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La survie de la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) dépend de sa cause
Affiches discussion 66
Prévalence et pronostic des anticorps antipériplakine au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique C. Taillé a , S. Grootenboer-Mignot b , H. Nunes c , Z. Carton c , V. Cottin d , D. Israël-Biet e , J. Cadranel f , B. Wallaert g , D. Valeyre c , S. Chollet-Martin b , B. Crestani a a Service de pneumologie, hôpital Bichat, Paris, France b Laboratoire d’immunologie, hôpital Bichat, Paris, France c Service de pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France d Service de pneumologie, hôpital Louis-Pradel, Lyon, France e Service de pneumologie, HEGP, Paris, France f Service de pneumologie, hôpital Tenon, Paris, France g Service de pneumologie, hôpital Calmette, Lille, France Introduction.— Une auto-immunité dirigée contre la périplakine (PPL), un composant des desmosomes, a été rapportée chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). La valeur pronostique de cet Ac n’est pas connue. Patients.— Chez 130 patients atteints de FPI récemment diagnostiquée, issus de la cohorte COFI, nous avons recherché par immunoblot des IgG dirigées contre la PPL dans le sérum prélevé à l’inclusion. Résultats.— Des Ac antiPPL sont retrouvés chez 26 % des patients (PPL + ). Les patients PPL + sont comparables aux patients PPL− pour l’âge (69 ans en moyenne), le sexe ratio (88 vs 77 % d’hommes, p = 0,2), l’IMC (27,4 vs 26,9 kg/m2 ), le tabagisme (29 vs 25 % de non-fumeurs). La fonction respiratoire est significativement plus altérée chez les patients PPL + comparés aux patients PPL− (CVF 71,5 ± 3 vs 78,1 ± 2 % respectivement, p = 0,029 ; CPT 65,6 ± 2 vs 70 ± 1 %, p = 0,016), sans différence sur les gaz du sang, le test de marche ou la DLCO. On note une proportion plus élevée de patients présentant une progression lente chez les patients PPL + (32 vs 17 % respectivement, p = 0,054). La mortalité est comparable entre les deux groupes (41 % vs 35 % respectivement). Un reflux gastro-œsophagien est plus fréquemment observé chez les patients PPL + (50 % vs 21 % respectivement, p < 0,0001), ainsi qu’un syndrome d’apnée du sommeil (17 vs 4 %, p = 0,02), ce qui peut être lié à une plus grande sévérité de la maladie chez les patients PPL +. Conclusion.— Nous confirmons une prévalence élevée d’une autoimmunité dirigée contre la périplakine chez les patients atteints de FPI récemment diagnostiquée et l’association à une plus grande sévérité fonctionnelle respiratoire. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.092 67
Prévalence et incidence des pneumopathies interstitielles diffuses chroniques (PIDC) en Seine-Saint-Denis (SSD) : analyse à 8 mois B. Duchemann a , I. Annesi-Maesano b , C. Jacobe De Naurois c , H. Liote d , M. Neuville e , J.-M. Naccache d , R. Boris e , A. Mekinian f , M. Mathieu g , B. Crestani e , J. Cadranel d , O. Fain f , D. Valeyre a , H. Nunes a a Service de pneumologie, hôpital Avicenne, AP—HP, Bobigny, France b EPAR, UMR S707, Inserm, UPMC, Paris 6, Saint-Antoine, Paris, France c ELSM-CNAMTS, Bobigny, France d Service de pneumologie, hôpital Tenon, AP—HP, Paris, France e Service de pneumologie, hôpital Bichat, AP—HP, Paris, France f Service de médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France g Service de pneumologie, CHI Robert-Ballanger, Aulnay-sous-Bois, France Introduction.— L’épidémiologie des PIDC a fait l’objet de peu de publications, souvent limitées par leur méthodologie. L’objectif
