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L’encéphalopathie de Hashimoto : étude de 7 cas et revue de la littérature
A122
77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
CA009
L’encéphalopathie de Hashimoto : étude de 7 cas et revue de la littérature D. Hajer 1,∗ , R. Anis 1 , B. Ines 1 , M. Messelmeni 1 , J. Zaouali 1 , M. Mansour 1 , S. Sayhi 2 , A. Bilel 2 , F. Ajili 2 , B. Louzir 2 , R. Mrissa 1 1 Neurologie, hôpital militaire, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Hajer) Introduction L’encéphalopathie de Hashimoto est une entité nosologique dont la première description remonte à 1966. C’est une affection rare caractérisée par un tableau clinique hétérogène et une élévation du taux des anticorps antithyroïdiens. Sa sensibilité à la corticothérapie rend compte d’un bon pronostic une fois le diagnostic confirmé. Le but de ce travail est d’étudier ses différentes présentations cliniques et paracliniques, en approcher une hypothèse physiopathologique et proposer une démarche diagnostique et thérapeutique. Patients et méthodes On a mené une étude prospective de 7 patients répondants aux critères diagnostiques de l’encéphalopathie de Hashimoto de 2005. Une revue systématique de la littérature a permis de recenser 210 patients répondants aux critères suscités. Une étude descriptive de ces patients ainsi qu’une étude analytique étaient réalisées. Résultats La prévalence de l’encéphalopathie de Hashimoto était estimée à 2,1/100 000 habitants. La pathologie touchait aussi bien les enfants que les adultes avec un âge moyen de début estimé à 45,9 ans. Le sex-ratio calculé à 3,2 confortait la prédominance féminine. D’installation aiguë ou insidieuse, évoluant sur mode progressif ou par accès, la symptomatologie était variable. Les symptômes cliniques les plus fréquemment rapportés étaient : un déclin cognitif (90 %), des crises convulsives (61,9 %), des myoclonies (41,4 %), un tremblement (38,5 %) et des troubles psychiatriques (38,5 %). Par définition, les patients ont toujours des anticorps antithyroïde positifs : des antithyroperoxydase (anti-TPO) (95,2 %) et des antithyroglobulines (anti-Tg) (76,1 %). Les explorations complémentaires apportaient peu d’élément en faveur du diagnostic positif. Leur intérêt principal était d’éliminer les autres causes d’encéphalopathie notamment infectieuse, inflammatoire et néoplasique. Il n’existait pas de recommandations thérapeutiques mais les corticoïdes constituaient la première ligne de traitement. En cas de rechute ou de corticorésistance, les succès des échanges plasmatiques, des perfusions d’immunoglobuline, d’immunosuppresseurs tels que l’azathioprine, le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil et le méthotrexate étaient rapportés Conclusion L’encéphalopathie d’Hashimoto, affection neurologique mystérieuse mais curable, s’est avérée être une maladie plutôt méconnue que rare n’ayant pas de critères diagnostiques consensuels. L’avoir toujours à l’esprit permettrait de l’évoquer puis de la confirmer. Les progrès de l’immunologie fondamentale a permis une approche physiopathologique qui reste cependant non encore complètement élucidée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.031 CA010
La selle turcique vide : étude analytique à propos de 16 cas B. Arfaoui 1,∗ , J. Amel 2 , Z. Chadia 2 , H. Ouertani 2 Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Endocrinologie-diabétologie, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Gouvernorat de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Arfaoui)
1
Introduction La selle turcique vide est une hernie de la citerne optochiasmatique à travers une déhiscence du diaphragme sellaire, réalisant une arachnoïdocèle. Elle peut être secondaire ou primitive idiopathique. Le but de notre travail est d’étudier les particularités cliniques, biologiques et étiologiques de la STV. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 16 patients ayant une selle turcique vide. Résultats Il s’agit de 3 hommes et 13 femmes, l’âge moyen est de 50 ans. Les circonstances de découverte ayant motivés leurs hospitalisations sont : une aménorrhée secondaire dans 43,75 % des cas, une hypothyroïdie centrale 12,5 %, des céphalées 12,5 %, un syndrome de Cushing 12,5 %, une insuffisance antéhypophysaire 6,25 %, un hypogonadisme 6,25 % et une hyperprolactinémie dans 6,25 % des cas. Un panhypopituitarisme est retrouvé dans 7 cas, une insuffisance corticotrope dans 1 cas, une insuffisance thyréotrope dans 2 cas, une insuffisance gonadotrope dans 1 cas, une hyperprolactinémie dans 3 cas, un syndrome de Cushing dans 2 cas. Le diagnostic étiologique : 6 cas de syndrome de Sheehan, 3 cas d’hypophysite auto-immune, 2 cas d’apoplexie 5 cas de STV idiopathique. Les pathologies associées rencontrées : obésité 8 cas, HTA 7 cas, diabète 2 cas, thyroïdite d’Hashimoto 1 cas, PTI 1 cas et un carcinome médullaire de la thyroïde 1 cas. Discussion On doit toujours rechercher une étiologie avant de retenir le diagnostic de STV idiopathique ou primaire. Un bilan hypophysaire complet s’impose devant une STV. Le suivi hormonal, radiologique et ophtalmologique est nécessaire pour détecter d’éventuelles complications. Conclusion La STV est une situation peu fréquente généralement asymptomatique pouvant s’associer à des désordres cliniques et hormonaux. Elle survient particulièrement chez des patients obèses et hypertendus. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.032 CA011
Déséquilibre glycémique lors du diagnostic d’un myélome multiple révélant un diabète de type 1 à anticorps anti-GAD : une association fortuite ?
