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La gangrène périphérique symétrique : à propos de 4 cas
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ARTICLE IN PRESS
ANNDER-2438; No. of Pages 5
Annales de dermatologie et de vénéréologie (2017) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
MÉMOIRE ORIGINAL
La gangrène périphérique symétrique : à propos de 4 cas Symmetrical peripheral gangrene: 4 cases F. Smaoui a, M. Koubaa a,∗, K. Rekik a, Y. Mejdoub a, S. Mezghani b, I. Maaloul a, A. Hammami b, C. Marrakchi a, M. Ben Jemaa a a b
Service des maladies infectieuses, université de Sfax, CHU Hédi Chaker, 3029 Sfax, Tunisie Laboratoire de microbiologie, université de Sfax, CHU Habib Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie
Rec ¸u le 12 mars 2017 ; accepté le 26 septembre 2017
MOTS CLÉS Gangrène périphérique symétrique ; Fièvre boutonneuse méditerranéenne ; Rickettsiose ; Streptococcus pneumoniae ; Septicémie
∗
Résumé Introduction. — La gangrène périphérique symétrique (GPS) est une lésion ischémique distale symétrique touchant au moins deux extrémités, en l’absence d’obstruction artérielle proximale et de vasculite. C’est une entité clinique rare et sévère. Nous avons souhaité étudier les signes cliniques, les agents étiologiques et la prise en charge de la GPS à travers une série de quatre cas. Malades et méthodes. — Nous rapportons tous les cas de GPS hospitalisés dans notre centre entre 2000 et 2014. Les critères d’inclusion étaient : la présence d’une lésion ischémique distale et symétrique sur deux sites ou plus, en l’absence d’obstruction des vaisseaux de gros calibre. Résultats. — Il s’agissait de 2 hommes et 2 femmes, d’âge moyen 43,2 ± 12 ans. Tous avaient des lésions de nécrose cutanée au niveau des pulpes des doigts et des orteils. Trois ont présenté un état de choc septique. Deux avaient un antécédent de splénectomie. L’affection sous-jacente était une bactériémie à Streptococcus pneumoniae dans 2 cas et une forme maligne de la fièvre boutonneuse méditerranéenne (FBM) dans 2 cas. En plus du traitement antibiotique spécifique, nous avons utilisé un vasodilatateur (iloprost) dans 2 cas et une héparinothérapie curative dans 2 cas. L’évolution était favorable dans 3 cas, avec régression des lésions nécrotiques. Un cas a nécessité le recours à une amputation de tous les orteils et des doigts non perfusés. Conclusion. — La GPS peut compliquer rarement une FBM. Un examen cutané minutieux et répété est indispensable pour évoquer et traiter à temps la GPS afin d’améliorer son pronostic. © 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Koubaa).
https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.592 0151-9638/© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
Pour citer cet article : Smaoui F, et al. La gangrène périphérique symétrique : à propos de 4 cas. Ann Dermatol Venereol (2017), https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.592
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F. Smaoui et al.
KEYWORDS Symmetrical peripheral gangrene; Mediterranean spotted fever; Rickettsiosis; Streptococcus pneumoniae; Septicemia
Summary Background. — Symmetric peripheral gangrene (SPG) is a symmetrical distal ischemic lesion on at least 2 or more extremities in the absence of proximal arterial obstruction and vasculitis. It is a rare and severe clinical entity. The aim of this study was to describe clinical symptoms, etiological agents and the management of SPG through a series of 4 cases. Patients and methods. — We included all cases of SPG hospitalized between 2000 and 2014. The inclusion criterion was the presence of distal ischemic damage at two or more sites in the absence of large vessel obstruction. Results. — Four patients (2 men and 2 women) were included. The mean age was 43.2 ± 12 years. Two patients had a history of splenectomy. All patients had blackening of the tips of the fingers and toes. Three patients presented with septic shock. The etiology was bacteremia involving Streptococcus pneumoniae in two cases and a malignant form of Mediterranean spotted fever (MSF). In addition to specific antibiotics, we used a potent vasodilator (iloprost) in two cases and curative heparin therapy in two cases. The outcome was favorable in 3 cases, with regression of necrotic lesions. One case required the amputation of non-perfused necrotic fingers and toes. Conclusion. — SPG can complicate MSF in some rare cases. Thorough and repeated skin examinations are essential to ensure timely diagnosis and treatment of GPS in order to improve the prognosis. © 2017 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
La gangrène périphérique et symétrique (GPS) est une entité clinique rare mais sévère. Elle est définie comme une lésion ischémique distale symétrique touchant deux extrémités ou plus, en l’absence d’obstruction artérielle proximale et de vasculite [1,2]. C’est une atteinte redoutable, surtout au cours des infections sévères. Son traitement n’est pas encore consensuel et l’évolution peut varier entre la guérison totale et l’amputation des doigts et des orteils. Le but de notre travail était d’étudier les signes cliniques, les agents étiologiques et la prise en charge de la GPS à travers une série de quatre cas.
