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La linite plastique rectale primitive, une tumeur exceptionnelle
Gastroentérologie Clinique et Biologique (2008) 32, 530—531 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
LETTRE À LA RÉDACTION
La linite plastique rectale primitive, une tumeur exceptionnelle Primary linitis plastica of the rectum: A rare tumor Introduction Nous rapportons un cas de linite rectale primitive. Il s’agit d’une tumeur rare, qui touche essentiellement les sujets jeunes. En raison de son potentiel infiltrant et invasif, elle n’est découverte que tardivement.
Observation Un homme de 36 ans, sans antécédents particuliers, était hospitalisé pour une constipation à raison d’une selle tous les cinq à six jours, évoluant depuis huit mois, associée à un syndrome rectal fait d’épreintes, de ténesmes et de faux besoins, avec des rectorragies. Il rapportait un amaigrissement chiffré à 12 kg. L’examen abdominal était sans particularité. Le toucher rectal percevait à 6 cm une masse circonférentielle dure non douloureuse. La prostate était régulière, de taille normale. Le reste de l’examen clinique était normal. La rectoscopie retrouvait à 6 cm de la marge anale un processus tumoral mamelonné circonférentiel, devenant infranchissable à 8 cm. La biopsie révélait un carcinome infiltrant du rectum en bague à châton (Fig. 1). La tomodensitométrie abdominopelvienne montrait un processus tumoral pariétal circonférentiel rectosigmoïdien avec extension à la graisse périlésionnelle et des adénopathies adjacentes (Fig. 2). La recherche d’une localisation primitive consistant en une endoscopie haute avec complément échoendoscopique, une échographie vésicoprostatique avec un dosage des PSA et des enzymes hépatiques, était négative. Le lavement baryté retrouvait une tumeur rectosigmoïdienne en virole (Fig. 3). Il n’y avait pas d’autres anomalies sur les autres segments coliques. Le diagnostic de linite rectale primitive avait été retenu. Le patient avait rec ¸u deux cures de chimiothérapie par acide folinique et oxaliplatine associée à une radiothérapie (45 grays). L’évolution avait été marquée par l’apparition d’une carcinose péritonéale et par une altéra-
Figure 1 Aspect anatomopathologique : cellules tumorales en bague à chaton (coloration PAS). Histologic aspect: signet ring cells carcinoma.
Figure 2 Processus tumoral rectal circonférentiel envahissant la graisse périlésionnelle. Circumferential rectal tumoral process invading peritumoral fat.
tion rapide de l’état du patient. Il décédait un mois après le diagnostic.
Discussion La linite rectale primitive est rare, représentant moins de 1/1000 de tous les cancers coliques et rectaux [1]. Elle est plus fréquente chez l’homme (SR : 1,3) d’âge jeune
0399-8320/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.gcb.2007.12.025
La linite plastique rectale primitive, une tumeur exceptionnelle
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donner de meilleurs résultats en termes de survie à cinq ans [7]. Le pronostic de la linite rectale primitive est péjoratif, car des métastases lymphatiques sont souvent retrouvées d’emblée au diagnostic. La survie est variable d’un mois à deux ans [1—8].
Conclusion
Figure 3 Aspect en virole de la tumeur au lavement baryté. Barium enema: rectal tumor.
La linite rectale primitive est une tumeur rare mais extrêmement agressive, diagnostiquée le plus souvent à un stade tardif, ce qui rend le pronostic très péjoratif. Le diagnostic de certitude est surtout histologique, obtenu sur des biopsies profondes.
Références [2], ce qui est le cas de notre patient. Les symptômes révélateurs sont peu spécifiques, à type de troubles de transit, d’occlusion intestinale, de douleurs abdominales, d’amaigrissement ou de rectorragies [1—3]. Le diagnostic est souvent tardif. Le toucher rectal retrouve déjà un blindage et une ampoule rectale fixée [3]. L’exploration endoscopique trouve une intégrité de la muqueuse, avec un rétrécissement de la lumière ou une sténose infranchissable. Les biopsies sont négatives dans 50 % des cas, d’où l’intérêt de faire des biopsies profondes, voire chirurgicales [1]. L’échoendoscopie aide au diagnostic positif en montrant un épaississement circonférentiel atteignant la muqueuse et la musculaire muqueuse réalisant un manchon concentrique, hypoéchogène autour de la sonde échographique. Elle permet de guider les biopsies. Elle a un intérêt dans l’évaluation préopératoire et dans le staging mais aussi dans le suivi thérapeutique en objectivant la régression des lésions sous radiothérapie et chimiothérapie [4,5]. La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique réalisent l’extension locorégionale et à distance [6]. L’histologie pose le diagnostic de certitude. Macroscopiquement, on