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P2-164 - Phéochromocytome suspect, hyperplasie hypophysaire et gigantisme : quel diagnostic ?
Vol. 67, n° 5, 2006 était en dessous des seuils de détection préalablement établis de l ‘état pathologique. Conclusion : En présence de valeurs de SDHEA sérique supérieures à > 1 000 ng /ml chez l’homme et > 300 ng/ml chez la femme, le diagnostic d’IS primitive ou secondaire peut être exclu avec une bonne sécurité. En dessous de ces valeurs une exploration dynamique est nécessaire.
P2-163 INSUFFISANCE CORTICOSURRÉNALE AIGUE (ICSA) ET CHOC SEPTIQUE : ÉVOLUTION CLINIQUE ET RADIOLOGIQUE DE 2 CAS A. Brac de la Perriere (1), E. Le Coquil (1), O. Raisky (2), D. Bouhour (3), P. Moulin (1), M. Pugeat (1) (1) Fédération Endocrinologie du Pôle Est, Groupement Hospitalier Est, 59 Bd Pinel, Lyon. (2) Service de chirurgie thoracique et vasculaire C, 28 Av Doyen Lépine, Lyon. (3) Service de maladies infectieuses, CHR Bourg-en-Bresse. Nous rapportons le suivi de l’imagerie surrénalienne dans deux observations d’ICSA au décours d’un choc septique post-opératoire. Dans le 1er cas il s’agit d’un patient de 34 ans qui a présenté au 5e jour d’un remplacement valvulaire aortique un tableau de choc septique avec endocardite infectieuse à propioni bacterium acnes. L’apparition d’un syndrome douloureux abdominal conduit à la réalisation d’une échographie abdominale qui montre une imâge surrénalienne D de 48 x 23 mm. Devant l’aggravation du tableau et l’effondrement de la cortisolémie (< 2 μg/dl) non stimulable par Synacthène®, une ICSA est confirmée et traitée par hydrocortisone iv qui corrige l’état de choc. Un scanner surrénalien retrouve un nodule surrénalien D de 35 x 20 mm associé à une hypertrophie de la surrénale G. La cortisolémie reste effondrée avec une ACTH > 600 ng/l ; aldostérone effondrée et rénine à 80 pmol/l. Un nouveau scanner des surrénales à 6 et 12 mois montre la régression progressive de l’aspect nodulaire et l’apparition d’un aspect fibrokystique. Dans le 2e cas, il s’agit d’une femme de 78 ans, qui, 5 mois après une prothèse totale de hanche, a présenté successivement une septicémie à SAMR, une toxidermie médicamenteuse et une infection urinaire à E.Coli qui s’aggrave d’un état de choc avec douleurs abdominales. L’échographie découvre une masse de la surrénale droite (4 cm). La cortisolémie à 3.6 μg/dl conduit à l’administration iv d’hydrocortisone qui corrige la fièvre et normalise l’état hémodynamique. Un scanner de contrôle montre deux surrénales volumineuses avec un aspect de nodules hyperdense de 35 mm à D et 40 mm à G non rehaussés par l’injection. Au cours de l’évolution, la cortisolémie reste effondrée < 2 μg/dl non stimulable par Synacthène® avec ACTH > 150 ng/l ; aldostérone effondrée et rénine à 50 pmol/l. L’imagerie des surrénales confirme une régression de l’aspect nodulaire des surrénales à 11 mm à D et 20 mm à G, 3 mois après l’épisode
Congrès de la SFE – Montpellier 2006 initial. Ces deux observations soulignent l’intérêt de l’échographie abdominale dans la démarche diagnostique d’une ICSA associée au choc septique.
