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Le système Pi dans les populations normande et amérindienne
Revue Fran~aise de Transfusion. - - T. XV. N" 2. -- 1972
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Le syst me Pi dans les populations normande et amfirindienne p a r D. V A N D E V I L L E *, J.-P. MARTIN,
J.-P. L E B R E T O N et C. ROPARTZ Groupe U 78 de I'I.N.S.E.R.M. sur la gSn6tique des prot6ines hurnaines et Centre d~partemental de Transfusion sanguine de Bois-Guillaume.
~ s6rum h u m a i n normal poss~de un pouvoir inhibiteur vis-a-vis de nombreuses enzymes, en particulier la trypsine. Cette activit6 inhibitrice est en grande pattie due ~ une prot6ine s6rique isol6e en 1962 par SCHULTZE [1], l'alpha-l-antitrypsine (,o~IAT). LAUI1ELL et ERIKSON ont apport$ la preuve d'une association entre certaines affections pulmonaires ehroniques obstructives et un taux s6rique trbs has en alAT [2, 3]. La destruction massive du tissu pulmonaire serait provoqu6e par un d6s$quilibre du syst~me enzyme-anti-enzyme. Des 6tudes familiales ult6rieures [4, 5, 6] ont dSmontr6 que ,cette d6ficience en a l A T s$rique 6tait h6r6ditaire, sous le contr61e d'un g~ne autosomique, et transmis selon le mode r6cessif, l,es atteintes pulmonaires surviennent chez les sujets homozygotes.
L
La mise en 6vidence du d6ficit en alAT peut ~tre effectu~e par diffSrentes m~.thodes : 61ectrophor~ses, techniques immunologiques de * Boursi~re de la Fondation pour la Recherche M6dicale Fran~aise. Manuscrit regut le 22-2-72.
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D. VANDEVILLE, ]..P. MARTIN et coll.
pr6eipitation en gel, dosage chimique. Un grand n o m b r e de s6rums pettvent Stre 6tudi6s p a r la mesure du pouvoir inhibiteur sur une bande de g61atine [7, 8]. En utilisant un syst~me d'$1eetrophor~se en gel d ' a m i d o n en tampon discontinu [9, 10], FAGERHOL a montr~ l'existence d'un v6ritable p o l y m o r p h i s m e de I ' , I A T [11]. L'intensit$ et 1~ position des .bandes, obtenues p a r l'$1ectrophor~se h pI-I acide, ont" permis de d6crire un grand n o m b r e de variantes. Le syst~me Pi (protease inhibitor) comp r e n d actuellement 11 alleles [12]. La vitesse de migration dee bandes d6croit dans l'ordre suivant : PiE, PiF, PiG, Pil, PiM, PiP, PiS, PiV, PilV, PiX, PiZ. L'all~le PiM est le plus rSpandu ; l'a'll~le PiZ est responsable de la synth~se r~duite d'une vari6t6 lente de I ' , I A T . Les sujets porteurs du ph6notype ZZ sont f r ~ q u e m m e n t atteints d ' e m p h y s ~ m e p u l m o n a i r e [4] ; d'autres types d'homozygotes rares, tels que SS, auraient des rapports avec la m a l a d i e [13]. Les ph6notypes du syst~me Pi peuvent s'expliquer p a r une simple transmission mendelienne dominante et p a r l'existence d'a.l.l~les multiples, au niveau d'un seul .locus autosomal. Notre 6tude a port4 sur 934 s6rums de donneurs de sang de SeineMaritime et sur 230 s6rums d'Am6rindiens.
MATI~RIEL ET MI~THODES La technique employSe est voisine de celle de FAGERHOL [14]. Nous avons utilis6 les tampons suivants : Tampon anode . . . . . . . . . . . . . . . . . . Acide citrique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
pH = 4,74 0,2 M = 42 g/1 0,38 M ----46 g/1
Tampon cathode . . . . . . . . . . . . . . . . . . Aclde borique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sonde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
pH = 6,44 0,6 M : 37 g/1 0~025 M = 1 g/1
Tampon gel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Acide citrique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2 solutions m~re sont pr6par6es 0,l M : 21 g/l 0,19 M = 23 g/1
Lors de la prSparation du gel, 13 g d ' a m i d o n (1) sont mis en suspension dans 100 m l d'une solution contenant 6 ml d'acide citrique (1) Amidon hydrolys6 Connaught, Toronto, Canada.
