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La péricardite sclérodermique : facteur de risque de crise rénale ?
Abstracts / La Revue de médecine interne 30S (2009) S385–S479
S457
CA203 Tous patients [n/N*, (%)] Classification de la ScS Limitée 130/275 (47,3) Diffuse 110/275 (40,0) Connectivite mixte 29/275 (10,5) Autre 6/275 (2,2) Complications et interventions survenues avant l’inclusion Infections des tissus mous 108/237 (45,6) nécessitant une antibiothérapie Gangrène 95/260 (36,5) Amputation chirurgicale 37/293 (12,6) Hospitalisation 6/75 (9) *Le dénominateur varie selon le nombre d’observations disponibles. Conclusion.– Les infections des tissus mous, la gangrène et les amputations sont les principales complications chez les patients souffrant d’UD évolutifs liés à une ScS. Ces résultats préliminaires soulignent la fréquence et la gravité des complications et interventions chez ces patients lors de l’inclusion dans DUO. Avec des remerciements tout particulier aux 31 centres investigateurs franc¸ais participant à ce registre européen. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.363 CA202
Extraction chirurgicale d’une myosite ossifiante d’une épaule au cours d’une sclérodermie A. Smail , M. Wetzstein , C. Decamps , L. Lepage , V. Salle , J. Schmidt , Z. Oukachbi , P. Duhaut , J.-P. Ducroix Médecine interne, CHU Nord, Amiens, France Introduction.– La calcinose dans le cadre d’une sclérodermie peut être extrêmement invalidante et entraîner une impotence fonctionnelle sévère [1]. Matériels et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une patiente chez qui une intervention a pu être proposée sur une myosite calcifiante de l’épaule. Observation.– Madame N.X., 52 ans, a consulté la première fois en 2005 pour calcinose des doigts (connue depuis 1 an) et d’un syndrome de Raynaud évoluant depuis 3 ans. Le tableau clinique est très évocateur d’un CREST syndrome confirmé par le bilan immunologique (FAN : 1/5120 avec des antigènes nucléaires solubles de type PMScl. Le diagnostic de scléromyosite est posé. Les localisations des calcifications sont les suivantes : la pulpe du 3e doigt de la main gauche, le pouce droit, la face interne de l’index droit, avec ulcérations des 3e et 4e doigts de la main droite. Le Rodnan est coté à 3 au niveau des doigts. La patiente avait bénéficié en 2006 d’une acromioplastie avec bursectomie scapulaire droite. Bilan clinique.– La rotation externe de l’épaule droite est inférieure à 15◦ , les mobilités en élévation et abduction sont satisfaisantes. Le testing de la coiffe des rotateurs est pathologique. La douleur est invalidante, diurne et nocturne, avec œdème de la main droite. Il est noté une tuméfaction indurée de la face antéromédiale du bras droit. Bilan radiologique.– On retrouve des calcifications multiples denses et peu homogènes de la face antéro-interne de la moitié supérieure de l’humérus droit avec réaction périostée et de la bourse sous-acromiale droite. L’échographie confirme une « myosite ossifiante » de la même région se prolongeant sur toute la longueur du tendon avec rupture du tendon sus-épineux [3]. L’IRM montre de multiples et volumineuses ossifications du long biceps, une bursite sous-acromio-deltoïdienne, des calcifications du tendon du sus-épineux et une ossification intra-articulaire volumineuse. L’échographie doppler artérielle et veineuse ne révèlera aucune compression. Il s’agit donc d’une véritable ostéochondromatose synoviale. Une intervention a pu être proposée avec restauration complète de la mobilité de l’épaule et disparition des douleurs. Conclusion.– La chirurgie peut être tenté dans certain cas de calcinose monstrueuse et ce, malgré la difficulté du geste [2]. Références [1] Takehiko Ogawa et al. 71e Congrès de l’ACR, Boston, 06–11 novembre 2007. [2] Avouac J, et al. Ann Rheum Dis 2006;65:1088–92. [3] Wang XL, et al. AMA. JBR-BTR 2003;86:278. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.364