observe un épaississement de la paroi et une atteinte circonférentielle du rectum, engainant le méso, avec une muqueuse le plus souvent normale [1—7]. Microscopiquement, on retrouve une richesse (50 %) en cellules en bague à chaton au sein d’un stroma fibreux dense infiltrant la paroi rectale [7]. La recherche d’un foyer primitif est impérative, car seule sa négativité affirme le caractère primitif de la lésion. La linite rectale secondaire est plus fréquente, correspondant le plus souvent à la métastase d’un cancer gastrique et plus rarement d’un cancer de la vésicule biliaire, du sein, ou de la prostate [8]. L’extension est lymphatique (86 %), pelvienne et péritonéale. Les métastases hépatiques sont rares [7]. Un traitement agressif avec curage ganglionnaire est réalisé tant que l’extension le permet. L’association à une radiothérapie et à une chimiothérapie à base de 5-fluoro-uracile et de cisplatine, semble
[1] Papp Jr JP, Levine EJ, Thomas FB. Primary linitis plastica carcinoma of the colon and rectum. Am J Gastroenterol 1995;90:141—5. [2] Rao TR, Hambrick E, Abcarian H, Salgia K, Recant WM. Colorectal linitis plastica. Dis Colon Rectum 1982;25:239—44. [3] Nadel L, Mori K, Shinya H. Primary linitis plastica of the colon and rectum. Report of two cases. Dis Colon Rectum 1983;26:736—40. [4] Keogh CF, Brown JA, Phang PT. Linitis plastica of the rectum: utility of transrectal ultrasonography. J Ultrasound Med 2002;21:103—6. [5] Dumontier I, Roseau G, Palazzo L, Barbier JP, Couturier D. Endoscopic ultrasonography in rectal linitis plastica. Gastrointest Endosc 1997;46:532—6. [6] Rudralingam V, Dobson MJ, Pitt M, Stewart DJ, Hearn A, Susnerwala S. MR imaging of linitis plastica of the rectum. AJR Am J Roentgenol 2003;181:428—30. [7] el Absi M, Elouannani M, Elmdarhri J, Echarrab M, el Amraoui M, el Alami F, et al. Primary linitis plastica of the rectum. Rev Med Liege 2002;57:10—2. [8] Wiersema MJ, Wiersema LM, Kochman ML. Primary linitis plastica of the colon. Gastrointest Endosc 1993;39:716—8.
Z. Samlani-Sebbane ∗ Service d’hépatogastroentérologie, CHU Mohamed-VI, Maroc B. Eddafali Cabinet d’anatomie pathologique, secteur libéral, Maroc N. Guennoun K. Krati Service d’hépatogastroentérologie, CHU Mohamed-VI, Maroc ∗
Auteur correspondant. 505, Bahia, Messmoudi, Targa, Marrakech, Maroc. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Samlani-Sebbane). Disponible sur Internet le 26 mars 2008
LETTRE À LA RÉDACTION
La linite plastique rectale primitive, une tumeur exceptionnelle Primary linitis plastica of the rectum: A rare tumor Introduction Nous rapportons un cas de linite rectale primitive. Il s’agit d’une tumeur rare, qui touche essentiellement les sujets jeunes. En raison de son potentiel infiltrant et invasif, elle n’est découverte que tardivement.
Observation Un homme de 36 ans, sans antécédents particuliers, était hospitalisé pour une constipation à raison d’une selle tous les cinq à six jours, évoluant depuis huit mois, associée à un syndrome rectal fait d’épreintes, de ténesmes et de faux besoins, avec des rectorragies. Il rapportait un amaigrissement chiffré à 12 kg. L’examen abdominal était sans particularité. Le toucher rectal percevait à 6 cm une masse circonférentielle dure non douloureuse. La prostate était régulière, de taille normale. Le reste de l’examen clinique était normal. La rectoscopie retrouvait à 6 cm de la marge anale un processus tumoral mamelonné circonférentiel, devenant infranchissable à 8 cm. La biopsie révélait un carcinome infiltrant du rectum en bague à châton (Fig. 1). La tomodensitométrie abdominopelvienne montrait un processus tumoral pariétal circonférentiel rectosigmoïdien avec extension à la graisse périlésionnelle et des adénopathies adjacentes (Fig. 2). La recherche d’une localisation primitive consistant en une endoscopie haute avec complément échoendoscopique, une échographie vésicoprostatique avec un dosage des PSA et des enzymes hépatiques, était négative. Le lavement baryté retrouvait une tumeur rectosigmoïdienne en virole (Fig. 3). Il n’y avait pas d’autres anomalies sur les autres segments coliques. Le diagnostic de linite rectale primitive avait été retenu. Le patient avait rec ¸u deux cures de chimiothérapie par acide folinique et oxaliplatine associée à une radiothérapie (45 grays). L’évolution avait été marquée par l’apparition d’une carcinose péritonéale et par une altéra-
Figure 1 Aspect anatomopathologique : cellules tumorales en bague à chaton (coloration PAS). Histologic aspect: signet ring cells carcinoma.
Figure 2 Processus tumoral rectal circonférentiel envahissant la graisse périlésionnelle. Circumferential rectal tumoral process invading peritumoral fat.
tion rapide de l’état du patient. Il décédait un mois après le diagnostic.