SYSTEME Pi DANS LES POPULATIONS NORMANDE AM~RINDIENNE
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et 6 ml de Tris (~pH = 4,9). Les insertions se font h l'aide de Watmann N ° 17. L'61ectrophor~se dure 5 heures environ. La tension de d6part est de 8 h 10 volts/cm. Lorsque le front de migration a d$pass$ de 1 cm la ligne d'insertion, les papiers fihre sont retirSs et la tension portSe ~ 20 vohs/cm. Apr~s d~coupage et coloration au Noir Amido 12 B.N., les gels sont observ6s. Les s6rums de donneurs de ~ang ont 6t6 pris au hasard dans la population normale de Seine-Maritime. Les s6rums d'AmSrindiens proviennent de la mission scientifique effectu6e par le Docteur Bois, en 1970. I1 s'agit des tribus Wayana, Oyampi, Emerillon et Aparai de la Guyane Fran~aise.
B,E S U L T A T S La distribution et la fr~quence des ph6notypes ainsi que le~ fr6quenees all61iques sont donnSes dans les Tableaux I et II. Nous a vons 6ga'lement indiqu6, pour les comparer, les rSsultats o,btenus par FAGERHOL apr~s 6tude de 2 830 Norv6giens [14] et 26 Indiem d'AmSrique Latine [16].
DISCUSSION Le phSnotype MM, correspondant aux bandes de migration moyenne, est le plus rSpandu : 96 % chez les donneurs de sang de SeineMaritime, 89 % chez les Indienso La distribution des autres ph~notypes varie d'un 6chantillon h l'autre ; cependant, l'all~le P i s reste le plus frequent apr~s P i ~, alors que les autres a'll~les P i F, P i I, P i x, P i z sont beaueoup plus rares. La fr6quence de l'all~le P i • chez les Am6rindiens est relativement plus faible que dans notre dSpartement : 93,9'2 % contre 98,39 %. Les autres allbles P i s, P i x et P i z sont doric plus r6pandus. Le syst~me Pi est ainsi constitu6 d'un allele fr6quent P i M e t de plusieurs alleles rares. Sur les 11 alleles actuellement d$crits, seuls 6 ont 6t$ rencontres dans les populations que nous avons 6tudi6es. Depuis la premiere publication de FAGERHOL, portant sur les Norv6giens, d'autres 6tudes ont $t$ pratiqu6es chez les Scandinaves ['15] et dans d'autres populations [1'6]. Les rSsuhats ont $t6 r6cem-
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J..P. M A R T I N
et coll.
I
TABLEAU
D i s t r i b u t i o n et ]rdquence des p h d n o t y p e s
MM
IM
FS
MS I FM
MX
SS
XZ
MZ
.---SeineMaritime Guyane
N 897 % 96,038 3~,2,12 111;177 ~05 89,130 16,956
1 0,107
0
-7-
31,304
T---
0,87
0
2 0,214
0
7
T---
1
3 0,32'1
0,870
0,435
0,435
TABLEAU II Frdquences alldliques
Pi ~
pi s
Pi F
pi I
Seine-Maritime . . . . . . . . . . . . . . . . Norv~ge [1133 . . . . . . . . . . . . . . . . . .
98,39 94,63
1,92 2,30
0,59 3,33
0,0,(
Guyane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Am6rique Latine [=15] . . . . . . . . . .
