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La thrombose veineuse cérébrale : aspects clinico-radiologiques, à propos d’une série de 62 cas
JMV—Journal de Médecine Vasculaire (2019) 44, 387—399
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
ARTICLE ORIGINAL
La thrombose veineuse cérébrale : aspects clinico-radiologiques, à propos d’une série de 62 cas Cerebral venous thrombosis: Clinical and radiological features, about 62 cases B. Alami a,b, S. Boujraf b, L. Quenum a,∗, A. Oudrhiri a, M.Y. Alaoui Lamrani a, M. Haloua a, M. Boubbou a, M. Maâroufi a a
Service de radiologie, faculté de médecine et de pharmacie, université Sidi Mohammed Ben Abdellah, CHU Hassan II Fès, Fès, Maroc b Laboratoire de biophysique et méthodes IRM, faculté de médecine et de pharmacie, université Sidi Mohammed Ben Abdellah, Fès, Maroc Rec ¸u le 3 juillet 2019 ; accepté le 27 aoˆ ut 2019 Disponible sur Internet le 1 octobre 2019
MOTS CLÉS Thrombose veineuse cérébrale ; Sinus dural ; IRM ; Anticoagulant
∗
Résumé Le but de notre travail est de faire une revue générale sur les différents aspects clinico-radiologiques et la prise en charge de la thrombose veineuse cérébrale (TVC) au sein de notre structure hospitalière et les comparer à ceux décrits dans la littérature. Matériel et méthode. — Notre série incluait 62 patients âgés de plus de 18 ans, colligés sur 7 ans (2009—2016) dans le service de radiologie du CHU Hassan II de Fès (Maroc), chez qui le diagnostic radiologique de TVC a été retenu. Nos patients ont bénéficié d’une TDM cérébrale et d’une IRM cérébrale. Les caractéristiques cliniques et radiologiques et l’évolution après traitement ont été relevées. Résultats. — La moyenne d’âge était de 35 ans avec une prédominance féminine ; sexe-ratio de 3,76 (49F/13H). La symptomatologie était non spécifique, faite essentiellement de céphalées, crises comitiales, troubles de conscience et signes focaux. Le sinus longitudinal supérieur était la topographie dominante. Les facteurs étiologiques étaient variés regroupant les causes infectieuses (sinusite, otite moyenne chronique, otomastoïdite, méningite bactérienne, septicémie), gynéco-obstétricales (la contraception orale, la grossesse, le post-partum), systémiques (la maladie de Behc ¸et, la polyglobulie de Vaquez, les syndromes paranéoplasiques, le syndrome des antiphospholipides), locaux (les traumatismes crâniens), idiopathiques. La TDM mais surtout l’IRM cérébrale ont permis de poser le diagnostic mais également d’orienter vers l’étiologie.
Auteur correspondant ; route Sidi Harazem, 1835 Fès, Maroc. Adresse e-mail : [email protected] (L. Quenum).
https://doi.org/10.1016/j.jdmv.2019.09.011 2542-4513/© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
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B. Alami et al. Conclusion. — L’IRM cérébrale est actuellement le meilleur moyen d’imagerie dans le diagnostic de la TVC, permettant d’apprécier avec précision sa localisation, son étendue et le retentissement sur le parenchyme cérébral. De multiples affections sont responsables des TVC. La prise en charge thérapeutique repose sur l’héparinothérapie et le traitement étiologique. © 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
KEYWORDS Cerebral venous thrombosis; Sinus dural; MRI; Anticoagulant
Summary The work’s purpose is to make a general review on the various clinical-radiological aspects and the management of cerebral venous thrombosis (CVT) in our hospital and compare them to those described in the literature. Material and method. — Our series included 62 patients aged over 18 years, collected over 7 years (2009—2016) in the radiology department of the CHU Hassan II of Fez (Morocco), in which the radiological diagnosis of TVC was retained. Our patients have benefited from a brain CT scan and brain MRI. Clinical and radiological characteristics and post-treatment progression were described. Results. — The average age was 35 years with a female predominance; sex ratio 3.76 (49F/13H). The symptomatology was non-specific, made mainly of headaches, comic crises, disturbances of consciousness and focal signs. The upper longitudinal sinus was dominant topography (51.61%). The etiological factors were varied: infectious (sinusitis, chronic otitis media, oto-mastoiditis, bacterial meningitis, and septicemia), gyneco-obstetrical (oral contraception, pregnancy, and postpartum), systemic (Behc ¸et diseases, polycythemia of Vaquez, paraneoplastic syndrome, antiphospholipid syndrome), local (head trauma), undetermined etiological factors. The CT scan, but especially the cerebral MRI, made it possible to make the diagnosis but also to direct towards the etiology. Conclusion. — Cerebral MRI is currently the best imaging in the diagnosis of CTV, allowing an accurate assessment of its location, extent and impact on the cerebral parenchyma. Multiple conditions are responsible for CTVs. Therapeutic management is based on heparinotherapy and etiological treatment. © 2019 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction La thrombose veineuse cérébrale (TVC) est un accident vasculaire cérébral atteignant le réseau veineux et en particulier les sinus dure-mériens. Il s’agit d’une urgence neurologique. Elle touche surtout la femme jeune. Son incidence annuelle est estimée à 0,22/100 000 habitants selon la série de Ferro et al. au Portugal [1]. La TVC se manifeste par un tableau très riche et varié rendant son diagnostic plus ou moins tardif, elle peut se présenter par un syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) isolé, par un syndrome déficitaire focal, ou bien par une encéphalopathie [2]. Néanmoins l’utilisation de l’imagerie durant ces dernières décennies a permis de diagnostiquer la maladie dans des délais plus précoces. En effet, le nombre de cas de TVC diagnostiqués a augmenté récemment du fait de l’utilisation plus fréquente de l’IRM et la connaissance plus répandue des différentes formes de présentation clinique des TVC [3]. La prise en charge de la TVC est multidisciplinaire et l’imagerie joue un rôle crucial dans le diagnostic notamment l’IRM qui représente l’examen de choix permettant de faire le diagnostic positif et étiologique de la maladie, d’apprécier la gravité et de se prononcer sur le pronostic.
Le traitement de la TVC est fondé sur trois modalités : le traitement symptomatique (antiépileptiques, antalgiques, anti-œdémateux), le traitement anti-thrombotique en l’occurrence l’héparinothérapie et le traitement de l’étiologie sous-jacente. Les TVC ont plus ou moins un bon pronostic avec une récupération sans séquelles [4]. Une étude multicentrique récente (ISCVT) qui a inclus 624 patients dans 21 pays a montré une mortalité à la phase aiguë de 4,3 % [5], une mortalité à long terme - (16 mois de suivi en moyenne) - de 8 %.
Matériel et méthode Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et analytique menée dans le service de radiologie du CHU Hassan II de Fès (Maroc), s’étalant sur une période de 7 ans : de 2009 à 2016. Elle inclut tous les patients âgés de plus 18 ans chez qui le diagnostic radiologique de TVC a été retenu durant la période d’exploitation. Nos patients ont bénéficié d’une exploration par TDM cérébrale sans et avec injection du produit de contraste iodé et/ou d’une IRM cérébrale avec un protocole comportant des séquences pondérées en T1, T2, FLAIR, T2*, séquence de diffusion, séquence d’angiographie par résonance magnétique (ARM), Séquence T1 3D après
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Figure 1 Scanner cérébral sans injection de produit de contraste illustrant les différentes topographie de TVC. A. Sinus latéral (flèche jaune). B. Sinus droit (tête de flèche bleue). C. Sinus longitudinal supérieur (tête de flèche rouge). D. Veine cérébrale interne (flèche rouge). Brain computed tomography without contrast injection illustrating the topology of cerebral venous thrombosis. A. Lateral sinus (yellow arrow). B. Right sinus (blue arrowhead). C. Superior longitudinal sinus (red arrowhead). D. Internal cerebral vein (red arrow).
injection de chélates de Gadolinium. Les caractéristiques cliniques et radiologiques et l’évolution après traitement ont été relevées.
Résultats Soixante-deux patients ont été inclus. La tranche d’âge de nos patients était comprise entre 18 ans et 74 ans avec une moyenne de 35 ans. Le sexe féminin était majoritaire avec un sexe-ratio de 3,76 (49F/13H). Vingt-cinq patients avaient des antécédents dominés par la prise de contraceptifs oraux au long cours chez 11 femmes (44 %), suivie de la pathologie tumorale chez 10 patients. Un contexte de traumatisme crânien a été répertorié chez 2 patients. La maladie de Behc ¸et a été rapportée chez un seul patient, de même qu’un antécédent de TVP. La symptomatologie était non spécifique, faite de céphalées, syndrome d’hypertension intracrânienne, crises comitiales, troubles de conscience et signes focaux. Elle était dominée par les céphalées retrouvées dans 58 cas soit 94 %.
Sur le plan topographique le sinus longitudinal supérieur (SLS) était le plus touché dans 52 % des cas, suivi du sinus latéraux (45 %), sinus droit (8 %), sinus caverneux (5 %), veines corticales (2 %) (Fig. 1). Des localisations multiples avaient été retrouvées dans 34 % des cas. La TDM cérébrale a été réalisée chez 50 patients de notre série. Le signe direct de TVC dominant était le rehaussement hétérogène avec prise de contraste des parois durales retrouvé dans 78 % des cas ; les autres signes relevés étaient le signe du delta vide dans 22 % des cas (Fig. 2), le signe du triangle dense dans 11 % des cas, le signe de la corde dans 2 % des cas (Fig. 3). Le signe indirect de TVC dominant dans notre série était l’infarctus veineux sans transformation hémorragique dans 40 % des cas, les autres signes indirects étant l’infarctus veineux hémorragique (22 %), l’hémorragie méningée (13 %) (Fig. 4), l’hématome cérébral (9 %), l’œdème cérébral (2 %) de nos malades. Trente-deux patients ont bénéficié d’une IRM. Le signal du sinus était variable sur les séquences T1 et T2 en fonction de l’ancienneté du thrombus : le sinus était en isosignal T1 hyposignal T2 dans 2 cas de TVC aigu, en hypersignal T1 hypersignal T2 dans 22 cas de TVC subaiguë (Fig. 5), et
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Figure 2 TDM cérébrale après contraste montrant le signe du Delta (flèche rouge). Brain computed tomography after contrast injection showing the delta sign (red arrow).
