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Myocardite aiguë auto-immune secondaire à une maladie de Basedow : à propos d’un cas
G Model REVMED-5829; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS La Revue de médecine interne xxx (2020) xxx–xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Communication brève
Myocardite aiguë auto-immune secondaire à une maladie de Basedow : à propos d’un cas Acute autoimmune myocarditis secondary to Graves’ disease: a case report R. Demoulin a,∗ , R. Poyet a , C. Parsai b , E. Capilla a , G. Rohel a , F. Pons a , C. Jego a , G.R. Cellarier a a b
Service de Cardiologie et Maladies Vasculaires, Hôpital d’Instruction des Armées Sainte Anne, BCRM Toulon, BP 600, 83800 Toulon Armées Cedex 9, France Service de Cardiologie, Polyclinique les Fleurs, Avenue Fréderic Mistral, 83190 Ollioules, France
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Historique de l’article : Disponible sur Internet le xxx Mots clés : Auto-immunité Douleur thoracique Maladie de Basedow Myocardite
r é s u m é Introduction. – Les liens entre cœur et thyroïde sont étroits et les complications cardiaques de la maladie de Basedow sont essentiellement représentées par des troubles du rythme supra-ventriculaires ou une insuffisance cardiaque à débit cardiaque augmenté, sans véritable atteinte myocardique. Observation. – Un homme de 40 ans ayant une maladie de Basedow résistante au traitement conventionnel était hospitalisé pour douleur thoracique aiguë avec élévation des biomarqueurs cardiaques, le bilan initial excluant une cause coronaire. Le diagnostic de myocardite aiguë était confirmé par IRM cardiaque, sans élément pour une cause infectieuse. L’hypothèse d’une myocardite aiguë auto-immune au cours d’une maladie de Basedow active était retenue. Conclusion. – La myocardite aiguë est une complication exceptionnelle de la maladie de Basedow, dont le mécanisme auto-immun est le plus probable. Ses conséquences rythmiques ou hémodynamiques sont parfois fulminantes, justifiant de réaliser un bilan cardiologique minimal avant l’introduction d’un traitement bêta bloquant. ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ Interne (SNFMI). Publie´ par Elsevier Masson SAS. © 2020 Societ ´ ´ Tous droits reserv es.
a b s t r a c t Keywords: Autoimmunity Chest pain Graves’ disease Myocarditis
Introduction. – Interactions between heart and thyroid are strong. Main cardiac complications of Graves’ disease are supra-ventricular tachycardia or high output cardiac failure, without real myocardial involvement. Observation. – A 40-year-old man with history of refractory Graves’ disease was hospitalized for an acute chest pain with elevated cardiac biomarkers and normal coronarography. Acute myocarditis was confirmed by cardiac MRI. We found no evidence for an infectious etiology. We retained the hypothesis of acute autoimmune myocarditis in the context of active Graves’ disease. Conclusion. – Acute myocarditis is an exceptional complication of Graves’ disease, with most likely an autoimmune mechanism. Possible occurrence of fulminant rhythmic or hemodynamic complications justify minimal cardiological check-up before introducing beta blockers. ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. © 2020 Societ All rights reserved.
1. Introduction
∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Demoulin).
Les liens entre cœur et thyroïde sont étroits. La maladie de Basedow est une affection aux conséquences cardiaques potentiellement graves. Celles-ci peuvent être révélatrices de la pathologie et concernent plus fréquemment les personnes âgées ou ayant une
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.017 ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ ´ ´ 0248-8663/© 2020 Societ Interne (SNFMI). Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits reserv es.
Pour citer cet article : Demoulin R, et al. Myocardite aiguë auto-immune secondaire à une maladie de Basedow : à propos d’un cas. Rev Med Interne (2020), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.017
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cardiopathie sous-jacente. Elle peut se compliquer de troubles du rythme supra-ventriculaire, d’insuffisance cardiaque à débit élevé, de déstabilisation d’une maladie coronaire sous-jacente ou de cardiomyopathie dilatée réversible. La survenue d’une myocardite aiguë auto-immune associée à la thyroïdite est une complication de découverte récente, encore peu décrite. L’atteinte immunologique myocytaire pourrait se compliquer dans certains cas de dysfonction ventriculaire gauche sévère ou de troubles du rythme ventriculaire graves.