A29 était d’estimer la prévalence et incidence des PIDC chez l’adulte en SSD. Méthodes.— Trois sources de recensement ont été utilisées : — services hospitaliers de SSD et des zones limitrophes, de pneumologie, médecine interne, rhumatologie, gériatrie et pathologie professionnelle ; — médecins libéraux généralistes et pneumologues ; — caisse primaire d’assurance maladie (CPAM). Les déclarations concernaient les cas incidents ou prévalents de PIDC vus entre 11/2011 et 11/2012. Pour les cas identifiés le diagnostic était rediscuté lors d’une réunion multidisciplinaire. Résultats.— Les résultats sont ceux obtenus après 8 mois de recrutement et ne prennent pas en compte le recensement CPAM. Quatre cent cinquante trois cas prévalents et 92 cas incidents ont été déclarés (âge : 54,5 ± 15,8 ans ; F/H : 1,3). Quatre vingt dix pourcent des diagnostics ont pu être déterminés selon les critères en vigueur, soit une prévalence et incidence globale de 35/100 000 et 6,7/100 000/8 mois respectivement. En terme de prévalence, la sarcoïdose était la plus fréquente (n = 211, 51 %), suivie par les PIDC secondaires (n = 127, 31 %, dont connectivites : n = 71, pneumoconioses : n = 21 et médicaments : n = 11) et enfin les pneumopathies interstitielles idiopathiques (n = 68, 16 %, dont FPI : n = 41 et PINS : n = 14). Conclusion.— Il s’agit de la première étude épidémiologique d’envergure sur les PIDC en France. Les chiffres retrouvés sont dans la fourchette haute de la littérature. Nos résultats sont originaux par l’importance des PIDC secondaires. La méthode de capture/recapture sera utilisée pour affiner les résultats. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.093 68
La survie de la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) dépend de sa cause H. Nunes a , K. Schubel a , E. Magois b , S. Feuillet c , Y. Uzunhan a , O. Freynet a , Z. Carton a , M. Kambouchner d , D. Valeyre a , H. Nunes a a Service de pneumologie, hôpital Avicenne, AP—HP, Bobigny, France b Service de pneumologie, hôpital d’Amiens, Amiens, France c Service de pneumologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, France d Service d’anatomopathologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France Introduction.— Bien que le plus souvent idiopathique, la PINS se rencontre dans différents contextes cliniques, notamment les connectivites (CTD) et la pneumopathie d’hypersensibilité chronique (PHS). Il a été récemment suggéré que la PINS dite « idiopathique » représenterait la manifestation pulmonaire d’une connectivite indifférenciée (UCTD). L’influence éventuelle de la cause sous-jacente sur le pronostic de la PINS reste mal connue. L’objectif du travail était de comparer la survie de la PINS selon sa cause et déterminer les facteurs prédictifs de mortalité. Patients.— Étude rétrospective incluant 127 patients (65 femmes, âge : 55 ± 12 ans) ayant une PINS histologiquement confirmée. Résultats.— Quinze patients (12 %) avaient une PHS, 29 (23 %) une CTD, 32 (25 %) remplissaient les critères d’UCTD et 51 (40 %) avaient une PINS idiopathique. Au terme du suivi (64 ± 54 mois), la survie globale était de 89 %, 65 % et 49 % à 2, 5 et 10 ans, respectivement. La survie était significativement différente entre les groupes étiologiques (p = 0,002). La survie du groupe UCTD était meilleure que celle du groupe idiopathique (p = 0,02) et semblable à celle du groupe CTD. La survie du groupe PHS tendait à être moins bonne que celle du groupe idiopathique (p = 0,087). Les facteurs prédictifs indépendants de mortalité
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17e Congrès de pneumologie de langue franc ¸aise — Lille, vendredi 1er au dimanche 3 février 2013
étaient l’absence de réponse au traitement (HR : 10,38, 95 %IC : 3,1—34,2, p = 0,0001) et un diagnostic de PHS (HR : 2,17, 95 %IC : 1,05—4,47, p = 0,035). Conclusion.— Le pronostic de la PINS est influencé par sa cause. La PINS-PHS a la mortalité la plus élevée. La PINS-UCTD ne diffère pas de la PINS-CTD, plaidant pour le concept de PINS auto-immune, dont la survie est meilleure que celle de la PINS idiopathique. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.094 69
