Les indices de progression de la glomérulopathie à IgA

Tome IV Numdro 4

Indices de progression de la glomdrulopathie gt IgA

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ARTICLES ORIGINAUX

Les indices de progression de la glom6rulopathie b IgA par P. SIMON*, M.-P. RAMF~E** et K.-S. ANG*

Entre le 1er avril 1975 et le 1Cr avril 1982, une 6tude h la fois r6trospective et prospective de 58 patients atteints de glom6rulon6phrite ~t IgA a 6t6 entreprise darts le but de pr6ciser les faits cliniques, biologiques et histologiques qui sont associ6s fi la survenue d'une insuffisance r6nale et qui annoncent une 6volution p6jorative de la maladie. A la fm de cette 6tude, les patients ont 6t6 r6partis darts 4 groupes selon le stade clinique de la maladie: (A)normal, (B) anomalies urinaires mineures, (C)maladie active, (D) insuffisance r6nale terminale. Les biopsies r6nales ont 6t6 revues et un indice d'activit6 histologique a 6t6 d6fmi. Les faits associ6s de fa~on signiticative avec une 6volution de la maladie vers l'insuffisance r6nale sont: la prot6inurie persistante, un syndrome n6phrotique transitoire, la survenue d'une hypertension art6rieUe, la presence au moment de la biopsie r6nale d'une glomerulon6phrite prolif6rative diffuse avec croissants 6pith61iaux, de lesions tubulo-interstitielles et de l~sions vasculaires. Confront6es avec l'6volution clinique, les donn6es histologiques fournies par la premiere biopsie r6nale au moment du diagnostic de la maladie, quantifi6es en indice d'activit6, ont une valeur pr6dictive certaine. La Revue de Mddecine interne, tome IV, n ° 4, d6cembre 1983, pp. 309 ~t 316.

Mots clds : g l o m e r u l o p a t h i e ~t I g A , indices d e p r o g r e s s i o n .

I. INTRODUCTION

La glom6rulopathie m6sangiale ~ dep6ts d'IgA (GNMIgA) a 6th d6crite pour la premi6re fois en France en 1968 par Berger et Hinglais (5). Elle est caract6risee par un d6p6t diffus de l'immunoglobuline IgA essentieUement mesangial. L'absence de manifestations cliniques 6vocatrices d'une maladie syst6mique permet d'61iminer les autres maladies avec n6phropathie/t IgA : le purpura rhumatoide, le lupus 6ryth6mateux syst6mique et la cirrhose alcoolique du foie. Les premieres 6tudes de la maladie indiquaient un pronostic favorable. Toutefois, dans * Service de mddecine E,, Centre hospitalier La Beauchde, 22000 Saint-Brieuc. ** Service d'anatomie pathologique (Pr B. Ferrand), CHU Pontchaillou, 35000 Rennes.

son article original, Berger eonstatait une insulTlsance r6nale chez 5 p. 100 de ses patients (5). En 1975, il reconnaissait une incidence d'insulTmance r6nale terminale chez 20 p. 100 des patients atteints de GNMIgA (6). Plusieurs travaux effectu6s au tours des dix dernieres ann6es ont confuan6 une incidence de 20 ~t 30 p. 100 d'insuffisance r6nale terminale (13, 14, 16, 26, 30, 34, 38), alors que d'autres auteurs maintenaient la notion de b6nignit6 de cette glom6rulopathie (12, 19, 24, 31). Ces appr6ciations contradictoires du pronostic traduisent vraisemblablement des diff6rences d a m le recrutement, la dur6e d'observation et la s61ection des patients. Cette affection est particuli6rement fr6quente en France puisqu'elle repr&sente 20 a 30 p. 100 des glomerulopathies primitives de l'adulte diagnostiqu6es par biopsie r6nale (7, 14). L'incidence annuelte dans une population de 250 000 habitants est 6valu6e 2,5 pour 100 000 (36). Dans une 6tude ~t la fois r6trospective et prospective, nons avons observ6 une Ret~u le: 3-1-1983. Renvoi pour correction le: 25-3-1983. Acceptation d6finitive le : 8-7-1983.

