- Email: [email protected]
L’histiocytose cutanée à cellules indéterminées est-elle une dermatose paranéoplasique ? À propos d’un cas exceptionnel associé à un hépatocarcinome
Posters visage de forme lupique, à bordure évolutive et centre cicatriciel, compliqué de mutilations buccales en faveur du diagnostic de lupus vorax, et sur lequel se greffait une lésion végétante du nez dont l’étude histologique concluait à un carcinome épidermoïde associé à un granulome tuberculoïde. Le reste de l’examen montrait des adénopathies cervicales. L’IDR à la tuberculine était positive, la radiographie thoracique montrait des lésions radiologiques en faveur d’une tuberculose pulmonaire séquellaire. La prise en charge thérapeutique consistait en l’exérèse du carcinome épidermoïde avec un curage ganglionnaire cervical et un traitement antibacillaire. L’évolution était marquée par une récidive tumorale nécessitant une reprise chirurgicale. Discussion.— Le lupus tuberculeux correspond à la résurgence souvent tardive d’un foyer latent (cutané, ganglionnaire, osseux ou pulmonaire), caractérisée sur le plan sémiologique par des micro-nodules dermiques brun-jaunâtres, d’aspect lupoïde à la vitropression. Il siège électivement au niveau du visage et cou et predispose à la greffe d’un carcinome épidermoïde à long terme. Conclusion.— Un lupus tuberculeux non traité prédispose à une greffe cancéreuse. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.363 P211
L’histiocytose cutanée à cellules indéterminées est-elle une dermatose paranéoplasique ? À propos d’un cas exceptionnel associé à un hépatocarcinome V. Pallure a,∗ , E. Frouin b , A. Serres Cousine a , T. Petrella c , B. Guillot a , O. Dereure a a Service de dermatologie, hôpital St-Éloi, Montpellier, France b Service d’anatomocytopathologie, Gui de Chauliac, Montpellier, France c Service d’anatomocytopathologie, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Hépatocarcinome ; Histiocytose à cellules indéterminées ; Paranéoplasie Introduction.— Les histiocytoses sont des affections polymorphes liées à la prolifération de phagocytes mononucléés. Leur classification est complexe et distingue les histiocytoses non langerhansiennes, langerhansiennes et plus récemment à cellules dites indéterminées, caractérisées par une infiltration du derme par des cellules au phénotype intermédiaire entre un profil langherhansien (PS100+, CD1a+) et non langerhansien (absence de granules de Birbeck et de langérine). Nous présentons une nouvelle observation de cette entité rare, originale par l’association non précédemment décrite avec une néoplasie dont elle semble suivre l’évolution. Observation.— Un homme de 59 ans consultait pour éruption papuleuse diffuse discrètement prurigineuse évoluant depuis six mois. Il avait bénéficié quatre mois auparavant d’une chimioembolisation hépatique pour un carcinome hépatocellulaire (CHC). Les lésions se présentaient comme des papules brun-orangées nombreuses et diffuses, de 4 à 8 mm, non confluentes, prédominant aux plis axillaires, inguinaux et au cou, associées à quelques éléments plus épars sur le tronc, les racines des membres et le cuir chevelu. Les paumes, les plantes et les muqueuses étaient épargnées. Le reste de l’examen était normal, hormis la présence de signes d’insuffisance hépatocellulaire. L’examen histologique montrait une infiltration dermique par des cellules dendritiques exprimant le CD68 et le CD1a mais pas la langérine, caractéristiques d’une histiocytose à cellules indéterminées. Le bilan d’extension à la recherche d’une hémopathie ou d’une atteinte systémique était négatif mais mettait en évidence une récidive du CHC qui a été traitée par hépatectomie droite, geste suivi d’une diminution rapide et spectaculaire du nombre des papules en 3 mois. Quelques mois plus tard, les lésions récidivaient
B213 notamment dans les plis, parallèlement à une récidive du CHC. Malgré une polychimiothérapie associée à du sorafenib l’évolution était défavorable. Discussion.— L’histiocytose à cellules indéterminées est une affection rare de localisation essentiellement cutanée, se caractérisant par des papules rouges orangées diffuses mais non confluentes, peu symptomatiques, survenant chez un adulte d’âge moyen. L’aspect histologique est caractéristique. Des atteintes osseuses et conjonctivales ont été rapportées. Le risque de transformation en leucémie myélomonocytaire ou en leucémie aiguë myéloïde a été signalé. L’évolution est souvent indolente. Conclusion.— L’association à une néoplasie solide n’a pas été rapportée à ce jour et notre observation s’individualise également par un mode évolutif presque paranéoplasique. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.364 P212