94,23
'5,77
Pi x
pi z
0,~12
0,1~
1,57 0,65
0,43
ment regroup6s et ~compl6t6s par KELLERMANN [17] : les fr6quences all61iques diff6rent au sein d'une mSme race. C'est le cas de l'all~le P i ~r, moins frequent chez le~ MSditerran6ens (86 % ) que chez les Scandinaves (94 % ) ou les Mongolo~des '(99,5 % ) . Parmi les Caucaso~des, la fr~quence de l'all~le P i s est plus ~levSe darns la population europ~enne (plus de 2 %) que chez les non Europ6ens (0,73 % ) ; elle atteint 1 1 % chez le~ Espagnols et 14 % chez les Portugais. Selon I~AGERItOL, P i s a une fr6quence deux fois plus grande chez les Indiens d'AmSrique Latine (5,77 % ) que chez les Norv6giens (2,3 i%) alors que P i ~ est aussi largement r6pandu daus ces deux populations. D'aprbs nos r6sultats, l'all~le P i M est rencontr6 plus sou vent chez les donneurs de sang de la Seine-Maritime que chez !es Norv@iens [14]. P i s vient ensuite avec une frSquence h peu pros identique dans les deux populations ; les autres alleles P i z, P i s e t P i x sont aussi plus rares. Ghez les Indiens de la Guyane Francaise, la distri~bution concernant les alleles P i ~ et P i s est proche de celle de FAGERItOL ; cependant, il ne semble pas qu'une comparaison valable puisse $tre effec-
S Y S T E M E Pi D A N S LES P O P U L A T I O N S N O R M A N D E A M E R I N D I E N N E
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tu6e ~tant donn6e la diff6rence importante dans la taille de,s 6chantillons. Parmi les populations 6tudi6es dans ce travail, la grande fr6.. quence de l'a'll6le P i ~ est pr6dominante~ comme d'autres auteurs Font d6j~t signal6 [16, 17]. I1 est 4 o u t h fait possible que des 6tudes de grandes populations, d'origine africaine par exemple, r6v~lent ces all61es avec une fr6quence diff6rente. Enfin, d'autre~ techniques ne mettant pas en jeu la charge nette de la prot6ine permettront peut~tre de d6tecter des alleles dont les mol6cules pr6sentent des modifications de conformation.
R~SUM~ Les ph6notypes Pi ont 6t6 6tudi6s sur 934 s6rums de donneurs de sang de Seine-Maritime et sur 230 s6rums d'Am6rindiens. Nous avons not6 une fr6quence plus 61ev6e de l'all~le P i M dans notre population que dans ]a population norv6gienne 6tudi6e par FAGERHOL.
I1 existe une diff6rence da,ns la r6partition all61ique chez les Indiens d'Am~rique Latine et ehez les Norman ds. Ces r6suhats confirment la tr6s grande fr6quenee de l'al'l~le P i ~ .
SUMMARY The Pi phenotypes were studied on 934 sera of blood donnors from the Seine'Maritime and on 230 sera o'f American Indians. We noted a higher frequency of P i M allele in the French population than in the Norvegian population studied by FAGERHOL. There exists a difference in the allelic distribution between Latin American Indians and the Normans. These results confirm h~w frequent the P i ~ allele is. D. VANDEVILLE
Centre d~partemental de Transfusion sanguine 76-F-BoIs-GuILLAUME
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D. VANDEVILLE, J..P. MARTIN et coll. BIBLIOGRAPHIE
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J.-P. L E B R E T O N et C. ROPARTZ Groupe U 78 de I'I.N.S.E.R.M. sur la gSn6tique des prot6ines hurnaines et Centre d~partemental de Transfusion sanguine de Bois-Guillaume.
~ s6rum h u m a i n normal poss~de un pouvoir inhibiteur vis-a-vis de nombreuses enzymes, en particulier la trypsine. Cette activit6 inhibitrice est en grande pattie due ~ une prot6ine s6rique isol6e en 1962 par SCHULTZE [1], l'alpha-l-antitrypsine (,o~IAT). LAUI1ELL et ERIKSON ont apport$ la preuve d'une association entre certaines affections pulmonaires ehroniques obstructives et un taux s6rique trbs has en alAT [2, 3]. La destruction massive du tissu pulmonaire serait provoqu6e par un d6s$quilibre du syst~me enzyme-anti-enzyme. Des 6tudes familiales ult6rieures [4, 5, 6] ont dSmontr6 que ,cette d6ficience en a l A T s$rique 6tait h6r6ditaire, sous le contr61e d'un g~ne autosomique, et transmis selon le mode r6cessif, l,es atteintes pulmonaires surviennent chez les sujets homozygotes.
L
La mise en 6vidence du d6ficit en alAT peut ~tre effectu~e par diffSrentes m~.thodes : 61ectrophor~ses, techniques immunologiques de * Boursi~re de la Fondation pour la Recherche M6dicale Fran~aise. Manuscrit regut le 22-2-72.