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P. Simon et coll.

incidence 61ev6e de progression vers l'insuffmance r6nale terminale chez 58 patients suivis pendant une p6riode de sept arts (37). Certains estiment qu'il n'existe aucun indice clinique ou histologique qui permette de pr6dire une progression de la maladie vers l'insuftisance r6nale (9, 10). Cette notion est remise en question par de r6cents travaux (23, 27). La reconnaissance d'une probable similitude du terrain g6n6tique(28) dam la GNMIgA et la n6phropathie du purpura rhumatoide, de m6me que l'existence de 16sions glom6rulaires et immunochimiques comparables dans ces deux maladies (32) nous ont conduit ~t entreprendre une 6rude de la GNMIgA dans le but de mettre en 6vidence une corr61ation anatomo-clinique semblable h cede d6crite dans le purpura rhumatoide (29).

II. PATIENTS ET MI~THODES La GNMIgA a 616 diagnostiquee entre le 1er avril 1975 et le 1Cr avril 1982 chez 58 patients adress6s la consultation de n6phrologie du centre hospitalier de Saint-Brieuc. Au stade initial de l'6tude, 12 patients avaient des anomalies urinaires connues depuis 2 ~t 15 ans,6 6taient d6jh en insufflsance r6nale, laquelle 6tait m6connue chez 4. Aucun de ces patients n'avait une histoire d'arthralgies, de douleurs abdominales ou d'6ruption cutan6e et l'examen clinique ne montrait aucun signe 6vocateur d'une maladie sys16mique. La recherche des anticorps antinucl6aires etait n6gative. Les taux du compl6ment s6rique 6taient norrnaux et le taux des antistreptolysines n'6tait pas 61ev6 au moment de la biopsie. A la fin de l'6tude, les 58 patients ont une evolution moyenne de leur maladie de 6,12 + / - 6,85 ann~,s (m + / - SD). Chaque patient est alors re_is dans l ' u n des groupes suivants: le groupeA (5 cas), qui correspond aux patients dont la fonction r6nale est normale et dont les anomalies urinaires ont compl6tement disparu, le groupeB (34 cas) qui regroupe les patients qui conservent des anomalies urinaires: proteinurie permanente ou intermittente inf6rieure ~t l g/24 h associee /~ une h6maturie microscopique et ~ une fonction r6nale normale, le groupe C (15 cas) qui correspond aux patients qui presentent des signes cliniques de rnaladie active: pro16inurie sup6rieure /t 1 g/24 h ou syndrome nephrotique, hypertension art6rielle sup6rieure ~t 160/90 en rabsence de traitement ou n6cessitant un traitement associant trois antihypertenseurs, fonction r6nale normale ou insufftsance r6nale moyenne (clairance/t la cr6atinine comprise entre 15 et 80 ml/min), le groupe D (4 cas) qui est constitue des patients parvenus au stade d'insuffisance r6nale terminale (clairance /t la cr6atinine inf6rieure /t 15 ml/rain). La biopsie renale fut effectu6e dam 75 p. 100 des cas moins de cinq ans apr~s l'apparition du premier signe de la maladie, 5 fois elle fut effectuee entre 5 et