Un piège : l’angiosarcome primitif du sein P. Combemale a,∗ , G. Jeudy b , C. Chassagane-Clément c , M.-H. Aubriot-Lorton d , M. Wassef e , L. Arnoult f , S. Dalac-Rat g a Service d’onco-dermatologie, centre régional anticancéreux Léon-Bérard, Lyon, France b CHU de Dijon, Dijon, France c Service d’anatomo-pathologie, centre régional anticancéreux Léon-Bérard, Lyon, France d Service d’anatomo-pathologie, CHU de Dijon, Dijon, France e Service d’anatomo-pathologie, hôpital Lariboisière, Paris, France f Centre anticancéreux Georges-Franc ¸ois-Leclerc, Dijon, France g Service de dermatologie, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Angiosarcome ; Sein Introduction.— L’angiosarcome primitif du sein est trés rare. Il se présente habituellement comme une tumeur sous-cutanée du sein. Son expression cutanée est au début un véritable piège pour le dermatologue et l’histopathologiste, comme l’illustrent les deux cas que nous présentons. Observations.— Cas 1 : une femme de 45 ans, sans antécédent, présentait deux lésions angiomateuses du sein droit depuis 1 an, stables, indolores, discrètement infiltrées. L’échographie et le doppler notaient un œdème sous-jacent avec une fistule artérioveineuse. L’histologie était rassurante, avec une prolifération vasculaire d’aspect bénin exprimant faiblement le Ki 67 (10 % des cellules). Le diagnostic retenu était celui d’hémangiome ou d’angiome en touffes. Une nouvelle expertise, sollicitée en raison d’une discordance anatomoclinique, évoquait un angiosarcome très différencié de grade 1 sur un aspect atypique de dissection du tissu adipeux et des images « en bulles de savon » ; ce diagnostic était confirmé sur la pièce de mastectomie. Cas 2 : une femme de 24 ans sans antécédent, présentait depuis un mois un aspect hématique de la région péri-aréolaire droite, douloureux à la pression, non infiltré, sans notion de traumatisme. Une échographie couplée à une mammographie ne retenait pas d’aspect tumoral. Le derme profond était inhomogène et hypoéchogène en échographie cutané. Une biopsie cutanée et des microbiopsies montraient une prolifération vasculaire atypique (Ki67+) et des cellules tumorales au sein du tissu adipeux, toutes HHV8—. L’IRM du sein trouvait une angiogenèse diffuse, mal limitée. De nouvelles microbiopsies confirmaient le diagnostic d’angiosarcome de grade II. Discussion.— L’angiosarcome primitif du sein se présente dans les deux grandes séries publiées comme une masse tumorale parfois gênante prédominant sur le sein droit, chez une femme jeune entre 30 et 50 ans. L’aspect « angiomateux » non ou peu infiltré, très trompeur dans nos deux cas, est exceptionnel ou méconnu, source de
L’histiocytose cutanée à cellules indéterminées est-elle une dermatose paranéoplasique ? À propos d’un cas exceptionnel associé à un hépatocarcinome V. Pallure a,∗ , E. Frouin b , A. Serres Cousine a , T. Petrella c , B. Guillot a , O. Dereure a a Service de dermatologie, hôpital St-Éloi, Montpellier, France b Service d’anatomocytopathologie, Gui de Chauliac, Montpellier, France c Service d’anatomocytopathologie, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Hépatocarcinome ; Histiocytose à cellules indéterminées ; Paranéoplasie Introduction.— Les histiocytoses sont des affections polymorphes liées à la prolifération de phagocytes mononucléés. Leur classification est complexe et distingue les histiocytoses non langerhansiennes, langerhansiennes et plus récemment à cellules dites indéterminées, caractérisées par une infiltration du derme par des cellules au phénotype intermédiaire entre un profil langherhansien (PS100+, CD1a+) et non langerhansien (absence de granules de Birbeck et de langérine). Nous présentons une nouvelle observation de cette entité rare, originale par l’association non précédemment décrite avec une néoplasie dont elle semble suivre l’évolution. Observation.