B. Alami et al. en isosignal T1 isosignal T2 dans 10 cas de TVC chronique. Le sinus thrombosé était en hyposignal dans 85 % des cas sur les séquences T2 écho de gradient (Fig. 6). La séquence diffusion a permis d’objectiver un hypersignal du sinus thrombosé dans 30 % des cas (Fig. 7). L’ARM avec injection de gadolinium a permis de poser le diagnostic chez tous les patients en montrant un défect de rehaussement du sinus thrombosé (Fig. 8). La principale anomalie parenchymateuse à l’IRM était l’infarcissement veineux présent chez 21 patients soit 66 % des IRM réalisées (Fig. 9 et 10). Sur le bilan biologique, l’anomalie la plus rencontrée dans notre série était le taux élevé de la protéine C réactive chez 63 % des cas. Tous nos patients ont bénéficié d’un bilan de thrombophilie (dosage de la protéine S, protéine C, antithrombine III, recherche de la mutation du gène du facteur V Leiden), revenu sans anomalie. Le bilan immunologique a été positif chez un seul patient révélant la présence d’anticorps antiphospholipides à un taux significatif. Les causes gynéco-obstétricales (prise de contraceptifs oraux au long cours, post-partum, grossesse), étaient les plus fréquentes dans notre série avec 29 % des cas (Fig. 11) ; suivies des causes infectieuses (otites moyennes, sinusite, cellulite, méningite, septicémie) dans 24 % (Fig. 12 et 13) ; les causes idiopathiques dans 24 % ; les causes systémiques (angio-Behc ¸et, polyglobulie de Vaquez, homocystinurie, syndrome des antiphospholipides) dans 19 % (Fig. 14) ; les causes tumorales (tumeur du sein, tumeur rectale, tumeur du cavum) dans 12 % (Fig. 15) et les causes traumatiques (4 %) (Fig. 16). Le traitement symptomatique dominant était antalgique à base de paracétamol chez 92 % de nos patients pour soulager les céphalées, les autres traitements symptomatiques étant antiépileptiques, ponction lombaire évacuatrice, mannitol, corticothérapie, volet décompressif. Tous nos patients ont rec ¸u de l’héparine de bas poids moléculaire (HBPM), relayée par des anticoagulants par voie orale notamment l’anti-vitamine K (AVK) pendant une durée comprise entre 6 mois et 1 an. Le traitement étiologique était fonction de la cause. L’évolution était favorable sous traitement avec 83 % des patients guéris sans séquelle. Onze pour cent ont gardé des séquelles à type d’hémiplégie et d’ophtalmoplégie. Trois pour cent ont présenté des complications (choc septique, thrombose veineuse profonde, thrombophlébite humérale gauche et embolie pulmonaire). Deux patients (3 %) sont décédés dans notre série, tous les deux suite à un arrêt cardio-respiratoire et 2 ont présenté une récidive.
Discussion
Figure 3 Scanner cérébral en coupe axiale sans injection de produit de contraste illustrant le signe de la corde (en flèche noire) associée au signe du triangle dense (en tête de flèche). Brain computed tomography, axial slice without contrast injection showing the cord sign (black arrow) together with a dense triangle sign (arrowhead).
L’incidence de la TVC diffère d’un pays à l’autre. Au Portugal, un enregistrement prospectif dans 20 hôpitaux portugais pendant trois ans a trouvé 91 malades, avec une incidence annuelle estimée à 0,22/100 000 [1]. Aux États-Unis, on estime qu’il y a 11,6 cas pour 100 000 accouchements [6]. Quant au Maroc, il n’y a pas de chiffres officiels ce qui rend difficile l’estimation de l’incidence de la TVC à l’échelon national.
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Figure 4 Scanner cérébral en coupe axiale sans injection (A) et après injection de PDC (B+C) montrant une hémorragie méningée (flèche rouge) associée à un hématome intra-parenchymateux frontal droit (flèche bleue) survenant chez une patiente ayant une thrombose du SLS apparaissant sous forme de signe du delta (flèche jaune). Brain computed tomography, axial slice without contrast injection (A) and after contrast injection (B+C) showing meningeal bleeding (red arrow) associated with a right frontal intra-parenchymatous hematoma (blue arrow) observed in a woman with thrombosis in the superior longitudinal sinus (delta sign, yellow arrow).
Figure 5 IRM cérébrale en coupe sagittale montrant un thrombus au niveau du sinus latéral gauche en hypersignal en T1 et flair (flèche jaune). Brain MRI, sagittal slice showing thrombosis in the left lateral sinus as a hypersignal (T1 and FLAIR) (yellow arrow)
Tous les groupes d’âges peuvent être atteints ; toutefois, le pic d’incidence se situe à la troisième décennie [7]. Dans notre série, l’âge moyen des patients était de 35 ans, concordant avec les données de la littérature notamment dans la série de Krayenbühl [7]. Cependant, la moyenne d’âge dans les séries de Coutinho [8] et de Napon [9] était respectivement de 40 ans et 42,5 ans ce qui est supérieur à la moyenne retrouvée dans notre série. Jusqu’à la moitié des années 1970, hommes et femmes étaient atteints de fac ¸on identique [7]. Depuis, la fréquence des femmes atteintes de TVC a nettement augmenté, probablement en rapport avec l’utilisation des œstroprogestatifs [10]. Nos résultats concordent avec les données de la littérature notamment celles rapportées dans une large série de 147 patients où le taux de femmes atteintes était de 72 % [8].
Symptomatologie clinique L’expression clinique des TVC est très polymorphe et souvent trompeuse, comme en témoigne la diversité des symptômes. Les céphalées sont le symptôme le plus fréquent, présent dans environ 80 % des cas. C’est aussi, dans deux tiers des cas, le symptôme inaugural [2]. Leur intensité va de la simple impression de tête lourde jusqu’aux céphalées en coup de tonnerre. Dans notre série, les céphalées étaient le motif de consultation le plus fréquent à 93,54 % ; ce pourcentage rejoint celui de la série Ferro et al. [5] à 88,8 % et la série Einhäupl et al. [11] à 91 %. La fréquence des autres symptômes varie selon les séries. On retrouve les signes d’hypertension intracrânienne, les déficits moteurs ou sensitifs, le plus souvent unilatéraux et prédominants aux membres inférieurs, les crises convulsives, les troubles de la conscience, troubles du langage, les atteintes des nerfs
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B. Alami et al.
Figure 7 IRM cérébrale en séquence de diffusion montrant un aspect en hypersignal du thrombus du sinus sagittal supérieur en faveur de sa thrombose (flèche bleue). Brain MRI diffusion sequence showing a hypersignal in the superior sagittal sinus, favoring a thrombosis (blue arrow) Figure 6 IRM cérébrale montrant un thrombus en hyposignal T2* au sein des veines corticales (flèche orange). Brain MRI showing a thrombosis in the cortical veins (T2* hyposignal) (orange arrow).
crâniens, les troubles psychiatriques (irritabilité, anxiété, dépression). Enfin, certaines TVC peuvent être découvertes de fac ¸on fortuite lors de la réalisation d’une IRM, voire d’une autopsie [2].
Signes d’imagerie L’imagerie notamment la TDM cérébrale mais surtout l’IRM permettent le diagnostic de TVC. Le « scanner cérébral » sans et avec injection est le premier examen à effectuer lorsqu’une TVC est suspectée. Bien que ne fournissant pas toujours la preuve de la TVC, il demeure l’examen le plus habituel de débrouillage, et permet dans un premier temps d’éliminer les nombreuses autres affections telles que les tumeurs, les abcès ou les
Figure 8 IRM cérébrale montrant une thrombose du sinus latéral gauche (flèche rose) se traduisant par un défect de rehaussement sur les séquences 3D T1 après injection du gadolinium avec absence de visualisation du SL gauche sur la séquence 2D TOF. Brain MRI showing a thrombosis in the left lateral sinus (pink arrow) producing an enhancement defect on the T1 3D sequences after gadolinium injection with no visualization of the left lateral sinus on the TOF 2D sequence.
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Figure 9 IRM cérébrale montrant la présence d’un hématome sous-dural (flèche rouge) apparaissant en hypersignal dans les coupes sagittale en séquence FLAIR (A) et coronale en séquence T2 (B), associé à un infarcissement veineux (flèche jaune). La coupe axiale après injection du PDC (C) montre un défect de rehaussement du sinus latéral droit (flèche bleue). Brain MRI showing a subdural hematoma (red arrow) as a hypersignal in the FLAIR T2 sagittal (A) and coronal (B) slices, associated with venous infarction (yellow arrow). The axial slice after contrast injection (C) shows an enhancement defect of the right lateral sinus (blue arrow).
Figure 10 Images IRM en séquence T2 coronale (A), axiale FLAIR (B), et axiale diffusion (C) montrant un hyper signal des NGC avec restriction sur la séquence de diffusion (étoiles*). Séquence sagittale T1 (D) : Hypersignal intense du sinus droit (flèche rouge). Après contraste (E, F, G) : Thrombose des sinus droit et transverse droit (flèche verte). Brain MRI T2 coronal (A), FLAIR (B) and axial diffusion (C) images showing hypersignal of the basal ganglia with restriction on the diffusion sequence (stars*). T1 sagittal slice (D): intense hypersignal in the right sinus (red arrow). After contrast injection (E, F, G) thrombosis in the right sinus and right transverse (green arrow).