La Revue de Mddecine interne Ddcembre 1983

10 ans, 4 fois entre 10 et 15 ans et 4 fois 15 ann6es ou plus apr~s l'apparition des premiers signes. Toutes les biopsies r6nales ont 616 effectu6es par la voie percutanee. Elles furent examin6es par la m6me personne (MPR), une premiere fois au moment du diagnostic de la maladie et une deuxi6me fois h la fm de la p6riode d'etude sans avoir connaissance de l'evolution clinique des patients. 7 patients ont eu deux biopsies 2 h 5 ans apr~s la premiere, un patient a eu trois biopsies h 3 et 6 annees d'intervalle. Pour toutes les biopsies, un indice d'activi16 histologique a 616 calcul6. Les 16sions glom6rulaires ont 616 co16es de la mani6re suivante: glom6rule normale = 0, 61argissement du m6sangium -- 1, 16sions prolif6ratives segmentaires et locales = 2, 16sions de hyalinose segrnentaire et focale = 2, 16sions prolif6ratives diffuses = 3, la pr6sence de croissants dans moins de 50 p. 100 des glom6rules du pr616vement = 2, dam plus de 50 p. 100 = 4. Les 16sions de l'interstitium ont 616 co16es par rceil de l'anatomopathologiste de 0 ~t 8 en tenant compte du pourcentage de surface des 16sions ( < 20p. 100, < 50p. 100, > 50p. 100), la pr6sence ou non d'un fibro-ced6me, d'tme fibrose, d'un infiltrat mono- ou polynuc166. Les 16sions tubulaires ont 616 co16es de 0 h 6 en tenant compte 6galement du p o u r c e n t a g e de tubes 16s6s ( < 20p. 100, < 50p. 100, > 50p. 100), du carac16re des 16sions (d6g6n6ratives, atrophiques, d6diffdrenci6es), de la pr6sence de cylindres (pro16iques et/Ou h6matiques). Les l~ions vasculaires ont 816 co16es de 0 ~t 4 (fibrose intimale 1 ou 2, d6p6ts PAS ar16riolaires 1 ou 2). L'indice maximum est de 26. Les donn6es de l'immunofluorescence dans la glom6rulopathie /t d6lxSts d'IgA n~ont jamais fait l'objet d'6valuation h vis6e pronostique. Elles n'ont pas 816 consid6r6es darts notre 6tude comme des indices d'activi16 de la maladie.

III. RESULTATS Entre le 1~r avril 1975 et le 1~r avril 1982, un seul centre de n6phrologie recrutant darts un secteur sanitaire de 250 000 habitants a fait le diagnostic histologique de 192 cas de glom6rulopathie prirm'tive, dont 58 (30,2 p. 100) de glom6rulon6phdte ~ I g A . Tous les patients sont originaires de la r6gion sanitaire et y r~sident. La pr6valence minimum de cette n6phropathie h la fm de la p6riode d'6tude a 616 estim6e ~ 2 pour 10 000 habitants (36). I1 existe une nette pr&lominance masculine (40 cas, 70 p. 100). L'~ge moyen au moment du diagnostic est de 35 + / 16 ans pour les hommes et de 38 + / 17 ans pour les femmes. L'fige de d6but de la n6phropathie est en dessous de 35 arts dans 65 p. 100 des cas avec un pic de fr&tuence entre 16 et 25 am. C h e z 10 patients, la maladie s'exprime pour la premi6re fois apr~s 55 am. 45 p. 100 de nos patients ont ~ u n moment donn6 de leur 6volution une h6matude -

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Indices de progression de la glomdrulopathie gt IgA

GLOMERULOPATHIE

A IGA

SIGNES CLINIQUES A U M O M E N T DE LA PBR

PROTEINURIE

Intermittente

!

< 3g/24h

!

10

38 8

> 3 g/24 h

I

6

I Intermittente HEMATURIE

I

I 45

Microscopique

/

Macroscopique

HYPERTENSION

INSUFFISANCE

7

I

!

RENALE

21

I

6

I

I

Fig. l Signes cliniques au moment de la biopsie r~nale chez 58 patients atteints de GN & d6p6ts d'IgA.

