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Hyperplasie hypophysaire secondaire à une hypothyroïdie périphérique
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SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 281–305
les contours polylobés à l’IRM, la présence d’ostéolyse à la TDM orientaient plus vers le diagnostic de chordome du clivus à extension intrasellaire. Le bilan hormonal a mis en évidence un double déficit corticosomatotrope. Le patient a bénéficié d’une exérèse sub-totale du processus par voie trans-sphénoïdale. L’examen histopathologique a confirmé la présomption radiologique de chordome. Discussion.– Le chordome du clivus se manifeste généralement par des céphalées occipitales et une ophtalmoplégie. Malgré ses rapports anatomiques étroits avec la selle turcique, celle-ci est rarement envahie. Dans cette observation, l’âge, le siège de la lésion sont inhabituels, la présentation clinicobiologique prête à confusion avec un adénome hypophysaire expansif cependant l’analyse conjointe TDM et IRM a permis d’identifier un phénotype radiologique évocateur dès l’étape préopératoire. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.205 P058
Observatoire de la prescription de l’hormone de croissance Saizen® chez l’adulte déficitaire en France C. Cortet-Rudelli a,∗ , M. Pugeat b , L. Fresneau c , J.-L. Sadoul d , J. Young e , J.-C. Souberbielle f , P. Chanson e a Hôpital Huriez, CHRU de Lille, Lille, France b Hôpital P.-Wertheimer, CHU de Lyon, Bron, France c Merck Serono SAS Lyon, Lyon, France d Hôpital de l’Archet, CHU de Nice, Nice, France e CHU de Bicêtre, AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre, France f Hôpital Necker–Enfants-Malades, AP–HP, Paris, France ∗ Auteur correspondant. À la demande de la HAS, 90 patients GH-déficitaires (45 femmes ; 50 acquis dans l’enfance [groupe-CO], 40 à l’âge adulte [groupe-AO], 31,8 ± 13 ans ; 26,4 kg/m2 ) ont été inclus entre décembre 2003 et octobre 2007. Quatre-vingtquatorze pour cent des patients ont eu au moins un test dynamique. L’IGF 1 était < −2DS chez 61,2 % et 42,9 % des patients des groupes-CO et AO. 95,6 % des patients avaient au moins un déficit hypophysaire associé. La dose initiale de GH était comprise entre 0,15 et 0,3 mg/j chez 52,2 % des patients, inférieure chez 27,5 % (médiane 0,24 mg/j). Un an après l’inclusion, l’IGF 1 restait < −2DS chez 48 % des patients du groupe-CO (5 % du groupe-AO). La durée moyenne de traitement était de 38,6 ± 21,7 mois. L’IMC, le WHR, les chiffres tensionnels, les paramètres lipidiques, la glycémie n’ont pas varié significativement. Cependant, le WHR et les paramètres métaboliques n’étaient disponibles que chez 40 à 75 % des patients selon les visites. Une amélioration de la qualité de vie (questionnaire PGWB) a été observée les 6 à 12 premiers mois de traitement avec stabilisation ultérieure. 43,3 % des patients ont interrompu le traitement à une médiane de 12,5 mois après l’inclusion. Des effets indésirables liés au traitement (aucun grave) sont décrits pour 13 patients conduisant 3 fois à l’arrêt du traitement. Les indications de la prescription de l’hormone de croissance Saizen® chez l’adulte sont le plus souvent respectées et le traitement bien toléré. Néanmoins, l’obtention plus rapide d’une posologie efficace et un suivi plus strict sont souhaitables. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.206 P059
Hyperplasie hypophysaire secondaire à une hypothyroïdie périphérique N. Hebaili , A. Jaidane ∗ , H. Ouertani , D. Kaffala , M. Antit , A. Dorai , C. Zouaoui , H. Ibrahim , B. Zidi Service d’endocrinologie-diabétologie, hôpital militaire de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– L’hyperplasie hypophysaire est parfois présente en physiologie. En pathologie, elle est secondaire à un déficit prolongé d’une glande cible. Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient de 18 ans qui présente depuis 3 mois des céphalées frontales rebelles. L’IRM cérébrale a montré un processus expansif intrasellaire d’allure homogène respectant les structures de voisinage. L’interrogatoire trouve une asthénie depuis 3 mois ainsi qu’une régression sco-
