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Les Epilepsies a foyers EEG intercritiques multiples
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Rev. E.E.G. NeurophysioL, 1981, 11:259-266 Elsevier/North-Holland Biomedical Press
LES EPILEPSIES A FOYERS EEG INTERCRITIQUES MULTIPLES PIERRE LOISEAU et SIMONE COHADON Clinique A'eurologique. Universit~ &" Cordeaux II. tt@ital Petlegrim33076 Bordeaux Cedex (France) S u M M A RY
Epileptics with EEG independent multifocal spike discharges Retrospective data on 77 epileptic patients allowed the following conclusions: 15pilepsies with EEG hldependent muhifocal spike discharges are mainly observed h~ children. Partial unilateral or generalized seizures are encountered. No relationship exists between the EEG foci and the seizure pattern. Acquired cerebral lesions are common. Multifocal spike discharges are fimctional foci, appearing and disappearhlg without close correlation with the evolution cf sei:uresf Thev are an age-dependent e.xTression of a disease which extends far beyond the seizures. They have to be a[~sohaely distinguished from stable epileptic foci .found in multifocal epilepsies. R/~su~li~ "]7 ~pileptiques dent I'EEG 'intercritique a montr6 au moins une lois des pointes ou des pointes ondes d6terminant plusicurs foyers ind~pendants ont ~t6 ~tudi6s. Les ~pilepsies ~ foyers EEO intercritiques multiples sont des ~pilepsies de renfant. Les crises sont vari6es, unilat6rales, partielles ou gdn6ralis6es, II n'y a pas de relation entre le si6ge des paroxysmes et le type de crises. Los paroxysmes ont ~¢~ sidge variable, ddpendant de I'fige. Les Idsions c6r6brales acquises sont particuli6rement frt~quentes chez ces patients. Les foyers multiples sont I'expression llde ~ l'5ge d'une affection cdr6brale ne se )imitant pas h des crises 6pileptiques. Ce s ont des fo)ers fonctionnels, apparaissant et disparaissant sans lien 6troit avec 16volution de 16pilepsie. lls doivent ~tre s6par6s de faqon absolue des foyers dpileptog6nes fixes responsables des 6pilepsies multifocales.
INTRODUCTION La gravit6 d'une 6pilepsie, qu'il s'agisse de la fr6quence des crises ou de l'6volutivit6 de I'affection, ne se juge pas sur le nombre et/ou la hauteur des paroxysmes 61ect roencdphalographiq ues. IIen existe des exemples elassiques. Ainsi, les grandes d~charges de pointes ondes bilat6rales qui accompagnent les absences typiques peuvent, d6s le ddbut du traitement, disparaitre, parrots de fat;on d6finitive. Ainsi, enregistrer dans le cours d'une 6pilepsie bdnigne de la seconde enfance des sdquences subintrantes de pointes 0ndes'rolandiques, d'un voltage si ~lev6 qu'ellcs apparaissent sous plusieurs 61ectrodes, n'emp~chera nullement une 6volution constamment favorable. L'exemple considSr6 ici concerne les paroxysmes dlectroenc8phalographiques intercritiques r6alisant sur un m~me enregistrement des foyers multiples.
Nos objectifs sont de d6terminer dans quel contexte clinique, darts quelles circonstances ~tiologiques 6talent rencontr6s ees foyers, el quelle 6tait leur signification pronostique. L'esprit humain affectionne les concepts clairs. II 6tait ainsi s~duisant d'6tablir une dichotomie entre des 6pilepsies g6n6~alis6es; li6es ~. un processus dpileptique diffus, et s'aecompagnant de paroxysmes EEG g6n6ralis6s, ou diffus, ou bilat6raux et synchrones, et des 6pilepsies partielles traduisant une ldsion 6pileptique Iocalis6e, avec comme corolaire EEG des paroxysmes focalis6s, en regard de la/6sion. La r6alit6 a malheureusement d6montr6 qu'il existait une trotslime ~ventua~it~" un 6pi~eptique peut avoir, s~mukandment ou successivement, des paroxysmes EEG intercritiques sur deux ou plus de deux r6gions du scalp. On a 6t6 ainsi amen6/t envisager un concept d'dpilepsies multifoeales ou h foyers multiples. Ce cOncept est en fait une simplification, source de
Tirds d~part: P. Loiseau, m~me adresse. Texte remis le 28 novembre 1980, d~finitivement accept6 le 7 mars 1981. 0987-876x/81/0000-0000/$02.75 © 1981 Elsevier~North-Holland Biomedical Press
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P. LOISF.AU et S. COIIADON
confusions dont on trouve le reflet dans les publications de ces derniarcs attndes. II convient de distinguer sch~matiquement: (1) La prdsence simultande sur un m~mle trac6 EEG de plusieurs foyers, cos foycrs dtant fixes dans lc lemps. Cette 6ventualit6, eotmue depuis longtemps, a 6td une source classiquc de difficultds duns Ic traitement chirurgical des dpilepsics du lobe temporal par exemple. C'est route la question des ldsions bilatdrales et inddpendantcs, des foyers secondaires. L'dlectroencdphalographic convcntionnelle est, en gdndral, insufl~sante, et seuls Its enregistrements stdreo-dlectroencdphalographiques permettent d'aflirmer s'il s'agit ou non d't,ne dpilepsie multifocale ddfinie par la prdsence de plusieurs foyers 6pileptog~nes chez un mfmc patient (Mt.:~snAr~o, 1965; [:]ANCAUD etal., 1973; CAVaZZA el al,, 1970; N'IARossI!RO et al., 1976; BANCAt.ID, 1976). Darts ces 6pilepsies multifocales, le fait de recueillir fi la SEEG des ddcharges critiques cn phJsienrs points de la masse cdrt~bralc signifie bien qu'il cxiste plusieurs zones dpileptog~ncs. (2) La ddcouverte chez un marne sujet, lots d'enregistrcments druids duns le temps, de paroxysmes EEG intercritiques dont le siage change. Les focalisations multiples successives soul6vent le problSme des foyers migratcurs, dScrits par GraBs etaL, 1954; GInns et Gu~,s (1960, 1963). Ce phdnom6ne, tr6s fr6quent, est surtout observ6 chez les enfants, et la Iocalisation des foyers ddpend de I'~ge (Gmns et al., 1954). En gdndral, les enfants jeunes ont des pointes ondes occipitales, les enfants plus 'agds des foyers rolandiques, les adolescents des foyers temporaux. (3) La prdsence simultande sur un m~me tract de plusieurs foyers de pointes ondes, le .~i~ge de ces foyers variant duns le temps. Des dtudes antdrieures (TRoJ..XaORG, 1966; LOtSEAU el aL, I971; NORIEGA-SANCftEZ et.NIARKAND,
1976) ont montrd que ces foyers multiples se rencontraient presque exclusivement chez l'cnlhnt. Trouvds dans une proportion de "°< /,, chez l'enfant non 6pileptique (T~oJAnORG, 1966), ils seraient relativement frdquents chez les 6pileptiques, puisque prdsents duns 10% des 6pilepsies infantiles s'accompagnant de paroxysmes EEG intercritiques focalisds (NontEGASaNCHt-Z et ~'~ARKAND, 1976). Notre travail porte exclusivement sur ces foyers multiples, ainsi ddfinis: prdsence de pointes ondes ou de pointes, ddterminant sur an m~me enregistrement EEG plusieurs <
MATERIEL ET METHODES (1) St:.LEcrzoN DL:S CAS Les <<6pilepsies fi foyers multiples, ont 616 recherchdes duns nos dossiers de consultation externe; 77 patients ont 6t~: retenus, sur les crit6res suivants: Sujets ayant prdsentd une ou plusieurs crises d'dpilepsie, sur lesquelles les informations recueillies ont 6t6 jug6es suffisantes; nous avons conserv6 des cas off le patient n'avait prdsentd qu'une seule erise, bien que ceci soit contraire fi la r6gle (l'dpilepsie se d~qnit comme la rdp&ition des crises ehez un mO.me sujet). Mais, actuellement, pratiquement tousles patients sont traitds d6s la premiere crise, ce qui rend prdeaire la distinction classique. Sujets sur lesquels un EEG au moins montrait des foyers multiples (FM). Les enregistrements ~taient des enregistrements de routine, surun appareil de 16 canaux, comportant un trac6 fi l'6tat de veille, et des activations (hyperpnde, SLI).
