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Pseudo-anévrisme de l’artère radiale secondaire à une forme frontière entre une hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophile et une maladie sclérosante à IgG4 vasculaire : à propos d’un cas
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73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
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Atteinte osseuse dans la maladie associée aux IgG4 : manifestation rare d’une entité rare M. Levraut 1 , N. Martis 1,∗ , C. Cohen 2 , N. Venissac 2 , S. Lassalle 3 , E. Denis 1 , D. Quinsat 1 1 Médecine interne, CH Antibes-Juan-les-Pins, Antibes, France 2 Chirurgie thoracique, CHU Pasteur, Nice, France 3 Laboratoire de pathologie clinique et expérimentale, CHU Pasteur, Nice, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Martis) Introduction La maladie associée aux immunoglobulines (Ig)G4 (MAG4) est une entité fibro-inflammatoire rare qui peut toucher tous les organes de manière hétérogène. Toutefois, l’atteinte osseuse est extrêmement rare. Nous décrivons une atteinte vertébrale se présentant sous forme de pseudotumeur inflammatoire. Observation Une patiente caucasienne de 31 ans s’était présentée avec un tableau de névralgie brachiale droite mal systématisée associée à une douleur du rachis thoracique, amplifiée par la palpation de la vertèbre T3, et évoluant depuis 3 ans. L’état général était conservé et la patiente était apyrétique. Il n’y avait pas de manifestation glandulaire. Il n’était pas noté de comorbidité, ni d’antécédent notable. Sur le plan biologique, il existait un syndrome inflammatoire (CRP à 41 mg/L) et l’hypergamma-globulinémie était polyclonale. La numération formule sanguine était normale. Une hypocomplémentémie était observée. Le reste du bilan immunologique et infectieux était non informatif. L’imagerie par résonance magnétique du rachis cervico-dorsal objectivait un syndrome de masse du bord latéral droit de la vertèbre T3, d’aspect hétérogène – en hyposignal T1 et T2 – et qui prenait le contraste. Une infiltration des parties molles adjacentes comblait le trou de conjugaison. Le bilan d’extension par tomographie par émission de positons au [18F]-FDG (TEP-TDM) non seulement montrait le caractère hyper-fixant de cette lésion mais identifiait une masse spiculée parenchymateuse pulmonaire hyper-métabolique, de 23 mm de diamètre, au lobe moyen. L’analyse histologique des biopsies de la masse fibreuse para-vertébrale et de la lésion pulmonaire trouvait un infiltrat lympho-plasmocytaire dense associé à une fibrose collagénique, des lésions de phlébite oblitérante et d’artérite au niveau des foyers inflammatoires. L’analyse bactériologique comprenant une recherche de mycobactérie était négative. L’immuno-histochimie identifiait des plasmocytes IgG4+ au sein de la fibrose à plus de 50/champ à fort grossissement (× 400). Le ratio IgG4/IgG totales était de 20 %. Une élévation significative des IgG4 plasmatiques (109 mg/dL) était secondairement retrouvée. L’ensemble du tableau clinico-biologique et les éléments anatomopathologiques permettaient de poser le diagnostic de MAG4 selon les critères de 2009 du Comité de Recherche Japonais. À 1 mois de l’initiation de la corticothérapie, la patiente était en rémission clinique complète. La TDM de contrôle documentait, à 1 an du diagnostic, la régression complète des lésions. Discussion La MAG4 est une entité fibro-inflammatoire caractérisée par des tuméfactions, un infiltrat lympho-prolifératif dense, riche en plasmocytes IgG4, une fibrose storiforme et, fréquemment, une élévation des concentrations sériques d’IgG4. L’atteinte osseuse est une présentation que rarement décrite au cours des MAG4. La plupart des descriptions concernent des localisations cérébrales avec pachyméningite ou associées à