- Email: [email protected]
Le syndrome de Melkerson Rosenthal : une entité rare à ne pas méconnaître ! Revue de deux observations
A100
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
Conclusion Le SS est la dermatose neutrophilique la plus fréquente. Il faut savoir le reconnaître car il pourrait être un mode de révélation de plusieurs pathologies inflammatoires et néoplasiques. Son diagnostic est clinico-histologique reposant sur des critères bien établis. Nos résultats sont vraisemblablement similaires à celles décrites dans la littérature sauf l’aspect bulleux qui est le plus souvent associé à une étiologie néoplasique, on n’a pas pu authentifier cette relation, ceci pourrait être expliquer par la taille réduite de notre population. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.071 CA052
Le syndrome de Melkerson Rosenthal : une entité rare à ne pas méconnaître ! Revue de deux observations A. Laidoudi 1 , N. Hamzaoui 1 , S. Medaoud 1 , K. Djenouhate 2 , R. Brahimi 1 , N. Belabiod 1 , A. Boudjelida 1 , D. Hakem ∗,1 , N. Djenane 3 , R. Baba-ahmad 4 , A. Berrah 1 1 Médecine interne, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie 2 Immunologie, institut Pasteur Algérie, Cheraga, Alger, Algérie 3 Laboratoire de cytologie et d’anatomopathologie, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie 4 Anatomopathologie, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : hakem [email protected] (D. Hakem) Introduction Le syndrome de Melkerson Rosenthal (SMR) s’inscrit dans le cadre des granulomatoses bucco-faciales (oro-facial granulomatosis) et se caractérise par la triade clinique qui associe un œdème oro-facial, une paralysie faciale périphérique (PF) et une langue plicaturée. Observation Objectif : revoir–à travers 2 observations cliniques–une étiologie rare d’œdème oro-facial, souvent méconnu, ne répondant pas ou que partiellement aux antihistaminiques et entrant dans le cadre d’un SMR. Discussion Observation no 1 : patient, 23 ans, aux antécédents de rhinite allergique et de PF périphérique présente un érythème périorbitaire, sous orbitaire et de la partie haute de la pyramide nasale. L’état général est altéré, la langue est plicaturée avec xérostomie, des poussées d’obstruction nasale, une sécheresse de la muqueuse nasale, une amyotrophie des membres inférieurs et une hypo-esthésie des 9–11e dermatomes droits. Il n’y pas de syndrome inflammatoire. Le taux d’ASLO et d’IgE totales sont retrouvés à un taux normal, les AAN et les ANCA sont négatifs et le dosage du C3, C4 et du C1q sont à des taux normaux. L’ECG montre un BAV 1er degré et quelques extrasystoles jonctionnelles. L’échocardiographie montre une dysfonction diastolique de type I, une IM de grade I et une IT sans HTAP. La radiographie thoracique de face ainsi qu’une radiographie des sinus ave une incidence Blondeau retrouve un aspect de sinusite maxillaire droite avec hypertrophie de la muqueuse d’allure inflammatoire des 2 cornets inférieurs obstruant partiellement les 2 fosses nasales. L’ENMG est sans anomalies ainsi que l’IRM cérébrale. La corticothérapie de 0,5 mg/kg/j équivalant à prednisone et adjuvants avec dégression rapide amende partiellement l’œdème facial et on ne note pas de récidive de la PF. Observation no 2 : patiente, 30 ans, sous régime sans gluten pour une maladie cœliaque est explorée pour un œdème oro-facila récidivant et répondant partiellement aux antihistaminiques. Cet œdème est isolé, sans aucun facteur déclenchant et ne s’accompagne pas d’œdème laryngé ni d’autres signes allergiques (conjonctivite, rhinite, éruption cutanée, bronchospasme. . ..). L’examen retrouve une patiente à l’état général conservé. L’examen cutanéomuqueux objective un œdème labial et facial prédominant à droite
préservant le cou, le tronc et les autres parties du corps. La langue est plicaturée. L’examen neurologique ne retrouve pas de signe de PF périphérique. L’examen digestif ne retrouve pas de notion de trouble du transit ni d’hémorragie digestive. La patiente ne rapporte pas de douleur abdominale accompagnant les épisodes d’œdème oro-facial. La NFS est normale, il n’y pas de syndrome inflammatoire. Le profil électrophorétique ne montre pas d’hypergammaglobulinémie, la créatinine sanguine est à 4,4 mg/L. Le bilan lipidique, protidique, hépatique, thyroïdien et le bilan d’hémostase sont normaux. Le bilan immunologique est négatif notamment pour les anticorps antinucléaires et d’ANCA et le dosage du complément est normal. Sur le plan morphologique la tomodensitométrie et l’IRM faciale à la recherche d’une malformation artérioveineuse retrouve une cellulite palpébrale inférieure, sans extension intraorbitaire ni foyer d’abcédation. L’EMG de la face ne retrouve pas de signes de PF infraclinique. La coloscopie totale et les biopsies systématiques ne mettent pas en évidence de lésions compatibles avec une maladie de Crohn. L’échocardiographie ne retrouve pas d’épanchement péricardique