(II) RECUt:.ILDl~5 DONN[:,ES Les items suivants ont dr6 consid6rds et transcrits sur des fiches ~t perforation latdrale manuelle. Donndes g6nfrales: sexe, ant6cddents, dtat intercritique, neurologique el psychique. Pour les crises: "age d'apparition, &at de l'6pilepsie lots de la ddcouverte des FM (stabilis6e ou non), forme clinique des crises selon la classification internationale. Pour I'EEG: fige de d~couverte des FM. II convient de souligner que l'~ge exact d'apparition des FM ne peut ~tre, le plus souvent, prdcis6. Les FM peuvent &re ddcouverts lots du premie- enregistrement, ou bien un intcrvalle de temps plus ou moins long s6pare I'EEG montrant les FM d'un ~:ventuel EEG antfrieur, ne les montrant pas; topographic des FM: foyers frontal, centro-rolandique, temporal, pari6tal, occipital, si6ge unilat6ral ou bilatdral; association ~ des paroxysmcs bilatdraux. Evolution: de F6pilepsie et des anomalies EEG. (111) EXIZMPLI~ Voiei un cas de ee que nous considdrons comme une i:pilepsie ~ foyers multiples. Ce cas nous parait exemplaire parce que les foyers multiples ont persist6 et se sont m~me prficis6s aprOs la disparition des crises: CIinique: anoxie p6rinatale. Retard psychomoteur. A 15 mois tr~s longue crise h~miclonique droite.
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EPILEPSIES A FOYERS MUI.TIPLL:S
5 ans
6 ans
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1100/Jv
---I.1
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Iq(~. 1 . - A gauche: ,h 5 ans, pointes rolandiques inf~rieurcs gauches. A droitc: fi 6 ans, pointes ondes bifrontales, poinlcs pari~/o-occipitales gauches, grandes pointes ondcs fronto-pari/:talcs gauches, ces 3 focalisations 6rant asynchroncs, ind~pcndantcs,
Left: 5 )'ear.~. left h~ferior rolandic spikes. Right: 6 years, b(frontal S. W.; left occipito-parh'tal ~pikes, hft parieto-frontal spikes. These 3 loci are a~3'nchromms, imlepemh'nt.
Deuxi6me crise, identique, ,~ 3 ans et demi. Puis 2 crises h6micloniques gauches. A 4 ans, apparition de crises douloureuses abdominales avec clonies de rh6micorps droit. Pas de crise depuis I'fige de 7 ans, le traitement ~.tant poursuivi encore fi 10 ans. - - EEG: Its Figs. 1,2 et 3 montrent 1"6volution des anomalies paroxystiqucs entre les 5ges de 5 et 10 ans.
RES U LTATS (1) S~XE La diff6rcnce de sexe n'&ait pas significative (36 F, 41 H).
tieux, nous n'avons retenu que les enc6phalites, m6ningites, enc6phalopathies des maladies infectieuses. Seuls les traumatismes erfiniens 5 haut risque ont 6t6 retenus. Les r6sultats sont les suivants: souffrance p6rinatale : ant~c6dents infectieux: syndrome de West : trau,natismes crfiniens: 6pilepsie familiale : pas d'ant~.c6dent :
28 11 6 3 2 27
eas cas eas cas cas cas
soit soit soit soit soit soit
36,4~ 14,3% 7,8 % 3,9% 2,6')f, 35%.
Le syndrome de West a 6t6 plac6 dans les ant6c6dents parce qu'il 6tait depuis longtemps 6teint chez ees enfants.
(II) AN'rI~-:CEDENTS Nous n'avons retenu que les antSc~dents pouvant avoir un rapport avee t'Spilepsie. Par souffrance p~rinatale nous entendons la pr6maturit~, la postmaturit6, les anoxies p6rinatales. Parmi les ant6cSdents infec-
( l l l ) l~'rAT INTERCRIT|QUE (a) Pr6senc¢ d'un syndrome neurologique d6ficitaire, ,5 type d'h6mipl6gie c6r6brale infantile ou plus complexe: 20 cas soit 26)0.
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I,. LOISEAU el S. C O H A D O N
7 ans
•'~v-'~ -~,..-' ,~¢'.W'%)",,~".¢'
8 ans
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I 200 ~v FIG. 2. ~ A gauche: (~ 7 ans. grandes pointes ondes fi'onl;zlcs ga~)chcs, pointes ondcs pari,Stales otl lcmporo-pari6talcs gat,chcs. quelques pointes pari~tatcs droites. A droitc: ~'~,~ arts, pointes ondcs bifrontalcs, poinles rolandique.~ in~rieures droites, rolandiqucs inf6rieures gauches, pointes ondes rythmiquc,~ pari6to-occipitales gauches.
Left." 7 vem:~,h,ft frontal S IV.'parietal or parieto-teml)oral S W. some r~g,ht parietal.~pikes. Righl."8 .)'ear~" bfrontal S W, right trod hft #~,rior rohmdic .wik~:~, left occil)ito-parieltd Stl'.
(b) Pr6sence d'un d6ficit psychique. Nous ne disposons pas pour chaque sujct d'un bilan psychom6trique. Les retards psychiques ont 6t6 grossi6rement appr6ci6s, par des 616ments cliniques. retard retard retard pas de
16ger : 23 cas soit 29,9yo moyen : 8 cas soit 10,4~/o important: 9 cas soit 11,7~o retard : 37 cas soit 4 8 ~ .
(c) En fait, seuls 21 patients 6taient, psychiquement et physiquement ~mormaux,, soit 2 7 , 3 ~ des cas.
(IV) L r s CRISES {a) L'fige de d6but des crises &ait: avant un an : 8 cas ~oit 10,4~'o de I `5 2 a n s : 7 c a s s o i t 9,1 de3 h 4ans: 19cassoit24,7~ d e 4 fi 5 a n s : 1 3 c a s s o i t 16,9,% de 5 5 6 a n s : 13 cas soit 16,9~,,
de6`5 7ans: de 7,5 8 a n s : de9fi. 10ans: `5 12 ans :
4c:lssoit 2 cas soit 0cas I c a s soit
5,2~ 2,6°,/0 1,3~/0.