des manifestations glandulaires. À notre connaissance, il n’est rapporté qu’un seul autre cas de pseudotumeur de localisation extra-cérébrale et s’étant développé sous le périoste [1]. A contrario, les lésions fibreuses para-vertébrales et les pseudotumeurs pulmonaires sont bien plus fréquemment décrites et appartiennent classiquement au spectre des MAG4. L’atteinte fibrosante para-vertébrale pourrait même être une des expressions les plus fréquentes de la pathologie [2]. L’approche diagnostique est complexe et la maladie est souvent évoquée sur des tuméfactions concernant un ou
plusieurs organes en absence de cause néoplasique ou infectieuse. Les anomalies biologiques sont trop peu spécifiques pour poser le diagnostic. L’étude histologique est cruciale et permet d’éliminer une étiologie néoplasique. L’imagerie fonctionnelle par TEP-TDM permet de faire le bilan lésionnel et peut être un bon outil de suivi de la réponse au traitement de ces lésions généralement corticosensibles [3]. L’exérèse totale de la lésion osseuse, quand elle est possible, permettrait la guérison [1]. L’association d’atteintes multiples anatomiquement proches soulève la question d’un facteur précipitant local. Conclusion L’atteinte osseuse dans la MAG4 est une entité extrêmement rare et peu décrite. Elle peut être isolée mais est associée, le plus souvent, à d’autres lésions du « spectre MAG4 ». Cette manifestation élargit encore un peu plus le champ des atteintes potentielles de la MAG4. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Terauchi R, Shirai T, Mizoshiri N, Konishi E, Ueshima K, Fujiwara H, et al. Subperiosteal inflammatory pseudotumor mimicking primary malignant bone tumor: a case report. Mod Rheumatol 2014;10:1–3. [2] Fu L, Yang B, Xian J, Wang Z, Ma J, Yan F, et al. Computed tomograph findings of tissue adjacent to thoracic vertebrae involved by IgG4-related disease. Zhonghua Yi Xue Za Zhi 2014;94(41):3262–4. [3] Zhang J, Chen H, Ma Y, Xiao Y, Niu N, Lin W, et al. Characterizing IgG4-related disease with 18F-FDG PET/CT: a prospective cohort study. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2014;41(8):1624–34. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.146 CA134
Pseudo-anévrisme de l’artère radiale secondaire à une forme frontière entre une hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophile et une maladie sclérosante à IgG4 vasculaire : à propos d’un cas M. Lacasse 1 , T. Merlini 2 , M.C. Machet 3 , P. Bruneval 4 , F. Maillot 1 , B. Lioger 1,∗ 1 Médecine interne, 2, boulevard Tonnellé, Tours, France 2 Service de chirurgie vasculaire, hôpital Trousseau, Chambray-lès-Tours, France 3 Service d’anatomie pathologique, hôpital Trousseau, Chambray-lès-Tours, France 4 Anatomopathologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Lioger) Introduction Décrite en 1969 par Wells et Whimster, l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophile (HALE) est une tumeur vasculaire bénigne cutanée rare du sujet jeune d’étiologie indéterminée [1]. Cliniquement, des nodules hypodermiques de couleur rouges violacés apparaissent au niveau de la nuque ou de la face, dont l’exérèse retrouve un infiltrat inflammatoire mixte à prédominance lymphocytaire et éosinophile. Les diagnostics différentiels cliniques et histologiques se discutent avec les autres tumeurs vasculaires bénignes ou malignes, incluant notamment la maladie de Kimura. Les formes vasculaires sont plus rares et font discuter d’autres cadres nosologiques. Ainsi, nous rapportons une présentation vasculaire isolée pseudo-anévrysmale. Observation Un homme droitier de 47 ans, sans antécédent personnel, consultait pour une tuméfaction pulsatile de la face interne du coude gauche grandissante depuis 6 mois. L’interrogatoire ne retrouvait pas de traumatisme local, pas d’injection ou de ponction vasculaire et pas d’intoxication tabagique. L’examen
