Hypertension intracrânienne par thrombose d'un sinus latéral au cours d'une maladie de Vaquez

Hypertension intracr nienne par thrombose d'un sinus lat6ral au cours d'une maladie de Vaquez R. LAUVIN*, P. LORE*, J. F. PINEL**, A. NICAISE***, B. GROSBOIS*, R. LEBLAY*

Intracranial hypertension by obstruction of lateral sinus in a case of polycythemia vera. Mots cl~s: maladie de Vaquez, hypertension intra-

crhnienne, thrombose du sinus lat6ral. Rev. Mdd. interne, 1985, 6, 158-161.

C h e z une p a t i e n t e atteinte de m a l a d i e de Vaquez c o r r e c t e m e n t trait6e, la c o n s t a t a t i o n d ' u n ~ed6me papillaire a g g r a v a t i f d a n s u n contexte de c6phal6es p e r m a n e n t e s a c o n d u i t ~t mettre en 6vidence un t r o u b l e de l ' h y d r o d y n a m i q u e du liquide c 6 p h a l o - r a c h i d i e n li6 ~ u n e t h r o m b o s e d ' u n sinus lat6ral. Cette o b s e r v a t i o n perm e t u n e discussion de la s6miologie, de la p h y s i o p a t h o l o g i e et du t r a i t e m e n t d ' u n e f o r m e particuli6re de p s e u d o t u m o r cerebri.

OBSERVATION Une patiente de 51 ans, sans ant6c6dent pathologique, consultait en d6cembre 1983 pour des c6pha16es continues ~ pr6dominance occipitale. Elle signalait, en outre, des impressions vertigineuses mul-

* Clinique mddicale G, h6pital Sud, BP 22129, 35022 Rennes Cedex. ** Service d'explorations fonctionnelles, h6pital Pontchaillou, Rennes. *** Service d'ophtalmologie, h6pital Pontchaillou, Rennes. Tir~s ?t part: R. Lauvin, adresse ci-dessus*.

tidirectionnelles, des phosph6nes et des acouph~nes aussi r6cents que les c6phal6es. L'examen clinique montrait une 6rythrose faciale, une spl6nom6galie, l'absence d'ad6nopathie, une hyperh6mie conjonctivale et au fond d'oeil un oed6me papillaire bilat6ral. Cependant, l'examen neurologique 6tait normal et la tension art6rielle ~ 140/70 mmHg. Le diagnostic de maladie de Vaquez 6tait 6tabli sur les arguments suivants: h6moglobine 20,9 g/100 ml; h6matocrite 66 p. 100 ; leucocytes 11 000 (dont 82 p. 100 de polynucl6aires neutrophiles); plaquettes 457 000; volume globulaire isotopique 45,7 ml/kg (normale inf6rieure ~t 32 ml/kg) ; ~t la biopsie ost6o-m6dullaire, aspect de syndrome my61o-prolif6ratif sans my61ofibrose, avec un score de phosphatases alcalines leucocytaires ~t 77 (normale : 20 h 100); Le bilan h6morrh6ologique montrait une filtration sanguine abaiss6e ~t 95 x 10 - 4 ml/s (normales : 220 ~t 400 x 10 - 4 ml/s), une viscosit6 plasmatique normale ~ 1,36 (normale: 1,40) et une viscosit6 sanguine tr6s augment6e ~ 16 centipoises (normales : 5 ~ 6) pour une vitesse de cisaillement de 20,4. Une s6rie de 11 saign6es quotidiennes de 300 cc permettait de r6duire l'h6matocrite ~t 45,7 pour 100. Une injection intraveineuse de 6,5 millicuries de phosphore 32 6tait alors administr6e. La normalisation de la viscosit6 sanguine 6tait v6rifi6e ainsi que celle du volume globulaire isotopique, mesur6 ~ 32,5 ml/kg. En revanche, l'6volution clinique n'6tait pas harmonieuse. Alors que vertiges, phosph6nes et acouph6nes disparaissaient, les c6phal6es persistaient et la patiente signalait des 6clipses visuelles. Le fond d'oeil montrait la persistance de l'oed~me papillaire bilat6ral, confirm6 par angiographie fluoresc6inique et le champ visuel un volumineux scotome paracentral bilat6ral. Aprbs avoir v6rifi6 l'absence de processus expansif intracranien par un examen tomodensitom6trique, une ponction lombaire 6tait r6alis6e permettant le recueil d'un liquide clair, hypertendu, avec une pression de base situ6e ~ 2 5 0 m m d'eau. La manoeuvre de Queeckenstedt 6tait satisfaisante, avec Regu le : 22-6-1984. R e n v o i pour correction le : 30-8-1984, Acceptation d~finitive : 28-9-1984,