{b) Le type clinique des crises: I1 est diflicile `5 pr~ciser faute d'informations pr6cises (r6cit de crises non vues par les m6decins). On peut cependant admettre que - - des crises g6n&alis6es ont 6t6 rencontr6es chez 41 patients: crises tonico-eloniques : 8 cas crises toniques : 8 cas crises `5 type d'absence: 4 cas crises eloniques : 2 cas crises atoniques : 1 cas myoclonies bilat~rales : 2 cas crises imprdcises : 14 cas. des crises tmilatdrales ont 6t6 rencontrfes chez 22 malades: -
-
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EPILEPSIES A FOYF.RS MUI.TIPLF.S
(b) l.ocalisation des foyers. (Los chiffres qui suivent r~sultent d'un inventaire portant sur t o u s l e s EEG pratiqu~:s chez ces 77 enfants. Le si~ge des paroxysmcs se modifiant souvent d'un enrcgistrement fl I'autre. le hombre de tbyers est tr6s sup6rieur au nombre des sujets.)
cloniques : 16 cas toniques : 3 cas tonico-cloniques: I cas impr6ciscs : 2 cas. des crises partielles ont 6t6 rencontr~es chez 49 malades: -
-
~t s~m~iologie ~16mentaire motrice dont 21 cas de crises oro-pharyngb.es: fi s6m~iologic 61&nentaire scnsorielle : fi s~m6iologie 61~:mentaire v6g&afive : s&rt6iologie 616mentaire c o m b i n & : s6.m6iologie complexc :
foyers consid6r6s de faqon isol6e: 37 3 4 4 II
frontal : centro-rolandique: temporal : pari&al : occipital :
cas cas cas cas cas.
cas cas cas cas
soit soit soit soit
.44,3~,,, 16,5~0 20,8~0 18,4~/,,.
(d) Stade de l'6pilepsie lors dc la d6couverte des FM:
soit soit soit soit soit
44,2~o 59,8~g 31,2~ 55,9~g 5(I,7~,.
association de foyers: doubles
6pilepsie non stabilis6e : 53 cas soit 69~,, pas de crisc depuis plus de 6 tools: 24 cas soit 31 '~.
rolandique + pari&al : frontal + rolandique : frontal + pari6~tal : rolandique + occipital: frontal + occipital : rolandique + temporal: pari&al + temporal : pari&al + occipital : frontal + temporal : temporal + occipital :
(V) L'EEG (a) Age de ddcouverte des foyers multiples 0/1 ans : I cas soit 1,2~, 2 ans : 3 cas soit 3,8~o 3 arts : 7 cas soit 9,9°/, 4 ans : 8 cas soit 10,4~.~, 5 ans : 13 cas soit 16,7~,, 6 arts : 8 eas soit 10,4~/0 7 arts : 7 cas soit 9,9~, 8cas : 8 c a s soit 11,6~o 9 ans : 8 cas soit 10,4°,/o apr~s I1 arts: 3 eas soit 3.8~/,,. TABLEAU 1 . -
cas cas cas cas cas
Les focalisations ont 6t~ consid6r~cs cn fonction de l'fige du sujet (Tableau I). Chez ces 77 patients, un EEG au moins a montr6 deux ou trois foyers, parfois davantage. 5 fois existaicnt aussi des paroxysmes bilat&aux. Les foyers si~gcnt sur les 2 h6misph&es dans 66 cas (85,5,"/0), sur le m,3mc h6misph~re darts 11 cas (14,5 ?g).
(c) Horaire de survenue des crises: veille : 34 sommeil : 13 mixte : 16 m.,n pr6cis6:14
34 46 24 43 39
26 20 20 18 17 14 11 9 4 9
cas cas cas cas cas cas cas cas cas cas
soit soit soit soit soit soit soit soit soit soit
33,6~/~, 28,8)'g 28,8% 23,4% 22~, 18~/,, 14,40'/0 11,7~0 5,2~ 11,7~
triples froz~tal + rolandique + pari6ta] rolandique + pari&al + occipital rolandique + temporal + pari&al frontal + rolandique + occipital
: : : :
Distribution des fi;yers selon 1'6ge.
Focal distribution according to age.
Age Foyers
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
II
Occipital Pari&al Rolandique Temporal Frontal
I 0 0 0 0
2 1 I 0 3
4 2 3 4 2
4 5 7 1 6
9 8 3 2 6
2 6 6 1 4
4 6 5 0 4
3 6 9 5 4
6 4 6 5 3
2 4 3 3 4
2 2 2 2 I
11 cas 6 cas 7 cas 8 cas
soit soit soit soit
14,2% 7,8~0 9,9~'o 10,4~o
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P, LOISEAU et S, COttADON
frontal + rolandique + temporal : 1 cas soit 1,3% temporal + pari&al + occipital : 6 cas soit 7,8~ rolandique + temporal + occipital: 5 cas soit 7,5. 4 foealisations ont 6tt~ aussi montr6es chez 5 sujets.
(VI) ]~VOLUTION La dur6e de surveillance a 6t6 tr6s variable scion /es cas: de 5 fi 10 ans darts 50 c,~s; de 10 ~ 15 ans dans 16 cas, de 15 h, 20 arts dans 11 cas. Lors de la derni6re consultation, il y avait encore des crises darts 19 cas (37,7%). le patient n'avait plus de crise, 6tait encore trait~ darts 3~ cas (44,• ~ ), il n'y avait ni crise, ni traitement dans 14 cas (18,1%). Sur le plan EEG, le dernier trac6 pouvait montrer 5 aspects: disparition de tout paroxysme : 18 cas soit 23,4% persistance d'un seul foyer : 11 cas soit 14,2% persistance de paroxysmes diffus : 8 cas soit 10,4~ persistance des foyers multiples inchangds : l cassoit 1,3% persistance de foyers multiples de si6ge diff6rcnt : 25 cas soit 33,5~.
10
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D I S C U S S I O N ET C O N C L U S I O N Certains trac6s 61ectroenc6phalographiques cornportent des paroxysmes h type de pointes ondes ou de pointcs constituant plusieurs foyers ind6pendants. Ces foyers sont en hombre variable, si6geant sur un hgmisph6re ou sur les deux h6misph6res. Quelles que soient leur topographic et leur abondance, ees paroxysmes donnent au trae6 une allure trgs particuli&re (Fig. 3). lls se reneontrent surtout bien que non exclusivement chez des 6pileptiques. L'gtude de 77 dossiers d'gpileptiques ayant eu, ~t un m o m e n t quelconque de Jm~r 6volution, de tellcs anomalies EEG nous amine 5 formuler les conclusions suivantes: (I) Les foyers multiples (FM) ne se rencontrent pas chez n'importe quel 6pileptique et, m(~me s'il s'agit d'un cadre assez h&6rog6ne, il est possible de parler d'((6pilepsie ~t foyers multiples~. (2) Les ~6pilepsies ~ foyers multiples, ne se renc o , t r e n t pratiquement que chez des enfants. Le d6but des-crises se situe en gfn6ral entre 2 et 5 ans. I1 est tout fi fait exceptionne[ apr6s la 9~me annfe. Sur nos
ans
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1100;Jr FiG. 3. - - A l0 arts: aspect typique d'un enregistrement montrant des foyers multiples: bifromal, rolandique inf6rieur droit, gauche (paroxysmes isol6s ou pseudo-rythmiques), oeeipitzd gauche. I0 years: "vpical patten~ of multifocal spike discharges: bifromal, right and left i~ferior rolandic, left occipital.