laire notable sans autres signes évoquant une insuffisance ou une hypersécrétion hypophysaire. L’examen est sans anomalies mis à part une bradycardie. Le bilan biologique a objectivé une hypothyroïdie périphérique profonde avec une TSH à 1871 mUI/L et une FT4 à 0,57 pmol/L ainsi que des anticorps antithyropéroxydase très élevés > 1000 UI/mL. L’exploration des autres axes hypophysaires était sans anomalies. Le patient a été substitué par L thyroxine avec euthyroïdie 4 mois plus tard. Le contrôle de l’IRM à 1 an a montré une restitution ad integrum de l’aspect hypophysaire. Discussion.– Notre cas illustre un syndrome tumoral hypophysaire réactionnel à une hypothyroïdie périphérique. Le mécanisme physiopathologique fait intervenir une rupture du rétrocontrôle. Dans la littérature, plusieurs cas similaires ont été publiés avec des aspects radiologiques variables, allant d’un discret bombement à la véritable hyperplasie homogène et/ou hétérogène de la glande hypophysaire ; réaction spontanée de la cellule hypophysaire à un stimulus pathologique. Conclusion.– La connaissance des différents aspects de l’hyperplasie hypophysaire est primordiale et devrait permettre au clinicien d’en faire la différence avec un processus tumoral. Pour en savoir plus Rev Fr Endocrinol Clin 1997;38:329–45. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.207 P060
Caractéristiques clinicobiologiques et évolutives des selles turciques vides primitives F. Mnif a,∗ , Z. Bouaziz a , N. Rekik a , F. Hadj Kacem a , E. Daoud b , Z. Mnif b , M. Abid a a Service de diabétologie-endocrinologie, université Sfax, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Service de radiologie, université Sfax, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. But.– Déterminer les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs des selles turciques vides primitives (STVP). Matériels et méthodes.– Étude rétrospective portée sur 36 cas de STVP colligées au service d’endocrinologie de Sfax, Tunisie, durant une période de 19 ans. Résultats.– Une prédominance féminine était notée avec un sex-ratio à 3. L’âge moyen était de 50,4 ans. Les circonstances de découverte étaient dominées par un syndrome tumoral hypophysaire : céphalées (66,67 %), troubles visuels (27,7 %) et hypertension intracrânienne (5,55 %). À l’examen, des signes cliniques d’insuffisance thyréotrope étaient trouvés dans 64 %, suivi par des signes d’insuffisance corticotrope dans 50 % des cas. Un syndrome polyuropolydipsique était noté dans 5,55 % des cas. Une insuffisance thyréotrope biologique était retrouvée dans 36,11 % des cas, corticotrope dans 53,6 % et gonadotrope dans 53,5 %. Une hyperprolactinémie était notée dans 13,8 % des cas. Une IRM hypotalamo-hypophysaire était pratiquée chez 32 patients et avait confirmé le diagnostic d’une selle turcique totalement vide dans 30 cas. Une abstention thérapeutique avec surveillance régulière avait intéressé 10 patients, soit 27,8 %. Un traitement hormonal substitutif était prescrit dans 61,1 % des cas. L’évolution a été marquée par la persistance du syndrome tumoral hypophysaire dans 47,2 % des cas. Discussion.– La selle turcique vide est la conséquence d’une invagination de l’arachnoïde à l’intérieur de la selle turcique due à une anomalie du diaphragme sellaire. Elle est responsable d’un refoulement compressif de l’hypophyse pouvant aller jusqu’à l’hypoplasie avec insuffisance de sécrétion hormonale. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.208 P061
Adénome hypophysaire à prolactine invasif résistant aux agonistes dopaminergiques avec une réponse spectaculaire au Temozolomide E. Berthe a,∗ , J. Morera b , M. Joubert b , A. Rod b , Y. Reznik b Service d’endocrinologie, CH de Granville, Granville, France b Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU de Caen, Caen, France ∗ Auteur correspondant.
