Inhibition des myoclonies parcellaires réalisant des mouvements de type choréique lors des décharges de type « Petit Mal

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SOCIETE D'E.E.G. ET DE NEUROPHYSIOLOGIE CLINIQUE DE LANGUE FRAN~AISE

Inhibition des myoelonies parcellaires r6alisant des mouvements de type chor6ique l o r s des d6eharges d e t y p e << P e t i t M a l >>. C. A. TASSINAR ~, B. D A L L A BERNARDINA *, R. SOULAYROL e t J. ROGER. Centre Saint-Paul et LN.S.E.R.M., 300, boulevard Sainte-Marguerite, F. 13-Marseille-09.

D a n s le cadre des s y n d r o m e s associant des myoclonies parcellaires et des d6charges 6pileptiques g6n6ralis6es, les relations entre d6charges 6pileptiques d ' u n e part et myoclonies parcellaires d ' a u t r e part sont des plus variables : on a d m e t g6n6ralement q u e les myoclonies peuvent o u n o n ~tre en relation avec les d6charges 6pileptiques. L ' o b s e r v a t i o n des myoclonies parcellaires s61ectivement inhibdes p a r des d6charges 6pileptiques est p a r contre e x c e p t i o n n e l l e - et selon n o u s - m 6 m e s j a m a i s signal6e d a n s la litt6rature. C ' e s t j u s t e m e n t cette 6ventualit6 qui caract6rise l ' o b s e r v a t i o n qui fait l'objet de n o t r e c o m m u n i c a t i o n . I1 s'agit d'une filte de 16 ans qui depuis l'gtge de 2 ans et demi pr6sente des crises 6pileptiques, nombreuses, r6sistant h la th6rapeutique, caract6ris6es cliniquement par une br~ve obnubilation de la conscience et du point de vue E.E.G. par des d6charges de P.O. /t 3 c/s g6n6ralis6es, bilat6rales, synchrones et sym6triques. Le niveau intellectuel 6tait d6jh tr6s basb. l'fige de 3 ans au moment de la premi6re observation et il s'est aussi maintenu, sans aucun 616ment qui fasse penser ~t une d6t6rioration progressive. Les diff6rents examens neurologiques, r6p6t6s depuis l'gtge de 3 ans, peuvent ~tre consid6r6s comme dans la limite de la normale. C'est ~ l'~.ge de 7 ans q u ' o n met en 6vidence des myoclonies : il s'agit de myocIonies parcellaires, arythmiques et asynchrones, diffuses, qui n'entrainent pas de mouvements au niveau du tronc et de la racine des deux membres, mais provoquant en revanche, au niveau du visage, des poignets et surtout des doigts des mains et des orteils des mouvements arythmiques qui, particuli6rement nombreux, 6voquent. l'aspect de fins mouvements anormaux de type chor6ique. Ces myoclonies ne sont pas en relation avec les rares d~charges de P.O. intercritiques g6n6ralis6es. Les myoclonies sont continues pendant la veille, diminuent jusqu'~t pratiquement disparaitre pendant le sommeil, ne sont peu ou pas influenc6es par les mouvements et les 0motions ; de mSme elles ne sont pas modifiOes par les injections intraveineuses de Benzodiaz6pine. Ces myoclonies ont la caractOristique, comme le montrent de nombreux enregistrements polygraphiques depuis l'gtge de 7 ans, de disparaRre lors de la survenue d'absences caractOris6es par une discrete perte de la conscience de dur6e variable entre 4 et 6 s, s'accompagnant parfois d'une br6ve modification du rythme respiratoire et s'accompagnant sur I'E.E.G. d'une dOcharge gOnOralisOe de P.O. ~t 3 c/s bilatOrale, synchrone, sym6trique. Apr6s avoir pris en consid6ration les diff6rentes possibilit6s diagnostkiues ( s y n d r o m e d ' U n v e r richt L u n d b o r g , s y n d r o m e de R a m s a y H u n t , enc6phalopathie ndo-natale avec s y n d r o m e extrapyramidal, chor6e de H u n t i n g t o n juv6nile etc...) on conclut qu'il s'agit d ' u n s y n d r o m e inclassable. O n discute les 6ventuels m 6 c a n i s m e s qui sont responsables de << l'inhibition >> des m o u v e m e n t s a n o r m a u x ; p a r m i ces mdcanismes u n e baisse de la vigilance s u r v e n a n t lors des absences est le facteur le plus probable.

* Boursier de la Clinique P6diatrique de l'Universit6 de Verona (ltalie). Tirdsgt part : C. A. TASSlNARI(b. l'adresse ci-dessus).