Neurochirurgie 53 (2007) 364–366
Cas clinique
Kyste épidermoïde intraorbitaire. À propos d’un cas Orbital epidermoid cyst. Case report A. Bertala,*, S. Hilmania, S. Chrifi Alaouib, A. Samia, A. Achouria, A. Ouboukhlika, A. El Kamara, A. El Azharia a
Service de neurochirurgie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc Service d’ophtalmologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc
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Reçu le 1er mars 2007 ; accepté le 31 mai 2007 Disponible sur internet le 03 octobre 2007
Abstract Epidermoid tumors represent 1% of all primary intracranial tumors. Most of them occur intradurally in cerebellopontine angle and parasellar citerns. The intra-orbital location accounts for 4 to 5% of all primary intra-orbital tumors. We report the case of a 23-year-old girl with progressive right proptosis who had developed 6 months earlier. The tumor was removed via an external orbitotomy approach. Histology confirmed the diagnosis. © 2007 Publié par Elsevier Masson SAS. Résumé Le kyste épidermoïde est une tumeur bénigne d’origine souvent congénitale, il représente 1 % des tumeurs intracrâniennes, et se localise essentiellement au niveau de l’angle pontocérébelleux et en suprasellaire. La localisation intraorbitaire est rare, représentant 4 à 5 % des tumeurs primitives de l’orbite. Les auteurs rapportent un cas de kyste épidermoïde intraorbitaire extraconique, avec effraction de la paroi externe de l’orbite et du tiers externe de son toit, et une extension temporale, révélée par une exophtalmie progressive. Le diagnostic a été confirmé par l’étude anatomopathologique après exérèse totale de la tumeur par une orbitotomie externe. À travers cette observation, les auteurs discutent les aspects radiologiques, histologiques et thérapeutiques de cette pathologie. © 2007 Publié par Elsevier Masson SAS. Keywords: Epidermoid; Orbit; CTscan; Magnetic resonance imaging (MRI)
1. Introduction
2. Observation
Le kyste épidermoïde (KEP) est une tumeur bénigne d’évolution lente développée à partir de restes de l’épithélium lors de la fermeture neurale. Il se développe principalement dans la région suprasellaire, l’angle pontocérébelleux et la citerne quadrigéminale (Lacontta et al., 2001 ; Sener et al., 2004). La localisation orbitaire est rare, représentant 4 à 5 % des masses orbitaires (Blanco et al., 2001), et pose souvent un problème de diagnostic différentiel avec d’autres tumeurs orbitaires plus fréquentes de la région. Nous rapportons une observation de kyste épidermoïde orbitaire chez une jeune femme de 23 ans révélée par une exophtalmie progressive.
Ouassima L., âgée de 23 ans, ouvrière de profession, sans antécédents pathologiques particuliers, a présenté depuis six mois de façon insidieuse une protrusion oculaire unilatérale droite, sans diplopie ni baisse de l’acuité visuelle. À l’examen, l’exophtalmie était irréductible, non pulsatile, indolore et sans signes inflammatoires en regard, il n’y avait pas d’atteinte de l’oculomotricité ni du champ visuel, l’acuité visuelle était à dix sur dix, le fond d’œil était normal. La palpation du rebord orbitaire externe et de la région temporale était légèrement douloureuse mais sans masse palpable. L’œil controlatéral était sans particularité. La tomodensitométrie cranio-orbitaire a montré en coupe axiale (Fig. 1) une masse isodense orbitaire droite extraconique avec une extension au niveau de la fosse temporale droite, ne prenant que très discrètement le contraste en périphérie, les
* Auteur correspondant. 1, rue des Asphodèles, Maarif, CP 20100 Casablanca, Maroc. Adresse e-mail :
[email protected] (A. Bertal).
0028-3770/$ - see front matter © 2007 Publié par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.neuchi.2007.05.006
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fenêtres osseuses en coupe coronale ont montré une érosion de la paroi externe et de la partie externe du toit de l’orbite (Fig. 2). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale en coupe axiale, en séquence pondérée T1, a montré un processus tumoral intra- et extraorbitaire iso-intense refoulant le nerf optique et le muscle droit externe en dedans, et la duremère temporopolaire droite en arrière sans l’envahir, ne se rehaussant pas après injection de gadolinium (Fig. 3). Sur les séquences pondérées T2, elle paraît hyperintense (Fig. 4). Une indication chirurgicale a été posée, la voie d’abord était frontoptérionale droite, après rugination du muscle temporal, une orbitotomie externe a été réalisée, facilitée par l’érosion de la paroi supéroexterne de l’orbite et du tiers externe du toit, une exérèse totale de la tumeur a été réalisée, la dure-mère frontale et temporale était intacte ainsi que la périorbite, une cranioplas-
Fig. 3. L’IRM cérébrale, en séquence pondérée T2, le kyste refoule le nerf optique et le lobe temporal sans envahissement de la périorbite ni de la duremère temporale. Fig. 3. Cerebral MRI, on T2 weighted sequences, showing the cyst with orbital nerve and temporal lobe compression. The periorbit and the dura mater remain intact.