Figure 11 IRM cérébrale qui objective une thrombose veineuse extensive du SLS et des SL en séquences 2D TOFet T1 injectée (flèche rose) avec plages d’infarctus veineux fronto-pariétales bilatérales en séquence T2 (flèche bleue) présentant une restriction de la diffusion (œdème cytotoxique) en séquence diffusion, chez une patiente à j5 de post-partum. Brain MRI showing extensive venous thrombosis in the superior lateral sinus and lateral sinuses on 2D TOF sequences and T1 injected sequence (pink arrow) with bilateral areas of fronto-parietal infarction on the T2 sequence (blue arrow) showing a diffusion restriction (cytotoxic edema) on the diffusion sequence. Day 5 post-partum
encéphalites pouvant donner la même symptomatologie clinique. Les anomalies constatées sont classées en signes directs et signes indirects.
Signes directs en TDM Sans injection, l’hyperdensité spontanée de la thrombose est rapportée sous le nom de « signe de la corde » lorsqu’elle siège au sein d’une veine corticale et sous celui de « triangle
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B. Alami et al.
Figure 12 TDM cérébrale en coupe axiale après contraste (A) montrant un défect de rehaussement du sinus sigmoïde gauche (flèche rose) avec signes scanographiques (B) d’otite moyenne chronique (flèche bleue). Brain computed tomography, axial slice after contrast injection (A) showing defective enhancement of the left sigmoid sinus (pink arrow) with signs (B) of chronic otitis media (blue arrow).
Figure 13 TDM cérébrale en coupe axiale après injection du PDC objectivant en fenêtre parenchymateuse (A) et osseuse (B) un abcès cérébelleux gauche (flèche rouge) associé à une thrombose du sinus sigmoïde (flèche jaune) et de la veine jugulaire (flèche bleue) homolatéraux compliquant une OMC choléstéatomateuse avec une lyse osseuse (flèche verte). Brain computed tomography, axial slice after contrast injection showing a left cerebellar abscess on the parenchymatous (A) and bone (B) window (red arrows) associated with thrombosis in the homolateral sigmoid sinus (yellow arrow) and the jugular vein (blue arrow) complicating cholesteatomatous chronic otitis media with bone lysis (green arrow).
dense » au niveau du sinus sagittal supérieur. C’est un signe très précoce, mais rare [12]. Il est parfois difficile à affirmer à cause de l’environnement osseux hyperdense, ou dans certaines situations cliniques ou les sinus duraux peuvent être spontanément isodenses (hématocrite élevée, enfant). Dans notre série, les signes directs de TVC à la TDM sans injection de produit de contraste ont été objectivés dans 28 % de cas. Selon Rodallec et al. [13], ces signes étaient présents chez 20 % des cas, et selon Poon et al. [14], ils étaient retrouvés
chez 30 % des cas, ce qui rejoint les taux retrouvés dans notre série. Après injection de produit de contraste on retrouve le signe du « delta » ou du « triangle vide », correspondant à la prise de contraste des parois richement vascularisées du sinus sagittal supérieur, contrastant avec le non-rehaussement de la lumière thrombosée. C’est le signe direct le plus fréquent, présent dans approximativement 20 % des cas publiés [12]. Il apparaît à partir du cinquième
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Figure 14 IRM cérébrale montrant quelques anomalies de signal en hyper T2 et FLAIR de la substance blanche profonde (flèche rose) avec un défect de rehaussement du sinus longitudinal supérieur en coupe coronale séquence T1 injectée (flèche bleue), chez un patient suivi pour maladie de Behc ¸et. Brain MRI showing a few signal anomalies of the deep white matter (pink arrow) in hyper T2 and FLAIR sequences with defective enhancement of the superior longitudinal sinus on the injected T1 coronal sequence (blue arrow) in a patient with Behc¸et’s disease.
Figure 15 TDM cérébrale après contraste en coupe axiale, fenêtre parenchymateuse (a, b) et osseuse (c) montrant un défect de rehaussement du sinus latéral gauche (flèche bleue) avec sur la fenêtre osseuse une eostéolyse de la voute crânienne (flèche rose) chez une patiente suivie pour cancer du sein avec métastases hépatiques et osseuses. Brain computed tomography after contrast injection, axial slice, parenchymatous (a, b) and bone (c) window showing defective enhancement of the left lateral sinus (blue arrow) with osteolysis of the skull on the bone window (pink arrow) in a patient with hepatic and bone metastases from breast cancer.
Figure 16 Traumatisme crânien. TDM cérébrale après contraste en coupe axiale (A) objectivant un défect de rehaussement du sinus longitudinal supérieur (flèche rouge). Le complément IRM cérébrale réalisé en coupe axiale T1 injectée (B) montre un infarcissement veineux (flèche rose), et en coupe coronale T1 injectée (C) en dehors des anomalies citées auparavant, une cellulite orbito-faciale (flèche bleue) et un empyème frontal gauches (flèche verte). Head trauma. Brain computed tomography with contrast injection, axial slice (A) showing defective enhancement of the superior longitudinal sinus (red arrow). Complementary brain MRI, T1 axial slice with contrast injection (B) showing venous infarct (pink arrow) and T1 coronal slice after injection (C) other than the anomalies seen before, left orbito-facial cellulitis (blue arrow) and frontal empyema (green arrow).
396 jour d’évolution et disparaît après 2 mois [15]. Concernant notre série, ce signe a été retrouvé sur 22,22 % des TDM pathologiques réalisées, ce qui correspond aux taux retrouvés dans la littérature notamment celle de Buonnano [16] qui étaient approximativement de 20 %. Le signe direct retrouvé dans l’atteinte des autres sinus dans la TDM avec injection de produit de contraste est l’absence d’opacification partielle ou totale ou le rehaussement hétérogène de la portion thrombosée avec prise de contraste des parois durales. Signes indirects en TDM Les ischémies veineuses qui représentent le signe indirect le plus spécifique des TVC. Elles peuvent être bilatérales, ne répondant pas à un territoire artériel précis, sans ou avec une composante hémorragique pétéchiale ou plus rarement de véritable hématome par rupture de la barrière hémato-encéphalique [17]. Il s’agissait du signe indirect le plus fréquent dans notre série, présent chez 28 patients, soit 62,22 % des TDM pathologiques, dont 18 étaient des infarctus veineux sans transformation hémorragique. La prise de contraste anormale de la tente du cervelet et de la faux du cerveau, retrouvée dans 20 % des cas dans la littérature, est expliquée par le développement de shunts « pariétaux » dans la paroi durale. L’œdème cérébral peut être diffus ou localisé, isolé ou associé à d’autres lésions [2]. Bien que décrit dans 20 à 50 % des cas, il est non spécifique. Après injection, il existe généralement une prise de contraste de morphologie et d’étendue variable. Dans de rares cas, il peut y avoir une hémorragie méningée ou un hématome sous-dural qui peuvent parfois être les seuls signes de TVC [18]. « L’IRM cérébrale » est très performante pour le diagnostic des TVC car elle visualise à la fois la thrombose, son évolution, les éventuelles lésions parenchymateuses associées et parfois la cause sous-jacente [19]. Elle est souvent complétée par une angiographie par résonance magnétique (ARM) objectivant l’absence de visualisation du sinus thrombosé sur l’image de reconstruction tridimensionnelle [20]. Signes directs en IRM En cas de thrombose d’un sinus, une modification du signal intravasculaire est observée, variable selon l’âge de la thrombose et le type de séquence pratiqué. Ces variations de signal sont dues à l’effet paramagnétique des produits de dégradation de l’hémoglobine [21]. À la phase aiguë (avant le 5e jour), l’IRM peut être faussement négative en raison de l’apparition du thrombus en isosignal T1 et hyposignal T2, du fait de la présence de la désoxyhémoglobine en son sein [21]. Selon Favrole [22] et Bergui [23], seulement 10 à 30 % des cas de TVC sont décrits en imagerie à ce stade, se joignant au constat dans notre série, où 2 cas (6,25 %) ont révélé un aspect typique du thrombus à la phase aiguë. Dans certains cas le thrombus peut avoir un signal similaire à celui du flux normal sur les séquences parenchymateuses à ce stade, et c’est l’ARM qui confirme le diagnostic en montrant l’absence de flux dans le sinus thrombosé [24]. À la phase subaiguë (5e —15e jour), le thrombus apparaît sous la forme d’un hypersignal en séquences T1 et T2. Cela
B. Alami et al. correspond à la conversion dans le thrombus de la désoxyhémoglobine en méthémoglobine. Cet aspect du thrombus est caractéristique et permet d’affirmer le diagnostic de TVC [21,24]. En général, après 15 jours d’évolution, l’hypersignal du thrombus décroît de fac ¸on progressive [24]. À la phase chronique le thrombus se présente typiquement en isosignal T1 et en hyper/isosignal T2, néanmoins le signal du thrombus peut être significativement variable [21]. L’IRM de diffusion permet de visualiser le thrombus en hypersignal, signe présent dans 41 % des cas selon une étude de Favrole [22], et seulement dans 10 % des cas selon Lövblad [25]. Concernant notre série, la séquence de diffusion a permis d’objectiver un hypersignal du thrombus chez 30 % des patients, ce qui rejoint l’étude de Favrole [22]. Cependant L’intérêt diagnostique de ce signe par rapport à l’IRM conventionnelle reste à déterminer. Il pourrait avoir un intérêt pronostique puisque sa présence dans cette étude était associée à un plus faible taux de recanalisation. Les séquences pondérées en écho-gradient T2* très sensible à la présence de sang, montrent le thrombus en hyposignal bien visible dans les différents stades d’évolution de la maladie [21]. La sensibilité de cette séquence pourrait également permettre le diagnostic de thrombose des veines corticales qui reste de diagnostic très difficile et qui requiert parfois le recours à l’angiographie conventionnelle. La séquence d’angio-IRM avec injection du produit de contraste reste meilleure que la séquence d’angio-IRM sans injection basée sur les phénomènes de flux (2DTOF) et qui peut être sujette à des artéfacts de flux [26]. Dans notre série, la séquence ARM 3D avec injection de gadolinium a permis de poser le diagnostic de TVC chez tous les patients qui en ont bénéficié témoignant d’une efficacité et d’une sensibilité remarquable.
