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Hyperplasie hypophysaire simulant un macroadénome : entité à ne pas méconnaître
SFE Nancy 2018 / Annales d’Endocrinologie 79 (2018) 325–354
336 ∗
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Introduction La selle turcique vide primitive (STVP) est due essentiellement à une déficience congénitale du diaphragme sellaire. Nous rapportons le cas de frères jumeaux présentant des selles turciques partiellement vides révélées par un retard staturo-pondéral. Observation Il s’agit de frères jumeaux âgés de 10 ans, non issus d’un mariage consanguin, admis pour évaluation d’un retard de croissance staturo-pondérale. Nés d’une grossesse gémellaire menée à terme ; poids de naissance et développement psychomoteur correctes ; ayant un cas similaire chez la sœur âgée de 18 ans de petite taille. À l’examen, ces jumeaux présentaient une taille < −2 DS et le poids à −2 DS ; testicules en place mesurant 4 mL ; pénis mesurant 4 cm, normal pour l’âge ; tanner G1P1 ; sans autre particularité clinique. Le bilan hormonal et immunologique réalisé était sans anomalies ; âge osseux à 9 ans pour un âge chronologique à 10 ans. IRM hypothalamo-hypophysaire montre en faveur d’une selle turcique partiellement vide. Discussion Les STV primitives sont en rapport avec une déhiscence constitutionnelle du diaphragme sellaire. À travers cette discussion, l’origine congénitale est la plus probable des chez ces frères jumeaux.
P278
Introduction La maladie de Cushing (MC) est typiquement caractérisée par une obésité faciotronculaire avec des signes d’hypercatabolisme protidique. Nous rapportons le cas d’une MC de présentation inhabituelle. Observation Patient de 40 ans, diabétique compliqué d’une insuffisance rénale chronique, et d’abcès cutanés récidivants. Il a été hospitalisé pour exploration d’une altération de l’état général avec anorexie, asthénie et amaigrissement. L’examen physique a trouvé une insuffisance pondérale avec un BMI à 17 kg/m2 , un tour de taille à 70 cm, une TA correcte, des signes d’hypercatabolisme protidique à type de fragilité capillaire et amyotrophie des membres inférieurs. Le bilan biologique a trouvé une hypokaliémie à 2,7 mmol/L. Les explorations hormonales ont objectivé un syndrome de Cushing (SC) ACTH-dépendant avec absence de freinage au test de freinage fort. Un SC paranéoplasique a été évoqué. Cependant, toutes les explorations réalisées à sa recherche étaient négatives. L’IRM hpothalamo-hypophysaire initialement normale, a été refaite après 7 mois et a montré des signes indirects d’un microadénome hypophysaire. Le patient a été opéré par voie transphénoïdale après préparation par du kétoconazole. En postopératoire, il a présenté insuffisance surrénalienne confortant ainsi le diagnostic de la MC. Le patient n’était pas compliant à une surveillance postopératoire régulière. L’évolution à long terme a été marquée par la survenue d’un syndrome coronarien aigu un an après la chirurgie et le décès après 7 ans. Conclusion Ce cas illustre une présentation atypique et déroutante de la MC mettant en relief le polymorphisme clinique de cette maladie et les difficultés diagnostiques qui en découlent.
L’insuffisance antéhypophysaire postradiothérapie
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected]
Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.427
Dr N. Rbiai ∗ , Dr N. Bouali , Pr H. Latrech CHU Mohammed VI Oujda, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Rbiai) Introduction Dans le cadre d’une thérapie anticancéreuse, la radiothérapie peut entraîner un hypopituitarisme de degré variable, en fonction de la dose délivrée et l’âge au moment de l’irradiation. Objectifs Analyser les complications endocriniennes à long terme chez les enfants traités par radiothérapie. Matériel et méthodes Étude prospective sur 2 ans portant sur 5 dossiers. Résultats Il s’agit de 5 malades de sex-ratio 2H/3F et d’âge moyen de 16,4 ans. La moyenne d’âge au moment de l’irradiation était de 7,4 ans avec un délai entre la fin de la radiothérapie et la première consultation entre 2 ans et 21 ans. La radiothérapie était administrée pour : un médulloblastome (n = 1), un LMNH de Burkitt (n = 1), un néo de cavum (n = 3). La dose délivrée en moyenne était de 66,8 Grays. Le motif de consultation était : un RSP (n = 2), une hyperpigmentation (n = 1), une aménorrhée primaire (n = 1) et fortuite (n = 1). L’insuffisance thyréotrope était notée chez 3 patients, l’insuffisance corticotrope dans 3 cas. Le déficit somatotrope dans 3 cas. Une insuffisance gonadotrope associée à un micropénis était observée chez un cas. Aucun cas de diabète insipide n’a été signalé. L’IRM H-H a objectivé une glande antéhypophyse atrophique dans deux cas. Une substitution des axes déficitaires a été démarrée et le traitement par GH était de mise chez un seul patient. Conclusion L’exploration de l’axe hypothalamo-hypophysaire à la recherche d’un déficit hormonal est indispensable pour tout enfant traité préalablement par une radiothérapie afin d’instaurer précocement une hormonothérapie substitutive. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.428 P279