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pr6eipitation en gel, dosage chimique. Un grand n o m b r e de s6rums pettvent Stre 6tudi6s p a r la mesure du pouvoir inhibiteur sur une bande de g61atine [7, 8]. En utilisant un syst~me d'$1eetrophor~se en gel d ' a m i d o n en tampon discontinu [9, 10], FAGERHOL a montr~ l'existence d'un v6ritable p o l y m o r p h i s m e de I ' , I A T [11]. L'intensit$ et 1~ position des .bandes, obtenues p a r l'$1ectrophor~se h pI-I acide, ont" permis de d6crire un grand n o m b r e de variantes. Le syst~me Pi (protease inhibitor) comp r e n d actuellement 11 alleles [12]. La vitesse de migration dee bandes d6croit dans l'ordre suivant : PiE, PiF, PiG, Pil, PiM, PiP, PiS, PiV, PilV, PiX, PiZ. L'all~le PiM est le plus rSpandu ; l'a'll~le PiZ est responsable de la synth~se r~duite d'une vari6t6 lente de I ' , I A T . Les sujets porteurs du ph6notype ZZ sont f r ~ q u e m m e n t atteints d ' e m p h y s ~ m e p u l m o n a i r e [4] ; d'autres types d'homozygotes rares, tels que SS, auraient des rapports avec la m a l a d i e [13]. Les ph6notypes du syst~me Pi peuvent s'expliquer p a r une simple transmission mendelienne dominante et p a r l'existence d'a.l.l~les multiples, au niveau d'un seul .locus autosomal. Notre 6tude a port4 sur 934 s6rums de donneurs de sang de SeineMaritime et sur 230 s6rums d'Am6rindiens.
MATI~RIEL ET MI~THODES La technique employSe est voisine de celle de FAGERHOL [14]. Nous avons utilis6 les tampons suivants : Tampon anode . . . . . . . . . . . . . . . . . . Acide citrique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
pH = 4,74 0,2 M = 42 g/1 0,38 M ----46 g/1
Tampon cathode . . . . . . . . . . . . . . . . . . Aclde borique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sonde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
pH = 6,44 0,6 M : 37 g/1 0~025 M = 1 g/1
Tampon gel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Acide citrique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2 solutions m~re sont pr6par6es 0,l M : 21 g/l 0,19 M = 23 g/1
Lors de la prSparation du gel, 13 g d ' a m i d o n (1) sont mis en suspension dans 100 m l d'une solution contenant 6 ml d'acide citrique (1) Amidon hydrolys6 Connaught, Toronto, Canada.
SYSTEME Pi DANS LES POPULATIONS NORMANDE AM~RINDIENNE
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et 6 ml de Tris (~pH = 4,9). Les insertions se font h l'aide de Watmann N ° 17. L'61ectrophor~se dure 5 heures environ. La tension de d6part est de 8 h 10 volts/cm. Lorsque le front de migration a d$pass$ de 1 cm la ligne d'insertion, les papiers fihre sont retirSs et la tension portSe ~ 20 vohs/cm. Apr~s d~coupage et coloration au Noir Amido 12 B.N., les gels sont observ6s. Les s6rums de donneurs de ~ang ont 6t6 pris au hasard dans la population normale de Seine-Maritime. Les s6rums d'AmSrindiens proviennent de la mission scientifique effectu6e par le Docteur Bois, en 1970. I1 s'agit des tribus Wayana, Oyampi, Emerillon et Aparai de la Guyane Fran~aise.
B,E S U L T A T S La distribution et la fr~quence des ph6notypes ainsi que le~ fr6quenees all61iques sont donnSes dans les Tableaux I et II. Nous a vons 6ga'lement indiqu6, pour les comparer, les rSsultats o,btenus par FAGERHOL apr~s 6tude de 2 830 Norv6giens [14] et 26 Indiem d'AmSrique Latine [16].