Malades et méthodes Nous avons étudié rétrospectivement tous les cas de GPS colligés dans un service de maladies infectieuses entre 2000 et 2014. Les critères d’inclusion étaient : la présence d’une lésion ischémique distale et symétrique en deux sites ou plus et l’absence d’obstruction des vaisseaux de gros calibre.
Résultats Deux hommes et deux femmes, d’âge moyen 43,2 ± 12 ans, ont été inclus. Tous les quatre avaient été admis pour prise en charge d’un sepsis sévère. La porte d’entrée était pulmonaire dans deux cas. Deux patients avaient un antécédent de splénectomie. L’examen cutané a révélé une éruption maculopapuleuse généralisée qui n’épargnait pas les paumes et les plantes, associée à des éléments purpuriques dans deux cas (Tableau 1). Tous les patients avaient des lésions de nécrose cutanée sèche au niveau des pulpes des doigts ou des orteils, sans ulcération cutanée en regard (Fig. 1), avec une sensibilité cutanée conservée et des pouls périphériques présents. Il n’y avait pas de livédo ni de phénomène de
Raynaud préliminaire. Aucune atteinte muqueuse n’était décelée. Sur le plan biologique, trois patients avaient un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) certain (thrombopénie, taux de prothrombine bas, taux de D-Dimères élevé, taux de fibrinogène bas). Un bilan de thrombophilie réalisé chez tous les patients (recherche de déficits en protéine S, protéine C et antithrombine III, recherche de mutations du facteur V de Leiden ainsi que d’anticorps antinucléaires et anti-phospholipides, dosage de cryoglobulinémie et du complément sérique) ne révélait aucune anomalie. L’évolution était marquée par l’installation d’un état de choc septique chez trois patients, nécessitant leur hospitalisation en milieu de réanimation et l’administration de drogues vasopressives. Une échographie cardiaque était sans anomalie dans tous les cas. L’échographiedoppler artérielle pratiquée chez tous les patients montrait l’absence d’obstruction artérielle, d’image de thrombus ou d’anévrysme. La cause de la GPS était infectieuse dans les quatre cas. Deux patients avaient des hémocultures positives à Streptococcus pneumoniae et les deux autres étaient des cas de rickettsiose confirmés par une séroconversion avec des taux d’anticorps anti-Rickettsia conorii supérieurs à 1/1024 dans le deuxième sérum (Tableau 1). En plus du traitement antibiotique adapté, les patients ont rec ¸u des traitements spécifiques de la GPS. Deux ont été traités par un vasodilatateur puissant (iloprost) pendant 7 jours et les deux autres par une héparinothérapie à dose curative en raison d’une contre-indication à l’iloprost (fraction d’éjection du ventricule gauche abaissée). Le relais était assuré dans tous les cas par le sulodexide pendant un mois. L’évolution était favorable dans trois cas, avec régression des lésions nécrotiques. Chez le quatrième patient, une amélioration seulement partielle a nécessité le recours à une amputation des orteils et des doigts non perfusés.