La péricardite sclérodermique : facteur de risque de crise rénale ? F. Thouy a , K.-H. Ly b , P. Manea a , C. Pagnoux c , L. Barreto d , J.-C. Voultoury d , M. Essig e , L. Mouthon c , E. Vidal-Cathala a a Service de médecine interne A, CHU Dupuytren, Limoges, France b Service de médecine interne, CHU, Limoges, France c Service de médecine interne, groupe hospitalier Cochin–St-Vincent-de-Paul, La Roche Guyon, Paris, France d Service de réanimation polyvalente, CHU Dupuytren, Limoges, France e Service de néphrologie et d’hémodialyse, CHU Dupuytren, Limoges, France Introduction.– L’atteinte du péricarde dans la sclérodermie systémique (ScS), fréquente dans les études autopsiques, est rare dans les séries cliniques. Elle s’associerait à une forme plus grave de la maladie et serait un facteur de risque de crise rénale sclérodermique (CRS). Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une péricardite sclérodermique particulièrement grave. Observation.– Mme B., 32 ans, est adressée en 2003 pour un phénomène de Raynaud évoluant progressivement en 4 ans vers une sclérodermie systémique, avec atteinte œsophagienne. Les bilans annuels ne montraient pas de complication systémique (EFR, test de marche, échographie cardiaque normaux). Les anticorps antinucléaires étaient à 1/1280 avec la présence d’un Ac anti-scl70. L’amlodipine et le valsartan étaient mal tolérés et l’apparition d’ulcérations pulpaires et de l’arête nasale, motivaient la prescription de cures d’ilomedine en janvier 2009 avec relais par bosentan. En juin 2009, elle est hopitalisée pour une toux fébrile apparue depuis 2 mois, une aggravation de l’atteinte cutanée et une dyspnée stade III. Le score de Rodnan était à 20. Il existe une cytolyse (5N) motivant l’arrêt du Bosentan, on note une anémie à 8,5 g/dL, l’apparition d’un anti-2 GP1 de faible taux (26 U GPl) sans ACL ni ACC, la troponine est à 2 UI/l. Les examens complémentaires permettaient d’éliminer Une embolie pulmonaire et une infection. L’échographie cardiaque montrait une péricardite circonférentielle sans constriction, sans HTAP avec une fonction VG normale. Malgré la prescription de prednisone à 15 mg/j, la péricardite devenait constrictive en juillet nécessitant un drainage et un renforcement thérapeutique par boli de cyclophosphamide qui vont améliorer la patiente (disparition de la fièvre, de la dyspnée de la toux, amélioration de la péricardite). Après le deuxième bolus, elle va présenter une rupture d’anévrysme cérébral, nécessitant un geste endovasculaire puis une craniotomie décompressive. Il apparaît une insuffisance aiguë anurique, avec thrombopénie et schizocytes inaugurant une CRS. L’introduction du captopril associé à la dialyse permettaient de contrôler cet épisode. Malheureusement, la patiente va décéder d’une perforation digestive sur colite pseudomembraneuse. Discussion.– La péricardite peut survenir dans une ScS diffuse, dans les 3 ans après une aggravation systémique [1]. Sa survenue semble corrélée avec une mortalité importante (60 % à 2 ans) [2]. La péricardite est également un des sept critères prédictifs de CRS (Steen et al. [3] les autres critères étant l’atteinte cutanée diffuse et sa progression rapide, la durée d’évolution < à 4 ans, une anémie récente, la présence d’anti-ARN polymérase III et un traitement par prednisone > 15 mg/j les 3 mois précédents. Notre patiente en présentait cinq. Conclusion.– La péricardite, même peu symptomatique initialement, doit alerter le clinicien sur le profil évolutif grave et parfois fatal d’une ScS jusqu’ici quiescente. Références [1] Byers RJ, et al. Ann Rheum Dis 1997;56(6):393–4. [2] Clements PJ, et al. Arthritis Rheum 1991;34:1371–80. [3] Steen VD, et al. Clin Exp Rheum 2003;21:S29–31. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.365 CA204
Analyse des taux sériques de cytokines avant et après greffe de cellules souches hématopoïétiques périphériques chez des patients atteints de sclérodermie systémique sévère J. Van Laar a , D. Farge b , J. Baraut c , F. Verrecchia d , L. Michel e Internal Medicine, Institute Of Cellular Medicine, Newcastle, Grande-Bretagne b Inserm U976, médecine interne, hôptial Saint-Louis, Paris, France