DISCUSSION Le phSnotype MM, correspondant aux bandes de migration moyenne, est le plus rSpandu : 96 % chez les donneurs de sang de SeineMaritime, 89 % chez les Indienso La distribution des autres ph~notypes varie d'un 6chantillon h l'autre ; cependant, l'all~le P i s reste le plus frequent apr~s P i ~, alors que les autres a'll~les P i F, P i I, P i x, P i z sont beaueoup plus rares. La fr6quence de l'all~le P i • chez les Am6rindiens est relativement plus faible que dans notre dSpartement : 93,9'2 % contre 98,39 %. Les autres allbles P i s, P i x et P i z sont doric plus r6pandus. Le syst~me Pi est ainsi constitu6 d'un allele fr6quent P i M e t de plusieurs alleles rares. Sur les 11 alleles actuellement d$crits, seuls 6 ont 6t$ rencontres dans les populations que nous avons 6tudi6es. Depuis la premiere publication de FAGERHOL, portant sur les Norv6giens, d'autres 6tudes ont $t$ pratiqu6es chez les Scandinaves ['15] et dans d'autres populations [1'6]. Les rSsuhats ont $t6 r6cem-
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D i s t r i b u t i o n et ]rdquence des p h d n o t y p e s
MM
IM
FS
MS I FM
MX
SS
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.---SeineMaritime Guyane
N 897 % 96,038 3~,2,12 111;177 ~05 89,130 16,956
1 0,107
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0,87
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3 0,32'1
0,870
0,435
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TABLEAU II Frdquences alldliques
Pi ~
pi s
Pi F
pi I
Seine-Maritime . . . . . . . . . . . . . . . . Norv~ge [1133 . . . . . . . . . . . . . . . . . .
98,39 94,63
1,92 2,30
0,59 3,33
0,0,(
Guyane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Am6rique Latine [=15] . . . . . . . . . .
94,23
'5,77
Pi x
pi z
0,~12
0,1~
1,57 0,65
0,43
ment regroup6s et ~compl6t6s par KELLERMANN [17] : les fr6quences all61iques diff6rent au sein d'une mSme race. C'est le cas de l'all~le P i ~r, moins frequent chez le~ MSditerran6ens (86 % ) que chez les Scandinaves (94 % ) ou les Mongolo~des '(99,5 % ) . Parmi les Caucaso~des, la fr~quence de l'all~le P i s est plus ~levSe darns la population europ~enne (plus de 2 %) que chez les non Europ6ens (0,73 % ) ; elle atteint 1 1 % chez le~ Espagnols et 14 % chez les Portugais. Selon I~AGERItOL, P i s a une fr6quence deux fois plus grande chez les Indiens d'AmSrique Latine (5,77 % ) que chez les Norv6giens (2,3 i%) alors que P i ~ est aussi largement r6pandu daus ces deux populations. D'aprbs nos r6sultats, l'all~le P i M est rencontr6 plus sou vent chez les donneurs de sang de la Seine-Maritime que chez !es Norv@iens [14]. P i s vient ensuite avec une frSquence h peu pros identique dans les deux populations ; les autres alleles P i z, P i s e t P i x sont aussi plus rares. Ghez les Indiens de la Guyane Francaise, la distri~bution concernant les alleles P i ~ et P i s est proche de celle de FAGERItOL ; cependant, il ne semble pas qu'une comparaison valable puisse $tre effec-
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tu6e ~tant donn6e la diff6rence importante dans la taille de,s 6chantillons. Parmi les populations 6tudi6es dans ce travail, la grande fr6.. quence de l'a'll6le P i ~ est pr6dominante~ comme d'autres auteurs Font d6j~t signal6 [16, 17]. I1 est 4 o u t h fait possible que des 6tudes de grandes populations, d'origine africaine par exemple, r6v~lent ces all61es avec une fr6quence diff6rente. Enfin, d'autre~ techniques ne mettant pas en jeu la charge nette de la prot6ine permettront peut~tre de d6tecter des alleles dont les mol6cules pr6sentent des modifications de conformation.
R~SUM~ Les ph6notypes Pi ont 6t6 6tudi6s sur 934 s6rums de donneurs de sang de Seine-Maritime et sur 230 s6rums d'Am6rindiens. Nous avons not6 une fr6quence plus 61ev6e de l'all~le P i M dans notre population que dans ]a population norv6gienne 6tudi6e par FAGERHOL.
I1 existe une diff6rence da,ns la r6partition all61ique chez les Indiens d'Am~rique Latine et ehez les Norman ds. Ces r6suhats confirment la tr6s grande fr6quenee de l'al'l~le P i ~ .
SUMMARY The Pi phenotypes were studied on 934 sera of blood donnors from the Seine'Maritime and on 230 sera o'f American Indians. We noted a higher frequency of P i M allele in the French population than in the Norvegian population studied by FAGERHOL. There exists a difference in the allelic distribution between Latin American Indians and the Normans. These results confirm h~w frequent the P i ~ allele is. D. VANDEVILLE
Centre d~partemental de Transfusion sanguine 76-F-BoIs-GuILLAUME
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