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-- Une angiographie numerisee realisee par voie veineuse montrait d'une part un retard d'apparition du temps veineux, attendu 20 secondes et d'autre part une amputation du sinus lateral gauche avec terminaison filiforme de son homologue droit, dilatation des veines pterygoidiennes, et absence de drainage jugulaire gauche (fig. 2). Ces images alliees l'existence d'un signe de Kinal (presence radiologique de l'empreinte osseuse d'un sinus contrastant avec sa non-opacification angiographique) nous ont conduits & poser le diagnostic de thrombose du sinus lateral gauche, dont le caract&e evolutif etait atteste par un test de consommation de l'heparine

une montee de pression ~ 340 mm d'eau lors de la compression abdominale et retour ~ la pression de base en 15 sec0ndes. La manoeuvre de Stoockey donnait un resultat asymetrique, illustre par la figure 1 et plaidait en faveur d'une incompetence du systeme jugulaire gauche dans le drainage du liquide cephalo-rachidien ; celui-ci etait biologiquement normal (1,6 leucocytes, 0,10 g de protides) et depourvu de cellules anormales. Le diagnostic de pseudotumor cerebri etait pose et son exploration entreprise, sous traitement symptomatique associant 500 mg par jour d'acetazolamide et methylprednisone dose degressive.

Pression LC R mm d'eau

Pression LCR mm d'eau 275_

275.

265_

265.

255.

255

245.

245

235.

235.

225_

225_

215

215. 205

195. 205 Co/~mDr 185 3ression e jugul, gauche I 175 1b 2b 30

195.

4b

50'

temps, 60' s

Compression 175 ~ jugul, droite ' 10 2 b 30

40'

, 50

, temps 60 s

Fig. 1

Courbes de pression du LCR lors de la realisation de compressions jugulaires alternees gauche, puis droite, pendant 30 secondes chacune.

-- Une angioscintigraphie cerebrale au pertechnetate montrait une asymetrie d'eclairage des sinus lateraux aux depens du c6te gauche, et l'examen doppler des veines du cou mettait en evidence la permeabilite de la veine juguiaire gauche, mais avec un debit evaluable au tiers de ce qu'il etait &droite.

marquee au 99 m technetium montrant un T50 ~t 100 rain. (normale 180 -4- 30 min.). Un traitement anticoagulant par 20 000 unites quotidiennes d'heparihate de sodium par voie veineuse etait alors administre pendant 3 semaines, avec verification de la normalisation du test de consommation d'heparine

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R. Lauvin et coll.

La Revue de Mddecine interne Mars 1985

au d6cours. L'6volution 6tait favorable, avec disparition des c6phal6es et des 6clipses visuelles, r6gression du flou papillaire au fond d'0eil et normalisation du champ visuel. La sortie de la patiente fut autoris6e le 22 mars, sans traitement, apr~s v6rification de la stabilit6 ophtalmologique et h6matologique (h6matocrite 28,4 p. 100, leucocytes 5800 dont 72p. 100 de polynucl6aires, plaquettes 292000). Cette stabilit6 fut confirm6e lors d'une consultation de contr61e effectu6e en juin.

-- conjonctivale : hyperh6mie fr6quente ; r6tinienne : la r6tine est gris~tre, parcourue de vaisseaux sombres avec des veines dilat6es et de nombreuses collat6rales. On peut observer des h6morragies dans les formes avec hypertension art6rielle. Enfin la papille est hyperh6mi6e, avec une excavation accus6e. Parfois est not6 un aspect de pseudopapillite vasculaire. Cependant, l'eed6me papillaire se d6marque par sa raret6 (6 cas sur 186 d'apr6s Wagener et Rucker) (7). Un tel signe n'est donc pas, ~t priori, le fait de l'inflation globulaire. I1 impose de redouter l'hypertension intracrhnienne et, en particulier, dans le contexte d'une polyglobulie, un h6mangioblastome c6r6belleux. La normalit6 du scanner, notamment de la taille des ventricules, autorisant la ponction lombaire et la mesure de la pression du LCR, conduit h retenir, si celle-ci est sup6rieure ~ 200 ml d'eau, !e diagnostic d'hypertension intracr~nienne b6nigne (HICB). -

-

2. Du point de rue physiopathologique, il semble tr6s probable que l'oed6me papillaire soit li6 la thrombose du sinus. En effet, celle-ci augmente le volume sanguin c6r6bral, et le gradient de pression entre les espaces sous-arachnoidiens et la lumi6re des veines durales. Enfin, la disparition de l'eed6me sous anticoagulants est un argument suppl6mentaire. Fig. 2 Angiographie num6ris6e par voie veineuse : temps veineux.