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
clinique était sans particularité, notamment pas de souffle cardiaque et pas de signe d’ischémie digitale. Les pouls ulnaires, radiaux et huméraux étaient palpés de manière symétrique aux deux bras. L’écho-doppler concluait à un faux anévrisme de la bifurcation radio-ulnaire. Puis, un angio-scanner rapportait des images d’addition péri-vasculaire de la jonction huméro-radioulnaire gauche visible au temps tardif mesuré à 22 × 22 × 30 mm avec la présence d’un peloton vasculaire artériel compatible avec un anévrisme circonscrivant l’émergence des artères radiales et ulnaires gauches. En juillet 2015, une prise en charge chirurgicale vasculaire conduisait à l’exérèse de la lésion et la réalisation d’un pontage huméro-ulnaire en veine saphène à gauche fonctionnelle. Les analyses histologiques et immuno-histochimiques rapportaient des parois artérielles quasi-totalement détruites avec thrombose ancienne et une forte expression de marqueurs CD34+ et ERG en faveur d’une néo-angiogénèse sur fond de tissu inflammatoire riche en cellules histiocytaires CD31+. Un processus inflammatoire chronique riche en éosinophiles et un immunomarquage très floride mettait en évidence un infiltrat riche diffus de plasmocytes (CD79a, CD138) matures IgG4. L’ensemble de ces arguments avait fait discuter en premier lieu une maladie à IgG4, une hyperplasie angiolymphoïde ou un processus infectieux chronique avec prédominance de plasmocytes. Une relecture dans un centre de référence (Pr Bruneval, HEGP, Paris) retenait finalement le diagnostic d’hyperplasie lymphoïde. Un bilan d’extension clinico-radio-biologique large (éosinophilie et IgG4 sériques normaux, sérologies hépatiques, VIH, syphilis négatives, anticorps anti-nucléaires négatifs) retrouvait une fixation retro-orbitaire bilatérale (SUV max. à 9,4 à gauche) asymptomatique et sans franche anomalie morphologique sous-jacente. Il restait asymptomatique et sans récidive à 9 mois, avec de l’acétylsalicylate de LD-Lysine (KardegicÒ) 75 mg/jour et un pontage fonctionnel. Conclusion Notre observation souligne les difficultés diagnostiques d’un pseudo-anévrisme non traumatique et nosologiques d’une maladie émergente : la maladie associée aux IgG4 (MAG4). Ainsi, le motif initial de consultation en médecin interne était une MAG4. Les cas d’atteintes extra-aortiques sont rares et restreints aux branches de l’aorte avec une atteinte d’un autre organe dans 71 % des cas [2]. Au delà de l’infiltrat lympho-plasmocytaire, les caractéristiques histologiques de la MAG4 vasculaire que sont la fibrose storiforme et les phlébites oblitérantes, essentiellement décrites dans les atteintes aortites, étaient absentes, ainsi que le respect des tuniques artérielles. Cependant, l’histologie peut être d’interprétation délicate, notamment dans les formes associées à la maladie de Castelman. Enfin, la localisation retro-orbitaire, classique dans la MAG4, peut être rencontrée dans la HALE [1]. Après relecture anatomo-pathologique, le diagnostic de HALE était retenu. L’origine réactionnelle ou primitive du HALE reste débattue, sans qu’aucun facteur qui soit identifié dans ce cas. Des cas de pseudo-anévrismes sont rapportés, mais restent exceptionnels, de traitement local et de bon pronostic [3]. Ainsi, en l’absence d’argument pour une étiologie réactionnelle infectieuse ou traumatique à ce pseudo-anévrisme, la question d’un continuum entre le HALE et la MAG4 se pose nécessairement et nécessitera d’autres observations similaires pour une meilleure compréhension. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Adler BL. J Am Acad Dermatol 2015, http://dx.doi.org/10.1016/ j.jaad.2015.10.011. [2] Inoue D. Radiology 2011;261:625–33. [3] Igari K. EJVES 2012:e9–10. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.147
