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Hétérotopic de la substance grise: un piège diagnostique devant des malaises d’allure névrotique
Posters
525s
Poster 63
Heterotopie de la substance grise: un piege diagnostique devant des malaises d'allure nevrotique
v Nasser1, F Sarrot-Reynaulcf, M Fabre2, C Massor
Un homme de 43 ans, anxieux, decrit depuis plusieurs annees des malaises episodiques avec sensation de dedoublement de la personnalite pendant quelques secondes. Malgre la prescription de benzodiazepines (BZD), depuis I an les symptomes deviennent quotidiens. L'examen c1inique, Ie bilan biologique et I'electroencephalogramme (EEG) initial sont normaux. En revanche,l'EEG apres privation de sommeil montre des alterations lentes aigues frontotemporales gauches. Dans ce contexte, une imagerie cerebrale par resonance magnetique (IRM) avec sequences en inversion-recuperation est realisee : elle objective des foyers bilateraux d'heterotopie de la substance grise sous-ependymaire associes aune augmentation de volume de I'hippocampe gauche. Grace a un traitement par carbamazepine, Ie patient est asymptomatique depuis 7 mois. L'heterotopie de la substance grise du systeme nerveux central appartient a un groupe heterogene de dysgenesies
corticales (AA Raymond et al. Brain 1995;118:629-60). Le plus souvent, elle se manifeste par une epilepsie pharmacoresistante. Cependant, comme dans notre observation, la symptomatologie peut etre tres variee et parfois en imposer pour des troubles nevrotiques (F Dubeau et al. Brain 1995; 118: 1273-87) ; de plus, les BZD prescrites ace titre peuvent masquer les symptomes. L'IRM conventionnelle et I'EEG sont souvent pris en defaut en cas d'heterotopie de la substance grise. La suspicion clinique d'epilepsie doit inciter a recourir ades examens plus sensibles comme les EEG repetes apres privation de sommeil et l'IRM avec sequences en inversion-recuperation.
Service d'oncologie, 2 service de m8decine interne, pavilion D-Vil/ars, CHU Michal/on, BP 217, 38043 Grenoble cedex 9, France
1
Poster 64
Une drole de sclerose en plaques I Genty, R Jean, JM Durand, G Kaplanski, J Soubeyrand
Une patiente de 47 ans, grabataire depuis 5 ans, est hospitalisee pour fievre et« bilan neurologique ». L'histoire a debute en 1990 par l' apparition d'une paraplegie progressive. En 1993, un nouveau bilan est realise en neurologie devant l'aggravation du tableau: deficit moteur des membres superieurs avec hypertonie, dysarthrie, dysphagie et ptosis de l'ail droit. Les potentiels evoques somesthesiques et visuels sont alteres. II existe des hypersignaux diffus sur l'IRM cerebrale et medullaire. Cependant, Ie diagnostic de sclerose en plaques (SEP) est remis en question car il n'existe pas de synthese intrathecale d'immunoglobuline. Une adrenoleucodystrophie est ecartee et Ie diagnostic retenu est celui d'affection degenerative du systeme nerveux central d'origine indeterminee. Dans Ie service, la fievre est rapidement rattachee aux escarres surinfectees et aune infection urinaire aEcoli. L' examen neurologique est Ie suivant : tetraplegie spasmodique, hypertonie axiale, akinesie faciale, dysarthrie, dysphagie, nystagmus, ptosis de l'ail droit. La sensibilite semble conservee. Les potentiels evoques visuels, somesthesiques et auditifs sont tous alteres. L'IRM confirme les lesions diffuses de demyelinisation.