Signes indirects en IRM La fréquence des lésions parenchymateuses reste variable d’une série à l’autre, probablement en rapport avec la variabilité du délai écoulé entre l’installation des signes cliniques de TVC et la réalisation de l’IRM [27]. Elles sont souvent hémorragiques, apparaissant sous forme de lésions ovalaires ou arrondies cortico-souscorticales très œdémateuses, qui se caractérisent par un hypersignal T1 et T2, souvent entourées d’un anneau noir d’hyposignal (dépôt d’hémosidérine) ; dans de rares cas, il peut y avoir une hémorragie méningée ou un hématome sous-dural [18]. Ces images sont aspécifiques, mais leur diagnostic est rendu plus facile par l’existence conjointe d’anomalie de signal dans les sinus thrombosés. Par ailleurs, Il existe une corrélation entre le segment thrombosé et la topographie de la lésion parenchymateuse ainsi les atteintes du lobe frontal, pariétal et occipital correspondent en général à une thrombose du sinus longitudinal supérieur. Les lésions temporales sont en rapport avec une atteinte du sinus latéral. Les anomalies parenchymateuses profondes incluant l’œdème ou l’ischémie thalamique avec ou sans hémorragie, l’hémorragie intraventriculaire, correspondent en général à une thrombose de la veine de Galien ou du sinus droit [28].
La thrombose veineuse cérébrale
Étiologies De multiples affections sont responsables des TVC. Ce sont schématiquement toutes les causes de thromboses veineuses périphériques, auxquelles viennent s’ajouter les causes locales (traumatisme crânien, infection de voisinage, tumeur cérébrale). « Les causes infectieuses » : sinusites sphénoïdales ou ethmoïdales, les abcès dentaires, les cellulites, les méningites, les otites moyennes. Les germes impliqués sont ceux des infections ORL (Proteus aureus, Escherichia coli, . . .). Dans les formes chroniques, les germes à Gram négatif ou les champignons comme Aspergillus sont plus volontiers en cause [29]. Les infections parasitaires telles que la trichinose, ou virales telles que VIH et cytomégalovirus, ont été ajoutées aux étiologies infectieuses classiques des TVC [2]. Dans notre série, environ un quart de nos patients (24 %) présentaient des TVC de cause septique. Ce taux élevé peut être dû aux conditions précaires dans lesquelles vivent les patients et au manque d’accessibilité aux structures de soin. On retrouve également ce taux de TVC de cause septique élevé dans l’étude Napon et al. [9] menée au Burkina Faso et qui était de 57 %. Alors que dans les études Ferro et al. [5], et Breteau et al. [30] qui ont eu lieu dans des pays industrialisés, le taux de TVC de cause septique était respectivement de 12,3 %, 5,5 % et 3,7 %. On peut dire donc que le la TVC septique est plus fréquente dans les pays en voie de développement. Bien que rare, la thrombose du sinus caverneux est la forme la plus classique de TVC septique, compliquant une infection du tiers moyen de la face à Staphylococcus aureus (staphylococcie maligne de la face). La triade diagnostique habituelle associant chémosis, ptosis et ophtalmoplégie douloureuse est observée dans plus de 95 % des cas [31]. Dans notre série, on a pu observer 3 cas. « Les causes systémiques » : les maladies du système notamment la maladie de Behc ¸et révélatrices chez un tiers des patients qui présentent des symptômes neurologiques [32] ; les maladies inflammatoires comme le lupus avec ou sans syndrome des anti-phospholipides. « Les tumeurs et les hémopathies » sont des causes rares de TVC. C’est la conséquence de l’envahissement ou de la compression des sinus veineux par la tumeur elle-même ou des métastases. Les tumeurs solides responsables de TVC sont principalement les cancers pulmonaires, digestifs (pancréas surtout), carcinomes mammaires et les tumeurs carcinoïdes [33]. Sur le plan hématologique, certaines pathologies, notamment les syndromes myéloprolifératifs (maladie de Vaquez, polyglobulie. . .) pourraient être, en lien avec une augmentation de la viscosité sanguine et une altération des plaquettes, à l’origine de TVC. « Causes congénitales » : thrombophilies congénitales notamment la mutation du gène du facteur V Leiden et du gène de la prothrombine, les déficits en antithrombine III, protéine C ou protéine S [34] ; l’homocystinurie. « Causes gynéco-obstétricales » : Contraception hormonale, grossesse et post-partum. « Causes locales » : traumatismes crâniens ouverts ou fermés [35], qui peuvent passer inaperc ¸us ou être négligés ; malformation artério-veineuse ; fistules dure-mériennes (touchent préférentiellement les sinus latéraux [36]).
397 « Cause idiopathiques » : entre 20 et 35 % [2], nécessitant un suivi au long cours car l’étiologie peut se manifester plusieurs mois plus tard (par exemple cancer, maladie de Behc ¸et, syndrome myéloprolifératif. . .). Toutefois, le diagnostic de thrombose veineuse cérébrale « idiopathique » doit être posé avec extrême prudence car une cause peut être décelée lors du suivi [4].
Traitement Le traitement repose sur 3 axes principaux : le traitement symptomatique, le traitement anti-thrombotique et le traitement étiologique.
Traitement symptomatique Le traitement antiépileptique, systématique en cas de crises épileptiques, peut se discuter à visée prophylactique en cas d’œdème majeur [37], dans notre série, le traitement antiépileptique a été administré chez 17 patients soit 27 %. Dans le traitement de l’HTIC, les corticoïdes ont été très longtemps utilisés, mais l’acétazolamide ou la restriction hydrique sont actuellement préférés. Dans les formes avec HTIC isolée, l’évacuation de LCR avant la mise sous héparine, associée à l’acétazolamide, entraîne habituellement un contrôle suffisant de la fonction visuelle. Si l’acuité visuelle continue à se détériorer ou si des troubles de la vigilance s’installent, le mannitol peut être ajouté.
Traitement anti-thrombotique Le traitement anti-thrombotique repose sur l’héparine. La méta-analyse des deux seules études disponibles met en évidence une réduction de 15 % de la mortalité [11]. Il n’y a pas de consensus sur les modalités, le type (héparine non fractionnée ou héparine de bas poids moléculaire) ou la durée de l’héparinothérapie. De fac ¸on classique, l’héparine est administrée à dose hypocoagulante jusqu’à la stabilisation clinique du patient. Un relais est alors effectué par antivitamine K (AVK) avec comme objectif un INR (International Normalized Ratio) entre 2 et 3. La durée d’administration est fonction de la cause sous-jacente. Elle est habituellement de 6 mois à 1 an, en l’absence de causes nécessitant un traitement prolongé telles que le syndrome des antiphospholipides ou une maladie de Behc ¸et. L’utilisation des fibrinolytiques a été proposée dès 1971. Une méta-analyse récente a analysé les données de 72 études regroupant 169 patients [38]. Aucune étude randomisée n’est disponible. Cette méta-analyse a souligné de plus la disparité de la prise en charge : type de fibrinolytique utilisé, voie d’administration (systémique ou locale), posologie, association éventuelle à des manœuvres mécaniques. Les résultats ont montré un pronostic relativement bon des patients thrombolysés avec un taux de décès ou dépendance de 12 % alors qu’il s’agissait de formes les plus souvent graves (coma : 32 % ; encéphalopathie : 48 %). Quoi qu’il en soit, la thrombolyse, associée ou non aux manœuvres mécaniques de désobstruction reste pour l’instant un traitement d’exception, à réserver aux formes qui s’aggravent malgré un traitement médical bien conduit [39].
398 Traitement étiologique Il est adapté à la cause sous-jacente dès que cela est possible. Ceci est particulièrement important dans les formes septiques qui nécessitent une antibiothérapie adaptée à la porte d’entrée, parfois associée à un traitement chirurgical. De même, un traitement spécifique est nécessaire au cours de certaines maladies générales telles que les cancers ou hémopathies, connectivites, avant d’envisager l’arrêt du traitement anti-thrombotique [40].
Évolution Auparavant considérées comme presque toujours mortelles, les TVC ont de plus en plus souvent une récupération sans séquelle [4]. Dans l’étude menée par Ferro et al., on estime à 4,3 % le taux de mortalité à la phase aiguë [5]. La fréquence des récidives des TVC est reconnue comme étant faible. Au cours de la première année, elle est estimée à 3 % dans l’étude menée par Palazzo et al. en 2017 [41]. L’étude ISCVT en 2004 montre que 2,2 % des patients ont récidivé au cours de leur suivi [5]. Bensalem-Berrabah et al. n’ont noté aucun cas de récidive [42] ; ceci est expliqué par un traitement anticoagulant bien conduit. Dans notre série, on a noté une récidive chez 2 patients. Les TVC ont actuellement une mortalité très faible. Les rares décès à la phase très précoce sont principalement dus à l’engagement cérébral secondaire aux lésions parenchymateuses ou à un œdème cérébral vasogénique sévère et diffus, les autres causes étant l’état de mal et l’embolie pulmonaire [43]. Dans notre série, 2 patients (3 %) sont décédés, tous les deux suite à un arrêt cardio-respiratoire. Cependant, même si la mortalité a diminué ces dernières années, le taux de décès rapporté dans la littérature est de 5 à 10 % [44].