Présentation inhabituelle d’une maladie de Cushing
Dr H.E. Mrabet ∗ , Pr W. Alaya , Dr W. Ben Othman , Dr F. Boubaker , Pr O. Berriche , Pr M.H. Sfar Service d’endocrinologie-diabétologie et médecine interne, CHU Tahar-Sfar, Mahdia, Tunisie
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H.E. Mrabet)
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.429 P280
Hyperplasie hypophysaire simulant un macroadénome : entité à ne pas méconnaître Dr H. Moata ∗ CHU Med 6, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected]
Introduction L’hyperplasie hypophysaire est une prolifération non néoplasique d’au moins une lignée hypophysaire, secondaire souvent à un déficit prolongé d’une glande cible. Son principal diagnostique différentiel est l’adénome hypophysaire. Patients et méthodes Nous rapportons 3 observations d’hyperplasie hypophysaire secondaire à l’insuffisance de la lignée thyréotrope. Observations Le premier cas est celui d’un patient de 36 ans, qui a des signes d’hypothyroïdie depuis trois ans, avec un ralentissement psychomoteur, une infiltration cutanée et une dépilation généralisée à l’examen clinique. Le deuxième cas est celui d’une patiente de 25 ans qui consulte pour un processus sellaire révélé par un syndrome tumoral et des signes d’hypothyroïdie. Et le dernier cas concerne un patient de 20 ans, admis pour obésité et une cassure de la courbe staturale, associés à des céphalées intermittentes. L’imagerie cérébrale chez tous les patients était en faveur d’un macroadénome hypophysaire et la TSHus était supérieure à 60 mUI/mL chez tous nos malades. Le diagnostic étiologique est une thyroïdite chez tous les patients. Et l’hormonothérapie substitutive a entraîné une amélioration spectaculaire clinique et radiologique. Discussion L’hyperplasie hypophysaire secondaire à une hypothyroïdie reste rare et atteint très rarement une taille aussi importante. D’où la nécessité d’une analyse de tels dossiers par une équipe multidisciplinaire pour éviter des erreurs thérapeutiques d’autant qu’une hyperprolactinémie accompagne volontiers de tels tableaux. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.430
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Introduction La selle turcique vide primitive (STVP) est due essentiellement à une déficience congénitale du diaphragme sellaire. Nous rapportons le cas de frères jumeaux présentant des selles turciques partiellement vides révélées par un retard staturo-pondéral. Observation Il s’agit de frères jumeaux âgés de 10 ans, non issus d’un mariage consanguin, admis pour évaluation d’un retard de croissance staturo-pondérale. Nés d’une grossesse gémellaire menée à terme ; poids de naissance et développement psychomoteur correctes ; ayant un cas similaire chez la sœur âgée de 18 ans de petite taille. À l’examen, ces jumeaux présentaient une taille < −2 DS et le poids à −2 DS ; testicules en place mesurant 4 mL ; pénis mesurant 4 cm, normal pour l’âge ; tanner G1P1 ; sans autre particularité clinique. Le bilan hormonal et immunologique réalisé était sans anomalies ; âge osseux à 9 ans pour un âge chronologique à 10 ans. IRM hypothalamo-hypophysaire montre en faveur d’une selle turcique partiellement vide. Discussion Les STV primitives sont en rapport avec une déhiscence constitutionnelle du diaphragme sellaire. À travers cette discussion, l’origine congénitale est la plus probable des chez ces frères jumeaux.
P278
Introduction La maladie de Cushing (MC) est typiquement caractérisée par une obésité faciotronculaire avec des signes d’hypercatabolisme protidique. Nous rapportons le cas d’une MC de présentation inhabituelle. Observation Patient de 40 ans, diabétique compliqué d’une insuffisance rénale chronique, et d’abcès cutanés récidivants. Il a été hospitalisé pour exploration d’une altération de l’état général avec anorexie, asthénie et amaigrissement. L’examen physique a trouvé une insuffisance pondérale avec un BMI à 17 kg/m2 , un tour de taille à 70 cm, une TA correcte, des signes d’hypercatabolisme protidique à type de fragilité capillaire et amyotrophie des membres inférieurs. Le bilan biologique a trouvé une hypokaliémie à 2,7 mmol/L. Les explorations hormonales ont objectivé un syndrome de Cushing (SC) ACTH-dépendant avec absence de freinage au test de freinage fort. Un SC paranéoplasique a été évoqué. Cependant, toutes les explorations réalisées à sa recherche étaient négatives. L’IRM hpothalamo-hypophysaire initialement normale, a été refaite après 7 mois et a montré des signes indirects d’un microadénome hypophysaire. Le patient a été opéré par voie transphénoïdale après préparation par du kétoconazole. En postopératoire, il a présenté insuffisance surrénalienne confortant ainsi le diagnostic de la MC. Le patient n’était pas compliant à une surveillance postopératoire régulière. L’évolution à long terme a été marquée par la survenue d’un syndrome coronarien aigu un an après la chirurgie et le décès après 7 ans. Conclusion Ce cas illustre une présentation atypique et déroutante de la MC mettant en relief le polymorphisme clinique de cette maladie et les difficultés diagnostiques qui en découlent.
