une obstruction respiratoire et une dysphonie d'installation progressive. Dans la strie de la Mayo Clinic, aucun des 22 patients n'a 6volu6 vers une amylose systdmique. Le traitement n'est globalement pas codifit. Le laser permet une d6sobstruction immtdiate souvent incomplete, la chirurgie d'ex6r~se quant ~elle para~t plus difficile compte tenu du caract~re friable du tissu amyloYde et de son risque de perforation. Thompson LD, Deringer GA, Wein BM. Amyloidosis of the larynx : a clinicopathologic study of 11 cases. Mod Patho12000 ; 13 : 528-35. Berg AM, Troxeler RF. Localized amyloidosis of the larynx : evidence for light chain composition. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993 ; 102 : 884-9. ~Service de m~decine interne, 2service ORL, 3service d'anatomie et do cytologie pathologiques, CHU Nord, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex O, France

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Amylose AL rdv~l~e par une myopathie P. Bielefeld1, L. L~v~que 1, S. Ladoire1, A. Turcu~, E. Justrabo 2, J.F. Besancenot~ Une femme de 79 ans est adresste pour une faiblesse musculaire proximale r6cente. Les CPK sont 61evtes. L ' E M G montre un tract myog~ne et la biopsie une destruction des fibres musculaires. Au terme de l'enqu&e 6tiologique initiale, cette myopathie reste de nature indtterminte. Six mois plus tard surviennent des ced~mes des membres infdrieurs et une dyspnde avec un 6panchement pleural bilat6ral ; la prot6inurie des 24 heures est h 4 g avec une albumin6mie ~t 24 g/L et une cr6atinin6mie normale. Une IgA monoclonale )~ s6rique ~t 5 g/L est not6e, avec passage

urinaire d'IgA et de chalnes libres )~. L'6chographie cardiaque montre une cardiomyopathie hypertrophique. La ponction biopsie osseuse note 10 % de plasmocytes. I1 n'y a pas de 16sion osseuse mydlomateuse. A la relecture de la biopsie musculaire, le rouge Congo met en 6vidence des dtp6ts amylo'ides dans la paroi des vaisseaux. Le diagnostic d'amylose AL musculaire, cardiaque et r6nale est retenu et un protocole de type Alexanian entrepris. Six mois plus tard, l'ttat de la patiente semble stabilis6. L'atteinte musculaire est classique au cours de l'amylose systt-

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