Pour citer cet article : Smaoui F, et al. La gangrène périphérique symétrique : à propos de 4 cas. Ann Dermatol Venereol (2017), https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.592
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Tableau 1 Caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des cas de gangrène périphérique symétrique. Patient
Patient 1
Patient 2
Patient 3
Patient 4
Âge/sexe ATCD médicaux
37/H Splénectomie Pas de vaccination antipneumococcique Sepsis sévère compliqué d’EDC septique et de CIVD
40/H Splénectomie Pas de vaccination antipneumococcique Sepsis sévère à porte d’entrée pulmonaire compliqué d’EDC septique et de CIVD
61/F Hypertension artérielle
35/F Anémie ferriprive
Rickettsiose grave compliquée d’EDC septique et de CIVD
Signes cutanés
Nécrose des 4 derniers orteils des 2 pieds Cyanose des doigts des mains
Gangrène de l’extrémité de l’index droit Nécrose sèche des pulpes des doigts des 2 mains Nécrose de l’extrémité de tous les orteils Cyanose de la pointe du nez
Utilisation d’inotropes Germe en cause Traitement
Noradrénaline 5 jours S. pneumoniae Céfotaxime 14 jours + gentamycine 3 jours Iloprost : 5 jours Sulodexide : 30 jours
Noradrénaline 3 jours S. pneumoniae Céfotaxime 14 jours + gentamycine 3 jours Iloprost : 5 jours Sulodexide : 35 jours
Rickettsiose grave avec localisations méningée, rétinienne et insuffisance rénale Cyanose des extrémités des doigts et des orteils. Éruption cutanée généralisée maculopapuleuse avec des éléments purpuriques Présence de taches noires sur la face interne de la jambe droite Non
Réduction des plaques d’ecchymose et de nécrose Desquamation cutanée Pas de chirurgie
Régression des plaques de nécrose Pas de chirurgie
Tableau clinique
Évolution
Nécrose des pulpes des doigts des 2 mains Nécrose des orteils des 2 pieds Éruption cutanée généralisée maculopapuleuse avec des éléments purpuriques Pas de tache noire Noradrénaline 5 jours R. conorii Doxycycline 7 jours Héparine à dose curative : 7 j Sulodexide : 30 jours Persistance de la nécrose Amputation de tous les orteils et de la 3e phalange des 3es , 4es et 5es doigts droits
R. conorii Doxycycline 7 jours Héparine à dose curative : 5 j Sulodexide : 30 jours Régression de la cyanose Pas de chirurgie
H : homme ; F : femme ; ATCD : antécédents ; PA : pression artérielle ; EDC : état de choc ; CIVD : coagulation intravasculaire disséminée ; TP : taux de prothrombine.
Discussion La gangrène périphérique et symétrique (GPS) est une entité rare mais sévère. Elle a été décrite pour la première fois par Hutchinson en 1891 [3,4]. Elle est définie comme étant une lésion ischémique distale et symétrique sur au moins deux extrémités en l’absence d’obstruction artérielle proximale et de vasculite [1,2]. Le début est généralement insidieux et dépend de l’anatomie vasculaire et du débit sanguin [5]. La
physiopathologie de la GPS est peu claire. Plusieurs facteurs ont été incriminés, comme un spasme vasculaire accompagnant l’état septicémique, un faible débit de perfusion, des syndromes d’hyperviscosité sanguine et des toxines bactériennes dermato-toxiques [4,6—8]. Tous semblent aboutir finalement au déclenchement d’un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) avec formation de thrombus dans la microcirculation des parties atteintes. Ainsi, la GPS est due à l’ischémie provoquée par une combinaison
Pour citer cet article : Smaoui F, et al. La gangrène périphérique symétrique : à propos de 4 cas. Ann Dermatol Venereol (2017), https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.592
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F. Smaoui et al.