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EPILF.PSIES A FOYERS MULTIPLF.S 77 cas, 45, soit 58,5~, avaient eu Icur premi6rc crise entre 2 et 3 ans. Les FM apparaissent duns 96~'o des cas avant la dixi6me ann6e, avec dans notre s6rie un pie fi 5 ans. Nos divergences sur ce point avee les donn6es de NORIF.GA-SANCIIEZ et MARKAND (1976) (5ge moyen d'apparition des FM h 6,1 ans) et TROJAr~ol~t3(1966) (apparition avant 2 ans de 48~o des FM) sont probablement liOes au fait que ces auteurs consid6rent tousles FM, ceux rencontr6s chez les 6pileptiques et les non 6pileptiques. (3) Les 6pilepsies ~t foyers multiples sont pour la plupart des 6pilepsies aequises. Les ant6cOdents d'6pilepsie familiale y sont inhabituellement rares, tandis quc les ant6c6dents d'agression c6r6brale sont singuli6rement fr6quents: 62,3~o des cas dans notre 6rude, 72% dans celle de NORIEGA-SANcHEZ et M,XnKAr~D (1976). Les souffrances p6rinatales viennent en premier lieu (36,4~,, des cas), les d6terminations enc6phalitiques ou enc6phalopathiques des maladies infcctieuses ensuite (14,3 ~ des cas). (4) La forme clinique des crises ddpend sans doute plus du mode de fonctionncment c6r6bral fi r:~ge or) elles surviennent que de caractt~res propres hces 6pilepsies: grande fr6quence relative des crises unitat6rales, fr6quence parrot les crises partielles des crises partielles 616mentaires, et .des crises oro-pharyng6cs en particulier. Les crises g6ndralis6es, de divers types, sont iargcment repr6sent6es. I1 n'y a aucune relation entre le si~.ge des paroxysmes et le type clinique des crises. (5) Les foyers - - par d6finition existant simultan6ment sur un m~me trued sont rdpartis dates 85,5.°~, des cas sur les deux h6misph6res, lls ne s'accompagnent que rarement de paroxysmes bilat6raux et synchrones. Les foealisations rolandiques sont les plus courantes, puts viennent les focalisations paridtales, occipitales, frontales, temporales, par ordre de fr6quence d6croissante. Les foyers post6rieurs sont plus souvent rencontr6s chez les enfants les plus jeunes, les foyers rotandiques sont plus tardifs. II existe le plus souvent deux foyers simultan6s, mats une triple focalisation est loin d'6tre rare. (6) Les FM ne traduisent que l'influence de rhge sur l'expression EEG d'une affection c6r6brale. En t6moignent: leur apparition alors que des EEG ant6rieurs &aient normaux, ou montraient des anomalies soit diffuses, soit unifocales; leur ddplacement en cours d'6volution, une focalisation apparaissant, une autre disparaissant; la normalisation possible des trac6s. (7) L'6volution de l'6pilepsie se traduisant ,~ un moment donn6 par des FM n'est pas particuli6rement mauvaise: ft la fin de la p;'riode d'observation (d'ail-
-
louts variable) 37,7'~, seulcmcnt des'~atients avaient encore des crises tandis que 44°,,/, encore trait6s n'avaient plus de crise, et que 18,1 ~t 6talent ell r6mission, c'est it dire n'avaient pas eu de crise apr/:s art& de leur traitement. II serait mdme permis de penscr clue Its FM constituent un 616ment de pronostic plu161 rassurant, du moins en ce qui concerne 1'6volution des crises. 11est toutefois plus sage de dire que tes FM tfont pas cn sot de signification pronostique si on les consid6rc ind6pendamment de leur contexte. L'6tude du contexte pcrmet de prdciser qu'en I'absence d'ant6c6dents, accompagnant une 6pilcpsie dont les crises de caract~re particl ou tmilat6ral d6butent entre 4 et 8 ans, ils 6voquent un bon pronostic, ..".lors qu'accompagnant une 6pilepsie fi ddbut tr6s pr6coce oti tardif, pr6c6d6e par une souffrance p6rinatale, ~ls laissent pr6voir une 6volution d6favorable. (8) Chez les cnfants pr6sentant sur un EEG intercritique des FM, d'une fa~on tr6s gEn6rale, les crises ne repr6sentent qu'un des aspects d'une encEphalopathie au sens large. Duns notre s6rie, seuls 27~, des patients n'avaient aucun d6ficit intercritique, 52.°.~/, avaient un retard mental, 26',',o un syndrome neurolo. giquc. 45°,., des patients 6tudi6s par NORZEGA-SAN. CItEZ et MARKAND avaient un d6ficit neurologiquc, 82~, des troubles intellectuels. Les FM paraissent traduirc plus renc6phalopathic que 1'6pilcpsie: c'est pour cette raison qu'on peut ]es rencontrer chez des enfants n'ayant pas de crise, c'est aussi pour cette raison que dans 70,7~o seulement des cas ils coi'ncidaient avec la phase active de l'6pilepsie. 11 n'a pas 6t6 rare de les voir apparaitre apr~s la stabilisatiotl de celle-ci. (9) Les FM ne peuvent ~tre rapport~s fi des 16sions c6r6brales focalis6es, stables, lls traduisent seulement un dysfonctionnement paroxystique du cortex de ~'enrant et sont sans nul doute ,'i rapprocher des foyers fonctionnels rolandiques (qui peuvent leur succ6der) ou occipitaux des enfants plus.jeunes. Et leur variabilit6 topographique est celle des foyers migrateurs d6crits par Gm~s. 11 importe doric de distinguer de faqon absolue les paroxysmes EEG intercritiques de focalisation certaine mats 6phOto,re des foyers 6pileptog6nes fixes responsables des 6pilepsies multifocales.
B1BLIOGRAPHIE I. BANCAUD(J.) Epilepsies. Encycl. Med. Chit., Syst. Nerv., 17045 AI0 et H30, 1976. 2. BANCAUO(J.), TALAIRACH(J.), GEIER (S.) et SCARABIN (J.M.) EEG et SEEG clans les Tt,meurs C~rdbrales et I'Epilepsie. Edifor. Paris. 1973:350 pp. 3. CAVAZZA(B.). FEaP,It.LO (F.), G,XSP,XRE'r'rO(B.) and ROSADINt(G.) Determination ofthe functional hierarchy
266
4. 5. 6. 7.
P. LOISEAU ct ~3. COItADON
in muhifoeal epilepsy, Ac'ta neurochir, (ll:iett), 1970. 3: 65-70. GIBIss (E.L.}. GII.IA-N {I1.W.) and GCBI4s (F.A.) Disappearance and migration of epileptic loci in childhood. Amer. J. Dh'. Chiht.. 1954. 88: 596-603. Gmns (F.A.} and Gml3s (E.L.) Good prognosis ofmidtcmpora', epilcp.~y. Epih.psia. 1960, 1: 448--.453. GtBns (F.A.) and Gt[~l~s (E.L.) Age factor in epilepsy. New Engl. J. Med.. 1963. 269: 1230-1236. LolsIAU (P.), NOBLI~(M.C.) et COnADOr~ {S,} Corr61ations cliniques de certains paroxysmes foca/is~s rencontr6s sur I'LE~ des ~:pileptiqucs. Rev. E.E.G. Neur~;physiol.. 1971. I: 387-398.
8. M,xt~osst:Ro (F.h GAf~RtNI ( G.P.}, ET-/o/~I~ (G.}, l~,ltst~. R o c c m {G.) and RAVAGNA'n {L.) Multifocal epilepsy: surgical treatmellt after stcreo-EEG stud)'. Acta neurochir. [tlqetO. 1976. 23: 45-5{), 9. M El)kal~o (E. Dr-:)Les Epilepsies d'Origine Corticale Multip/e. Th~se m~d., Bordeaux. 1965: 106. I0. NORIEGA-SANCIIF£Z(A.) and MARKANI} {O.N.) Clinical and electroeneephalographic correlation of independent muldfocal spike discharges. A'euroh~l,:;' (Mimwap.), 1976. 26: 667-672. II. "I'RoJABO~.G(W.} Focal spike discharges in children, a longitudinal study. Actu pedh~r scal;d.. 1966, 168: 3.