et l’échographie abdominale ne retrouve pas de lame d’ascite. La biopsie labiale avec étude histologique objective une réaction granulomateuse lympho-épithéloïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse avec infiltrat inflammatoire lympho-histiocytaire modéré. Ces petits granulomes font par endroits hernie dans la lumière vasculaire. La biopsie labiale montre un aspect de lymphangite épithélioïde évoquant une chéleïte granulomateuse. Le diagnostic évoqué au début était la chéleïte granulomateuse de Miescher (assimilée à une forme mono-symptomatique du SMR) et de ce fait, la patiente a été mise sous antihistaminique et une corticothérapie à petite dose. Au cours de l’évolution, la patiente a présenté une paralysie faciale qui a permis de retenir le diagnostic du SMR. . . Conclusion Le SMR est une affection rare caractérisée par l’association d’une triade clinique facile à évoquer mais pas toujours reconnue. L’étiopathogénie est encore mal définie et le traitement reste donc aléatoire. En plus du caractère inesthétique de cette affection il faut parer aux complications locales qu’elle occasionne (larmoiements, yeux secs, troubles de la sécrétion salivaire et dysgueusie) et rechercher d’éventuels cas familiaux. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.072 CA053
La dermatose perforante acquise : une manifestation cutanée rare au cours du diabète
Z. Meddeb ∗ , A. Souissi , F. Derbel , B. Ben Kaab , A. Jellouli , A. Mestiri , M.H. Dougui Médecine interne, hôpital des forces de sécurité intérieure, la Marsa, Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Meddeb) Introduction La dermatose perforante acquise (DPA) est une entité rare caractérisée par une élimination transépithéliale des structures dermiques. Elle survient chez l’adulte au cours de nombreuses maladies comme le diabète, l’insuffisance rénale chronique, les lymphomes, les tumeurs solides ou certaines maladies infectieuses. Nous rapportons le cas d’un patient présentant une DPA associée à un diabète. Observation Un homme âgé de 66 ans était adressé pour prise en charge de lésions cutanées siégeant au niveau des deux jambes et des fesses apparues deux mois avant. Dans ses antécédents, on trouvait un diabète évoluant depuis 7 ans, une hypertension artérielle et une hépatite C suivie depuis 9 ans. L’examen objectivait des nodules à centre déprimé, kératosique leur conférant un aspect ombiliqué siégeant au niveau de la face d’extension des jambes. Le bilan biologique était sans anomalies en dehors d’une glycémie
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
Conclusion Le SS est la dermatose neutrophilique la plus fréquente. Il faut savoir le reconnaître car il pourrait être un mode de révélation de plusieurs pathologies inflammatoires et néoplasiques. Son diagnostic est clinico-histologique reposant sur des critères bien établis. Nos résultats sont vraisemblablement similaires à celles décrites dans la littérature sauf l’aspect bulleux qui est le plus souvent associé à une étiologie néoplasique, on n’a pas pu authentifier cette relation, ceci pourrait être expliquer par la taille réduite de notre population. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.071 CA052
Le syndrome de Melkerson Rosenthal : une entité rare à ne pas méconnaître ! Revue de deux observations A. Laidoudi 1 , N. Hamzaoui 1 , S. Medaoud 1 , K. Djenouhate 2 , R. Brahimi 1 , N. Belabiod 1 , A. Boudjelida 1 , D. Hakem ∗,1 , N. Djenane 3 , R. Baba-ahmad 4 , A. Berrah 1 1 Médecine interne, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie 2 Immunologie, institut Pasteur Algérie, Cheraga, Alger, Algérie 3 Laboratoire de cytologie et d’anatomopathologie, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie 4 Anatomopathologie, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : hakem [email protected] (D. Hakem) Introduction Le syndrome de Melkerson Rosenthal (SMR) s’inscrit dans le cadre des granulomatoses bucco-faciales (oro-facial granulomatosis) et se caractérise par la triade clinique qui associe un œdème oro-facial, une paralysie faciale périphérique (PF) et une langue plicaturée. Observation Objectif : revoir–à travers 2 observations cliniques–une étiologie rare d’œdème oro-facial, souvent méconnu, ne répondant pas ou que partiellement aux antihistaminiques et entrant dans le cadre d’un SMR. Discussion Observation no 1 : patient, 23 ans, aux antécédents de rhinite allergique et de PF périphérique présente un érythème périorbitaire, sous orbitaire et de la partie haute de la pyramide nasale. L’état général est altéré, la langue est plicaturée avec xérostomie, des poussées d’obstruction nasale, une sécheresse de la muqueuse nasale, une amyotrophie des membres inférieurs et une hypo-esthésie des 9–11e dermatomes droits. Il n’y pas de syndrome inflammatoire. Le taux d’ASLO et d’IgE totales sont retrouvés à un taux normal, les AAN et les ANCA sont négatifs et le dosage du C3, C4 et