Figure 1. Gangrène des deux mains (a) et pieds (b) d’une patiente ayant une infection à Rickettsia conorii.
de vasospasme et de thrombose [6,8]. Plusieurs parties du corps peuvent être touchées : orteils, doigts, nez, pénis et lobules des oreilles [5]. L’étiologie de la GPS est répartie dans la littérature en causes infectieuses et causes non infectieuses. Parmi les causes infectieuses, on cite : les septicémies à cocci Gram positif, en particulier à S. pneumoniae, qui est l’organisme le plus incriminé [2,4,7], Streptococcus pyogenes [7,9] ou Staphylococcus aureus [7] ; les septicémies à bacilles Gram négatif (Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Proteus spp. et Salmonella paratyphi) [4] ; le méningocoque [4,7], la leptospirose [10], la tuberculose disséminée [4], le paludisme à Plasmodium falciparum [4,7,11,12] et des infections virales (varicelle et rubéole. . .) [4]. Parmi les germes intracellulaires, les rickettsioses peuvent se compliquer de GPS en particulier Rickettsia rickettsii au cours de la fièvre pourprée des montagnes rocheuses [13]. R. conorii, agent de la fièvre boutonneuse méditerranéenne (FBM) est moins souvent en cause [14]. Notre série comprenait deux cas de bactériémie à S. pneumoniae et deux de rickettsiose grave à R. conorii. Les causes non infectieuses sont représentés par le bas débit cardiaque [4,6], les occlusions vasculaires [5,6], les actes angioplastiques [5,6], le déficit en protéines C [4,6,7], les CIVD de cause non infectieuse [4—6], le choc
hypovolémique [4,7], le lupus érythémateux systémique [4], le cancer pulmonaire à petites cellules [4,15], les lymphomes hodgkiniens [3,4,7], l’anémie hémolytique acquise, les complications postopératoires [4] et certains médicaments vasomoteurs comme l’épinéphrine et les alcaloïdes de l’ergot [5,7,16]. Les facteurs qui aggravent les lésions ischémiques sont le diabète sucré, l’exposition des extrémités au froid, l’insuffisance rénale et l’utilisation de vasopresseurs [5,6,17]. Le début est généralement insidieux. L’atteinte se manifeste à la phase initiale par une cyanose ou une pâleur associée à une froideur et des douleurs des extrémités. En l’absence de traitement approprié à ce stade, les lésions deviennent érythémateuses puis apparaissent des bulles associées à des plaques noirâtres de nécrose qui évoluent vers la gangrène [5,6]. Les pouls périphériques sont palpables. Le traitement de la GPS n’est pas encore consensuel. La prise en charge initiale est basée sur un arrêt précoce des médicaments vasopresseurs, un remplissage vasculaire adapté et un traitement de la cause [5]. Les observations de GPS rapportées dans la littérature ont souvent été traitées avec succès par l’association d’un anticoagulant et d’un vasodilatateur, par plasmaphérèses, blocage sympathique ou encore acide acétylsalicylique [5,6]. L’utilisation du suledoxide n’est pas consensuelle. Le sulodexide est un glycosaminoglycane purifié disponible en Europe et dans d’autres parties du monde mais pas aux États-Unis. Il est caractérisé par un effet antithrombotique puissant en rapport avec une inhibition du facteur X activé, une diminution du fibrinogène dans le sang ainsi qu’une synthèse et une sécrétion accrues de prostacycline, en plus de ses propriétés profibrinolytiques liées à son affinité pour l’antithrombine III et le cofacteur II de l’héparine [18—20]. La mortalité de la GPS est élevée (35 %) ; le taux d’amputation varie entre 70 % et 90 % [7,8]. L’amputation précoce est contre indiquée. Elle ne doit être envisagée qu’après le développement d’un sillon de démarcation séparant nettement la zone saine de la zone nécrosée [6]. La prévention primaire reste le meilleur traitement. Elle est basée sur la constatation précoce et la gestion rapide des anomalies causées par l’état de choc. Les paramètres de la coagulation doivent être surveillés et corrigés rapidement s’il y a lieu. Si des médicaments vasopresseurs ou inotropes sont nécessaires, des mesures de précaution doivent être assurées telles que la mise en place d’un remplissage vasculaire adapté. Les vasopresseurs doivent être arrêtés le plus précocement possible, en particulier en présence d’une froideur ou une décoloration des extrémités [6].