2. Observation Un homme, âgé de 40 ans, était hospitalisé pour une douleur thoracique constrictive rétrosternale violente, d’apparition brutale, persistante depuis plusieurs heures, et non influencée par l’inspiration profonde. Cette douleur thoracique de repos était isolée, sans fièvre, sans dyspnée ni palpitations. Ce patient sans facteur de risque cardio-vasculaire présentait pour principal antécédent une maladie Basedow dont le diagnostic avait été porté deux ans plus tôt. Un antécédent familial de maladie de Basedow était noté chez le père. Un traitement par carbimazole, 60 mg/jour, avait été prescrit de fac¸on conventionnelle, avec décroissance progressive et arrêt trois mois plus tôt. Une rechute précoce et sévère clinico-biologique avait conduit à la réintroduction du traitement à la même posologie de 60 mg/jour. Il n’y avait pas de signes d’infection ou d’amaigrissement récents. L’examen clinique initial notait un état général conservé avec une perte de poids limitée (−3 kg en 1 mois), l’absence d’élément évocateur d’une infection virale aiguë, une pression artérielle à 125/80 mmHg et une tachycardie à 105 battements par minute L’auscultation cardiopulmonaire était normale sans signe d’insuffisance cardiaque. On notait la présence d’un goitre modéré avec minime thrill sussternal sans souffle auscultatoire thyroïdien. On ne retrouvait pas d’atteinte extra-cardiaque de cette maladie de Basedow (absence d’exophtalmie, de trouble du transit ou de retentissement neuropsychiatrique). L’ECG à l’admission mettait en évidence un rythme sinusal à 77 battements par minute, sans trouble conductif, avec sous-décalage du segment PQ dans les dérivations frontales et susdécalage du segment ST en territoire inféro-latéral sans miroir (Fig. 1). L’échographie trans-thoracique montrait une fonction systolique ventriculaire gauche (VG) préservée à 65 %, avec discrète hypokinésie inféro-septale sans hypertrophie. Il n’existait pas d’épanchement péricardique ou d’anomalie valvulaire significative. Le bilan biologique montrait un hémogramme normal, l’absence de syndrome biologique inflammatoire (CRP : 3,6 mg/L, fibrinogène : 5 g/L), un bilan hépatique et rénal sans anomalie. La troponine T hs était très élevée dès l’admission (1237 ng/L, n < 14) avec pic à 1619 ng/L de décroissance progressive et normalisation en dix jours. Une élévation modérée associée des CPK avec pic à 340 UI/L (n < 300) a pu être observée. La TSH était indosable avec T4 libre à 52 nmol/L (n < 22) et T3 libre à 19 nmol/L (n < 9). Les anomalies électriques, biologiques et échographiques ainsi que la persistance de la douleur faisaient réaliser une coronarographie par voie radiale en urgence malgré les antécédents d’hyperthyroïdie. Elle retrouvait un réseau indemne de lésion significative, permettant d’exclure un syndrome coronaire aigu. Le diagnostic de myocardite était confirmé par la réalisation d’une IRM myocardique avec un hypersignal de la région sous-épicardique de la paroi inférieure et septale à l’étage basal et moyen en séquence STIR. Les séquences tardives après injection de gadolinium montraient un rehaussement épicardique circonférentiel à l’étage moyen, impliquant l’ensemble des parois à l’étage moyen et s’étendant à la paroi latérale basale et la partie apicale des parois septales et inférieures (Fig. 2). La FEVG restait conservée à 63 % avec discrète dilatation VG télédiastolique à 109 ml/m2 . Le bilan étiologique viral exhaustif de cette myocardite
aiguë comprenant en particulier une recherche de la grippe, des virus EBV, CMV, VIH (sérologies et antigénémie p24), des hépatites B et C et du parvovirus B19 était négatif. Le bilan immunologique révélait une forte positivité des anticorps anti-récepteur de la TSH (> 40 UI/L) ainsi que la présence d’anticorps anti-thyroglobuline (291 UI/mL) et anti-thyropéroxydase (186 UI/mL). Le dosage des anticorps antinucléaire était négatif. Les suites étaient simples avec disparition de la douleur en moins de 24 heures et normalisation de l’ECG en une semaine. Aucune complication rythmique ou hémodynamique n’était observée au cours de la surveillance hospitalière initiale. Un traitement chronotrope négatif et inhibiteur de la conversion périphérique de la T4 en T3 par propranolol a été introduit. L’IRM cardiaque réalisée 4 mois plus tard chez un patient asymptomatique montrait une majoration de la dilatation ventriculaire gauche (volume VG télédiastolique à 118 ml/m2 ) avec une FEVG toujours conservée à 58 %. On notait l’apparition d’une séquelle fibrotique sous-épicardique inférieure et inféro-latérale à l’étage basal et moyen ainsi qu’en antérieur moyen. Un bêtabloquant cardiosélectif, le bisoprolol, remplac¸ait le propranolol. Après discussion multidisciplinaire, devant le caractère systémique de cette maladie de Basedow et l’importance de la signature auto immune, une thyroïdectomie totale était pratiquée à distance. Le suivi à un an ne notait aucune récidive de la pathologie thyroïdienne, l’échocardiographie montrait une FEVG conservée à 60 % sans dyskinésie avec persistance d’une discrète dilatation VG télédiastolique à 106 ml/m2 .
