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PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Caso clı´nico
Granuloma anular elastolı´tico de ce´lulas gigantes Annular elastolytic giant cell granuloma Celia Posada *, Carlos De la Torre, Paula Da´vila, Elena Roso´n, Juan Alca´zar y Rosa M. Pardavila Servicio de Dermatologı´a y Anatomı´a Patolo´gica, Complejo Hospitalario de Pontevedra, Pontevedra, Espan˜a
Introduccio´n El granuloma anular elastolı´tico de ce´lulas gigantes (GAECG) es una enfermedad granulomatosa poco frecuente, caracterizada clı´nicamente por placas eritematosas anulares de centro atro´fico e hipopigmentado, que predominan en zonas fotoexpuestas1. No existe consenso acerca de la nosologı´a de esta entidad2. Presentamos una serie de 4 nuevos casos de GAECG y repasamos la literatura me´dica acerca de la controversia en cuanto a la nosologı´a de esta enfermedad.
morfologı´a anular, inflamatorias, con borde eritematoso sobreelevado y centro pa´lido y deprimido (fig. 2). Se inicio´ tratamiento con corticoides to´picos potentes, inmumoduladores to´picos y antihistamı´nicos sin observar mejorı´a clı´nica. El tratamiento posterior con PUVA-ban˜o indujo fotosensibilidad tras la primera sesio´n y los retinoides causaron una miopatı´a. Las lesiones clı´nicas se mantuvieron estables en todo momento, si bien ceso´ la sintomatologı´a pruriginosa por lo que se decidio´, junto con el paciente, mantener el tratamiento to´pico corticoideo a demanda hasta la actualidad.
Caso 2
Casos clı´nicos Caso 1 Varo´n de 77 an˜os de edad, con antecedentes de hipertensio´n y dislipidemia en tratamiento, que presentaba lesiones en la regio´n lumbosacra de varios meses de evolucio´n, muy pruriginosas. En la exploracio´n se observaron pa´pulas eritematoviola´ceas, brillantes, de aspecto liquenoide, parcialmente confluentes conformando placas que ocupaban toda la regio´n lumbosacra. No presentaba otras lesiones cuta´neas ni mucosas. Se realizo´ una biopsia cuta´nea, que mostro´ un infiltrado granulomatoso en la dermis papilar y media con degeneracio´n de las fibras ela´sticas. Se observo´ la presencia de ce´lulas gigantes multinucleadas con feno´menos de elastofagocitosis (fig. 1a y b), cambios compatibles con el diagno´stico de GAECG. Las lesiones posteriormente se generalizaron a todo el tronco y los miembros superiores en forma de grandes placas de
Mujer de 57 an˜os de edad sin antecedentes de intere´s con un cuadro de 8 meses de evolucio´n de lesiones asintoma´ticas localizadas en la parte alta del tronco, miembros superiores y cara. Referı´a episodio de lesiones similares localizadas en el cuello 8 an˜os antes. Las lesiones actuales consistı´an en placas anulares eritematosas pa´lidas, parcialmente confluentes, con los bordes sobreelevados y el centro aplanado (fig. 3). Diagnosticada en el a´mbito privado de GAECG, habı´a recibido numerosos tratamientos con corticoides to´picos sin obtener mejorı´a. Se realizo´ una biopsia cuta´nea, con hallazgos similares a los del paciente 1 (fig. 1c y d). Se pautaron inmunomoduladores to´picos sin mejorı´a. No se ensayaron otros tratamientos de acuerdo con la paciente.
Caso 3 Mujer de 40 an˜os con un cuadro clı´nico de 10 meses de evolucio´n de lesiones asintoma´ticas en forma de placas
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico:
[email protected] (C. Posada). 0213-9251/$ – see front matter # 2011 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.piel.2011.04.009
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Figura 1 – a) H-E, T10: infiltrado granulomatoso en dermis papilar y media con ce´lulas gigantes multinucleadas; b) Van Gieson, T20: se observa ausencia de fibras ela´sticas en el seno del infiltrado granulomatoso; c) H-E, T10 infiltrado granulomatoso similar observado en apartado a correspondiente a paciente 1; se observan multiples ce´lulas multinucleadas, y d) feno´menos de elastofagocitosis (flecha H-E, T40).
eritematosas anulares en el dorso de ambos pies que conformaban una morfologı´a policı´clica (fig. 4a). La paciente relacionaba su aparicio´n con la utilizacio´n de un calzado deportivo. Presentaba un trastorno de la alimentacio´n en tratamiento con topiramato. La biopsia cuta´nea puso de manifiesto la presencia de granulomas con feno´menos de elastofagocitosis, compatibles con el diagno´stico GAECG. Se instauro´ tratamiento corticoideo to´pico con lo que se obtuvo una pobre respuesta.
Caso 4 Paciente de 58 an˜os de edad, sin antecedentes de intere´s, con un cuadro de 6 meses de evolucio´n de lesiones en forma de placas anulares eritematosas con borde sobreelevado distribuidas en la parte alta de la espalda y el dorso de los antebrazos (fig. 4b). Referı´a sensacio´n urente en las u´ltimas semanas. Se practico´ una biopsia cuta´nea que mostro´ cambios compatibles con GAECG. Se pauto´ inicialmente tacrolimus to´pico sin obtener mejorı´a y posteriormente corticoterapia to´pica con la que mejoraron las lesiones.