Fig. 1. TDM cérébrale en coupe axiale, montrant un processus intraorbitaire isodense droit avec une extension temporale. Fig. 1. CT scan, axial view showing a right intra orbital isodense mass, with temporal extension.
Fig. 4. L’IRM en coupe sagittale, en séquence pondérée T2, montrant le même processus intraorbitaire hyperintense homogène. Fig. 4. Cerebral MRI, on T2 weighted sequence, sagittal view, showing the same hyperintense intraorbital cyst.
tie a été réalisée sur le défect osseux. Les suites postopératoires étaient simples, marquées par un léger œdème palpébral droit pendant trois jours, une régression complète de l’exophtalmie, une préservation de l’acuité visuelle et de l’oculomotricité. L’examen histologique a confirmé le diagnostic de kyste épidermoïde. 3. Discussion
Fig. 2. Le même processus en coupe coronale, fenêtre osseuse en situation supéroexterne avec érosion de la paroi externe de l’orbite. Fig. 2. Coronal CT scan view showing the same lesion with involvement of the external wall of the orbit.
Décrit depuis 1828 par Lepreste (Bensaid et al., 1994), le kyste épidermoïde ou cholestéatome est une formation tumorale bénigne, d’origine dysembryoplasique résultant de la présence d’inclusion de tissu ectodermique lors de la fermeture du tube neural (Bensaid et al., 1994 ; Bouguila et al., 1999 ;
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Megdiche et al., 2004). Certains auteurs évoquent aussi la possibilité d’une origine accidentelle, à la suite d’introduction de fragments épidermiques dans l’espace sous-arachnoïdien après un traumatisme ouvert ou un acte chirurgical (Demaerel et al., 1991 ; Vinchon et al., 1995). Le kyste épidermoïde représente 0,2 à 1 % des tumeurs intracrâniennes primitives. Son siège de prédilection est la fosse cérébrale postérieure, en particulier l’angle pontocérébelleux, la région sellaire et suprasellaire, le diploé des os frontaux et pariétaux et rarement la région lombosacrée (Gupta et al., 2000 ; Lacontta et al., 2001 ; Sener et al., 2004). Contrairement au kyste épidermoïde à point de départ osseux, dont la croissance est centrifuge essentiellement exocrânienne (Akhaddar et al., 2002), la localisation intraorbitaire est plus rare. Elle ne représente que 4 à 5 % des masses orbitaires, à l’origine d’une exophtalmie progressive (Blanco et al., 2001). Le kyste épidermoïde peut en revanche envahir les os et les sinus de la face ou même, dans les cas négligés, se fistuliser à la peau (Bouguila et al., 1999 ; Rizk et al., 1991). Sur le plan histologique, le kyste épidermoïde se caractérise par un aspect blanc nacré, une consistance gélatineuse avasculaire, le contenu est formé de cristaux de cholestérol et d’autres débris provenant de la desquamation progressive de l’épithélium et de la dégradation de la kératine, disposés en lamelles concentriques, d’où le nom de « tumeur perlée » (Arana et al., 1996). Il est entouré d’une capsule à paroi fine, épithéliale de type malpighien. La dégénérescence maligne est exceptionnelle (Akhaddar et al., 2002). Le kyste épidermoïde intraorbitaire a les mêmes caractéristiques radiologiques que celui des autres localisations. À la tomodensitométrie (TDM), il apparaît hypodense hétérogène, relativement bien limité ne prenant pas ou très peu le produit de contraste (Gupta et al., 1996 ; Picard et al., 1983). L’étude en fenêtre osseuse permet de montrer les atteintes des parois de l’orbite et un amincissement, voire une effraction de celles-ci, comme dans notre cas. L’IRM crânio-orbitaire permet une analyse fine des rapports du kyste avec les structures de voisinage (contenu de l’orbite, enveloppes méningées, parenchyme cérébral…). Le kyste présente un hyposignal sur les séquences pondérées en T1, légèrement supérieur à celui du liquide céphalorachidien (LCR), sans rehaussement après injection de gadolinium. En séquences pondérées en T2, il se manifeste par un hypersignal avec des contours irréguliers. La présence de cellules desquamées, de kératine et d’une grande