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Glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes : un cas rare qui a du Still C. Beuvon 1,∗ , E. Meriglier 1 , C. Bachelet-Rousseau 2 , P. Roblot 1 , F. Roy-Peaud 1 , J.P. Martellosio 1 , C. Landron 1 1 Médecine interne, CHU de Poitiers, Poitiers, France 2 Néphrologie, CH la Rochelle, La Rochelle, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Beuvon) Introduction L’atteinte rénale est rare dans la maladie de Still. Elle se manifeste le plus souvent par une protéinurie modérée et reste peu symptomatique. Plus rarement survient un syndrome néphrotique [1]. Nous rapportons le cas d’un homme de 73 ans pour lequel le diagnostic de maladie de Still a été révélé par un syndrome néphrotique pur en rapport avec une glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes. Observation Un homme de 73 ans, sans antécédent notable, est hospitalisé pour des cervicalgies de survenue subaiguë associées à une fièvre à 40 ◦ C et des arthro-myalgies diffuses. Un syndrome oedémateux généralisé avec une prise de poids de 18 kg survient 15 jours après l’admission. Il n’y a pas d’HTA. Il n’est pas constaté d’éruption cutanée. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Le bilan biologique montre une hyperleucocytose à 26 000/mm3 dont 54 % de PNN, une anémie à 9,6 g/dL de profil inflammatoire, une thrombocytose à 443000/mm3 , une CRP à 476 mg/L. Le bilan rénal retrouve une créatinine à 50 mol/l, une protéinurie à 3 g/L, il n’y a pas d’hématurie, pas de leucocyturie. Les LDH sont normales et il n’y a pas de cytolyse hépatique. La ferritine est à 1971 mg/L avec 46 % de ferritine glycolsylée. Les triglycérides sont à 2,16 g/L. Les hémocultures sont négatives. Les sérologies VHB/VHC/VIH/fièvre Q/brucellulose et la recherche de mycobactéries sont négatives. L’EPP montre une élévation isolée des alpha1 et alpha2 globulines et une albumine à 12 g/L. Les dosages des facteurs anti-nucléaires, des anticorps anti-ADN natif, du facteur rhumatoïde, des anticorps anti-CCP sont négatifs. Le complément n’est pas consommé. La recherche de cryoglobuline est négative. L’IRM cervicale ne montre aucune lésion osseuse ou articulaire expliquant les douleurs. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve des adénopathies médiastinales et axillaires infra-centimétriques et l’absence d’hépato-splénomégalie. L’échographie cardiaque est normale. L’échographie d’artère temporale est normale. Le TEP scanner ne montre pas d’hyper-fixation pathologique. Le diagnostic de maladie de Still de l’adulte a été retenu (3 critères majeurs et 2 mineurs selon Yamaguchi). L’échographie rénale montre des reins de taille normale. La ponction biopsie rénale montre des glomérules normaux en microscopie optique sans hypercellularité ni dépôts à l’immunofluorescence. Il existe un infiltrat inflammatoire à la jonction cortico-médullaire. L’analyse ultra-structurale montre une fusion des pieds des podocytes confirmant le diagnostic de glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes. Une corticothérapie est initiée à la dose de 1 mg/kg/j. L’évolution est marquée par une amélioration clinico-biologique en 4-5 semaines avec un retour rapide à l’apyrexie et la disparition des arthro-myalgies, la régression du syndrome inflammatoire et la diminution de la protéinurie à 0,22 g/24 h. Néanmoins, le tableau clinique rhumatologique réapparaît 9 mois plus tard sans rechute rénale lors de la décroissance de la corticothérapie à 7,5 mg/j. Conclusion L’atteinte rénale, rare dans la maladie de Still de l’adulte, peut se manifester par un syndrome néphrotique. Il s’agit à notre connaissance du seul cas décrit de glomérulonéphrite à lésion glomérulaires minimes révélant une maladie de Still. L’évolution a été favorable sous corticothérapie seule [2,3]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Voyer LE, Alvarado C, Cuttica RJ, Balestracci A, Zardini M, Lago N. Nephrotic syndrome due to immunoglobulin M mesangial