Discusio´n El GEACG fue un te´rmino descriptivo acun˜ado por Hanke et al. en 19793 que definı´a lesiones clı´nicas anulares con una histologı´a caracterizada por un infiltrado granulomatoso, elasto´lisis y elastofagocitosis. Las lesiones podı´an aparecer en cualquier a´rea del tegumento cuta´neo, si bien eran ma´s frecuentes en las zonas fotoexpuestas y se rechazaba la presencia de elastosis como condicio´n sine qua non para su diagno´stico1,4,5. Este te´rmino lo concibieron como sino´nimo del granuloma actı´nico descrito previamente por O’Brien6, quien enfatizaba con esta denominacio´n el origen del cuadro, a saber, una reaccio´n inflamatoria al tejido ela´stico degenerado por el dan˜o actı´nico7. La descripcio´n de casos en a´reas no fotoexpuestas e incluso en vı´sceras ha llevado a algunos autores a considerar el GAECG como el te´rmino ma´s apropiado1,7. Este englobarı´a tambie´n entidades como la necrobiosis lipoı´dica atı´pica de la cara y el cuero cabelludo y el granuloma de la cara de Miescher’s, que O’Brien habı´a encuadrado dentro del granuloma actı´nico y que, en definitiva, comparten el mismo denominador clı´nico e histolo´gico2,5,6,8.
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Figura 2 – Placas eritematosas con bordes sobreelevados y centro pa´lido y aplanado conformando una morfologı´a anular que se distribuyen en V de escote, espalda y raı´z miembros superiores.
Figura 3 – Placas anulares eritematosas pa´lidas, con morfologı´a anular, parcialmente confluentes, con borde sobreelevado y centro aplanado, distribuidas en cara, escote, parte alta de espalda y miembros superiores.
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Figura 4 – a) lesiones eritematoviola´ceas en dorso ambos pies con morfologı´a anular, parcialmente confluentes; b) lesion correspondiente al paciente 4 en forma de placa anular eritematosa pa´lida con borde sobrelevado y centro aplanado situada en parte alta de espalda.
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literatura especializada. Todos ellos presentaban lesiones anulares, que caracterizan el cuadro. El principal diagno´stico diferencial se plantea con el granuloma anular. La relacio´n entre ambas entidades es, en la actualidad, controvertida. Desde su descripcio´n, algunos autores han considerado el granuloma actı´nico como una variante del granuloma anular en a´reas fotoexpuestas1,4,5,7. Sin embargo, los estudios histopatolo´gicos recientes han defendido el GAECG como una entidad independiente del granuloma anular en funcio´n de la ausencia de mucina, necrobiosis y granulomas en empalizada y la presencia de ce´lulas gigantes multinucleadas, elasto´lisis y elastofagocitosis1,2,7,9. Otros diagno´sticos diferenciales incluyen: sarcoidosis, necrobiosis, eritema anular centrı´fugo, liquen plano anular y reacciones liquenoides, lupus eritematoso subagudo e infecciones granulomatosas1,8. En estos casos, la histopatologı´a permite nuevamente diferenciarlo de estas enfermedades. La evolucio´n del cuadro es por lo general cro´nica, aunque las lesiones tienden a resolverse gradualmente en el plazo de varios an˜os. Se ha descrito la resolucio´n esponta´nea en algu´n caso1,8. No existe un tratamiento esta´ndar y la respuesta a distintas modalidades descritas en casos aislados ha sido variable. Los agentes ma´s empleados son los corticoides to´picos o intralesionales. Otros tratamientos ma´s anecdo´ticos incluyen retinoides, antipalu´dicos, cirugı´a o crioterapia en lesiones aisladas, ciclosporina, rePUVA, metotrexato, pentoxifilina, e´steres de a´cido fuma´rico e inmunomoduladores to´picos1,8,10–15. En ninguno de nuestros pacientes se observo´ una remisio´n esponta´nea. Se probo´ el tratamiento con corticoides to´picos con buena respuesta solo en uno de ellos. Se ensayaron otros tratamientos u´nicamente en el primer paciente por sintomatologı´a pruriginosa, que tuvieron que ser suspendidos por los efectos secundarios. Hasta el momento no se habı´a observado beneficio al respecto. En conclusio´n, defendemos el empleo del te´rmino granuloma anular elastolı´tico de ce´lulas gigantes, con fines puramente descriptivos y no denominaciones con implicacio´n etiolo´gica, ya que no se ha demostrado hasta la fecha la causalidad del dan˜o actı´nico.
b i b l i o g r a f i´ a Se postula, por tanto, que estas entidades representan en realidad la misma o diferentes expresiones clı´nicas en el espectro de los trastornos elastolı´ticos8. No existe consenso en cuanto a la patogenia de esta enfermedad. La teorı´a acerca de la alteracio´n de las fibras ela´sticas como principal factor ha sido la ma´s aceptada5. Se ha postulado un aumento de la temperatura, y no la radiacio´n solar, el supuesto modificador de la antigenicidad de las fibras ela´sticas1,7. El GAECG afecta generalmente a mujeres de raza blanca de edad media (40-70 an˜os). La presentacio´n clı´nica es variable, con lesiones de diferente taman˜o, nu´mero y forma2,8. Nuestros pacientes se ajustan a esta descripcio´n, 3 mujeres de edad media. Tres de ellos presentaban lesiones en a´reas fotoexpuestas. Destaca la cuarta paciente por la localizacio´n en a´reas no fotoexpuestas que se suma a otros ya descritos en la
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