COMMENTAIRES Cette observation appelle plusieurs commentaires : 1. Du point de rue sdmiologique, certains signes incitent h rechercher, au cours d'une polyglobulie, des complications associ6es. Dans cette observation, deux sympt6mes ont persist6 apr6s les saign6es : les c6phal6es et les signes ophtalmologiques. Si la c6phal6e est l'un des signes fonctionnels les plus fr6quents au cours de la maladie de Vaquez (1), elle ne pr6sente pas de particularit6 autorisant des finesses s6miologiques. Les signes ophtalmologiques, en revanche, sont plus int6ressants ; regroup6s par Massa (5), ils peuvent 6tre class6s sous 3 rubriques : - - f o n c t i o n n e l l e : photophobie, photopsie, scotomes transitoires ;

Faut-il attribuer ~t la maladie de Vaquez la responsabilit6 de cette throrrlbose ? Trois arguments plaident en faveur de cette hypoth~se : -- la simultan6it6 des deux pathologies ; -- la fr6quence des accidents thrombotiques au cours du Vaquez non contr616: de 40 60 p. 100 selon les auteurs (1, 2), Ceux-ci sont volontiers neurologiques (20 p. 100), mais /t large pr6d6minance art6rielle (2) ; - - l e s anomalies fonctionnelles des plaquettes d6crites par Delobel et coll. (4) sont fr6quentes au cours de cette affection. A l'oppos6 les hypoth+ses de rechange sont peu nombreuses. En effet, la patiente ne prenait pas de m6dicaments, en particulier cestroprogestatifs. L'ob6sit6 a 6t6 incrimin6e (3). Enfin, certains auteurs ont avanc6 l'hypoth6se d'une hyperGestrog6nie, mais notre patiente pr6sentait une am6norrh6e depuis deux mois, sans cause d6cel6e ~t l'examen gyn6cologique, et les dosages de FSH, LH et ~estradiol ont plaid4 en faveur d'un 6tat de pr6-m6noPause. 3. Le point de vue thdrapeutique rentbrce l'int6r6t de cette observation. En effet, l'6volution spontan6e de ce type de complication est grave

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et expose fi la c6cit6. I1 importe donc de traiter, et des techniques chirurgicales ont 6t6 propos6es (6). Cependant, la discussion physiopathologique nous conduit fi insister sur 1'importance du traitement 6tiologique de la thrombose. C'est ce qui a justifi6 l'usage des anticoagulants, et permet de souligner l'importance du suivi th6rapeutique, de fa~on fi pr6venir les r6cidives thrombotiques auxquelles cette patiente est expos6e.

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En conclusion, il faut mettre l'accent sur l'int6r& clinique de la persistance d'une symptomatologie neuro-ophtalmologique apr6s correction de l'616vation globulaire lors de la maladie de Vaquez. L'hypertension intracrhnienne par thrombose veineuse en est une cause rare mais remarquable, les mesures th6rapeutiques qu'elle impose permettant d'6viter les s6quelles visuelles qui peuvent en &re une cons6quence s6v~re.

BIBLIOGRAPHIE 1. BERNADOUA., CLAUVELJ.P., ANTEBIL., BILSKI-PASQUIER G. : La maladie de Vaquez, 6rude clinique et 6volutive. Sem. H6p. Paris, 1968, 44, 2102-2108. 2. CHIEVITZ E., THIEDE T. : Complications and causes of death in polycythaemia vera. Acta Med., Scand., 1962, 172, 513-523. 3. COR~ETr J.J., MEH'rA M.P. : Cerebrospinal fluid pressur in normal obese subjects and patients with pseudotumor cerebri. Neurology, 1983, 33, 1386-1388. 4. DELOREL J., DUVUV E., SCROBOHACI M.L. : Anomalies fonctionnelles des plaquettes dans la maladie de Vaquez. Act. Hemat., Paris, Masson, 1973, 76-87.

5. MASSAJ.M., DE VLOO N., JAMOTTONL. : Polyglobulies. Bull. Soc. Beige Ophtalmol., 1966, 142, 107-118. 6. SINDOU M., MERCIER P., BRUNON J., BOKOR J., VALLAT M., DE LUMLEY L. : Hypertension intracrfinienne <
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