— Un homme de 59 ans consultait pour éruption papuleuse diffuse discrètement prurigineuse évoluant depuis six mois. Il avait bénéficié quatre mois auparavant d’une chimioembolisation hépatique pour un carcinome hépatocellulaire (CHC). Les lésions se présentaient comme des papules brun-orangées nombreuses et diffuses, de 4 à 8 mm, non confluentes, prédominant aux plis axillaires, inguinaux et au cou, associées à quelques éléments plus épars sur le tronc, les racines des membres et le cuir chevelu. Les paumes, les plantes et les muqueuses étaient épargnées. Le reste de l’examen était normal, hormis la présence de signes d’insuffisance hépatocellulaire. L’examen histologique montrait une infiltration dermique par des cellules dendritiques exprimant le CD68 et le CD1a mais pas la langérine, caractéristiques d’une histiocytose à cellules indéterminées. Le bilan d’extension à la recherche d’une hémopathie ou d’une atteinte systémique était négatif mais mettait en évidence une récidive du CHC qui a été traitée par hépatectomie droite, geste suivi d’une diminution rapide et spectaculaire du nombre des papules en 3 mois. Quelques mois plus tard, les lésions récidivaient
B213 notamment dans les plis, parallèlement à une récidive du CHC. Malgré une polychimiothérapie associée à du sorafenib l’évolution était défavorable. Discussion.— L’histiocytose à cellules indéterminées est une affection rare de localisation essentiellement cutanée, se caractérisant par des papules rouges orangées diffuses mais non confluentes, peu symptomatiques, survenant chez un adulte d’âge moyen. L’aspect histologique est caractéristique. Des atteintes osseuses et conjonctivales ont été rapportées. Le risque de transformation en leucémie myélomonocytaire ou en leucémie aiguë myéloïde a été signalé. L’évolution est souvent indolente. Conclusion.— L’association à une néoplasie solide n’a pas été rapportée à ce jour et notre observation s’individualise également par un mode évolutif presque paranéoplasique. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.364 P212
Un piège : l’angiosarcome primitif du sein P. Combemale a,∗ , G. Jeudy b , C. Chassagane-Clément c , M.-H. Aubriot-Lorton d , M. Wassef e , L. Arnoult f , S. Dalac-Rat g a Service d’onco-dermatologie, centre régional anticancéreux Léon-Bérard, Lyon, France b CHU de Dijon, Dijon, France c Service d’anatomo-pathologie, centre régional anticancéreux Léon-Bérard, Lyon, France d Service d’anatomo-pathologie, CHU de Dijon, Dijon, France e Service d’anatomo-pathologie, hôpital Lariboisière, Paris, France f Centre anticancéreux Georges-Franc ¸ois-Leclerc, Dijon, France g Service de dermatologie, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Angiosarcome ; Sein Introduction.— L’angiosarcome primitif du sein est trés rare. Il se présente habituellement comme une tumeur sous-cutanée du sein. Son expression cutanée est au début un véritable piège pour le dermatologue et l’histopathologiste, comme l’illustrent les deux cas que nous présentons. Observations.— Cas 1 : une femme de 45 ans, sans antécédent, présentait deux lésions angiomateuses du sein droit depuis 1 an, stables, indolores, discrètement infiltrées. L’échographie et le doppler notaient un œdème sous-jacent avec une fistule artérioveineuse. L’histologie était rassurante, avec une prolifération vasculaire d’aspect bénin exprimant faiblement le Ki 67 (10 % des cellules). Le diagnostic retenu était celui d’hémangiome ou d’angiome en touffes. Une nouvelle expertise, sollicitée en raison d’une discordance anatomoclinique, évoquait un angiosarcome très différencié de grade 1 sur un aspect atypique de dissection du tissu adipeux et des images « en bulles de savon » ; ce diagnostic était confirmé sur la pièce de mastectomie. Cas 2 : une femme de 24 ans sans antécédent, présentait depuis un mois un aspect hématique de la région péri-aréolaire droite, douloureux à la pression, non infiltré, sans notion de traumatisme. Une échographie couplée à une mammographie ne retenait pas d’aspect tumoral. Le derme profond était inhomogène et hypoéchogène en échographie cutané. Une biopsie cutanée et des microbiopsies montraient une prolifération vasculaire atypique (Ki67+) et des cellules tumorales au sein du tissu adipeux, toutes HHV8—. L’IRM du sein trouvait une angiogenèse diffuse, mal limitée. De nouvelles microbiopsies confirmaient le diagnostic d’angiosarcome de grade II. Discussion.— L’angiosarcome primitif du sein se présente dans les deux grandes séries publiées comme une masse tumorale parfois gênante prédominant sur le sein droit, chez une femme jeune entre 30 et 50 ans. L’aspect « angiomateux » non ou peu infiltré, très trompeur dans nos deux cas, est exceptionnel ou méconnu, source de