L’insuffisance antéhypophysaire postradiothérapie
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected]
Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.427
Dr N. Rbiai ∗ , Dr N. Bouali , Pr H. Latrech CHU Mohammed VI Oujda, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Rbiai) Introduction Dans le cadre d’une thérapie anticancéreuse, la radiothérapie peut entraîner un hypopituitarisme de degré variable, en fonction de la dose délivrée et l’âge au moment de l’irradiation. Objectifs Analyser les complications endocriniennes à long terme chez les enfants traités par radiothérapie. Matériel et méthodes Étude prospective sur 2 ans portant sur 5 dossiers. Résultats Il s’agit de 5 malades de sex-ratio 2H/3F et d’âge moyen de 16,4 ans. La moyenne d’âge au moment de l’irradiation était de 7,4 ans avec un délai entre la fin de la radiothérapie et la première consultation entre 2 ans et 21 ans. La radiothérapie était administrée pour : un médulloblastome (n = 1), un LMNH de Burkitt (n = 1), un néo de cavum (n = 3). La dose délivrée en moyenne était de 66,8 Grays. Le motif de consultation était : un RSP (n = 2), une hyperpigmentation (n = 1), une aménorrhée primaire (n = 1) et fortuite (n = 1). L’insuffisance thyréotrope était notée chez 3 patients, l’insuffisance corticotrope dans 3 cas. Le déficit somatotrope dans 3 cas. Une insuffisance gonadotrope associée à un micropénis était observée chez un cas. Aucun cas de diabète insipide n’a été signalé. L’IRM H-H a objectivé une glande antéhypophyse atrophique dans deux cas. Une substitution des axes déficitaires a été démarrée et le traitement par GH était de mise chez un seul patient. Conclusion L’exploration de l’axe hypothalamo-hypophysaire à la recherche d’un déficit hormonal est indispensable pour tout enfant traité préalablement par une radiothérapie afin d’instaurer précocement une hormonothérapie substitutive. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.428 P279
Présentation inhabituelle d’une maladie de Cushing
Dr H.E. Mrabet ∗ , Pr W. Alaya , Dr W. Ben Othman , Dr F. Boubaker , Pr O. Berriche , Pr M.H. Sfar Service d’endocrinologie-diabétologie et médecine interne, CHU Tahar-Sfar, Mahdia, Tunisie
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H.E. Mrabet)
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.429 P280
Hyperplasie hypophysaire simulant un macroadénome : entité à ne pas méconnaître Dr H. Moata ∗ CHU Med 6, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected]
Introduction L’hyperplasie hypophysaire est une prolifération non néoplasique d’au moins une lignée hypophysaire, secondaire souvent à un déficit prolongé d’une glande cible. Son principal diagnostique différentiel est l’adénome hypophysaire. Patients et méthodes Nous rapportons 3 observations d’hyperplasie hypophysaire secondaire à l’insuffisance de la lignée thyréotrope. Observations Le premier cas est celui d’un patient de 36 ans, qui a des signes d’hypothyroïdie depuis trois ans, avec un ralentissement psychomoteur, une infiltration cutanée et une dépilation généralisée à l’examen clinique. Le deuxième cas est celui d’une patiente de 25 ans qui consulte pour un processus sellaire révélé par un syndrome tumoral et des signes d’hypothyroïdie. Et le dernier cas concerne un patient de 20 ans, admis pour obésité et une cassure de la courbe staturale, associés à des céphalées intermittentes. L’imagerie cérébrale chez tous les patients était en faveur d’un macroadénome hypophysaire et la TSHus était supérieure à 60 mUI/mL chez tous nos malades. Le diagnostic étiologique est une thyroïdite chez tous les patients. Et l’hormonothérapie substitutive a entraîné une amélioration spectaculaire clinique et radiologique. Discussion L’hyperplasie hypophysaire secondaire à une hypothyroïdie reste rare et atteint très rarement une taille aussi importante. D’où la nécessité d’une analyse de tels dossiers par une équipe multidisciplinaire pour éviter des erreurs thérapeutiques d’autant qu’une hyperprolactinémie accompagne volontiers de tels tableaux. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.430