GLOMERULOPATHIE

A IGA

I N D I C E S D E P R O G R E S S I O N D E LA M A L A D I E [ ] Evolution favorable

• Insuffisance renale

PROTEINURIE 18 3 INTERMITTENTE

[ 22 15

P < 0.05

I

PERSISTANTE

SYNDROME NEPHROTIQUE TRANSITOIRE 0 7 ABSENT PRESENT

41

[

11

P < 0.001

HEMATURIE MACROSCOPIQUE 15 6

I

PRESENTE

25

NS

12

I

ABSENTE

HYPERTENSION 10 16

I

PRESENTE

30 2

I

ABSENTE #

P < 0.001 .

l

S Y N D R O M E NEPHRITIQUE AIGU AVEC IR T R A N S I T O I R E PRESENT

7 2 l 33 16

NS

35

NS

ABSENT 17

TAUX D'IGA SERIQUE ] 359 mg/100 ml

428 mg/100 ml

Fig. 2 Indices cliniques assoo6s &une progression de la GN h d~IxSts d'IgA vers l'insuffmance r6nale chronique chez 58 patients suivis pendant sept ans.

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P. Simon et coll.

La Revue de Mddecine interne LMcembre 1983 G L O M E R U L O P A T H I E A IGA INDICES DE PROGRESSION DE LA M A L A D I E • lnsuffisance renale

[ ] Evolution favorable

H L A BW 35 PRESENT

10 1 ,• 21 13

I

ABSENT

NS

I

HLA - DR4 16 4 PRESENT

} NS

17 9 ABSENT

I

LESIONS GLOMERULAIRES 20 L~sions minimes

[

2 Iml

15 6 GN focale

I 5

10

GN prolif6rative diffuse avec croissants

1

P < 0.001

LESIONS TUBULO-INTERSTITIELLES PRESENT

I

ABSENT

10 1 i7 30 1 •

I

P < 0.001

LESIONS VASCULAIRES PRESENT ABSENT

I

7

14

31

4

P < 0.001

I

Fig. 3

Indices g6n6tiques et histologiques associ6s A une progression de la GN & cl6p6ts d'IgA vers l'insuff'mance r6nale chronique, chez 58 patients suivis pendant sept am.

macroscopique. 35 p. 100 r6cidivent une ou plusieurs fois. La maladie est asymptomatique chez 37 patients et les circonstances du diagnostic sont 15 fois (25,8 p. 100) la visite d'incorporation militaire, 19 fois (32,7 p. 100) la visite annueUe de m&lecine du travail et 3 fois (5,2 p. 100) un bilan de sant6 dans un centre d'examen de la S6curit6 sociale. Au stade initial de l'6tude, 6 patients ont une insuffisance r6nale et 52 une fonction r6nale normale. Les donn6es cliniques au moment de la biopsie sont repr6sent6es dans la figure 1. Apr~s une dur6e moyerme d'6volution elinique de 6,12 + / - 6,85 ann6es pour les 58 patients, 12 d6veloppent une insuffisance r6nale chronique. A la fm de la la6riode d'6tude (1 er avril 1982), 18 patients (31 p. 100 sont en insuflisance r6nale, dont 4 en insufflsance r6nale terminale n6cessitant la prise en h6modialyse. Les faits associ6s de fac~on significative avec une 6volution de la maladie vers l'insuffisance r6nale (fig. 2 e t 3) sont la prot~inurie persistante, la survenue d'un syndrome n6phrotique transitoire, la survenue d'une hypertension art6rielle, la pr6sence au moment de la biopsie r6nale d'une glom6rulon6phrite prolif6rative diffuse avec croissants 6pith61iaux, de 16sions tubulo-interstitieUes et de 16sions vasculaires.

Par contre, la survenue d'une h6maturie macroscopique ou d'un syndrome n6phritique aigu avec insufflsance r6nale transitoire, l'existence d u n taux 61ev6 d'IgA s6rique, la pr6sence de rantig~ne HLABw35 ou de l'antig6ne HLA-DR4 (reeherch6 chez 45 patients) ne sont pas reli6es de fax~on significative avec une 6volution b6nigne ou maligne de la maladie. La figure 4 montre les corr61ations existant entre l'6volution clinique et les d o n n ~ de la biopsie r6nale au stade du diagnostic de ha n6phropathie. Ainsi, les malades parvenus au stade d'insuffmance r6nale terminale avaient au moment du diagnostic de la r r ~ a ~ e les l~sions les plus s~v6res comme en t~moigne leur indice elev6 ( > 15). Chez 3 des 4 patients, les biopsies r6nales it&atives monmmt une aggravation de l'indice l~ionnel. 12 des 15 patients consid6r6s & la fm de l'6tude eomme ayant une rnaladie <
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Indices de progression de la glorndrulopathie ~ IgA