Bronchiolite oblitérative hyperéosinophilique : un nouveau syndrome J.-F. Cordier a , V. Cottin a , C. Khouatra a , D. Revel b , C. Proust b , N. Freymond a , F. Thivolet-Béjui c , J.-C. Glerant d a Service de pneumologie, hôpital L. Pradel, Lyon, France b Service de radiologie, hôpital L. Pradel, Lyon, France c Service d’anatomopathologie, hôpital L. Pradel, Lyon, France d EFR, hôpital L. Pradel, Lyon, France Contexte.— Une bronchiolite à éosinophiles a été exceptionnellement décrite par des équipes japonaises. Patients.— Nous présentons 6 patients présentant une bronchiolite oblitérative hyperéosinophilique (BOH) définie par : — une éosinophilie périphérique > 1 G/L et/ou une éosinophilie alvéolaire > 25 % ; — un trouble ventilatoire obstructif persistant malgré un traitement broncho-dilatateur et corticoïde inhalé à forte dose ; — une bronchiolite éosinophilique à la biopsie pulmonaire (n = 1) et/ou des signes directs de bronchiolite au scanner thoracique (micro-nodules centrolobulaires, images branchées) (n = 6). Résultats.— Les principaux symptômes étaient une dyspnée chronique et une toux souvent sévère, sans asthme « classique ». Des antécédents d’atopie et d’asthme étaient présents chez 3 et 2 patients respectivement. Un patient remplissait les critères biologiques du syndrome hyperéosinophilique idiopathique (variant lymphoïde). Un cas correspondait à un syndrome de Churg et Strauss. L’éosinophilie périphérique était en moyenne de 2,7 G/L et l’éosinophilie alvéolaire de 63 %. Le rapport VEMS/CV initial était de 50 %, se normalisant sous corticoïdes oraux chez tous les patients. Les manifestations de BOH sont réapparues à la décroissance des corticoïdes à 10—20 mg/j, mais des doses supérieures contrôlaient la maladie. Conclusion.— La BOH est un nouveau syndrome caractéristique méritant d’être individualisé au sein des différentes maladies pulmonaires éosinophiliques. Une BOH non diagnostiquée et/ou persistante pourrait être une cause d’obstruction bronchique persistante au cours des maladies respiratoires éosinophiliques chroniques. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.095 70
Étude exploratoire évaluant l’efficacité et la tolérance d’évérolimus chez des patientes atteintes de lymphangioléiomyomatose V. Cottin a , S. Harari b , H.-J. Goldberg c , S.-K. Khindri d , L. Henske c , S. Biswal e , S. Koehne-Voss f , J. Kovarik f , S. Ma g , F.-X. Mc Cormack h a Service de pneumologie, hôpital L. Pradel, Lyon, France b Hôpital San-Giuseppe, Milan, Italie c Hôpital Brigham, Boston, États-Unis d Centre de recherche Novartis, Horsham, Royaume-Unis e Novartis, Hydeabad, Inde
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Novartis pharma, Bâle, Suisse Novartis institut biomedical de recherche, Shanghai, Chine h Université de Cincinnati, Cincinnati, États-Unis g
Nous rapportons l’analyse intermédiaire à 26 semaines d’un essai de phase II évaluant l’efficacité et la tolérance d’évérolimus chez des patientes atteintes de lymphangioléiomyomatose (LAM). Dans cette étude multicentrique, ouverte, avec escalade de dose, les patientes recevaient 2,5 mg/j durant 4 semaines, puis 5 mg/j durant 4 semaines et 10 mg/j durant 18 semaines, selon la tolérance. Les critères principaux d’évaluation étaient l’évolution de la CVF et la tolérance. Vingt quatre patientes ont été incluses et les résultats d’efficacité à 26 semaines étaient disponibles pour 18 d’entre elles. Une augmentation moyenne de la CVF de 15 mL (IC95 % : −135 à + 165) et une augmentation moyenne du VEMS de 120 mL (IC95 % : 2—238) ont été observées. La DM6 était augmentée de 68,3 m (IC95 % : 9—127). Une augmentation du VR, de la CRF et de la CPT était observée ainsi qu’une réduction du VEGF-D sérique et du collagène IV. La DLco et la SaO2 étaient inchangées. Plus de 75 % des patientes ont présenté des événements indésirables (EI) à chaque niveau de dose. Les EI fréquents observés chez > 10 % des patientes incluaient ulcérations buccales, céphalées, nausées, stomatites et fatigue. Sept événements indésirables graves (EIG), dont 2 suspectés d’être liés au traitement à l’étude, ont été observés. Quatre patientes ont arrêté le traitement suite à des EI, dont 2 pour EIG. Chez des patientes atteintes de LAM, le traitement par évérolimus est associé à une amélioration du VEMS et de la DM6. Les EI sont fréquents et correspondent au profil de tolérance connu des inhibiteurs de mTor. Le traitement par évérolimus peut être utile chez des patientes sélectionnées atteintes de LAM. Financement.