Discussion La linite rectale primitive est rare, représentant moins de 1/1000 de tous les cancers coliques et rectaux [1]. Elle est plus fréquente chez l’homme (SR : 1,3) d’âge jeune
0399-8320/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.gcb.2007.12.025
La linite plastique rectale primitive, une tumeur exceptionnelle
531
donner de meilleurs résultats en termes de survie à cinq ans [7]. Le pronostic de la linite rectale primitive est péjoratif, car des métastases lymphatiques sont souvent retrouvées d’emblée au diagnostic. La survie est variable d’un mois à deux ans [1—8].
Conclusion
Figure 3 Aspect en virole de la tumeur au lavement baryté. Barium enema: rectal tumor.
La linite rectale primitive est une tumeur rare mais extrêmement agressive, diagnostiquée le plus souvent à un stade tardif, ce qui rend le pronostic très péjoratif. Le diagnostic de certitude est surtout histologique, obtenu sur des biopsies profondes.
Références [2], ce qui est le cas de notre patient. Les symptômes révélateurs sont peu spécifiques, à type de troubles de transit, d’occlusion intestinale, de douleurs abdominales, d’amaigrissement ou de rectorragies [1—3]. Le diagnostic est souvent tardif. Le toucher rectal retrouve déjà un blindage et une ampoule rectale fixée [3]. L’exploration endoscopique trouve une intégrité de la muqueuse, avec un rétrécissement de la lumière ou une sténose infranchissable. Les biopsies sont négatives dans 50 % des cas, d’où l’intérêt de faire des biopsies profondes, voire chirurgicales [1]. L’échoendoscopie aide au diagnostic positif en montrant un épaississement circonférentiel atteignant la muqueuse et la musculaire muqueuse réalisant un manchon concentrique, hypoéchogène autour de la sonde échographique. Elle permet de guider les biopsies. Elle a un intérêt dans l’évaluation préopératoire et dans le staging mais aussi dans le suivi thérapeutique en objectivant la régression des lésions sous radiothérapie et chimiothérapie [4,5]. La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique réalisent l’extension locorégionale et à distance [6]. L’histologie pose le diagnostic de certitude. Macroscopiquement, on observe un épaississement de la paroi et une atteinte circonférentielle du rectum, engainant le méso, avec une muqueuse le plus souvent normale [1—7]. Microscopiquement, on retrouve une richesse (50 %) en cellules en bague à chaton au sein d’un stroma fibreux dense infiltrant la paroi rectale [7]. La recherche d’un foyer primitif est impérative, car seule sa négativité affirme le caractère primitif de la lésion. La linite rectale secondaire est plus fréquente, correspondant le plus souvent à la métastase d’un cancer gastrique et plus rarement d’un cancer de la vésicule biliaire, du sein, ou de la prostate [8]. L’extension est lymphatique (86 %), pelvienne et péritonéale. Les métastases hépatiques sont rares [7]. Un traitement agressif avec curage ganglionnaire est réalisé tant que l’extension le permet. L’association à une radiothérapie et à une chimiothérapie à base de 5-fluoro-uracile et de cisplatine, semble
[1] Papp Jr JP, Levine EJ, Thomas FB. Primary linitis plastica carcinoma of the colon and rectum. Am J Gastroenterol 1995;90:141—5. [2] Rao TR, Hambrick E, Abcarian H, Salgia K, Recant WM. Colorectal linitis plastica. Dis Colon Rectum 1982;25:239—44. [3] Nadel L, Mori K, Shinya H. Primary linitis plastica of the colon and rectum. Report of two cases. Dis Colon Rectum 1983;26:736—40. [4] Keogh CF, Brown JA, Phang PT. Linitis plastica of the rectum: utility of transrectal ultrasonography. J Ultrasound Med 2002;21:103—6. [5] Dumontier I, Roseau G, Palazzo L, Barbier JP, Couturier D. Endoscopic ultrasonography in rectal linitis plastica. Gastrointest Endosc 1997;46:532—6. [6] Rudralingam V, Dobson MJ, Pitt M, Stewart DJ, Hearn A, Susnerwala S. MR imaging of linitis plastica of the rectum. AJR Am J Roentgenol 2003;181:428—30. [7] el Absi M, Elouannani M, Elmdarhri J, Echarrab M, el Amraoui M, el Alami F, et al. Primary linitis plastica of the rectum. Rev Med Liege 2002;57:10—2. [8] Wiersema MJ, Wiersema LM, Kochman ML. Primary linitis plastica of the colon. Gastrointest Endosc 1993;39:716—8.
Z. Samlani-Sebbane ∗ Service d’hépatogastroentérologie, CHU Mohamed-VI, Maroc B. Eddafali Cabinet d’anatomie pathologique, secteur libéral, Maroc N. Guennoun K. Krati Service d’hépatogastroentérologie, CHU Mohamed-VI, Maroc ∗
Auteur correspondant. 505, Bahia, Messmoudi, Targa, Marrakech, Maroc. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Samlani-Sebbane). Disponible sur Internet le 26 mars 2008