Les myoclonies épileptiques

Comptes rendus de reunion

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asynchronisme (n 6). Les lesions corticales interessaient l'insula dans les deux groupes et une petite region parietale posterieure qui etait lesee uniquement en cas d'asynchronisme marque. Conclusions: Le controle cortical de la deglutition est bilateral. II semble exister une competition entre les deux hemispheres pour I'Initiation de la deglutition en cas d' AVC, independante du cote de la lesion. L' asynchronisme peut resulter d'une lesion insulaire (representation corticale des visceres) mais aussi d'une lesion parietale posterieure, Dans ce dernier cas, Ie mecanisme en serait une apraxie resultant d'un defaut d'integration sensitivomotrice intervenant dans I'initiation volontaire de la deglutition.

Pathophysiology and classification of myoclonus, JC Rothweil (MRC Human Movement & Balance Unit, Institute of Neurology, London, Royaume-Uni). Neurophysiologically, myoclonus is best classified according to its region of origin: within cerebral cortex, brainstem or spinal cord. Cortical myoclonus is characterised by an EEG spike over the sensori-motor area which precedes muscle jerks by an appropriate corticospinal conduction time. In many patients, the myoclonus is focal but in others, the jerks generalise. This seems to be caused by spread of electrical activity within and between the cerebral hemispheres from a single focus within the sensori-motor areas. Such cases usually have deficiency of cortico-cortical inhibition which may normally suppress spread in cases of focal myoclonus. Brainstem myoclonus may be of several types. The most common consists of an excessive startle reaction. In this case, neurophysiological recordings of the pattern of muscle activity show that it begins within the lower brainstern and is conducted down the spinal cord and up the cranial nerve innervated muscles. The efferent spinal conduction velocity is relatively slow. The jerks are very similar in form to those seen in the normal startle reflexes except that

their latency may be shorter and they fail to habituate. Spinal myoclonus usually arises because of repetitive discharge within one or a small number of adjacent spinal cord segments. This gives rise to a segmental pattern of muscle jerking. Occasionally, the activity spreads through to several spinal segments and gives rise to "propriospinal" myoclonus which involves a much wider distribution of muscle contraction.

Les myoclonies epileptlques. P Genton, M Bureau, C Dravet, R Guerrini (Centre Saint-Paul, Marseille, France). Les myoclonies dites « epileptiques » sont celles qui surviennent en association avec un evenement cortical identifiable, generalement une pointe-onde (PO); Ie concept a ete etendu par I'utilisation des techniques de moyennage retrograde, qui permettent de mettre en evidence des evenements corticaux peu discernables a I'ceil nu. On peut considerer qu'il faut accepter, dans ce cadre elargi, a la fois les phenomenes positifs (contractions musculaires de breve duree), et les phenomenes negatifs [« myoclonus negatif »), lie a une inhibition breve du tonus musculaire, d'autant que ces symptomes peuvent etre associes dans une « myoclono-atonie » epileptique. Un aspect interessant est represente par la succession, ou I' association, chez un meme patient ou dans une meme pathologie, de myoclonies epileptlques et nonepileptiques (syndrome de Lance et Adams, epilepsies myocloniques progressives, pour ne donner que ces exemples). Les myoclonies epileptiques surviennent: - dans Ie cadre des epilepsies generalisees idiopathiques ; - dans Ie cadre d'epilepsies generalisees non idiopathiques, avec une syrnptomatologie plus complexe, en association avec des myoclonies dites « non-epileptiques » ; - dans Ie cadre d' atteintes corticales focales, et d'epilepsies focales; - dans le cadre de diverses encephalopathies,avec ou sans epilepsiegraveassociee, en particulier en association avec des mou-

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vements anormaux [« tremblement » du syndrome d' Angelman, correspondant en fait a des myoclonies corticales , par exemple). Le traitement des myoclonies epileptiques repose sur un nombre restreint de medications, parmi lesquelles le valproate, le clonazepam (et d'autres benzodiazepines) et le piracetarn. Le levetiracetarn, plus « antiepileptique » que Ie piracetam, represente sans doute une medication d'avenir dans ce domaine. Les medicaments actifs dans les epilepsies partielles ont une place particuliere, car ils peuvent aggraver les myoclonies epileptlques dans de nombreuses circonstances, et avoir malgre tout une grande efficacite dans certains cas de myoclonies corticales focales .

Myoclonies negatives d'origine eortlcale, F Cassim I, P Derambure I, JL Bourriez I, L Defebvre 2, A Destee 2, JD Guieu 1 (I Service de neurophysiologie clinique et 2 service de neurologie A, hopital RogerSalengro, CHU Lille, France). Objectif: Preciser les caracteristiques eliniques et electrophysiologiques des myoclon ies negatives d'origine corticale. Methodclogie : Depuis 1995, environ 500 patients ont beneficie d 'une polygraphie EMG en vue d'une exploration de mouvements involontaires. Lorsque cet examen permettait de decouvrir des myoclonies negatives, Ie bilan neurophysiologique etait alors complete: 1) I'exploration polymyographique comprenait au moins six muscles et interessait les quatre membres; 2) la stimulation electrique des nerfs medians (et parfois tibiaux posterieurs), au repos et lors de I' activation musculaire, permettait, d'une part, d'enregistrer les reponses evoquees corticales parietales, d'autre part, de rechercher des reponses EMG reflexes de longue latence (reponse C); 3) la polygraphie EEG-EMG enregistrait simultanement 19 electrodes sur Ie scalp et jusqu' a six muscles, en vue de la realisation en differe d'un moyennage retrograde de I'EEG en fonction des myoclonies. Resultats : Vingt-cinq patients presen-

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taient des myoclonies negatives corticales,

dernontrees dans tous les cas par le moyennage retrograde de l'EEG. Les PES etaient rarement geants, aux membres superieurs (5/25) com me aux membres inferieurs (2120). Une reponse C etait presente dans sept cas; en revanche, chez deux patients, Ia stimulation nerveuse peripherique evoquait des periodes de silence EMG sur des muscles en activite tonique. Les myoclonies negatives correspondaient toujours a des periodes de silence inferieures a 150 ms, precedees d'une breve bouffee EMG et survenant de facon synchrone sur les muscles d'un meme membre. Elles sont Ie plus souvent multifocales (23/25) et associees a des myoclonies positives. Parmi les 25 patients, 15 sont epileptlques ou ont fait des crises et 14 ont ete adresses pour Ie bilan d'un tremblement. Conclusions: Les myoclonies negatives sont particulierernent a rechercher lorsqu'il y a un contexte d'epilepsie, ou un tremblement mal etiquete. Elles sont facilement mises en evidence par I'EMG. Le moyenmage retrograde de I'EEG est Ie meilleur moyen de demontrer une origine corticale car les autres criteres classiques de myoclonies corticales ne sont le plus souvent pas remplis.

Etude par tomographie d'emisslon de positons (TEP) de l'activation sensorimotrice au cours du mouvement dans I'epilepsie myoclonique progressive (EMP). MP Deiber, V Ibanez, L GarciaLarrea, F Mauguiere (Service de neurologie fonctionnelle et d'epileptologie, hopltal neurologique, Lyon, France). En 1985, Shibasaki et al ont propose une classification physiopathologique du myoclonus d'action fondee sur l'enregistrement des potentiels sornesthesiques (PES) et des pointes corticales precedent les myoclonies obtenues par moyennage retrograde. Dans cette classification, la presence de PES « geants » est consideree comme Ie reflet d'une exageration des reponses du cortex sensorimoteur aux influx somesthesiques

afferents.