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CA203 Tous patients [n/N*, (%)] Classification de la ScS Limitée 130/275 (47,3) Diffuse 110/275 (40,0) Connectivite mixte 29/275 (10,5) Autre 6/275 (2,2) Complications et interventions survenues avant l’inclusion Infections des tissus mous 108/237 (45,6) nécessitant une antibiothérapie Gangrène 95/260 (36,5) Amputation chirurgicale 37/293 (12,6) Hospitalisation 6/75 (9) *Le dénominateur varie selon le nombre d’observations disponibles. Conclusion.– Les infections des tissus mous, la gangrène et les amputations sont les principales complications chez les patients souffrant d’UD évolutifs liés à une ScS. Ces résultats préliminaires soulignent la fréquence et la gravité des complications et interventions chez ces patients lors de l’inclusion dans DUO. Avec des remerciements tout particulier aux 31 centres investigateurs franc¸ais participant à ce registre européen. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.363 CA202
Extraction chirurgicale d’une myosite ossifiante d’une épaule au cours d’une sclérodermie A. Smail , M. Wetzstein , C. Decamps , L. Lepage , V. Salle , J. Schmidt , Z. Oukachbi , P. Duhaut , J.-P. Ducroix Médecine interne, CHU Nord, Amiens, France Introduction.– La calcinose dans le cadre d’une sclérodermie peut être extrêmement invalidante et entraîner une impotence fonctionnelle sévère [1]. Matériels et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une patiente chez qui une intervention a pu être proposée sur une myosite calcifiante de l’épaule. Observation.– Madame N.X., 52 ans, a consulté la première fois en 2005 pour calcinose des doigts (connue depuis 1 an) et d’un syndrome de Raynaud évoluant depuis 3 ans. Le tableau clinique est très évocateur d’un CREST syndrome confirmé par le bilan immunologique (FAN : 1/5120 avec des antigènes nucléaires solubles de type PMScl. Le diagnostic de scléromyosite est posé. Les localisations des calcifications sont les suivantes : la pulpe du 3e doigt de la main gauche, le pouce droit, la face interne de l’index droit, avec ulcérations des 3e et 4e doigts de la main droite. Le Rodnan est coté à 3 au niveau des doigts. La patiente avait bénéficié en 2006 d’une acromioplastie avec bursectomie scapulaire droite. Bilan clinique.– La rotation externe de l’épaule droite est inférieure à 15◦ , les mobilités en élévation et abduction sont satisfaisantes. Le testing de la coiffe des rotateurs est pathologique. La douleur est invalidante, diurne et nocturne, avec œdème de la main droite. Il est noté une tuméfaction indurée de la face antéromédiale du bras droit. Bilan radiologique.– On retrouve des calcifications multiples denses et peu homogènes de la face antéro-interne de la moitié supérieure de l’humérus droit avec réaction périostée et de la bourse sous-acromiale droite. L’échographie confirme une « myosite ossifiante » de la même région se prolongeant sur toute la longueur du tendon avec rupture du tendon sus-épineux [3]. L’IRM montre de multiples et volumineuses ossifications du long biceps, une bursite sous-acromio-deltoïdienne, des calcifications du tendon du sus-épineux et une ossification intra-articulaire volumineuse. L’échographie doppler artérielle et veineuse ne révèlera aucune compression. Il s’agit donc d’une véritable ostéochondromatose synoviale. Une intervention a pu être proposée avec restauration complète de la mobilité de l’épaule et disparition des douleurs. Conclusion.– La chirurgie peut être tenté dans certain cas de calcinose monstrueuse et ce, malgré la difficulté du geste [2]. Références [1] Takehiko Ogawa et al. 71e Congrès de l’ACR, Boston, 06–11 novembre 2007. [2] Avouac J, et al. Ann Rheum Dis 2006;65:1088–92. [3] Wang XL, et al. AMA. JBR-BTR 2003;86:278. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.364