Conclusion L’IRM cérébrale est considérée actuellement comme le moyen d’imagerie de référence pour le diagnostic de la TVC, permettant d’apprécier avec précision sa localisation, son étendue et de renseigner sur son retentissement sur le parenchyme cérébral. De multiples affections sont responsables des TVC. La prise en charge thérapeutique repose sur l’héparinothérapie, les AVK et le traitement étiologique avec une évolution favorable.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
ARTICLE ORIGINAL
La thrombose veineuse cérébrale : aspects clinico-radiologiques, à propos d’une série de 62 cas Cerebral venous thrombosis: Clinical and radiological features, about 62 cases B. Alami a,b, S. Boujraf b, L. Quenum a,∗, A. Oudrhiri a, M.Y. Alaoui Lamrani a, M. Haloua a, M. Boubbou a, M. Maâroufi a a
Service de radiologie, faculté de médecine et de pharmacie, université Sidi Mohammed Ben Abdellah, CHU Hassan II Fès, Fès, Maroc b Laboratoire de biophysique et méthodes IRM, faculté de médecine et de pharmacie, université Sidi Mohammed Ben Abdellah, Fès, Maroc Rec ¸u le 3 juillet 2019 ; accepté le 27 aoˆ ut 2019 Disponible sur Internet le 1 octobre 2019
MOTS CLÉS Thrombose veineuse cérébrale ; Sinus dural ; IRM ; Anticoagulant
∗
Résumé Le but de notre travail est de faire une revue générale sur les différents aspects clinico-radiologiques et la prise en charge de la thrombose veineuse cérébrale (TVC) au sein de notre structure hospitalière et les comparer à ceux décrits dans la littérature. Matériel et méthode. — Notre série incluait 62 patients âgés de plus de 18 ans, colligés sur 7 ans (2009—2016) dans le service de radiologie du CHU Hassan II de Fès (Maroc), chez qui le diagnostic radiologique de TVC a été retenu. Nos patients ont bénéficié d’une TDM cérébrale et d’une IRM cérébrale. Les caractéristiques cliniques et radiologiques et l’évolution après traitement ont été relevées. Résultats. — La moyenne d’âge était de 35 ans avec une prédominance féminine ; sexe-ratio de 3,76 (49F/13H). La symptomatologie était non spécifique, faite essentiellement de céphalées, crises comitiales, troubles de conscience et signes focaux. Le sinus longitudinal supérieur était la topographie dominante. Les facteurs étiologiques étaient variés regroupant les causes infectieuses (sinusite, otite moyenne chronique, otomastoïdite, méningite bactérienne, septicémie), gynéco-obstétricales (la contraception orale, la grossesse, le post-partum), systémiques (la maladie de Behc ¸et, la polyglobulie de Vaquez, les syndromes paranéoplasiques, le syndrome des antiphospholipides), locaux (les traumatismes crâniens), idiopathiques. La TDM mais surtout l’IRM cérébrale ont permis de poser le diagnostic mais également d’orienter vers l’étiologie.
Auteur correspondant ; route Sidi Harazem, 1835 Fès, Maroc. Adresse e-mail : [email protected] (L. Quenum).
https://doi.org/10.1016/j.jdmv.2019.09.011 2542-4513/© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
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B. Alami et al. Conclusion. — L’IRM cérébrale est actuellement le meilleur moyen d’imagerie dans le diagnostic de la TVC, permettant d’apprécier avec précision sa localisation, son étendue et le retentissement sur le parenchyme cérébral. De multiples affections sont responsables des TVC. La prise en charge thérapeutique repose sur l’héparinothérapie et le traitement étiologique. © 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
KEYWORDS Cerebral venous thrombosis; Sinus dural; MRI; Anticoagulant
Summary The work’s purpose is to make a general review on the various clinical-radiological aspects and the management of cerebral venous thrombosis (CVT) in our hospital and compare them to those described in the literature. Material and method. — Our series included 62 patients aged over 18 years, collected over 7 years (2009—2016) in the radiology department of the CHU Hassan II of Fez (Morocco), in which the radiological diagnosis of TVC was retained. Our patients have benefited from a brain CT scan and brain MRI. Clinical and radiological characteristics and post-treatment progression were described. Results. — The average age was 35 years with a female predominance; sex ratio 3.76 (49F/13H). The symptomatology was non-specific, made mainly of headaches, comic crises, disturbances of consciousness and focal signs. The upper longitudinal sinus was dominant topography (51.61%). The etiological factors were varied: infectious (sinusitis, chronic otitis media, oto-mastoiditis, bacterial meningitis, and septicemia), gyneco-obstetrical (oral contraception, pregnancy, and postpartum), systemic (Behc ¸et diseases, polycythemia of Vaquez, paraneoplastic syndrome, antiphospholipid syndrome), local (head trauma), undetermined etiological factors. The CT scan, but especially the cerebral MRI, made it possible to make the diagnosis but also to direct towards the etiology. Conclusion. — Cerebral MRI is currently the best imaging in the diagnosis of CTV, allowing an accurate assessment of its location, extent and impact on the cerebral parenchyma. Multiple conditions are responsible for CTVs. Therapeutic management is based on heparinotherapy and etiological treatment. © 2019 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction La thrombose veineuse cérébrale (TVC) est un accident vasculaire cérébral atteignant le réseau veineux et en particulier les sinus dure-mériens. Il s’agit d’une urgence neurologique. Elle touche surtout la femme jeune. Son incidence annuelle est estimée à 0,22/100 000 habitants selon la série de Ferro et al. au Portugal [1]. La TVC se manifeste par un tableau très riche et varié rendant son diagnostic plus ou moins tardif, elle peut se présenter par un syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) isolé, par un syndrome déficitaire focal, ou bien par une encéphalopathie [2]. Néanmoins l’utilisation de l’imagerie durant ces dernières décennies a permis de diagnostiquer la maladie dans des délais plus précoces. En effet, le nombre de cas de TVC diagnostiqués a augmenté récemment du fait de l’utilisation plus fréquente de l’IRM et la connaissance plus répandue des différentes formes de présentation clinique des TVC [3]. La prise en charge de la TVC est multidisciplinaire et l’imagerie joue un rôle crucial dans le diagnostic notamment l’IRM qui représente l’examen de choix permettant de faire le diagnostic positif et étiologique de la maladie, d’apprécier la gravité et de se prononcer sur le pronostic.
Le traitement de la TVC est fondé sur trois modalités : le traitement symptomatique (antiépileptiques, antalgiques, anti-œdémateux), le traitement anti-thrombotique en l’occurrence l’héparinothérapie et le traitement de l’étiologie sous-jacente. Les TVC ont plus ou moins un bon pronostic avec une récupération sans séquelles [4]. Une étude multicentrique récente (ISCVT) qui a inclus 624 patients dans 21 pays a montré une mortalité à la phase aiguë de 4,3 % [5], une mortalité à long terme - (16 mois de suivi en moyenne) - de 8 %.
Matériel et méthode Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et analytique menée dans le service de radiologie du CHU Hassan II de Fès (Maroc), s’étalant sur une période de 7 ans : de 2009 à 2016. Elle inclut tous les patients âgés de plus 18 ans chez qui le diagnostic radiologique de TVC a été retenu durant la période d’exploitation. Nos patients ont bénéficié d’une exploration par TDM cérébrale sans et avec injection du produit de contraste iodé et/ou d’une IRM cérébrale avec un protocole comportant des séquences pondérées en T1, T2, FLAIR, T2*, séquence de diffusion, séquence d’angiographie par résonance magnétique (ARM), Séquence T1 3D après
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Figure 1 Scanner cérébral sans injection de produit de contraste illustrant les différentes topographie de TVC. A. Sinus latéral (flèche jaune). B. Sinus droit (tête de flèche bleue). C. Sinus longitudinal supérieur (tête de flèche rouge). D. Veine cérébrale interne (flèche rouge). Brain computed tomography without contrast injection illustrating the topology of cerebral venous thrombosis. A. Lateral sinus (yellow arrow). B. Right sinus (blue arrowhead). C. Superior longitudinal sinus (red arrowhead). D. Internal cerebral vein (red arrow).
injection de chélates de Gadolinium. Les caractéristiques cliniques et radiologiques et l’évolution après traitement ont été relevées.
Résultats Soixante-deux patients ont été inclus. La tranche d’âge de nos patients était comprise entre 18 ans et 74 ans avec une moyenne de 35 ans. Le sexe féminin était majoritaire avec un sexe-ratio de 3,76 (49F/13H). Vingt-cinq patients avaient des antécédents dominés par la prise de contraceptifs oraux au long cours chez 11 femmes (44 %), suivie de la pathologie tumorale chez 10 patients. Un contexte de traumatisme crânien a été répertorié chez 2 patients. La maladie de Behc ¸et a été rapportée chez un seul patient, de même qu’un antécédent de TVP. La symptomatologie était non spécifique, faite de céphalées, syndrome d’hypertension intracrânienne, crises comitiales, troubles de conscience et signes focaux. Elle était dominée par les céphalées retrouvées dans 58 cas soit 94 %.
Sur le plan topographique le sinus longitudinal supérieur (SLS) était le plus touché dans 52 % des cas, suivi du sinus latéraux (45 %), sinus droit (8 %), sinus caverneux (5 %), veines corticales (2 %) (Fig. 1). Des localisations multiples avaient été retrouvées dans 34 % des cas. La TDM cérébrale a été réalisée chez 50 patients de notre série. Le signe direct de TVC dominant était le rehaussement hétérogène avec prise de contraste des parois durales retrouvé dans 78 % des cas ; les autres signes relevés étaient le signe du delta vide dans 22 % des cas (Fig. 2), le signe du triangle dense dans 11 % des cas, le signe de la corde dans 2 % des cas (Fig. 3). Le signe indirect de TVC dominant dans notre série était l’infarctus veineux sans transformation hémorragique dans 40 % des cas, les autres signes indirects étant l’infarctus veineux hémorragique (22 %), l’hémorragie méningée (13 %) (Fig. 4), l’hématome cérébral (9 %), l’œdème cérébral (2 %) de nos malades. Trente-deux patients ont bénéficié d’une IRM. Le signal du sinus était variable sur les séquences T1 et T2 en fonction de l’ancienneté du thrombus : le sinus était en isosignal T1 hyposignal T2 dans 2 cas de TVC aigu, en hypersignal T1 hypersignal T2 dans 22 cas de TVC subaiguë (Fig. 5), et
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Figure 2 TDM cérébrale après contraste montrant le signe du Delta (flèche rouge). Brain computed tomography after contrast injection showing the delta sign (red arrow).