Rev. E.E.G. NeurophysioL, 1981, 11:259-266 Elsevier/North-Holland Biomedical Press
LES EPILEPSIES A FOYERS EEG INTERCRITIQUES MULTIPLES PIERRE LOISEAU et SIMONE COHADON Clinique A'eurologique. Universit~ &" Cordeaux II. tt@ital Petlegrim33076 Bordeaux Cedex (France) S u M M A RY
Epileptics with EEG independent multifocal spike discharges Retrospective data on 77 epileptic patients allowed the following conclusions: 15pilepsies with EEG hldependent muhifocal spike discharges are mainly observed h~ children. Partial unilateral or generalized seizures are encountered. No relationship exists between the EEG foci and the seizure pattern. Acquired cerebral lesions are common. Multifocal spike discharges are fimctional foci, appearing and disappearhlg without close correlation with the evolution cf sei:uresf Thev are an age-dependent e.xTression of a disease which extends far beyond the seizures. They have to be a[~sohaely distinguished from stable epileptic foci .found in multifocal epilepsies. R/~su~li~ "]7 ~pileptiques dent I'EEG 'intercritique a montr6 au moins une lois des pointes ou des pointes ondes d6terminant plusicurs foyers ind~pendants ont ~t6 ~tudi6s. Les ~pilepsies ~ foyers EEO intercritiques multiples sont des ~pilepsies de renfant. Les crises sont vari6es, unilat6rales, partielles ou gdn6ralis6es, II n'y a pas de relation entre le si6ge des paroxysmes et le type de crises. Los paroxysmes ont ~¢~ sidge variable, ddpendant de I'fige. Les Idsions c6r6brales acquises sont particuli6rement frt~quentes chez ces patients. Les foyers multiples sont I'expression llde ~ l'5ge d'une affection cdr6brale ne se )imitant pas h des crises 6pileptiques. Ce s ont des fo)ers fonctionnels, apparaissant et disparaissant sans lien 6troit avec 16volution de 16pilepsie. lls doivent ~tre s6par6s de faqon absolue des foyers dpileptog6nes fixes responsables des 6pilepsies multifocales.
INTRODUCTION La gravit6 d'une 6pilepsie, qu'il s'agisse de la fr6quence des crises ou de l'6volutivit6 de I'affection, ne se juge pas sur le nombre et/ou la hauteur des paroxysmes 61ect roencdphalographiq ues. IIen existe des exemples elassiques. Ainsi, les grandes d~charges de pointes ondes bilat6rales qui accompagnent les absences typiques peuvent, d6s le ddbut du traitement, disparaitre, parrots de fat;on d6finitive. Ainsi, enregistrer dans le cours d'une 6pilepsie bdnigne de la seconde enfance des sdquences subintrantes de pointes 0ndes'rolandiques, d'un voltage si ~lev6 qu'ellcs apparaissent sous plusieurs 61ectrodes, n'emp~chera nullement une 6volution constamment favorable. L'exemple considSr6 ici concerne les paroxysmes dlectroenc8phalographiques intercritiques r6alisant sur un m~me enregistrement des foyers multiples.
Nos objectifs sont de d6terminer dans quel contexte clinique, darts quelles circonstances ~tiologiques 6talent rencontr6s ees foyers, el quelle 6tait leur signification pronostique. L'esprit humain affectionne les concepts clairs. II 6tait ainsi s~duisant d'6tablir une dichotomie entre des 6pilepsies g6n6~alis6es; li6es ~. un processus dpileptique diffus, et s'aecompagnant de paroxysmes EEG g6n6ralis6s, ou diffus, ou bilat6raux et synchrones, et des 6pilepsies partielles traduisant une ldsion 6pileptique Iocalis6e, avec comme corolaire EEG des paroxysmes focalis6s, en regard de la/6sion. La r6alit6 a malheureusement d6montr6 qu'il existait une trotslime ~ventua~it~" un 6pi~eptique peut avoir, s~mukandment ou successivement, des paroxysmes EEG intercritiques sur deux ou plus de deux r6gions du scalp. On a 6t6 ainsi amen6/t envisager un concept d'dpilepsies multifoeales ou h foyers multiples. Ce cOncept est en fait une simplification, source de
Tirds d~part: P. Loiseau, m~me adresse. Texte remis le 28 novembre 1980, d~finitivement accept6 le 7 mars 1981. 0987-876x/81/0000-0000/$02.75 © 1981 Elsevier~North-Holland Biomedical Press
260
P. LOISF.AU et S. COIIADON
confusions dont on trouve le reflet dans les publications de ces derniarcs attndes. II convient de distinguer sch~matiquement: (1) La prdsence simultande sur un m~mle trac6 EEG de plusieurs foyers, cos foycrs dtant fixes dans lc lemps. Cette 6ventualit6, eotmue depuis longtemps, a 6td une source classiquc de difficultds duns Ic traitement chirurgical des dpilepsics du lobe temporal par exemple. C'est route la question des ldsions bilatdrales et inddpendantcs, des foyers secondaires. L'dlectroencdphalographic convcntionnelle est, en gdndral, insufl~sante, et seuls Its enregistrements stdreo-dlectroencdphalographiques permettent d'aflirmer s'il s'agit ou non d't,ne dpilepsie multifocale ddfinie par la prdsence de plusieurs foyers 6pileptog~nes chez un mfmc patient (Mt.:~snAr~o, 1965; [:]ANCAUD etal., 1973; CAVaZZA el al,, 1970; N'IARossI!RO et al., 1976; BANCAt.ID, 1976). Darts ces 6pilepsies multifocales, le fait de recueillir fi la SEEG des ddcharges critiques cn phJsienrs points de la masse cdrt~bralc signifie bien qu'il cxiste plusieurs zones dpileptog~ncs. (2) La ddcouverte chez un marne sujet, lots d'enregistrcments druids duns le temps, de paroxysmes EEG intercritiques dont le siage change. Les focalisations multiples successives soul6vent le problSme des foyers migratcurs, dScrits par GraBs etaL, 1954; GInns et Gu~,s (1960, 1963). Ce phdnom6ne, tr6s fr6quent, est surtout observ6 chez les enfants, et la Iocalisation des foyers ddpend de I'~ge (Gmns et al., 1954). En gdndral, les enfants jeunes ont des pointes ondes occipitales, les enfants plus 'agds des foyers rolandiques, les adolescents des foyers temporaux. (3) La prdsence simultande sur un m~me tract de plusieurs foyers de pointes ondes, le .~i~ge de ces foyers variant duns le temps. Des dtudes antdrieures (TRoJ..XaORG, 1966; LOtSEAU el aL, I971; NORIEGA-SANCftEZ et.NIARKAND,
1976) ont montrd que ces foyers multiples se rencontraient presque exclusivement chez l'cnlhnt. Trouvds dans une proportion de "°< /,, chez l'enfant non 6pileptique (T~oJAnORG, 1966), ils seraient relativement frdquents chez les 6pileptiques, puisque prdsents duns 10% des 6pilepsies infantiles s'accompagnant de paroxysmes EEG intercritiques focalisds (NontEGASaNCHt-Z et ~'~ARKAND, 1976). Notre travail porte exclusivement sur ces foyers multiples, ainsi ddfinis: prdsence de pointes ondes ou de pointes, ddterminant sur an m~me enregistrement EEG plusieurs <
MATERIEL ET METHODES (1) St:.LEcrzoN DL:S CAS Les <<6pilepsies fi foyers multiples, ont 616 recherchdes duns nos dossiers de consultation externe; 77 patients ont 6t~: retenus, sur les crit6res suivants: Sujets ayant prdsentd une ou plusieurs crises d'dpilepsie, sur lesquelles les informations recueillies ont 6t6 jug6es suffisantes; nous avons conserv6 des cas off le patient n'avait prdsentd qu'une seule erise, bien que ceci soit contraire fi la r6gle (l'dpilepsie se d~qnit comme la rdp&ition des crises ehez un mO.me sujet). Mais, actuellement, pratiquement tousles patients sont traitds d6s la premiere crise, ce qui rend prdeaire la distinction classique. Sujets sur lesquels un EEG au moins montrait des foyers multiples (FM). Les enregistrements ~taient des enregistrements de routine, surun appareil de 16 canaux, comportant un trac6 fi l'6tat de veille, et des activations (hyperpnde, SLI).