quantité d’eau explique le signal proche du LCR (Akhaddar et al., 2002 ; Picard et al., 1983). Le diagnostic différentiel préopératoire se pose avec les différentes tumeurs de l’orbite, et les kystiques en particuliers. Ainsi, le kyste dermoïde, le kyste séreux, la mucocèle orbitaire et parfois le kyste hydatique (dans les pays d’endémie hydatique) sont parfois évoqués. Le traitement des kystes épidermoïdes est toujours chirurgical. L’objectif est de faire l’exérèse complète de la tumeur pour éviter les récidives. La voie d’abord est discutée selon la localisation du kyste (Toussait et al., 1994). Une voie neurochirur-
gicale à travers une orbitotomie externe ou une dépose orbitaire est proposée dans les localisations postéroexternes avec ou sans atteinte osseuse et dans les cas avec extension intracérébrale. Le pronostic est généralement bon et les récidives sont exceptionnelles après ablation totale du kyste et de sa capsule. 4. Conclusion Le kyste épidermoïde est une tumeur bénigne d’origine dysembryoplasique qui représente 1 % des tumeurs intracrâniennes. Sa localisation intraorbitaire représente 4 % des exophtalmies tumorales. Il est susceptible d’envahir les os du crâne et de la face ou même se fistuliser à la peau. La localisation intraorbitaire a les mêmes caractéristiques radiologiques que les autres tumeurs kystiques de la région. Le traitement est toujours chirurgical, souvent mené par une voie neurochirurgicale. Le pronostic est excellent en cas d’exérèse complète. Références Akhaddar, M., Gazzaz, B., El Mostarchid, B., Kadiri, B., Lrhezzioui, J., Boucetta, M., 2002. Kyste épidermoïde géant de la voûte : à propos d’un cas. Journal de neuroradiologie 29, 193–199. Arana, E., Latorre, F., Revert, A., Menor, F., Riesgo, P., 1996. Intra diploic epidermoid cysts. Neuroradiology 38, 306–311. Bensaid, A., Navarro, C., Cejas, C., Arhan, J.M., Gangi, A., Dietemann, J.L., 1994. Aspect TDM et IRM des kystes épidermoïdes et dermoïdes intracrâniens. Feuillets de Radiologie 34, 55–65. Blanco, G., Esterban, R., Galarreta, D., Saornil, M.A., 2001. Orbital intradiploic giant epidermoid cyst. Archives of ophthalmology 119, 771–773. Bouguila, H., Malek, I., Nacef, L., Marrakchi, S., Dagfous, Ayed, S., 1999. Kyste dermoïde intraorbitaire. Journal français d’ophtalmologie 22, 438– 441. Demaerel, P., Wilms, G., Lammens, M., Nutting, B., Plets, C.H., Baert, A.L., 1991. Extradural epidermoid tumor of the frontal bone. Neuroradiology 33, 349–351. Gupta, V.K., Khandelwal, N., Gupta, S.K., Ramzan, A.U., Kak, V.K., 1996. Cranial cystic epidermoid : report of two cases and review of the literature. Australasian radiology 40, 434–436. Gupta, V.K., Sinha, S., Singh, A.K., Tatke, M., Kumar, S., Singh, D., 2000. Thalamic epidermoid cyst: a case report. Journal of neurosurgical sciences 44, 42–44. Lacontta, G., Carvalho, G.A., Vorkapic, P., Samii, M., 2001. Intracerebral epidermoid tumor: a case report and review of the literature. Surgical neurology 55, 218–222. Megdiche, H., Bazarbacha, S., Nagi, S., Douira, W., Sebai, R., Belghith, L., Touibi, S., 2004. Kyste épidermoide intracrânien spontanément hyperdense. Journal de neuroradiologie 31, 150–152. Picard, L., Bernard, C., Almeras, M., Bracard, S., Roland, J., 1983. Aspects tomodensitométriques des kystes épidermoides intracrâniens. Journal de radiologie 64, 529–535. Rizk, R., Van Effenterre, R., Rochefort, Y., Brachet, A., 1991. Kyste dermoïde à localisation orbitaire. Bulletin des sociétés d’ophtalmologie de France 91, 1169–117l. Sener, R.N., Mechl, M., Prokes, B., Valek, V.A., 2004. Epidermoid tumor of the pons. Journal of neuroradiology 31, 225–226. Toussait, P., Millazo, S., Legars, D., Rosatp, 1994. L’abord neurochirurgical des tumeurs de l’orbite : ses variantes et ses indications. Bulletin des sociétés d’ophtalmologie de France 94, 18–90. Vinchon, M., Lejeune, J.P., Krivosic, I., 1995. Les kystes dermoïdes et épidermoïdes cranio-encéphaliques : classification et pathogénie. Neurochirurgie 41, 29–37.