Rev Mid Interne 1997;18(SuppI5)
Un diagnostic de neurolipidose de revelation tardive est suspecte d'autant que deux nieces presentent une encephalopathie depuis la petite enfance en rapport avec une beta-gangliosidose GM I. Le dosage de beta-galactosidase chez la patiente est a 18 ~Katlkg proh~ine (controle 62), en faveur d'un etat heterozygote pour la gangliosidose GM I. La gangliosidose GMI arevelation tardive (type III) est exceptionnelle. Les premiers signes peuvent apparaltre jusqu' a I'age de 30 ans. Le tableau associe des signes extrapyramidaux et pyramidaux. Mais il n'existe pas d'organomegalie, de dysmorphie ou de deficit intellectuel severe, comme dans les formes I et II. Les etudes moleculaires ont permis d'identifier des etats heterozygotes, avec un taux abaisse de betagalactosidase mais non deficitaire comme chez notre patiente. Notre observation rappelle une fois de plus I' interet de I' analyse semiologique clinique pour poser un diagnostic. En effet,la presentation c1inique,l'analyse du LCR et les antecedents familiaux ne plaidaient pas pour une SEP. Service de m8decine interne. CHU de Sainte·Marguerite. 270. bd Sainte·Marguerite, 13274 Marseil/e cedex 9. France
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Poster 63
Heterotopie de la substance grise: un piege diagnostique devant des malaises d'allure nevrotique
v Nasser1, F Sarrot-Reynaulcf, M Fabre2, C Massor
Un homme de 43 ans, anxieux, decrit depuis plusieurs annees des malaises episodiques avec sensation de dedoublement de la personnalite pendant quelques secondes. Malgre la prescription de benzodiazepines (BZD), depuis I an les symptomes deviennent quotidiens. L'examen c1inique, Ie bilan biologique et I'electroencephalogramme (EEG) initial sont normaux. En revanche,l'EEG apres privation de sommeil montre des alterations lentes aigues frontotemporales gauches. Dans ce contexte, une imagerie cerebrale par resonance magnetique (IRM) avec sequences en inversion-recuperation est realisee : elle objective des foyers bilateraux d'heterotopie de la substance grise sous-ependymaire associes aune augmentation de volume de I'hippocampe gauche. Grace a un traitement par carbamazepine, Ie patient est asymptomatique depuis 7 mois. L'heterotopie de la substance grise du systeme nerveux central appartient a un groupe heterogene de dysgenesies
corticales (AA Raymond et al. Brain 1995;118:629-60). Le plus souvent, elle se manifeste par une epilepsie pharmacoresistante. Cependant, comme dans notre observation, la symptomatologie peut etre tres variee et parfois en imposer pour des troubles nevrotiques (F Dubeau et al. Brain 1995; 118: 1273-87) ; de plus, les BZD prescrites ace titre peuvent masquer les symptomes. L'IRM conventionnelle et I'EEG sont souvent pris en defaut en cas d'heterotopie de la substance grise. La suspicion clinique d'epilepsie doit inciter a recourir ades examens plus sensibles comme les EEG repetes apres privation de sommeil et l'IRM avec sequences en inversion-recuperation.
Service d'oncologie, 2 service de m8decine interne, pavilion D-Vil/ars, CHU Michal/on, BP 217, 38043 Grenoble cedex 9, France
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Poster 64
Une drole de sclerose en plaques I Genty, R Jean, JM Durand, G Kaplanski, J Soubeyrand
Une patiente de 47 ans, grabataire depuis 5 ans, est hospitalisee pour fievre et« bilan neurologique ». L'histoire a debute en 1990 par l' apparition d'une paraplegie progressive. En 1993, un nouveau bilan est realise en neurologie devant l'aggravation du tableau: deficit moteur des membres superieurs avec hypertonie, dysarthrie, dysphagie et ptosis de l'ail droit. Les potentiels evoques somesthesiques et visuels sont alteres. II existe des hypersignaux diffus sur l'IRM cerebrale et medullaire. Cependant, Ie diagnostic de sclerose en plaques (SEP) est remis en question car il n'existe pas de synthese intrathecale d'immunoglobuline. Une adrenoleucodystrophie est ecartee et Ie diagnostic retenu est celui d'affection degenerative du systeme nerveux central d'origine indeterminee. Dans Ie service, la fievre est rapidement rattachee aux escarres surinfectees et aune infection urinaire aEcoli. L' examen neurologique est Ie suivant : tetraplegie spasmodique, hypertonie axiale, akinesie faciale, dysarthrie, dysphagie, nystagmus, ptosis de l'ail droit. La sensibilite semble conservee. Les potentiels evoques visuels, somesthesiques et auditifs sont tous alteres. L'IRM confirme les lesions diffuses de demyelinisation.
Rev Mid Interne 1997;18(SuppI5)
Un diagnostic de neurolipidose de revelation tardive est suspecte d'autant que deux nieces presentent une encephalopathie depuis la petite enfance en rapport avec une beta-gangliosidose GM I. Le dosage de beta-galactosidase chez la patiente est a 18 ~Katlkg proh~ine (controle 62), en faveur d'un etat heterozygote pour la gangliosidose GM I. La gangliosidose GMI arevelation tardive (type III) est exceptionnelle. Les premiers signes peuvent apparaltre jusqu' a I'age de 30 ans. Le tableau associe des signes extrapyramidaux et pyramidaux. Mais il n'existe pas d'organomegalie, de dysmorphie ou de deficit intellectuel severe, comme dans les formes I et II. Les etudes moleculaires ont permis d'identifier des etats heterozygotes, avec un taux abaisse de betagalactosidase mais non deficitaire comme chez notre patiente. Notre observation rappelle une fois de plus I' interet de I' analyse semiologique clinique pour poser un diagnostic. En effet,la presentation c1inique,l'analyse du LCR et les antecedents familiaux ne plaidaient pas pour une SEP. Service de m8decine interne. CHU de Sainte·Marguerite. 270. bd Sainte·Marguerite, 13274 Marseil/e cedex 9. France