(II) RECUt:.ILDl~5 DONN[:,ES Les items suivants ont dr6 consid6rds et transcrits sur des fiches ~t perforation latdrale manuelle. Donndes g6nfrales: sexe, ant6cddents, dtat intercritique, neurologique el psychique. Pour les crises: "age d'apparition, &at de l'6pilepsie lots de la ddcouverte des FM (stabilis6e ou non), forme clinique des crises selon la classification internationale. Pour I'EEG: fige de d~couverte des FM. II convient de souligner que l'~ge exact d'apparition des FM ne peut ~tre, le plus souvent, prdcis6. Les FM peuvent &re ddcouverts lots du premie- enregistrement, ou bien un intcrvalle de temps plus ou moins long s6pare I'EEG montrant les FM d'un ~:ventuel EEG antfrieur, ne les montrant pas; topographic des FM: foyers frontal, centro-rolandique, temporal, pari6tal, occipital, si6ge unilat6ral ou bilatdral; association ~ des paroxysmcs bilatdraux. Evolution: de F6pilepsie et des anomalies EEG. (111) EXIZMPLI~ Voiei un cas de ee que nous considdrons comme une i:pilepsie ~ foyers multiples. Ce cas nous parait exemplaire parce que les foyers multiples ont persist6 et se sont m~me prficis6s aprOs la disparition des crises: CIinique: anoxie p6rinatale. Retard psychomoteur. A 15 mois tr~s longue crise h~miclonique droite.
261
EPILEPSIES A FOYERS MUI.TIPLL:S
5 ans
6 ans
'
-,.,
I
.~.~.,..-....~~ - , . m ~ . . . , ~ , . , , . , . ~
1100/Jv
---I.1
i
.
]~200juv
Iq(~. 1 . - A gauche: ,h 5 ans, pointes rolandiques inf~rieurcs gauches. A droitc: fi 6 ans, pointes ondes bifrontales, poinlcs pari~/o-occipitales gauches, grandes pointes ondcs fronto-pari/:talcs gauches, ces 3 focalisations 6rant asynchroncs, ind~pcndantcs,
Left: 5 )'ear.~. left h~ferior rolandic spikes. Right: 6 years, b(frontal S. W.; left occipito-parh'tal ~pikes, hft parieto-frontal spikes. These 3 loci are a~3'nchromms, imlepemh'nt.
Deuxi6me crise, identique, ,~ 3 ans et demi. Puis 2 crises h6micloniques gauches. A 4 ans, apparition de crises douloureuses abdominales avec clonies de rh6micorps droit. Pas de crise depuis I'fige de 7 ans, le traitement ~.tant poursuivi encore fi 10 ans. - - EEG: Its Figs. 1,2 et 3 montrent 1"6volution des anomalies paroxystiqucs entre les 5ges de 5 et 10 ans.
RES U LTATS (1) S~XE La diff6rcnce de sexe n'&ait pas significative (36 F, 41 H).
tieux, nous n'avons retenu que les enc6phalites, m6ningites, enc6phalopathies des maladies infectieuses. Seuls les traumatismes erfiniens 5 haut risque ont 6t6 retenus. Les r6sultats sont les suivants: souffrance p6rinatale : ant~c6dents infectieux: syndrome de West : trau,natismes crfiniens: 6pilepsie familiale : pas d'ant~.c6dent :
28 11 6 3 2 27
eas cas eas cas cas cas
soit soit soit soit soit soit
36,4~ 14,3% 7,8 % 3,9% 2,6')f, 35%.
Le syndrome de West a 6t6 plac6 dans les ant6c6dents parce qu'il 6tait depuis longtemps 6teint chez ees enfants.
(II) AN'rI~-:CEDENTS Nous n'avons retenu que les antSc~dents pouvant avoir un rapport avee t'Spilepsie. Par souffrance p~rinatale nous entendons la pr6maturit~, la postmaturit6, les anoxies p6rinatales. Parmi les ant6cSdents infec-
( l l l ) l~'rAT INTERCRIT|QUE (a) Pr6senc¢ d'un syndrome neurologique d6ficitaire, ,5 type d'h6mipl6gie c6r6brale infantile ou plus complexe: 20 cas soit 26)0.
262
I,. LOISEAU el S. C O H A D O N
7 ans
•'~v-'~ -~,..-' ,~¢'.W'%)",,~".¢'
8 ans
,
,
-
~
.
.
~
~
~.~,.,o,~.,-.v--.~...~.,-A.~-~,~,..~-.~..,.~ ~
~
vv,--,-,.~,,,---../',~,--~,~~~~.-w
•
~ . ~ - - - ~ . - - - ~ . . . - - - - - ~ , ~ ~ ~
I 200 ~v FIG. 2. ~ A gauche: (~ 7 ans. grandes pointes ondes fi'onl;zlcs ga~)chcs, pointes ondcs pari,Stales otl lcmporo-pari6talcs gat,chcs. quelques pointes pari~tatcs droites. A droitc: ~'~,~ arts, pointes ondcs bifrontalcs, poinles rolandique.~ in~rieures droites, rolandiqucs inf6rieures gauches, pointes ondes rythmiquc,~ pari6to-occipitales gauches.
Left." 7 vem:~,h,ft frontal S IV.'parietal or parieto-teml)oral S W. some r~g,ht parietal.~pikes. Righl."8 .)'ear~" bfrontal S W, right trod hft #~,rior rohmdic .wik~:~, left occil)ito-parieltd Stl'.
(b) Pr6sence d'un d6ficit psychique. Nous ne disposons pas pour chaque sujct d'un bilan psychom6trique. Les retards psychiques ont 6t6 grossi6rement appr6ci6s, par des 616ments cliniques. retard retard retard pas de
16ger : 23 cas soit 29,9yo moyen : 8 cas soit 10,4~/o important: 9 cas soit 11,7~o retard : 37 cas soit 4 8 ~ .
(c) En fait, seuls 21 patients 6taient, psychiquement et physiquement ~mormaux,, soit 2 7 , 3 ~ des cas.
(IV) L r s CRISES {a) L'fige de d6but des crises &ait: avant un an : 8 cas ~oit 10,4~'o de I `5 2 a n s : 7 c a s s o i t 9,1 de3 h 4ans: 19cassoit24,7~ d e 4 fi 5 a n s : 1 3 c a s s o i t 16,9,% de 5 5 6 a n s : 13 cas soit 16,9~,,
de6`5 7ans: de 7,5 8 a n s : de9fi. 10ans: `5 12 ans :
4c:lssoit 2 cas soit 0cas I c a s soit
5,2~ 2,6°,/0 1,3~/0.