La péricardite sclérodermique : facteur de risque de crise rénale ? F. Thouy a , K.-H. Ly b , P. Manea a , C. Pagnoux c , L. Barreto d , J.-C. Voultoury d , M. Essig e , L. Mouthon c , E. Vidal-Cathala a a Service de médecine interne A, CHU Dupuytren, Limoges, France b Service de médecine interne, CHU, Limoges, France c Service de médecine interne, groupe hospitalier Cochin–St-Vincent-de-Paul, La Roche Guyon, Paris, France d Service de réanimation polyvalente, CHU Dupuytren, Limoges, France e Service de néphrologie et d’hémodialyse, CHU Dupuytren, Limoges, France Introduction.– L’atteinte du péricarde dans la sclérodermie systémique (ScS), fréquente dans les études autopsiques, est rare dans les séries cliniques. Elle s’associerait à une forme plus grave de la maladie et serait un facteur de risque de crise rénale sclérodermique (CRS). Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une péricardite sclérodermique particulièrement grave. Observation.– Mme B., 32 ans, est adressée en 2003 pour un phénomène de Raynaud évoluant progressivement en 4 ans vers une sclérodermie systémique, avec atteinte œsophagienne. Les bilans annuels ne montraient pas de complication systémique (EFR, test de marche, échographie cardiaque normaux). Les anticorps antinucléaires étaient à 1/1280 avec la présence d’un Ac anti-scl70. L’amlodipine et le valsartan étaient mal tolérés et l’apparition d’ulcérations pulpaires et de l’arête nasale, motivaient la prescription de cures d’ilomedine en janvier 2009 avec relais par bosentan. En juin 2009, elle est hopitalisée pour une toux fébrile apparue depuis 2 mois, une aggravation de l’atteinte cutanée et une dyspnée stade III. Le score de Rodnan était à 20. Il existe une cytolyse (5N) motivant l’arrêt du Bosentan, on note une anémie à 8,5 g/dL, l’apparition d’un anti-2 GP1 de faible taux (26 U GPl) sans ACL ni ACC, la troponine est à 2 UI/l. Les examens complémentaires permettaient d’éliminer Une embolie pulmonaire et une infection. L’échographie cardiaque montrait une péricardite circonférentielle sans constriction, sans HTAP avec une fonction VG normale. Malgré la prescription de prednisone à 15 mg/j, la péricardite devenait constrictive en juillet nécessitant un drainage et un renforcement thérapeutique par boli de cyclophosphamide qui vont améliorer la patiente (disparition de la fièvre, de la dyspnée de la toux, amélioration de la péricardite). Après le deuxième bolus, elle va présenter une rupture d’anévrysme cérébral, nécessitant un geste endovasculaire puis une craniotomie décompressive. Il apparaît une insuffisance aiguë anurique, avec thrombopénie et schizocytes inaugurant une CRS. L’introduction du captopril associé à la dialyse permettaient de contrôler cet épisode. Malheureusement, la patiente va décéder d’une perforation digestive sur colite pseudomembraneuse. Discussion.– La péricardite peut survenir dans une ScS diffuse, dans les 3 ans après une aggravation systémique [1]. Sa survenue semble corrélée avec une mortalité importante (60 % à 2 ans) [2]. La péricardite est également un des sept critères prédictifs de CRS (Steen et al. [3] les autres critères étant l’atteinte cutanée diffuse et sa progression rapide, la durée d’évolution < à 4 ans, une anémie récente, la présence d’anti-ARN polymérase III et un traitement par prednisone > 15 mg/j les 3 mois précédents. Notre patiente en présentait cinq. Conclusion.– La péricardite, même peu symptomatique initialement, doit alerter le clinicien sur le profil évolutif grave et parfois fatal d’une ScS jusqu’ici quiescente. Références [1] Byers RJ, et al. Ann Rheum Dis 1997;56(6):393–4. [2] Clements PJ, et al. Arthritis Rheum 1991;34:1371–80. [3] Steen VD, et al. Clin Exp Rheum 2003;21:S29–31. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.365 CA204
Analyse des taux sériques de cytokines avant et après greffe de cellules souches hématopoïétiques périphériques chez des patients atteints de sclérodermie systémique sévère J. Van Laar a , D. Farge b , J. Baraut c , F. Verrecchia d , L. Michel e Internal Medicine, Institute Of Cellular Medicine, Newcastle, Grande-Bretagne b Inserm U976, médecine interne, hôptial Saint-Louis, Paris, France
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