— Novartis. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.096 71
Évolution des aspects scannographiques des pneumopathies interstitielles associées aux anticorps anti-synthétases M.-P. Debray a , R. Borie b , J.-M. Naccache c , A. Khalil d , C. Toper e , D. Israel-Biet f , M.-P. Revel g , B. Crestani b , P.-Y. Brillet h a Service de radiologie, hôpital Bichat, Paris, France b Service de pneumologie, hôpital Bichat, Paris, France c Service de pneumologie, hôpital Avicenne, Paris, France d Service de radiologie, hôpital Tenon, Paris, France e Service de pneumologie, hôpital Tenon, Paris, France f Service de pneumologie, hôpital européen G. Pompidou, Paris, France g Service de radiologie, hôpital européen G. Pompidou, Paris, France h Service de radiologie, hôpital Avicenne, Paris, France But de l’étude.— L’évolution des anomalies scannographiques des pneumopathies interstitielles associées aux Ac anti-synthétases est mal connue. Patients et méthodes.— Nous avons étudié les scanners de 34 patients (anti-Jo1 n = 18, anti-PL12 n = 13, anti-PL7 n = 3) au diagnostic (avant tout traitement), et après 3 à 6 mois, plus de 12 mois (médiane 26 mois, n = 27), et plus de 36 mois (médiane 81 mois, n = 31) d’évolution. Résultats.— Le scanner initial montre un aspect suggestif de PINS (44 %), de pneumopathie organisée (PO, 23 %), ou un aspect mixte PINS-PO (23 %). Comparativement à l’anti-Jo1, un anti-PL12 est associé à une fréquence accrue de réticulations et bronchectasies de traction, un aspect de PINS plus fréquent et un aspect de PO
Prévalence et pronostic des anticorps antipériplakine au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique C. Taillé a , S. Grootenboer-Mignot b , H. Nunes c , Z. Carton c , V. Cottin d , D. Israël-Biet e , J. Cadranel f , B. Wallaert g , D. Valeyre c , S. Chollet-Martin b , B. Crestani a a Service de pneumologie, hôpital Bichat, Paris, France b Laboratoire d’immunologie, hôpital Bichat, Paris, France c Service de pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France d Service de pneumologie, hôpital Louis-Pradel, Lyon, France e Service de pneumologie, HEGP, Paris, France f Service de pneumologie, hôpital Tenon, Paris, France g Service de pneumologie, hôpital Calmette, Lille, France Introduction.— Une auto-immunité dirigée contre la périplakine (PPL), un composant des desmosomes, a été rapportée chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). La valeur pronostique de cet Ac n’est pas connue. Patients.— Chez 130 patients atteints de FPI récemment diagnostiquée, issus de la cohorte COFI, nous avons recherché par immunoblot des IgG dirigées contre la PPL dans le sérum prélevé à l’inclusion. Résultats.— Des Ac antiPPL sont retrouvés chez 26 % des patients (PPL + ). Les patients PPL + sont comparables aux patients PPL− pour l’âge (69 ans en moyenne), le sexe ratio (88 vs 77 % d’hommes, p = 0,2), l’IMC (27,4 vs 26,9 kg/m2 ), le tabagisme (29 vs 25 % de non-fumeurs). La fonction respiratoire est significativement plus altérée chez les patients PPL + comparés aux patients PPL− (CVF 71,5 ± 3 vs 78,1 ± 2 % respectivement, p = 0,029 ; CPT 65,6 ± 2 vs 70 ± 1 %, p = 0,016), sans différence sur les gaz du sang, le test de marche ou la DLCO. On note une proportion plus élevée de patients présentant une progression lente chez les patients PPL + (32 vs 17 % respectivement, p = 0,054). La mortalité est comparable entre les deux groupes (41 % vs 35 % respectivement). Un reflux gastro-œsophagien est plus fréquemment observé chez les patients PPL + (50 % vs 21 % respectivement, p < 0,0001), ainsi qu’un syndrome d’apnée du sommeil (17 vs 4 %, p = 0,02), ce qui peut être lié à une plus grande sévérité de la maladie chez les patients PPL +. Conclusion.