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NEPHROPATHIE A IGA CORRELA TIONS ANA TOMOCLINIQUES STADE CLINIQUE

D INSUFFISANCE RENALE TERMINALE

C MALADIE ACTIVE

!

.I

:

.

.:::!

_J

I°

B ANOMALIES URINAIRES MINEURES

: .'!!':..:

A NORMAL

e el

eI

I

I

lb 1~ 2b ,ND,CE D'ACT,VN-E.,STO.OG.QUE

2~

) PBR iterative (8)

Fig. 4 Corr61ations anatomo-cliniques entre la situation clinique h la fen de la p6riode d'6tude (1 er avril 1982) et les 16sions histologiques au moment du diagnostic. Les 16sions ont 6t6 cot6es en indice d'activit6.

anomalies urinaires s'accompagne d'un indice 16sionnel quasi nul. Un patient qui a eu une deuxi6me biopsie a vu son indice 16sionnel r6gresser.

IV. DISCUSSION Uhistoire natureUe de la GNMIgA est encore l'objet de controverses. Les 6tudes publi6es dans la litt6rature anglo-saxorme au cours des 10 derni6res ann6es montrent que le pourcentage de patients qui progressent vers l'insuffksance r6nale terminale peut varlet de 0 h 20p. 100 (12, 14, 16, 24). Le pourcentage le plus 61ev6 est rapport6 par Van Der Peet et coll. (38) darts leur s~rie de 25 patients suivis pendant 2/~ 105 mois. Au cours de cette p6riode, 5 ont 6volu6 vers l'insuffk~nce r6nale terminale. Droz(14) montre dam une 6tude r6trospective portant sur 182 patients que 33 ont 6volu6 vers l'insuffisance r6nale terminale au cours d'une p6riode d'observation allant de 1 h 32 arts. Sur la courbe de survie actuarielle, 50 p. 100 des patients sont en insufflsance r6nale terminale apr~s 20 a m d'6volu-

tion. Hood et coll. (23), dans une 6tude r6cente h la fois prospective et r6trospective de 37 patients, constatent qu'au moment du diagnostic par biopsie r6nale, 30 p. 100 de leurs patients sont en insuffisance r6nale et qu'au cours de la p6riode d'observation (5 ama6es), 5 (13,5 p. 100) atteignent le stade d'insuffisance r6nale terminale. Dans notre population, 10 p. 100 de nos patients ont une insuftisance r6nale au moment de la biopsie, 20 p. 100 voient une insuftisance r6nale se constituer au cours de la p6riode d'6tude et, h la fm de cette p6riode, 7 p. 100 sont parvenus au stade de l'h6modialyse. Nous avons rapport6 ailleurs (36) r6volution h l0 ans de 36 patients: 32 p. 100 ont une insuffmance r6nale et 12,5 p. 100 sont en h6modialyse, chiffres qui rejoignent ceux constat6s par Droz et coll. darts une 6tude r6cente (15) portant sur la r66valuation du pronostic de la GNMIgA chez 282 patients. Les 6tudes qui rapportent une 6volution clinique favorable de cette maladie ont une p6riode d'observation plus br~we que darts les autres 6tudes, respectivement de 56 mois pour celle de McCoy (31) et 48 mois pour ceUe de Doyle (13). Uexistence d'indices de progression de la maladie/L la fois cliniques et histologiques a 6te recherch6e par

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P. Simon et coll.