B. Alami et al. en isosignal T1 isosignal T2 dans 10 cas de TVC chronique. Le sinus thrombosé était en hyposignal dans 85 % des cas sur les séquences T2 écho de gradient (Fig. 6). La séquence diffusion a permis d’objectiver un hypersignal du sinus thrombosé dans 30 % des cas (Fig. 7). L’ARM avec injection de gadolinium a permis de poser le diagnostic chez tous les patients en montrant un défect de rehaussement du sinus thrombosé (Fig. 8). La principale anomalie parenchymateuse à l’IRM était l’infarcissement veineux présent chez 21 patients soit 66 % des IRM réalisées (Fig. 9 et 10). Sur le bilan biologique, l’anomalie la plus rencontrée dans notre série était le taux élevé de la protéine C réactive chez 63 % des cas. Tous nos patients ont bénéficié d’un bilan de thrombophilie (dosage de la protéine S, protéine C, antithrombine III, recherche de la mutation du gène du facteur V Leiden), revenu sans anomalie. Le bilan immunologique a été positif chez un seul patient révélant la présence d’anticorps antiphospholipides à un taux significatif. Les causes gynéco-obstétricales (prise de contraceptifs oraux au long cours, post-partum, grossesse), étaient les plus fréquentes dans notre série avec 29 % des cas (Fig. 11) ; suivies des causes infectieuses (otites moyennes, sinusite, cellulite, méningite, septicémie) dans 24 % (Fig. 12 et 13) ; les causes idiopathiques dans 24 % ; les causes systémiques (angio-Behc ¸et, polyglobulie de Vaquez, homocystinurie, syndrome des antiphospholipides) dans 19 % (Fig. 14) ; les causes tumorales (tumeur du sein, tumeur rectale, tumeur du cavum) dans 12 % (Fig. 15) et les causes traumatiques (4 %) (Fig. 16). Le traitement symptomatique dominant était antalgique à base de paracétamol chez 92 % de nos patients pour soulager les céphalées, les autres traitements symptomatiques étant antiépileptiques, ponction lombaire évacuatrice, mannitol, corticothérapie, volet décompressif. Tous nos patients ont rec ¸u de l’héparine de bas poids moléculaire (HBPM), relayée par des anticoagulants par voie orale notamment l’anti-vitamine K (AVK) pendant une durée comprise entre 6 mois et 1 an. Le traitement étiologique était fonction de la cause. L’évolution était favorable sous traitement avec 83 % des patients guéris sans séquelle. Onze pour cent ont gardé des séquelles à type d’hémiplégie et d’ophtalmoplégie. Trois pour cent ont présenté des complications (choc septique, thrombose veineuse profonde, thrombophlébite humérale gauche et embolie pulmonaire). Deux patients (3 %) sont décédés dans notre série, tous les deux suite à un arrêt cardio-respiratoire et 2 ont présenté une récidive.
Discussion
Figure 3 Scanner cérébral en coupe axiale sans injection de produit de contraste illustrant le signe de la corde (en flèche noire) associée au signe du triangle dense (en tête de flèche). Brain computed tomography, axial slice without contrast injection showing the cord sign (black arrow) together with a dense triangle sign (arrowhead).
L’incidence de la TVC diffère d’un pays à l’autre. Au Portugal, un enregistrement prospectif dans 20 hôpitaux portugais pendant trois ans a trouvé 91 malades, avec une incidence annuelle estimée à 0,22/100 000 [1]. Aux États-Unis, on estime qu’il y a 11,6 cas pour 100 000 accouchements [6]. Quant au Maroc, il n’y a pas de chiffres officiels ce qui rend difficile l’estimation de l’incidence de la TVC à l’échelon national.
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Figure 4 Scanner cérébral en coupe axiale sans injection (A) et après injection de PDC (B+C) montrant une hémorragie méningée (flèche rouge) associée à un hématome intra-parenchymateux frontal droit (flèche bleue) survenant chez une patiente ayant une thrombose du SLS apparaissant sous forme de signe du delta (flèche jaune). Brain computed tomography, axial slice without contrast injection (A) and after contrast injection (B+C) showing meningeal bleeding (red arrow) associated with a right frontal intra-parenchymatous hematoma (blue arrow) observed in a woman with thrombosis in the superior longitudinal sinus (delta sign, yellow arrow).
Figure 5 IRM cérébrale en coupe sagittale montrant un thrombus au niveau du sinus latéral gauche en hypersignal en T1 et flair (flèche jaune). Brain MRI, sagittal slice showing thrombosis in the left lateral sinus as a hypersignal (T1 and FLAIR) (yellow arrow)
Tous les groupes d’âges peuvent être atteints ; toutefois, le pic d’incidence se situe à la troisième décennie [7]. Dans notre série, l’âge moyen des patients était de 35 ans, concordant avec les données de la littérature notamment dans la série de Krayenbühl [7]. Cependant, la moyenne d’âge dans les séries de Coutinho [8] et de Napon [9] était respectivement de 40 ans et 42,5 ans ce qui est supérieur à la moyenne retrouvée dans notre série. Jusqu’à la moitié des années 1970, hommes et femmes étaient atteints de fac ¸on identique [7]. Depuis, la fréquence des femmes atteintes de TVC a nettement augmenté, probablement en rapport avec l’utilisation des œstroprogestatifs [10]. Nos résultats concordent avec les données de la littérature notamment celles rapportées dans une large série de 147 patients où le taux de femmes atteintes était de 72 % [8].
Symptomatologie clinique L’expression clinique des TVC est très polymorphe et souvent trompeuse, comme en témoigne la diversité des symptômes. Les céphalées sont le symptôme le plus fréquent, présent dans environ 80 % des cas. C’est aussi, dans deux tiers des cas, le symptôme inaugural [2]. Leur intensité va de la simple impression de tête lourde jusqu’aux céphalées en coup de tonnerre. Dans notre série, les céphalées étaient le motif de consultation le plus fréquent à 93,54 % ; ce pourcentage rejoint celui de la série Ferro et al. [5] à 88,8 % et la série Einhäupl et al. [11] à 91 %. La fréquence des autres symptômes varie selon les séries. On retrouve les signes d’hypertension intracrânienne, les déficits moteurs ou sensitifs, le plus souvent unilatéraux et prédominants aux membres inférieurs, les crises convulsives, les troubles de la conscience, troubles du langage, les atteintes des nerfs
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Figure 7 IRM cérébrale en séquence de diffusion montrant un aspect en hypersignal du thrombus du sinus sagittal supérieur en faveur de sa thrombose (flèche bleue). Brain MRI diffusion sequence showing a hypersignal in the superior sagittal sinus, favoring a thrombosis (blue arrow) Figure 6 IRM cérébrale montrant un thrombus en hyposignal T2* au sein des veines corticales (flèche orange). Brain MRI showing a thrombosis in the cortical veins (T2* hyposignal) (orange arrow).
crâniens, les troubles psychiatriques (irritabilité, anxiété, dépression). Enfin, certaines TVC peuvent être découvertes de fac ¸on fortuite lors de la réalisation d’une IRM, voire d’une autopsie [2].
Signes d’imagerie L’imagerie notamment la TDM cérébrale mais surtout l’IRM permettent le diagnostic de TVC. Le « scanner cérébral » sans et avec injection est le premier examen à effectuer lorsqu’une TVC est suspectée. Bien que ne fournissant pas toujours la preuve de la TVC, il demeure l’examen le plus habituel de débrouillage, et permet dans un premier temps d’éliminer les nombreuses autres affections telles que les tumeurs, les abcès ou les
Figure 8 IRM cérébrale montrant une thrombose du sinus latéral gauche (flèche rose) se traduisant par un défect de rehaussement sur les séquences 3D T1 après injection du gadolinium avec absence de visualisation du SL gauche sur la séquence 2D TOF. Brain MRI showing a thrombosis in the left lateral sinus (pink arrow) producing an enhancement defect on the T1 3D sequences after gadolinium injection with no visualization of the left lateral sinus on the TOF 2D sequence.
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Figure 9 IRM cérébrale montrant la présence d’un hématome sous-dural (flèche rouge) apparaissant en hypersignal dans les coupes sagittale en séquence FLAIR (A) et coronale en séquence T2 (B), associé à un infarcissement veineux (flèche jaune). La coupe axiale après injection du PDC (C) montre un défect de rehaussement du sinus latéral droit (flèche bleue). Brain MRI showing a subdural hematoma (red arrow) as a hypersignal in the FLAIR T2 sagittal (A) and coronal (B) slices, associated with venous infarction (yellow arrow). The axial slice after contrast injection (C) shows an enhancement defect of the right lateral sinus (blue arrow).
Figure 10 Images IRM en séquence T2 coronale (A), axiale FLAIR (B), et axiale diffusion (C) montrant un hyper signal des NGC avec restriction sur la séquence de diffusion (étoiles*). Séquence sagittale T1 (D) : Hypersignal intense du sinus droit (flèche rouge). Après contraste (E, F, G) : Thrombose des sinus droit et transverse droit (flèche verte). Brain MRI T2 coronal (A), FLAIR (B) and axial diffusion (C) images showing hypersignal of the basal ganglia with restriction on the diffusion sequence (stars*). T1 sagittal slice (D): intense hypersignal in the right sinus (red arrow). After contrast injection (E, F, G) thrombosis in the right sinus and right transverse (green arrow).