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Atteinte osseuse dans la maladie associée aux IgG4 : manifestation rare d’une entité rare M. Levraut 1 , N. Martis 1,∗ , C. Cohen 2 , N. Venissac 2 , S. Lassalle 3 , E. Denis 1 , D. Quinsat 1 1 Médecine interne, CH Antibes-Juan-les-Pins, Antibes, France 2 Chirurgie thoracique, CHU Pasteur, Nice, France 3 Laboratoire de pathologie clinique et expérimentale, CHU Pasteur, Nice, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Martis) Introduction La maladie associée aux immunoglobulines (Ig)G4 (MAG4) est une entité fibro-inflammatoire rare qui peut toucher tous les organes de manière hétérogène. Toutefois, l’atteinte osseuse est extrêmement rare. Nous décrivons une atteinte vertébrale se présentant sous forme de pseudotumeur inflammatoire. Observation Une patiente caucasienne de 31 ans s’était présentée avec un tableau de névralgie brachiale droite mal systématisée associée à une douleur du rachis thoracique, amplifiée par la palpation de la vertèbre T3, et évoluant depuis 3 ans. L’état général était conservé et la patiente était apyrétique. Il n’y avait pas de manifestation glandulaire. Il n’était pas noté de comorbidité, ni d’antécédent notable. Sur le plan biologique, il existait un syndrome inflammatoire (CRP à 41 mg/L) et l’hypergamma-globulinémie était polyclonale. La numération formule sanguine était normale. Une hypocomplémentémie était observée. Le reste du bilan immunologique et infectieux était non informatif. L’imagerie par résonance magnétique du rachis cervico-dorsal objectivait un syndrome de masse du bord latéral droit de la vertèbre T3, d’aspect hétérogène – en hyposignal T1 et T2 – et qui prenait le contraste. Une infiltration des parties molles adjacentes comblait le trou de conjugaison. Le bilan d’extension par tomographie par émission de positons au [18F]-FDG (TEP-TDM) non seulement montrait le caractère hyper-fixant de cette lésion mais identifiait une masse spiculée parenchymateuse pulmonaire hyper-métabolique, de 23 mm de diamètre, au lobe moyen. L’analyse histologique des biopsies de la masse fibreuse para-vertébrale et de la lésion pulmonaire trouvait un infiltrat lympho-plasmocytaire dense associé à une fibrose collagénique, des lésions de phlébite oblitérante et d’artérite au niveau des foyers inflammatoires. L’analyse bactériologique comprenant une recherche de mycobactérie était négative. L’immuno-histochimie identifiait des plasmocytes IgG4+ au sein de la fibrose à plus de 50/champ à fort grossissement (× 400). Le ratio IgG4/IgG totales était de 20 %. Une élévation significative des IgG4 plasmatiques (109 mg/dL) était secondairement retrouvée. L’ensemble du tableau clinico-biologique et les éléments anatomopathologiques permettaient de poser le diagnostic de MAG4 selon les critères de 2009 du Comité de Recherche Japonais. À 1 mois de l’initiation de la corticothérapie, la patiente était en rémission clinique complète. La TDM de contrôle documentait, à 1 an du diagnostic, la régression complète des lésions. Discussion La MAG4 est une entité fibro-inflammatoire caractérisée par des tuméfactions, un infiltrat lympho-prolifératif dense, riche en plasmocytes IgG4, une fibrose storiforme et, fréquemment, une élévation des concentrations sériques d’IgG4. L’atteinte osseuse est une présentation que rarement décrite au cours des MAG4. La plupart des descriptions concernent des localisations cérébrales avec pachyméningite ou associées à des manifestations glandulaires. À notre connaissance, il n’est rapporté qu’un seul autre cas de pseudotumeur de localisation extra-cérébrale et s’étant développé sous le périoste [1]. A contrario, les lésions fibreuses para-vertébrales et les pseudotumeurs pulmonaires sont bien plus fréquemment décrites et appartiennent classiquement au spectre des MAG4. L’atteinte fibrosante para-vertébrale pourrait même être une des expressions les plus fréquentes de la pathologie [2]. L’approche diagnostique est complexe et la maladie est souvent évoquée sur des tuméfactions concernant un ou