— Nous confirmons une prévalence élevée d’une autoimmunité dirigée contre la périplakine chez les patients atteints de FPI récemment diagnostiquée et l’association à une plus grande sévérité fonctionnelle respiratoire. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.092 67
Prévalence et incidence des pneumopathies interstitielles diffuses chroniques (PIDC) en Seine-Saint-Denis (SSD) : analyse à 8 mois B. Duchemann a , I. Annesi-Maesano b , C. Jacobe De Naurois c , H. Liote d , M. Neuville e , J.-M. Naccache d , R. Boris e , A. Mekinian f , M. Mathieu g , B. Crestani e , J. Cadranel d , O. Fain f , D. Valeyre a , H. Nunes a a Service de pneumologie, hôpital Avicenne, AP—HP, Bobigny, France b EPAR, UMR S707, Inserm, UPMC, Paris 6, Saint-Antoine, Paris, France c ELSM-CNAMTS, Bobigny, France d Service de pneumologie, hôpital Tenon, AP—HP, Paris, France e Service de pneumologie, hôpital Bichat, AP—HP, Paris, France f Service de médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France g Service de pneumologie, CHI Robert-Ballanger, Aulnay-sous-Bois, France Introduction.— L’épidémiologie des PIDC a fait l’objet de peu de publications, souvent limitées par leur méthodologie. L’objectif
A29 était d’estimer la prévalence et incidence des PIDC chez l’adulte en SSD. Méthodes.— Trois sources de recensement ont été utilisées : — services hospitaliers de SSD et des zones limitrophes, de pneumologie, médecine interne, rhumatologie, gériatrie et pathologie professionnelle ; — médecins libéraux généralistes et pneumologues ; — caisse primaire d’assurance maladie (CPAM). Les déclarations concernaient les cas incidents ou prévalents de PIDC vus entre 11/2011 et 11/2012. Pour les cas identifiés le diagnostic était rediscuté lors d’une réunion multidisciplinaire. Résultats.— Les résultats sont ceux obtenus après 8 mois de recrutement et ne prennent pas en compte le recensement CPAM. Quatre cent cinquante trois cas prévalents et 92 cas incidents ont été déclarés (âge : 54,5 ± 15,8 ans ; F/H : 1,3). Quatre vingt dix pourcent des diagnostics ont pu être déterminés selon les critères en vigueur, soit une prévalence et incidence globale de 35/100 000 et 6,7/100 000/8 mois respectivement. En terme de prévalence, la sarcoïdose était la plus fréquente (n = 211, 51 %), suivie par les PIDC secondaires (n = 127, 31 %, dont connectivites : n = 71, pneumoconioses : n = 21 et médicaments : n = 11) et enfin les pneumopathies interstitielles idiopathiques (n = 68, 16 %, dont FPI : n = 41 et PINS : n = 14). Conclusion.— Il s’agit de la première étude épidémiologique d’envergure sur les PIDC en France. Les chiffres retrouvés sont dans la fourchette haute de la littérature. Nos résultats sont originaux par l’importance des PIDC secondaires. La méthode de capture/recapture sera utilisée pour affiner les résultats. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.093 68
La survie de la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) dépend de sa cause H. Nunes a , K. Schubel a , E. Magois b , S. Feuillet c , Y. Uzunhan a , O. Freynet a , Z. Carton a , M. Kambouchner d , D. Valeyre a , H. Nunes a a Service de pneumologie, hôpital Avicenne, AP—HP, Bobigny, France b Service de pneumologie, hôpital d’Amiens, Amiens, France c Service de pneumologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, France d Service d’anatomopathologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France Introduction.