Conclusion La GSP est rare mais grave. Les causes infectieuses demeurent les plus rapportées ; la fièvre boutonneuse méditerranéenne en fait partie. Un examen cutané minutieux et répété est indispensable pour évoquer la GPS. Dans tous les cas, une correction rapide de l’hypoperfusion tissulaire et un traitement étiologique efficace et rapide permettent d’améliorer le pronostic.
Pour citer cet article : Smaoui F, et al. La gangrène périphérique symétrique : à propos de 4 cas. Ann Dermatol Venereol (2017), https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.592
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Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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Pour citer cet article : Smaoui F, et al. La gangrène périphérique symétrique : à propos de 4 cas. Ann Dermatol Venereol (2017), https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.592
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Résumé Introduction. — La gangrène périphérique symétrique (GPS) est une lésion ischémique distale symétrique touchant au moins deux extrémités, en l’absence d’obstruction artérielle proximale et de vasculite. C’est une entité clinique rare et sévère. Nous avons souhaité étudier les signes cliniques, les agents étiologiques et la prise en charge de la GPS à travers une série de quatre cas. Malades et méthodes. — Nous rapportons tous les cas de GPS hospitalisés dans notre centre entre 2000 et 2014. Les critères d’inclusion étaient : la présence d’une lésion ischémique distale et symétrique sur deux sites ou plus, en l’absence d’obstruction des vaisseaux de gros calibre. Résultats. — Il s’agissait de 2 hommes et 2 femmes, d’âge moyen 43,2 ± 12 ans. Tous avaient des lésions de nécrose cutanée au niveau des pulpes des doigts et des orteils. Trois ont présenté un état de choc septique. Deux avaient un antécédent de splénectomie. L’affection sous-jacente était une bactériémie à Streptococcus pneumoniae dans 2 cas et une forme maligne de la fièvre boutonneuse méditerranéenne (FBM) dans 2 cas. En plus du traitement antibiotique spécifique, nous avons utilisé un vasodilatateur (iloprost) dans 2 cas et une héparinothérapie curative dans 2 cas. L’évolution était favorable dans 3 cas, avec régression des lésions nécrotiques. Un cas a nécessité le recours à une amputation de tous les orteils et des doigts non perfusés. Conclusion. — La GPS peut compliquer rarement une FBM. Un examen cutané minutieux et répété est indispensable pour évoquer et traiter à temps la GPS afin d’améliorer son pronostic. © 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Koubaa).
https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.592 0151-9638/© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
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F. Smaoui et al.
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Summary Background. — Symmetric peripheral gangrene (SPG) is a symmetrical distal ischemic lesion on at least 2 or more extremities in the absence of proximal arterial obstruction and vasculitis. It is a rare and severe clinical entity. The aim of this study was to describe clinical symptoms, etiological agents and the management of SPG through a series of 4 cases. Patients and methods. — We included all cases of SPG hospitalized between 2000 and 2014. The inclusion criterion was the presence of distal ischemic damage at two or more sites in the absence of large vessel obstruction. Results. — Four patients (2 men and 2 women) were included. The mean age was 43.2 ± 12 years. Two patients had a history of splenectomy. All patients had blackening of the tips of the fingers and toes. Three patients presented with septic shock. The etiology was bacteremia involving Streptococcus pneumoniae in two cases and a malignant form of Mediterranean spotted fever (MSF). In addition to specific antibiotics, we used a potent vasodilator (iloprost) in two cases and curative heparin therapy in two cases. The outcome was favorable in 3 cases, with regression of necrotic lesions. One case required the amputation of non-perfused necrotic fingers and toes. Conclusion. — SPG can complicate MSF in some rare cases. Thorough and repeated skin examinations are essential to ensure timely diagnosis and treatment of GPS in order to improve the prognosis. © 2017 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
La gangrène périphérique et symétrique (GPS) est une entité clinique rare mais sévère. Elle est définie comme une lésion ischémique distale symétrique touchant deux extrémités ou plus, en l’absence d’obstruction artérielle proximale et de vasculite [1,2]. C’est une atteinte redoutable, surtout au cours des infections sévères. Son traitement n’est pas encore consensuel et l’évolution peut varier entre la guérison totale et l’amputation des doigts et des orteils. Le but de notre travail était d’étudier les signes cliniques, les agents étiologiques et la prise en charge de la GPS à travers une série de quatre cas.