plusieurs organes en absence de cause néoplasique ou infectieuse. Les anomalies biologiques sont trop peu spécifiques pour poser le diagnostic. L’étude histologique est cruciale et permet d’éliminer une étiologie néoplasique. L’imagerie fonctionnelle par TEP-TDM permet de faire le bilan lésionnel et peut être un bon outil de suivi de la réponse au traitement de ces lésions généralement corticosensibles [3]. L’exérèse totale de la lésion osseuse, quand elle est possible, permettrait la guérison [1]. L’association d’atteintes multiples anatomiquement proches soulève la question d’un facteur précipitant local. Conclusion L’atteinte osseuse dans la MAG4 est une entité extrêmement rare et peu décrite. Elle peut être isolée mais est associée, le plus souvent, à d’autres lésions du « spectre MAG4 ». Cette manifestation élargit encore un peu plus le champ des atteintes potentielles de la MAG4. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Terauchi R, Shirai T, Mizoshiri N, Konishi E, Ueshima K, Fujiwara H, et al. Subperiosteal inflammatory pseudotumor mimicking primary malignant bone tumor: a case report. Mod Rheumatol 2014;10:1–3. [2] Fu L, Yang B, Xian J, Wang Z, Ma J, Yan F, et al. Computed tomograph findings of tissue adjacent to thoracic vertebrae involved by IgG4-related disease. Zhonghua Yi Xue Za Zhi 2014;94(41):3262–4. [3] Zhang J, Chen H, Ma Y, Xiao Y, Niu N, Lin W, et al. Characterizing IgG4-related disease with 18F-FDG PET/CT: a prospective cohort study. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2014;41(8):1624–34. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.146 CA134
Pseudo-anévrisme de l’artère radiale secondaire à une forme frontière entre une hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophile et une maladie sclérosante à IgG4 vasculaire : à propos d’un cas M. Lacasse 1 , T. Merlini 2 , M.C. Machet 3 , P. Bruneval 4 , F. Maillot 1 , B. Lioger 1,∗ 1 Médecine interne, 2, boulevard Tonnellé, Tours, France 2 Service de chirurgie vasculaire, hôpital Trousseau, Chambray-lès-Tours, France 3 Service d’anatomie pathologique, hôpital Trousseau, Chambray-lès-Tours, France 4 Anatomopathologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Lioger) Introduction Décrite en 1969 par Wells et Whimster, l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophile (HALE) est une tumeur vasculaire bénigne cutanée rare du sujet jeune d’étiologie indéterminée [1]. Cliniquement, des nodules hypodermiques de couleur rouges violacés apparaissent au niveau de la nuque ou de la face, dont l’exérèse retrouve un infiltrat inflammatoire mixte à prédominance lymphocytaire et éosinophile. Les diagnostics différentiels cliniques et histologiques se discutent avec les autres tumeurs vasculaires bénignes ou malignes, incluant notamment la maladie de Kimura. Les formes vasculaires sont plus rares et font discuter d’autres cadres nosologiques. Ainsi, nous rapportons une présentation vasculaire isolée pseudo-anévrysmale. Observation Un homme droitier de 47 ans, sans antécédent personnel, consultait pour une tuméfaction pulsatile de la face interne du coude gauche grandissante depuis 6 mois. L’interrogatoire ne retrouvait pas de traumatisme local, pas d’injection ou de ponction vasculaire et pas d’intoxication tabagique. L’examen
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