plusieurs auteurs. Van Der Peet et coll. (38) constatent que la moyenne d'fige des patients avec fonction r6nale normale est de 10 ans inf6rieure h celle des patients qui pr6sentent une insufflsance renale et que la dur6e d'6volution connue de la maladie chez les patien~ avec insuffmance r6nale est de 20 mois sup6rieure h celle des patients avec fonction r6nale norm_ale. Les autres indices cliniques dans cette 6tude sont la pr6sence d'une hypertension arterielle, d'une prot6inurie superieure/L 2 g/24 h et d'une clairance fi la cr6atinine inf6rieure/t 80 ml/min au moment de la biopsie. Au plan histologique, les patients qui progressent vers l'insuflisance renale ont un nombre plus important de glom6rules hyalinises et de 16sions tubulaires (38). Shirai et coil. (35) constatent 6galement que leurs patients qui 6voluent vers l'insuffisance r6nale chronique ont, au moment de la biopsie, des 16sions glom6rulaires plus marqu6es, constituees de syn6chies, de croissants fibro-cellulaires et de scl6rose glom6rulaire. Lawler et coll. (26) montrent que les 16sions glomerulaires et de scl6rose focale et/ou d e croissants capsulaires sont associ6es h u n pronostic p6joratff de la maladie. Hood et coll. (23), dam une s6rie de 37 patients suivis sur une p6riode de 5 ann6es, trouvent que les faits cliniques et histologiques associ6s h une progression de la maladie sont: le sexe masculin, l'~tge plus avanc6 au moment du diagnostic, une prot6inurie sup6rieure h 3,5 g/24 h, une hypertension art6rieUe et une glom6ruloscl6rose. Lee et coll. (27) dans une 6tude de 20 patients dont 13 sont suivis pendant une p6riode allant de 1,5 h 5 ann6es (moyenne 2,8 ann6es) constatent egalement que la pr6sence d'une hypertension arterielle ou d'une insuff~sance renale au moment de la biopsie constituait un indice pronostique d6favorable alors que rimportance de la prot6inurie ne l'6tait pas. Droz (14), dans son 6tude r6trospective de 182 patients, montre que les faits cilniques et histologiques associds au ck!veloppement d'une insufflsance r6nale sont : la prot6inurie persistante, rapparition d'un syndrome n6phrofique, les 16sions de glom6rulon6phrite f(w,ale ou prolif6ratire diffuse avec croissants. Par contre, rh6maturie macroscopique r6cidivante, l'hypertension art6rielle, un taux d'IgA s6rique 61ev6, des 16sions glom6rulaires minimes ou des 16sions segmentaires et focales touchant moins de 30 p. 100 des glom6rules n'6taient pas associ6s avec une telle 6volution. D'Amico et coil. (1) constatent chez 11 patients suivis pendant 5 ans et qui d6veloppent au cours de cette p6riode une insuffisance renale, que les faits cliniques et histologiques qui les distinguent de 10 patients dont la fonction r6nale demeure stable durant la m6me p6riode sont: l'absence d'h6maturie macroscopique, la pr6sence au moment du diagnostic d'anomalies urinaires mineures et d'une hypertension art6rielle, la presence fi l'6tude histologique de lesions glom6rulaires prolif6ratives, d'une fibrose glom6rulaire et d'une fibrose interstitielle s6v6re. La prot6inurie persistante et s6v6re, le taux 61ev6 de l'IgA s6rique, les 16sions vasculaires n'avaient pas de valeur pronostique: Ces auteurs signalent d'ailleurs le caractbre mod6r6 et