Malades et méthodes Nous avons étudié rétrospectivement tous les cas de GPS colligés dans un service de maladies infectieuses entre 2000 et 2014. Les critères d’inclusion étaient : la présence d’une lésion ischémique distale et symétrique en deux sites ou plus et l’absence d’obstruction des vaisseaux de gros calibre.
Résultats Deux hommes et deux femmes, d’âge moyen 43,2 ± 12 ans, ont été inclus. Tous les quatre avaient été admis pour prise en charge d’un sepsis sévère. La porte d’entrée était pulmonaire dans deux cas. Deux patients avaient un antécédent de splénectomie. L’examen cutané a révélé une éruption maculopapuleuse généralisée qui n’épargnait pas les paumes et les plantes, associée à des éléments purpuriques dans deux cas (Tableau 1). Tous les patients avaient des lésions de nécrose cutanée sèche au niveau des pulpes des doigts ou des orteils, sans ulcération cutanée en regard (Fig. 1), avec une sensibilité cutanée conservée et des pouls périphériques présents. Il n’y avait pas de livédo ni de phénomène de
Raynaud préliminaire. Aucune atteinte muqueuse n’était décelée. Sur le plan biologique, trois patients avaient un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) certain (thrombopénie, taux de prothrombine bas, taux de D-Dimères élevé, taux de fibrinogène bas). Un bilan de thrombophilie réalisé chez tous les patients (recherche de déficits en protéine S, protéine C et antithrombine III, recherche de mutations du facteur V de Leiden ainsi que d’anticorps antinucléaires et anti-phospholipides, dosage de cryoglobulinémie et du complément sérique) ne révélait aucune anomalie. L’évolution était marquée par l’installation d’un état de choc septique chez trois patients, nécessitant leur hospitalisation en milieu de réanimation et l’administration de drogues vasopressives. Une échographie cardiaque était sans anomalie dans tous les cas. L’échographiedoppler artérielle pratiquée chez tous les patients montrait l’absence d’obstruction artérielle, d’image de thrombus ou d’anévrysme. La cause de la GPS était infectieuse dans les quatre cas. Deux patients avaient des hémocultures positives à Streptococcus pneumoniae et les deux autres étaient des cas de rickettsiose confirmés par une séroconversion avec des taux d’anticorps anti-Rickettsia conorii supérieurs à 1/1024 dans le deuxième sérum (Tableau 1). En plus du traitement antibiotique adapté, les patients ont rec ¸u des traitements spécifiques de la GPS. Deux ont été traités par un vasodilatateur puissant (iloprost) pendant 7 jours et les deux autres par une héparinothérapie à dose curative en raison d’une contre-indication à l’iloprost (fraction d’éjection du ventricule gauche abaissée). Le relais était assuré dans tous les cas par le sulodexide pendant un mois. L’évolution était favorable dans trois cas, avec régression des lésions nécrotiques. Chez le quatrième patient, une amélioration seulement partielle a nécessité le recours à une amputation des orteils et des doigts non perfusés.