Figure 11 IRM cérébrale qui objective une thrombose veineuse extensive du SLS et des SL en séquences 2D TOFet T1 injectée (flèche rose) avec plages d’infarctus veineux fronto-pariétales bilatérales en séquence T2 (flèche bleue) présentant une restriction de la diffusion (œdème cytotoxique) en séquence diffusion, chez une patiente à j5 de post-partum. Brain MRI showing extensive venous thrombosis in the superior lateral sinus and lateral sinuses on 2D TOF sequences and T1 injected sequence (pink arrow) with bilateral areas of fronto-parietal infarction on the T2 sequence (blue arrow) showing a diffusion restriction (cytotoxic edema) on the diffusion sequence. Day 5 post-partum
encéphalites pouvant donner la même symptomatologie clinique. Les anomalies constatées sont classées en signes directs et signes indirects.
Signes directs en TDM Sans injection, l’hyperdensité spontanée de la thrombose est rapportée sous le nom de « signe de la corde » lorsqu’elle siège au sein d’une veine corticale et sous celui de « triangle
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B. Alami et al.
Figure 12 TDM cérébrale en coupe axiale après contraste (A) montrant un défect de rehaussement du sinus sigmoïde gauche (flèche rose) avec signes scanographiques (B) d’otite moyenne chronique (flèche bleue). Brain computed tomography, axial slice after contrast injection (A) showing defective enhancement of the left sigmoid sinus (pink arrow) with signs (B) of chronic otitis media (blue arrow).
Figure 13 TDM cérébrale en coupe axiale après injection du PDC objectivant en fenêtre parenchymateuse (A) et osseuse (B) un abcès cérébelleux gauche (flèche rouge) associé à une thrombose du sinus sigmoïde (flèche jaune) et de la veine jugulaire (flèche bleue) homolatéraux compliquant une OMC choléstéatomateuse avec une lyse osseuse (flèche verte). Brain computed tomography, axial slice after contrast injection showing a left cerebellar abscess on the parenchymatous (A) and bone (B) window (red arrows) associated with thrombosis in the homolateral sigmoid sinus (yellow arrow) and the jugular vein (blue arrow) complicating cholesteatomatous chronic otitis media with bone lysis (green arrow).
dense » au niveau du sinus sagittal supérieur. C’est un signe très précoce, mais rare [12]. Il est parfois difficile à affirmer à cause de l’environnement osseux hyperdense, ou dans certaines situations cliniques ou les sinus duraux peuvent être spontanément isodenses (hématocrite élevée, enfant). Dans notre série, les signes directs de TVC à la TDM sans injection de produit de contraste ont été objectivés dans 28 % de cas. Selon Rodallec et al. [13], ces signes étaient présents chez 20 % des cas, et selon Poon et al. [14], ils étaient retrouvés
chez 30 % des cas, ce qui rejoint les taux retrouvés dans notre série. Après injection de produit de contraste on retrouve le signe du « delta » ou du « triangle vide », correspondant à la prise de contraste des parois richement vascularisées du sinus sagittal supérieur, contrastant avec le non-rehaussement de la lumière thrombosée. C’est le signe direct le plus fréquent, présent dans approximativement 20 % des cas publiés [12]. Il apparaît à partir du cinquième
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Figure 14 IRM cérébrale montrant quelques anomalies de signal en hyper T2 et FLAIR de la substance blanche profonde (flèche rose) avec un défect de rehaussement du sinus longitudinal supérieur en coupe coronale séquence T1 injectée (flèche bleue), chez un patient suivi pour maladie de Behc ¸et. Brain MRI showing a few signal anomalies of the deep white matter (pink arrow) in hyper T2 and FLAIR sequences with defective enhancement of the superior longitudinal sinus on the injected T1 coronal sequence (blue arrow) in a patient with Behc¸et’s disease.
Figure 15 TDM cérébrale après contraste en coupe axiale, fenêtre parenchymateuse (a, b) et osseuse (c) montrant un défect de rehaussement du sinus latéral gauche (flèche bleue) avec sur la fenêtre osseuse une eostéolyse de la voute crânienne (flèche rose) chez une patiente suivie pour cancer du sein avec métastases hépatiques et osseuses. Brain computed tomography after contrast injection, axial slice, parenchymatous (a, b) and bone (c) window showing defective enhancement of the left lateral sinus (blue arrow) with osteolysis of the skull on the bone window (pink arrow) in a patient with hepatic and bone metastases from breast cancer.
Figure 16 Traumatisme crânien. TDM cérébrale après contraste en coupe axiale (A) objectivant un défect de rehaussement du sinus longitudinal supérieur (flèche rouge). Le complément IRM cérébrale réalisé en coupe axiale T1 injectée (B) montre un infarcissement veineux (flèche rose), et en coupe coronale T1 injectée (C) en dehors des anomalies citées auparavant, une cellulite orbito-faciale (flèche bleue) et un empyème frontal gauches (flèche verte). Head trauma. Brain computed tomography with contrast injection, axial slice (A) showing defective enhancement of the superior longitudinal sinus (red arrow). Complementary brain MRI, T1 axial slice with contrast injection (B) showing venous infarct (pink arrow) and T1 coronal slice after injection (C) other than the anomalies seen before, left orbito-facial cellulitis (blue arrow) and frontal empyema (green arrow).
396 jour d’évolution et disparaît après 2 mois [15]. Concernant notre série, ce signe a été retrouvé sur 22,22 % des TDM pathologiques réalisées, ce qui correspond aux taux retrouvés dans la littérature notamment celle de Buonnano [16] qui étaient approximativement de 20 %. Le signe direct retrouvé dans l’atteinte des autres sinus dans la TDM avec injection de produit de contraste est l’absence d’opacification partielle ou totale ou le rehaussement hétérogène de la portion thrombosée avec prise de contraste des parois durales. Signes indirects en TDM Les ischémies veineuses qui représentent le signe indirect le plus spécifique des TVC. Elles peuvent être bilatérales, ne répondant pas à un territoire artériel précis, sans ou avec une composante hémorragique pétéchiale ou plus rarement de véritable hématome par rupture de la barrière hémato-encéphalique [17]. Il s’agissait du signe indirect le plus fréquent dans notre série, présent chez 28 patients, soit 62,22 % des TDM pathologiques, dont 18 étaient des infarctus veineux sans transformation hémorragique. La prise de contraste anormale de la tente du cervelet et de la faux du cerveau, retrouvée dans 20 % des cas dans la littérature, est expliquée par le développement de shunts « pariétaux » dans la paroi durale. L’œdème cérébral peut être diffus ou localisé, isolé ou associé à d’autres lésions [2]. Bien que décrit dans 20 à 50 % des cas, il est non spécifique. Après injection, il existe généralement une prise de contraste de morphologie et d’étendue variable. Dans de rares cas, il peut y avoir une hémorragie méningée ou un hématome sous-dural qui peuvent parfois être les seuls signes de TVC [18]. « L’IRM cérébrale » est très performante pour le diagnostic des TVC car elle visualise à la fois la thrombose, son évolution, les éventuelles lésions parenchymateuses associées et parfois la cause sous-jacente [19]. Elle est souvent complétée par une angiographie par résonance magnétique (ARM) objectivant l’absence de visualisation du sinus thrombosé sur l’image de reconstruction tridimensionnelle [20]. Signes directs en IRM En cas de thrombose d’un sinus, une modification du signal intravasculaire est observée, variable selon l’âge de la thrombose et le type de séquence pratiqué. Ces variations de signal sont dues à l’effet paramagnétique des produits de dégradation de l’hémoglobine [21]. À la phase aiguë (avant le 5e jour), l’IRM peut être faussement négative en raison de l’apparition du thrombus en isosignal T1 et hyposignal T2, du fait de la présence de la désoxyhémoglobine en son sein [21]. Selon Favrole [22] et Bergui [23], seulement 10 à 30 % des cas de TVC sont décrits en imagerie à ce stade, se joignant au constat dans notre série, où 2 cas (6,25 %) ont révélé un aspect typique du thrombus à la phase aiguë. Dans certains cas le thrombus peut avoir un signal similaire à celui du flux normal sur les séquences parenchymateuses à ce stade, et c’est l’ARM qui confirme le diagnostic en montrant l’absence de flux dans le sinus thrombosé [24]. À la phase subaiguë (5e —15e jour), le thrombus apparaît sous la forme d’un hypersignal en séquences T1 et T2. Cela
B. Alami et al. correspond à la conversion dans le thrombus de la désoxyhémoglobine en méthémoglobine. Cet aspect du thrombus est caractéristique et permet d’affirmer le diagnostic de TVC [21,24]. En général, après 15 jours d’évolution, l’hypersignal du thrombus décroît de fac ¸on progressive [24]. À la phase chronique le thrombus se présente typiquement en isosignal T1 et en hyper/isosignal T2, néanmoins le signal du thrombus peut être significativement variable [21]. L’IRM de diffusion permet de visualiser le thrombus en hypersignal, signe présent dans 41 % des cas selon une étude de Favrole [22], et seulement dans 10 % des cas selon Lövblad [25]. Concernant notre série, la séquence de diffusion a permis d’objectiver un hypersignal du thrombus chez 30 % des patients, ce qui rejoint l’étude de Favrole [22]. Cependant L’intérêt diagnostique de ce signe par rapport à l’IRM conventionnelle reste à déterminer. Il pourrait avoir un intérêt pronostique puisque sa présence dans cette étude était associée à un plus faible taux de recanalisation. Les séquences pondérées en écho-gradient T2* très sensible à la présence de sang, montrent le thrombus en hyposignal bien visible dans les différents stades d’évolution de la maladie [21]. La sensibilité de cette séquence pourrait également permettre le diagnostic de thrombose des veines corticales qui reste de diagnostic très difficile et qui requiert parfois le recours à l’angiographie conventionnelle. La séquence d’angio-IRM avec injection du produit de contraste reste meilleure que la séquence d’angio-IRM sans injection basée sur les phénomènes de flux (2DTOF) et qui peut être sujette à des artéfacts de flux [26]. Dans notre série, la séquence ARM 3D avec injection de gadolinium a permis de poser le diagnostic de TVC chez tous les patients qui en ont bénéficié témoignant d’une efficacité et d’une sensibilité remarquable.