clinique était sans particularité, notamment pas de souffle cardiaque et pas de signe d’ischémie digitale. Les pouls ulnaires, radiaux et huméraux étaient palpés de manière symétrique aux deux bras. L’écho-doppler concluait à un faux anévrisme de la bifurcation radio-ulnaire. Puis, un angio-scanner rapportait des images d’addition péri-vasculaire de la jonction huméro-radioulnaire gauche visible au temps tardif mesuré à 22 × 22 × 30 mm avec la présence d’un peloton vasculaire artériel compatible avec un anévrisme circonscrivant l’émergence des artères radiales et ulnaires gauches. En juillet 2015, une prise en charge chirurgicale vasculaire conduisait à l’exérèse de la lésion et la réalisation d’un pontage huméro-ulnaire en veine saphène à gauche fonctionnelle. Les analyses histologiques et immuno-histochimiques rapportaient des parois artérielles quasi-totalement détruites avec thrombose ancienne et une forte expression de marqueurs CD34+ et ERG en faveur d’une néo-angiogénèse sur fond de tissu inflammatoire riche en cellules histiocytaires CD31+. Un processus inflammatoire chronique riche en éosinophiles et un immunomarquage très floride mettait en évidence un infiltrat riche diffus de plasmocytes (CD79a, CD138) matures IgG4. L’ensemble de ces arguments avait fait discuter en premier lieu une maladie à IgG4, une hyperplasie angiolymphoïde ou un processus infectieux chronique avec prédominance de plasmocytes. Une relecture dans un centre de référence (Pr Bruneval, HEGP, Paris) retenait finalement le diagnostic d’hyperplasie lymphoïde. Un bilan d’extension clinico-radio-biologique large (éosinophilie et IgG4 sériques normaux, sérologies hépatiques, VIH, syphilis négatives, anticorps anti-nucléaires négatifs) retrouvait une fixation retro-orbitaire bilatérale (SUV max. à 9,4 à gauche) asymptomatique et sans franche anomalie morphologique sous-jacente. Il restait asymptomatique et sans récidive à 9 mois, avec de l’acétylsalicylate de LD-Lysine (KardegicÒ) 75 mg/jour et un pontage fonctionnel. Conclusion Notre observation souligne les difficultés diagnostiques d’un pseudo-anévrisme non traumatique et nosologiques d’une maladie émergente : la maladie associée aux IgG4 (MAG4). Ainsi, le motif initial de consultation en médecin interne était une MAG4. Les cas d’atteintes extra-aortiques sont rares et restreints aux branches de l’aorte avec une atteinte d’un autre organe dans 71 % des cas [2]. Au delà de l’infiltrat lympho-plasmocytaire, les caractéristiques histologiques de la MAG4 vasculaire que sont la fibrose storiforme et les phlébites oblitérantes, essentiellement décrites dans les atteintes aortites, étaient absentes, ainsi que le respect des tuniques artérielles. Cependant, l’histologie peut être d’interprétation délicate, notamment dans les formes associées à la maladie de Castelman. Enfin, la localisation retro-orbitaire, classique dans la MAG4, peut être rencontrée dans la HALE [1]. Après relecture anatomo-pathologique, le diagnostic de HALE était retenu. L’origine réactionnelle ou primitive du HALE reste débattue, sans qu’aucun facteur qui soit identifié dans ce cas. Des cas de pseudo-anévrismes sont rapportés, mais restent exceptionnels, de traitement local et de bon pronostic [3]. Ainsi, en l’absence d’argument pour une étiologie réactionnelle infectieuse ou traumatique à ce pseudo-anévrisme, la question d’un continuum entre le HALE et la MAG4 se pose nécessairement et nécessitera d’autres observations similaires pour une meilleure compréhension. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Adler BL. J Am Acad Dermatol 2015, http://dx.doi.org/10.1016/ j.jaad.2015.10.011. [2] Inoue D. Radiology 2011;261:625–33. [3] Igari K. EJVES 2012:e9–10. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.147