Pour citer cet article : Smaoui F, et al. La gangrène périphérique symétrique : à propos de 4 cas. Ann Dermatol Venereol (2017), https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.592
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Tableau 1 Caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des cas de gangrène périphérique symétrique. Patient
Patient 1
Patient 2
Patient 3
Patient 4
Âge/sexe ATCD médicaux
37/H Splénectomie Pas de vaccination antipneumococcique Sepsis sévère compliqué d’EDC septique et de CIVD
40/H Splénectomie Pas de vaccination antipneumococcique Sepsis sévère à porte d’entrée pulmonaire compliqué d’EDC septique et de CIVD
61/F Hypertension artérielle
35/F Anémie ferriprive
Rickettsiose grave compliquée d’EDC septique et de CIVD
Signes cutanés
Nécrose des 4 derniers orteils des 2 pieds Cyanose des doigts des mains
Gangrène de l’extrémité de l’index droit Nécrose sèche des pulpes des doigts des 2 mains Nécrose de l’extrémité de tous les orteils Cyanose de la pointe du nez
Utilisation d’inotropes Germe en cause Traitement
Noradrénaline 5 jours S. pneumoniae Céfotaxime 14 jours + gentamycine 3 jours Iloprost : 5 jours Sulodexide : 30 jours
Noradrénaline 3 jours S. pneumoniae Céfotaxime 14 jours + gentamycine 3 jours Iloprost : 5 jours Sulodexide : 35 jours
Rickettsiose grave avec localisations méningée, rétinienne et insuffisance rénale Cyanose des extrémités des doigts et des orteils. Éruption cutanée généralisée maculopapuleuse avec des éléments purpuriques Présence de taches noires sur la face interne de la jambe droite Non
Réduction des plaques d’ecchymose et de nécrose Desquamation cutanée Pas de chirurgie
Régression des plaques de nécrose Pas de chirurgie
Tableau clinique
Évolution
Nécrose des pulpes des doigts des 2 mains Nécrose des orteils des 2 pieds Éruption cutanée généralisée maculopapuleuse avec des éléments purpuriques Pas de tache noire Noradrénaline 5 jours R. conorii Doxycycline 7 jours Héparine à dose curative : 7 j Sulodexide : 30 jours Persistance de la nécrose Amputation de tous les orteils et de la 3e phalange des 3es , 4es et 5es doigts droits
R. conorii Doxycycline 7 jours Héparine à dose curative : 5 j Sulodexide : 30 jours Régression de la cyanose Pas de chirurgie
H : homme ; F : femme ; ATCD : antécédents ; PA : pression artérielle ; EDC : état de choc ; CIVD : coagulation intravasculaire disséminée ; TP : taux de prothrombine.
Discussion La gangrène périphérique et symétrique (GPS) est une entité rare mais sévère. Elle a été décrite pour la première fois par Hutchinson en 1891 [3,4]. Elle est définie comme étant une lésion ischémique distale et symétrique sur au moins deux extrémités en l’absence d’obstruction artérielle proximale et de vasculite [1,2]. Le début est généralement insidieux et dépend de l’anatomie vasculaire et du débit sanguin [5]. La
physiopathologie de la GPS est peu claire. Plusieurs facteurs ont été incriminés, comme un spasme vasculaire accompagnant l’état septicémique, un faible débit de perfusion, des syndromes d’hyperviscosité sanguine et des toxines bactériennes dermato-toxiques [4,6—8]. Tous semblent aboutir finalement au déclenchement d’un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) avec formation de thrombus dans la microcirculation des parties atteintes. Ainsi, la GPS est due à l’ischémie provoquée par une combinaison
Pour citer cet article : Smaoui F, et al. La gangrène périphérique symétrique : à propos de 4 cas. Ann Dermatol Venereol (2017), https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.592
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F. Smaoui et al.
Figure 1. Gangrène des deux mains (a) et pieds (b) d’une patiente ayant une infection à Rickettsia conorii.