3. Discussion Nous rapportons le cas d’une myocardite aiguë d’évolution favorable survenant dans un contexte de maladie de Basedow persistante. La myocardite est une pathologie caractérisée par la présence d’un infiltrat de cellules inflammatoires au sein du myocarde pouvant être associé à une nécrose myocytaire [1]. Elle peut être à l’origine d’une dysfonction cardiaque brutale et sévère, transitoire ou persistante, pouvant nécessiter une prise en charge en réanimation cardio-chirurgicale [2] mais également de troubles du rythme ventriculaire potentiellement gravissimes à sa phase initiale ou séquellaire. Sa présentation parfois pseudo-infarctoïde doit toujours faire discuter le diagnostic différentiel de syndrome coronaire aigu [3] en raison de ses implications thérapeutiques immédiates. Les complications cardio-vasculaires de l’hyperthyroïdie (liée ou non à la maladie de Basedow) sont multiples et s’intègrent dans le cadre de la cardiothyréose. Les hormones thyroïdiennes sont responsables d’une diminution des résistances vasculaires périphériques associée à une augmentation de la contractilité myocardique, de la fréquence cardiaque et du volume sanguin total [4]. Le raccourcissement de la durée du potentiel d’action à l’étage atrial favorise la survenue de courants de réentrée pro-arythmogène à l’origine de tachycardie supra-ventriculaire (fibrillation auriculaire dans environ 10 à 20 % des cas) [5]. Ces arythmies sont difficilement contrôlables sous traitement digitalique. L’amiodarone, elle-même pourvoyeuse d’hyperthyroïdie par surcharge iodée ou mécanisme toxique, est contre-indiquée dans cette pathologie. La maladie de Basedow peut, par ailleurs, démasquer une coronaropathie jusque-là méconnue par augmentation de l’utilisation de dioxygène par le myocarde et la diminution du temps de diastole qui correspond à la phase de remplissage coronaire. L’insuffisance cardiaque survient dans environ 6 % des hyperthyroïdies [6]. Dans sa forme classique, elle est à prédominance droite, avec un débit cardiaque conservé, voire élevé. Une altération de la fonction systolique ventriculaire gauche, droite ou bi-ventriculaire peut toutefois se rencontrer en cas de cardiomyopathie thyrotoxique liée à une élévation de la concentration de calcium cytosolique en diastole
Pour citer cet article : Demoulin R, et al. Myocardite aiguë auto-immune secondaire à une maladie de Basedow : à propos d’un cas. Rev Med Interne (2020), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.017
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Fig. 1. Électrocardiogramme montrant un sous-décalage du segment PQ dans les dérivations inférieures (flèches bleus) et un sus-décalage concave du segment ST, sans miroir, étendu, dans les dérivations apico-latérales (V3 à V6) et inférieures (DII, DIII et aVF) (flèches rouges).
Fig. 2. IRM myocardique après injection de gadolinium montrant un rehaussement sous épicardique étendu intéressant l’ensemble des parois à l’étage moyen, la paroi latérale à l’étage basal et les parois inférieures et septales à l’étage apical.