— Bien que le plus souvent idiopathique, la PINS se rencontre dans différents contextes cliniques, notamment les connectivites (CTD) et la pneumopathie d’hypersensibilité chronique (PHS). Il a été récemment suggéré que la PINS dite « idiopathique » représenterait la manifestation pulmonaire d’une connectivite indifférenciée (UCTD). L’influence éventuelle de la cause sous-jacente sur le pronostic de la PINS reste mal connue. L’objectif du travail était de comparer la survie de la PINS selon sa cause et déterminer les facteurs prédictifs de mortalité. Patients.— Étude rétrospective incluant 127 patients (65 femmes, âge : 55 ± 12 ans) ayant une PINS histologiquement confirmée. Résultats.— Quinze patients (12 %) avaient une PHS, 29 (23 %) une CTD, 32 (25 %) remplissaient les critères d’UCTD et 51 (40 %) avaient une PINS idiopathique. Au terme du suivi (64 ± 54 mois), la survie globale était de 89 %, 65 % et 49 % à 2, 5 et 10 ans, respectivement. La survie était significativement différente entre les groupes étiologiques (p = 0,002). La survie du groupe UCTD était meilleure que celle du groupe idiopathique (p = 0,02) et semblable à celle du groupe CTD. La survie du groupe PHS tendait à être moins bonne que celle du groupe idiopathique (p = 0,087). Les facteurs prédictifs indépendants de mortalité
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étaient l’absence de réponse au traitement (HR : 10,38, 95 %IC : 3,1—34,2, p = 0,0001) et un diagnostic de PHS (HR : 2,17, 95 %IC : 1,05—4,47, p = 0,035). Conclusion.— Le pronostic de la PINS est influencé par sa cause. La PINS-PHS a la mortalité la plus élevée. La PINS-UCTD ne diffère pas de la PINS-CTD, plaidant pour le concept de PINS auto-immune, dont la survie est meilleure que celle de la PINS idiopathique. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.094 69
Bronchiolite oblitérative hyperéosinophilique : un nouveau syndrome J.-F. Cordier a , V. Cottin a , C. Khouatra a , D. Revel b , C. Proust b , N. Freymond a , F. Thivolet-Béjui c , J.-C. Glerant d a Service de pneumologie, hôpital L. Pradel, Lyon, France b Service de radiologie, hôpital L. Pradel, Lyon, France c Service d’anatomopathologie, hôpital L. Pradel, Lyon, France d EFR, hôpital L. Pradel, Lyon, France Contexte.— Une bronchiolite à éosinophiles a été exceptionnellement décrite par des équipes japonaises. Patients.— Nous présentons 6 patients présentant une bronchiolite oblitérative hyperéosinophilique (BOH) définie par : — une éosinophilie périphérique > 1 G/L et/ou une éosinophilie alvéolaire > 25 % ; — un trouble ventilatoire obstructif persistant malgré un traitement broncho-dilatateur et corticoïde inhalé à forte dose ; — une bronchiolite éosinophilique à la biopsie pulmonaire (n = 1) et/ou des signes directs de bronchiolite au scanner thoracique (micro-nodules centrolobulaires, images branchées) (n = 6). Résultats.— Les principaux symptômes étaient une dyspnée chronique et une toux souvent sévère, sans asthme « classique ». Des antécédents d’atopie et d’asthme étaient présents chez 3 et 2 patients respectivement. Un patient remplissait les critères biologiques du syndrome hyperéosinophilique idiopathique (variant lymphoïde). Un cas correspondait à un syndrome de Churg et Strauss. L’éosinophilie périphérique était en moyenne de 2,7 G/L et l’éosinophilie alvéolaire de 63 %. Le rapport VEMS/CV initial était de 50 %, se normalisant sous corticoïdes oraux chez tous les patients. Les manifestations de BOH sont réapparues à la décroissance des corticoïdes à 10—20 mg/j, mais des doses supérieures contrôlaient la maladie. Conclusion.— La BOH est un nouveau syndrome caractéristique méritant d’être individualisé au sein des différentes maladies pulmonaires éosinophiliques. Une BOH non diagnostiquée et/ou persistante pourrait être une cause d’obstruction bronchique persistante au cours des maladies respiratoires éosinophiliques chroniques. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.095 70