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SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 281–305
les contours polylobés à l’IRM, la présence d’ostéolyse à la TDM orientaient plus vers le diagnostic de chordome du clivus à extension intrasellaire. Le bilan hormonal a mis en évidence un double déficit corticosomatotrope. Le patient a bénéficié d’une exérèse sub-totale du processus par voie trans-sphénoïdale. L’examen histopathologique a confirmé la présomption radiologique de chordome. Discussion.– Le chordome du clivus se manifeste généralement par des céphalées occipitales et une ophtalmoplégie. Malgré ses rapports anatomiques étroits avec la selle turcique, celle-ci est rarement envahie. Dans cette observation, l’âge, le siège de la lésion sont inhabituels, la présentation clinicobiologique prête à confusion avec un adénome hypophysaire expansif cependant l’analyse conjointe TDM et IRM a permis d’identifier un phénotype radiologique évocateur dès l’étape préopératoire. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.205 P058
Observatoire de la prescription de l’hormone de croissance Saizen® chez l’adulte déficitaire en France C. Cortet-Rudelli a,∗ , M. Pugeat b , L. Fresneau c , J.-L. Sadoul d , J. Young e , J.-C. Souberbielle f , P. Chanson e a Hôpital Huriez, CHRU de Lille, Lille, France b Hôpital P.-Wertheimer, CHU de Lyon, Bron, France c Merck Serono SAS Lyon, Lyon, France d Hôpital de l’Archet, CHU de Nice, Nice, France e CHU de Bicêtre, AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre, France f Hôpital Necker–Enfants-Malades, AP–HP, Paris, France ∗ Auteur correspondant. À la demande de la HAS, 90 patients GH-déficitaires (45 femmes ; 50 acquis dans l’enfance [groupe-CO], 40 à l’âge adulte [groupe-AO], 31,8 ± 13 ans ; 26,4 kg/m2 ) ont été inclus entre décembre 2003 et octobre 2007. Quatre-vingtquatorze pour cent des patients ont eu au moins un test dynamique. L’IGF 1 était < −2DS chez 61,2 % et 42,9 % des patients des groupes-CO et AO. 95,6 % des patients avaient au moins un déficit hypophysaire associé. La dose initiale de GH était comprise entre 0,15 et 0,3 mg/j chez 52,2 % des patients, inférieure chez 27,5 % (médiane 0,24 mg/j). Un an après l’inclusion, l’IGF 1 restait < −2DS chez 48 % des patients du groupe-CO (5 % du groupe-AO). La durée moyenne de traitement était de 38,6 ± 21,7 mois. L’IMC, le WHR, les chiffres tensionnels, les paramètres lipidiques, la glycémie n’ont pas varié significativement. Cependant, le WHR et les paramètres métaboliques n’étaient disponibles que chez 40 à 75 % des patients selon les visites. Une amélioration de la qualité de vie (questionnaire PGWB) a été observée les 6 à 12 premiers mois de traitement avec stabilisation ultérieure. 43,3 % des patients ont interrompu le traitement à une médiane de 12,5 mois après l’inclusion. Des effets indésirables liés au traitement (aucun grave) sont décrits pour 13 patients conduisant 3 fois à l’arrêt du traitement. Les indications de la prescription de l’hormone de croissance Saizen® chez l’adulte sont le plus souvent respectées et le traitement bien toléré. Néanmoins, l’obtention plus rapide d’une posologie efficace et un suivi plus strict sont souhaitables. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.206 P059
Hyperplasie hypophysaire secondaire à une hypothyroïdie périphérique N. Hebaili , A. Jaidane ∗ , H. Ouertani , D. Kaffala , M. Antit , A. Dorai , C. Zouaoui , H. Ibrahim , B. Zidi Service d’endocrinologie-diabétologie, hôpital militaire de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– L’hyperplasie hypophysaire est parfois présente en physiologie. En pathologie, elle est secondaire à un déficit prolongé d’une glande cible. Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient de 18 ans qui présente depuis 3 mois des céphalées frontales rebelles. L’IRM cérébrale a montré un processus expansif intrasellaire d’allure homogène respectant les structures de voisinage. L’interrogatoire trouve une asthénie depuis 3 mois ainsi qu’une régression sco-