{b) Le type clinique des crises: I1 est diflicile `5 pr~ciser faute d'informations pr6cises (r6cit de crises non vues par les m6decins). On peut cependant admettre que - - des crises g6n&alis6es ont 6t6 rencontr6es chez 41 patients: crises tonico-eloniques : 8 cas crises toniques : 8 cas crises `5 type d'absence: 4 cas crises eloniques : 2 cas crises atoniques : 1 cas myoclonies bilat~rales : 2 cas crises imprdcises : 14 cas. des crises tmilatdrales ont 6t6 rencontrfes chez 22 malades: -
-
263
EPILEPSIES A FOYF.RS MUI.TIPLF.S
(b) l.ocalisation des foyers. (Los chiffres qui suivent r~sultent d'un inventaire portant sur t o u s l e s EEG pratiqu~:s chez ces 77 enfants. Le si~ge des paroxysmcs se modifiant souvent d'un enrcgistrement fl I'autre. le hombre de tbyers est tr6s sup6rieur au nombre des sujets.)
cloniques : 16 cas toniques : 3 cas tonico-cloniques: I cas impr6ciscs : 2 cas. des crises partielles ont 6t6 rencontr~es chez 49 malades: -
-
~t s~m~iologie ~16mentaire motrice dont 21 cas de crises oro-pharyngb.es: fi s6m~iologic 61&nentaire scnsorielle : fi s~m6iologie 61~:mentaire v6g&afive : s&rt6iologie 616mentaire c o m b i n & : s6.m6iologie complexc :
foyers consid6r6s de faqon isol6e: 37 3 4 4 II
frontal : centro-rolandique: temporal : pari&al : occipital :
cas cas cas cas cas.
cas cas cas cas
soit soit soit soit
.44,3~,,, 16,5~0 20,8~0 18,4~/,,.
(d) Stade de l'6pilepsie lors dc la d6couverte des FM:
soit soit soit soit soit
44,2~o 59,8~g 31,2~ 55,9~g 5(I,7~,.
association de foyers: doubles
6pilepsie non stabilis6e : 53 cas soit 69~,, pas de crisc depuis plus de 6 tools: 24 cas soit 31 '~.
rolandique + pari&al : frontal + rolandique : frontal + pari6~tal : rolandique + occipital: frontal + occipital : rolandique + temporal: pari&al + temporal : pari&al + occipital : frontal + temporal : temporal + occipital :
(V) L'EEG (a) Age de ddcouverte des foyers multiples 0/1 ans : I cas soit 1,2~, 2 ans : 3 cas soit 3,8~o 3 arts : 7 cas soit 9,9°/, 4 ans : 8 cas soit 10,4~.~, 5 ans : 13 cas soit 16,7~,, 6 arts : 8 eas soit 10,4~/0 7 arts : 7 cas soit 9,9~, 8cas : 8 c a s soit 11,6~o 9 ans : 8 cas soit 10,4°,/o apr~s I1 arts: 3 eas soit 3.8~/,,. TABLEAU 1 . -
cas cas cas cas cas
Les focalisations ont 6t~ consid6r~cs cn fonction de l'fige du sujet (Tableau I). Chez ces 77 patients, un EEG au moins a montr6 deux ou trois foyers, parfois davantage. 5 fois existaicnt aussi des paroxysmes bilat&aux. Les foyers si~gcnt sur les 2 h6misph&es dans 66 cas (85,5,"/0), sur le m,3mc h6misph~re darts 11 cas (14,5 ?g).
(c) Horaire de survenue des crises: veille : 34 sommeil : 13 mixte : 16 m.,n pr6cis6:14
34 46 24 43 39
26 20 20 18 17 14 11 9 4 9
cas cas cas cas cas cas cas cas cas cas
soit soit soit soit soit soit soit soit soit soit
33,6~/~, 28,8)'g 28,8% 23,4% 22~, 18~/,, 14,40'/0 11,7~0 5,2~ 11,7~
triples froz~tal + rolandique + pari6ta] rolandique + pari&al + occipital rolandique + temporal + pari&al frontal + rolandique + occipital
: : : :
Distribution des fi;yers selon 1'6ge.
Focal distribution according to age.
Age Foyers
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
II
Occipital Pari&al Rolandique Temporal Frontal
I 0 0 0 0
2 1 I 0 3
4 2 3 4 2
4 5 7 1 6
9 8 3 2 6
2 6 6 1 4
4 6 5 0 4
3 6 9 5 4
6 4 6 5 3
2 4 3 3 4
2 2 2 2 I
11 cas 6 cas 7 cas 8 cas
soit soit soit soit
14,2% 7,8~0 9,9~'o 10,4~o
264
P, LOISEAU et S, COttADON
frontal + rolandique + temporal : 1 cas soit 1,3% temporal + pari&al + occipital : 6 cas soit 7,8~ rolandique + temporal + occipital: 5 cas soit 7,5. 4 foealisations ont 6tt~ aussi montr6es chez 5 sujets.
(VI) ]~VOLUTION La dur6e de surveillance a 6t6 tr6s variable scion /es cas: de 5 fi 10 ans darts 50 c,~s; de 10 ~ 15 ans dans 16 cas, de 15 h, 20 arts dans 11 cas. Lors de la derni6re consultation, il y avait encore des crises darts 19 cas (37,7%). le patient n'avait plus de crise, 6tait encore trait~ darts 3~ cas (44,• ~ ), il n'y avait ni crise, ni traitement dans 14 cas (18,1%). Sur le plan EEG, le dernier trac6 pouvait montrer 5 aspects: disparition de tout paroxysme : 18 cas soit 23,4% persistance d'un seul foyer : 11 cas soit 14,2% persistance de paroxysmes diffus : 8 cas soit 10,4~ persistance des foyers multiples inchangds : l cassoit 1,3% persistance de foyers multiples de si6ge diff6rcnt : 25 cas soit 33,5~.
10
"~"t
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-
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D I S C U S S I O N ET C O N C L U S I O N Certains trac6s 61ectroenc6phalographiques cornportent des paroxysmes h type de pointes ondes ou de pointcs constituant plusieurs foyers ind6pendants. Ces foyers sont en hombre variable, si6geant sur un hgmisph6re ou sur les deux h6misph6res. Quelles que soient leur topographic et leur abondance, ees paroxysmes donnent au trae6 une allure trgs particuli&re (Fig. 3). lls se reneontrent surtout bien que non exclusivement chez des 6pileptiques. L'gtude de 77 dossiers d'gpileptiques ayant eu, ~t un m o m e n t quelconque de Jm~r 6volution, de tellcs anomalies EEG nous amine 5 formuler les conclusions suivantes: (I) Les foyers multiples (FM) ne se rencontrent pas chez n'importe quel 6pileptique et, m(~me s'il s'agit d'un cadre assez h&6rog6ne, il est possible de parler d'((6pilepsie ~t foyers multiples~. (2) Les ~6pilepsies ~ foyers multiples, ne se renc o , t r e n t pratiquement que chez des enfants. Le d6but des-crises se situe en gfn6ral entre 2 et 5 ans. I1 est tout fi fait exceptionne[ apr6s la 9~me annfe. Sur nos
ans
"
....... ' "
~
~
~
"
~
"
~
~
~
"
~
-
-
-
~
1100;Jr FiG. 3. - - A l0 arts: aspect typique d'un enregistrement montrant des foyers multiples: bifromal, rolandique inf6rieur droit, gauche (paroxysmes isol6s ou pseudo-rythmiques), oeeipitzd gauche. I0 years: "vpical patten~ of multifocal spike discharges: bifromal, right and left i~ferior rolandic, left occipital.
