Les manifestations cutanées des histiocytoses langerhansiennes de l’enfant : une étude rétrospective de 24 ans

S472 (âge d’apparition, traitement, évolution), les SaMa systémiques et cutanés déjà présentés et les facteurs connus pour modifier la Ts (âge/atopie). Le type de MC et le pourcentage de surface cutanée atteinte étaient également précisés. Résultats Vingt-deux patients âgés de 3,1 ans en moyenne (5 mois—22 ans) ont été inclus : 12 urticaires pigmentaires, 5 mastocytomes, 4 mastocytoses cutanées diffuses, 1 mastocytose xanthélasmoïde. L’âge moyen au moment du dosage de la Ts était de 2,8 ans (1 mois—5 ans). Le taux était en moyenne de 7,69 ␮g/L (2,33—41 ␮g/L). Le taux moyen de Ts était plus élevé lorsque la surface cutanée atteinte était ≥ 25 % (19 ␮g/L vs 5,2 ␮g/L, p = 0,0008). Il augmentait avec la présence et la sévérité des symptômes cutanées pour les bulles (p = 0,042), les flushs (p = 0,041), le prurit (p = 0,028) et de manière non significative pour l’urticaire (p = 0,054). Un taux élevé n’était cependant pas corrélé à la présence d’un SaMa systémique. Les taux de Ts n’étaient pas significativement plus élevés chez les patients ayant déjà rec ¸u des AH1 par rapport à ceux qui n’en utilisaient pas (8,7 vs 4,9 ␮g/L, p = 0,61) et chez ceux traités au long cours par rapport aux utilisateurs ponctuels (7,9 vs 5,9 ␮g/L, p = 0,42). Ni l’atopie, ni l’âge, ni le caractère congénital de la MC ne modifiaient le taux de Ts. Discussion Notre étude diffère des autres séries de la littérature par la plus grande fréquence des bulles et la faible proportion de SaMa systémiques qui peut s’expliquer par le nombre important de mastocytomes inclus. Contrairement aux autres séries, les taux de Ts étaient corrélés à l’extension cutanée et à la sévérité des SaMa cutanés mais pas à la présence d’un SaMa systémique. Ceci pourrait être dû au faible effectif de notre série. La Ts est habituellement dosée pour écarter une mastocytose systémique mais nos données montrent qu’elle pourrait être utilisée pour prédire la sévérité des SaMa et donc aider à adapter la prise en charge thérapeutique, les conseils donnés aux familles ou la nécessité d’un traitement préventif par AH1 au long cours. Conclusion Le dosage de la Ts semble être un outil pertinent dans la prise en charge des MC de l’enfant. Mots clés Mastocytose cutanée pédiatrique ; Syndrome d’activation mastocytaire ; Tryptase sérique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.098 CO098

Les manifestations cutanées des histiocytoses langerhansiennes de l’enfant : une étude rétrospective de 24 ans A. Bellissen 1,∗ , C. Bécourt 1 , S. Buche 1,2 , A. Lambilliotte 2,3 , B. Catteau 1,2 1 Dermatologie, hôpital Claude-Huriez, CHRU, Lille, France 2 Université Lille 2, Lille, France 3 Hémato-oncologie pédiatrique, hôpital Jeanne de Flandres, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie rare caractérisée par une prolifération clonale de cellules de Langerhans. L’objectif principal de l’étude était de comparer les manifestations cutanées des histiocytoses cutanées isolées (HC) et des histiocytoses cutanéo-systémiques (HCS). Matériel et méthodes Étude rétrospective chez des enfants de moins de 16 ans au diagnostic atteints d’HL, réalisée entre septembre 1990 et août 2014 au CHRU de Lille. Résultats Quatre-vingt-dix-neuf enfants ont été inclus, dont 16 HC, 24 HCS et 59 HL systémiques sans atteinte cutanée (HS). Le sexratio H/F était de 1,4. L’âge médian des premiers symptômes était de 3 mois pour l’HC, 6 mois pour l’HCS et 4 ans pour l’HS (p < 0,0001).