C. Nivet ∗ , C. Pierre , K. Delavigne , J. Maquet , C. Nozal , M. Lemeu , O. Beyne-Rauzy , T. Comont , S. Ollier Médecine interne, IUCT Oncopole, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Nivet) Introduction Les manifestations auto-immunes sont classiquement associées aux gammapathies à Ig M (gammapathies monoclonales de signification indéterminée : MGUS ou lymphome lymphoplasmocytaire). Elles sont par contre plus rarement décrites au cours du myélome multiple (MM). De rares publications existent sur la présence, de manifestations endocriniennes et principalement sur l’association avec des thyroïdites auto-immune [1]. Aucunes à notre connaissance n’a décrit de diabète auto-immun. Les manifestations auto-immunes sont classiquement associées aux gammapathies à Ig M (gammapathies monoclonales de signification indéterminée : MGUS ou lymphome lymphoplasmocytaire). Elles sont par contre plus rarement décrites au cours du myélome multiple (MM). De rares publications existent sur la présence, de manifestations endocriniennes et principalement sur l’association avec des thyroïdites auto-immune [1]. Aucunes à notre connaissance n’a décrit de diabète auto-immun. Observation Un patient de 66 ans présentant comme principaux antécédents une polyneuropathie longueur dépendante d’origine éthylique probable, une hypertension artérielle et une stéatohépatite au stade pré-cirrhotique est diagnostiquée comme porteur d’une MGUS à Ig G kappa diagnostiquée en mai 2005. En novembre
77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
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L’encéphalopathie de Hashimoto : étude de 7 cas et revue de la littérature D. Hajer 1,∗ , R. Anis 1 , B. Ines 1 , M. Messelmeni 1 , J. Zaouali 1 , M. Mansour 1 , S. Sayhi 2 , A. Bilel 2 , F. Ajili 2 , B. Louzir 2 , R. Mrissa 1 1 Neurologie, hôpital militaire, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Hajer) Introduction L’encéphalopathie de Hashimoto est une entité nosologique dont la première description remonte à 1966. C’est une affection rare caractérisée par un tableau clinique hétérogène et une élévation du taux des anticorps antithyroïdiens. Sa sensibilité à la corticothérapie rend compte d’un bon pronostic une fois le diagnostic confirmé. Le but de ce travail est d’étudier ses différentes présentations cliniques et paracliniques, en approcher une hypothèse physiopathologique et proposer une démarche diagnostique et thérapeutique. Patients et méthodes On a mené une étude prospective de 7 patients répondants aux critères diagnostiques de l’encéphalopathie de Hashimoto de 2005. Une revue systématique de la littérature a permis de recenser 210 patients répondants aux critères suscités. Une étude descriptive de ces patients ainsi qu’une étude analytique étaient réalisées. Résultats La prévalence de l’encéphalopathie de Hashimoto était estimée à 2,1/100 000 habitants. La pathologie touchait aussi bien les enfants que les adultes avec un âge moyen de début estimé à 45,9 ans. Le sex-ratio calculé à 3,2 confortait la prédominance féminine. D’installation aiguë ou insidieuse, évoluant sur mode progressif ou par accès, la symptomatologie était variable. Les symptômes cliniques les plus fréquemment rapportés étaient : un déclin cognitif (90 %), des crises convulsives (61,9 %), des myoclonies (41,4 %), un tremblement (38,5 %) et des troubles psychiatriques (38,5 %). Par définition, les patients ont toujours des anticorps antithyroïde positifs : des antithyroperoxydase (anti-TPO) (95,2 %) et des antithyroglobulines (anti-Tg) (76,1 %). Les explorations complémentaires apportaient peu d’élément en faveur du diagnostic positif. Leur intérêt principal était d’éliminer les autres causes d’encéphalopathie notamment infectieuse, inflammatoire et néoplasique. Il n’existait pas de recommandations thérapeutiques mais les corticoïdes constituaient la première ligne de traitement. En cas de rechute ou de corticorésistance, les succès des échanges plasmatiques, des perfusions d’immunoglobuline, d’immunosuppresseurs tels que l’azathioprine, le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil et le méthotrexate étaient rapportés Conclusion L’encéphalopathie d’Hashimoto, affection neurologique mystérieuse mais curable, s’est avérée être une maladie plutôt méconnue que rare n’ayant pas de critères diagnostiques consensuels. L’avoir toujours à l’esprit permettrait de l’évoquer puis de la confirmer. Les progrès de l’immunologie fondamentale a permis une approche physiopathologique qui reste cependant non encore complètement élucidée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.031 CA010