secondaire à la tachycardie [6]. Elle peut aussi se rencontrer en cas de déstabilisation d’une maladie coronaire sous-jacente, ou de mauvaise tolérance de l’effet inotrope négatif des bêtabloquants [7]. D’authentiques cardiomyopathies dilatées réversibles ont par ailleurs été décrites en contexte de cardiothyréose, régressives avec le traitement de l’hyperthyroïdie [8–11]. L’association entre myocardite aiguë et thyroïdite auto-immune est rare et encore peu décrite. Fatourechi et al. sont les premiers à envisager l’existence d’une atteinte myocardique auto-immune chez les patients atteints d’une maladie de Basedow [8]. Onze patients atteints de maladie de Basedow présentant une dysfonction myocardique avaient eu une biopsie endo-myocardique du ventricule droit. Deux patients présentaient un infiltrat inflammatoire histologique compatible avec une myocardite (un cas de myocardite lymphocytaire et un cas de myocardite borderline). Le diagnostic de cardiomyopathie dilatée primitive était en revanche porté chez six patients (55 % des cas). En 2009, Chen et al. rapportaient le cas d’une femme de 46 ans présentant une crise aiguë thyrotoxique rapidement compliquée d’une dysfonction ventriculaire gauche et d’un choc cardiogénique fatal [12]. L’autopsie objectivait une infiltration myocardique lymphocytaire associée à un épanchement péricardique modéré confirmant le diagnostic de myocardite aiguë fulminante. Deux autres cas de myocardite aiguë associées à une maladie de Basedow ont également été rapportés [13,14] ainsi que deux cas de myocardite aiguë d’évolution fulminante compliquant une thyroïdite de Hashimoto [15,16]. Enfin, Mavrogeni et al. ont montré par IRM et biopsies endo-myocardiques que certaines hyperthyroïdies pouvaient
se compliquer de myocardite auto-immune dont les manifestations cliniques généralement atypiques pouvaient persister au-delà du retour à l’euthyroïdie [17]. Sur le plan physiopathologique, l’hypothèse d’une atteinte myocardique auto-immune directe est supportée par la mise en évidence de récepteurs à la TSH (TSH-R) au niveau des cardiomyocytes [13,18,19]. Ces résultats sont toutefois à mettre en balance avec ceux de Bussutil et Frauman dont les travaux ne sont pas parvenus à montrer de transcription TSH-R au niveau des quatre cavités cardiaques [20]. Dans le cas de notre patient, les données cliniques, biologiques et d’imagerie confirment la présence d’une authentique myocardite aiguë. L’hypothèse d’une étiologie virale nous semble peu vraisemblable, du fait de l’absence de fièvre ou de syndrome biologique inflammatoire, de la négativité du bilan sérologique viral exhaustif, et de l’étendue de l’atteinte cardiaque observée en IRM qui est plus spécifiquement évocatrice d’une myocardite non virale [21]. L’hypothèse d’une myocardite d’étiologie auto-immune nous apparaît donc la plus plausible. L’indication d’une biopsie endomyocardique, seul examen qui aurait pu éventuellement confirmer avec un faible rendement le type d’atteinte myocytaire, n’a pas été retenue, conformément au consensus cardiologique actuel qui réserve cet examen aux formes fulminantes ou d’évolution péjorative sur le plan hémodynamique [22]. Des publications récentes suggèrent que l’emploi de traitements immunosuppresseurs (corticothérapie) permettrait une amélioration de la fonction systolique et une réduction du remodelage ventriculaire gauche après la survenue d’une myocardite non virale [23–25]. Il n’existe toutefois pas de recommandations spécifiques sur ce sujet, et une
Pour citer cet article : Demoulin R, et al. Myocardite aiguë auto-immune secondaire à une maladie de Basedow : à propos d’un cas. Rev Med Interne (2020), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.017
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documentation histologique reste préférable avant l’initiation d’un tel traitement. 4. Conclusion La maladie de Basedow peut se compliquer de troubles du rythme, le plus souvent supra-ventriculaires, et plus rarement d’insuffisance cardiaque à débit élevé, avec possible dégradation tardive de la fonction systolique VG (cardiomyopathie dilatée hypokinétique), ces manifestations étant directement liées aux taux sanguins élevés d’hormones thyroïdiennes. La myocardite aiguë est une complication exceptionnelle de la maladie de Basedow, dont le mécanisme auto-immun semble le plus probable. Ses conséquences rythmiques ou hémodynamiques sont parfois fulminantes, justifiant de réaliser un bilan cardiologique minimal (auscultation, ECG, échocardiographie au moindre doute) chez tout patient atteint de maladie de Basedow avant l’introduction d’un traitement inotrope négatif par bêta bloquants. Le traitement de fond repose sur la prise en charge spécifique de la pathologie thyroïdienne. Une corticothérapie peut également être discutée, mais celle-ci nécessite préférentiellement une documentation histologique par biopsie endo-myocardique. Enfin, ce cas nous rappelle l’importance d’un dosage systématique de la TSH au cours du bilan étiologique de toute cardiomyopathie dilatée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Cooper LT. Myocarditis. N Engl J Med 2009;360:1526–38. [2] Hékimian G, Combes A. Myocardites. Rev Med Interne 2017;38:531–8. [3] Sarda L, Colin P, Boccara F, Daou D, Lebtahi R, Faraggi M, et al. Myocarditis in patients with clinical presentation of myocardial infarction and normal coronary angiograms. J Am Coll Cardiol 2001;37:786–92. [4] Lorcy Y, Klein M. Troubles cardiovasculaires d’origine thyroïdienne. EMC (Elsevier SAS, Paris), Cardiologie 2005;11–048–A–10. [5] Woeber KA. Thyrotoxicosis and the heart. N Engl J Med 1992;327:94–8. [6] Dahl P, Danzi S, Klein I. Thyrotoxic cardiac disease. Curr Heart Fail Rep 2008;5:170–6. [7] Ngo AS, Lung Tan DC. Thyrotoxic heart disease. Resuscitation 2006;70:287–90. [8] Fatourechi V, Edwards WD. Graves’ disease and low-output cardiac dysfunction: implications for autoimmune disease in endomyocardial biopsy tissue from eleven patients. Thyroid 2000;10:601–5.