JDP 2015 L’atteinte cutanée était présente dans 40 % des HL et révélatrice de la maladie dans 48 % des cas pour l’HCS. Les topographies atteintes n’étaient pas différentes entre l’HC et l’HCS, elles étaient par ordre de fréquence : tronc (85 %), scalp (64 %) plis (64 %), périnée (44 %), conduit auditif externe (31 %), visage (18 %) et membres (10 %). L’atteinte muqueuse était exclusivement présente dans l’HCS (43 % ; p < 0,002). Une topographie unique était plus fréquente dans l’HC (37,5 % vs 9 % ; p < 0,007) et l’atteinte multifocale (> 4 topographies) était exclusive à l’HCS (35 % ; p < 0,007). La séméiologie dermatologique était semblable entre l’HC et l’HCS : papules (79 %), squames/croûtes (72 %), purpura (44 %), érosions/ulcérations (38 %), vésicules/pustules (31 %), nodules (18 %) et lésions eczématiformes (5 %). La présence d’un nodule unique, sans autre lésion associée, n’était constatée que dans l’HC (19 %). Dans le groupe HC, il y avait 5 régressions spontanées (33 %) et 8 régressions (53 %) sous dermocorticoïde (DC) avec une rechute. Un cas d’HC réfractaire au DC a été traité par mercaptopurine (MC) avec rechute à 2 mois de l’arrêt. Dans le groupe HCS, il y avait 12 répondeurs à la 1er ligne de chimiothérapie (60 %) et 7 répondeurs à la 2e ligne de chimiothérapie (35 %). Deux patients du groupe HCS décédaient. Discussion Le caractère multifocal des lésions et l’atteinte muqueuse semblent être prédictives d’une atteinte systémique. En revanche, la séméiologie des lésions n’est pas discriminante et peut simuler différents diagnostics (psoriasis, dermite séborrhéique, eczéma, folliculite, mycose). L’atteinte cutanée dans les formes systémiques (HCS) paraît être de mauvais pronostic. Conclusion L’étude confirme qu’au moment du diagnostic les signes cutanés sont très fréquents et inaugurent souvent la maladie. Le dermatologue détient un rôle clé dans le diagnostic précoce des HL. Mots clés Enfants ; Histiocytose langerhansienne ; Manifestations cutanées Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.099 CO099

Panniculites de l’enfant : de nouveaux cadres nosologiques C. Bodemer 1,∗ , S. Fraitag 2 , L. de Peufeilhoux 1 , I. Melki 3 , E. Bourrat 4 , O. Boccara 1 , B. Neven 5 , C. Wouters 3 , S. Hadj-Rabia 1 , B. Bader-Meunier 3 1 Dermatologie, hôpital Necker—Enfants-Malades, Paris, France 2 Pathologie, hôpital Necker—Enfants-Malades, Paris, France 3 Rhumatologie, hôpital Necker—Enfants-Malades, Paris, France 4 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 5 Immuno-hématologie pédiatrique, hôpital Necker—Enfants-Malades, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les causes classiques des panniculites de l’adulte peuvent s’observer chez l’enfant. En dehors de la cytostéatonécrose du nouveau-né, il ne semble pas exister de spécificité pédiatrique à ces panniculites. Cependant dans un certain nombre de cas, aucune cause n’est identifiée. Notre objectif a été, au travers de l’analyse des caractéristiques, cliniques et thérapeutiques, des panniculites « pédiatriques » sans cause connue, de tenter de définir aujourd’hui de nouveaux cadres étiologiques. Matériel et méthodes Les critères d’inclusion de cette étude rétrospective monocentrique, menée de janvier 2004 à décembre 2014, ont été : âge de survenue de la panniculite < 16 ans ; confirmation histologique du diagnostic ; aucune étiologie connue identifiée. Ont été réalisées : l’analyse des caractéristiques cliniques et thérapeutiques et une relecture histologique. Résultats Parmi les 59 patients atteints de panniculite, 18 (11 filles, 7 garc ¸ons) ont été inclus. L’âge moyen de survenue de ces panniculites inexpliquées était de 9,5 mois (naissance— 132 mois), celui d’une pathologie sous-jacente associée de 6 mois