La Revue de Mddecine interne Ddcembre 1983

l'inconstance des 16sions vasculaires, ce qui serait en contradiction avec l'hypoth~se d'une pathog6nie isch6mique h l'origine de la scl6rose glom6rulaire pr6coce (11). Dans notre 6tude, les indices de progression de la GNMIgA sont : la prot6inurie persistante, le syndrome n6phrotique transitoire, la survenue d'une hypertension arterielle, la pr6sence au moment de la biopsie r6nale d'une glom6rulon6phrite prolif6rative diffuse avec croissants-6pith61iaux, de 16sions tubulointerstitieiles et de 16sions vasculaires. L'importance des 16sions tubulo-interstitielles dans l'6volution vers l'insuffisance r6nale chronique figurait d6j~ dans l'etude de Morel-Maroger et coll. (30) en 1972. R6cemment, Frasca et coil. (20) mettent en 6vidence des d6p6ts tubulo-interstitiels touchant 15 35 p. 100. des tubes proximaux chez 19 des 51 malades 6tudi6s. Les dep6ts immunologiques sont du C3 chez tousles malades, de l'IgG et de l'IgA chez deux patients et de l'IgM chez 4. Une correlation signiticative est trouv6e entre la diminution de la fonction r6nale et la pr6sence des dep6ts tubulointerstitiels. Ces d6p6ts pourraient &re ainsi responsables de 16sions tubulo-interstitieiles constat~es chez les patients ayant une 6volution d6favorable. Cependant, dans notre 6tude, si nous trouvons une correlation significative entre le pronostic defavorable et la pr6sence de 16sions tubulo-interstitielles, nous n'avons par contre pas mis en 6vidence de tels

dep6ts. Nous n'avons pas retrouv6 chez nos patients dont la maladie est associ6e de fa~on significative a,vec la pr6sence des antig6nes HLA-Bw35 (8) et DR4 (18) de valeur pronostique fi la pr6sence de ces marqueurs, ne confirmant pas ainsi les r6sultats fort contradictoires de la l]tt6rature (22, 25). U6tude des corr61ations anatomo-cliniques montre que les donn6es histologiques fournies par la ' premiere biopsie r6nale permettent darts un grand nombre de cas de pr6voir l'6volution clinique. Nos r6sultats confirment les 6tudes ant6rieures de Droz (14), celles plus r6centes de d'Amico et coll. (1), de Lee et coll. (26), et de deux rapports faits ~t un Symposium consacr6 fi la GNMIgA en octobre 1982 par des &tuipes italiennes (21) et espagnoles (4). Ainsi, la d6monstration d'une teile corr61ation anatomo-cllnique tenant compte des indices de progression de la maladie est ~t rapprocher de ce qui est d6sormais bien 6tabli dans ratteinte r6nale du purpura rhumatoide (29) Certaines donn6es sont en faveur d'une pathogenie commune des deux maladies : la pr6sence de dep6ts d'IgA au niveau des capillaires cutan6s(3), des dep6ts glom6rulaires d 'l g A 2 (2), la pr6sence d'immuns complexes circulants (40), et d IgA polym6riques circulants (17), le developpement ult6rieur chez les patients atteints de GNMIgA de signes syst6miques caract6ristiques du purpura rhumatoide (33), la rechute d'une GNMIgA • sur le rein transplant6 d'un patient dont la maladie primitive 6tait un purpura rhumatoide (39), enfm la forte association de l'antigSne HLA-DR4 avec les deux maladies (28).

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Indices de progression de la glomdrulopath& d lgA

SUMMARY A retrospective and prospective study of 58 patients with IgA giomerulonephritis was undertaken between the 1st April'1975 and the 1st May 1982, to determine the clinical, biological and histological features associated with the onset of renal failure and a poor prognosis. At the end of this study the patients were classified into 4 groups a ~ r d i n g to the clinical stage of their disease: a)normal, b) minor urinary abnormafities, c) active disease and d) terminal renal failure. The renal biopsies were reviewed and an index of histological activity defmed. The significant features associated with progression of the disease to renal failure were: persistant proteinuria, a transient nephrotic syndrome, hypertension, diffuse proliferative giomerular changes with epithelial crescent formation, mbulointerestitial changes and vascular lesions on renal biopsy. When confronted with the clinical outcome, the histological results of the first renal biopsy performed when the disease was first diagnosed and quantified in an index of activity, had a good predictive value.

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