La selle turcique vide : étude analytique à propos de 16 cas B. Arfaoui 1,∗ , J. Amel 2 , Z. Chadia 2 , H. Ouertani 2 Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Endocrinologie-diabétologie, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Gouvernorat de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Arfaoui)
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Introduction La selle turcique vide est une hernie de la citerne optochiasmatique à travers une déhiscence du diaphragme sellaire, réalisant une arachnoïdocèle. Elle peut être secondaire ou primitive idiopathique. Le but de notre travail est d’étudier les particularités cliniques, biologiques et étiologiques de la STV. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 16 patients ayant une selle turcique vide. Résultats Il s’agit de 3 hommes et 13 femmes, l’âge moyen est de 50 ans. Les circonstances de découverte ayant motivés leurs hospitalisations sont : une aménorrhée secondaire dans 43,75 % des cas, une hypothyroïdie centrale 12,5 %, des céphalées 12,5 %, un syndrome de Cushing 12,5 %, une insuffisance antéhypophysaire 6,25 %, un hypogonadisme 6,25 % et une hyperprolactinémie dans 6,25 % des cas. Un panhypopituitarisme est retrouvé dans 7 cas, une insuffisance corticotrope dans 1 cas, une insuffisance thyréotrope dans 2 cas, une insuffisance gonadotrope dans 1 cas, une hyperprolactinémie dans 3 cas, un syndrome de Cushing dans 2 cas. Le diagnostic étiologique : 6 cas de syndrome de Sheehan, 3 cas d’hypophysite auto-immune, 2 cas d’apoplexie 5 cas de STV idiopathique. Les pathologies associées rencontrées : obésité 8 cas, HTA 7 cas, diabète 2 cas, thyroïdite d’Hashimoto 1 cas, PTI 1 cas et un carcinome médullaire de la thyroïde 1 cas. Discussion On doit toujours rechercher une étiologie avant de retenir le diagnostic de STV idiopathique ou primaire. Un bilan hypophysaire complet s’impose devant une STV. Le suivi hormonal, radiologique et ophtalmologique est nécessaire pour détecter d’éventuelles complications. Conclusion La STV est une situation peu fréquente généralement asymptomatique pouvant s’associer à des désordres cliniques et hormonaux. Elle survient particulièrement chez des patients obèses et hypertendus. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.032 CA011
Déséquilibre glycémique lors du diagnostic d’un myélome multiple révélant un diabète de type 1 à anticorps anti-GAD : une association fortuite ?
C. Nivet ∗ , C. Pierre , K. Delavigne , J. Maquet , C. Nozal , M. Lemeu , O. Beyne-Rauzy , T. Comont , S. Ollier Médecine interne, IUCT Oncopole, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Nivet) Introduction Les manifestations auto-immunes sont classiquement associées aux gammapathies à Ig M (gammapathies monoclonales de signification indéterminée : MGUS ou lymphome lymphoplasmocytaire). Elles sont par contre plus rarement décrites au cours du myélome multiple (MM). De rares publications existent sur la présence, de manifestations endocriniennes et principalement sur l’association avec des thyroïdites auto-immune [1]. Aucunes à notre connaissance n’a décrit de diabète auto-immun. Les manifestations auto-immunes sont classiquement associées aux gammapathies à Ig M (gammapathies monoclonales de signification indéterminée : MGUS ou lymphome lymphoplasmocytaire). Elles sont par contre plus rarement décrites au cours du myélome multiple (MM). De rares publications existent sur la présence, de manifestations endocriniennes et principalement sur l’association avec des thyroïdites auto-immune [1]. Aucunes à notre connaissance n’a décrit de diabète auto-immun. Observation Un patient de 66 ans présentant comme principaux antécédents une polyneuropathie longueur dépendante d’origine éthylique probable, une hypertension artérielle et une stéatohépatite au stade pré-cirrhotique est diagnostiquée comme porteur d’une MGUS à Ig G kappa diagnostiquée en mai 2005. En novembre