du C1q sont à des taux normaux. L’ECG montre un BAV 1er degré et quelques extrasystoles jonctionnelles. L’échocardiographie montre une dysfonction diastolique de type I, une IM de grade I et une IT sans HTAP. La radiographie thoracique de face ainsi qu’une radiographie des sinus ave une incidence Blondeau retrouve un aspect de sinusite maxillaire droite avec hypertrophie de la muqueuse d’allure inflammatoire des 2 cornets inférieurs obstruant partiellement les 2 fosses nasales. L’ENMG est sans anomalies ainsi que l’IRM cérébrale. La corticothérapie de 0,5 mg/kg/j équivalant à prednisone et adjuvants avec dégression rapide amende partiellement l’œdème facial et on ne note pas de récidive de la PF. Observation no 2 : patiente, 30 ans, sous régime sans gluten pour une maladie cœliaque est explorée pour un œdème oro-facila récidivant et répondant partiellement aux antihistaminiques. Cet œdème est isolé, sans aucun facteur déclenchant et ne s’accompagne pas d’œdème laryngé ni d’autres signes allergiques (conjonctivite, rhinite, éruption cutanée, bronchospasme. . ..). L’examen retrouve une patiente à l’état général conservé. L’examen cutanéomuqueux objective un œdème labial et facial prédominant à droite
préservant le cou, le tronc et les autres parties du corps. La langue est plicaturée. L’examen neurologique ne retrouve pas de signe de PF périphérique. L’examen digestif ne retrouve pas de notion de trouble du transit ni d’hémorragie digestive. La patiente ne rapporte pas de douleur abdominale accompagnant les épisodes d’œdème oro-facial. La NFS est normale, il n’y pas de syndrome inflammatoire. Le profil électrophorétique ne montre pas d’hypergammaglobulinémie, la créatinine sanguine est à 4,4 mg/L. Le bilan lipidique, protidique, hépatique, thyroïdien et le bilan d’hémostase sont normaux. Le bilan immunologique est négatif notamment pour les anticorps antinucléaires et d’ANCA et le dosage du complément est normal. Sur le plan morphologique la tomodensitométrie et l’IRM faciale à la recherche d’une malformation artérioveineuse retrouve une cellulite palpébrale inférieure, sans extension intraorbitaire ni foyer d’abcédation. L’EMG de la face ne retrouve pas de signes de PF infraclinique. La coloscopie totale et les biopsies systématiques ne mettent pas en évidence de lésions compatibles avec une maladie de Crohn. L’échocardiographie ne retrouve pas d’épanchement péricardique et l’échographie abdominale ne retrouve pas de lame d’ascite. La biopsie labiale avec étude histologique objective une réaction granulomateuse lympho-épithéloïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse avec infiltrat inflammatoire lympho-histiocytaire modéré. Ces petits granulomes font par endroits hernie dans la lumière vasculaire. La biopsie labiale montre un aspect de lymphangite épithélioïde évoquant une chéleïte granulomateuse. Le diagnostic évoqué au début était la chéleïte granulomateuse de Miescher (assimilée à une forme mono-symptomatique du SMR) et de ce fait, la patiente a été mise sous antihistaminique et une corticothérapie à petite dose. Au cours de l’évolution, la patiente a présenté une paralysie faciale qui a permis de retenir le diagnostic du SMR. . . Conclusion Le SMR est une affection rare caractérisée par l’association d’une triade clinique facile à évoquer mais pas toujours reconnue. L’étiopathogénie est encore mal définie et le traitement reste donc aléatoire. En plus du caractère inesthétique de cette affection il faut parer aux complications locales qu’elle occasionne (larmoiements, yeux secs, troubles de la sécrétion salivaire et dysgueusie) et rechercher d’éventuels cas familiaux. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.072 CA053
La dermatose perforante acquise : une manifestation cutanée rare au cours du diabète
Z. Meddeb ∗ , A. Souissi , F. Derbel , B. Ben Kaab , A. Jellouli , A. Mestiri , M.H. Dougui Médecine interne, hôpital des forces de sécurité intérieure, la Marsa, Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Meddeb) Introduction La dermatose perforante acquise (DPA) est une entité rare caractérisée par une élimination transépithéliale des structures dermiques. Elle survient chez l’adulte au cours de nombreuses maladies comme le diabète, l’insuffisance rénale chronique, les lymphomes, les tumeurs solides ou certaines maladies infectieuses. Nous rapportons le cas d’un patient présentant une DPA associée à un diabète. Observation Un homme âgé de 66 ans était adressé pour prise en charge de lésions cutanées siégeant au niveau des deux jambes et des fesses apparues deux mois avant. Dans ses antécédents, on trouvait un diabète évoluant depuis 7 ans, une hypertension artérielle et une hépatite C suivie depuis 9 ans. L’examen objectivait des nodules à centre déprimé, kératosique leur conférant un aspect ombiliqué siégeant au niveau de la face d’extension des jambes. Le bilan biologique était sans anomalies en dehors d’une glycémie