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Introduction. – Interactions between heart and thyroid are strong. Main cardiac complications of Graves’ disease are supra-ventricular tachycardia or high output cardiac failure, without real myocardial involvement. Observation. – A 40-year-old man with history of refractory Graves’ disease was hospitalized for an acute chest pain with elevated cardiac biomarkers and normal coronarography. Acute myocarditis was confirmed by cardiac MRI. We found no evidence for an infectious etiology. We retained the hypothesis of acute autoimmune myocarditis in the context of active Graves’ disease. Conclusion. – Acute myocarditis is an exceptional complication of Graves’ disease, with most likely an autoimmune mechanism. Possible occurrence of fulminant rhythmic or hemodynamic complications justify minimal cardiological check-up before introducing beta blockers. ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. © 2020 Societ All rights reserved.
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∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Demoulin).
Les liens entre cœur et thyroïde sont étroits. La maladie de Basedow est une affection aux conséquences cardiaques potentiellement graves. Celles-ci peuvent être révélatrices de la pathologie et concernent plus fréquemment les personnes âgées ou ayant une
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Pour citer cet article : Demoulin R, et al. Myocardite aiguë auto-immune secondaire à une maladie de Basedow : à propos d’un cas. Rev Med Interne (2020), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.017
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cardiopathie sous-jacente. Elle peut se compliquer de troubles du rythme supra-ventriculaire, d’insuffisance cardiaque à débit élevé, de déstabilisation d’une maladie coronaire sous-jacente ou de cardiomyopathie dilatée réversible. La survenue d’une myocardite aiguë auto-immune associée à la thyroïdite est une complication de découverte récente, encore peu décrite. L’atteinte immunologique myocytaire pourrait se compliquer dans certains cas de dysfonction ventriculaire gauche sévère ou de troubles du rythme ventriculaire graves.
2. Observation Un homme, âgé de 40 ans, était hospitalisé pour une douleur thoracique constrictive rétrosternale violente, d’apparition brutale, persistante depuis plusieurs heures, et non influencée par l’inspiration profonde. Cette douleur thoracique de repos était isolée, sans fièvre, sans dyspnée ni palpitations. Ce patient sans facteur de risque cardio-vasculaire présentait pour principal antécédent une maladie Basedow dont le diagnostic avait été porté deux ans plus tôt. Un antécédent familial de maladie de Basedow était noté chez le père. Un traitement par carbimazole, 60 mg/jour, avait été prescrit de fac¸on conventionnelle, avec décroissance progressive et arrêt trois mois plus tôt. Une rechute précoce et sévère clinico-biologique avait conduit à la réintroduction du traitement à la même posologie de 60 mg/jour. Il n’y avait pas de signes d’infection ou d’amaigrissement récents. L’examen clinique initial notait un état général conservé avec une perte de poids limitée (−3 kg en 1 mois), l’absence d’élément évocateur d’une infection virale aiguë, une pression artérielle à 125/80 mmHg et une tachycardie à 105 battements par minute L’auscultation cardiopulmonaire était normale sans signe d’insuffisance cardiaque. On notait la présence d’un goitre modéré avec minime thrill sussternal sans souffle auscultatoire thyroïdien. On ne retrouvait pas d’atteinte extra-cardiaque de cette maladie de Basedow (absence d’exophtalmie, de