laire notable sans autres signes évoquant une insuffisance ou une hypersécrétion hypophysaire. L’examen est sans anomalies mis à part une bradycardie. Le bilan biologique a objectivé une hypothyroïdie périphérique profonde avec une TSH à 1871 mUI/L et une FT4 à 0,57 pmol/L ainsi que des anticorps antithyropéroxydase très élevés > 1000 UI/mL. L’exploration des autres axes hypophysaires était sans anomalies. Le patient a été substitué par L thyroxine avec euthyroïdie 4 mois plus tard. Le contrôle de l’IRM à 1 an a montré une restitution ad integrum de l’aspect hypophysaire. Discussion.– Notre cas illustre un syndrome tumoral hypophysaire réactionnel à une hypothyroïdie périphérique. Le mécanisme physiopathologique fait intervenir une rupture du rétrocontrôle. Dans la littérature, plusieurs cas similaires ont été publiés avec des aspects radiologiques variables, allant d’un discret bombement à la véritable hyperplasie homogène et/ou hétérogène de la glande hypophysaire ; réaction spontanée de la cellule hypophysaire à un stimulus pathologique. Conclusion.– La connaissance des différents aspects de l’hyperplasie hypophysaire est primordiale et devrait permettre au clinicien d’en faire la différence avec un processus tumoral. Pour en savoir plus Rev Fr Endocrinol Clin 1997;38:329–45. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.207 P060
Caractéristiques clinicobiologiques et évolutives des selles turciques vides primitives F. Mnif a,∗ , Z. Bouaziz a , N. Rekik a , F. Hadj Kacem a , E. Daoud b , Z. Mnif b , M. Abid a a Service de diabétologie-endocrinologie, université Sfax, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Service de radiologie, université Sfax, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. But.– Déterminer les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs des selles turciques vides primitives (STVP). Matériels et méthodes.– Étude rétrospective portée sur 36 cas de STVP colligées au service d’endocrinologie de Sfax, Tunisie, durant une période de 19 ans. Résultats.– Une prédominance féminine était notée avec un sex-ratio à 3. L’âge moyen était de 50,4 ans. Les circonstances de découverte étaient dominées par un syndrome tumoral hypophysaire : céphalées (66,67 %), troubles visuels (27,7 %) et hypertension intracrânienne (5,55 %). À l’examen, des signes cliniques d’insuffisance thyréotrope étaient trouvés dans 64 %, suivi par des signes d’insuffisance corticotrope dans 50 % des cas. Un syndrome polyuropolydipsique était noté dans 5,55 % des cas. Une insuffisance thyréotrope biologique était retrouvée dans 36,11 % des cas, corticotrope dans 53,6 % et gonadotrope dans 53,5 %. Une hyperprolactinémie était notée dans 13,8 % des cas. Une IRM hypotalamo-hypophysaire était pratiquée chez 32 patients et avait confirmé le diagnostic d’une selle turcique totalement vide dans 30 cas. Une abstention thérapeutique avec surveillance régulière avait intéressé 10 patients, soit 27,8 %. Un traitement hormonal substitutif était prescrit dans 61,1 % des cas. L’évolution a été marquée par la persistance du syndrome tumoral hypophysaire dans 47,2 % des cas. Discussion.– La selle turcique vide est la conséquence d’une invagination de l’arachnoïde à l’intérieur de la selle turcique due à une anomalie du diaphragme sellaire. Elle est responsable d’un refoulement compressif de l’hypophyse pouvant aller jusqu’à l’hypoplasie avec insuffisance de sécrétion hormonale. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.208 P061
Adénome hypophysaire à prolactine invasif résistant aux agonistes dopaminergiques avec une réponse spectaculaire au Temozolomide E. Berthe a,∗ , J. Morera b , M. Joubert b , A. Rod b , Y. Reznik b Service d’endocrinologie, CH de Granville, Granville, France b Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU de Caen, Caen, France ∗ Auteur correspondant.
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