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EPILF.PSIES A FOYERS MULTIPLF.S 77 cas, 45, soit 58,5~, avaient eu Icur premi6rc crise entre 2 et 3 ans. Les FM apparaissent duns 96~'o des cas avant la dixi6me ann6e, avec dans notre s6rie un pie fi 5 ans. Nos divergences sur ce point avee les donn6es de NORIF.GA-SANCIIEZ et MARKAND (1976) (5ge moyen d'apparition des FM h 6,1 ans) et TROJAr~ol~t3(1966) (apparition avant 2 ans de 48~o des FM) sont probablement liOes au fait que ces auteurs consid6rent tousles FM, ceux rencontr6s chez les 6pileptiques et les non 6pileptiques. (3) Les 6pilepsies ~t foyers multiples sont pour la plupart des 6pilepsies aequises. Les ant6cOdents d'6pilepsie familiale y sont inhabituellement rares, tandis quc les ant6c6dents d'agression c6r6brale sont singuli6rement fr6quents: 62,3~o des cas dans notre 6rude, 72% dans celle de NORIEGA-SANcHEZ et M,XnKAr~D (1976). Les souffrances p6rinatales viennent en premier lieu (36,4~,, des cas), les d6terminations enc6phalitiques ou enc6phalopathiques des maladies infcctieuses ensuite (14,3 ~ des cas). (4) La forme clinique des crises ddpend sans doute plus du mode de fonctionncment c6r6bral fi r:~ge or) elles surviennent que de caractt~res propres hces 6pilepsies: grande fr6quence relative des crises unitat6rales, fr6quence parrot les crises partielles des crises partielles 616mentaires, et .des crises oro-pharyng6cs en particulier. Les crises g6ndralis6es, de divers types, sont iargcment repr6sent6es. I1 n'y a aucune relation entre le si~.ge des paroxysmes et le type clinique des crises. (5) Les foyers - - par d6finition existant simultan6ment sur un m~me trued sont rdpartis dates 85,5.°~, des cas sur les deux h6misph6res, lls ne s'accompagnent que rarement de paroxysmes bilat6raux et synchrones. Les foealisations rolandiques sont les plus courantes, puts viennent les focalisations paridtales, occipitales, frontales, temporales, par ordre de fr6quence d6croissante. Les foyers post6rieurs sont plus souvent rencontr6s chez les enfants les plus jeunes, les foyers rotandiques sont plus tardifs. II existe le plus souvent deux foyers simultan6s, mats une triple focalisation est loin d'6tre rare. (6) Les FM ne traduisent que l'influence de rhge sur l'expression EEG d'une affection c6r6brale. En t6moignent: leur apparition alors que des EEG ant6rieurs &aient normaux, ou montraient des anomalies soit diffuses, soit unifocales; leur ddplacement en cours d'6volution, une focalisation apparaissant, une autre disparaissant; la normalisation possible des trac6s. (7) L'6volution de l'6pilepsie se traduisant ,~ un moment donn6 par des FM n'est pas particuli6rement mauvaise: ft la fin de la p;'riode d'observation (d'ail-
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louts variable) 37,7'~, seulcmcnt des'~atients avaient encore des crises tandis que 44°,,/, encore trait6s n'avaient plus de crise, et que 18,1 ~t 6talent ell r6mission, c'est it dire n'avaient pas eu de crise apr/:s art& de leur traitement. II serait mdme permis de penscr clue Its FM constituent un 616ment de pronostic plu161 rassurant, du moins en ce qui concerne 1'6volution des crises. 11est toutefois plus sage de dire que tes FM tfont pas cn sot de signification pronostique si on les consid6rc ind6pendamment de leur contexte. L'6tude du contexte pcrmet de prdciser qu'en I'absence d'ant6c6dents, accompagnant une 6pilcpsie dont les crises de caract~re particl ou tmilat6ral d6butent entre 4 et 8 ans, ils 6voquent un bon pronostic, ..".lors qu'accompagnant une 6pilepsie fi ddbut tr6s pr6coce oti tardif, pr6c6d6e par une souffrance p6rinatale, ~ls laissent pr6voir une 6volution d6favorable. (8) Chez les cnfants pr6sentant sur un EEG intercritique des FM, d'une fa~on tr6s gEn6rale, les crises ne repr6sentent qu'un des aspects d'une encEphalopathie au sens large. Duns notre s6rie, seuls 27~, des patients n'avaient aucun d6ficit intercritique, 52.°.~/, avaient un retard mental, 26',',o un syndrome neurolo. giquc. 45°,., des patients 6tudi6s par NORZEGA-SAN. CItEZ et MARKAND avaient un d6ficit neurologiquc, 82~, des troubles intellectuels. Les FM paraissent traduirc plus renc6phalopathic que 1'6pilcpsie: c'est pour cette raison qu'on peut ]es rencontrer chez des enfants n'ayant pas de crise, c'est aussi pour cette raison que dans 70,7~o seulement des cas ils coi'ncidaient avec la phase active de l'6pilepsie. 11 n'a pas 6t6 rare de les voir apparaitre apr~s la stabilisatiotl de celle-ci. (9) Les FM ne peuvent ~tre rapport~s fi des 16sions c6r6brales focalis6es, stables, lls traduisent seulement un dysfonctionnement paroxystique du cortex de ~'enrant et sont sans nul doute ,'i rapprocher des foyers fonctionnels rolandiques (qui peuvent leur succ6der) ou occipitaux des enfants plus.jeunes. Et leur variabilit6 topographique est celle des foyers migrateurs d6crits par Gm~s. 11 importe doric de distinguer de faqon absolue les paroxysmes EEG intercritiques de focalisation certaine mats 6phOto,re des foyers 6pileptog6nes fixes responsables des 6pilepsies multifocales.
B1BLIOGRAPHIE I. BANCAUD(J.) Epilepsies. Encycl. Med. Chit., Syst. Nerv., 17045 AI0 et H30, 1976. 2. BANCAUO(J.), TALAIRACH(J.), GEIER (S.) et SCARABIN (J.M.) EEG et SEEG clans les Tt,meurs C~rdbrales et I'Epilepsie. Edifor. Paris. 1973:350 pp. 3. CAVAZZA(B.). FEaP,It.LO (F.), G,XSP,XRE'r'rO(B.) and ROSADINt(G.) Determination ofthe functional hierarchy
266
4. 5. 6. 7.
P. LOISEAU ct ~3. COItADON
in muhifoeal epilepsy, Ac'ta neurochir, (ll:iett), 1970. 3: 65-70. GIBIss (E.L.}. GII.IA-N {I1.W.) and GCBI4s (F.A.) Disappearance and migration of epileptic loci in childhood. Amer. J. Dh'. Chiht.. 1954. 88: 596-603. Gmns (F.A.} and Gml3s (E.L.) Good prognosis ofmidtcmpora', epilcp.~y. Epih.psia. 1960, 1: 448--.453. GtBns (F.A.) and Gt[~l~s (E.L.) Age factor in epilepsy. New Engl. J. Med.. 1963. 269: 1230-1236. LolsIAU (P.), NOBLI~(M.C.) et COnADOr~ {S,} Corr61ations cliniques de certains paroxysmes foca/is~s rencontr6s sur I'LE~ des ~:pileptiqucs. Rev. E.E.G. Neur~;physiol.. 1971. I: 387-398.
8. M,xt~osst:Ro (F.h GAf~RtNI ( G.P.}, ET-/o/~I~ (G.}, l~,ltst~. R o c c m {G.) and RAVAGNA'n {L.) Multifocal epilepsy: surgical treatmellt after stcreo-EEG stud)'. Acta neurochir. [tlqetO. 1976. 23: 45-5{), 9. M El)kal~o (E. Dr-:)Les Epilepsies d'Origine Corticale Multip/e. Th~se m~d., Bordeaux. 1965: 106. I0. NORIEGA-SANCIIF£Z(A.) and MARKANI} {O.N.) Clinical and electroeneephalographic correlation of independent muldfocal spike discharges. A'euroh~l,:;' (Mimwap.), 1976. 26: 667-672. II. "I'RoJABO~.G(W.} Focal spike discharges in children, a longitudinal study. Actu pedh~r scal;d.. 1966, 168: 3.