trouble du transit ou de retentissement neuropsychiatrique). L’ECG à l’admission mettait en évidence un rythme sinusal à 77 battements par minute, sans trouble conductif, avec sous-décalage du segment PQ dans les dérivations frontales et susdécalage du segment ST en territoire inféro-latéral sans miroir (Fig. 1). L’échographie trans-thoracique montrait une fonction systolique ventriculaire gauche (VG) préservée à 65 %, avec discrète hypokinésie inféro-septale sans hypertrophie. Il n’existait pas d’épanchement péricardique ou d’anomalie valvulaire significative. Le bilan biologique montrait un hémogramme normal, l’absence de syndrome biologique inflammatoire (CRP : 3,6 mg/L, fibrinogène : 5 g/L), un bilan hépatique et rénal sans anomalie. La troponine T hs était très élevée dès l’admission (1237 ng/L, n < 14) avec pic à 1619 ng/L de décroissance progressive et normalisation en dix jours. Une élévation modérée associée des CPK avec pic à 340 UI/L (n < 300) a pu être observée. La TSH était indosable avec T4 libre à 52 nmol/L (n < 22) et T3 libre à 19 nmol/L (n < 9). Les anomalies électriques, biologiques et échographiques ainsi que la persistance de la douleur faisaient réaliser une coronarographie par voie radiale en urgence malgré les antécédents d’hyperthyroïdie. Elle retrouvait un réseau indemne de lésion significative, permettant d’exclure un syndrome coronaire aigu. Le diagnostic de myocardite était confirmé par la réalisation d’une IRM myocardique avec un hypersignal de la région sous-épicardique de la paroi inférieure et septale à l’étage basal et moyen en séquence STIR. Les séquences tardives après injection de gadolinium montraient un rehaussement épicardique circonférentiel à l’étage moyen, impliquant l’ensemble des parois à l’étage moyen et s’étendant à la paroi latérale basale et la partie apicale des parois septales et inférieures (Fig. 2). La FEVG restait conservée à 63 % avec discrète dilatation VG télédiastolique à 109 ml/m2 . Le bilan étiologique viral exhaustif de cette myocardite
aiguë comprenant en particulier une recherche de la grippe, des virus EBV, CMV, VIH (sérologies et antigénémie p24), des hépatites B et C et du parvovirus B19 était négatif. Le bilan immunologique révélait une forte positivité des anticorps anti-récepteur de la TSH (> 40 UI/L) ainsi que la présence d’anticorps anti-thyroglobuline (291 UI/mL) et anti-thyropéroxydase (186 UI/mL). Le dosage des anticorps antinucléaire était négatif. Les suites étaient simples avec disparition de la douleur en moins de 24 heures et normalisation de l’ECG en une semaine. Aucune complication rythmique ou hémodynamique n’était observée au cours de la surveillance hospitalière initiale. Un traitement chronotrope négatif et inhibiteur de la conversion périphérique de la T4 en T3 par propranolol a été introduit. L’IRM cardiaque réalisée 4 mois plus tard chez un patient asymptomatique montrait une majoration de la dilatation ventriculaire gauche (volume VG télédiastolique à 118 ml/m2 ) avec une FEVG toujours conservée à 58 %. On notait l’apparition d’une séquelle fibrotique sous-épicardique inférieure et inféro-latérale à l’étage basal et moyen ainsi qu’en antérieur moyen. Un bêtabloquant cardiosélectif, le bisoprolol, remplac¸ait le propranolol. Après discussion multidisciplinaire, devant le caractère systémique de cette maladie de Basedow et l’importance de la signature auto immune, une thyroïdectomie totale était pratiquée à distance. Le suivi à un an ne notait aucune récidive de la pathologie thyroïdienne, l’échocardiographie montrait une FEVG conservée à 60 % sans dyskinésie avec persistance d’une discrète dilatation VG télédiastolique à 106 ml/m2 .