de vasospasme et de thrombose [6,8]. Plusieurs parties du corps peuvent être touchées : orteils, doigts, nez, pénis et lobules des oreilles [5]. L’étiologie de la GPS est répartie dans la littérature en causes infectieuses et causes non infectieuses. Parmi les causes infectieuses, on cite : les septicémies à cocci Gram positif, en particulier à S. pneumoniae, qui est l’organisme le plus incriminé [2,4,7], Streptococcus pyogenes [7,9] ou Staphylococcus aureus [7] ; les septicémies à bacilles Gram négatif (Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Proteus spp. et Salmonella paratyphi) [4] ; le méningocoque [4,7], la leptospirose [10], la tuberculose disséminée [4], le paludisme à Plasmodium falciparum [4,7,11,12] et des infections virales (varicelle et rubéole. . .) [4]. Parmi les germes intracellulaires, les rickettsioses peuvent se compliquer de GPS en particulier Rickettsia rickettsii au cours de la fièvre pourprée des montagnes rocheuses [13]. R. conorii, agent de la fièvre boutonneuse méditerranéenne (FBM) est moins souvent en cause [14]. Notre série comprenait deux cas de bactériémie à S. pneumoniae et deux de rickettsiose grave à R. conorii. Les causes non infectieuses sont représentés par le bas débit cardiaque [4,6], les occlusions vasculaires [5,6], les actes angioplastiques [5,6], le déficit en protéines C [4,6,7], les CIVD de cause non infectieuse [4—6], le choc
hypovolémique [4,7], le lupus érythémateux systémique [4], le cancer pulmonaire à petites cellules [4,15], les lymphomes hodgkiniens [3,4,7], l’anémie hémolytique acquise, les complications postopératoires [4] et certains médicaments vasomoteurs comme l’épinéphrine et les alcaloïdes de l’ergot [5,7,16]. Les facteurs qui aggravent les lésions ischémiques sont le diabète sucré, l’exposition des extrémités au froid, l’insuffisance rénale et l’utilisation de vasopresseurs [5,6,17]. Le début est généralement insidieux. L’atteinte se manifeste à la phase initiale par une cyanose ou une pâleur associée à une froideur et des douleurs des extrémités. En l’absence de traitement approprié à ce stade, les lésions deviennent érythémateuses puis apparaissent des bulles associées à des plaques noirâtres de nécrose qui évoluent vers la gangrène [5,6]. Les pouls périphériques sont palpables. Le traitement de la GPS n’est pas encore consensuel. La prise en charge initiale est basée sur un arrêt précoce des médicaments vasopresseurs, un remplissage vasculaire adapté et un traitement de la cause [5]. Les observations de GPS rapportées dans la littérature ont souvent été traitées avec succès par l’association d’un anticoagulant et d’un vasodilatateur, par plasmaphérèses, blocage sympathique ou encore acide acétylsalicylique [5,6]. L’utilisation du suledoxide n’est pas consensuelle. Le sulodexide est un glycosaminoglycane purifié disponible en Europe et dans d’autres parties du monde mais pas aux États-Unis. Il est caractérisé par un effet antithrombotique puissant en rapport avec une inhibition du facteur X activé, une diminution du fibrinogène dans le sang ainsi qu’une synthèse et une sécrétion accrues de prostacycline, en plus de ses propriétés profibrinolytiques liées à son affinité pour l’antithrombine III et le cofacteur II de l’héparine [18—20]. La mortalité de la GPS est élevée (35 %) ; le taux d’amputation varie entre 70 % et 90 % [7,8]. L’amputation précoce est contre indiquée. Elle ne doit être envisagée qu’après le développement d’un sillon de démarcation séparant nettement la zone saine de la zone nécrosée [6]. La prévention primaire reste le meilleur traitement. Elle est basée sur la constatation précoce et la gestion rapide des anomalies causées par l’état de choc. Les paramètres de la coagulation doivent être surveillés et corrigés rapidement s’il y a lieu. Si des médicaments vasopresseurs ou inotropes sont nécessaires, des mesures de précaution doivent être assurées telles que la mise en place d’un remplissage vasculaire adapté. Les vasopresseurs doivent être arrêtés le plus précocement possible, en particulier en présence d’une froideur ou une décoloration des extrémités [6].
Conclusion La GSP est rare mais grave. Les causes infectieuses demeurent les plus rapportées ; la fièvre boutonneuse méditerranéenne en fait partie. Un examen cutané minutieux et répété est indispensable pour évoquer la GPS. Dans tous les cas, une correction rapide de l’hypoperfusion tissulaire et un traitement étiologique efficace et rapide permettent d’améliorer le pronostic.
Pour citer cet article : Smaoui F, et al. La gangrène périphérique symétrique : à propos de 4 cas. Ann Dermatol Venereol (2017), https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.592
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La gangrène périphérique symétrique : à propos de 4 cas
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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Pour citer cet article : Smaoui F, et al. La gangrène périphérique symétrique : à propos de 4 cas. Ann Dermatol Venereol (2017), https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.592