Étude exploratoire évaluant l’efficacité et la tolérance d’évérolimus chez des patientes atteintes de lymphangioléiomyomatose V. Cottin a , S. Harari b , H.-J. Goldberg c , S.-K. Khindri d , L. Henske c , S. Biswal e , S. Koehne-Voss f , J. Kovarik f , S. Ma g , F.-X. Mc Cormack h a Service de pneumologie, hôpital L. Pradel, Lyon, France b Hôpital San-Giuseppe, Milan, Italie c Hôpital Brigham, Boston, États-Unis d Centre de recherche Novartis, Horsham, Royaume-Unis e Novartis, Hydeabad, Inde
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Novartis pharma, Bâle, Suisse Novartis institut biomedical de recherche, Shanghai, Chine h Université de Cincinnati, Cincinnati, États-Unis g
Nous rapportons l’analyse intermédiaire à 26 semaines d’un essai de phase II évaluant l’efficacité et la tolérance d’évérolimus chez des patientes atteintes de lymphangioléiomyomatose (LAM). Dans cette étude multicentrique, ouverte, avec escalade de dose, les patientes recevaient 2,5 mg/j durant 4 semaines, puis 5 mg/j durant 4 semaines et 10 mg/j durant 18 semaines, selon la tolérance. Les critères principaux d’évaluation étaient l’évolution de la CVF et la tolérance. Vingt quatre patientes ont été incluses et les résultats d’efficacité à 26 semaines étaient disponibles pour 18 d’entre elles. Une augmentation moyenne de la CVF de 15 mL (IC95 % : −135 à + 165) et une augmentation moyenne du VEMS de 120 mL (IC95 % : 2—238) ont été observées. La DM6 était augmentée de 68,3 m (IC95 % : 9—127). Une augmentation du VR, de la CRF et de la CPT était observée ainsi qu’une réduction du VEGF-D sérique et du collagène IV. La DLco et la SaO2 étaient inchangées. Plus de 75 % des patientes ont présenté des événements indésirables (EI) à chaque niveau de dose. Les EI fréquents observés chez > 10 % des patientes incluaient ulcérations buccales, céphalées, nausées, stomatites et fatigue. Sept événements indésirables graves (EIG), dont 2 suspectés d’être liés au traitement à l’étude, ont été observés. Quatre patientes ont arrêté le traitement suite à des EI, dont 2 pour EIG. Chez des patientes atteintes de LAM, le traitement par évérolimus est associé à une amélioration du VEMS et de la DM6. Les EI sont fréquents et correspondent au profil de tolérance connu des inhibiteurs de mTor. Le traitement par évérolimus peut être utile chez des patientes sélectionnées atteintes de LAM. Financement.— Novartis. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.096 71
Évolution des aspects scannographiques des pneumopathies interstitielles associées aux anticorps anti-synthétases M.-P. Debray a , R. Borie b , J.-M. Naccache c , A. Khalil d , C. Toper e , D. Israel-Biet f , M.-P. Revel g , B. Crestani b , P.-Y. Brillet h a Service de radiologie, hôpital Bichat, Paris, France b Service de pneumologie, hôpital Bichat, Paris, France c Service de pneumologie, hôpital Avicenne, Paris, France d Service de radiologie, hôpital Tenon, Paris, France e Service de pneumologie, hôpital Tenon, Paris, France f Service de pneumologie, hôpital européen G. Pompidou, Paris, France g Service de radiologie, hôpital européen G. Pompidou, Paris, France h Service de radiologie, hôpital Avicenne, Paris, France But de l’étude.— L’évolution des anomalies scannographiques des pneumopathies interstitielles associées aux Ac anti-synthétases est mal connue. Patients et méthodes.— Nous avons étudié les scanners de 34 patients (anti-Jo1 n = 18, anti-PL12 n = 13, anti-PL7 n = 3) au diagnostic (avant tout traitement), et après 3 à 6 mois, plus de 12 mois (médiane 26 mois, n = 27), et plus de 36 mois (médiane 81 mois, n = 31) d’évolution. Résultats.— Le scanner initial montre un aspect suggestif de PINS (44 %), de pneumopathie organisée (PO, 23 %), ou un aspect mixte PINS-PO (23 %). Comparativement à l’anti-Jo1, un anti-PL12 est associé à une fréquence accrue de réticulations et bronchectasies de traction, un aspect de PINS plus fréquent et un aspect de PO