3. Discussion Nous rapportons le cas d’une myocardite aiguë d’évolution favorable survenant dans un contexte de maladie de Basedow persistante. La myocardite est une pathologie caractérisée par la présence d’un infiltrat de cellules inflammatoires au sein du myocarde pouvant être associé à une nécrose myocytaire [1]. Elle peut être à l’origine d’une dysfonction cardiaque brutale et sévère, transitoire ou persistante, pouvant nécessiter une prise en charge en réanimation cardio-chirurgicale [2] mais également de troubles du rythme ventriculaire potentiellement gravissimes à sa phase initiale ou séquellaire. Sa présentation parfois pseudo-infarctoïde doit toujours faire discuter le diagnostic différentiel de syndrome coronaire aigu [3] en raison de ses implications thérapeutiques immédiates. Les complications cardio-vasculaires de l’hyperthyroïdie (liée ou non à la maladie de Basedow) sont multiples et s’intègrent dans le cadre de la cardiothyréose. Les hormones thyroïdiennes sont responsables d’une diminution des résistances vasculaires périphériques associée à une augmentation de la contractilité myocardique, de la fréquence cardiaque et du volume sanguin total [4]. Le raccourcissement de la durée du potentiel d’action à l’étage atrial favorise la survenue de courants de réentrée pro-arythmogène à l’origine de tachycardie supra-ventriculaire (fibrillation auriculaire dans environ 10 à 20 % des cas) [5]. Ces arythmies sont difficilement contrôlables sous traitement digitalique. L’amiodarone, elle-même pourvoyeuse d’hyperthyroïdie par surcharge iodée ou mécanisme toxique, est contre-indiquée dans cette pathologie. La maladie de Basedow peut, par ailleurs, démasquer une coronaropathie jusque-là méconnue par augmentation de l’utilisation de dioxygène par le myocarde et la diminution du temps de diastole qui correspond à la phase de remplissage coronaire. L’insuffisance cardiaque survient dans environ 6 % des hyperthyroïdies [6]. Dans sa forme classique, elle est à prédominance droite, avec un débit cardiaque conservé, voire élevé. Une altération de la fonction systolique ventriculaire gauche, droite ou bi-ventriculaire peut toutefois se rencontrer en cas de cardiomyopathie thyrotoxique liée à une élévation de la concentration de calcium cytosolique en diastole
Pour citer cet article : Demoulin R, et al. Myocardite aiguë auto-immune secondaire à une maladie de Basedow : à propos d’un cas. Rev Med Interne (2020), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.017
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Fig. 1. Électrocardiogramme montrant un sous-décalage du segment PQ dans les dérivations inférieures (flèches bleus) et un sus-décalage concave du segment ST, sans miroir, étendu, dans les dérivations apico-latérales (V3 à V6) et inférieures (DII, DIII et aVF) (flèches rouges).
Fig. 2. IRM myocardique après injection de gadolinium montrant un rehaussement sous épicardique étendu intéressant l’ensemble des parois à l’étage moyen, la paroi latérale à l’étage basal et les parois inférieures et septales à l’étage apical.
secondaire à la tachycardie [6]. Elle peut aussi se rencontrer en cas de déstabilisation d’une maladie coronaire sous-jacente, ou de mauvaise tolérance de l’effet inotrope négatif des bêtabloquants [7]. D’authentiques cardiomyopathies dilatées réversibles ont par ailleurs été décrites en contexte de cardiothyréose, régressives avec le traitement de l’hyperthyroïdie [8–11]. L’association entre myocardite aiguë et thyroïdite auto-immune est rare et encore peu décrite. Fatourechi et al. sont les premiers à envisager l’existence d’une atteinte myocardique auto-immune chez les patients atteints d’une maladie de Basedow [8]. Onze patients atteints de maladie de Basedow présentant une dysfonction myocardique avaient eu une biopsie endo-myocardique du ventricule droit. Deux patients présentaient un infiltrat inflammatoire histologique compatible avec une myocardite (un cas de myocardite lymphocytaire et un cas de myocardite borderline). Le diagnostic de cardiomyopathie dilatée primitive était en revanche porté chez six patients (55 % des cas). En 2009, Chen et al. rapportaient le cas d’une femme de 46 ans présentant une crise aiguë thyrotoxique rapidement compliquée d’une dysfonction ventriculaire gauche et d’un choc cardiogénique fatal [12]. L’autopsie objectivait une infiltration myocardique lymphocytaire associée à un épanchement péricardique modéré confirmant le diagnostic de myocardite aiguë fulminante. Deux autres cas de myocardite aiguë associées à une maladie de Basedow ont également été rapportés [13,14] ainsi que deux cas de myocardite aiguë d’évolution fulminante compliquant une thyroïdite de Hashimoto [15,16]. Enfin, Mavrogeni et al. ont montré par IRM et biopsies endo-myocardiques que certaines hyperthyroïdies pouvaient