Signes indirects en IRM La fréquence des lésions parenchymateuses reste variable d’une série à l’autre, probablement en rapport avec la variabilité du délai écoulé entre l’installation des signes cliniques de TVC et la réalisation de l’IRM [27]. Elles sont souvent hémorragiques, apparaissant sous forme de lésions ovalaires ou arrondies cortico-souscorticales très œdémateuses, qui se caractérisent par un hypersignal T1 et T2, souvent entourées d’un anneau noir d’hyposignal (dépôt d’hémosidérine) ; dans de rares cas, il peut y avoir une hémorragie méningée ou un hématome sous-dural [18]. Ces images sont aspécifiques, mais leur diagnostic est rendu plus facile par l’existence conjointe d’anomalie de signal dans les sinus thrombosés. Par ailleurs, Il existe une corrélation entre le segment thrombosé et la topographie de la lésion parenchymateuse ainsi les atteintes du lobe frontal, pariétal et occipital correspondent en général à une thrombose du sinus longitudinal supérieur. Les lésions temporales sont en rapport avec une atteinte du sinus latéral. Les anomalies parenchymateuses profondes incluant l’œdème ou l’ischémie thalamique avec ou sans hémorragie, l’hémorragie intraventriculaire, correspondent en général à une thrombose de la veine de Galien ou du sinus droit [28].
La thrombose veineuse cérébrale
Étiologies De multiples affections sont responsables des TVC. Ce sont schématiquement toutes les causes de thromboses veineuses périphériques, auxquelles viennent s’ajouter les causes locales (traumatisme crânien, infection de voisinage, tumeur cérébrale). « Les causes infectieuses » : sinusites sphénoïdales ou ethmoïdales, les abcès dentaires, les cellulites, les méningites, les otites moyennes. Les germes impliqués sont ceux des infections ORL (Proteus aureus, Escherichia coli, . . .). Dans les formes chroniques, les germes à Gram négatif ou les champignons comme Aspergillus sont plus volontiers en cause [29]. Les infections parasitaires telles que la trichinose, ou virales telles que VIH et cytomégalovirus, ont été ajoutées aux étiologies infectieuses classiques des TVC [2]. Dans notre série, environ un quart de nos patients (24 %) présentaient des TVC de cause septique. Ce taux élevé peut être dû aux conditions précaires dans lesquelles vivent les patients et au manque d’accessibilité aux structures de soin. On retrouve également ce taux de TVC de cause septique élevé dans l’étude Napon et al. [9] menée au Burkina Faso et qui était de 57 %. Alors que dans les études Ferro et al. [5], et Breteau et al. [30] qui ont eu lieu dans des pays industrialisés, le taux de TVC de cause septique était respectivement de 12,3 %, 5,5 % et 3,7 %. On peut dire donc que le la TVC septique est plus fréquente dans les pays en voie de développement. Bien que rare, la thrombose du sinus caverneux est la forme la plus classique de TVC septique, compliquant une infection du tiers moyen de la face à Staphylococcus aureus (staphylococcie maligne de la face). La triade diagnostique habituelle associant chémosis, ptosis et ophtalmoplégie douloureuse est observée dans plus de 95 % des cas [31]. Dans notre série, on a pu observer 3 cas. « Les causes systémiques » : les maladies du système notamment la maladie de Behc ¸et révélatrices chez un tiers des patients qui présentent des symptômes neurologiques [32] ; les maladies inflammatoires comme le lupus avec ou sans syndrome des anti-phospholipides. « Les tumeurs et les hémopathies » sont des causes rares de TVC. C’est la conséquence de l’envahissement ou de la compression des sinus veineux par la tumeur elle-même ou des métastases. Les tumeurs solides responsables de TVC sont principalement les cancers pulmonaires, digestifs (pancréas surtout), carcinomes mammaires et les tumeurs carcinoïdes [33]. Sur le plan hématologique, certaines pathologies, notamment les syndromes myéloprolifératifs (maladie de Vaquez, polyglobulie. . .) pourraient être, en lien avec une augmentation de la viscosité sanguine et une altération des plaquettes, à l’origine de TVC. « Causes congénitales » : thrombophilies congénitales notamment la mutation du gène du facteur V Leiden et du gène de la prothrombine, les déficits en antithrombine III, protéine C ou protéine S [34] ; l’homocystinurie. « Causes gynéco-obstétricales » : Contraception hormonale, grossesse et post-partum. « Causes locales » : traumatismes crâniens ouverts ou fermés [35], qui peuvent passer inaperc ¸us ou être négligés ; malformation artério-veineuse ; fistules dure-mériennes (touchent préférentiellement les sinus latéraux [36]).
397 « Cause idiopathiques » : entre 20 et 35 % [2], nécessitant un suivi au long cours car l’étiologie peut se manifester plusieurs mois plus tard (par exemple cancer, maladie de Behc ¸et, syndrome myéloprolifératif. . .). Toutefois, le diagnostic de thrombose veineuse cérébrale « idiopathique » doit être posé avec extrême prudence car une cause peut être décelée lors du suivi [4].
Traitement Le traitement repose sur 3 axes principaux : le traitement symptomatique, le traitement anti-thrombotique et le traitement étiologique.
Traitement symptomatique Le traitement antiépileptique, systématique en cas de crises épileptiques, peut se discuter à visée prophylactique en cas d’œdème majeur [37], dans notre série, le traitement antiépileptique a été administré chez 17 patients soit 27 %. Dans le traitement de l’HTIC, les corticoïdes ont été très longtemps utilisés, mais l’acétazolamide ou la restriction hydrique sont actuellement préférés. Dans les formes avec HTIC isolée, l’évacuation de LCR avant la mise sous héparine, associée à l’acétazolamide, entraîne habituellement un contrôle suffisant de la fonction visuelle. Si l’acuité visuelle continue à se détériorer ou si des troubles de la vigilance s’installent, le mannitol peut être ajouté.
Traitement anti-thrombotique Le traitement anti-thrombotique repose sur l’héparine. La méta-analyse des deux seules études disponibles met en évidence une réduction de 15 % de la mortalité [11]. Il n’y a pas de consensus sur les modalités, le type (héparine non fractionnée ou héparine de bas poids moléculaire) ou la durée de l’héparinothérapie. De fac ¸on classique, l’héparine est administrée à dose hypocoagulante jusqu’à la stabilisation clinique du patient. Un relais est alors effectué par antivitamine K (AVK) avec comme objectif un INR (International Normalized Ratio) entre 2 et 3. La durée d’administration est fonction de la cause sous-jacente. Elle est habituellement de 6 mois à 1 an, en l’absence de causes nécessitant un traitement prolongé telles que le syndrome des antiphospholipides ou une maladie de Behc ¸et. L’utilisation des fibrinolytiques a été proposée dès 1971. Une méta-analyse récente a analysé les données de 72 études regroupant 169 patients [38]. Aucune étude randomisée n’est disponible. Cette méta-analyse a souligné de plus la disparité de la prise en charge : type de fibrinolytique utilisé, voie d’administration (systémique ou locale), posologie, association éventuelle à des manœuvres mécaniques. Les résultats ont montré un pronostic relativement bon des patients thrombolysés avec un taux de décès ou dépendance de 12 % alors qu’il s’agissait de formes les plus souvent graves (coma : 32 % ; encéphalopathie : 48 %). Quoi qu’il en soit, la thrombolyse, associée ou non aux manœuvres mécaniques de désobstruction reste pour l’instant un traitement d’exception, à réserver aux formes qui s’aggravent malgré un traitement médical bien conduit [39].
398 Traitement étiologique Il est adapté à la cause sous-jacente dès que cela est possible. Ceci est particulièrement important dans les formes septiques qui nécessitent une antibiothérapie adaptée à la porte d’entrée, parfois associée à un traitement chirurgical. De même, un traitement spécifique est nécessaire au cours de certaines maladies générales telles que les cancers ou hémopathies, connectivites, avant d’envisager l’arrêt du traitement anti-thrombotique [40].
Évolution Auparavant considérées comme presque toujours mortelles, les TVC ont de plus en plus souvent une récupération sans séquelle [4]. Dans l’étude menée par Ferro et al., on estime à 4,3 % le taux de mortalité à la phase aiguë [5]. La fréquence des récidives des TVC est reconnue comme étant faible. Au cours de la première année, elle est estimée à 3 % dans l’étude menée par Palazzo et al. en 2017 [41]. L’étude ISCVT en 2004 montre que 2,2 % des patients ont récidivé au cours de leur suivi [5]. Bensalem-Berrabah et al. n’ont noté aucun cas de récidive [42] ; ceci est expliqué par un traitement anticoagulant bien conduit. Dans notre série, on a noté une récidive chez 2 patients. Les TVC ont actuellement une mortalité très faible. Les rares décès à la phase très précoce sont principalement dus à l’engagement cérébral secondaire aux lésions parenchymateuses ou à un œdème cérébral vasogénique sévère et diffus, les autres causes étant l’état de mal et l’embolie pulmonaire [43]. Dans notre série, 2 patients (3 %) sont décédés, tous les deux suite à un arrêt cardio-respiratoire. Cependant, même si la mortalité a diminué ces dernières années, le taux de décès rapporté dans la littérature est de 5 à 10 % [44].
Conclusion L’IRM cérébrale est considérée actuellement comme le moyen d’imagerie de référence pour le diagnostic de la TVC, permettant d’apprécier avec précision sa localisation, son étendue et de renseigner sur son retentissement sur le parenchyme cérébral. De multiples affections sont responsables des TVC. La prise en charge thérapeutique repose sur l’héparinothérapie, les AVK et le traitement étiologique avec une évolution favorable.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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