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Glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes : un cas rare qui a du Still C. Beuvon 1,∗ , E. Meriglier 1 , C. Bachelet-Rousseau 2 , P. Roblot 1 , F. Roy-Peaud 1 , J.P. Martellosio 1 , C. Landron 1 1 Médecine interne, CHU de Poitiers, Poitiers, France 2 Néphrologie, CH la Rochelle, La Rochelle, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Beuvon) Introduction L’atteinte rénale est rare dans la maladie de Still. Elle se manifeste le plus souvent par une protéinurie modérée et reste peu symptomatique. Plus rarement survient un syndrome néphrotique [1]. Nous rapportons le cas d’un homme de 73 ans pour lequel le diagnostic de maladie de Still a été révélé par un syndrome néphrotique pur en rapport avec une glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes. Observation Un homme de 73 ans, sans antécédent notable, est hospitalisé pour des cervicalgies de survenue subaiguë associées à une fièvre à 40 ◦ C et des arthro-myalgies diffuses. Un syndrome oedémateux généralisé avec une prise de poids de 18 kg survient 15 jours après l’admission. Il n’y a pas d’HTA. Il n’est pas constaté d’éruption cutanée. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Le bilan biologique montre une hyperleucocytose à 26 000/mm3 dont 54 % de PNN, une anémie à 9,6 g/dL de profil inflammatoire, une thrombocytose à 443000/mm3 , une CRP à 476 mg/L. Le bilan rénal retrouve une créatinine à 50 mol/l, une protéinurie à 3 g/L, il n’y a pas d’hématurie, pas de leucocyturie. Les LDH sont normales et il n’y a pas de cytolyse hépatique. La ferritine est à 1971 mg/L avec 46 % de ferritine glycolsylée. Les triglycérides sont à 2,16 g/L. Les hémocultures sont négatives. Les sérologies VHB/VHC/VIH/fièvre Q/brucellulose et la recherche de mycobactéries sont négatives. L’EPP montre une élévation isolée des alpha1 et alpha2 globulines et une albumine à 12 g/L. Les dosages des facteurs anti-nucléaires, des anticorps anti-ADN natif, du facteur rhumatoïde, des anticorps anti-CCP sont négatifs. Le complément n’est pas consommé. La recherche de cryoglobuline est négative. L’IRM cervicale ne montre aucune lésion osseuse ou articulaire expliquant les douleurs. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve des adénopathies médiastinales et axillaires infra-centimétriques et l’absence d’hépato-splénomégalie. L’échographie cardiaque est normale. L’échographie d’artère temporale est normale. Le TEP scanner ne montre pas d’hyper-fixation pathologique. Le diagnostic de maladie de Still de l’adulte a été retenu (3 critères majeurs et 2 mineurs selon Yamaguchi). L’échographie rénale montre des reins de taille normale. La ponction biopsie rénale montre des glomérules normaux en microscopie optique sans hypercellularité ni dépôts à l’immunofluorescence. Il existe un infiltrat inflammatoire à la jonction cortico-médullaire. L’analyse ultra-structurale montre une fusion des pieds des podocytes confirmant le diagnostic de glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes. Une corticothérapie est initiée à la dose de 1 mg/kg/j. L’évolution est marquée par une amélioration clinico-biologique en 4-5 semaines avec un retour rapide à l’apyrexie et la disparition des arthro-myalgies, la régression du syndrome inflammatoire et la diminution de la protéinurie à 0,22 g/24 h. Néanmoins, le tableau clinique rhumatologique réapparaît 9 mois plus tard sans rechute rénale lors de la décroissance de la corticothérapie à 7,5 mg/j. Conclusion L’atteinte rénale, rare dans la maladie de Still de l’adulte, peut se manifester par un syndrome néphrotique. Il s’agit à notre connaissance du seul cas décrit de glomérulonéphrite à lésion glomérulaires minimes révélant une maladie de Still. L’évolution a été favorable sous corticothérapie seule [2,3]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Voyer LE, Alvarado C, Cuttica RJ, Balestracci A, Zardini M, Lago N. Nephrotic syndrome due to immunoglobulin M mesangial