se compliquer de myocardite auto-immune dont les manifestations cliniques généralement atypiques pouvaient persister au-delà du retour à l’euthyroïdie [17]. Sur le plan physiopathologique, l’hypothèse d’une atteinte myocardique auto-immune directe est supportée par la mise en évidence de récepteurs à la TSH (TSH-R) au niveau des cardiomyocytes [13,18,19]. Ces résultats sont toutefois à mettre en balance avec ceux de Bussutil et Frauman dont les travaux ne sont pas parvenus à montrer de transcription TSH-R au niveau des quatre cavités cardiaques [20]. Dans le cas de notre patient, les données cliniques, biologiques et d’imagerie confirment la présence d’une authentique myocardite aiguë. L’hypothèse d’une étiologie virale nous semble peu vraisemblable, du fait de l’absence de fièvre ou de syndrome biologique inflammatoire, de la négativité du bilan sérologique viral exhaustif, et de l’étendue de l’atteinte cardiaque observée en IRM qui est plus spécifiquement évocatrice d’une myocardite non virale [21]. L’hypothèse d’une myocardite d’étiologie auto-immune nous apparaît donc la plus plausible. L’indication d’une biopsie endomyocardique, seul examen qui aurait pu éventuellement confirmer avec un faible rendement le type d’atteinte myocytaire, n’a pas été retenue, conformément au consensus cardiologique actuel qui réserve cet examen aux formes fulminantes ou d’évolution péjorative sur le plan hémodynamique [22]. Des publications récentes suggèrent que l’emploi de traitements immunosuppresseurs (corticothérapie) permettrait une amélioration de la fonction systolique et une réduction du remodelage ventriculaire gauche après la survenue d’une myocardite non virale [23–25]. Il n’existe toutefois pas de recommandations spécifiques sur ce sujet, et une
Pour citer cet article : Demoulin R, et al. Myocardite aiguë auto-immune secondaire à une maladie de Basedow : à propos d’un cas. Rev Med Interne (2020), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.12.017
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documentation histologique reste préférable avant l’initiation d’un tel traitement. 4. Conclusion La maladie de Basedow peut se compliquer de troubles du rythme, le plus souvent supra-ventriculaires, et plus rarement d’insuffisance cardiaque à débit élevé, avec possible dégradation tardive de la fonction systolique VG (cardiomyopathie dilatée hypokinétique), ces manifestations étant directement liées aux taux sanguins élevés d’hormones thyroïdiennes. La myocardite aiguë est une complication exceptionnelle de la maladie de Basedow, dont le mécanisme auto-immun semble le plus probable. Ses conséquences rythmiques ou hémodynamiques sont parfois fulminantes, justifiant de réaliser un bilan cardiologique minimal (auscultation, ECG, échocardiographie au moindre doute) chez tout patient atteint de maladie de Basedow avant l’introduction d’un traitement inotrope négatif par bêta bloquants. Le traitement de fond repose sur la prise en charge spécifique de la pathologie thyroïdienne. Une corticothérapie peut également être discutée, mais celle-ci nécessite préférentiellement une documentation histologique par biopsie endo-myocardique. Enfin, ce cas nous rappelle l’importance d’un dosage systématique de la TSH au cours du bilan étiologique de toute cardiomyopathie dilatée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Cooper LT. Myocarditis. N Engl J Med 2009;360:1526–38. [2] Hékimian G, Combes A. Myocardites. Rev Med Interne 2017;38:531–8. [3] Sarda L, Colin P, Boccara F, Daou D, Lebtahi R, Faraggi M, et al. Myocarditis in patients with clinical presentation of myocardial infarction and normal coronary angiograms. J Am Coll Cardiol 2001;37:786–92. [4] Lorcy Y, Klein M. Troubles cardiovasculaires d’origine thyroïdienne. EMC (Elsevier SAS, Paris), Cardiologie 2005;11–048–A–10. [5] Woeber KA. Thyrotoxicosis and the heart. N Engl J Med 1992;327:94–8. [6] Dahl P, Danzi S, Klein I. Thyrotoxic cardiac disease. Curr Heart Fail Rep 2008;5:170–6. [7] Ngo AS, Lung Tan DC. Thyrotoxic heart disease. Resuscitation 2006;70:287–90. [8] Fatourechi V, Edwards WD. Graves’ disease and low-output cardiac dysfunction: implications for autoimmune disease in endomyocardial biopsy tissue from eleven patients. Thyroid 2000;10:601–5.
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