P2-164 PHÉOCHROMOCYTOME SUSPECT, HYPERPLASIE HYPOPHYSAIRE ET GIGANTISME : QUEL DIAGNOSTIC ? N. Soumeya Fedala (1), F. Chentli (1), A. El Mahdi (2) (1) Service Endocrinologie CHU Bab El Oued, Algérie. (2) Service Endocrinologie Hôpital de Bologhine, Algérie. L’association d’une hyperplasie hypophysaire, d’un phéochromocytome très suspect de malignité d’un gigantisme est inhabituelle non décrite à notre connaissance dans la littérature. Observation : Patiente âgée de 26 ans hospitalisée pour exploration étiologique d’un gigantisme constaté à l’adolescence, elle mesurait 187 cm (+ 3 DS/ moyenne) pour une taille cible de 165 cm (+ 5 DS). Elle présentait des céphalées rétroorbitraire sans syndrome dysmorphique acromégaloïde ou morfonoide et sans signes de dysfonctions anté ou post hypophysaires. L’hormonémie était sans anomalies (pas d’hypersomatotropisme à l’HGPO et IGF 1 normale). L’IRM hypothalamohypophysaire a objectivé une augmentation de la hauteur hypophysaire à 11 mm avec convexité du bord supérieur sans anomalies du signal, se rehaussant de façon homogène après gadolinium. Le reste du bilan a révélé une hyperglycémie modérée à jeun et une hyperphosphérémie pouvant être associée à un hypersomatotropisme intermittent. Dans le cadre de l’exploration étiologique à la recherche d’une sécrétion ectopique le dosage de GHRH était normal. Un scanner abdominopelvien a objectivé un phéochromocytome droit suspect volumineux de 54 mm de diamètre hétérogène adhérent à la veine cave inférieure ne fixant pas à la scintigraphie à la MIBG. Le reste du bilan était normal. La patiente a bénéficié d’une surrénaléctomie droite, l’immunomarquage à la GH-RH s’est avéré négatif. Apres un recul d’un an et demi : on note la persistance de l’hyperplasie hypophysaire et la stabilité clinique. Discussion — conclusion : L’hyperplasie hypophysaire est exceptionnelle en dehors des situations physiologiques (Grossesse…) moins de 0,5 %. La découverte incite à une exploration complémentaire à la recherche d’une tumeur maligne à sécrétion ectopique (phéochromocytome malin dans notre cas) : secrétant la GHRH responsable d’un syndrome paranéoplasique. Cependant la négativité du dosage de la GH-RH plasmatique et de l’immunnohistochimie de la masse tumorale nous amène à poser des questions : s’agit t-il d’une simple coïncidence, d’une relation de cause à effet ou ces deux pathologies évoluent-elles dans le cadre d’un syndrome génétiquement déterminé.
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P2-163 INSUFFISANCE CORTICOSURRÉNALE AIGUE (ICSA) ET CHOC SEPTIQUE : ÉVOLUTION CLINIQUE ET RADIOLOGIQUE DE 2 CAS A. Brac de la Perriere (1), E. Le Coquil (1), O. Raisky (2), D. Bouhour (3), P. Moulin (1), M. Pugeat (1) (1) Fédération Endocrinologie du Pôle Est, Groupement Hospitalier Est, 59 Bd Pinel, Lyon. (2) Service de chirurgie thoracique et vasculaire C, 28 Av Doyen Lépine, Lyon. (3) Service de maladies infectieuses, CHR Bourg-en-Bresse. Nous rapportons le suivi de l’imagerie surrénalienne dans deux observations d’ICSA au décours d’un choc septique post-opératoire. Dans le 1er cas il s’agit d’un patient de 34 ans qui a présenté au 5e jour d’un remplacement valvulaire aortique un tableau de choc septique avec endocardite infectieuse à propioni bacterium acnes. L’apparition d’un syndrome douloureux abdominal conduit à la réalisation d’une échographie abdominale qui montre une imâge surrénalienne D de 48 x 23 mm. Devant l’aggravation du tableau et l’effondrement de la cortisolémie (< 2 μg/dl) non stimulable par Synacthène®, une ICSA est confirmée et traitée par hydrocortisone iv qui corrige l’état de choc. Un scanner surrénalien retrouve un nodule surrénalien D de 35 x 20 mm associé à une hypertrophie de la surrénale G. La cortisolémie reste effondrée avec une ACTH > 600 ng/l ; aldostérone effondrée et rénine à 80 pmol/l. Un nouveau scanner des surrénales à 6 et 12 mois montre la régression progressive de l’aspect nodulaire et l’apparition d’un aspect fibrokystique. Dans le 2e cas, il s’agit d’une femme de 78 ans, qui, 5 mois après une prothèse totale de hanche, a présenté successivement une septicémie à SAMR, une toxidermie médicamenteuse et une infection urinaire à E.Coli qui s’aggrave d’un état de choc avec douleurs abdominales. L’échographie découvre une masse de la surrénale droite (4 cm). La cortisolémie à 3.6 μg/dl conduit à l’administration iv d’hydrocortisone qui corrige la fièvre et normalise l’état hémodynamique. Un scanner de contrôle montre deux surrénales volumineuses avec un aspect de nodules hyperdense de 35 mm à D et 40 mm à G non rehaussés par l’injection. Au cours de l’évolution, la cortisolémie reste effondrée < 2 μg/dl non stimulable par Synacthène® avec ACTH > 150 ng/l ; aldostérone effondrée et rénine à 50 pmol/l. L’imagerie des surrénales confirme une régression de l’aspect nodulaire des surrénales à 11 mm à D et 20 mm à G, 3 mois après l’épisode
Congrès de la SFE – Montpellier 2006 initial. Ces deux observations soulignent l’intérêt de l’échographie abdominale dans la démarche diagnostique d’une ICSA associée au choc septique.
P2-164 PHÉOCHROMOCYTOME SUSPECT, HYPERPLASIE HYPOPHYSAIRE ET GIGANTISME : QUEL DIAGNOSTIC ? N. Soumeya Fedala (1), F. Chentli (1), A. El Mahdi (2) (1) Service Endocrinologie CHU Bab El Oued, Algérie. (2) Service Endocrinologie Hôpital de Bologhine, Algérie. L’association d’une hyperplasie hypophysaire, d’un phéochromocytome très suspect de malignité d’un gigantisme est inhabituelle non décrite à notre connaissance dans la littérature. Observation : Patiente âgée de 26 ans hospitalisée pour exploration étiologique d’un gigantisme constaté à l’adolescence, elle mesurait 187 cm (+ 3 DS/ moyenne) pour une taille cible de 165 cm (+ 5 DS). Elle présentait des céphalées rétroorbitraire sans syndrome dysmorphique acromégaloïde ou morfonoide et sans signes de dysfonctions anté ou post hypophysaires. L’hormonémie était sans anomalies (pas d’hypersomatotropisme à l’HGPO et IGF 1 normale). L’IRM hypothalamohypophysaire a objectivé une augmentation de la hauteur hypophysaire à 11 mm avec convexité du bord supérieur sans anomalies du signal, se rehaussant de façon homogène après gadolinium. Le reste du bilan a révélé une hyperglycémie modérée à jeun et une hyperphosphérémie pouvant être associée à un hypersomatotropisme intermittent. Dans le cadre de l’exploration étiologique à la recherche d’une sécrétion ectopique le dosage de GHRH était normal. Un scanner abdominopelvien a objectivé un phéochromocytome droit suspect volumineux de 54 mm de diamètre hétérogène adhérent à la veine cave inférieure ne fixant pas à la scintigraphie à la MIBG. Le reste du bilan était normal. La patiente a bénéficié d’une surrénaléctomie droite, l’immunomarquage à la GH-RH s’est avéré négatif. Apres un recul d’un an et demi : on note la persistance de l’hyperplasie hypophysaire et la stabilité clinique. Discussion — conclusion : L’hyperplasie hypophysaire est exceptionnelle en dehors des situations physiologiques (Grossesse…) moins de 0,5 %. La découverte incite à une exploration complémentaire à la recherche d’une tumeur maligne à sécrétion ectopique (phéochromocytome malin dans notre cas) : secrétant la GHRH responsable d’un syndrome paranéoplasique. Cependant la négativité du dosage de la GH-RH plasmatique et de l’immunnohistochimie de la masse tumorale nous amène à poser des questions : s’agit t-il d’une simple coïncidence, d’une relation de cause à effet ou ces deux pathologies évoluent-elles dans le cadre d’un syndrome génétiquement déterminé.
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